Адо А.Д. Патологическая физиология

Подождите немного. Документ загружается.

ляется болезнь Алыдгеймера (старческое слабоумие), которая обычно

возникает в возрасте около 60 лет и характеризуется сначала расстройст-

вом памяти, особенно на ближайшие события, утратой способности со-

средоточивать внимание. Позже нарушается речь, изменяется зритель-

но-пространственная ориентация, появляются параноидные симптомы,

возникают расстройства сознания, нарушение движений.

При исследовании мозга больных находят атрофию различных от-

делов коры головного мозга, особенно тех, которые важны для памяти и

обучения (коры височных долей, гиппокампа), а также дистрофические

изменения подкорковых ядер мозга.

На гистологических срезах в пораженных областях коры выявляют:

• рассеянные очаги внеклеточных отложений амилоида, содержащие

многочисленные измененные отростки нервных клеток — так назы-

ваемые сенильные бляшки;

• внутриклеточные нейрофибриллярные клубки, состоящие из плот-

но скрученных друг с другом нейрофиламентов, занимающих зна-

чительную часть цитоплазмы нейронов;

• аморфные отложения амилоида, располагающиеся внутри стенок и

вокруг мозговых сосудов. (Все это находят и в мозге людей пожило-

го возраста без признаков деменции, хотя и в значительно меньшем

количестве.)

Главная роль в повреждении нейронов при болезни Альцгеймера

принадлежит, по-видимому, р-амилоидному белку, составляющему ос-

нову сенильных бляшек, который оказываетнейротоксическоедействие.

Он образуется в результате протеолитического расщепления крупного

трансмембранного белка-предшественника амилоида (БПА), ген которого

располагается на длинном плече 21-й хромосомы. Вероятно, что в обыч-

ных условиях ферментативное расщепление внеклеточного домена БПА

ведет к образованию продуктов, участвующих в межклеточном взаимо-

действии, и не сопровождается образованием сенильных бляшек. Избы-

точное отложение амилоида, вызывающее повреждение нейронов, воз-

никает либо в результате его чрезмерной продукции, либо в результате

нарушений катаболизма внеклеточных отложений амилоида.

Избыточную продукцию амилоида обнаруживают, например, у лю-

дей, страдающих болезнью

Дауна,

имеющих три 21 хромосомы и, следо-

вательно, дополнительную копию гена БПА. У этих больных избыточное

отложение р-амилоида в мозге и связанные с этим неврологические рас-

стройства достаточно сильно выражены уже к 40 годам жизни. Избыточ-

ная продукция р

амилоида может быть также результатом мутаций гена

БПА (несколько таких мутаций описано у больных семейной формой бо-

лезни Альцгеймера) или следствием мутации генов, ответственных за

синтез регуляторов гена БПА (такие гены обнаружены, в частности, на

длинном плече 14-й хромосомы). Получены доказательства того, что

Р-амилоидный пептид сенильных бляшек при болезни Альцгеймера име-

ет конформационные отличия от нормального р-пептида, что может пре-

пятствовать катаболизму р-амилоида.

328

Хотя болезнь Альцгеймера связана с дегенерацией многих нейро-

нов, наиболее сильно поражаются холинергические нейроны

ядер

осно-

вания

мозга, в частности ядро Мейнерта, которые посылают аксоны в кору

гиппокампа и различные отделы коры больших полушарий. Причины вы-

сокой ранимости этих нейронов неизвестны. Полагают, что она может

быть связана с тем, что холинергические нейроны используют холин для

синтеза не только главного фосфолипида клеточной мембраны — фос-

фатидилхолина (как все другие нейроны), но и нейропередатчика — аце-

тилхолина. Когда значительная часть холина расходуется на приготов-

ление ацетилхолина, синтез фосфатидилхолина замедляется и его

содержание в мембране падает, что способствует разрушению клеток.

Предполагают, что в результате отложений (3-амилоида при болезни Альц-

геймера часть холинергических нейронов погибает, а активность сохра-

нившихся компенсаторно возрастает. Это способствует быстрому «са-

мосожжению» сохранившихся нейронов, вынужденных расходовать

повышенное количество холина.

Для восстановления утраченных при болезни Альцгеймера холинер-

гических связей или замедления гибели холинергических нейронов ис-

пользовались препараты, задерживающие разрушение ацетилхолина в

синаптической щели или препаратов, усиливающих поступление холина

внутрь клеток, однако без существенного успеха.

12.6. Нарушение нервных механизмов

управления движениями

Одна из важных интегративных функций нервной системы — функ-

ция управления движениями. Расстройства нервных механизмов управ-

ления движениями возникают при повреждениях различных отделов цен-

тральной нервной системы, хотя наиболее очевидные и наиболее тяжелые

расстройства наблюдаются при повреждении двигательной системы,

мозжечка и базальных ганглиев.

12.6.1. Расстройства движений,

обусловленные повреждением двигательной системы

Выделяют 4 компонента двигательной системы:

• спинной мозг;

• ствол мозга;

• моторную (двигательную) кору;

• премоторную кору и дополнительные зоны коры.

Повреждение любого компонента двигательной системы сопровож-

дается появлением симптомов, которые можно разделить на 2 группы:

негативные и позитивные. Негативные симптомы — симптомы выпадения,

утраты каких-либо движений или двигательных навыков; позитивные —

симптомы высвобождения, растормаживания движений, появления не-

обычных движений, необычных рефлексов. С одной стороны, это связано

329

с тем, что структуры, составляющие двигательную систему, специализи-

руются на выполнении определенных функций и могут действовать с из-

вестной долей самостоятельности; с другой — с тем, что в норме их дей-

ствия всегда согласованы, и деятельность низших отделов, управляющих

наиболее стандартными, автоматическими движениями, постоянно кон-

тролируется высшими отделами, управляющими сложными, нестандар-

тными двигательными актами (иерархическая организация двигательной

системы).

Специфические клетки двигательной системы — мотонейроны —

клетки, передающие двигательные команды. Различают высшие и низ-

шие мотонейроны. Тела низших мотонейронов располагаются в вентраль-

ных рогах спинного мозга и в ядрах черепных нервов ствола мозга. Аксоны

этих мотонейронов непосредственно контактируют с мышечными волок-

нами. Высшие мотонейроны не выходят за пределы центральной нервной

системы. Их тела находятся в коре головного мозга. Аксоны высших мо-

тонейронов направляются в спинной мозг и ствол мозга, образуя соот-

ветственно кортикоспинальный и кортикобульбарынй тракт. Двигатель-

ные «команды», посылаемые высшими мотонейронами, реализуются с

помощью сегментарного аппарата спинного мозга и нейронов ствола

мозга. Повреждения низших мотонейронов приводят к периферическим

(вялым) параличам соответствующих мышц, которые характеризуются

понижением мышечного тонуса, утратой произвольных и рефлекторных

движений, появлением в мышцах спонтанной электрической активности.

Повреждение высших мотонейронов способствует появлению централь-

ных параличей соответствующих мышц, которые характеризуются утра-

той произвольных движений, усилением мышечного тонуса, повышени-

ем сухожильных рефлексов, развитием патологических рефлексов.

12.6.1.1. Болезни моторных единиц

Управление движениями осуществляется в конечном счете через

вовлечение двигательных (моторных) единиц. Каждая двигательная еди-

ница состоит из мотонейрона и группы мышечных волокон, которые этот

мотонейрон иннервируют. Двигательная единица — функциональный эле-

мент двигательной системы. Болезни моторных единиц возникают в ре-

зультате:

• повреждения мотонейронов;

• нарушений передачи возбуждения с окончаний двигательных аксо-

нов на мышцу;

• повреждения самой мышцы.

В свою очередь повреждения мотонейронов могут быть обусловле-

ны первичным повреждением тел мотонейронов (нейронопатии) или пер-

вичным повреждением аксонов мотонейронов (аксонопатии).

Для поражения моторных единиц характерны мышечная слабость и

ослабление рефлексов соответствующих мышц. Если болезнь обуслов-

лена нарушением нервных влияний на мышцу, как это бывает при гибели

мотонейронов или блокаде нервно-мышечной передачи, наблюдаются

330

прогрессирующая атрофия мышц и появление в денервированных мыш-

цах спонтанной электрической активности, в том числе спонтанных по-

тенциалов действия. В одних случаях такиепотенциалы возникают одно-

временно в целых группах мышечных волокон, принадлежащих одной или

нескольким двигательным единицам, тогда вызываемые ими мышечные

сокращения можно обнаружить визуально (фасцикуляция мышц); в дру-

гих случаях они возникают асинхронно в отдельных мышечных волокнах.

Такую активность (фибрилляцию мышц) можно выявить с помощью элек-

тромиографии.

Происхождение спонтанной электрической активности в денерви-

рованных мышцах не известно. Фибрилляцию связывают с появлением

на цитоплазматической мембране денервированных мышечных волокон

особых ацетилхолиновых рецепторов, которые распределяются по всей

поверхности волокон и увеличивают чувствительность волокон к ацетил-

холину.

Острое специфическое поражение мотонейронов может быть выз-

вано, например, вирусом полиомиелита — возбудителем детского спи-

нального

паралича.

Поражаются мотонейроны вентральных рогов

спин-

ного мозга и мотонейроны черепных нервов. Распространенность

поражения различна — от повреждения мотонейронов какой-либо одной

мышцы до поражения мотонейронов разных мышц всех четырех конеч-

ностей с вовлечением черепных нервов. Наиболее опасна для жизни ги-

бель мотонейронов дыхательных мышц. Механизм избирательности по-

ражения вирусом полиомиелита мотонейронов не выяснен. Возможно,

вирус проникает внутрь клеток, соединяясь со специфическими рецеп-

торами, имеющимися только на мембране мотонейронов.

Амиотрофический боковой склероз характеризуется прогресси-

рующей гибелью мотонейронов спинного мозга, ствола мозга и коры го-

ловного мозга. Остаются сохранными мотонейроны глазодвигательных

мышц и нейроны, контролирующие произвольные сфинктеры мочевого

пузыря и прямой кишки (механизм не ясен). Не страдают и чувствитель-

ные нейроны. Поскольку при амиотрофическом боковом склерозе по-

гибают и низшие, и высшие мотонейроны, симптоматика болезни не ук-

ладывается только в симптоматику поражения моторных единиц.

Характерные признаки повреждения низших мотонейронов (атрофия

мышц, спонтанная электрическая активность мышц) парадоксально со-

четаются с повышением сухожильных рефлексов — признаком повреж-

дения высших мотонейронов. При некоторых формах амиотрофического

бокового склероза поражаются преимущественно мотонейроны череп-

ных нервов. Это вызывает дизартрию (нарушение речи), дисфагию (на-

рушение глотания). Такой вариант болезни называют прогрессирующим

бульварным

параличом.

Иногда болезнь ограничивается повреждением

мотонейронов спинного мозга —

спинальная

мышечная

атрофия.

В на-

чале болезни, когда погибает лишь небольшое число мотонейронов, воз-

можна компенсация — восстановление иннервации мышечных волокон за

счет новообразующихся коллатералей аксонов переживающих мотоней-

331

ронов. По мере прогрессирования гибели мотонейронов увеличивается

и мышечная атрофия.

Причиной амиотрофического бокового склероза может быть вирус-

ная инфекция. В патогенезе болезни, по-видимому, участвуют антитела,

"взаимодействующие либо с антигенами самих мотонейронов, либо с тро-

фическими факторами, необходимыми для жизнедеятельности мотоней-

ронов (аутоиммунная патология нервной системы).

Первичные повреждения аксонов мотонейронов обнаруживают

при болезнях периферических нервов (периферических нейропатиях).

Симптомами таких повреждений являются мышечная слабость, угасание

сухожильных рефлексов, затем мышечная атрофия и фасцикуляция. На-

рушение движений, как правило, сочетается с нарушением чувствитель-

ности, а в некоторых случаях с расстройствами вегетативных функций.

Периферические нейропатии могут быть острыми и хронически-

ми. Острые нейропатии часто являются следствием банальных респира-

торных инфекций. Тяжесть возникающих при этом расстройств может

быть различной — от слабых преходящих парезов различной локализа-

ции до тяжелых парезов дыхательных мышц, при которых необходима

искусственная вентиляция легких. В патогенезе многих острых перифе-

рических нейропатии предполагают участие аутоиммунных механизмов.

Хронические периферические нейропатии могут быть обусловлены

многими причинами, включая наследственные болезни обмена веществ

(острая перемежающаяся порфирия), диабет, дефицит витамина В

, ин-

токсикации (например, свинцовые), алкоголизм и недостаточность тиа-

мина, опухоли, болезни иммунной системы (множественная миелома,

макроглобулинемия Вальденстрема) и др.

Нейропатии делят на демиелинизирующие и аксональные. При

демиелинизирующих нейропатиях первично разрушается миелиновая

оболочка аксонов при относительной сохранности самих аксонов. Как

правило, разрушаются отдельные интернодальные участки миелиновой

оболочки, образованные одиночными шванновскими клетками. Утрата

миелина сопровождается замедлением проведения или (при распрост-

раненной демиелинизации) полной блокадой проведения нервных им-

пульсов.

При аксональных нейропатиях первично поражаются аксоны пери-

ферических нервов. При этом скорость проведения возбуждения не ме-

няется.

В патогенезе периферических нейропатии участвуют различные ме-

ханизмы, прежде всего изменения кровоснабжения нервов, вызванные

повреждением сосудов периферических нервов (vasa nervorum). Изме-

нения эндоневральных сосудов особенно выражены при диабете (они

являются главной причиной диабетических нейропатии), хотя их выявля-

ют в той или иной степени при всех болезнях периферических нервов.

Другой механизм периферических нейропатии — нарушения аксонально-

го транспорта веществ, необходимых для поддержания жизнедеятельнос-

ти аксона. Расстройства аксонального транспорта могут быть связаны с

332

нарушениями кровоснабжения нерва, но могут возникать и по другим при-

чинам, например в связи с повреждением нейротубулей и нейрофиламен-

тов, как это бывает при отравлениях свинцом, приеме некоторых цито-

статических препаратов (винкристин) и при хронической алкогольной

интоксикации. Еще один механизм периферических нейропатий — раз-

рушение миелиновой оболочки нерва, который может быть обусловлен

появлением в крови антител к основному белку миелина, прямым разру-

шением миелина специальными демиелинизирующими токсинами (ток-

сином дифтерии) или результатом гибели шванновских клеток.

Нарушение деятельности моторных единиц возникает в резуль-

тате блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных

аксонов. Характерным примером такой патологии является ботулизм —

болезнь, вызываемаятоксином ботулизма (ботулотоксином), продуктом

жизнедеятельности анаэробных клостридий С1.ЬоШ1тит.

Как и все молекулы токсинов клостридий, молекула ботулотоксина

состоит из тяжелой (100 кД) и легкой (50 кД) полипептидных цепей, соеди-

ненных между собой дисульфидной связью и нековалентными связями.

Тяжелая цепь ответственна за связь молекулы токсина с мембраной нерв-

ных терминалей и за последующую интернализацию (проникновение

внутрьтерминалей) токсина. Собственно токсический эффект — прекра-

щение высвобождения ацетилхолина в ответ на нервный импульс — обус-

ловлен действием легкой цепи, которая каким-то образом прерывает

связь между вызываемым нервным импульсом увеличением концентра-

ции цитоплазматического кальция в окончаниях двигательного аксона и

выбросом из них ацетилхолина.

Прогрессирующее ослабление высвобождения ацетилхолина в хо-

линергических синапсах соматической и вегетативной нервной системы

обусловливают клинические симптомы ботулизма: сухость во рту, парез

аккомодации (расширение зрачков), диплопия (двоение предметов пе-

ред глазами в результате пареза глазодвигательных мышц), расстрой-

ства речи (парез мышц мягкого неба и гортани), парезы лицевых мышц,

тахикардия (ослабление тонуса блуждающего нерва), слабость скелет-

ной мускулатуры. Самое серьезное осложнение — паралич дыхательных

мышц. Эффективное лечение отсутствует.

Нарушение высвобождения ацетилхолина из окончаний двигатель-

ных аксонов лежит в основе мышечной слабости, характеризующей

син-

дром

Ламберта—Итона, который наблюдается чаще всего у больных мел-

коклеточной карциномой легкого, хотя может возникнуть и вне связи с

опухолевым процессом. Установлено, что в крови больных синдромом

Ламберта—Итона имеются антитела (1дС) к структурам потенциалзави-

симых кальциевых каналов на мембране окончаний двигательных аксо-

нов. В норме эти каналы обеспечивают вход Са

в терминаль во время

деполяризации ее мембраны нервным импульсом. Повреждение кальци-

евых каналов антителами нарушает вход кальция и таким образом сни-

жает выброс ацетилхолина. Полагают, что когда синдром связан с опухо-

лями, антитела, взаимодействующие с Са-каналами, возникают на самом

333

деле против антигенов опухолевых клеток, имеющих сходство с экстра-

клеточными эпитопами кальциевых каналов.

Болезни моторных единиц могут быть вызваны нарушением вза-

имодействия ацетилхолина с его рецептором на постсинаптической мем-

бране (на мембране концевой пластинки), что наблюдают при тяжелой

миастении (Myasthenia gravis). Болезнь характеризуют мышечная сла-

бость, быстрая мышечная утомляемость и весьма быстрое (но преходя-

щее) ослабление болезненных симптомов после введения блокаторов

холинэстеразы. Как правило, на ранних стадиях поражаются мышцы го-

ловы, что приводит к опущению одного или обоих век (птоз), диплопии,

расстройствам речи, жевания и глотания. С течением времени пораже-

ние мышц может приобретать генерализованный характер. При этом, как

и при других болезнях моторных единиц, особенно опасно нарушение

функций дыхательной мускулатуры.

В основе тяжелой миастении лежит снижение числа ацетилхоли-

новых рецепторов (до 1 /3 от нормального) на мембране концевых пласти-

нок волокон скелетных мышц, сочетающееся с упрощением морфологии

нервно-мышечных соединений, — сглаживанием складок постсинапти-

ческой мембраны, увеличением ширины синаптических щелей. Сниже-

ние числа ацетилхолиновых рецепторов влечет за собой уменьшение по-

тенциала концевой пластинки, который может оказаться ниже порогового

для возбуждения мышечного волокна. Число волокон, в которых потен-

циал мембраны концевой пластинки не достигает пороговой величины,

резко возрастает при повторном возбуждении нерва, поскольку выброс

ацетилхолина на повторные нервные импульсы и в норме прогрессивно

уменьшается. Это объясняет феномен быстрого мышечного утомления

при миастении.

Уменьшение числа ацетилхолиновых рецепторов на мембране

концевой пластинки, как и нарушения структуры нервно-мышечных

контактов, — результат появления в крови больных миастенией антител

(IgG) к рецепторам ацетилхолина. Взаимодействие двухвалентных анти-

тел с ацетилхолиновыми рецепторами приводит к образованию перекре-

стных связей между рецепторами, к стягиванию рецепторов в относи-

тельно крупные мембранные кластеры, которые быстро проникают внутрь

путем эндоцитоза и разрушаются внутри клетки с помощью лизосомаль-

ных ферментов. Образование комплексов антиген—антитело активирует

комплемент, который также участвует в разрушении постсинаптической

мембраны.

Механизм развития аутоиммунного ответа при тяжелой миастении

не выяснен. Возможно, что начало ответа связано с патологией вилочко-

вой железы, которую можно обнаружить у 75 % всех больных. Известно,

что вилочковая железа содержит миоподобные клетки, на поверхности

которых располагаются ацетилхолиновые рецепторы, и по разным при-

чинам эти клетки могут подвергаться иммунной атаке со стороны окру-

жающих их иммунокомпетентных клеток. Другая возможность появления

334

аутоантител — иммунный ответ на инфекционные агенты (вирусы), име-

ющие в своем составе антигены, гомологичные структурам рецептора для

ацетилхолина.

| Болезни двигательных единиц могут быть обусловлены бло-

кадой холинэстеразы, как это бывает, например, при отрав-

лениях фосфорорганическими соединениями, к числу кото-

рых относятся некоторые боевые отравляющие вещества

(табун, зарин, зоман) и пестициды (хлорофос, тиофос).

Все указанные вещества инактивируют ацетилхолинэстеразу, что

сопровождается замедлением разрушения ацетилхолина в холинергичес-

ких синапсах, «сверхвозбуждением» М- и Н-холинорецепторов, а затем

блокадой синаптической передачи в результате избыточного накопления

ацетилхолина.

К симптомам, связанным с возбуждением М-холинорецепторов,

относятся миоз (сужение зрачка), усиленное выделение секрета слизис-

тыми оболочками носа, бронхов, бронхоспазм, кашель, тошнота, рвота,

кардиоспазм, спазм мускулатуры кишечника, брадикардия, частое непро-

извольное мочеиспускание и другие симптомы. Активация и последую-

щая блокада Н-холинорецепторов приводит к непроизвольным беспоря-

дочным сокращениям, а затем вялому параличу скелетных мышц и

диафрагмы, преходящей гипертензии и последующему падению артери-

ального давления. При вдыхании больших доз нервных ядов судороги,

блокада нервно-мышечной передачи, обструкция дыхательных путей и

остановка дыхания развиваются в течение 1—2 мин.

Патология двигательных единиц может быть обусловлена болезня-

ми собственно мыщц — миопатиями. Различают врожденные и приоб-

ретенные миопатии. К врожденным миопатиям относятся, например,

мышечная дистрофия Дюшенна — болезнь, наследуемая по рецессивно-

му, связанному с полом типу, которая характеризуется прогрессирующей

дистрофией скелетной мускулатуры. В основе болезни — патология кле-

ток скелетных мышц. В крови увеличено содержание цитоплазматичес-

ких ферментов (креатинфосфокиназы, глутамат-оксалоацетаттрансами-

назы, лактатдегидрогеназы).

К врожденным миопатиям относится также миотоническаямышеч-

ная дистрофия, при которой мышечная слабость сочетается с замед-

лением расслабления мышцы. Болезнь обусловлена не вполне ясной

патологией цитоплазматической мембраны, которая способствует воз-

никновению повторных потенциалов действия и длительному сокраще-

нию мышцы.

Дерматомиозит — приобретенная миопатия, характеризуется по-

краснением кожи верхней части туловища, лица, кожи над суставами и

слабостью преимущественно проксимальных мышц конечностей. Пато-

генез болезни неизвестен, предполагается роль иммунных механизмов.

В 10 % всех случаев у взрослых имеется связь со злокачественными но-

вобразованиями.

335

12.6.1.2. Расстройства движений

при повреждении спинного мозга

Повреждения спинного мозга приводят к тяжелым расстройствам

движений, поскольку в спинном мозге располагаются все периферичес-

кие мотонейроны, управляющие активностью мышц туловища и конечно-

стей, и спинной мозг является первичным центром сбора и обработки

сенсорной информации, поступающей от мышц и сухожилий, от большей

части поверхности тела и от внутренних органов. Поэтому нарушения дви-

жений, вызванные болезнями спинного мозга, часто сочетаются с рас-

стройствами чувствительности, а нередко — с вегетативными расстрой-

ствами, поскольку в вентролатеральных отделах серого вещества грудных

и поясничных сегментов берут начало преганглионарные волокна симпа-

тического отдела вегетативной нервной системы, а в крестцовых сегмен-

тах (8

—Б

) — преганглионарные волокна парасимпатического отдела

вегетативной нервной системы.

Среди нарушений движений при травматических повреждениях

спинного мозга выделяют 2 главные категории:

1) квадриплегию (квадрипарез) и

2) параплегию (парапарез).

Квадриплегия и квадрипарез — соответственно полный и частичный

паралич мышц всех четырех конечностей и туловища — возникают при

повреждениях шейного отдела спинного мозга. Параплегия и парапарез —

соответственно полный и частичный паралич мышц нижней части тулови-

ща и нижних конечностей — развиваются при травмах грудного или пояс-

ничного отделов мозга.

Неврологический синдром, возникающий немедленно после полной

поперечной перерезки (разрыва) спинного мозга, называют

спинальным

шоком.

Синдром характеризуется:

• полной утратой произвольных и рефлекторных сокращений мышц,

получающих иннервацию из поврежденных сегментов и из сегмен-

тов, расположенных ниже места травмы;

• падением тонуса этих мышц;

• полным отсутствием вегетативных рефлексов, осуществляющихся

при участии нейронов крестцовых сегментов спинного мозга — реф-

лекса опорожнения мочевого пузыря, рефлекса опорожнения пря-

мой кишки;

• полной утратой всех видов чувствительности тех органов и тканей,

афферентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места

травмы.

Потеря чувствительности при спинальном шоке необратимая. Спин-

номозговые рефлексы начинают восстанавливаться через несколько не-

дель. Раньше других восстанавливаются сгибательный рефлекс, затем

сухожильные рефлексы и перекрестный разгибательный рефлекс. Одно-

временно с соматическими восстанавливаются и вегетативные рефлек-

336

сы — рефлекс опорожнения мочевого пузыря и рефлекс опорожнения

прямой кишки. Затем возникает стадия гиперрефлексии — усиления реф-

лексов, когда, например, в ответ на легкий укол кожи стопы булавкой у

больного сильно сокращаются все сгибательные мышцы соответствую-

щей конечности. Согнутая в голеностопном, коленном и тазобедренном

суставах нога подтягивается к животу и удерживается в таком положении

длительное время. Иногда одновременно со сгибанием конечности про-

исходит рефлекторное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки —

усиление соматических рефлексов сочетается с усилением вегетатив-

ных. На более поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса

и развитие спастической параплегии. Вначале, как правило, развивается

спастическая контрактура сгибательных мышц, затем разгибательных.

Механизмы спинального шока не вполне ясны. Возникающая

тотчас после травмы арефлексия обусловлена отчасти ги-

белью сегментарных нейронов в месте повреждения. Одна-

ко главная ее причина в глубоком торможении переживаю-

щих спинномозговых нейронов, которое развивается после

того, как они лишаются нисходящих надсегментарных управ-

ляющих влияний.

Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, денерви-

рованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повы-

шенную чувствительность к нейромедиаторам; во-вторых, денервация

спинномозговых нейронов является стимулом для разрастания («спрутин-

га») окончаний аксонов переживающих нейронов, которые образуют но-

вые синаптические контакты взамен утраченных. Такая реорганизация

синаптических связей увеличивает число нейронов, участвующих в каком-

либо сегментарном рефлекторном ответе.

Нарушение движений может быть обусловлено повреждени-

ем ствола мозга, который включает в себя продолговатый

мозг, мост, средний мозг.

Ствол мозга играет решающую роль в интегративных реакциях, не-

обходимых для поддержания позы, которые связаны с переработкой ин-

формации, поступающей от рецепторов внутреннего уха и рецепторов

растяжения мышц шеи. В стволе мозга берут начало все нисходящие дви-

гательные пути, исключая кортикоспинальные тракты. Через ствол мозга

проходят восходящие пути от спинного мозга к ядрам таламуса. В стволе

мозга располагаются ядра черепных нервов. В ретикулярной формации

ствола мозга находятся жизненно важные дыхательный и сосудодви-

гательный центры, центр глотания, центр управления деятельностью

желудочно-кишечного тракта, центры пробуждения и бодрствования.

Уже небольшие повреждения ствола мозга могут привести ктяжелым по-

следствиям.

Нарушение функций нейронов ствола мозга возникают в результа-

те патологических процессов, локализованных первично как вне, так и

внутри пределов паренхимы ствола мозга. Примером патологии первого

рода может служить невринома слухового нерва — доброкачественная

337