Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

303

4. Àëüäîëàçà êàòàë³çóº ðîçùåïëåííÿ ôðóêòîçî-1,6-äèôîñôàòó íà

äâà òð³îçîôîñôàòè: ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàò ³ ä³îêñ³àöåòîíôîñôàò. Ðå-

àêö³ÿ çâîðîòíà.

5. Óòâîðåí³ òð³îçîôîñôàòè º ³çîìåðàìè ³ ï³ä ä³ºþ òð³îçîôîñôàò³çî-

ìåðàçè ìîæóòü âçàºìîïåðåòâîðþâàòèñü (ðèñ. 8.9). Ó íàñòóïí³é ðåàêö³¿

ãë³êîë³çó âèêîðèñòîâóºòüñÿ ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàò ³ òîìó ä³îêñ³àöåòîí-

ôîñôàò äëÿ äàëüøîãî ïåðåòâîðåííÿ ïîâèíåí ïåðåéòè â ãë³öåðàëüäåã³ä-

3-ôîñôàò. Ö³ ï'ÿòü ðåàêö³é ñòàíîâëÿòü ïåðøèé, ï³äãîòîâ÷èé åòàï ãë³êîë-

³çó, êîëè ìîëåêóëà ãëþêîçè äâ³÷³ ôîñôîðèëþºòüñÿ çà ðàõóíîê ÀÒÔ.

Òàêèì ÷èíîì, íà àêòèâàö³þ ìîëåêóëè ãëþêîçè ³ ï³äãîòîâêó ¿¿ äî ðîçùåï-

ëåííÿ íà äâ³ òð³îçè âèòðà÷óºòüñÿ äâ³ ìîëåêóëè ÀÒÔ.

6. Äðóãèé åòàï ãë³êîë³çó ïî÷èíàºòüñÿ ç îêèñíåííÿ ãë³öåðàëüäåã³ä-3-

ôîñôàòó äî 1,3-äèôîñôîãë³öåðèíîâî¿ êèñëîòè (1,3-äèôîñôîãë³öåðàòó)

(ðèñ. 8.10). Öþ îêèñíî-â³äíîâíó ðåàêö³þ êàòàë³çóº ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñ-

ôàòäåã³äðîãåíàçà ç êîôåðìåíòîì í³êîòèíàì³äàäåí³íäèíóêëåîòèäîì (ÍÀÄ

Ðèñ. 8.10. Ïîñë³äîâí³ñòü ðåàêö³é äðóãîãî åòàïó ãë³êîë³çó:

6 – ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçà; 7 – ôîñôîãë³öåðàòê³íàçà;

8 – ôîñôîãë³öåðàòìóòàçà; 9 – åíîëàçà; 10 – ï³ðóâàòê³íàçà;

11 – ëàêòàòäåã³äðîãåíàçà.

OPO

HOH

OPO

HOH

O ~ PO

COOH

OPO

HOH

COOH

HOPO

COOH

O ~ PO

COOH

OHH

АТФ

АДФ

НАД

НАДН+Н

НАД

Ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàò 1,3-äèôîñôîãë³öåðàò

2-ôîñôîãë³öåðàò 3-ôîñôîãë³öåðàò

Ôîñôîåíîëï³ðóâàò Ï³ðóâàò Ëàêòàò

304

ÿêèé â³äíîâëþºòüñÿ. Ó ðåàêö³¿ áåðå ó÷àñòü íåîðãàí³÷íèé ôîñôàò. Ó õîä³

îêèñíåííÿ àëüäåã³äíî¿ ãðóïè ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàòó â êàðáîêñèëüíó

á³ëüøà ÷àñòèíà â³ëüíî¿ åíåðã³¿ ðåàêö³¿ óòðèìóºòüñÿ â êîâàëåíòíîìó çâ'ÿç-

êó êàðáîêñèëó ç ôîñôàòîì (âèñîêîåíåðãåòè÷íèé, àáî ìàêðîåðã³÷íèé çâ'ÿ-

çîê). Îñê³ëüêè â êë³òèí³ îáìåæåíà ê³ëüê³ñòü ÍÀÄ

, â³äíîâëåíèé ÍÀÄ,

ÿêèé óòâîðþºòüñÿ â ö³é ðåàêö³¿, äëÿ ó÷àñò³ â ãë³êîë³òè÷íîìó ðîçïàä³ íîâèõ

ìîëåêóë ãëþêîçè ïîâèíåí ïåðåéòè íàçàä â îêèñíåíó ôîðìó (ÍÀÄ

). Â

àåðîáíèõ óìîâàõ ÍÀÄ îêèñíþºòüñÿ ó ïðîöåñ³ ðîáîòè äèõàëüíîãî ëàíöþ-

ãà çà ðàõóíîê ìîëåêóëÿðíîãî êèñíþ, à â àíàåðîáíèõ óìîâàõ – â îñòàíí³é

ðåàêö³¿ ãë³êîë³çó (ïåðåòâîðåíí³ ï³ðóâàòó â ëàêòàò).

7. Ôîñôîãë³öåðàòê³íàçà êàòàë³çóº ïåðåíåñåííÿ âèñîêîåíåðãåòè÷íî¿

ôîñôàòíî¿ ãðóïè 1,3-äèôîñôîãë³öåðàòó íà ÀÄÔ ³, òàêèì ÷èíîì, óòâî-

ðåííÿ ÀÒÔ. Íà â³äì³íó â³ä ñèíòåçó ÀÒÔ øëÿõîì îêèñíþâàëüíîãî ôîñ-

ôîðèëþâàííÿ (çà ðàõóíîê åíåðã³¿ òêàíèííîãî äèõàííÿ), ñèíòåç ÀÒÔ,

ïîºäíàíèé ³ç ïåðåòâîðåííÿì âèñîêîåíåðãåòè÷íîãî ñóáñòðàòó â ïðîäóêò,

íàçèâàþòü ñóáñòðàòíèì ôîñôîðèëþâàííÿì. Ôîñôîãë³öåðàòê³íàçíà ðå-

àêö³ÿ çâîðîòíà.

8. Ôîñôîãë³öåðàòìóòàçà êàòàë³çóº çâîðîòíó ðåàêö³þ ïåðåíåñåííÿ

ôîñôàòíî¿ ãðóïè â ìîëåêóë³ 3-ôîñôîãë³öåðàòó â ïîëîæåííÿ 2.

9. Ôåðìåíò åíîëàçà êàòàë³çóº äåã³äðàòàö³þ 2-ôîñôîãë³öåðàòó ç óò-

âîðåííÿì ôîñôîåíîëï³ðóâàòó. Â³äùåïëåííÿ âîäè âèêëèêàº ïåðåðîçïîä³ë

åíåðã³¿ â ìîëåêóë³, óòâîðåííÿ ñïîëóêè ç âèñîêîåíåðãåòè÷íèì çâ'ÿçêîì.

Ðåàêö³ÿ çâîðîòíà.

10. Âèñîêîåíåðãåòè÷íà ôîñôàòíà ãðóïà ôîñôîåíîëï³ðóâàòó ïåðåíî-

ñèòüñÿ íà ÀÄÔ ç óòâîðåííÿì ÀÒÔ ³ ï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè. Öþ ðåàê-

ö³þ ñóáñòðàòíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ êàòàë³çóº ï³ðóâàòê³íàçà, òðåò³é ðåãó-

ëÿòîðíèé ôåðìåíò ãë³êîë³çó. Àêòèâóº ï³ðóâàòê³íàçó ôðóêòîçî-1,6-äèôîñ-

ôàò, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ â òðåò³é ðåàêö³¿ ãë³êîë³çó. ²íã³á³òîðàìè ñëóæàòü

ÀÒÔ, àöåòèë-ÊîÀ, àì³íîêèñëîòà àëàí³í, æèðí³ êèñëîòè ç äîâãèì ëàíöþ-

ãîì. Â óìîâàõ êë³òèíè ï³ðóâàòê³íàçíà ðåàêö³ÿ ïðàêòè÷íî íåçâîðîòíà.

Ñïàäêîâà íåäîñòàòí³ñòü ï³ðóâàòê³íàçè â åðèòðîöèòàõ çóìîâëþº

ðîçâèòîê ãåìîë³òè÷íî¿ àíåì³¿. ßê â³äçíà÷àëîñü ðàí³øå, çð³ë³ åðèòðîöè-

òè íå ìàþòü ì³òîõîíäð³é ³ òîìó ïîâí³ñòþ çàëåæàòü â³ä ñèíòåçó ÀÒÔ ï³ä

÷àñ ãë³êîë³çó. Óðîäæåíèé äåôåêò ï³ðóâàòê³íàçè âèêëèêàº ãàëüìóâàííÿ

ãë³êîë³çó ³ íåäîñòàòîê åíåðã³¿ â åðèòðîöèòàõ, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðó-

øåííÿ ö³ë³ñíîñò³ ìåìáðàí, äåôîðìàö³¿ êë³òèí òà óñóíåííÿ ¿õ ³ç êðîâ³

ðåòèêóëî-åíäîòåë³àëüíîþ ñèñòåìîþ.

11. Â àíàåðîáíèõ óìîâàõ â³äíîâëåíèé ÍÀÄÍ, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ ï³ä

÷àñ îêèñíåííÿ ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàòó (øîñòà ðåàêö³ÿ), ïåðåõîäèòü ó

ÍÀÄ

øëÿõîì ïåðåòâîðåííÿ ï³ðóâàòó â ëàêòàò. Öþ ðåàêö³þ êàòàë³çóº

ëàêòàòäåã³äðîãåíàçà. Îáèäâ³ îêèñíî-â³äíîâí³ ðåàêö³¿ ãë³êîë³çó (ãë³öåðàëü-

äåã³ä-3-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçíà ³ ëàêòàòäåã³äðîãåíàçíà) ïîºäíàí³ é óòâî-

ðþþòü âíóòð³øíüîêîìïåíñîâàíó ñèñòåìó:

305

Гліцеральдегід-3-фосфат + Ф

1,3-дифосфогліцерат

НАД

НАДН+Н

Лактат

Піруват

Ëàêòàòäåã³äðîãåíàçíà ðåàêö³ÿ çâîðîòíà, ³ ïîëîæåííÿ ð³âíîâàãè ñèëü-

íî çì³ùåíå â á³ê óòâîðåííÿ ìîëî÷íî¿ êèñëîòè, ÿêà º ê³íöåâèì ïðîäóêòîì

àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó. Àëå ìîëî÷íà êèñëîòà – öå ñâîºð³äíèé ãëóõèé êóò

ó ìåòàáîë³çì³, âîíà ìîæå ïåðåòâîðèòèñü íàçàä ó ï³ðóâàò øëÿõîì îáåð-

íåííÿ ëàêòàòäåã³äðîãåíàçíî¿ ðåàêö³¿, ùî çä³éñíþºòüñÿ â àåðîáíèõ óìîâàõ.

Òîìó ìîëî÷íà êèñëîòà, ÿêà íàêîïè÷óºòüñÿ â ñêåëåòíèõ ì'ÿçàõ ï³ä

÷àñ íàïðóæåíî¿ ðîáîòè, ïîòðàïëÿº ó êðîâ ³ íàäõîäèòü ó ïå÷³íêó, ì³îêàðä

³ ìåíøîþ ì³ðîþ â ³íø³ òêàíèíè, äå ïåðåòâîðþºòüñÿ â ï³ðóâàò. Îñòàíí³é

ó ì³îêàðä³ îêèñíþºòüñÿ äî ÑÎ

³ Í

Î, à â ïå÷³íö³ ÷àñòêîâî îêèñíþºòü-

ñÿ, à ÷àñòêîâî ïåðåòâîðþºòüñÿ â ãëþêîçó. Â³äïîâ³äíå ñïðÿìóâàííÿ ëàê-

òàòäåã³äðîãåíàçíî¿ ðåàêö³¿ (â ñêåëåòíèõ ì'ÿçàõ – ó ñòîðîíó ëàêòàòó; à â

ì³îêàðä³ – ó ñòîðîíó ï³ðóâàòó) çàáåçïå÷óºòüñÿ âì³ñòîì ³çîôåðìåíò³â

ËÄÃ ó äàíèõ îðãàíàõ. Íàãàäàºìî, ùî â³äîìî 5 ³çîôåðìåíò³â ËÄÃ, ÿê³

óòâîðåí³ ð³çíèìè êîìá³íàö³ÿìè ñóáîäèíèöü ó òåòðàìåðí³é ìîëåêóë³ ôåð-

ìåíòó. Ó ñêåëåòíèõ ì'ÿçàõ ì³ñòèòüñÿ ³çîôåðìåíò Ì

(ËÄÃ

), àêòèâí³ñòü

ÿêîãî íå ãàëüìóºòüñÿ ï³ðóâàòîì ³ º âèùîþ, í³æ àêòèâí³ñòü ³çîôåðìåíòó

ñåðöÿ Í

. Òàê³ âëàñòèâîñò³ ³çîôåðìåíòó êîðèñí³ äëÿ ñêåëåòíèõ ì'ÿç³â, äå

ïðè íàïðóæåí³é ðîáîò³ ð³çêî ïîñèëþºòüñÿ àíàåðîáíèé ãë³êîë³ç. Ó ñåð-

öåâîìó ì'ÿç³ ïåðåâàæàº ³çîôåðìåíò Í

(ËÄÃ

), ùî ïðîÿâëÿº á³ëüøó ñïî-

ð³äíåí³ñòü ³ç ëàêòàòîì ÿê ñóáñòðàò, à òàêîæ ñèëüíî ãàëüìóºòüñÿ ï³ðóâà-

òîì. Öå ñïðèÿº îêèñíåííþ ëàêòàòó â ï³ðóâàò, ÿêèé â³äðàçó æ ï³ääàºòüñÿ

îêèñíþâàëüíîìó ïåðåòâîðåííþ â ì³òîõîíäð³ÿõ. Âèçíà÷åííÿ ³çîôåðìåíò³â

ËÄÃ ó êðîâ³ âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ ä³àãíîñòèêè çàõâîðþâàíü.

4.2. Åíåðãåòè÷íèé áàëàíñ ãë³êîë³çó

ÀÒÔ âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ ôîñôîðèëþâàííÿ ãëþêîçè ³ ôðóêòîçî-

6-ôîñôàòó, òîáòî çàòðà÷àþòüñÿ äâ³ ìîëåêóëè ÀÒÔ íà îäíó ìîëåêóëó

ãëþêîçè. Îñê³ëüêè ìîëåêóëà ãëþêîçè ðîçïàäàºòüñÿ íà äâ³ òð³îçè, à ïå-

ðåòâîðåííÿ îäí³º¿ òð³îçè â ëàêòàò äàº 2 ìîëåêóëè ÀÒÔ, òî óòâîðþþòüñÿ

4 ìîëåêóëè ÀÒÔ. Òàêèì ÷èíîì, ÷èñòèé âèõ³ä ÀÒÔ ñêëàäàº 4-2=2 ìîëå-

êóëè íà îäíó ìîëåêóëó ãëþêîçè, ïåðåòâîðåíó â ëàêòàò.

Ñóìàðíå ð³âíÿííÿ ïðîöåñó òàêå:

+ 2 АДФ + 2Ф

2 С

+ 2 АТФ + 2 Н

ãëþêîçà ëàêòàò

Ð³çíèöÿ ó â³ëüí³é åíåðã³¿ äëÿ ãëþêîçè ³ ìîëî÷íî¿ êèñëîòè ñòàíîâèòü

ïðèáëèçíî 210 êÄæ/ìîëü. Ó äâîõ ìîëÿõ ÀÒÔ íàãðîìàäæóºòüñÿ

70-100 êÄæ, òîìó çàãàëüíà åôåêòèâí³ñòü àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó ñêëàäàº

35-45 % (ó êë³òèí³ ïðè ô³ç³îëîã³÷í³é êîíöåíòðàö³¿ ãëþêîçè, ëàêòàòó, ÀÒÔ,

ÀÄÔ ³ Ô

– ïðèáëèçíî 60 %). Ïðè ãë³êîë³ç³ âèä³ëÿºòüñÿ ïðèáëèçíî 7 %

306

óñ³º¿ åíåðã³¿, ÿêà ìîæå âèâ³ëüíÿòèñü ïðè ïîâíîìó îêèñíåíí³ ãëþêîçè äî

ÑÎ

³ Í

Î (2880 êÄæ/ìîëü). Îñíîâíà ÷àñòèíà â³ëüíî¿ åíåðã³¿ çáåð³ãàºòü-

ñÿ â ïðîäóêò³ ãë³êîë³çó – ìîëî÷í³é êèñëîò³.

4.3. Ðîçïàä ãë³êîãåíó äî ìîëî÷íî¿ êèñëîòè (ãë³êîãåíîë³ç)

Ñóáñòðàòîì ãë³êîë³çó â ì'ÿçàõ ñëóæàòü ãëþêîçà, ÿêà íàäõîäèòü ³ç

êðîâ³, ³ ãëþêîçí³ çàëèøêè äåïîíîâàíîãî ãë³êîãåíó. Âíàñë³äîê ïîñë³äîâ-

íî¿ ä³¿ ãë³êîãåíôîñôîðèëàçè ³ ôîñôîãëþêîìóòàçè ãëþêîçí³ çàëèøêè

ãë³êîãåíó ïåðåòâîðþþòüñÿ â ãëþêîçî-6-ôîñôàò, ÿêèé äàë³ âêëþ÷àºòü-

ñÿ â ïðîöåñ ãë³êîë³çó:

Глікоген + Н

РО

глюкозо-1-фосфат глюкозо-6-фосфат гліколіз

Çà óìîâ ãë³êîãåíîë³çó ÀÒÔ çàòðà÷àºòüñÿ ò³ëüêè îäèí ðàç äëÿ óòâî-

ðåííÿ ôðóêòîçî-1,6-äèôîñôàòó. Òîìó ïðè ðîçïàä³ îäíîãî ãëþêîçíîãî

çàëèøêó ãë³êîãåíó âèõ³ä ÀÒÔ ñêëàäàº 4-1=3 ìîëåêóëè:

(С

)

+ 3АДФ + 3 Ф

2 лактат + (С

)

n-1

+ 3 АТФ + 3 Н

ßêùî æ âðàõóâàòè çàòðàòè ÀÒÔ äëÿ á³îñèíòåçó ãë³êîãåíó (äâ³ ìîëå-

êóëè ÀÒÔ äëÿ âêëþ÷åííÿ îäíîãî çàëèøêó ãëþêîçè), òîä³ ÷èñòèé âèõ³ä

ñêëàäàº ò³ëüêè 1 ìîëåêóëó ÀÒÔ íà 1 çàëèøîê ãëþêîçè. Âèòðà÷àííÿ

ÀÒÔ äëÿ ñèíòåçó ãë³êîãåíó â ì'ÿçàõ ìàº ì³ñöå â ñòàí³ ñïîêîþ, êîëè

äåïîíóâàííÿ ãë³êîãåíó äîñòàòíüî çàáåçïå÷åíå êèñíåì ³ åíåðã³ºþ. À ï³ä

÷àñ ³íòåíñèâíîãî ô³çè÷íîãî íàâàíòàæåííÿ àíàåðîáíèé ðîçïàä ãë³êîãåíó

äî ìîëî÷íî¿ êèñëîòè çóìîâëþº á³ëüøèé âèõ³ä ÀÒÔ, í³æ ðîçïàä ãëþêîçè.

4.4. Ðåãóëÿö³ÿ ãë³êîë³çó

Øâèäê³ñòü ãë³êîë³çó âèçíà÷àºòüñÿ äîñòóïí³ñòþ ñóáñòðàò³â ³ åíåð-

ãåòè÷íèì ñòàíîì êë³òèíè. Ñóáñòðàò (çàëèøêè ãëþêîçè) ïîñòà÷àº ãåê-

ñîê³íàçíà ðåàêö³ÿ, ÿêà âêëþ÷àº â³ëüíó ãëþêîçó, ³ ôîñôîðèëàçíà ðåàê-

ö³ÿ ðîçïàäó ãë³êîãåíó. Àêòèâí³ñòü ãåêñîê³íàçè ãàëüìóºòüñÿ ïðîäóêòîì

ðåàêö³¿ – ãëþêîçî-6-ôîñôàòîì. Àêòèâí³ñòü ôîñôîðèëàçè ñòèìóëþþòü

ãîðìîíàëüí³ àãåíòè – àäðåíàë³í ³ ãëþêàãîí, à òàêîæ ÀÌÔ òà ³îíè

Ñà

. Ó ñòðåñîâèõ ñèòóàö³ÿõ àäðåíàë³í ð³çêî ï³äâèùóº ðîçïàä ãë³êîãå-

íó â ñêåëåòíèõ ì'ÿçàõ äî ìîëî÷íî¿ êèñëîòè.

Âàæëèâèìè ðåãóëÿòîðíèìè ïóíêòàìè ãë³êîë³çó º íåçâîðîòí³ ðå-

àêö³¿, ùî êàòàë³çóþòüñÿ ôîñôîôðóêòîê³íàçîþ ³ ï³ðóâàòê³íàçîþ

(ðèñ. 8.11). Ó òàáëèö³ 8.3 íàâåäåí³ àêòèâàòîðè é ³íã³á³òîðè ðåãóëÿòîð-

Òàáëèöÿ 8.3.

Àêòèâàòîðè é ³íã³á³òîðè ðåãóëÿòîðíèõ ôåðìåíò³â ãë³êîë³çó

Фермент Активатори Інгібітори

Гексокіназа АДФ АТФ, глюкозо-6-фосфат

Фосфофруктокіназа АМФ, АДФ АТФ, цитрат, жирні кислоти

Піруваткіназа Глюкозо-6-фосфат,

фруктозо-1,6-дифосфат

АТФ, ацетил-КоА, аланін, жирні

кислоти

307

Ðèñ. 8.11. Àíàåðîáíèé ãë³êîë³ç. Öèôðè ó äóæêàõ âêàçóþòü ÷èñëî ìîëåêóë, ùî

âñòóïàþòü ó äàíó ðåàêö³þ.

íèõ ôåðìåíò³â ãë³êîë³çó. Á³ëüø³ñòü ¿õ ïðîÿâëÿþòü àëîñòåðè÷íèé òèï

ðåãóëÿö³¿. Ðîçãëÿíåìî ðåãóëÿö³þ ãë³êîë³çó âíóòð³øíüîêë³òèííîþ êîí-

öåíòðàö³ºþ ÀÒÔ, ÀÄÔ ³ ÀÌÔ, òîáòî åíåðãåòè÷íèì çàðÿäîì. ßêùî â

êë³òèí³ âèñîêèé ð³âåíü ÀÒÔ ³ â³äïîâ³äíî íèçüêèé ð³âåíü ÀÄÔ ³ ÀÌÔ,

òî àêòèâí³ñòü ðåãóëÿòîðíèõ ôåðìåíò³â íèçüêà ³ ãë³êîë³ç çàãàëüìîâàíèé.

Âèêîðèñòàííÿ åíåðã³¿ â êë³òèí³, íàïðèêëàä ïðè àêòèâíîìó ì'ÿçîâîìó

ñêîðî÷åíí³, âèñîêà êîíöåíòðàö³ÿ ÀÄÔ ³ ÀÌÔ òà íèçüêà ÀÒÔ ïîñèëþ-

þòü àêòèâí³ñòü ãåêñîê³íàçè ³ ôîñôîôðóêòîê³íàçè. Ó ðåçóëüòàò³ ¿õ ä³¿

Глюкоза (1)

Глюкозо-6-фосфат (1)

Фруктозо-6-фосфат (1)

Фруктозо-1,6-дифосфат (1)

Гліцеральдегід-3-фосфат

Діоксіацетон-фосфат (1)

1,3-Дифосфогліцерат (2)

3-Фосфогліцерат (2)

2-Фосфогліцерат (2)

Фосфоенолп

іруват

Піруват (2) Лактат (2)

2НАДН+2Н

2НАД

2НАДН+2Н

2НАД

АДФ

2АДФ

АТФ

2АТФ

АТФ

2Н

2Ф

308

çðîñòàº êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçî-6-ôîñôàòó ³ ôðóêòîçî-1,6-äèôîñôàòó,

ÿê³ ñëóæàòü àêòèâàòîðàìè ï³ðóâàòê³íàçè, òîáòî çà ïðèíöèïîì ïðÿìîãî

ïîçèòèâíîãî çâ'ÿçêó çàáåçïå÷óþòü çðîñòàííÿ øâèäêîñò³ âëàñíîãî êà-

òàáîë³çìó. Òàêèì ÷èíîì, ïðè íèçüêèõ çàïàñàõ åíåðã³¿ â êë³òèí³ ãë³êîë³ç

åôåêòèâíî âêëþ÷àºòüñÿ, à ïðè âèñîêèõ – âèêëþ÷àºòüñÿ.

Ãë³êîë³ç òàêîæ ãàëüìóºòüñÿ, êîëè â êë³òèí³ º äîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü

âèùèõ æèðíèõ êèñëîò, àì³íîêèñëîò ÷è öèòðàòó é àöåòèë-ÊîÀ. Ö³ ñïî-

ëóêè ñàì³ ñëóæàòü ïàëèâîì äëÿ öèêëó ëèìîííî¿ êèñëîòè ³ òêàíèííîãî

äèõàííÿ, çàáåçïå÷óþ÷è êë³òèíó åíåðã³ºþ.

² íàðåøò³, ãë³êîë³ç ñïîâ³ëüíþºòüñÿ àáî çóïèíÿºòüñÿ çà íàÿâíîñò³

êèñíþ. Öå ÿâèùå íàçèâàºòüñÿ åôåêòîì Ïàñòåðà ³ ïîëÿãàº â ïåðåõîä³

â³ä àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó ÷è áðîä³ííÿ äî á³ëüø åôåêòèâíîãî ñïîñîáó

ïðîäóêö³¿ åíåðã³¿ – òêàíèííîãî äèõàííÿ ç îêèñíþâàëüíèì ôîñôîðè-

ëþâàííÿì, ùî äàº çìîãó îáìåæèòè íàäì³ðíå âèòðà÷àííÿ ãëþêîçè.

4.5. Ñïèðòîâå áðîä³ííÿ

Ïîñë³äîâí³ñòü ðåàêö³é ñïèðòîâîãî áðîä³ííÿ òàêà æ, ÿê ³ ïîñë³-

äîâí³ñòü ðåàêö³é ãë³êîë³çó äî óòâîðåííÿ ï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè.

Êë³òèíè äð³æäæ³â íå ìàþòü ôåðìåíòó, àíàëîã³÷íîãî ËÄÃ ìîëî÷íî-

êèñëèõ áàêòåð³é ÷è ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè òâàðèí, ³ òîìó â³äíîâëåííÿ ï³ðó-

âàòó äî ëàêòàòó â íèõ çàì³íåíî ïåðåòâîðåííÿì ï³ðóâàòó â åòàíîë.

Ñïî÷àòêó ï³ðóâàò äåêàðáîêñèëþºòüñÿ ï³ä ä³ºþ ï³ðóâàòäåêàðáîêñè-

ëàçè â àöåòàëüäåã³ä:

COOH

H + CO

Ï³ðóâàò Àöåòàëüäåã³ä

Êîôåðìåíò ï³ðóâàòäåêàðáîêñèëàçè – ò³àì³íäèôîñôàò. Ó íàñòóïí³é

ðåàêö³¿ àöåòàëüäåã³ä â³äíîâëþºòüñÿ äî åòàíîëó çà ðàõóíîê ÍÀÄÍ, ÿêèé

óòâîðþºòüñÿ ï³ä ÷àñ îêèñíåííÿ ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàòó. Ðåàêö³þ êàòà-

ë³çóº àëêîãîëüäåã³äðîãåíàçà:

H + НАДН + Н

+ НАД

Åòàíîë

Ñóìàðíå ð³âíÿííÿ ñïèðòîâîãî áðîä³ííÿ òàêå:

+ 2АДФ + 2Фн 2С

ОН + 2СО

+ 2АТФ + 2Н

Â îðãàí³çì³ ëþäèíè ñïèðòîâå áðîä³ííÿ â³äáóâàºòüñÿ â ïîðîæíèí³

êèøå÷íèêà ï³ä ä³ºþ ôåðìåíò³â äð³æäæîïîä³áíèõ îðãàí³çì³â. Çà äîáó â

êèøå÷íèêó ëþäèíè ñèíòåçóºòüñÿ ïðèáëèçíî 1,5 ã åòàíîëó.

309

HOCH

POCH

+ АТФ

+ АДФ

Ôðóêòîçà Ôðóêòîçî-6-ôîñôàò

HO CH

+ АТФ

Ôðóêòîçà Ôðóêòîçî-1-ôîñôàò

+ АДФ

HO C H

OPO

5. ÊÀÒÀÁÎË²ÇÌ ÔÐÓÊÒÎÇÈ ² ÃÀËÀÊÒÎÇÈ

Øëÿõîì ãë³êîë³çó ðîçùåïëþºòüñÿ íå ò³ëüêè ãëþêîçà, à é ³íø³ ìî-

íîñàõàðèäè – ôðóêòîçà, ãàëàêòîçà, ìàíîçà. Ó ïåðø³é ðåàêö³¿ ìîíîñà-

õàðèäè ôîñôîðèëþþòüñÿ ÷åðåç âçàºìîä³þ ç ÀÒÔ, à äàë³ ïî-ð³çíîìó

ïåðåòâîðþþòüñÿ â ïðîì³æí³ ïðîäóêòè ãë³êîë³çó.

Ôîñôîðèëþâàííÿ ôðóêòîçè êàòàë³çóþòü äâà ôåðìåíòè – ãåêñî-

ê³íàçà ³ ôðóêòîê³íàçà. Íåñïåöèô³÷íà ãåêñîê³íàçà, ÿêà ä³º íà á³ëüø³ñòü

ãåêñîç, ïåðåòâîðþº ôðóêòîçó ó ôðóêòîçî-6-ôîñôàò:

Ãåêñîê³íàçà ìàº íèçüêó ñïîð³äíåí³ñòü ³ç ôðóêòîçîþ, òîìó öèì

øëÿõîì ôîñôîðèëþºòüñÿ íåçíà÷íà ¿¿ ê³ëüê³ñòü.

Ôåðìåíò ïå÷³íêè ôðóêòîê³íàçà êàòàë³çóº ôîñôîðèëþâàííÿ ôðóê-

òîçè çà ïåðøèì àòîìîì âóãëåöþ:

Ôðóêòîçî-1-ôîñôàò, íà â³äì³íó â³ä ôðóêòîçî-6-ôîñôàòó, íå ïåðå-

òâîðþºòüñÿ ó ôðóêòîçî-1,6-äèôîñôàò, à â³äðàçó ðîçùåïëþºòüñÿ íà 2

òð³îçè – ä³îêñ³àöåòîíôîñôàò ³ ãë³öåðàëüäåã³ä. Ðåàêö³þ êàòàë³çóº àëüäî-

ëàçà ôðóêòîçî-1-ôîñôàòó. Ãë³öåðàëüäåã³ä ôîñôîðèëþºòüñÿ ïðè âçàºìîä³¿

ç ÀÒÔ ï³ä ä³ºþ òð³îçîê³íàçè ³ òàêèì ÷èíîì îáèäâ³ òð³îçè ïåðåõîäÿòü íà

øëÿõ ãë³êîë³çó. Îñê³ëüêè ïåðåòâîðåííÿ ôðóêòîçè â òð³îçè çä³éñíþºòüñÿ

áåç ó÷àñò³ äâîõ ðåãóëÿòîðíèõ ðåàêö³é ãë³êîë³çó (ãåêñîê³íàçíî¿ ³ ôîñôîô-

ðóêòîê³íàçíî¿), ÿê³ îáìåæóþòü øâèäê³ñòü ïðîöåñó, êàòàáîë³çì ôðóêòî-

çè â³äáóâàºòüñÿ çíà÷íî øâèäøå, í³æ ãëþêîçè.

Â³äîì³ äâà ñïàäêîâ³ ïîðóøåííÿ îáì³íó ôðóêòîçè – åñåíö³àëüíà

ôðóêòîçóð³ÿ ³ íåïåðåíîñèì³ñòü ôðóêòîçè (ðèñ. 8.12). Ó ïåðøîìó âè-

ïàäêó çðîñòàº ¿¿ âì³ñò ó êðîâ³ é ñå÷³. Òàêà ôðóêòîçóð³ÿ íå ñóïðîâîäæó-

ºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèìè îçíàêàìè ³ âàæëèâîãî êë³í³÷íîãî çíà÷åííÿ íå ìàº.

Ó äðóãîìó âèïàäêó ãåíåòè÷íèé äåôåêò àëüäîëàçè ôðóêòîçî-1-ôîñôàòó

çóìîâëþº ñóòòºâ³ ïîðóøåííÿ îáì³íó âóãëåâîä³â, ã³ïîãë³êåì³þ, óðàæåííÿ

ïå÷³íêè. Ïðè ñïîæèâàíí³ ôðóêòîçè íàêîïè÷óºòüñÿ ôðóêòîçî-1-ôîñôàò,

ÿêèé ãàëüìóº àêòèâí³ñòü ãë³êîãåíôîñôîðèëàçè, ðÿäó ôåðìåíò³â ãë³êî-

ë³çó ³ ãëþêîíåîãåíåçó. Õâîðîáà çâè÷àéíî âèÿâëÿºòüñÿ ï³ä ÷àñ ïåðåõîäó

310

Піруват

Ðèñ. 8.12. Ñõåìà âêëþ÷åííÿ ôðóêòîçè â ãë³êîë³ç:

1 – åñåíö³àëüíà ôðóêòîçóð³ÿ; 2 – íåïåðåíîñèì³ñòü ôðóêòîçè.

+ АТФ

+ АДФ

Ãàëàêòîçà Ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò

â³ä ãðóäíîãî ãîäóâàííÿ ä³òåé äî ¿æ³, ùî ì³ñòèòü öóêîð, êîëè ñïîñòåð³ãà-

þòüñÿ íàïàäè áëþâàííÿ ³ ñóäîìè ï³ñëÿ ¿äè. Ïðè íåïåðåíîñèìîñò³ ôðóê-

òîçè íåîáõ³äíî ð³çêî îáìåæèòè ¿¿ ñïîæèâàííÿ.

Ãàëàêòîçà âêëþ÷àºòüñÿ â ïðîöåñ ãë³êîë³çó ñêëàäí³øèì øëÿõîì –

ç ó÷àñòþ ÷îòèðüîõ ôåðìåíò³â (ðèñ. 8.13). Ñïåöèô³÷íà ãàëàêòîê³íàçà

êàòàë³çóº ôîñôîðèëþâàííÿ ãàëàêòîçè â ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò:

Глюкоза Глюкозо-6-фосфат

Фруктоза Фруктозо-6-фосфат

Фруктозо-1-фосфат Фруктозо-1,6-дифосфат

Гліцеральдегід

Гліцеральдегід-

3-фосфат

Діоксіацетон-фосфат

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

АТФ АДФ

Ó íàñòóïí³é ðåàêö³¿ áåðå ó÷àñòü ÓÄÔ-ãëþêîçà, ÿêà òàêîæ âèêîðèñ-

òîâóºòüñÿ äëÿ ñèíòåçó ãë³êîãåíó. Ôåðìåíò ïå÷³íêè ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò-

óðèäèëòðàíñôåðàçà êàòàë³çóº îáì³ííó ðåàêö³þ ì³æ ãàëàêòîçî-1-ôîñôà-

òîì ³ ÓÄÔ-ãëþêîçîþ. Äàë³ çàëèøîê ãàëàêòîçè â ÓÄÔ-ãàëàêòîç³ ï³ä ä³ºþ

ÓÄÔ ãëþêîçà-åï³ìåðàçè ïåðåõîäèòü ó çàëèøîê ãëþêîçè (ðåàêö³ÿ åï³ìå-

ðèçàö³¿ á³ëÿ 4-ãî àòîìó âóãëåöþ). ÓÄÔ-ãëþêîçà ìîæå çíîâó âçàºìîä³ÿòè

ç ãàëàêòîçî-1-ôîñôàòîì àáî ïåðåõîäèòè â ãëþêîçî-1-ôîñôàò ÷è éòè íà

ñèíòåç ãë³êîãåíó. ÓÄÔ-ãàëàêòîçà âèêîðèñòîâóºòüñÿ ÿê äîíîð ãàëàêòîçè

äëÿ ðåàêö³é ñèíòåçó ëàêòîçè (â ìîëî÷í³é çàëîç³), ãë³êîïðîòå¿í³â ³ ãë³êîë³ï³ä³â,

ïðîòåîãë³êàí³â.

Ïðè ñïàäêîâ³é ãàëàêòîçåì³¿ â³äñóòíÿ ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò-óðèäèë-

òðàíñôåðàçà, ùî çóìîâëþº íàêîïè÷åííÿ â êðîâ³ é òêàíèíàõ ãàëàêòî-

çî-1-ôîñôàòó, â³ëüíî¿ ãàëàêòîçè ³ ñïèðòó äóëüöèòó – ïðîäóêòó â³äíîâ-

OPO

311

ëåííÿ ãàëàêòîçè. Âèñîêèé ¿õ âì³ñò ä³º òîêñè÷íî, â íåìîâëÿò ï³ñëÿ ñïî-

æèâàííÿ ìîëîêà â³äçíà÷àþòüñÿ áëþâàííÿ ³ ïðîíîñ. Øâèäêî çá³ëüøóºòü-

ñÿ ïå÷³íêà, ïîã³ðøóºòüñÿ ç³ð ³ç-çà êàòàðàêòè, çàòðèìóºòüñÿ ðîçóìîâèé

ðîçâèòîê. Ðàííº âèÿâëåííÿ çàõâîðþâàííÿ ³ âèëó÷åííÿ ãàëàêòîçè (ëàê-

òîçè ìîëîêà) ç ¿æ³ äîçâîëÿþòü íå äîïóñòèòè ïîÿâè êë³í³÷íèõ ñèìïòîì³â

³ çàáåçïå÷èòè íîðìàëüíèé ðîçâèòîê äèòèíè.

6. ÀÅÐÎÁÍÈÉ ÐÎÇÏÀÄ ÂÓÃËÅÂÎÄ²Â.

ÖÈÊË ËÈÌÎÍÍÎ¯ ÊÈÑËÎÒÈ

Â àåðîáíèõ óìîâàõ âóãëåâîäè îêèñíþþòüñÿ ïîâí³ñòþ äî ÑÎ

³ Í

Î.

Ãë³êîë³ç ñòàíîâèòü ïåðøó ñòàä³þ îêèñíåííÿ âóãëåâîä³â ³ çàê³í÷óºòüñÿ

óòâîðåííÿì ï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè, ÿêà íå â³äíîâëþºòüñÿ äî ìîëî÷íî¿

êèñëîòè, ÿê â àíàåðîáíèõ óìîâàõ, à îêèñíþºòüñÿ äî àöåòèë-ÊîÀ ³ ÑÎ

Äàë³ äâîâóãëåöåâ³ àöåòèëüí³ ãðóïè (ç àöåòèë-ÊîÀ) îêèñíþþòüñÿ äî ÑÎ

³ Í

Î â õîä³ öèêë³÷íî¿ ïîñë³äîâíîñò³ ðåàêö³é, ùî íàçèâàþòüñÿ öèêëîì

ëèìîííî¿ êèñëîòè, ³ ðåàêö³é òêàíèííîãî äèõàííÿ. Ïðè îêèñíåíí³ ãëþêî-

АТФ

АДФ

Глюкозо-1-фосфат

УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза

Галактоза

Глікоген

УДФ-глюкоза

Глюкоза

Гліколіз

ФФ

УТФ

Глюкозо-6-фосфат

Глюкозо-1-фосфат

Галактозо-1-фосфат

Ðèñ. 8.13. Ñõåìà âêëþ÷åííÿ ãàëàêòîçè â ãë³êîë³ç:

1 – ãàëàêòîçåì³ÿ.

312

SHHS

Òðè ôîðìè ë³ïîºâî¿ êèñëîòè

çè äî ÑÎ

³ Í

Î âèâ³ëüíþºòüñÿ çíà÷íî á³ëüøå åíåðã³¿, í³æ ïðè ãë³êîë³ç³

(ìàêñèìàëüíî 38 ìîëü ÀÒÔ íà 1 ìîëü ãëþêîçè ïðîòè 2 ìîëü ÀÒÔ ïðè

àíàåðîáíîìó ãë³êîë³ç³). ÀÒÔ óòâîðþºòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì øëÿõîì îêèñ-

íþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, ïîºäíàíîãî ç òêàíèííèì äèõàííÿì.

6.1. Îêèñíþâàëüíå äåêàðáîêñèëþâàííÿ ï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè

Ïðîöåñ îêèñíþâàëüíîãî äåêàðáîêñèëþâàííÿ ï³ðóâàòó âêëþ÷àº

ðåàêö³¿ äåã³äðóâàííÿ ³ äåêàðáîêñèëþâàííÿ, êîëè êàðáîêñèëüíà ãðóïà

ï³ðóâàòó âèâ³ëüíÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ÑÎ

, à àöåòèëüíèé çàëèøîê, òîáòî

çàëèøîê îöòîâî¿ êèñëîòè, ïåðåíîñèòüñÿ íà êîåíçèì À:

Êàòàë³çóº öþ ñóêóïí³ñòü ðåàêö³é ñêëàäíèé ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçíèé

êîìïëåêñ, ëîêàë³çîâàíèé ó ì³òîõîíäð³ÿõ. Òîìó ñïî÷àòêó ï³ðóâàò ïåðåõî-

äèòü ³ç öèòîïëàçìè, äå â³äáóâàºòüñÿ ãë³êîë³ç, ó ìàòðèêñ ì³òîõîíäð³é.

Ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçíèé êîìïëåêñ ñêëàäàºòüñÿ ç 3 ð³çíèõ ôåðìåíò³â:

ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçè, äèã³äðîë³ïîàòàöåòèëòðàíñôåðàçè ³ äèã³äðîë³ïîàò-

äåã³äðîãåíàçè. Äî éîãî ñêëàäó âõîäÿòü 5 êîôåðìåíò³â: ò³àì³í-äèôîñôàò

(ÒÄÔ), êîåíçèì À (ÊîÀ), ë³ïîºâà êèñëîòà, ÍÀÄ ³ ÔÀÄ. ÒÄÔ – öå ïî-

õ³äíå â³òàì³íó Â

(ò³àì³íó), ÊîÀ – â³òàì³íó Â

(ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè),

ÍÀÄ – â³òàì³íó ÐÐ (í³êîòèíàì³äó), ÔÀÄ – â³òàì³íó Â

(ðèáîôëàâ³íó), à

ë³ïîºâà êèñëîòà º â³òàì³íîïîä³áíîþ ñïîëóêîþ. Ïðè íåñòà÷³ öèõ â³òàì³í³â

îêèñíþâàëüíå äåêàðáîêñèëþâàííÿ ï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè ³ ðÿäó ³íøèõ

α-êåòîêèñëîò ãàëüìóºòüñÿ; íàêîïè÷åííÿ ï³ðóâàòó ³ ëàêòàòó çóìîâëþº

àöèäîç. Ó õâîðèõ ³ç ñïàäêîâîþ íåäîñòí³ñòþ ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçè òàêîæ

ìîæå ðîçâèíóòèñü àöèäîç, îñîáëèâî ï³ñëÿ íàâàíòàæåííÿ ãäþêîçîþ.

Êîæíèé ³ç ôåðìåíò³â ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçíîãî êîìïëåêñó êàòàë³çóº

ïåâíèé åòàï ñóìàðíî¿ ðåàêö³¿, ïðè÷îìó óëüòðàñòðóêòóðà êîìïëåêñó, êîì-

ïàêòíå ðîçì³ùåííÿ âñ³õ êîìïîíåíò³â çàáåçïå÷óþòü åôåêòèâíó ðîáîòó

áåç çâ³ëüíåííÿ ïðîì³æíèõ ïðîäóêò³â äî çàâåðøåííÿ ïðîöåñó. Íà ðèñ. 8.14

ñõåìàòè÷íî íàâîäèòüñÿ ïîñë³äîâí³ñòü ðåàêö³é. Íà 1-é ñòàä³¿ ï³ðóâàòäåã³-

äðîãåíàçà (Å

) êàòàë³çóº äåêàðáîêñèëþâàííÿ ï³ðóâàòó ç óòâîðåííÿì

ã³äðîêñ³åòèëüíîãî ïîõ³äíîãî, ïðèºäíàíîãî äî êîôåðìåíòó ÒÄÔ. Öåé ïðî-

ì³æíèé ïðîäóêò íà 2-é ñòàä³¿ âçàºìîä³º ç ë³ïîºâîþ êèñëîòîþ – ïðîñòå-

òè÷íîþ ãðóïîþ äðóãîãî ôåðìåíòó êîìïëåêñó äèã³äðîë³ïîàòàöåòèëòðàíñ-

ôåðàçè (Å

). Ë³ïîºâà êèñëîòà ìîæå ³ñíóâàòè â îêèñíåí³é (äèñóëüô³äí³é),

â³äíîâëåí³é (äèã³äðîë³ïîºâà êèñëîòà) ³ â³äíîâëåí³é àöèëüîâàí³é ôîðìàõ.

Óìîâíî ¿õ ïîçíà÷àþòü òàê:

COOH + НАДH + H

SK oA + CO

+ НАД

+ KoASH