Диссертация на соискание ученой степени кандидата
медицинских наук. Специальность: 14.01.11 - «Нервные
болезни» 14.03.03 - патологическая физиология. Первый Биофизический
центр им. А.И. Бурназяна. Москва. 2014. —- 167 с. Научные
руководители: доктор медицинских наук Лукьянов М.В., доктор
медицинских наук Щербакова Н.И.
Цель исследования. Изучить клинические и
электрофизиологические характеристики кризов у больных миастенией,
выявить ранние предикторы их развития и критерии прогнозирования,
разработать основные принципы стратегии и ведения неотложных
состояний при миастении.
Научная новизна работы. Впервые на основании детального анализа клинического паттерна дебюта, показана возможность выделения среди больных миастенией групп высокого риска развития кризов на ранних стадиях заболевания.
Теоретическая практическая значимость работы. Оценка направленности изменений параметров М-ответа и декремента при низкочастотной стимуляции мышцы на разных этапах криза у больных миастенией позволила сделать наиболее важное заключение о синаптическом ремоделировании нервно-мышечной передачи период развития неотложного состояния с инактивацией ионных каналов рецепторов ацетилхолина и полной или частичной утратой их чувствительности к нейромедиатору, десенситизацией. Содержание.
Список сокращений.
Введение.
Актуальность проблемы. Обзор литературы.
Определение, эпидемиология возможные причины острого дефицита нервно-мышечной передачи.
Определение понятия миастенический криз (МК).
Эпидемиология кризов у больных миастенией.
Причины возникновения МК.
Патофизиологические механизмы развития кризов и их варианты у больных миастенией.
Основные положения диагностики и лечения кризов у больных миастенией.
Алгоритм диагностики криза.
Алгоритм лечения криза.
Исходы и профилактика кризов у больных миастенией. Материалы и методы исследования.
Клиническое исследование.
Электромиографическое исследование.
Методика проведения игольчатой электромиографии.
Фармакологическое исследование.
Иммуно-биохимические исследования.
Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия).
Гистологическое исследование биоптата мышечной ткани.
Статистическая обработка данных. Изучение причин, факторов предикторов развития кризов у больных миастенией.
Общие клинические характеристики группы больных с кризами, причины и факторы развития неотложных состояний у больных миастенией.
Изучение предикторов развития кризов у больных миастенией.
Клинические предикторы развития кризов больных миастенией.
Изучение клинической значимости иммунологических характеристик в прогнозировании кризов.
Изучение прогностической значимости основных параметров нервно-мышечной передачи (НМП) и чувствительности НМП к антихолинэстеразным препаратам (АХЭП) в прогнозировании кризов. Патофизиологические механизмы и клинико-электрофизиологические корреляции кризов у больных миастенией.
Распределение больных по типу криза.
Изучение электрофизиологических характеристик различных типов кризов.
Исследование нервно-мышечной передачи методом ритмической стимуляции в период криза.
Сопоставление характеристик нервно-мышечной передачи клиническим паттерном криза.
Исследование функционального состояния потенциалов двигательных единиц мышечных волокон методом игольчатой миографии.
Результаты биопсии дельтовидной мышцы в раннем посткризовом периоде. Диагностика ранних дыхательных нарушений у больных миастенией.
Изучение клинического паттерна больных с диспноэ вне криза.
Ритмическая стимуляция дыхательных мышц.
Результаты исследования вентиляционной функции легких у больных миастенией и сопоставление ЖЕЛ с основными клиническими и электрофизиологическими параметрами. Оценка эффективности различных видов терапии миастении в период криза осложнения и исходы кризов. Обсуждение результатов исследования.
Выводы.
Практические рекомендации.
Список литературы. Примечание: Файл с установленным паролем и предназначен только для чтения.
Научная новизна работы. Впервые на основании детального анализа клинического паттерна дебюта, показана возможность выделения среди больных миастенией групп высокого риска развития кризов на ранних стадиях заболевания.
Теоретическая практическая значимость работы. Оценка направленности изменений параметров М-ответа и декремента при низкочастотной стимуляции мышцы на разных этапах криза у больных миастенией позволила сделать наиболее важное заключение о синаптическом ремоделировании нервно-мышечной передачи период развития неотложного состояния с инактивацией ионных каналов рецепторов ацетилхолина и полной или частичной утратой их чувствительности к нейромедиатору, десенситизацией. Содержание.
Список сокращений.
Введение.
Актуальность проблемы. Обзор литературы.
Определение, эпидемиология возможные причины острого дефицита нервно-мышечной передачи.
Определение понятия миастенический криз (МК).
Эпидемиология кризов у больных миастенией.
Причины возникновения МК.
Патофизиологические механизмы развития кризов и их варианты у больных миастенией.
Основные положения диагностики и лечения кризов у больных миастенией.
Алгоритм диагностики криза.
Алгоритм лечения криза.
Исходы и профилактика кризов у больных миастенией. Материалы и методы исследования.
Клиническое исследование.
Электромиографическое исследование.
Методика проведения игольчатой электромиографии.
Фармакологическое исследование.
Иммуно-биохимические исследования.
Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия).
Гистологическое исследование биоптата мышечной ткани.
Статистическая обработка данных. Изучение причин, факторов предикторов развития кризов у больных миастенией.
Общие клинические характеристики группы больных с кризами, причины и факторы развития неотложных состояний у больных миастенией.
Изучение предикторов развития кризов у больных миастенией.
Клинические предикторы развития кризов больных миастенией.
Изучение клинической значимости иммунологических характеристик в прогнозировании кризов.
Изучение прогностической значимости основных параметров нервно-мышечной передачи (НМП) и чувствительности НМП к антихолинэстеразным препаратам (АХЭП) в прогнозировании кризов. Патофизиологические механизмы и клинико-электрофизиологические корреляции кризов у больных миастенией.
Распределение больных по типу криза.
Изучение электрофизиологических характеристик различных типов кризов.
Исследование нервно-мышечной передачи методом ритмической стимуляции в период криза.
Сопоставление характеристик нервно-мышечной передачи клиническим паттерном криза.
Исследование функционального состояния потенциалов двигательных единиц мышечных волокон методом игольчатой миографии.
Результаты биопсии дельтовидной мышцы в раннем посткризовом периоде. Диагностика ранних дыхательных нарушений у больных миастенией.
Изучение клинического паттерна больных с диспноэ вне криза.
Ритмическая стимуляция дыхательных мышц.
Результаты исследования вентиляционной функции легких у больных миастенией и сопоставление ЖЕЛ с основными клиническими и электрофизиологическими параметрами. Оценка эффективности различных видов терапии миастении в период криза осложнения и исходы кризов. Обсуждение результатов исследования.
Выводы.
Практические рекомендации.
Список литературы. Примечание: Файл с установленным паролем и предназначен только для чтения.