избытком ЛПНП, ХН, индекс ХН/ТГ более 3,5. ТГ остаются в норме. Главная причина –
дефект рецептора В/Е апопротеинов. Стигмы у больных до 45 лет – желто-розовые папулы
(ксантомы) на плечах, спине, коленях, локтях, сухожилиях – ахиллово и четырехглавой
мышцы бедра, роговичная липидная дуга. Механизм их образования – результат
фагоцитоза ХМ гистиоцитами. Макрофаги превращаются в пенистые клетки.
б тип – повышено содержание ЛПНП, ЛПОНП, ХН, ТГ, индекс ХН/ТГ не более 1-
2; повышена продукция апо-В протеина. Ксантоматоз нетипичен; характерны ранние
формы тяжелого атеросклероза, часто сочетающегося с СД, ожирением, стеатозом печени.
тип – повышено содержание ЛППП, остаточные ХМ, ХН индекс ХН/ТГ не более
0,45, аномальный апо-Е. Стигмы – патогномоничные ладонные и туберозные ксантомы,
следы от колец. Ускоренное развитие атеросклероза, СД, стеатоза печени.
V тип – повышено содержание ЛПОНП, ХН; индекс ХН/ТГ менее 1,0; усилена
продукция ТГ, ЛПОНП печенью. Сочетается с ожирением, стеатозом печени, СД,
гиперурикемией, ускоренным развитием атеросклероза. Стигмы – ксантоматоза нет,
типичное лицо Луи-Филиппа, липемия сетчатки.
V тип является комбинацией I и IV типа.
По частоте встречаемости и степени риска развития атеросклероза представим
некоторые ГЛП подробнее.
Первичная ГЛП IIа типа, развивается при наследственной болезни – семейной
гиперхолестеринемии (содержание ХН в 2-3 раза выше нормы). Она поражает не менее 0,2
% населения. ИБС развивается в 30-40 лет, каждый 20-й инфаркт миокарда происходит у
носителя гена ГЛП IIа. У гомозиготов ХН повышается в 6-8 раз и даже у гетерозиготов – в
2-3 раза. Описан инфаркт на почве коронарного атеросклероза у 18 мес. ребенка в
Германии. Ключевое патогенетическое звено – дефект рецептора апо-В/Е. Поэтому у
больных нарушается захват и катаболизм гепатоцитами ЛПОНП, ЛППП и ЛПНП.
Образующийся избыток ЛПНП инфильтрирует сосудистую стенку, ведет к
нерегулируемому накоплению ХН в клетках, их пенистой трансформации, способствуя
развитию раннего прогрессирующего атеросклероза и ИБС. Ожирение и заболеваемость
СД для пациентов не характерны. Наиболее типичные для этого типа стигмы – ксантомы
ахиллова сухожилия и сухожилия четырехглавой мышцы бедра (у 75 % больных), век,
роговицы, кожи локтей и коленей.
Вторичная, или приобретенная, ГЛП IIа типа наблюдается при гипотиреозе,
гиперкортицизме, пищевой перегрузке ХН и ТГ, СД, нейрогенной анорексии, голодании.
У пациентов с перечисленными состояниями ингибируются рецепторы ЛПНП
гепатоцитов, что ведет к накопление их в крови. Известен синдром Вернера, в патогенезе
которого наблюдается сочетание ГЛП c инсулинорезистентностью и развитием ИНСД.
Первичная ГЛП IIб типа развивается при наследственной семейной смешанной
гиперлипидемии, поражает 2 % населения. У больных повышены содержание ХН, ТГ,
ЛПНП, ЛПОНП, наблюдаются ранние осложнения ИБС, ишемической болезни мозга,
менее характерно наличие стигм. Причины болезни – мутантные аллели рецепторов
ЛПНП. Причины приобретенной формы такие же, как и у IIа типа. Ключевое звено
патогенеза IIб типа – дефект апопротеина В с увеличением его синтеза, а, следовательно, и
продукции гепатоцитами ЛПОНП при одновременно сниженной аффинности их к
рецепторам ЛПОНП. Отмечается пониженная продукция апопротеина А, входящего в
состав ЛПВП. В отличие от IIа типа, в крови больных IIб типа повышено содержание ХН,
и ТГ, но менее драматично. Индекс ХН/ТГ около 1-2. У 10 % пациентов с ранним
развитием ИБС и инфарктом миокарда в анамнезе отмечается такая форма дислипидемии.
Ксантоматоз нетипичен.
ГЛП III типа известна как первичная болезнь широкой β-полосы, или
дизбеталипопротеинемия, встречается в 0,1 % населения. Характерен прирост ЛППП, ХН.
Ускоряется развитие атеросклероза сосудов сердца, мозга, аорты. Сопровождается
развитием ожирения и ИНСД. Приобретенные формы развиваются при холестазе,
гипокортицизме, гипотиреозе. Стигмы – патогномоничными считаются ладонные и