Москва 2009
Председатель комитета экспертов – профессор Э.В. Земцовский (председатель секции дисплазий соединительной ткани сердца ВНОК, зав. лабораторией соединительнотканных дисплазий Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, Санкт-Петербург).
Заместители председателя комитета экспертов: академик РАМН Мартынов А.И. (Москва), член-корр. РАМН, засл. деят. науки РФ Мазуров В.И. (Санкт-Петербург), академик РАМН Сторожаков Г.И. (Москва).
Проблема диагностики наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) является одной из самых сложных в медицинской науке в целом и в кардиологии в частности. В рекомендациях изложены известные подходы к диагностике основных моногенных ННСТ, алгоритмы распознавания которых сегодня уже согласованы экспертами. Авторы обобщили опыт диагностики и лечения наиболее распространенных синдромов и фенотипов. Вполне понятно, что в рамках предлагаемых рекомендаций не смогли найти место все аспекты этой сложной проблемы, носящей междисциплинарный характер. Очевидно, что в дальнейшем потребуется разработка рекомендаций для врачей различных медицинских специальностей, в которых будут отражены современные представления об особенностях диагностики и лечения диспластических синдромов и фенотипов в кардиологии, пульмонологии, гематологии, хирургии, ортопедии и других областях медицины. Сегодня представлен первый документ, приближающий к решению этой крайне важной для практического врача задачи.
Позвольте выразить надежду, что разработанные рекомендации помогут практическому
врачу разобраться в этой сложной проблеме.
Введение
Определение понятий и причины нарушения соединительной ткани
Принципы диагностики нарушений соединительной ткани
Наследственные нарушенеия соединительной ткани, по диагностике которых выработаны согласованные рекомендации
Наиболее распространенные диспластические синдромы и фенотипы
Тактика ведения и лечения пациентов с наследственными нарушениями соединительной ткани
Заключение
Литература
Приложения
Председатель комитета экспертов – профессор Э.В. Земцовский (председатель секции дисплазий соединительной ткани сердца ВНОК, зав. лабораторией соединительнотканных дисплазий Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, Санкт-Петербург).
Заместители председателя комитета экспертов: академик РАМН Мартынов А.И. (Москва), член-корр. РАМН, засл. деят. науки РФ Мазуров В.И. (Санкт-Петербург), академик РАМН Сторожаков Г.И. (Москва).
Проблема диагностики наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) является одной из самых сложных в медицинской науке в целом и в кардиологии в частности. В рекомендациях изложены известные подходы к диагностике основных моногенных ННСТ, алгоритмы распознавания которых сегодня уже согласованы экспертами. Авторы обобщили опыт диагностики и лечения наиболее распространенных синдромов и фенотипов. Вполне понятно, что в рамках предлагаемых рекомендаций не смогли найти место все аспекты этой сложной проблемы, носящей междисциплинарный характер. Очевидно, что в дальнейшем потребуется разработка рекомендаций для врачей различных медицинских специальностей, в которых будут отражены современные представления об особенностях диагностики и лечения диспластических синдромов и фенотипов в кардиологии, пульмонологии, гематологии, хирургии, ортопедии и других областях медицины. Сегодня представлен первый документ, приближающий к решению этой крайне важной для практического врача задачи.
Позвольте выразить надежду, что разработанные рекомендации помогут практическому
врачу разобраться в этой сложной проблеме.
Введение
Определение понятий и причины нарушения соединительной ткани
Принципы диагностики нарушений соединительной ткани
Наследственные нарушенеия соединительной ткани, по диагностике которых выработаны согласованные рекомендации
Наиболее распространенные диспластические синдромы и фенотипы
Тактика ведения и лечения пациентов с наследственными нарушениями соединительной ткани
Заключение
Литература
Приложения