Статья. Опубликовано в журнале "Терапевтический архив", — 2013. —
№1, — С. 48 - 55
ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ; ГБУЗ «Государственный новосибирский областной клинический диагностический центр»; 3ГБУЗ «Городская клиническая больница №1», Новосибирск
Резюме
Цель исследования. Сравнительное изучение нарушений порфиринового обмена при циррозах печени (ЦП) различной этиологии и оценка диагностического и прогностического значения выявленных расстройств.
Материалы и методы. Обследован 71 больной: у 34 диагностировали ЦП алкогольной, у 15 — вирусной, у 22 — алкогольновирусной этиологии. Определяли предшественники и фракции порфиринов в моче и кале.
Результаты. Нарушения порфиринового обмена зарегистрированы у 62 (87,3%) пациентов и обнаруживались у большинства больных с вирусным (86,7%), алкогольным (94,1%) и смешанным (77,3%) ЦП. Выявленные патологические отклонения соответствовали 4 вариантам порфиринового дисметаболизма: повышение предшественников порфиринов, биохимические синдромы симптоматического повышения порфиринов в кале, вторичной копропорфиринурии и хронической латентной печеночной порфирии (ХЛПП). У отдельных больных выявлены сочетанные варианты нарушений, что свидетельствовало о поэтапном формировании дисметаболизма порфиринов. Расстройства обнаруживались у больных ЦП независимо от класса с учетом классификации Чайлд—Пью. Прогностически менее благоприятный биохимический синдром ХЛПП регистрировался только на фоне прогрессирующей гепатоцеллюлярной недостаточности при декомпенсированном ЦП класса С. Такую динамику следует считать прогностически неблагоприятной, предшествующей или возникающей на фоне декомпенсированного ЦП, который у больных данного контингента чаще является причиной смерти.
Заключение. Метаболизм порфиринов следует оценивать весьма чувствительным «индикатором». Дифференцированная оценка экскреторного профиля порфиринов может быть отнесена к числу дополнительных диагностических и прогностических критериев, указывающих на класс ЦП в соответствии с классификацией по Чайлд—Пью.
Ключевые слова: цирроз печени, обмен порфиринов, прогноз.
Aim. To comparatively study porphyrin metabolic disturbances in liver cirrhosis (LC) of varying etiology and to estimate the diagnostic and prognostic value of the detected disorders.
Subjects and methods. Seventy-one patients were examined; among them 34, 15, and 22 patients were diagnosed as having alcoholic, viral, and alcoholic-and-viral LC, respectively. Its predictors and porphyrin fractions were determined in their urine and feces.
Results. Porphyrin metabolic disturbances were recorded in 62 (87.3%) patients and found in the majority of patients with viral (86.7%), alcoholic (94.1%), and mixed (77.3%) LC. The detected abnormalities corresponded to 4 variants of porphyrin dysmetabolism: elevation of porphyrin predictors, biochemical syndromes of symptomatic elevation of fecal porphyrins, secondary coproporphyrinuria, and latent chronic hepatic porphyria (LCHP). Some patients were found to have comorbidities, suggesting the stepwise development of porphyrin dysmetabolism. The disturbances were identified in patients with LC irrespective of the Child-Pugh class. The prognostically less favorable biochemical syndrome LCHP was recorded only in the presence of progressive hepatocellular failure in Child’s class C decompensated LC. This trend should be considered to be prognostically unfavorable, preceding or occurring in the presence of decompensated LC that is more often a cause of death in this contingent of patients.
Conclusion. Porphyrin metabolism should be regarded as a highly sensitive indicator. The differential assessment of the porphyrin excretory profile may be referred to as additional diagnostic and prognostic criteria indicating the Child-Pugh class.
Key words: liver cirrhosis, porphyrin metabolism, prognosis.
ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ; ГБУЗ «Государственный новосибирский областной клинический диагностический центр»; 3ГБУЗ «Городская клиническая больница №1», Новосибирск
Резюме
Цель исследования. Сравнительное изучение нарушений порфиринового обмена при циррозах печени (ЦП) различной этиологии и оценка диагностического и прогностического значения выявленных расстройств.
Материалы и методы. Обследован 71 больной: у 34 диагностировали ЦП алкогольной, у 15 — вирусной, у 22 — алкогольновирусной этиологии. Определяли предшественники и фракции порфиринов в моче и кале.
Результаты. Нарушения порфиринового обмена зарегистрированы у 62 (87,3%) пациентов и обнаруживались у большинства больных с вирусным (86,7%), алкогольным (94,1%) и смешанным (77,3%) ЦП. Выявленные патологические отклонения соответствовали 4 вариантам порфиринового дисметаболизма: повышение предшественников порфиринов, биохимические синдромы симптоматического повышения порфиринов в кале, вторичной копропорфиринурии и хронической латентной печеночной порфирии (ХЛПП). У отдельных больных выявлены сочетанные варианты нарушений, что свидетельствовало о поэтапном формировании дисметаболизма порфиринов. Расстройства обнаруживались у больных ЦП независимо от класса с учетом классификации Чайлд—Пью. Прогностически менее благоприятный биохимический синдром ХЛПП регистрировался только на фоне прогрессирующей гепатоцеллюлярной недостаточности при декомпенсированном ЦП класса С. Такую динамику следует считать прогностически неблагоприятной, предшествующей или возникающей на фоне декомпенсированного ЦП, который у больных данного контингента чаще является причиной смерти.
Заключение. Метаболизм порфиринов следует оценивать весьма чувствительным «индикатором». Дифференцированная оценка экскреторного профиля порфиринов может быть отнесена к числу дополнительных диагностических и прогностических критериев, указывающих на класс ЦП в соответствии с классификацией по Чайлд—Пью.
Ключевые слова: цирроз печени, обмен порфиринов, прогноз.
Aim. To comparatively study porphyrin metabolic disturbances in liver cirrhosis (LC) of varying etiology and to estimate the diagnostic and prognostic value of the detected disorders.
Subjects and methods. Seventy-one patients were examined; among them 34, 15, and 22 patients were diagnosed as having alcoholic, viral, and alcoholic-and-viral LC, respectively. Its predictors and porphyrin fractions were determined in their urine and feces.
Results. Porphyrin metabolic disturbances were recorded in 62 (87.3%) patients and found in the majority of patients with viral (86.7%), alcoholic (94.1%), and mixed (77.3%) LC. The detected abnormalities corresponded to 4 variants of porphyrin dysmetabolism: elevation of porphyrin predictors, biochemical syndromes of symptomatic elevation of fecal porphyrins, secondary coproporphyrinuria, and latent chronic hepatic porphyria (LCHP). Some patients were found to have comorbidities, suggesting the stepwise development of porphyrin dysmetabolism. The disturbances were identified in patients with LC irrespective of the Child-Pugh class. The prognostically less favorable biochemical syndrome LCHP was recorded only in the presence of progressive hepatocellular failure in Child’s class C decompensated LC. This trend should be considered to be prognostically unfavorable, preceding or occurring in the presence of decompensated LC that is more often a cause of death in this contingent of patients.
Conclusion. Porphyrin metabolism should be regarded as a highly sensitive indicator. The differential assessment of the porphyrin excretory profile may be referred to as additional diagnostic and prognostic criteria indicating the Child-Pugh class.
Key words: liver cirrhosis, porphyrin metabolism, prognosis.