Лекции по неврологии (Ю.Н.Быков)
Подождите немного. Документ загружается.
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании
осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.
Спинномозговые грыжи
Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного
мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание
оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие.
Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на
1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового
отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном
уровне (7,5%).
Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание
синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или
изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или
хронического менингита.
Различают следующие виды грыж.
Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек
спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована,
покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная
форма из всех спинномозговых грыж.
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и
корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы,
заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается.
При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают
периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних
конечностях.
Миеломенингоцеле – в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг.
Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным
каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит
от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс.
Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря,
прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы,
пролежни на нижних конечностях и туловище.
Миелоцистоцеле характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника
вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом
вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет
собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими
свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе
обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения,
нарушение трофики тканей.
Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками
развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами,
синдактилией, полидактилией.
Лечение грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности
функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.
Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие
недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и
неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.
Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и
синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.
Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто
встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и
сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются
олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.
Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии
следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции
(грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные
вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.
Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия
новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более
поздних этапах.
Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела
1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется
недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые
отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей
степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных
отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме
составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону
увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний,
нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.
Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между
мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова
сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы
длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы
большие, редкие. Небо высокое, узкое.
Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность,
дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.
По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две
группы:
1.III Для первой группы больных характерна вялость,
малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность
носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении
интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.
2.III Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы,
стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.
Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо
овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую
практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной
среде.
Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных
аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни
Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена
аминокислот, липидов.
Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается
в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей
головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена
пропорционально.
Лечение микроцефалии включает стимулирующие препараты,
седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж,
лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия
значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.
Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный
замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на
первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.
Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной
отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия
вредных факторов в период беременности, контроль хронических
заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз),
предупреждение вирусных заболеваний.
Гидроцефалия – это расширение желудочковых систем мозга и
субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора.
Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в
результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в
результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии
0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга
встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка –
в 2-4%.
Формы гидроцефалии:
IIIIII Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением
всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для
ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и
роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы
может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В
неврологическом статусе выявляются спастические парезы,
нарушения координации движений, тремор рук, подбородка,
головы. На глазном дне застойные диски, в последующем
развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-
300 мм вод ст., количество белка уменьшено.
IIIIII Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении
ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для
окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли,
вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность
кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается
нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на
глазном дне, и снижается острота зрения.
IIIIII Наружная гидроцефалия при расширении
субарахноидальных пространств мозга.
IIIIII Внутренняя при расширении мозговых желудочков.
IIIIII Острая и хроническая.
IIIIII Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется
отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое
развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной
гидроцефалии появляются признаки неврологического и
психического дефицита.
При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы,
нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий,
высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на
лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При
постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может
достигать в окружности до 80-100 см.
Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии.
Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В
неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов,
приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика
тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов
могут быть развиты музыкальные, математические способности.
Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого
поражения мозга.
Лечение гидроцефалии включает препараты, снижающие
внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие
противовоспалительное действие.
При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое
вмешательство.
Краниостеноз
Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных
швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и
повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000
новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений,
вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в
результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине
беременности.
Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа
в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается
остроконечная.
Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и
нарушением венозного оттока из полости черепа.
Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.
При компенсированной форме череп изменяется, повышение
внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном
дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных
нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод
ст.
При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается
значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм,
имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне
застой и атрофия зрительных нервов.
На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены
пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый
рисунок.
Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости
черепа.
Анэнцефалия и гидранэнцефалия
Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер,
сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью
отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые
образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000
новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы.
Продолжительность жизни не более 10 дней.
Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором
большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной
жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры.
Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С
рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и
психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.
В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка
определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной
жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в
моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в
амниотической жидкости.
Гипертелоризм
Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между
орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости.
Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше
нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных
яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных
нервов из-за деформации орбит.
Врожденные аномалии сосудов мозга
Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и
аномалий строения капилляров и венозной системы.
Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект
развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации
сосудов.
Артериальные аневризмы, как правило, множественные,
сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет
преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна.
Головная боль усиливается после физического или эмоционального
напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности
гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли,
эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.
При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития
вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к
развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая
реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже
двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В
области лба и висков расширенные и извитые вены.
Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой.
Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром.
Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.
Диагноз устанавливается на основании ангиографического
исследования.
Лечение – хирургическое.
Среди других сосудистых пороков развития можно назвать
телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный
ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз
(болезнь Гиппеля-Линдау).
Рекомендуемая литература
Основная:
1.IIIIIIIIIII Ходос Х.Г. Нервные болезни. – М., 1974, 1999.
2.IIIIIIIIIII Михеев В.В. Нервные болезни. – М., 1981.
3.IIIIIIIIIII Гусев Е.И. Нервные болезни. – М., 1988.
4.IIIIIIIIIII Мартынов Ю.С. Невропатология. – М., 1974.
5.IIIIIIIIIII Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной
системы. – Л., 1974, 1988.
6.IIIIIIIIIII Богородинский Д.К. с соавт. Руководство к практическим занятиям
по нервным болезням. – М., 1977.
7.IIIIIIIIIII Бадалян Л.О. Нервные болезни. – М., 1998 (для педфака).
8.IIIIIIIIIII Давиденкова Е.Ф. Клиническая генетика. – М., 1975.
9.IIIIIIIIIII Гусев Е.И. Рассеянный склероз. – М., 1998.
10.IIIIIII Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной
системы. – Л., 1988.
11.IIIIIII Акимов А.А. Дифференциальная диагностика нервных болезней.
СПб., 1997.
12.IIIIIII Макаров А.Ю. Клиническая неврология. – М., 1998.
13.IIIIIII Пулатов А. М., Никифоров А. С. Неврология. – Душанбе: Маориф,
1990.
14.IIIIIII Шток В. Н. Фармакотерапия в неврологии. – М.: Медицина, 1995.
Дополнительная:
1.IIIIIIIIIII Дуус П. Топический диагноз в неврологии. – М., 1997.
2.IIIIIIIIIII Шаповал А.Н. Клещевой энцефалит. – М., 1980.
3.IIIIIIIIIII Ходос Х.Г., Кондакова Т. А. Энцефалит «А» в Восточной Сибири.
– Иркутск, 1982.
4.IIIIIIIIIII Ходос Х.Г., Кожова И.И. Рассеянный склероз. – Иркутск, 1980.
5.IIIIIIIIIII Хондкарион О.Н. Боковой амиотрофический склероз. – М., 1982.
6.IIIIIIIIIII Руководство для врачей под ред.П.В.Мельничука. – М., 1980.
7.IIIIIIIIIII Сосудистые заболевания головного мозга под ред. Е.В.Шмидта. –
М., 1975.