Ярославль, ЯГМУ (Ярославский Государственный Медицинский
Университет). 2015-2016 год. 102 вопроса.
Экзамен по биохимии, педиатрический факультет, 2 курс.
Первичная структура белка. Зависимость свойств и конформации белков от первичной структуры. Примеры полиморфизма белков, гемоглобин А и F, структурные и функциональные отличия. Роль фетального гемоглобина в период внутриутробного развития плода. Наследственные изменения первичной структуры — молекулярные болезни (серповидно-клеточная анемия).
Конформация белковой молекулы (вторичная и третичная структуры). Типы внутримолекулярных связей в белках. Фибриллярные и глобу¬лярные белки (примеры). Четвертичная структура белка. Примеры строения и функционирования олигомерных белков.
Гемоглобин - аллостерический белок. Конформационные изменения молекулы гемоглобина. Кооперативный эффект. Регуляторы сродства гемоглобина к кислороду. Структурные и функциональные различия миоглобина и гемоглобина.
Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие бел¬ков с лигандами. Денатурация белков.
Строение и биологическая роль нуклеотидов.
Первичная и вторичная структуры ДНК. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле ДНК. Биологическая роль ДНК. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
Первичная и вторичная структуры РНК. Типы РНК: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРНК и роль мРНК в синтезе белка.
Биосинтез ДНК (репликация) и мРНК (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРНК.
Биосинтез белков. Генетический код. Последовательность реакций при синтезе полипептидной цепи (инициация, элонгация, терминация) в процессе трансляции на рибосомах. Посттрансляционная модификация молекул белков. Нарушения синтеза белка в детском возрасте (квашиоркор).
Регуляция синтеза белка. Представление об опероне. Индукция и репрессия синтеза в организме человека. Роль гормонов в регуляции действия генов. Ингибиторы матричных синтезов - антибиотики, интерфероны.
Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте. Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
Механизм действия ферментов. Каталитический (активный) центр. Коферменты и кофакторы. Конкурентное и неконкурентное ингибирование. Использование конкурентных ингибиторов как лекарственных препаратов.
Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
Принципы количественного определения ферментов. Единицы ак¬тивности ферментов. Основные направления использования ферментов в медицине. Эн¬зимодиагностика, энзимотерапия, использование ферментов как реагентов.
Питание - составная часть обмена веществ. Основные компо¬ненты пищевого рациона и их роль. Заменимые и незаменимые компоненты пищевого рациона. Сбалансированное питание. Последствия несбалансированного питания у детей.
Биологическая ценность пищевых белков. Количество и качество белков в питании человека. Заменимые и незаменимые аминокислоты. Комбинирование пищевых продуктов, взаимо¬дополняющих по аминокислотному составу. Характеристика белковой диеты детей. Последствия недостаточного белкового питания у детей.
Переваривание белков. Протеиназы. Механизм активации протеиназ желудочно-кишечного тракта. Специфичность (избирательность) гидролиза пептидных связей. Особенности переваривания белков у детей грудного возраста, нарушения переваривания белков у детей. Гниение белков (аминокислот) в толстом кишечнике.
Роль липидов в организме. Пищевые липиды, суточная потребность у детей разного возраста. Особенности использования липидов в различных тканях. Бурая жировая ткань. Депонирование и мобилизация жиров в жировой ткани. Ожирение.
Переваривание жиров. Липазы и фосфолипазы. Желчные кислоты и парные желчные кислоты: строение, образование, биологическая роль. Особенности переваривания липидов у детей. Нарушения переваривания липидов.
Потребности в углеводах у детей разного возраста. Возрастная характеристика процессов переваривания и всасывания углеводов. Особенности промежуточного обмена углеводов в анте- и постнатальном периоде.
Переваривание и всасывание углеводов. Катаболизм лактозы и сахарозы. Особенности метаболизма фруктозы и галактозы. Наследственные заболевания углеводного обмена: галактоземия, непереносимость сахарозы и лактозы.
Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
Витамины. Источники витаминов для человека. Причины витаминной недостаточности. Гиповитаминозы, авитаминозы, гипервитаминозы. Витаминсодержащие коферменты. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния у детей.
Жирорастворимые витамины А, Е и К – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
Витамин D. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина D3 у детей.
Витамин B1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
Витамин B2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
Витамин РР — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
Витамин B6 — коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине B6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
Фолиевая кислота - строение, коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, источники. Проявления недостаточности фолиевой кислоты. Механизм бактериостатического действия сульфаниламидных препаратов.
Витамин B12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. При¬чины недостаточности витамина B12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина B12.
Витамин С – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
Катаболические и анаболические пути обмена. Функции метаболизма. Три стадии катаболизма основных питательных веществ в организме. Связь общего пути катаболизма с цепью переноса электронов и протонов и синтезом АТФ. Роль НАД- и ФАД-зависимых дегидрогеназ.
Пировиноградная кислота: пути образования и использования в организме. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты. Строение пируватдегидрогеназного комплекса. Значение витаминных коферментов в декарбоксилировании пирувата.
Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
Окисление НАДН2 и ФАДН2 в митохондриях. Характеристика основных компонентов дыхательной цепи. Ферментные комплексы. Дегидрирование субстратов и окисление водорода как источник энергии для синтеза АТФ. Роль АТФ в организме.
Сопряжение окисления с фосфорилированием в дыхательной цепи. Н+-АТФсинтетаза мембран митохондрий. Коэффициент Р/О. Разобщение дыхания и фосфорилирования. Гипоэнергетические состояния.
Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
колиз - локализация в клетке и тканях, последовательность реакций, биологическая роль, энергетический баланс. Утилизация молочной кислоты в организме человека. Интенсивность гликолиза в тканях в период внутриутробного развития плода и после рождения.
Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
Обмен гликогена. Регуляция синтеза и распада гликогена. Мобилизация гликогена печени: последовательность реакций, каскадный механизм активации фосфорилазы. Нарушения обмена гликогена. Гликогенозы.
Биосинтез глюкозы (глюконеогенез): возможные предшественники, последовательность реакций, значение. Регуляция глюконеогенеза из аминокислот. Интенсивность глюконеогенеза в организме плода и новорожденного ребенка.
Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мем¬бран.
Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
Транспорт веществ через мембраны. Механизмы переноса веществ. Транспортные АТФазы. Роль К+,Na+-АТФазы в поддержании трансмембранного потенциала и возбудимости мембраны.
Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и ды¬хательной цепью. Биологическая роль.
Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
Липопротеины крови: особенности строения, состава и функций разных классов липопротеинов. Роль в обмене триацилглицеролов и холестерола. Диагностическое значение определения уровня холестерола и липопротеинов в крови.
Перекисное окисление липидов (ПОЛ) в биомембранах. Субстраты и факторы, способствующие его инициации. Роль ПОЛ в норме и патологии. Арахидоновая кислота как предшественник биологически активных соединений. Биологическая роль витамина Е.
Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, ГАМК. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие ТГФК в этих процессах.
Метионин и S-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация S-аденозилметионина из гомоцистеина..
Обмен фенилаланина и тирозина. Использование тирозина для синтеза катехоламинов, тироксина, меланинов. Распад тирозина до конечных продуктов. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм).
Синтез гема и гемоглобина. Распад гемоглобина, обмен желчных пигментов. Нарушения обмена желчных пигментов. Значение определения желчных пигментов в диагностике желтух. Условно физиологическая желтуха новорожденных.
Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
Биосинтез пуриновых нуклеотидов. Происхождение атомов N и С пуринового кольца. Резервные пути биосинтеза пуриновых нуклеотидов. Распад пуриновых нуклеотидов. Особенности экскреции мочевой кислоты с мочой у детей раннего возраста. Нарушения обмена пуринов.
Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
кокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
Белки плазмы крови — биологическая роль. Гипо- и гиперпротеинемии, диспротеинемия. Альбумин — функции, причины гипоальбуминемии и ее проявления. Возрастные особенности белкового состава плазмы крови. Иммуноглобулины. Белки острой фазы. Диагностическое значение определения фракций белков плазмы крови.
Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (КОС). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании КОС. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции КОС у детей.
Метаболизм эритроцита: роль гликолиза и пентозофосфатного пути. Метгемоглобинемия. Ферментативная антиоксидантная система клетки. Причины и последствия дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.
Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина К. Гемофилии.
Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
Роль печени в обмене липидов.
Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
Роль печени в обезвреживании ксенобиотиков. Механизмы обезвреживания веществ в печени. Стадии (фазы) химической модификации. Роль реакций конъюгации в детоксикации продуктов обмена и лекарственных препаратов (примеры). Метаболизм лекарств у детей раннего возраста.
Монооксигеназная цепь окисления в мембранах эндоплазматической сети печеночных клеток, компоненты, последовательность реакций, роль в метаболизме ксенобиотиков и природных соединений. Цитохром Р450. Индукторы и ингибиторы микросомальных монооксигеназ.
Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
Взаимосвязь обмена аминокислот, жиров и углеводов. Схема превращений глюкозы и аминокислот в жиры. Схема синтеза глюкозы из аминокислот. Схема образования углеродного скелета аминокислот из углеводов и глицерина.
Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче
Экзамен по биохимии, педиатрический факультет, 2 курс.
Первичная структура белка. Зависимость свойств и конформации белков от первичной структуры. Примеры полиморфизма белков, гемоглобин А и F, структурные и функциональные отличия. Роль фетального гемоглобина в период внутриутробного развития плода. Наследственные изменения первичной структуры — молекулярные болезни (серповидно-клеточная анемия).
Конформация белковой молекулы (вторичная и третичная структуры). Типы внутримолекулярных связей в белках. Фибриллярные и глобу¬лярные белки (примеры). Четвертичная структура белка. Примеры строения и функционирования олигомерных белков.
Гемоглобин - аллостерический белок. Конформационные изменения молекулы гемоглобина. Кооперативный эффект. Регуляторы сродства гемоглобина к кислороду. Структурные и функциональные различия миоглобина и гемоглобина.
Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие бел¬ков с лигандами. Денатурация белков.
Строение и биологическая роль нуклеотидов.
Первичная и вторичная структуры ДНК. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле ДНК. Биологическая роль ДНК. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
Первичная и вторичная структуры РНК. Типы РНК: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРНК и роль мРНК в синтезе белка.
Биосинтез ДНК (репликация) и мРНК (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРНК.
Биосинтез белков. Генетический код. Последовательность реакций при синтезе полипептидной цепи (инициация, элонгация, терминация) в процессе трансляции на рибосомах. Посттрансляционная модификация молекул белков. Нарушения синтеза белка в детском возрасте (квашиоркор).
Регуляция синтеза белка. Представление об опероне. Индукция и репрессия синтеза в организме человека. Роль гормонов в регуляции действия генов. Ингибиторы матричных синтезов - антибиотики, интерфероны.
Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте. Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
Механизм действия ферментов. Каталитический (активный) центр. Коферменты и кофакторы. Конкурентное и неконкурентное ингибирование. Использование конкурентных ингибиторов как лекарственных препаратов.
Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
Принципы количественного определения ферментов. Единицы ак¬тивности ферментов. Основные направления использования ферментов в медицине. Эн¬зимодиагностика, энзимотерапия, использование ферментов как реагентов.
Питание - составная часть обмена веществ. Основные компо¬ненты пищевого рациона и их роль. Заменимые и незаменимые компоненты пищевого рациона. Сбалансированное питание. Последствия несбалансированного питания у детей.
Биологическая ценность пищевых белков. Количество и качество белков в питании человека. Заменимые и незаменимые аминокислоты. Комбинирование пищевых продуктов, взаимо¬дополняющих по аминокислотному составу. Характеристика белковой диеты детей. Последствия недостаточного белкового питания у детей.
Переваривание белков. Протеиназы. Механизм активации протеиназ желудочно-кишечного тракта. Специфичность (избирательность) гидролиза пептидных связей. Особенности переваривания белков у детей грудного возраста, нарушения переваривания белков у детей. Гниение белков (аминокислот) в толстом кишечнике.
Роль липидов в организме. Пищевые липиды, суточная потребность у детей разного возраста. Особенности использования липидов в различных тканях. Бурая жировая ткань. Депонирование и мобилизация жиров в жировой ткани. Ожирение.
Переваривание жиров. Липазы и фосфолипазы. Желчные кислоты и парные желчные кислоты: строение, образование, биологическая роль. Особенности переваривания липидов у детей. Нарушения переваривания липидов.
Потребности в углеводах у детей разного возраста. Возрастная характеристика процессов переваривания и всасывания углеводов. Особенности промежуточного обмена углеводов в анте- и постнатальном периоде.
Переваривание и всасывание углеводов. Катаболизм лактозы и сахарозы. Особенности метаболизма фруктозы и галактозы. Наследственные заболевания углеводного обмена: галактоземия, непереносимость сахарозы и лактозы.
Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
Витамины. Источники витаминов для человека. Причины витаминной недостаточности. Гиповитаминозы, авитаминозы, гипервитаминозы. Витаминсодержащие коферменты. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния у детей.
Жирорастворимые витамины А, Е и К – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
Витамин D. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина D3 у детей.
Витамин B1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
Витамин B2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
Витамин РР — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
Витамин B6 — коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине B6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
Фолиевая кислота - строение, коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, источники. Проявления недостаточности фолиевой кислоты. Механизм бактериостатического действия сульфаниламидных препаратов.
Витамин B12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. При¬чины недостаточности витамина B12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина B12.
Витамин С – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
Катаболические и анаболические пути обмена. Функции метаболизма. Три стадии катаболизма основных питательных веществ в организме. Связь общего пути катаболизма с цепью переноса электронов и протонов и синтезом АТФ. Роль НАД- и ФАД-зависимых дегидрогеназ.
Пировиноградная кислота: пути образования и использования в организме. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты. Строение пируватдегидрогеназного комплекса. Значение витаминных коферментов в декарбоксилировании пирувата.
Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
Окисление НАДН2 и ФАДН2 в митохондриях. Характеристика основных компонентов дыхательной цепи. Ферментные комплексы. Дегидрирование субстратов и окисление водорода как источник энергии для синтеза АТФ. Роль АТФ в организме.
Сопряжение окисления с фосфорилированием в дыхательной цепи. Н+-АТФсинтетаза мембран митохондрий. Коэффициент Р/О. Разобщение дыхания и фосфорилирования. Гипоэнергетические состояния.
Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
колиз - локализация в клетке и тканях, последовательность реакций, биологическая роль, энергетический баланс. Утилизация молочной кислоты в организме человека. Интенсивность гликолиза в тканях в период внутриутробного развития плода и после рождения.
Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
Обмен гликогена. Регуляция синтеза и распада гликогена. Мобилизация гликогена печени: последовательность реакций, каскадный механизм активации фосфорилазы. Нарушения обмена гликогена. Гликогенозы.
Биосинтез глюкозы (глюконеогенез): возможные предшественники, последовательность реакций, значение. Регуляция глюконеогенеза из аминокислот. Интенсивность глюконеогенеза в организме плода и новорожденного ребенка.
Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мем¬бран.
Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
Транспорт веществ через мембраны. Механизмы переноса веществ. Транспортные АТФазы. Роль К+,Na+-АТФазы в поддержании трансмембранного потенциала и возбудимости мембраны.
Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и ды¬хательной цепью. Биологическая роль.
Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
Липопротеины крови: особенности строения, состава и функций разных классов липопротеинов. Роль в обмене триацилглицеролов и холестерола. Диагностическое значение определения уровня холестерола и липопротеинов в крови.
Перекисное окисление липидов (ПОЛ) в биомембранах. Субстраты и факторы, способствующие его инициации. Роль ПОЛ в норме и патологии. Арахидоновая кислота как предшественник биологически активных соединений. Биологическая роль витамина Е.
Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, ГАМК. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие ТГФК в этих процессах.
Метионин и S-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация S-аденозилметионина из гомоцистеина..
Обмен фенилаланина и тирозина. Использование тирозина для синтеза катехоламинов, тироксина, меланинов. Распад тирозина до конечных продуктов. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм).
Синтез гема и гемоглобина. Распад гемоглобина, обмен желчных пигментов. Нарушения обмена желчных пигментов. Значение определения желчных пигментов в диагностике желтух. Условно физиологическая желтуха новорожденных.
Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
Биосинтез пуриновых нуклеотидов. Происхождение атомов N и С пуринового кольца. Резервные пути биосинтеза пуриновых нуклеотидов. Распад пуриновых нуклеотидов. Особенности экскреции мочевой кислоты с мочой у детей раннего возраста. Нарушения обмена пуринов.
Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
кокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
Белки плазмы крови — биологическая роль. Гипо- и гиперпротеинемии, диспротеинемия. Альбумин — функции, причины гипоальбуминемии и ее проявления. Возрастные особенности белкового состава плазмы крови. Иммуноглобулины. Белки острой фазы. Диагностическое значение определения фракций белков плазмы крови.
Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (КОС). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании КОС. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции КОС у детей.
Метаболизм эритроцита: роль гликолиза и пентозофосфатного пути. Метгемоглобинемия. Ферментативная антиоксидантная система клетки. Причины и последствия дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.
Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина К. Гемофилии.
Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
Роль печени в обмене липидов.
Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
Роль печени в обезвреживании ксенобиотиков. Механизмы обезвреживания веществ в печени. Стадии (фазы) химической модификации. Роль реакций конъюгации в детоксикации продуктов обмена и лекарственных препаратов (примеры). Метаболизм лекарств у детей раннего возраста.
Монооксигеназная цепь окисления в мембранах эндоплазматической сети печеночных клеток, компоненты, последовательность реакций, роль в метаболизме ксенобиотиков и природных соединений. Цитохром Р450. Индукторы и ингибиторы микросомальных монооксигеназ.
Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
Взаимосвязь обмена аминокислот, жиров и углеводов. Схема превращений глюкозы и аминокислот в жиры. Схема синтеза глюкозы из аминокислот. Схема образования углеродного скелета аминокислот из углеводов и глицерина.
Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче