Кузин М.И. (ред) Хирургические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

Патогенез различных морфологических и функциональных изменений,

происходящих в организме больного, обусловлен гиперглюкагонемией. Из-

быточное количество глюкагона воздействует прежде всего на печень, вы-

зывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсу-

лярное действие. Кроме того, при этом происходит ингибиция гликолиза и

липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умерен-

ной гипергликемии и снижению уровня аминокислот в крови, мышечной

ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение об-

щей массы жировой ткани, снижение массы тела и дефицит жирораствори-

мых витаминов в организме больного. Именно катаболическим действием

глюкагона и обусловлены основные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее ха-

рактерными признаками являются мигрирующий некролитический дерма-

тит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, ос-

ложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии.

Более чем у 80 % больных обнаруживают нарушение толерантности к глю-

козе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляю-

щего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.

Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня

глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при

верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с

помощью стандартных методов инструментального исследования обычно

не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами

опухолей.

Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокаче-

ственных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принци-

пам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомен-

дуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени,

так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухо-

ли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект —

улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела,

уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизи-

стых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных

опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостати-

на. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.

Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Од-

нако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у

ряда больных можно рассчитывать на излечение.

Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15—25 %

среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы.

Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблю-

дается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают

повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90 % не-

функционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачествен-

ными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника за-

болевания практически не отличима от таковой при раке — боли в эпигаст-

ральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после

гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее ней-

роэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по

онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно

лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя пережи-

ваемость достигает 50 %. Для химиотерапии используют те же препараты,

что и при гормонально-активных новообразованиях.

440

Глава 15. СЕЛЕЗЕНКА

Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмаль-

ном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г. Селезенка фиксирована хо-

рошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почеч-

ной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола).

Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннер-

вируется ветвями чревного сплетения.

Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабе-

кул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные во-

локна, вследствие чего селезенка может сокращаться.

Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пуль-

па образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериаль-

ными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов

белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Крас-

ная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной

пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие арте-

риальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе

старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией

эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов,

моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В нор-

ме около 30 % их сохраняется в селезенке.

Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в част-

ности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей кро-

ви поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, воз-

будителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обме-

не железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

15.1. Пороки развития

К данной патологии относятся врожденная аспления, удвоение селезен-

ки, добавочные селезенки. Последние являются наиболее частым пороком

развития (наблюдаются у 10 % здоровых лиц, клинически не проявляются)

и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальни-

ке. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селе-

зенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее

"ножки". Однако это может произойти и в период постнатального развития

при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее

"ножки" возникают тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте живота.

При перекруте селезеночной "ножки" зачастую развивается инфаркт селе-

зенки и, если своевременно не выполнить спленэктомию, возможно фор-

мирование абсцесса.

15.2. Повреждения селезенки

Открытые повреждения могут быть трансабдоминалъными и транстора-

кальными, а по характеру ранящего предмета — огнестрельными, колото-

резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних

органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелу-

дочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого поврежде-

ния селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения сосед-

них органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече-

441

ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериаль-

ного давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По ме-

ре излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздра-

жения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы гемото-

ракса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве боль-

ной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на

левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положе-

ние вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмаль-

ной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Значительное

количество излившейся крови в брюшную полость можно определить пер-

куторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряже-

ние мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с

эазвитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока,

гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изоли-

рованного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления

кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными мо-

гут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности

ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шаряще-

го" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное

промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального про-

странства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани

селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компью-

терной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для соз-

дания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной

полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные пред-

ставления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показа-

ния к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области од-

ного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно при-

менить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов использу-

от участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию

одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также

применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохра-

няющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях

селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезе-

ночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота,

падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки.

Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся

увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекцион-

ный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селе-

венки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости

(гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой

травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селе-

зенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект кап-

сулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутрен-

него кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент-

ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения це-

лостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от несколь-

ких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физи-

ческой нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге-

матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой

442

механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях ус-

тановление диагноза может представлять определенные трудности. Важная

роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анам-

незу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инстру-

ментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закры-

той травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при от-

крытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетай-

ных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной по-

лости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютер-

ной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного

вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является

спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций

на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так

и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотранспланта-

цию фрагментов селезеночной ткани в "карман", выкроенный из большого

сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации

подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота

различных инфекционных осложнений у этой группы больных была мень-

ше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюш-

ной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие ка-

ких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

15.3. Заболевания селезенки

Инфаркт селезенки. Причиной развития инфаркта служат тромбоз или

эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бакте-

риальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного

отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с

интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихо-

радкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клиниче-

ской картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут

протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптом-

но. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и руб-

цеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное

расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда

в зоне инфаркта развивается ложная киста.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами его развития являются

сепсис, нагноение зоны инфаркта, непаразитарной кисты, гематомы, реже —

переход инфекции контактным путем с соседних органов.

Клиническая картина и диагностика. Абсцессы бывают одиночные и мно-

жественные. Клинически они проявляются тупыми болями в левом подре-

берье, усиливающимися при движении больного, признаками синдрома

системной реакции на воспаление (повышение температуры до фебрильных

значений, тахикардия, высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, зна-

чительное ускорение СОЭ и др.). При массивных и множественных абсцес-

сах можно прощупать увеличенную болезненную селезенку; при локализа-

ции гнойника в нижнем полюсе органа иногда можно определить симптом

флюктуации, при расположении абсцесса в верхнем полюсе довольно часто

наблюдают сочувственный выпот в левой плевральной полости.

443

Осложнениями абсцесса селезенки являются прорыв его в свободную

брюшную полость с развитием распространенного гнойного перитонита

или в просвет полого органа (желудок, толстая кишка), реже — в почечную

лоханку.

Среди инструментальных методов исследования наиболее информатив-

ны ультразвуковое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Наиболее часто выполняют спленэктомию. При солитарных

гнойниках, а также при общем тяжелом состоянии больного в настоящее

время используют чрескожную пункцию и дренирование абсцесса под кон-

тролем ультразвукового исследования.

Кисты селезенки. Различают непаразитарные и паразитарные кисты.

Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндо-

телием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные

кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эм-

бриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после

травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфарк-

та селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем

варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое

кисты имеет серозный или геморрагический характер.

Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококка-

ми, значительно реже цистицерком и исключительно редко — альвеокок-

ком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфо-

генным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более.

По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюш-

ной полости, развивается атрофия ткани селезенки.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления н е п а р а -

зитарных кист разнообразны. У подавляющего большинства больных

они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших разме-

ров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с ир-

радиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов

брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследо-

вании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асим-

метрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную

селезенку.

Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны

таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблю-

дают симптомы аллергии — кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложне-

ние эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиниче-

скими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.

Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селе-

зенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко

очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист

селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические про-

бы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и

иммуноферментного анализа).

Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.

Опухоли селезенки. Различают доброкачественные и злокачественные

опухоли селезенки. К доброкачественным относят гемангиомы, лимфангио-

мы, эндотелиомы. Они встречаются очень редко, не имеют характерной

клинической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в

левом подреберье с иррадиацией в левое плечо.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибро-

саркома, лимфосаркома и т. п.), характеризующиеся довольно бурным рос-

444

том и скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По дос-

тижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации,

кахексия, асцит.

Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и

при указанных выше неопухолевых поражениях.

Лечение. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к из-

лечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних

стадиях болезни. При значительных размерах опухоли спленэктомия явля-

ется паллиативным вмешательством.

15.4. Гиперспленизм

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме-

галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах.

Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов

крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко-

цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со-

провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель-

ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе-

зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за-

болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли-

тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино-

патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-

ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен

брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией,

циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле-

зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в

положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз-

мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер-

ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив-

ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен-

тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови

больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть

близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэто-

му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо-

бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас-

ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче-

ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты,

клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают

внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер-

жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ-

циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные.

На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости

эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос-

мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую-

щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г.

у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

445

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при

асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци-

ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается

изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под-

твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль-

ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается

в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля-

ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе-

вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с асплени-

ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится

атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме-

щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче-

ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче-

ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при

прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при

тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-

дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при

их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче-

ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-

нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо-

лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов.

Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве-

личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает

сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци-

ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка-

нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что

при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-

гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем

возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием

гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не-

скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче-

ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в

верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож-

ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей

подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы

провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии

и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает

интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про-

явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по-

вышением уровня билирубина в крови у 50—60 % больных с гемолитиче-

ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь

(приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе-

цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо-

бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию

для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку.

Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет-

ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

446

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит-

роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо-

литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия

хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова-

нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре-

мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко-

стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает-

ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв-

ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,

повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре-

ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического

криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-

ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро-

ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении

эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В

результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно-

ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел-

туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то

следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее

состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол-

нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3—4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также

является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант-

ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро-

цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо-

глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека-

ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис-

следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного

покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова,

сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон-

ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе-

ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива-

ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент-

ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и

ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень

билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного

железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 %

больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша-

тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий

и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим-

мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен-

ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче-

ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото-

рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек-

ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек-

ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз,

СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при-

чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию

первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

447

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и

донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека-

ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од-

нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо-

левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к

гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци-

тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных,

при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже

наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание

начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер-

мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака-

пиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче-

ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме-

ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз-

мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая

реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна-

чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс-

фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован-

ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн-

дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не

всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии

служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф-

фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен-

ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен-

кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с

эритроцитами, меченными

Сг) , то можно рассчитывать на эффективность

спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после

спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче-

ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной

системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать

стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-

тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе-

ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна

пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая

пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу-

словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан-

ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой

тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых

не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание

чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе-

нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун-

ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе

относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не-

обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци-

тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику-

лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитар-

ный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ-

448

ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых

пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои-

ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает

циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие

на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им-

мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис-

тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме-

чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде-

ленная роль принадлежит неироэндокринным нарушениям, бактериальной

и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци-

ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух

факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэн-

дотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще-

ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате

секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую

формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви-

вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая

форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин,

особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически

заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями,

маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио-

де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки-

шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны

кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового

человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти

кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных

покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен-

ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые

кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия-

ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти-

метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается

пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско-

го—Румпеля—Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять

"сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще-

ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из

слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по-

вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном

лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци-

тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания,

особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуля-

цию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного

сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания

крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна-

чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит

от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания

и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна

быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг-

нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и

29 - 2375

449