Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Рис. 7. Натаянная травма шейного утолщения

стінного мозга. Вялый парез левой руки. Симптом

островка

симптом щелчка, но в тазобедренном суставе в литературе принято

считать патогномоничным для врожденного вывиха бедра. Позднее

мы еще не раз вернемся к этой аналогии и постараемся показать, что

и в ноге симптом щелчка часто характерен для вялого пареза ноги, а

изменения в тазобедренном суставе могут быть и вторичны. Но это

отдельная, большая, очень перспективная тема.

Мы, как и Л. Т. Журба, можем отметить частоту проводниковых

симптомов в ноге на стороне более выраженного пареза руки: у 75%

наших пациентов в периоде новорожденности и в грудном возрасте

были повышены коленный и ахиллов рефлексы, а иногда эта гипер-

рефлексия была зарегистрирована с обеих сторон.

Упоминавшийся синдром Горнера отмечен у половины наблю-

давшихся нами пациентов, но в основном обнаруживается лишь су-

жение глазной щели, тогда как миоз и энофтальм, характерные для

всей триады, в наших наблюдениях не встречались.

Два симптома у новорожденных с акушерским параличом руки

привлекли наше внимание — в литературе они не были описаны, но

представляют клинический интерес. Мы считаем полезным предло-

жить их вниманию читателей. Первый из них — обилие поперечных

складок в подмышечной ямке, вероятно, в результате своеобразного

положения руки (рис. 7). Этот своеобразный «островок» (как «insu-

Рис. 8. Вялый, преимущественно проксимальный парез

левой руки. Симптом кожной «перетяжки» в прокси-

мальных отделах плеча

Іа» в глубине Сильвиевой борозды) у здоровых новорожденных мы

не встретили ни разу, а в паретичной руке — примерно в 10% на-

блюдений.

Второй симптом — кожная «перетяжка» в проксимальных отде-

лах плеча на стороне пареза. Речь идет о глубокой складке, пересека-

ющей плечо (рис. 8). Этот симптом наблюдается примерно у трети

всех пациентов с акушерскими параличами руки. В каждом таком

случае требуется рентгенография плечевой кости для исключения

повреждения ее в родах (травматический эпифизеолиз), но чаще все-

го этот симптом оказывается признаком своеобразных трофических

изменений, не связанных с дефектом кости.

Наконец, у части новорожденных с акушерским параличом руки

мы, как и Adams и Cameron, обнаружили симптом свисающей голов-

ки, который указывает на вовлечение в процесс верхних отделов сег-

ментарного аппарата шейной части спинного мозга (как при клеще-

вом энцефалите).

Таким образом, уже в периоде новорожденности существует це-

лый ряд надежных клинических симптомов, позволяющих поставить

Рис. 9. Последствие натальной травмы шейного утолще-

ния спинного мозга. Вялый парез правой руки. Укорочение

третичной руки

диагноз без каких-либо трудностей не только в грубых случаях, но и

при относительно легких повреждениях. Это особенно важно, поско-

льку опоздание с началом патогенетической терапии грозит серьез-

ными осложнениями: при сформировавшихся контрактурах и раз-

вившейся атрофии мышц шансы на успех лечения резко падают.

Неврологическая картина акушерского паралича руки в более

старшем возрасте обычно не вызывает никаких диагностических за-

труднений. Особенностью вялых парезов руки у детей является то,

что очень рано и довольно быстро в мышцах руки развиваются тро-

фические изменения: паретичная рука отстает в росте, оказывается

короче и меньше в объеме (рис. 9). Более того, по мере роста ребен-

ка асимметрия нарастает, и может даже сложиться ошибочное впе-

чатление о нарастании патологического процесса. Особенностью

Рис. 10. Асимметрия стояния плечевого пояса у ребенка с

вялым парезом руки

акушерских параличей руки является то обстоятельство, что парез

правой руки встречается отчетливо чаще, чем левой. Мы многократ-

но наблюдали такие случаи, когда относительно негрубый парез пра-

вой руки просто просматривался, а разницу в силе даже врачи пыта-

лись объяснить «леворукостью». Пожалуй, такие грубые просчеты в

выявлении парезов можно встретить лишь в неврологии детского

возраста, и они совершенно непростительны.

У детей уже в дошкольном возрасте даже при легком акушер-

ском парезе руки обычно обращает на себя внимание асимметрия

стояния плечевого пояса (рис. 10). Даже если при осмотре ребенка

видна такая асимметрия, то скорее всего у ребенка хотя бы минима-

льный парез руки существует. Если у ребенка грудного возраста тон-

кие движения в руках проверить невозможно, то у дошкольника это

сделать нетрудно и можно обнаружить затруднения при застегива-

нии пуговиц, при попытке рисования и т. д.

При негрубом парезе руки важную роль играет исследование паль-

це-носовой пробы — указательный палец касается носа тыльной сто-

роной в результате пронаторной контрактуры. Ваугоп рекомендует для

тех же целей симптом «воздушного поцелуя» Тома — рука при этом

касается губ также тыльной стороной.

В периоде новорожденное™, да и в грудном возрасте, у таких

пациентов не так легко оценивать тонкости проприоцептивных реф-

лексов с рук. Общеизвестно, что проприоцегггивные рефлексы у та-

ких пациентов снижены или отсутствуют, но это не совсем так. У

трети таких пациентов снижение бицепс-рефлекса сочетается с по-

вышением карпорадиального рефлекса, а иногда даже с патологиче-

скими рефлексами с рук. Обычно в литературе об этом не упомина-

лось, что в известной мере объяснимо — при плекситах гиперреф-

лексия невозможна, а при спинальной локализации поражения

повышение карпорадиального рефлекса лишь подтверждает топиче-

ский диагноз.

У старших детей легче удается оценивать и сухожильные реф-

лексы с ног. Прежде никто из авторов этой темы не касался, а

ортопеды (им принадлежало большинство публикаций о «плекси-

тах») по понятным причинам меньше всего интересовались состоя-

нием коленных рефлексов у этих пациентов. О. И. Кондратенко

(1968) нередко обнаруживала не только спастику в ногах у детей с

«родовыми плекситами», но и нарастание ее, объяснив этот важный

феномен... нераспознанным повреждением головного мозга.

Любопытно, что мы пытаемся эту явную истину доказывать се-

годня, в конце XX века, и встречаемся с немалым скепсисом по это-

му поводу, тогда как Erb еще в 1896 г. и Gravellona в 1899 г. наблю-

дали сочетание грубых вялых параличей руки со спастическими па-

резами ноги, а несколько позднее Kehrer (1934) расценивал этот

клинический симптомокомплекс абсолютно правильно как «пораже-

ние шейных позвонков и кровоизлияние в оба передних рога шейно-

го утолщения с распространением на боковые столбы». Сколько де-

сятков лет потребуется еще, чтобы эту очевидную истину поняли и

сегодняшние скептики?

У детей дошкольного и школьного возраста с акушерскими пара-

личами руки можно и нужно тщательно исследовать чувствитель-

ную функцию. Мы об этом писали в начале данной главы. При яв-

ных двигательных нарушениях в руке при плексите должны были бы

выявляться и не менее выраженные нарушения чувствительности:

двигательные и чувствительные волокна идут в плечевом сплетении

вместе и врозь повреждены быть не могут. Упоминают об исследо-

ваниях чувствительности у детей с «плекситами» лишь несколько

авторов. Lacheretz, например, подчеркивал, что «потеря чувствитель-

ности у таких пациентов не соответствует выраженности двигатель-

ных нарушений». Kulz и Blei (1965) считают, что сенсорные наруше-

ния в подобных случаях «могут отсутствовать вообще».

Мы подчеркивали выше и настаиваем на этом, что нарушения

чувствительности для детей с акушерским параличом руки совер-

шенно не характерны, и это один из решающих доводов против

представлений о плексите. И все же здесь требуется очень важная

оговорка. У детей более старшего возраста, когда удается оценивать

.сенсорные нарушения достаточно тонко, у 12% пациентов мы все же

сумели выявить зону гипостезии, но эта зона соответствовала карти-

не «сирингомиелитической полукуртки». Именно на стороне парали-

ча руки: убывали эти нарушения чувствительности вместе с двигате-

льными нарушениями. Эти наши наблюдения подтверждаются мор-

фологическими исследованиями Adams и Cameron, обнаружившими

на аутопсии некроз клеток не только передних, но и задних рогов на

уровне Сг-Сб-сегментов, как следствие «нарушения гемодинамики».

Много раньше (1970) мы впервые описали сосудистую сирингомие-

лию у взрослых. В данном случае мы считаем возможным выделить

синдром нагально обусловленной сосудистой сирингомиелии у де-

тей, и это «сирингомиелитическая полукуртка» лишний раз подтвер-

ждает спинальную локализацию поражения у больных, у которых

было принято всегда диагностировать «плексит».

Выше уже сообщалось о некоторых клинических симптомах, ко-

торые мы заметили и описали впервые в литературе, посвященной

акушерским параличам руки. У детей старшего возраста тоже есть

еще несколько новых клинических симптомов, которые мы считаем

необходимым предложить вниманию читателя. Один из них мы на-

звали симптомом «куцего бицепса». Речь идет о своеобразной осо-

бенности двуглавой мышцы, иннервируемой из Сг-Сб-сегментов, ко-

торая почти всегда повреждается у детей с акушерским параличом

руки, особенно при проксимальном типе паралича. Двуглавая мыш-

ца в результате денервации уменьшается в объеме, денервируется,

атрофируется, но одновременно все терапевтические мероприятия

(массаж, электростимуляция мышц, иглотерапия) приводят к разви-

тию гипертрофии в уцелевшей части двуглавой мышцы — при со-

кращении этой мышцы при сгибании руки мышца приобретает фор-

му короткого мощного валика — отсюда и название симптома.

Никто из авторов не сообщал о таком симптоме при «плекси-

тах», как напряжение шейно-затылочных мышц (рис. 11). С позиций

наших сегодняшних представлений о патогенезе этого заболевания

имеющееся защитное напряжение является симптомом само собой

3—3771

Рис. П. Защитное напряжение шейно-затылочных мышц

разумеющимся, направленным на ограничение подвижности травми-

рованных шейных позвонков. Существование этого симптома при

данном заболевании — дополнительное свидетельство природы это-

го заболевания.

Никто из авторов конкретно ничего не сообщает о возможности

развития нейрогенного паретического подвывиха, а то и вывиха в

плечевом суставе. Эта возможность предопределена частым выявле-

нием симптома щелчка Финка. Гипотония мышц плеча, особенно

проксимальных его отделов, приводит к разболтанности в плечевом

суставе: чем грубее парез, тем грубее гипотония мышц, тем грубее

подвывих. Непонятно, почему ортопеды прошли мимо столь важной

вторичной ортопедической патологии. Остается неясной тактика ор-

топедических мероприятий у таких больных. Вторичные изменения

в плечевом суставе очень близки по своей сути описанным нами со-

вместно с Г. П. Лариной вторичным паретическим вывихам бедра у

детей, о чем речь пойдет ниже, в соответствующей главе.

Одним из признаков вторичной патологии в плечевом суставе

является симптом «двугорбого плеча», когда при латеральном отве-

дении плеча обнаруживается некоторое выстояние головки плечевой

кости, особенно заметное на фоне гипотрофии дельтовидной мыш-

цы. Выявление этого симптома служит показанием для рентгеногра-

фического исследования плечевого сустава, однако сведения в лите-

ратуре по этому поводу минимальны. Лишь Е. Пащева и Е. Гачова

находили на рентгенограммах головки плечевого сустава отчетли-

вые изменения, проявляющиеся замедлением окостенения, остеопо-

розом головки и дистальных отделов костей предплечья. И. М. При-

сман и Е. В. Лист отмечали на рентгенограммах аналогичные изме-

нения. Специальное исследование на эту тему выполнила

Л. Ф- Башарова.

Почти у половины пациентов, имеющих акушерский паралич ру-

ки, без труда выявляется и кривошея — мы уже упоминали этот сим-

птом в числе доводов в пользу спинальной локализации поражения.

Л. Т. Журба обнаружила кривошею у 44 из 185 детей с акушерскими

параличами и объяснила ее возникновение не врожденным дефектом

(как многие авторы), а травмой грудино-ключично-сосковой мыш-

цы. Опыт показывает, что этот симптом довольно длительно недо-

оценивается и родителями, и врачами — находятся всевозможные

объяснения, что ребенка не так «укладывали», «неверно пеленали».

Наши данные свидетельствуют, что подавляющее число случаев

кривошеи указывает на родовую травму шейного отдела позвоноч-

ника и спинного мозга, и выявление кривошеи у пациента с акушер-

ским параличом руки подтверждает диагноз.

Следствием выраженной слабости и атрофии мышц плечевого

пояса является формирование симптома отстоящей лопатки, под ко-

торую врач может легко ввести руку (рис. 12). Не требуется больших

усилий, чтобы увидеть и на так называемой здоровой стороне то же

самое отстояние лопатки (толкающее неопытного врача к ошибочно-

му предположению о миопатии). Этот факт очень важен в понима-

нии всего заболевания, так как означает, что у подавляющего боль-

шинства больных с акушерским параличом аналогичный процесс

имеется и в другой руке. Следовательно, процесс этот двусторонний,

что объяснить повреждением сплетения просто не представляется

возможным. Данные ЭМГ полностью коррелируют с клиническими

наблюдениями.

Особого внимания заслуживает вопрос о нарушениях дыхания у

детей с акушерским параличом руки. Эти нарушения вообще неред-

ки среди детей с анте- и интранатальной патологией нервной систе-

мы, хотя специальные исследования на эту тему исчисляются едини-

цами. Так, М. Ф. Дещекина изучала соматические изменения у де-

тей, страдающих детским церебральным параличом, и отмечает

частоту бронхолегочных нарушений у этих пациентов. Еще раз вер-

немся к морфологическим исследованиям Н. Г. Паленовой, доказав-

шей, что «для выполнения дыхательных движений у детей раннего

возраста функция ядра дыхательного нерва является ведущей». А

функцию эту определяют клетки ядра диафрагмального нерва, рас-

полагающиеся в передних рогах С

-сегмента спинного мозга. Вот

почему нарушения дыхания у пациентов с вялым парезом руки осо-

бенно часты: при патологии С5-С

-сегментов спинного мозга сосед-

ний четвертый сегмент легко вовлекается в процесс. Более того,

каждого такого неврологического пациента следует рассматривать

Рис. 12. Симптом «крыловидных лопаток» при

натальной травме шейного утолщения спинного

мозга, а — вид сбоку; б — вид сзади

как «угрожаемого по дыхательным нарушениям», не говоря уже о

том, что в подобных случаях особенно легко присоединяются и

воспалительные заболевания бронхолегочной системы. Специаль-

ные исследования этой проблемы выполнила в нашей клинике

М. В. Саидова (1982).

В редакционной статье Британского медицинского журнала

(1972) подчеркивается, что «многие виды нарушений дыхания и дру-

гих витальных функций имеют своим происхождением не поврежде-

ние самих органов, а ствола мозга и верхних отделов спинного моз-

га». Landsberger на секционном столе сумел обнаружить травмати-

чески обусловленное повреждение диафрагмального нерва у детей,

погибших от дыхательной недостаточности. Leventhal часто обнару-

живал у детей с натальными спинальными повреждениями затяжные

пневмонии и пытался объяснить их парезом межреберных мышц.

Глубже других этот вопрос опять-таки изучил Kehrer (1934),

считающий, что диафрагмальный нерв страдает не на периферии, а

«либо в области корешков, либо у самого спинного мозга». В резуль-

тате, по мнению автора, нарушается функция диафрагмы, появляет-

ся напряженное, учащенное, нерегулярное дыхание, приводящее к

цианозу. Грудная клетка у таких детей оказывается асимметричной,

а рентгенологически можно обнаружить ненормально высокое стоя-

ние половины диафрагмы.

Мы полностью разделяем точку зрения Titz, считающего необходи-

мым детям с акушерским параличом руки производить рентгеногра-

фию костей плечевого пояса (для исключения перелома) и грудной

клетки, чтобы исключить парез диафрагмы. Л. Т. Журба обнаружила

парез диафрагмы у 16 из 185 больных с «плекситом», О. Л. Божко — у

одного из 60 таких детей. Yuorup именно у таких больных часто наблю-

дал приступы учащенного дыхания, «беспричинного» цианоза, наклон-

ность к частым инфекциям дыхательных путей.

Очень обстоятельна работа Tarrico и Pansecchi на ту же тему.

Авторы пишут: «Надо всегда помнить, что наличие признаков пара-

лича плечевого сплетения должно навести на мысль об

одновременной недостаточности диафрагмального нерва». Более то-

го, Tarrico и Pansecchi предлагают называть такие нарушения «аку-

шерским параличом диафрагмального нерва». С этим предложением

нельзя не согласиться. К тому же Richard наблюдал 15 смертных ис-

ходов из 74 новорожденных с акушерским параличом диафрагмы, а

Monie —18 смертельных исходов из 82 новорожденных с тем же

Диагнозом: смерть возникла вследствие острой дыхательной недо-

статочности.

При обследовании детей с акушерскими параличами руки мы ча-

сто обращали внимание на особенности строения грудной клетки,