41
ë³çîñîì (íàïðèêëàä, òàê çâàí³ ïðîçàïàëüí³ â³òàì³íè À, D, Ê òà ³í.).
Ïîøêîäæóþ÷èì âïëèâîì íà ìåìáðàíè ë³çîñîì â³äð³çíÿþòüñÿ
äåÿê³ ì³êîòîêñèíè, ð³çí³ êàíöåðîãåíí³ ðå÷îâèíè, ôîñôîë³ïàçè, àê-
òèâàòîðè ³ ïðîäóêòè ïåðåêèñíîãî îêèñëåííÿ, äâîîêèñ êðåìí³þ.
Äåñòàá³ë³çóþ÷èé âïëèâ íà ìåìáðàíè ë³çîñîì ìàþòü ã³ïîêñ³ÿ, ïî-
ðóøåííÿ êèñëîòíî-ëóæíî¿ ð³âíîâàãè, ãîëîäóâàííÿ ³ á³ëêîâà íåäî-
ñòàòí³ñòü, çì³íè ãîðìîíàëüíîãî ñòàòóñó, øîê, òðàâìè, âåëèê³ îïåðà-
òèâí³ âòðó÷àííÿ. Àíòàãîí³ñòàìè ëàá³ë³çàòîð³â ìåìáðàí ë³çîñîì º
¿õ ñòàá³ë³çàòîðè (íàïðèêëàä, òàê çâàí³ ïðîòèçàïàëüí³ ãîðìîíè,
õëîðîêñèí, ôåíåðãàí, õîëåñòåðîë òà ³í.).
 ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ âèíèêàþòü êîíêóðåíòí³ âçàºìîâ³äíî-
ñèíè ì³æ ëàá³ë³çàòîðàìè ³ ñòàá³ë³çàòîðàìè ë³çîñîìíèõ ìåìáðàí,
³ ÿêùî âîíè íà êîðèñòü ïåðøèì, òîä³ ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàí ñòຠäî-
ñòàòíüîþ äëÿ âèõîäó ã³äðîëàç â öèòîïëàçìó ³ âçàºìî䳿 ç ñóáñòðà-
òîì, ÿêèì ìîæóòü ñòàòè ³ ñóáêë³òèíí³ ñòðóêòóðè. ×àñòèíà êë³òè-
íè àáî âñÿ êë³òèíà ãèíóòü. Òàêèé ñàìèé ìåõàí³çì äåñòàá³ë³çàö³¿
ìåìáðàí ë³çîñîì ìàºìî ïðè ôàãîöèòîç³, êîëè ï³ñëÿ êîíòàêòó ïåð-
âèííèõ ë³çîñîì ç ôàãîñîìàìè óòâîðþþòüñÿ ôàãîë³çîñîìè (ìàë. 18)
³ öèòîë³çîñîìè. Ïîä³áíèé ìåõàí³çì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³ ïðè êë³òèíí³é
àóòîôà㳿. Òàêèì ÷èíîì, ïàòîëîã³ÿ ìåìáðàí ë³çîñîì ìîæå âèçíà-
÷àòè ³ ïàòîëîã³þ ôàãîöèòîçó.
Ïîðóøåííÿ ôóíêö³é ë³çîñîì ³ ñïàäêîâ³ õâîðîáè
Ñåðåä ñïàäêîâèõ õâîðîá, ïîâÿçàíèõ ç ïîðóøåííÿì ôóíêö³¿
ë³çîñîì, ÿê³ íàçèâàþòüñÿ ë³çîñîìíèìè õâîðîáàìè, ïåðø çà âñå ñë³ä
íàçâàòè ñïàäêîâ³ ë³çîñîìí³ åíçèìîïàò³¿. Âîíè º íàñë³äêîì ïåðâèí-
íî¿ ãåííî¿ ìóòàö³¿ ³ ïðîÿâëÿþòüñÿ àáî ïîâíèì áëîêîì ñèíòåçó
ôåðìåíòíîãî á³ëêà, àáî ñèíòåçîì á³ëêîâèõ ìîëåêóë ³ç çíèæåíîþ
á³îêàòàë³òè÷íîþ àêòèâí³ñòþ. Äåôåêò (â³äñóòí³ñòü) îäíîãî àáî äå-
ê³ëüêîõ ë³çîñîìíèõ ôåðìåíò³â ïðèâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ â êë³òèí³
ðå÷îâèí, ÿê³ â íîðì³ ìåòàáîë³çóþòü ö³ ôåðìåíòè. Òîìó ñïàäêîâ³
ë³çîñîìí³ åíçèìîïàò³¿ â³äíåñåí³ äî ãðóïè õâîðîá íàêîïè÷åííÿ àáî
òåçàóðèñìîç³â. Ãðóïà ñïàäêîâèõ ë³çîñîìíèõ åíçèìîïàò³é äîñèòü
âåëèêà. Âîíà ÿñêðàâî ïðåäñòàâëåíà ñåðåä ãë³êîãåíîç³â (õâîðîáà
Ïîìïå), ãàíãë³îçèäîç³â (õâîðîáè Òåÿ Ñàêñà, Ñàíäõîôà, þâåí³ëü-
íèé ãàíãë³îçèäîç), ãåïàòîç³â (õâîðîáà Äàá³íà Äæîíñà), îæèð³í-
íÿ (íåäîñòàòí³ñòü ë³ïàç àäèïîçîöèò³â).
Äðóãó ãðóïó ñïàäêîâèõ õâîðîá, îáóìîâëåíèõ ïîðóøåííÿì
ôóíêö³¿ ë³çîñîì, ìîæíà ïîâÿçàòè ç ïîðóøåííÿì ìåìáðàííèõ âçàº-
ìîä³é îðãàíåë êë³òèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ã³ãàíòñüêèõ
îðãàíåë, â òîìó ÷èñë³ ã³ãàíòñüêèõ ë³çîñîì (ìàë. 19).
Öÿ ãðóïà õâîðîá íåçíà÷íà çà ê³ëüê³ñòþ: ñèíäðîì ×åä³àêà
Õ³ãàñ³, òàê çâàíà öèêë³÷íà íåéòðîïåí³ÿ.