Жамсаранова С.Д. и др. Биохимия в таблицах, схемах и графиках

Подождите немного. Документ загружается.

Основные процессы, происходящие с глюкозой в организме:

1. катаболизм глюкозы – гликолиз;

2. синтез глюкозы – глюконеогенез;

3. депонирование и распад гликогена;

4. синтез пентоз - пентозофосфатные пути.

КАТАБОЛИЗМ ГЛЮКОЗЫ

Гликолиз - это серия реакций, в результате которых глюкоза

распадается на две молекулы пирувата (аэробный гликолиз) или две

молекулы лактата (анаэробный гликолиз). Все десять реакций гликолиза

протекают в цитозоле и характерны для всех органов и тканей.

ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ РЕАКЦИЙ ГЛИКОЛИЗА

-я реакция

Гексокиназа (ГК) работает, чтобы ослабить прочную молекулу глюкозы:

2-я реакция - изомеризации:

3-я реакция

На этой стадии фруктозо-6-фосфат еще более ослабляется

фосфофруктокиназой (ФФК) и образуется фруктозо-1,6-бисфосфат:

Фосфофруктокиназа - это ключевой фермент. Он является

"пунктом вторичного контроля". V

max

ФФК больше, чем V

max

ГК. Поэтому,

когда глюкозы поступает много, ГК лимитирует скорость всего пути.

4-я реакция

5-я реакция

6-я реакция

7-я реакция: субстратное фосфорилирование

8-я реакция

9-я реакция

10-я реакция: Субстратное фосфорилирование

Среди 10-ти реакций только одна является окислительной. Это 6-

яреакция: ФГА ----> 1,3-бисфосфоглицериновая кислота. Сама эта

реакция не требует кислорода. Обычно НАДН

поступает в митохондрии

и по дыхательной цепи отдает водород на кислород.

Транспорт водорода от цитоплазматического НАДН

митохондриальному НАДН

обычно обеспечивается малат-аспартатным

челночным механизмом, изображенным на рисунке.

МАЛАТ-АСПАРТАТНЫЙ ЧЕЛНОК

МАЛАТ-АСПАРТАТНЫЙ челнок (наиболее универсален для

клеток организма). С высокой скоростью работает в миокарде, почечной

ткани, печени. В этой транспортной системе водород от

цитоплазматического НАД передается на митохондриальный НАД(!),

поэтому в митохондриях образуется 3 молекулы АТФ и не происходит

потери энергии при переносе водорода. Для ткани печени малат-

аспартатная система особенно важна, так как из митохондрии выводится

Ацетил-КоА (в виде цитрата), а водород попадает в митохондрию (в

составе малата).

ПУТИ КАТАБОЛИЗМА ГЛЮКОЗЫ

8АТФ 1

4 6АТФ 2 (2) Ацетил-КоА

24 АТФ 3

1 – аэробный гликолиз; 2,3 – общий путь катаболизма; 4 – аэробный

распад глюкозы; 5 – анаэробный распад глюкозы (в рамке). (2) –

стехиометрический коэффициент.

ГЛИКОГЕН

Гликоген - основная форма депонирования глюкозы в клетках

животных. У растений эту же функцию выполняет крахмал. В

структурном отношении гликоген, как и крахмал, представляет собой

разветвленный полимер из глюкозы:

Глюкоза 5

↓ 2АТФ

(2)Пируват → (2)Лактат

Ци

тратный цикл,

ЦПЭ

СТРОЕНИЕ ГЛИКОГЕНА

Однако гликоген более разветвлен и компактен. Ветвление

обеспечивает быстрое освобождение при распаде гликогена большого

количества концевых мономеров. Синтез и распад гликогена не являются

обращением друг в друга, эти процессы происходят разными путями.

Гликоген синтезируется в период пищеварения (в течение 1-2

часов после приема углеводной пищи). Гликогенез особенно интенсивно

протекает в печени и скелетных мышцах.

БИОСИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА – ГЛИКОГЕНЕЗ

В начальных реакциях образуется UDF-глюкоза (реакция 3),

которая является активированной формой глюкозы, непосредственно

включающейся в реакцию полимеризации (реакция 4). Эта последняя

реакция катализируется гликогенсинтазой, которая присоединяет

глюкозу к олигосахариду или к уже имеющейся в клетке молекуле

гликогена, наращивая цепь новыми мономерами. Для подготовки и

включения в растущую полисахаридную цепь требуется энергия 1 моль

АТР и 1 моль UTP.

Ветвление полисахаридной цепи происходит при участии

фермента амило-α-1,4-α-1,6-гликозил-трансферазы путем разрыва

одной α-1,4-связи и переноса олигосахаридного остатка от конца

растущей цепи к ее середине с образованием в этом месте α-1,6-

гликозидной связи .

РАСПАД ГЛИКОГЕНА – ГЛИКОГЕНОЛИЗ

Распад гликогена - гликогенолиз - происходит в период между

приемами пищи.

Освобождение глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата происходит в

результате фосфоролиза, катализируемого фосфорилазой. Фермент

отщепляет концевые остатки один за другим, укорачивая цепи гликогена.

Однако этот фермент расщепляет только α-1,4-гликозидные связи. Связи в

точке ветвления гидролизуются ферментом амило-a-1,6-глюкозидазой,

который отщепляет мономер глюкозы.

ОСОБЕННОСТИ МОБИЛИЗАЦИИ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И

МЫШЦАХ

Печень Мышцы

1 2 2

Схема процесса

Гликоген

↓

Глюкозо-1-фосфат

↓→Н

РО

Глюкоза

↓

В кровь

Гликоген

↓

Глюкозо-1-фосфат

↓

Глюкозо-6-фосфат

↓

Аэробный или

анаэробный распад

Особенности

процессов

Фосфатаза катализирует

дефосфорилирование

глюкозо-6-фосфата.

Свободная глюкоза

поступает в кровь

Фосфатаза глюкозо-6-

фосфата отсутствует

Физиологическое

значение

Гликоген используется для

поддержания концентрации

глюкозы в крови и

снабжения глюкозой других

органов в период между

приемами пищи

Гликоген используется

для энергообеспечения

только самих мышц

Физиологическое значение гликогенолиза в печени и в мышцах

различно. Мышечный гликоген является источником глюкозы для самой

клетки. Гликоген печени используется главным образом для поддержания

физиологической концентрации глюкозы в крови. Различия обусловлены

тем, что в клетке печени присутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза,

катализирующая отщепление фосфатной группы и образование свободной

глюкозы, после чего глюкоза поступает в кровоток. В клетках мышц нет

этого фермента, и распад гликогена идет только до образования глюкозо-

6-фосфата, который затем используется в клетке.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ

Гликогенозы Агликогенозы

НЕКОТОРЫЕ ФОРМЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ

Тип гликогеноза Дефектный фермент Локализация дефектного

фермента

Болезнь Гирке

Болезнь Помпе

Болезнь Кори

Болезнь Андерсена

Болезнь Херса

люкозо-6-фосфатаза

-1,4-глюкозидаза

(лизосомная)

амило

- a -1,6-

глюкозидаза

Фермент

ветвления

Фосфорилаза

(печеночная)

Печень, почки

Все органы

Печень, сердечная и

скелетные мышцы,

лейкоциты

Печень, мышцы, почки

Печень

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ

Глюконеогенез - это синтез глюкозы из неуглеводных

предшественников.

Запасов гликогена в организме достаточно для удовлетворения

потребностей в глюкозе в период между приемами пищи. При углеводном

или полном голодании, а также в условиях длительной физической работы

концентрация глюкозы в крови поддерживается за счет глюконеогенеза. В

этот процесс могут быть вовлечены вещества, которые способны

превратиться в пируват или любой другой метаболит глюконеогенеза. На

рисунке показаны пункты включения первичных субстратов в

глюконеогенез.

Нарушена мобилизации

гликогена. Это приводит к

тому, что гликоген

накапливается в клетках в

больших количествах, что

может привести к

разрушению клеток

Нарушен

синтез

гликогена. В клетках

содержание гликогена

понижено.

ВКЛЮЧЕНИЕ СУБСТРАТОВ В ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ

Глюкоза

Пируват → Оксалоацетат →Фосфоенолпируват → Диоксиацетонфосфат

Лактат Амнокислоты Глицерин

Использование первичных субстратов в глюконеогенезе

происходит в различных физиологических состояниях. Так, в условиях

голодания часть тканевых белков распадается до аминокислот, которые

затем используются в глюконеогенезе. При распаде жиров образуется

глицерин, который через диоксиацетонфосфат включается в

глюконеогенез. Лактат, образующийся при интенсивной физической

работе в мышцах, затем в печени превращается в глюкозу. Следовательно,

физиологическая роль глюконеогенеза из лактата и из аминокислот и

глицерина различна. Синтез глюкозы из пирувата протекает как и при

гликолизе, но в обратном направлении.

За сутки в организме человека может синтезироваться до 80 г

глюкозы. На синтез 1 моль глюкозы из пирувата расходуется 6

макроэргических связей (4 ATP и 2 GTP).

СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА ИЗ ПИРУВАТА:

2 пируват + 4ATP + 2GTP + 2(NADH) + 4 Н

О → Глюкоза + 4ADP + 2GDP

+ 2NAD

+ 6Н

РО