Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Выше мы упоминали о сформировавшемся новом научном на-

правлении—

;

перинатальной нейрорентгенологии. Одновременно в

перинатальной неврологии вычленилось еще одно чрезвычайно важ-

ное направление — перинатальная нейроортопедия, — давшее и на-

учной мысли, и практическому здравоохранению много совершенно

новых реальных перспектив. Первым в этой серии явилось исследо-

вание Г. П. Лариной (1980), где было впервые доказано существова-

ние выраженных неврологических нарушений более чем у половины

детей с так называемыми врожденными вывихами бедра. Эти невро-

логические проявления были однотипны и укладывались в два вари-

анта родовых повреждений — нижний вялый парапарез вследствие

родовой травмы нижних отделов спинного мозга и миатонический

синдром вследствие натальной травмы позвоночных артерий с ише-

мией стволовых структур мозга. В том и в другом случае у новорож-

денных имелась очень грубая гипотония мышц ног, а вторично раз-

вивалась гипермобильность в тазобедренных суставах с появлением

дисплазии, подвывиха'или вывиха головки бедра. Автор доказал это

положение не только клинически и рентгенологически, но и очень

убедительными экспериментами на животных, результаты которых

превзошли все ожидания. С этих позиций меняется слишком многое

в трактовке вывихов бедра и в перспективах целенаправленной пато-

генетической терапии.

Позднее О. В. Приступлюк (1986) в той же клинике на большом

клиническом материале сумела показать, что большая часть сколио-

тических деформаций позвоночника порой является следствием ми-

нимальной натальной травмы одного-двух позвонков. И здесь стала

очевидной острая необходимость пересмотра канонов детской орто-

педии применительно к так называемым нарушениям осанки и ско-

лиотическим деформациям позвоночника. Все это будет подробно

освещено ниже, в соответствующих главах этой книги.

О. В. Никогосова (1991) дополнила представления о перината-

льной нейроортопедии убедительными доказательствами нейроген-

ного происхождения большинства случаев косолапости у детей, ко-

торые в ортопедической литературе по традиции безоговорочно

расценивают как врожденную. Можно было предполагать, что по-

явление такой серии принципиально новых работ по нейроортопе-

дии вызовет огромный резонанс в классической ортопедии, жела-

ние пересмотреть каноны, разработать новые подходы в лечении

этой огромной группы больных. Но ничего этого не случилось...

Потребуются новые десятилетия, новые исследования, новые по-

пытки, но сколько детей за это время можно было бы успешно вы-

лечить: одно дело лечить последствия болезни, а другое дело ле-

чить причину болезни!

Существует масса особенностей в неврологии недоношенных и в

неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. Только два

специальных исследования посвящены этой проблеме: Т. Б. Абраш-

кина (1984) углубленно изучила особенности неврологии недоно-

шенных, а Н. Я. Егорова (1986) получила много неожиданного при

неврологическом обследовании новорожденных, имевших при рож-

дении крупный вес.

it. Мы назвали эту главу нашей монографии «историей вопроса».

Цо можно ли всерьез рассуждать об истории проблемы, если по та-

1§рм важнейшим вопросам, как неврология недоношенных, в литера-

фуре существует всего несколько публикаций?

В июне 1992 г. в Казани состоялся первый в истории нашей стра-

ны Международный конгресс по детской неврологии. Он прошел на

очень высоком уровне, в нем участвовали более 40 ведущих ино-

странных профессоров, представивших очень интересные сообще-

ния. К сожалению, ни один из этих докладов не касался вопросов пе-

ринатальной неврологии, и это очень симптоматично.

Такова короткая история перинатальной неврологии — одного

из важнейших разделов клинической медицины. Эта история должна

была бы пестреть перечнем сотен фамилий и глубоких исследова-

ний, но этого не случилось. Более того, в последние годы наметился

даже некоторый спад и без того малого числа исследований в этом

направлении. Мы далеки от мысли, что книга, предлагаемая внима-

нию читателя, восполнит ту огромную брешь в развитии перината-

льной неврологии, которая существует. Но мы рассматриваем ее вы-

ход как первую попытку обобщить все сведения, полученные иссле-

дователями в этой области, подытожить все сказанное ранее в наших

прежних монографиях и в материалах нескольких десятков диссер-

таций. Пусть это будет своеобразной «точкой отсчета». Остается ве-

рить и надеяться, что в ближайшие годы исследования в перинаталь-

ной неврологии будут расширены и приумножены.

Глава II

АНТЕНАТАЛЬНЫЕ И ИНТРАНАТАЛЬНЫЕ

ПОВРЕЖДАЮЩИЕ ФАКТОРЫ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Если врач хочет попытаться помочь родившемуся ребенку, име-

ющему патологию нервной системы, он должен иметь четкое пред-

ставление о причинах, вызвавших эту патологию. В одних случаях

речь идет о действии тех или иных антенатальных факторов, в дру-

гих — о повреждениях, возникших в процессе родов. Каждый врач

это понимает, но при пользовании обобщающими диагнозами необ-

ходимость уточнений отпадает, «гипоксически-травматическая энце-

фалопатия» отвечает на все вопросы, а истинная природа развив-

шихся неврологических нарушений остается непонятной.

Антенатальные повреждающие факторы. Специальных публи-

каций, освещающих влияние различных повреждающих факторов в

процессе беременности, мы в литературе не встретили. Эта тема еще

ждет своего исследователя. Однако несомненную роль играют инфек-

ции периода беременности. Порой даже относительно легкая инфек-

ция, особенно в периоде первого триместра беременности, когда на-

чинается формирование медулярной трубки плода, может существен-

но отразиться на развитии головного мозга. А. А. Рассказова (1975) в

нашей клинике проследила за судьбой новорожденных, матери кото-

рых в первом триместре беременности перенесли гриппозную инфек-

цию: частота обнаруженных дегенеративных изменений мозга много-

кратно превзошла средние показатели в течение года. Один только

этот факт требует принципиального пересмотра врачебной такти-

ки— что сделать, чтобы беременная женщина «не встретилась» с

гриппозной инфекцией? Что делать, если эта «встреча» произошла и

многократно возрос риск рождения больного ребенка? Этот вопрос

задают себе сами врачи, с этим вопросом обращаются к врачу бере-

менные женщины, но ответ на него не получают.

Несомненную роль играют болезни самой матери. Акушеры

справедливо бьют тревогу, что частота различных соматических за-

болеваний у беременных женщин все более возрастает: патология

органов дыхания, желудочно-кишечные нарушения, анемия, сахар-

ный диабет и многое, многое другое. Достаточно обратиться к ост-

рейшей проблеме — эпилепсия и беременность. Частота эпилепсии в

популяции тревожно увеличивается, и когда беременная женщина

страдает эпилепсией, то никто не может ей дать совет о терапевтиче-

ской тактике. Продолжать прием антиконвульсантов опасно для ре-

бенка вследствие токсического действия препаратов этого ряда на

мозг плода. Прерывание приема антиконвульсантов грозит здоровью

матери, а главное, нарастание числа эпилептических припадков у

матери не в меньшей степени угрожает нормальному развитию цент-

ральной нервной системы плода.

Медицина пока еще беспомощна при возникновении генети-

ческих дефектов плода. В литературе речь идет о раннем распо-

знавании таких дефектов, о возможности своевременного преры-

вания такой беременности, но на практике серьезных успехов в

этом смысле достичь не удалось. Но если мы все еще беспомощны

в предупреждении генетических, врожденных дефектов развития

нервной системы у плодов и новорожденных, то целый ряд внут-

риутробных дефектов развития нервной системы можно преду-

предить путем продуманных мероприятий. Прежде всего речь

идет о проблеме так называемых «нежеланных детей». В одних

случаях это юные женщины, по разным причинам не желающие

сохранения беременности. В других случаях — это женщины, уже

имеющие двух-трех детей, а очередная беременность совершенно

нежеланна для матери, особенно при современных трудностях со-

циально-экономического плана. И те и другие в подобных случаях

пытаются прибегнуть к прерыванию беременности «своими сред-

ствами» во избежание огласки, или из-за боязни очередного меди-

цинского аборта. Чаще всего эти «свои средства» не дают ожидае-

мого эффекта, и многие женщины в этих случаях принимают ре-

шение сохранить беременность, хотя этот плод уже скорее всего

был поврежден применявшимися воздействиями. Наблюдения на-

шей клиники позволяют утверждать, что сохранять такую бере-

менность крайне рискованно в связи с очень большой опасностью

рождения неврологически неполноценного ребенка. Само собой

разумеется, что нужны планомерные научные исследования этой

исключительно важной для всего здравоохранения проблемы, но

этих исследований пока нет. Достаточно сказать, что именно эти

матери (особенно юные) после рождения ребенка стараются с ним

расстаться, отдают его на усыновление (а усыновление чаще осу-

ществляется без квалифицированного неврологического осмотра

ребенка), и очень многие бездетные семьи получают ребенка, не

догадываясь об опасности возникновения психической патологии

У этого ребенка. Никто ничего не пишет о морально-этической

стороне этой проблемы: велика беда родителей, когда болен соб-

ственный ребенок, но еще более велика эта беда, когда заболева-

ние психики выявлено у усыновленного ребенка. Мы в своей дея-

тельности безуспешно пытались провести широкое, планомерное

исследование на большом числе наблюдений, посвященное невро-

логической судьбе усыновленных детей (возможные результаты

можно было даже прогнозировать), но столкнулись с непреодоли-

мыми юридическими препятствиями. В литературе также никто

не сообщает о результатах подобного рода исследований.

Нам представляется решение этой проблемы только одним спо-

собом — если беременность нежеланная и предпринимались попыт-

ки прервать ее немедицинскими методами, то оставлять такую бере-

менность крайне опасно из-за очень высокого риска развития цереб-

ральной патологии у новорожденного. Мало прийти к этому

убеждению. Необходима очень большая организационная работа,

чтобы возможно большее число женщин чадородного возраста было

бы с этой аксиомой знакомо, иначе число неполноценных детей бу-

дет расти.

Очень тесно к этой проблеме примыкает другая — о правомер-

ности применения лекарственных препаратов во время беременно-

сти. И здесь приходится отказываться от применения научных дока-

зательств (эта тема также обойдена вниманием исследователей-не-

врологов), а ограничиться предположениями, суждениями, правда

основанными на очень большом числе наблюдений различных вари-

антов неврологической патологии. Мы считаем своим долгом выска-

зать эти суждения на страницах данной книги, чтобы привлечь к ним

внимание, — меры требуются неотложные. Совершенно очевидно,

что в период беременности для плода не существует безобидных ле-

карств — одни из них менее опасны, другие более опасны. В печати

сообщалось о возможном тератогенном действии антибиотиков, на-

значаемых в период беременности, о возможном токсическом дейст-

вии даже аспирина, применявшегося в эксперименте на животных.

Никто из авторов не сообщает, как часто и в каких количествах по-

лучают беременные женщины психотропные препараты, транквили-

заторы, седативные средства и т. д. В нашей клинике М. Д. Максю-

това (1991) на большом числе наблюдений проанализировала влия-

ние туринала на неврологический статус новорожденных и

обнаружила, что у 62% новорожденных имеется выраженная невро-

логическая патология. Центральное действие туринала позволяет в

известном проценте случаев предотвратить прерывание беременно-

сти, но не может не воздействовать на церебральные структуры пло-

да. Что предпочтительнее — предстоит решать ученым, но никто из

них этой темы не касается. А. И. Кайсарова (1983) в нашей клинике

изучила состояние нервной системы у новорожденных и грудных де-

тей, получавших антенатальную профилактику рахита, — выводы

оказались неутешительными: неврологические нарушения у этих де-

тей были обнаружены много чаще, чем в контрольной группе. Сле-

довательно, даже это воздействие на плод в благой попытке предот-

вратить развитие рахитических изменений небезразлично для фор-

мирования его нервной системы. В последние годы антенатальная

профилактика рахита проводится несравненно реже, но это умень-

шение «педиатрической активности» происходит в известной мере

стихийно, и в любой день активность может также стихийно возрас-

ти. Детские неврологи эту проблему по-прежнему не изучают.

Поскольку наша книга рассчитана прежде всего на практического

врача, мы можем со всей ответственностью дать один совет: в период

беременности назначение лекарственных препаратов должно быть за-

прещено за исключением крайних случаев, каждый из которых дол-

жен решаться с полной ответственностью.

Очень важными и перспективными нам представляются исследова-

ния по изучению влияния нервных факторов на развитие плода. Обще-

известно, что беременной женщине «лучше не нервничать», однако

редкая женщина в этот период остается совершенно спокойной. Очень

часты и волнения, и серьезные переживания. Они не могут не сказыва-

ться на функции сосудов матки и, следовательно, на кровоснабжении

плода. Огромная проблема, ждущая своих исследователей.

В связи с обсуждением антенатальных повреждающих факторов

мы не коснулись еще очень многих повреждающих факторов и

прежде всего производственных профессиональных вредностей.

И здесь результаты исследований, будь они проведены, можно было

бы с уверенностью прогнозировать — токсическое влияние химиче-

ских, физических, радиационных факторов на плод не вызывает со-

мнений, но требуется изучить эту проблему во всей полноте — речь

идет о проблеме государственной важности.

Следует согласиться с А. П. Кирющенковым (1978), что «в ли-

тературе высказываются нередко совершенно противоположные

точки зрения относительно опасности или безопасности того или

иного экстрагенитального заболевания беременных для анте- или

постнатального развития потомства». Б. Н. Клосовский предпола-

гает, что у плода нарушаются в первую очередь функции тех орга-

нов и систем, которые были неполноценны у матери во время бере-

менности.

Вопросам антенатальной патологии плода посвящены работы

А. П. Дыбана, П. Г. Светлова, Е. А. Валыптрема, В. И. Бодяжиной,

Н. Л. Гармашевой, Smith, Thalhammer, Heisig, Flamm, но в этих пуб-

ликациях практически совершенно не упоминается о неврологиче-

ской стороне дела. Более того, в монографии А. П. Кирющенкова

(1978) подчеркивается буквально следующее: «Большинство меди-

каментов, которые в настоящее время сравнительно широко исполь-

зуют у беременных, относится к числу препаратов, безвредных для

плода». При этом никаких упоминаний о неврологических исследо-

ваниях, о влиянии на нервную систему автор не приводит. Все это

лишний раз доказывает, что и клиницистам, и теоретикам есть еще

чем заняться в этой исключительно важной проблеме.

Итак, мы очень кратко коснулись антенатальных повреждающих

факторов и их роли в развитии различных психоневрологических де-

фектов у новорожденного. Сомнений нет, что перечислено лишь не-

большое число из этих факторов и даже эти детально не изучены.

Придет время, когда ученые поймут, что все антенатальные повреж-

дающие факторы должны быть изучены самым тщательным образом

и только тогда можно пытаться предупредить их повреждающее

действие на плод.

Интранатальные повреждающие факторы. Исключительно

важны и натальные повреждения плода. Речь идет о родовых по-

вреждениях нервной системы новорожденных — проблеме старой

как мир и не только неизученной, но и не изучавшейся. Трудно

представить себе и трудно поверить, что может быть в медицине

огромная проблема, которую бы забыли, обходили своим вниманием

и сами акушеры, и педиатры, и неонатологи, и, что самое удивитель-

ное, — морфологи. Мы уже касались этой темы в главе I примените-

льно к истории перинатальной неврологии.

Любая женщина знает, что сами роды — процесс далеко не про-

стой, нередко весьма травматичный, и при каждых родах, в том чис-

ле нормальных, есть опасность механического повреждения плода.

Существуют многочисленные описания тяжелых, травматичных ро-

дов у героинь в художественной литературе, но они практически от-

сутствуют в литературе медицинской. Другого такого примера в ме-

дицине невозможно даже припомнить. В главе I мы упоминали о

единичных публикациях на этот счет в европейских журналах про-

шлого века. Число их очень ненамного увеличилось и в XX в. Созда-

ется даже впечатление, что кто-то очень не хочет, чтобы эта тема об-

суждалась, чтобы об этом писали, чтобы азбучные истины этой акту-

альнейшей проблемы были возможно скорее поняты и возможно

скорее внедрены в клиническую практику. Отчасти эти «загадочные

феномены» были раскрыты в выступлениях зарубежных гостей I

Международного конгресса по детской неврологии в Казани: если

ставить каждому ребенку, поврежденному в родах, диагноз родовой

травмы, то по законодательству большинства государств врач-аку-

шер обязан пожизненно выплачивать такому ребенку содержание.

Существующие ныне диагнозы позволяют от этой опасности для

врача избавиться — понятие о внутриутробной асфиксии покрывает

все. В то же время ни в одной из медицинских публикаций эти при-

знания официально не приведены, и потому упрек никому не может

быть брошен. Но если существуют (и очень часто) родовые травмы,

тогда есть с чем бороться, есть что предупреждать и реально (при-

чем многократно) уменьшить число поврежденных детей. Если же

родовые травмы отсутствуют или очень редки, тогда нет и пробле-

мы, тогда не с чем бороться, кроме внутриутробной асфиксии, и ни-

кто ни в чем не виноват, тогда число детей с так называемыми це-

ребральными параличами будет расти, и не остается ничего другого,

кроме попыток их социальной реабилитации.

В публикациях Л. О. Бадаляна с соавт. (1980), Ю. А. Якунина

с соавт. (1979), И. П. Елизаровой (1977), А. И. Осна (1976), Neumarker

(1978), Mutter (1971) подчеркивается значение родовых повреждений

нервной системы. Мы упоминали о монографиях Р. Нейрата (1927) в

Германии и М. Д. Гютнера (1945) в России о родовых травмах, но о

них в литературе быстро забыли. Справедлив упрек нейрохирурга

А. А. Ромоданова (1971): «Педиатры в большинстве случаев не делают

попыток уточнить характер внутричерепного поражения, наличие и ло-

кализацию кровоизлияния. Поэтому вопросы диагностики и дифферен-

циальной диагностики внутричерепных кровоизлияний у новорожден-

ных практически на разработаны».

Можно только недоумевать по поводу официальной публикации

Г. П. Поляковой, считающей, что в генезе внутричерепной травмы

новорожденных «механические факторы имеют лишь второстепен-

ное, дополнительное значение (!)». Недаром в литературе стал появ-

ляться совершенно невероятный термин — «биохимическая

травма новорожденного». Б.В.Кулядко в 1962 г. предложил

классификацию причин перинатальной смертности, где родовые

травмы оказались лишь в разряде... осложнений, наряду с анемией.

Почти в то же время М. А. Петров-Маслаков и И. И. Климец (1965)

считают родовую травму очень частой, а «по мере совершенствова-

ния методики обследования мы, очевидно, получим возможность

улавливать даже микросимптомы такой травмы, которая в настоя-

щее время часто остается клинически нераспознанной».

Пока идут споры о том, есть ли родовые травмы или их быть не

может, С. А. Фрайман (1956) видоизменил некоторые каноны аку-

шерства, отказался от ручных пособий и провел 7000 родов по этой

собственной методике — результаты превзошли все ожидания: ке-

фалогематомы уменьшились в 4 раза, асфиксия — в 2,2, внутриче-

репные кровоизлияния — в 3,8, мертворождаемость — в 3,7, ранняя

смертность новорожденных — в 4 раза. И эти неожиданные резуль-

таты в ответ на некоторое усовершенствование ведения родов! Каза-

лось бы, после этой публикации все должно было перемениться в

представлениях о важности родовых повреждений, но ничего не из-

менилось. Даже такая важная работа прошла незамеченной.

Позднее А. А. Хасанов (1983, 1984) совместно с нами опубли-

ковал несколько работ о родовых травмах с позиций акушера, а

в 1992 г. опубликовал и монографию на эту тему, — автору уда-

лось снизить частоту грубых родовых повреждений нервной сис-

темы более чем в 4 раза. В главе I мы упоминали о нескольких на-

ших монографиях (1975, 1978, 1983, 1985, 1992), посвященных

проблемам родового травматизма и его неврологических послед-

ствий. Этой же теме были посвящены три весьма представитель-

ные конференции детских неврологов в Казани и упоминавшийся

выше Международный конгресс в Казани.

Совершенно очевидно, что сам по себе диагноз «родовая трав-

ма» неправомерен, так как в этом термине отсутствует указание объ-

екта повреждения. Речь идет фактически о родовых повреждениях

тех или иных структур нервной системы. Л. О. Бадалян по этому по-

воду пишет: «Внутричерепная родовая травма — собирательное по-

нятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и мно-

гообразные по клиническим проявлениям изменения центральной

нервной системы, возникшие во время родового акта».

Достоин внимания и тот факт, что в многочисленных отчетах

детских неврологических поликлиник и стационаров нет упомина-

ния о родовых травмах. Следовательно, их не может быть и в целом

по стране. Несомненно, что аналогичных примеров «исчезновения»

одного из самых распространенных заболеваний человечества про-

сто не существует в клинической медицине. Мы, как и акушер

М. Д. Гютнер (1945), совершенно убеждены, что родовые травмы

нервной системы являются «самым распространенным народ-

ным заболеванием».

Одним из основных просчетов в диагностике натальных повреж-

дений нервной системы является то, что врач, даже отважившись по-

ставить этот диагноз, решается на него только там, где симптомати-

ка особенно груба, где внутричерепная гематома очень велика. А ес-

ли гематома в полости черепа несколько меньше по размерам, то

перестает ли быть эта гематома травматически обусловленной? На-

конец, правомерен вопрос, который каждый врач должен поставить

перед собой: что опаснее — большая по размерам гематома в облас-

ти полушарий мозга или минимальная геморрагия в области жизнен-

но важных структур ствола мозга? И исчисляется ли опасность родо-

вой травмы головного мозга размерами этой геморрагии? Общеизве-

стно, что даже анэнцефалы могут какое-то время жить, тогда как

микрогеморрагия в области дыхательного центра приводит к оста-

новке дыхания.

Клинические признаки родовой травмы различны, но при по-

вреждении головного или спинного мозга новорожденного уже в

первые дни жизни ребенка можно обычно выявить очаговые невро-

логические симптомы, соответственно указывающие на церебраль-

ную или спинальную локализацию очага повреждения. Этот диагноз

должен быть поставлен в первые дни жизни ребенка, и в зависимо-

сти от тяжести и локализации поражения должны предприниматься

соответствующие немедленные меры. Адекватная терапия не может

быть назначена, если диагноз расплывчат.

Иногда в повседневной практике врач отказывается от предполо-

жения о родовой травме нервной системы только потому, что невро-

логическая симптоматика у ребенка постепенно убывает. В этой свя-

зи мы считаем очень важным принципиально подчеркнуть, что

постепенное убывание неврологической симптоматики у новорож-

денного ни в коей мере не может быть основанием для отказа от диа-

гноза, так же как улучшение состояния больного, перенесшего быто-

вую травму черепа, никогда не позволит врачу забыть о том, что эта

травма была. Убедительным подтверждением сказанному является

большой опыт Всесоюзного центра нейрохирургического лечения

родовой травмы в г. Новокузнецке, где в первые же дни жизни ново-

рожденного в случае значительной интракраниальной гематомы с

большим успехом предпринимаются операции по удалению этой ге-

матомы, а при травматической дислокации шейных позвонков у но-

ворожденных с родовой травмой специально подготовленный неона-

толог с неменьшим успехом производит мануальное вправление по-

звонков.

Если диагноз точно не поставлен или поставлен неправильно, ес-

ли характер и локализация поражения точно не очерчены, то не мо-

жет быть и речи об эффективной нейрохирургической помощи та-

ким новорожденным. В такой же степени точный диагноз необходим

при консервативной терапии. Достаточно сказать, что при часто

встречающихся родовых повреждениях позвоночника необходима

максимальная иммобилизация позвоночника новорожденного, иначе

может нарасти дислокация и усугубиться тяжесть повреждения. Ни-

же мы покажем, что в патогенезе родовых травм важную роль играет

не только геморрагический фактор, но и ишемия, и понятно, что

принципы лечения геморрагических родовых повреждений должны

существенно отличаться от лечения ишемических нарушений.

Вопрос о сути асфиксии у новорожденных и патогенезе ее разви-

тия заслуживает особого внимания и требует участия специалистов

различного профиля. Но хотелось бы подчеркнуть главное: мы счита-

ем, что применительно к новорожденным диагноз асфиксии не мо-

жет быть основным. Асфиксия, как бы выражена она ни была, все-

гда является вторичной, всегда является следствием: в одних случаях

асфиксия — следствие внутриутробного дефекта легочной ткани или

Дыхательных путей, в других — результат механического затрудне-

ния дыхания (обвитие пуповиной или попадание околоплодной жид-