Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Глава III

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ

ПОВРЕЖДЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Клиническая медицина с давних времен развивалась таким обра-

зом, что основой всего понимания патологического процесса явля-

лись морфологические изменения в больном органе или ткани. Без

понимания патологической анатомии каждого заболевания невоз-

можно было достичь успеха в понимании самого заболевания. Со-

вершенно по-иному сложилась судьба перинатальной неврологии:

крайне недостаточное число публикаций о клинике и почти полное

отсутствие публикаций о морфологических изменениях в нервной

системе новорожденных.

Критерием правомерности клинического диагноза во всех облас-

тях медицины всегда было, есть и будет в случае смерти больного

подтверждение этого диагноза на аутопсии. Применительно к пери-

натальной неврологии это подтверждение невозможно: как может

подтвердиться или не подтвердиться на вскрытии НМК, энцефало-

патия, синдром дезадаптации, остается только недоумевать, как

«совпадают» на вскрытии погибших новорожденных клинические

или секционные диагнозы по заключениям наших прозекторов.

Анализировать соответствующую литературу почти невозможно,

поскольку эта литература минимальна — перед специалистами от-

крыто необозримое поле деятельности. Необычное исследование вы-

полнила Е. Б. Войт еще в 1972 г. — она проанализировала деятель-

ность детских прозектур Москвы и Московской области и получила

очень интересные результаты. Было изучено 1834 протокола секцион-

ных исследований мертворожденных и умерших новорожденных: в

54,3% случаев была диагностирована асфиксия (об отношении к это-

му диагнозу мы уже писали выше), в 12,7% случаев— черепно-моз-

говая травма, а в остальных 33% случаев автор не нашел никаких под-

тверждений причины смерти. Ни в одной другой специальности нет

такого примера, чтобы при секционном исследовании в трети всех

аутопсий причина смерти не была бы распознана.

Данные Е. Б. Войт перекликаются с исследованиями Toverud, вы-

полненными в Норвегии: церебральные геморрагии обнаружены при

вскрытии погибших новорожденных в 38,8% случаев, а в остальных

493 из 953 вскрытий никаких явных причин смерти не было обнаруже-

но! Toverud в связи с этим пишет: «Эти данные были интерпретирова-

ны как признаки асфиксии, но они не могут считаться причиной смер-

ти». Однако есть одна принципиальная разница в двух этих работах:

ни в одной московской прозектуре, по данным Е. Б. Войт, не было да-

же упоминаний о вскрытии спинного мозга, a Toverud у 46 трупов ис-

следовал спинной мозг и почти во всех случаях обнаружил признаки

грубой родовой травмы.

О морфологии анте- и интранатальных повреждений головного

мозга сообщали Г. Н. Александров и С. А. Гульянц, Т. Г. Софиенко,

И. Н. Шантарина, Л. А. Баркова, Е. М. Сабашвили, Э. Ф. Гагулина,

Klos, Foderl, Laroche и др. Среди этих публикаций выгодно отлича-

ется работа Ю. В. Гулькевича (1966). Автор писал применительно к

проблемам перинатальной смертности: «Нет взаимопонимания не

только между врачами разных специальностей (акушерами, педиат-

рами, патологоанатомами и др.), имеющими дело с новорожденны-

ми, но между врачами одной специальности». Трудно не согласиться

с Ю. В. Гулькевичем и в том, что «такая родовая травма, как первич-

ное повреждение центральной нервной системы, очень часто ведет к

асфиксии, которая, таким образом, будет вторичной по отношению к

родовой травме».

Я. М. Гусовский (1964) считает, что найденные у новорожден-

ных внутричерепные кровоизлияния «в основном соответствуют

данным большинства исследователей о патоморфологических осо-

бенностях черепно-мозговой травмы людей и экспериментальных

животных». Наконец, И. П. Елизарова (1977) в монографии о цереб-

ральных нарушениях у новорожденных пишет: «Патоморфологиче-

ские проявления как при асфиксии, так и при родовой травме имели

черты сходства: нарушение кровообращения и аноксическое состоя-

ние органов и тканей».

Что касается морфологических изменений в позвоночнике и

спинном мозгу у мертворожденных и умерших новорожденных, то

они настолько демонстративны и убедительны, что поражают только

одним — необычно большой частотой.

Мы уже неоднократно отмечали выше, что спинной мозг у умер-

ших новорожденных в большинстве прозектур не вскрывается, либо

вскрывается неправильно, без фиксации материала в формалине и

последующего микроскопического исследования. Без этого судить о

причине смерти новорожденного просто не представляется возмож-

ным. Но те несколько публикаций, имеющихся на эту тему, поража-

ют своим сходством: все авторы обнаруживают родовые травмы по-

звоночника и спинного мозга в 80—85% всех подряд аутопсий мерт-

ворожденных и погибших новорожденных (Ilppo, Dobonowa,

Coutetle, Towbin, А. Ф. Гузов, E. Ю. Демидов).

Публикации о морфологии родовых повреждений спинного моз-

га содержат много убедительных фактов. Все авторы сообщают о

преобладании подоболочечных геморрагии над внутриспинальными,

причем в подавляющем большинстве случаев геморрагии локализу-

ются преимущественно на уровне шейного отдела спинного мозга.

Одним из типичных проявлений родовой травмы на аутопсии яв-

ляется обилие красной желатинозной массы, покрывающей спинной

мозг на значительном его протяжении. В 3-5% всех аутопсий можно

обнаружить особенно грубые повреждения с массивными локальны-

ми гематомами, вплоть до разобщения тел позвонков и даже отрыва

вещества спинного мозга. Но здесь важно учитывать, что для разви-

тия смертельного исхода достаточно несравненно меньших повреж-

дений, особенно если они выключают функцию спинального дыха-

тельного центра.

На нашей кафедре Е. Ю. Демидов (1974, 1979) и М. К. Михайлов

(1975) выполнили наиболее полное морфологическое исследование

по изучению спинного мозга у погибших новорожденных, причем

макроскопические и микроскопические исследования самого спин-

ного мозга и питающих его позвоночных артерий были дополнены

посмертной спондилографией и посмертной ангиографией. Большая

часть этих трупов была направлена на вскрытие с диагнозом «внут-

риутробная асфиксия», но в 85% всех аутопсий была обнаружена

грубая травма вещества спинного мозга. В то же время в 40% наблю-

дений были обнаружены признаки натального повреждения голов-

ного мозга. Нередко на секции выявляется сочетание церебральных

и спинальных повреждений. Здесь следует еще раз отметить значе-

ние работы Jates (1959), который впервые в литературе показал, что

без вскрытия канала позвоночных артерий и без микроскопии стен-

ки позвоночных артерий нельзя судить о причине смерти новорож-

денного.

Позднее Jones, Cameron и Smith (1970) убедительно подтвердили

данные Jates своими наблюдениями. Они считают, что «ишемия,

развивающаяся в области, кровоснабжаемой вертебробазилярными

артериями (если последние пострадали), приводит к повреждению

ствола мозга, мозжечка и возможно даже височной доли».

А. Ф. Гузов (1963) выполнил очень интересное исследование на

ту же тему, но недооценил значение травмы позвоночных артерий.

Весьма убедительными оказались результаты посмертной спонди-

лографии (М. К. Михайлов): обнаружены грубые травматические

дислокации позвонков, делающие понятным механизм травмы. Лю-

бопытно, что Keuth еще в 1964 г. пришел к убеждению: «Что касает-

ся редкости выявления спинальной травмы на секции при перината-

льных случаях смерти, то они просматриваются под диагнозом

«смерть от асфиксии».

Необычный пример явила собой работа Н. И. Поповой: она вскры-

вала спинной мозг у погибших новорожденных, находила те же самые

грубые повреждения в спинном мозгу и совершенно неожиданно объ-

яснила их возникновение внутриутробной пневмонией (!).

Очень важные факты для современных представлений о морфо-

логии родовых повреждений спинного мозга приведены в публика-

циях Walter, Crothers, Towbin, Kehrer, Vest, Elgio, Foderl, Г. E. Луцен-

Ko, Г. Д. Додоновой.

Достойны самого внимательного отношения факты, приведен-

ные в монографии В. В. Власюка (1989). Автор очень подробно изу-

чал морфологически структуры головного мозга у погибших ново-

рожденных и обнаружил в необычно большом проценте случаев так

называемую перивентрикулярную лейкомаляцию — размягчение бе-

лого вещества головного мозга. Патогенное значение этих измене-

ний не вызывает сомнений, и можно лишь удивляться, что никто из

остальных патологов этих изменений не находил — вот к чему при-

водит игнорирование микроскопического исследования. Таким обра-

зом, В. В. Власюк показал, что одной из частых причин перинаталь-

ной смертности является перивентрикулярная лейкомаляция, но, к

сожалению, ничего не сообщает о происхождении этого размягчения

мозга. Мы не считаем для себя возможным что-либо домысливать за

автора этого важного исследования, но нам представляется, что раз-

мягчение белого вещества головного мозга может быть лишь следст-

вием ишемии. Но каково ее происхождение? На этот исключительно

важный вопрос, исследователям еще предстоит ответить.

Глава IV

АКУШЕРСКИЕ ПАРАЛИЧИ РУКИ У ДЕТЕЙ

(«РОДОВЫЕ ПЛЕЧЕВЫЕ ПЛЕКСИТЫ»)

Клиническую часть нашей монографии мы начинаем с одной из са-

мых любопытных глав неврологии новорожденных—с описания аку-

шерских параличей руки у детей. С одной стороны, это не совсем вер-

но: нужно начинать описание, как обычно в неврологии, с черепно-моз-

говой иннервации и далее постепенно подойти к двигательным

нарушениям в конечностях. С другой стороны, первые публикации о

неврологии новорожденных касались именно «родовых плечевых плек-

ситов»— этим впервые признавалось и существование родовых по-

вреждений нервной системы. Необычность этой проблемы заключается

и в том, что мы на страницах данной главы попытаемся доказать, что

родовых плечевых плекситов у новорожденных никогда не было и не

существует, и такая ошибка в клинической медицине являет собой ред-

чайший пример клинического просчета.

Проблема «родовых плечевых плекситов» чрезвычайно

любопытна еще и потому, что она чисто неврологическая, а занима-

лись ею в основном только ортопеды со своих позиций, не касаясь

ни локализации поражения, ни тонких неврологических симптомов,

ни патогенеза. И в настоящее время литература об этих «плекситах»

поразительно бедна, публикации буквально единичны, а наша моно-

графия (А. Ю. Ратнер, Л. П. Солдатова. Акушерские параличи у де-

тей. 1975) так и остается единственной на эту тему в отечественной

литературе. Уже сам этот факт свидетельствует о совершенной неи-

зученности вопроса.

Никто из авторов ничего не сообщает о частоте акушерских па-

раличей руки у новорожденных. Существует дежурная цифра, что

частота этой патологии достигает 0,2%, но диагностика обычно

основана на пассивном обращении больных к врачу (причем ча-

ще — к ортопедам), а совершенно необходимое в подобных случаях

тщательное неврологическое обследование всех без исключения но-

ворожденных в том или ином родильном доме с активным выявле-

нием акушерских парезов руки различной степени выраженности

никто из авторов не проводил. Потому и сколько-нибудь достовер-

ных цифр на этот счет не существует.

Мы считаем, что «акушерские параличи руки» могут быть очень

важны в неврологии новорожденных даже как своеобразный со-

/і-титр родового травматизма (по дальней аналогии с сой-титром для

суждения о загрязненности водоема): чем больше таких вялых паре-

зов руки (в их травматическом натальном происхождении не сомне-

ваются даже самые отъявленные скептики), тем больше в этом роди-

льном доме частота родовых травм и головного, и спинного мозга.

Единственным автором, изучившим частоту родовых «плекси-

тов», явилась А. А. Рассказова (1975) — по нашему поручению она

обследовала неврологически всех без исключения новорожденных в

единственном родильном доме г. Лениногорска. Естественно, при-

нимались в расчет и легкие парезы руки. Общее число таких ново-

рожденных за год составило 2%, что в десять раз превышает преж-

ние представления о частоте этой патологии. Попытки объяснить

столь большие цифры уровнем акушерской помощи не выдержива-

ют критики: мы многократно перепроверяли эти показатели в раз-

личных городах страны и получали приблизительно те же цифры.

Разница только в том, что в одних родильных домах неонатологи ви-

дят эти парезы на самых ранних этапах, в других — регистрируются

лишь тотальные параличи.

История изучения параличей руки у новорожденных начинается

с 1746 г., когда Stelly впервые описал эту патологию и связал возник-

новение этих параличей с родовой травмой. Выше мы уже писали,

что это было вообще первым описанием родовых повреждений нер-

вной системы в медицинской литературе. Потребовалось еще почти

130 лет, чтобы Danjan (1971) вернулся к этому же вопросу. В 1872 г.

Duchenne обобщил представления о клинической картине парезов

руки и осторожно назвал их не «плекситом», а «акушерским парали-

чом руки». Термин этот прижился в литературе, хотя в нем не отра-

жены ни причина, ни локализация поражения.

Двумя годами позднее ЕгЪ описал бытовые травматические паре-

зы руки и обратил внимание на частоту преимущественно «прокси-

мального варианта» поражения (корешки Cs-Ce). С тех пор этот ва-

риант пареза получил в литературе название «паралича Эрба-Дю-

шенна», хотя Эрб неврологией новорожденных не занимался.

В 1885 г. Degerine-Klumpke описала так называемый нижний тип

акушерского паралича руки у детей, объяснила его преимуществен-

ным вовлечением в патологический процесс Cr-Cg-корешков. Этот

вариант поражения в литературе принято называть «параличом Де-

жерин-Клюмпке». Уже тогда автор обратил внимание, что у части

таких детей был обнаружен синдром Горнера, указывающий на спи-

нальную патологию, но более глубокой интерпретации на этом этапе

не последовало.

В начале нынешнего столетия число публикаций об акушерских

параличах руки все равно продолжало исчисляться единицами (Phi-

Pfe, Cestan, 1900; Taylor, Prout, 1907; Taylor, 1912): несмотря на ча-

стоту этой патологии у новорожденных, и неврологи, и педиатры

оставались к ней безучастными.

Как это обычно бывает при изучении малоизвестного заболева-

ния, постепенно стали появляться описания «атипичных» случаев,

каждое из которых ставило перед исследователями новые вопросы.

Так, обращает на себя внимание работа Langbein (1920), в которой

автор описал у таких детей выраженную гипотрофию большой и ма-

лой грудных мышц на стороне пареза руки и назвал этот вариант бо-

лезни «новым типом акушерского паралича». Позднее таких же де-

тей наблюдали McFadden (1928) и Kehrer (1934), причем Kehrer в

этих случаях предложил вести речь о «рудиментарном параличе нер-

вов руки». Больше в литературе никто не описывал этих вариантов

«паралича Лангбайна». Мы наблюдали таких пациентов весьма не-

редко— все они попадали вначале к ортопедам, и во всех случаях

заболевание расценивалось как «врожденная асимметрия грудных

мышц». Понятно, что при таком диагнозе шансы на успешную пато-

генетическую терапию отсутствовали. Очень важно, чтобы эти раз-

новидности «акушерского паралича» знали как можно больше вра-

чей, имеющих дело с новорожденными и грудными детьми.

К необычным вариантам «плексита» Demelin и Degerine-Klumpke

(1906) отнесли сочетание типичного акушерского паралича с попер-

хиванием, охриплым голосом и кривошеей. По сути дела это был не

необычный вариант, а вполне понятное сочетание пареза руки и бу-

льбарного синдрома — то и другое в результате ишемии в бассейне

позвоночных артерий.

Некоторые исследователи справедливо удивлялись сочетанию

травматического родового плексита и поражения диафрагмального

нерва на той же стороне, хотя диафрагмальный нерв в состав плечево-

го сплетения не входит. Нельзя не вспомнить в этой связи прекрасную

работу Kehrer (1934), где автор впервые высказал предположение о

локализации повреждения у таких больных не на уровне сплетения, а

на уровне тех же сегментов спинного мозга. Одной из основных при-

чин таких ошибок в понимании акушерских параличей Kehrer считал

«недостаточные контакты акушеров с детскими ортопедами и невро-

логами, совместное решение которых необходимо по крайней мере во

всех неясных случаях».

В отечественной литературе одно из первых сообщений на эту те-

му принадлежит не неврологу, а ортопеду М. С. Новику. Автор в рам-

ках небольшой статьи сумел внести ряд новых положений. В частно-

сти, он привел убедительные доказательства, что переломы ключицы

у новорожденных не могут давить на плечевое сплетение, поскольку

их разделяет значительная мышечная прокладка. И переломы ключи-

цы, и акушерские параличи, по мнению М. С. Новика, возникают ско-

рее всего в результате одного и того же травмирующего фактора, и

нередко таким фактором является резкая тракция за головку при

фиксированном плечевом поясе. М. С. Новик впервые описал очень

простой, но диагностически очень важный симптом «кукольной руч-

ки», который в литературе принято называть симптомом Новика.

Очень поучительны в свете нынешнего понимания проблемы акушер-

ских параличей два наблюдения М. С. Новика, когда у полутораме-

сячных детей параличи руки хорошо регрессировали, но попытка кор-

рекции кривошеи у тех же больных привела к резкому нарастанию па-

ралича. Характерно, что О. И. Кондратенко применяла редрессацию

кривошеи у детей с «травматическими родовыми плекситами» и отме-

чала при этом как нарастание слабости в паретичной руке, так и появ-

ление спастического пареза в ноге на той же стороне. Это факт иск-

лючительной важности для понимания сути болезни, но даже сама

О. И. Кондратенко не придала этому значения.

Мы упоминали, что публикации по проблеме акушерских пара-

личей были очень немногочисленны и чаще принадлежали ортопе-

дам. Однако на этом фоне выгодно отличается первая и единствен-

ная на том этапе монография Kehrer, изданная в Германии в 1934 г.

В ней автор проанализировал историю вопроса и все стороны не-

врологических проявлений заболевания. Все варианты паралича

руки у новорожденных Kehrer разделяет на кортикальные, спиналь-

ные и корешковые и в связи с этим пишет: «Что касается собствен-

но паралича плечевого сплетения, то и функционально, и клиниче-

ски отличить его от корешкового паралича едва ли возможно». Тем

самым впервые в литературе автор пишет о возможности сегмен-

тарного происхождения «плексита», и сам этот термин автор заме-

нил более осторожным термином —- «паралич руки у новорожден-

ных». К сожалению, больше никто из авторов этой стороны проб-

лемы не касался до появления нашей монографии в 1975 г. И даже

теперь, в конце XX в., многие авторы продолжают всерьез писать о

«родовом плечевом плексите», а другие даже рекомендуют сши-

вать под микроскопом поврежденные «пучки сплетения», хотя ни-

кто из авторов морфологически не смог это повреждение пучков

определить. Подобные примеры в клинической медицине едва ли

встречаются!

В монографии Kehrer впервые в литературе содержится категори-

ческое требование внимательно производить секционное исследова-

ние погибших новорожденных, имевших при жизни вялый парез руки,

причем подчеркивается необходимость исследования шейного отдела

спинного мозга. Никто более из авторов об этом даже не упомина-

ет— всем все ясно и без аутопсии, и без изучения спинного мозга, хо-

тя такое морфологическое исследование давным-давно могло бы по-

ставить все точки над «і» и не нужно было бы доказывать, что пред-

ставление о родовых плечевых плекситах является редкостной

ошибкой в неврологии новорожденных.

Вторая монография в зарубежной литературе — «Акушерские па-

раличи плечевого сплетения» — принадлежит Ваугоп, она издана во

Франции в 1967 г. Автор отдает предпочтение теории вытяжения пле-

чевого сплетения, ничем ее не подтверждая. В то же время такие же

параличи руки, которые иногда быстро проходят, являются, по мне-

нию автора, «следствием вазомоторных расстройств». Противоречия в

суждениях о происхождении акушерских параличей заслуживают осо-

бого внимания. Так, О. И. Кондратенко (1967) утверждает, что плече-

вое сплетение у детей в родах повреждается в результате перелома

ключицы и давления отломков на нервные стволы, хотя М. С. Новик

отверг это предположение еще в 1939 г. Harrenstein провел опыты на

детских трупах и убедился, что даже при сильной тяге за руку костные

образования ключицы и позвонков не могут травмировать «нервные

стволы руки». Аналогичные эксперименты выполнил и Weil.

Л. Г. Иванова (1959) на 30 трупах новорожденных воспроизводи-

ла различные положения головки и туловища, имитируя различное

положение в родах, и ни в одном случае не могла обнаружить давле-

ния ключиц на сплетение.

Очень интересные наблюдения приводит Л. Т. Журба (1968): у 69

из 185 обследованных детей с родовыми повреждениями плечевого

сплетения автор обнаружил довольно грубый парез ноги на стороне

поражения, но объясняет этот столь важный для диагноза факт «репер-

куссивными изменениями в спинном мозгу». Несмотря на совершен-

ную необычность объяснения, важно, что Л. Т. Журба невольно под-

твердила вовлечение в процесс спинного мозга. Немногочисленные

публикации о секционных исследованиях применительно к акушер-

ским параличам очень демонстративны. Так, Valentin (1924) пытался

на операции высвободить плечевое сплетение из предполагавшихся

рубцов у 9-месячного ребенка. На операции никакой патологии в об-

ласти сплетения обнаружено не было. Ребенок внезапно умер, а на

вскрытии найден очаг поражения в области серого вещества спинного

мозга на уровне С

-С

-сегментов. Аналогично наблюдение Наг-

loff—вместо поражения сплетения на аутопсии обнаружен вывих

Ст-Сб-шейных позвонков. Наконец, Kehrer (1934) описывает наблюде-

ние, где также попытка прооперировать ребенка с акушерским парали-

чом окончилась смертью пациента. При секционном исследовании ни-

какой патологии в области сплетения выявлено не было, но при иссле-

довании спинного мозга обнаружен выраженный отек на уровне

шейного утолщения.

Adams и Cameron (1965) обнаружили в подобном же случае ише-

мический некроз в клетках передних рогов спинного мозга и объяс-

нили эти изменения «выраженным нарушением локальной циркуля-

ции». Наиболее категоричны Lacheretz с соавторами (1963): «В на-

стоящее время мы придерживаемся точки зрения, что эти изменения

являются результатом поражения спинного мозга сосудистого про-

исхождения».

Мы располагаем 4-мя секционными наблюдениями — смерть

этих грудных детей, лечившихся по поводу акушерских параличей,

произошла в результате интеркуррентных заболеваний. Ни у кого из

них не было найдено изменений в области сплетения, но у всех об-

наружена ишемия в клетках передних рогов шейного утолщения

спинного мозга.

Мы перечислили не все публикации, посвященные акушер-

ским параличам руки, но в первую очередь те, где имелись ка-

кие-то новые идеи, факты, наблюдения. Главное впечатление —

проблема обижена вниманием неврологов, монографий на эту те-

му всего три (включая нашу), и даже на фоне единодушной трак-

товки «плекситов» встречались смелые идеи, отвергавшие саму

мысль о локализации повреждения в области сплетения, а тракту-

ющие это заболевание как ишемическое поражение шейного утол-

щения спинного мозга.

Попробуем проанализировать эту столь интересную проблему и

оценить те клинические факты, которые должны помочь понять ис-

тинную суть акушерских параличей руки у детей. Итак, что же это

такое — родовой плечевой плексит или натальная патология спин-

ного мозга?

1. Ни у одного ребенка с акушерским параличом руки не обна-

руживается нарушений чувствительности в этой руке. Справедли-

во предположить, что у грудного ребенка чувствительные нару-

шения невозможно выявить, но у более старших детей с грубыми

двигательными нарушениями гипестезию выявить было бы воз-

можно, но она отсутствует. С позиций классической неврологии

невозможно повредить сплетение, сохранив неповрежденными

чувствительные волокна. Такой вариант вялого пареза возможен

лишь при повреждении клеток передних рогов спинного мозга на

том же самом уровне — С

—D]-сегментах.

2. Даже наиболее убежденные сторонники теории повреждения

первичных пучков самого плечевого сплетения не отрицают, что у

2-3% новорожденных парезы рук двусторонние. Объяснить этот

факт с позиций «плексита» просто не представляется возможным

(как может акушер избирательно повредить плечевое сплетение с

«Двух сторон»?), и хотя бы применительно к этим случаям прихо-

дится признать спинальное происхождение парезов рук. Однако как

часто двусторонние парезы рук встречаются на самом деле? Здесь