659
3. Á²ÎÑÈÍÒÅÇ ÊÎËÀÃÅÍÓ
Ïîë³ïåïòèäí³ ëàíöþãè ìîëåêóë êîëàãåíó ñèíòåçóþòüñÿ íà ðèáîñî-
ìàõ, çâ'ÿçàíèõ ³ç ìåìáðàíàìè åíäîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìà, â êë³òèíàõ
ô³áðîáëàñòè÷íîãî ðÿäó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ñïî÷àòêó ñèíòåçóþòüñÿ âèñî-
êîìîëåêóëÿðí³ ïîïåðåäíèêè (ïðîêîëàãåíè), ÿê³ ìàþòü äîäàòêîâ³ ïåïòèäí³
ïîñë³äîâíîñò³ ç îáîõ ê³íö³â ëàíöþãà. Àì³íîêèñëîòíèé ñêëàä öèõ ä³ëÿíîê
(ïðîïåïòèä³â) â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ñêëàäó îñíîâíîãî ëàíöþãà. Çîêðåìà, âîíè
ì³ñòÿòü çàëèøêè öèñòå¿íó. Îäíî÷àñíî ç ðîñòîì ïîë³ïåïòèäíîãî ëàíöþãà
â³äáóâàºòüñÿ ðåàêö³ÿ ã³äðîêñèëþâàííÿ äåÿêèõ çàëèøê³â ïðîë³íó ³ ë³çèíó,
ÿêó êàòàë³çóþòü, â³äïîâ³äíî, ïðîë³í- ³ ë³çèíã³äðîêñèëàçà. Äëÿ 䳿 ôåðìåíò³â
íåîáõ³äí³ ÿê ñóáñòðàòè ìîëåêóëÿðíèé êèñåíü ³ α-êåòîãëóòàðîâà êèñëîòà,
à ÿê êîôàêòîðè – ³îí Fe
2+
³ àñêîðá³íîâà êèñëîòà. Ïðè íåäîñòàòíîñò³ â
îðãàí³çì³ â³òàì³íó Ñ ãàëüìóþòüñÿ ã³äðîêñèëþâàííÿ ³ óòâîðåííÿ ïîïåðå÷-
íèõ çâ'ÿçê³â, à â ðåçóëüòàò³ ïîã³ðøóþòüñÿ ìåõàí³÷í³ âëàñòèâîñò³ êîëàãåíî-
âèõ âîëîêîí. Àíàëîã³÷í³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ñïàäêîâîìó äåô³öèò³
ë³çèíã³äðîêñèëàçè (ñèíäðîì Åëåðñà-Äàíëîñà, òèï V²).
ϳñëÿ ã³äðîêñèëþâàííÿ äî ÷àñòèíè çàëèøê³â îêñèë³çèíó ³ îêñèïðîë-
³íó ïðèºäíóþòüñÿ ãàëàêòîçà ³ ãëþêîçà. Ðåàêö³þ ãë³êîçèëþâàííÿ êàòàë³çóþòü
â³äïîâ³äí³ ãë³êîçèëòðàíñôåðàçè â êàíàëüöÿõ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿
ñ³òêè, êóäè ïîòðàïëÿþòü ïîë³ïåïòèäí³ ëàíöþãè ïðîêîëàãåíó. ϳñëÿ ã³äðîê-
ñèëþâàííÿ ³ ãë³êîçèëþâàííÿ ïîë³ïåïòèäí³ ëàíöþãè ôîðìóþòü òðèëàí-
öþãîâó ñï³ðàëü, ÷îìó ñïðèÿº óòâîðåííÿ äèñóëüô³äíèõ çâ'ÿçê³â ì³æ ëàí-
öþãàìè íà Ñ-ê³íöÿõ. Ïðîêîëàãåí ñåêðåòóºòüñÿ â ñêëàä³ ì³õóðö³â ³ç êë³òè-
íè â ì³æêë³òèííèé ïðîñò³ð, äå ï³ä 䳺þ ïðîòåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â
(ïðîêîëàãåíïåïòèäàç) â³äùåïëþþòüñÿ ê³íöåâ³ ïðîïåïòèäè. Óòâîðåí³ ìî-
ëåêóëè òðîïîêîëàãåíó ôîðìóþòü ô³áðèëè, ÿê³ ïðîøèâàþòüñÿ ïîïåðå÷-
íèìè êîâàëåíòíèìè çâ'ÿçêàìè.  ñòðóêòóðíó îðãàí³çàö³þ êîëàãåíîâèõ
âîëîêîí âíîñÿòü âêëàä çâ'ÿçàí³ ç êîëàãåíîì ïðîòåîãë³êàíè. ²ç êîæíèì
êîëàãåíîâèì ìîíîìåðîì çâ'ÿçóºòüñÿ çà ðàõóíîê åëåêòðîñòàòè÷íî¿ âçàº-
ìî䳿 â³ä 2 äî 5 ïîë³ñàõàðèäíèõ ëàíöþã³â. Ïðîòåîãë³êàíè, â³ðîã³äíî, çàõè-
ùàþòü êîëàãåí â³ä 䳿 êîëàãåíàç ³ ïðîòåàç.
²íòåíñèâíèé ñèíòåç êîëàãåíó ìຠì³ñöå ï³ä ÷àñ çàãîþâàííÿ ðàí.
Øâèäê³ñòü çàãîþâàííÿ ãàëüìóºòüñÿ ïðè íåäîñòàòíîñò³ â îðãàí³çì³ àñêîð-
á³íîâî¿ êèñëîòè, çàë³çà, íèçüêîìó ïàðö³àëüíîìó òèñêó êèñíþ â ðàí³. Óñ³
ïåðåðàõîâàí³ ôàêòîðè ïîòð³áí³ äëÿ àêòèâíîñò³ ïðîë³í- ³ ë³çèíã³äðîêñèëàç.
Íàäì³ðíå óòâîðåííÿ êîëàãåíîâèõ ô³áðèë ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ðÿä³ çàõâî-
ðþâàíü ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ïðîãðåñóþ÷îìó ñèñòåìíîìó ñêëåðîç³, ñêëå-
ðîäåð쳿, ïîë³ì³îçèò³), ô³áðîç³ ëåãåíü, öèðîç³ ïå÷³íêè. Ç â³êîì çì³íþºòüñÿ
ñï³ââ³äíîøåííÿ òèï³â êîëàãåí³â â òêàíèíàõ, çá³ëüøóºòüñÿ ÷èñëî ïîïåðå÷-
íèõ çøèâîê, ëàá³ëüí³ çøèâêè çàì³íþþòüñÿ ñòàá³ëüíèìè, ùî ðîáèòü êîëà-
ãåíîâ³ ô³áðèëè æîðñòê³øèìè ³ êðèõê³øèìè. Ïðè÷èíîþ â³êîâèõ ñòðóêòóð-
íèõ çì³í êîëàãåíó, â³ðîã³äíî, º çì³íè âì³ñòó ôåðìåíò³â, íåîáõ³äíèõ äëÿ