Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

333

ìåõàí³çì âèêëèêàº øâèäêèé ³ ñèëüíèé ðîçïàä ãë³êîãåíó ïå÷³íêè äî â³ëüíî¿

ãëþêîçè. Ï³äâèùåííÿì ð³âíÿ ãëþêîçè â êðîâ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ä³ÿ ãîðìî-

íó ðîñòó, àäðåíîêîðòèêîòðîï³íó, òèðîêñèíó. Òàêèì ÷èíîì, êîíöåíòðàö³þ

ãëþêîçè â êðîâ³ çíèæóº ò³ëüêè ³íñóë³í, à ï³äâèùóº ðÿä ãîðìîí³â. ²ñíóâàí-

íÿ ãðóïè íàä³éíèõ äóáëþþ÷èõ ìåõàí³çì³â ï³äêðåñëþº òîé ôàêò, ùî íàé-

áëèæ÷³ ðåçóëüòàòè ã³ïîãë³êåì³¿ íåáåçïå÷í³ø³, í³æ íàñë³äêè ã³ïåðãë³êåì³¿.

Óçãîäæåíà ä³ÿ ð³çíèõ ãîðìîí³â çóìîâëþº äîñêîíàë³ñòü ðåãóëÿö³¿

ãîìåîñòàçó ãëþêîçè, çàáåçïå÷óº ïðèñòîñóâàííÿ îáì³íó âóãëåâîä³â ó

âñüîìó îðãàí³çì³ äî çì³í õàð÷óâàííÿ, ô³çè÷íî¿ àêòèâíîñò³ é ³íøèõ ô³ç³î-

ëîã³÷íèõ óìîâ.

Ï³äâèùåíà êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçè â êðîâ³ âíàñë³äîê ñïîæèâàííÿ

âóãëåâîäíî¿ ¿æ³ (àë³ìåíòàðíà ã³ïåðãë³êåì³ÿ) ³ âíàñë³äîê ñòðåñó (åìîö³éíà

ã³ïåðãë³êåì³ÿ) øâèäêî çíèæóºòüñÿ äî íîðìè. Ñò³éêà ã³ïåðãë³êåì³ÿ ìîæå

ðîçâèíóòèñü ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³, ÿêèé âèíèêàº â ðåçóëüòàò³ àáñî-

ëþòíî¿ ÷è â³äíîñíî¿ íåäîñòàòíîñò³ ³íñóë³íó. ²íø³ ïðè÷èíè ã³ïåðãë³êåì³¿ –

íàäëèøêîâà ñåêðåö³ÿ ãîðìîíó ðîñòó, ãëþêîêîðòèêî¿ä³â, ³íîä³ óðàæåííÿ

ÖÍÑ, ïîðóøåííÿ ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó, çàõâîðþâàííÿ ïå÷³íêè, ï³äøëóí-

êîâî¿ çàëîçè.

Ã³ïåðãë³êåì³þ ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê êîðèñíå

ïðèñòîñóâàííÿ, ÿêå ñïðèÿº âèêîðèñòàííþ ãëþêîçè êë³òèíàìè ìîçêó, ì³î-

êàðäà, åðèòðîöèòàìè, òîáòî ³íñóë³íîíåçàëåæíèìè òêàíèíàìè. Îäíàê ó

ñêåëåòí³ ì'ÿçè, ïå÷³íêó òà ³íø³ ³íñóë³íîçàëåæí³ òêàíèíè ãëþêîçà íå íàä-

õîäèòü. Ïðè âèñîê³é êîíöåíòðàö³¿ ãëþêîçè â êðîâ³ ï³äâèùóºòüñÿ øâèäê³ñòü

çâ'ÿçóâàííÿ ¿¿ ç á³ëêàìè (ãë³êîçèëþâàííÿ á³ëê³â), ùî çóìîâëþº ïîðóøåííÿ

¿õ ôóíêö³é, òîìó òðèâàëà ã³ïåðãë³êåì³ÿ âèêëèêàº ðÿä â³ääàëåíèõ óñêëàä-

íåíü öóêðîâîãî ä³àáåòó. ²íø³ ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí ³ êë³í³÷í³ ñèìï-

òîìè öóêðîâîãî ä³àáåòó ðîçãëÿäàþòüñÿ â ðîçä. “Ãîðìîíè”.

Ïðè ä³àãíîñòèö³ öóêðîâîãî ä³àáåòó êðîâ äëÿ àíàë³çó êðàùå áðàòè

ï³ñëÿ ãîëîäóâàííÿ ïðîòÿãîì õî÷à á 10 ãîä. Êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçè â ïëàçì³

êðîâ³, âçÿòî¿ íàòùåñåðöå, âèùà çà 8 ììîëü/ë, ñâ³ä÷èòü ïðî â³ðîã³äí³ñòü

öóêðîâîãî ä³àáåòó. ßêùî êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçè çíàõîäèòüñÿ â ìåæàõ

6-8 ììîëü/ë, òî äîñë³äæóþòü êðîâ ï³ñëÿ öóêðîâîãî íàâàíòàæåííÿ (äàþòü

âèïèòè 75 ã ãëþêîçè, ðîç÷èíåíî¿ ó âîä³). Êîíöåíòðàö³ÿ ÷åðåç 2 ãîä ï³ñëÿ

íàâàíòàæåííÿ 10 ììîëü/ë ³ âèùå âêàçóº íà öóêðîâèé ä³àáåò, à êîíöåíò-

ðàö³ÿ â³ä 8 äî 10 ììîëü/ë – íà çíèæåíó òîëåðàíòí³ñòü äî ãëþêîçè. Ó

÷àñòèíè îñ³á ³ç ïîðóøåíîþ òîëåðàíòí³ñòþ äî ãëþêîçè ìîæëèâèé ðîçâè-

òîê ä³àáåòó.

Ó õâîðèõ íà öóêðîâèé ä³àáåò ãëþêîçà ìîæå âèä³ëÿòèñü ³ç ñå÷åþ, çî-

êðåìà ï³ñëÿ ñïîæèâàííÿ ¿æ³, ïðè òÿæêèõ ôîðìàõ õâîðîáè ³ ï³ä ÷àñ ãîëîäó-

âàííÿ. Ñàìå ãëþêîçóð³ÿ ïîñëóæèëà îñíîâîþ äëÿ íàçâè çàõâîðþâàííÿ. Ó

ñå÷³ çäîðîâèõ ëþäåé êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçè äóæå íèçüêà, ìåíøà 0,8 ììîëü/ë

(150 ìã/ë), îñê³ëüêè êë³òèíè ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ë³â íèðêîâèõ êàíàëüö³â

ìàéæå ïîâí³ñòþ ðåàáñîðáóþòü ãëþêîçó ç ïåðâèííî¿ ñå÷³. Òàêèé íèçüêèé

334

ð³âåíü ãëþêîçè â ñå÷³ âèÿâëÿºòüñÿ ëèøå âèñîêî÷óòëèâèìè ìåòîäàìè. Êîëè

êîíöåíòðàö³ÿ ãëþêîçè â ïëàçì³ êðîâ³ é êëóáî÷êîâîìó ô³ëüòðàò³ ïåðåâèùóº

10 ììîëü/ë, ðåàáñîðáö³éíà çäàòí³ñòü íèðêîâèõ êàíàëüö³â ñòàº íåäîñòàò-

íüîþ ³ ïåâíà ê³ëüê³ñòü ãëþêîçè âèä³ëÿºòüñÿ ³ç ñå÷åþ. Ã³ïåðãë³êåì³÷íà ãëþ-

êîçóð³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³, à é ïðè âñ³õ çàõâî-

ðþâàííÿõ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ð³âíåì ã³ïåðãë³êåì³¿, âèùèì çà íèðêîâèé

ïîð³ã. Àëå â ðÿä³ âèïàäê³â ãëþêîçóð³ÿ íå ðîçâèâàºòüñÿ, õî÷ âì³ñò ãëþêîçè â

ïëàçì³ êðîâ³ ïåðåâèùóº íèðêîâèé ïîð³ã. Öå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òîä³, êîëè îá'ºì

êëóáî÷êîâîãî ô³ëüòðàòó ìàëèé, çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü ãëþêîçè, ùî íàäõîäèòü ó

íèðêîâ³ êàíàëüö³, íèçüêà ³ ïîâí³ñòþ ðåàáñîðáóºòüñÿ.

Ãëþêîçóð³ÿ ìîæå áóòè ³ çà íîðìàëüíî¿ ÷è äåùî ï³äâèùåíî¿ êîí-

öåíòðàö³¿ ãëþêîçè â ïëàçì³ êðîâ³, ÿêùî âèíèêàº äåôåêò ìåìáðàíî-

òðàíñïîðòíîãî ìåõàí³çìó â êàíàëüöÿõ (íèðêîâà ãëþêîçóð³ÿ). Ó äàíîìó

âèïàäêó íèðêîâèé ïîð³ã çíèæåíèé. Íèðêîâà ãëþêîçóð³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ

³íîä³ ïðè âàã³òíîñò³, ñïàäêîâ³é íåäîñòàòíîñò³ ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ë³â

íèðêîâèõ êàíàëüö³â, ä³¿ íà êë³òèíè ïðîêñèìàëüíèõ êàíàëüö³â òîêñè÷-

íèõ ðå÷îâèí (âàæêèõ ìåòàë³â, îðãàí³÷íèõ ðîç÷èííèê³â òîùî)

Ã³ïîãë³êåì³ÿ âèíèêàº ïðè òàêèõ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ:

1) íàäì³ðíî âèñîêîìó âì³ñò³ ³íñóë³íó âíàñë³äîê ïóõëèí ÷è ã³ïåðï-

ëàç³¿ êë³òèí îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè;

2) ã³ïîôóíêö³¿ íàäíèðêîâèõ çàëîç;

3) ã³ïîôóíêö³¿ ã³ïîô³çà;

4) áàãàòüîõ òèïàõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí, ëîêàë³çîâàíèõ ïîçà ï³äøëóí-

êîâîþ çàëîçîþ;

5) òÿæêèõ óðàæåííÿõ ïå÷³íêè, íåðâîâî¿ ñèñòåìè, øëóíêà ³

êèøå÷íèêà;

6) ó ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³ ïðè ñïàäêîâèõ ïîðóøåííÿõ îáì³íó

âóãëåâîä³â – ãàëàêòîçåì³¿, íåïåðåíîñèìîñò³ ôðóêòîçè, äåÿêèõ òèïàõ

ãë³êîãåíîç³â.

Êð³ì òîãî, ã³ïîãë³êåì³þ ìîæóòü ñïðè÷èíÿòè äåÿê³ ë³êè, ñïîæèâàí-

íÿ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ àëêîãîëþ. Íàéïîøèðåí³øèìè â êë³í³÷í³é ïðàê-

òèö³ º ã³ïîãë³êåì³¿, âèêëèêàí³ íàäì³ðíèì ââåäåííÿì ³íñóë³íó õâîðèì íà

öóêðîâèé ä³àáåò, à òàêîæ ïðèéîìîì ðÿäó ³íøèõ ë³êàðñüêèõ ñåðåä-

íèê³â. Ã³ïîãë³êåì³þ, çóìîâëåíó íàäì³ðíèì ââåäåííÿì ³íñóë³íó ÷è âèñî-

êîþ ïðîäóêö³ºþ åíäîãåííîãî ³íñóë³íó, ä³àãíîñòóþòü øëÿõîì âèçíà÷åí-

íÿ âì³ñòó ³íñóë³íó. Ñèìïòîìè ã³ïîãë³êåì³¿ ðîçâèâàþòüñÿ, êîëè êîíöåíò-

ðàö³ÿ ãëþêîçè â ïëàçì³ êðîâ³ ñòàº íèæ÷îþ 2,5 ììîëü/ë (45 ìã/äë).

Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çàïàìîðî÷åííÿ, êîð÷³ òà ³íø³ íåâðîëîã³÷í³ ïîðóøåí-

íÿ àæ äî ã³ïîãë³êåì³÷íî¿ êîìè. Ïðîÿâè ïîñèëþþòüñÿ ïðè çíà÷íîìó

ô³çè÷íîìó íàâàíòàæåíí³ ÷è ïðè òðèâàëèõ ïåðåðâàõ ì³æ ñïîæèâàííÿì

¿æ³.

335

9. ÏÅÍÒÎÇÎÔÎÑÔÀÒÍÈÉ ØËßÕ (ÏÔØ)

ÎÊÈÑÍÅÍÍß ÃËÞÊÎÇÈ

Îñíîâíèé øëÿõ êàòàáîë³çìó ãëþêîçè â îðãàí³çì³ ëþäèíè ³ òâà-

ðèí – öå ïîºäíàííÿ ãë³êîë³çó ³ öèêëó ëèìîííî¿ êèñëîòè. Ïðîòå ³ñíó-

þòü äðóãîðÿäí³ øëÿõè, ÿê³ âèêîíóþòü ñïåöèô³÷í³ ôóíêö³¿. Îäèí ³ç íèõ

(ïåíòîçîôîñôàòíèé) âêëþ÷àº ïåðåòâîðåííÿ ãëþêîçî-6-ôîñôàòó â ïåí-

òîçîôîñôàòè ³ ÑÎ

³ òàêèì ÷èíîì çàáåçïå÷óº êë³òèíè ðèáîçî-5-ôîñôà-

òîì äëÿ ñèíòåçó íóêëåîòèä³â ³ íóêëå¿íîâèõ êèñëîò. Êð³ì òîãî, ÏÔØ

ïîñòà÷àº â³äíîâëåíó ôîðìó ÍÀÄÔÍ, íåîáõ³äíó äëÿ ðåàêö³é â³äíîâëåí-

íÿ ï³ä ÷àñ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò ³ ñòåðî¿äíèõ ñïîëóê, äëÿ ì³êðîñî-

ìàëüíîãî îêèñíåííÿ. ÏÔØ ñêëàäàºòüñÿ ç îêèñíî¿ ³ íåîêèñíî¿ ñòàä³é

(ðèñ. 8.24). Óñ³ ðåàêö³¿ â³äáóâàþòüñÿ â öèòîïëàçì³ êë³òèí.

Ó ïåðø³é ðåàêö³¿ îêèñíî¿ ñòàä³¿ ãëþêîçî-6-ôîñôàò îêèñíþºòüñÿ

ÍÀÄÔ

-çàëåæíîþ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçîþ ç óòâîðåííÿì

ÍÀÄÔÍ ³ 6-ôîñôîãëþêîíîëàêòîíó. Îñòàíí³é ã³äðîë³çóºòüñÿ ëàêòîíàçîþ

äî 6-ôîñôîãëþêîíîâî¿ êèñëîòè. Òîìó ÏÔØ íàçèâàþòü òàêîæ ôîñôîãëþ-

êîíàòíèì. Äàë³ ôîñôîãëþêîíàòäåã³äðîãåíàçà êàòàë³çóº îäíî÷àñíå äåã³äðó-

âàííÿ ³ äåêàðáîêñèëþâàííÿ 6-ôîñôîãëþêîíàòó. Ïåðøèé àòîì âóãëåöþ

ãåêñîçîôîñôàòó çâ³ëüíÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ÑÎ

. Óòâîðþþòüñÿ ïåíòîçà (ðè-

áóëîçî-5-ôîñôàò) ³ äðóãà ìîëåêóëà ÍÀÄÔ. Ö³ òðè ðåàêö³¿ îêèñíî¿ ñòàä³¿

íåçâîðîòí³.

Íåîêèñíà ñòàä³ÿ ÏÔØ âêëþ÷àº çâîðîòí³ ðåàêö³¿ ³çîìåðèçàö³¿ ïåíòîç

³ ïåðåõîäó ¿õ ó ôðóêòîçî-6-ôîñôàò (ðèñ. 24). Ïåðåòâîðåííÿ çä³éñíþþòü-

ñÿ ÷åðåç ïðîì³æí³ ñïîëóêè – ãåïòîçó (ñåäîãåïòóëîçî-7-ôîñôàò), òåòðîçó

(åðèòðîçî-4-ôîñôàò), òð³îçó (ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàò) – ï³ä ä³ºþ ôåðìåí-

ò³â òðàíñêåòîëàçè ³ òðàíñàëüäîëàçè, ÿê³ êàòàë³çóþòü ðåàêö³¿ ïåðåíåñåí-

íÿ, â³äïîâ³äíî äâî- ³ òðèâóãëåöåâîãî ôðàãìåíòà ç îäíîãî âóãëåâîäó íà

³íøèé. Êîôåðìåíòîì òðàíñêåòîëàçè º ò³àì³íäèôîñôàò. Óòâîðåíèé ôðóê-

òîçî-6-ôîñôàò ïåðåòâîðþºòüñÿ â ãëþêîçî-6-ôîñôàò àáî ðîçïàäàºòüñÿ

øëÿõîì ãë³êîë³çó. Òàêèì ÷èíîì, ÏÔØ ìîæå ïåðåõîäèòè â ãë³êîë³òè÷-

íèé. Òàê çä³éñíþºòüñÿ óòèë³çàö³ÿ ïåíòîç, óòâîðåíèõ â îêèñí³é ñòàä³¿

ÏÔØ, ³ ðèáîçî-5-ôîñôàòó, óòâîðåíîãî ïðè ðîçïàä³ íóêëå¿íîâèõ êèñëîò.

Ðåàêö³¿ íåîêèñíî¿ ñòàä³¿ ÏÔØ ïåðåá³ãàþòü ³ ó çâîðîòíüîìó íàïðÿì-

êó. Çàâäÿêè öüîìó ïåíòîçè ìîæóòü ñèíòåçóâàòèñü ³ç ãëþêîçè íå ÷åðåç

îêèñíó ñòàä³þ ÏÔØ, à ³ç ïðîì³æíèõ ïðîäóêò³â ãë³êîë³çó – ôðóêòîçî-6-

ôîñôàòó ³ ãë³öåðàëüäåã³ä-3-ôîñôàòó (ðèñ. 8.24). Ñóìàðíèé ïåðåõ³ä ï'ÿòè

ìîëåêóë ôðóêòîçî-6-ôîñôàòó äàñòü ø³ñòü ìîëåêóë ðèáîçî-5-ôîñôàòó.

Òàêèé íàïðÿìîê ðåàêö³é íåîêèñíî¿ ñòàä³¿ ÏÔØ ìàº ì³ñöå â òêàíèíàõ, â

ÿêèõ ïîòðåáà â ïåíòîçàõ á³ëüøà, í³æ ïîòðåáà â ÍÀÄÔÍ.

Íà â³äì³íó â³ä ãë³êîë³çó ³ öèêëó ëèìîííî¿ ëèìîííî¿ êèñëîòè, ÏÔØ

ìîæå ôóíêö³îíóâàòè â ð³çíèõ òêàíèíàõ â äåê³ëüêîõ âàð³àíòàõ. Âèá³ð

336

Ðèñ. 8.24. Ïåíòîçîôîñôàòíèé øëÿõ îêèñíåííÿ ãëþêîçè.

ÒÊ – òðàíñêåòîëàçà; ÒÀ – òðàíñàëüäîëàçà.

OHH

OPO

OHH

OPO

HOCH

HCO H

OPO

HOCH

HCO H

OPO

HCO H

OPO

HCO H

OPO

HCOH

OPO

HCOH

HOCH

НАДФ

НАДФН + Н

Ãëþêîçî-6-ôîñôàò 6-ôîñôîãëþêîíîëàêòîí 6-ôîñôîãëþêîíàò

Ôðóêòîçî-1,6-äèôîñôàò

Ãë³öåðàëüäåã³ä-

3-ôîñôàò

Ôðóêòîçî-

6-ôîñôàò

Ñåäîãåïòóëîçî-7-

ôîñôàò

Ðèáóëîçî-5-ôîñôàò

Ðèáîçî-5-ôîñôàò

Êñèëóëîçî-5-ôîñôàò

Åðèòðîçî-4-ôîñôàò

Ôðóêòîçî-6-ôîñôàò

Ãë³öåðàëüäåã³ä-

3-ôîñôàò

Ñèíòåç

íóêëåîòèä³â

ТК

ТА

ТК

HCOH

COOH

HOCH

HCOH

OPO

HCOH

HC O H

OPO

НАДФ

НАДФН + Н

СО

337

íàïðÿìêó ³ âàð³àíòó ÏÔØ âèçíà÷àºòüñÿ íàÿâí³ñòþ ñóáñòðàò³â ³ ïîòðå-

áîþ êë³òèíè â ïðîäóêòàõ.

1. Ïðè ïîòðåá³ â ÍÀÄÔÍ ³ ðèáîçî-5-ôîñôàò³ ÏÔØ ìîæå çàê³í÷ó-

âàòèñü óòâîðåííÿì ïåíòîçè, ³ ñóìàðíå ð³âíÿííÿ áóäå òàêèì:

глюкозо-6-фосфат + 2 НАДФ

+ Н

О рибозо-5-фосфат + СО

+ 2 НАДФН + 2 Н

2. Êîëè ïîòðåáà â ÍÀÄÔÍ á³ëüøà, í³æ ïîòðåáà â ïåíòîçàõ, îêèñ-

íà ñòàä³ÿ äîïîâíþºòüñÿ ïåðåõîäîì ïåíòîç ó ãëþêîçî-6-ôîñôàò, ÿêèé

çíîâó îêèñíþºòüñÿ äî ïåíòîç. ²ç ñóìàðíèì ïðîöåñîì êðàùå îçíàéîìè-

òèñü, ðîçãëÿäàþ÷è 6 ìîëåêóë ãëþêîçî-6-ôîñôàòó:

6 глюкозо-6-фосфат + 12 НАДФ

+ 6 Н

О 6 пентозо-5-фосфат + 6 СО

+ 12 Н

(1)

6 пентозо-5-фосфат + Н

О 5 глюкозо-6-фосфат + Н

РО

(2)

Ñóìóþ÷è ð³âíÿííÿ (1) ³ (2), îòðèìàºìî:

6 глюкозо-6-фосфат + 12 НАДФ

+ 7Н

5 глюкозо-6-фосфат + 6СО

+ 12НАДФН + 12Н

+ Н

РО

Çâåðíåìî óâàãó, ùî âñ³ ìîëåêóëè ÑÎ

óòâîðþþòüñÿ ³ç ð³çíèõ ìî-

ëåêóë ãëþêîçî-6-ôîñôàòó.

Çíà÷íîþ ïîòðåáîþ â ÍÀÄÔÍ â³äð³çíÿþòüñÿ æèðîâà òêàíèíà, ìî-

ëî÷íà çàëîçà â ïåð³îä ëàêòàö³¿, ïå÷³íêà (äëÿ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò),

êîðà íàäíèðêîâèõ çàëîç ³ ñ³ì'ÿíèêè (äëÿ ñèíòåçó ñòåðî¿äíèõ ãîðìîí³â),

åðèòðîöèòè (äëÿ â³äíîâëåííÿ îêèñíåíîãî ãëóòàò³îíó). Òîìó â öèõ òêàíè-

íàõ âåëèêà ÷àñòèíà ãëþêîçè îêèñíþºòüñÿ ïåíòîçîôîñôàòíèì øëÿõîì.

3. Êîëè ïîòðåáà â ðèáîçî-5-ôîñôàò³ äëÿ ñèíòåçó íóêëåîòèä³â çíà÷-

íî á³ëüøà, í³æ ïîòðåáà â ÍÀÄÔÍ, òî â³äáóâàºòüñÿ éîãî óòâîðåííÿ ç

ôðóêòîçî-6-ôîñôàòó ðåàêö³ÿìè íåîêèñíî¿ ñòàä³¿ ÏÔØ. Âåëè÷èíè â³äíîñ-

íèõ âêëàä³â îêèñíîãî ³ íåîêèñíîãî øëÿõ³â óòâîðåííÿ ïåíòîç ó òêàíè-

íàõ îðãàí³çìó âèâ÷åí³ íåäîñòàòíüî.

4. Ðèáîçî-5-ôîñôàò, ùî âèíèêàº ïðè ðîçïàä³ íóêëåîòèä³â ³ íóêëå¿-

íîâèõ êèñëîò, ÷åðåç ðåàêö³¿ íåîêèñíî¿ ñòàä³¿ ÏÔØ âêëþ÷àºòüñÿ â ãë³êîë³ç

òà àåðîáíèé ðîçïàä ³, òàêèì ÷èíîì, ìîæå ñëóæèòè äæåðåëîì åíåðã³¿.

Ðåãóëÿòîðíèé ôåðìåíò ÏÔØ – ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçà.

Àêòèâí³ñòü éîãî ãàëüìóºòüñÿ ïðîäóêòîì ðåàêö³¿ – ÍÀÄÔÍ. Òàêèì ÷è-

íîì, ³íòåíñèâí³ñòü ÏÔØ çàëåæèòü â³ä øâèäêîñò³ âèêîðèñòàííÿ ÍÀÄÔÍ

ó ðåàêö³ÿõ àíàáîë³çìó ³ êîíòðîëþºòüñÿ â³äíîøåííÿì ó êë³òèí³ ÍÀÄÔ

ÍÀÄÔÍ.

Äëÿ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè åðèòðîöèò³â â³äêðèòà âåëèêà

ê³ëüê³ñòü âàð³àíò³â (ïðèáëèçíî 80), ÿê³ â³äð³çíÿþòüñÿ çà êàòàë³òè÷íîþ àê-

òèâí³ñòþ, ñïîð³äíåí³ñòþ ³ç ñóáñòðàòàìè, ÷óòëèâ³ñòþ äî òåìïåðàòóðè, ðÍ,

³íã³á³òîð³â, åëåêòðîôîðåòè÷íîþ ðóõîì³ñòþ. Àêòèâí³ñòü ôåðìåíòó ìîæå

áóòè çíèæåíîþ ð³çíîþ ì³ðîþ, àæ äî íóëüîâî¿. Íàÿâí³ñòü ó ëþäèíè âàð³-

àíòó ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè ç àêòèâí³ñòþ, áëèçüêîþ äî íóëÿ, ïðî-

ÿâëÿºòüñÿ êë³í³÷íî ãåìîë³òè÷íîþ àíåì³ºþ. Ïðè âèðàæåí³é íåäîñòàòíîñò³

ôåðìåíòó (àêòèâí³ñòü íèæ÷à 10 %) àíåì³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ ëèøå ï³ä âïëè-

âîì äåÿêèõ ë³êàðñüêèõ ñåðåäíèê³â (ïðîòèìàëÿð³éíèõ, ñóëüôàí³ëàì³äíèõ

338

òà ³í.). Ó ëþäåé ³ç ìåíø âèðàæåíîþ íåäîñòàòí³ñòþ ôåðìåíòó êë³í³÷í³

ïðîÿâè, ÿê ïðàâèëî, â³äñóòí³. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ãåìîë³òè÷íî¿ àíåì³¿ ïðè

ö³é ñïàäêîâ³é ïàòîëîã³¿ ïîëÿãàº â íàñòóïíîìó. Â åðèòðîöèòàõ ÍÀÄÔ ïåðå-

âîäèòü îêèñíåíèé ãëóòàò³îí ó â³äíîâëåíèé. Îñòàíí³é ïîïåðåäæóº ïåðîê-

ñèäíå îêèñíåííÿ ë³ï³ä³â ìåìáðàí, çàõèùàº â³ä îêèñíåííÿ SH-ãðóïè á³ëê³â,

ï³äòðèìóº â³äíîâëåíèé ñòàí çàë³çà â ãåìîãëîá³í³. Çíèæåíà ïðîäóêö³ÿ

ÍÀÄÔÍ âíàñë³äîê âèðàæåíî¿ íåäîñòàòíîñò³ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãå-

íàçè çóìîâëþº çíèæåííÿ ð³âíÿ â åðèòðîöèòàõ â³äíîâëåíîãî ãëóòàò³îíó ³,

ÿê íàñë³äîê, ãåìîë³ç åðèòðîöèò³â.

10. ÃË²ÊÎÏÐÎÒÅ¯ÍÈ

Ãë³êîïðîòå¿íè – öå ñêëàäí³ á³ëêè, ÿê³ ì³ñòÿòü îë³ãîñàõàðèäí³ ëàí-

öþãè, êîâàëåíòíî ïðèºäíàí³ äî ïîë³ïåïòèäó. Âîíè ïîøèðåí³ â îðãàí³çì³

ëþäèíè ³ âèêîíóþòü ð³çíîìàí³òí³ ôóíêö³¿. Çîêðåìà, á³ëüø³ñòü á³ëê³â

ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè êë³òèí º ãë³êîïðîòå¿íàìè ³ áåðóòü ó÷àñòü ó

ïðîöåñàõ á³îëîã³÷íîãî ðîçï³çíàâàííÿ ³ ì³æêë³òèííî¿ âçàºìîä³¿. Ñåðåä

ïîçàêë³òèííèõ á³ëê³â ãë³êîïðîòå¿íàìè º ìàéæå âñ³ á³ëêè ïëàçìè êðîâ³,

çà âèíÿòêîì àëüáóì³í³â, ³ç ð³çíîìàí³òíèìè ôóíêö³ÿìè (ãîðìîíè, òðàíñ-

ïîðòí³ á³ëêè, ôåðìåíòè, ³íã³á³òîðè ôåðìåíò³â, ôàêòîðè çãîðòàííÿ êðîâ³,

³ìóíîãëîáóë³íè), á³ëêè ì³æêë³òèííîãî ìàòðèêñó, ìóöèíè øëóíêîâî-êèø-

êîâîãî òðàêòó, âíóòð³øí³é ôàêòîð Êàñòëà, ÿêèé çàáåçïå÷óº ïåðåíå-

ñåííÿ â³òàì³íó Â

ó êë³òèíè êèøå÷íèêà.

10.1. Ôóíêö³¿ âóãëåâîäíèõ êîìïîíåíò³â ãë³êîïðîòå¿í³â

Âóãëåâîäí³ ÷àñòèíè ãë³êîïðîòå¿í³â âèêîíóþòü ð³çí³ ôóíêö³¿:

1. Çì³íþþòü òàê³ ô³çèêî-õ³ì³÷í³ âëàñòèâîñò³ á³ëê³â, ÿê ðîç÷èíí³ñòü

³ â'ÿçê³ñòü ðîç÷èí³â, çàðÿä, ìàñà ³ ðîçì³ðè.

2. Ó äåÿêèõ ãë³êîïðîòå¿íàõ âóãëåâîäè íåîáõ³äí³ äëÿ íàáóòòÿ á³ëêîì

ïðàâèëüíî¿ ïðîñòîðîâî¿ ñòðóêòóðè, ñòàá³ë³çóþòü ¿¿.

3. ×àñòî âóãëåâîäíà ÷àñòèíà çàõèùàº á³ëîê â³ä ïðîòåîë³çó – ðîç-

ùåïëåííÿ ï³ä ä³ºþ ïðîòåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â óñåðåäèí³ êë³òèí ³ â ïî-

çàêë³òèííîìó ïðîñòîð³. Íàïðèêëàä, ñò³éê³ñòü âíóòð³øíüîãî ôàêòîðà

Êàñòëà äî ðîçùåïëåííÿ ïðîòå¿íàçàìè øëóíêà ³ êèøå÷íèêà âòðà÷àºòü-

ñÿ ïðè âèäàëåíí³ âóãëåâîäíî¿ ÷àñòèíè.

4. Áåðóòü áåçïîñåðåäíþ ó÷àñòü ó á³îëîã³÷í³é àêòèâíîñò³ äåÿêèõ

ãë³êîïðîòå¿í³â, íàïðèêëàä, ã³ïîô³çàðíèõ ãîíàäîòðîïíèõ ãîðìîí³â ³ õîð-

³îí³÷íîãî ãîíàäîòðîï³íó.

5. ª ìàðêåðàìè â ïðîöåñàõ á³îëîã³÷íîãî ðîçï³çíàâàííÿ íà ð³âíÿõ

êë³òèíà-êë³òèíà, êë³òèíà-â³ðóñ, êë³òèíà-ìîëåêóëà, îðãàíåëà-ìîëåêóëà, ìî-

ëåêóëà-ìîëåêóëà. Â îñíîâ³ ðîçï³çíàâàííÿ ëåæèòü çâ'ÿçóâàííÿ êîìïëå-

ìåíòàðíèõ ä³ëÿíîê ïåâíèõ á³ëê³â ³ îë³ãîñàõàðèäíèõ ÷àñòèí ãë³êîïðîòå¿í³â

339

÷è ãë³êîë³ï³ä³â. Âóãëåâîäíà ÷àñòèíà ãë³êîïðîòå¿í³â ³ ãë³êîë³ï³ä³â ïëàçìà-

òè÷íî¿ ìåìáðàíè çíàõîäèòüñÿ íà çîâí³øí³é ïîâåðõí³ ìåìáðàíè é óòâî-

ðþº ðåöåïòîðíó ä³ëÿíêó, ç ÿêîþ ñïåöèô³÷íî çâ'ÿçóþòüñÿ ïåâí³ á³ëêè.

Ãë³êîïðîòå¿íè êðîâ³ ñâî¿ìè âóãëåâîäíèìè êîìïîíåíòàìè çâ'ÿçóþòüñÿ ³ç

ñïåöèô³÷íèìè á³ëêàìè-ðåöåïòîðàìè ïëàçìàòè÷íèõ ìåìáðàí êë³òèí. ²ç

ïîðóøåííÿìè ïðîöåñ³â á³îëîã³÷íîãî ðîçï³çíàâàííÿ çâ'ÿçàíî áàãàòî çàõ-

âîðþâàíü. Ðîçãëÿíåìî ìàðêåðíó ôóíêö³þ âóãëåâîä³â äåòàëüí³øå.

Âóãëåâîäí³ êîìïîíåíòè ãë³êîïðîòå¿í³â ïîâåðõí³ êë³òèí â³ä³ãðàþòü

âàæëèâó ðîëü ó òàêèõ ïðîöåñàõ ðîçï³çíàâàííÿ, ÿê³ ðåãóëþþòü ð³ñò ³

äèôåðåíö³àö³þ êë³òèí, áåðóòü ó÷àñòü ó ã³ñòîãåíåç³ é îðãàíîãåíåç³, êë³òèí-

íîìó ³ìóí³òåò³, çîêðåìà ó â³äòîðãíåíí³ òêàíèí ïðè òðàíñïëàíòàö³¿. Ïîðó-

øåííÿ ïðîöåñó ðîçï³çíàâàííÿ, çóìîâëåí³ çì³íàìè â ñòðóêòóð³ ãë³êîïðî-

òå¿í³â ³ ãë³êîë³ï³ä³â, ìîæóòü ïðèçâåñòè äî ïàòîëîã³÷íèõ ÿâèù, çîêðåìà äî

çëîÿê³ñíîãî ïåðåðîäæåííÿ, ìåòàñòàçóâàííÿ ðàêîâèõ êë³òèí. Àíòèãåíè

ãðóï êðîâ³ òàêîæ º ãë³êîïðîòå¿íàìè ÷è ãë³êîë³ï³äàìè. ¯õ àíòèãåííà ñïå-

öèô³÷í³ñòü âèçíà÷àºòüñÿ îë³ãîñàõàðèäíèìè ñòðóêòóðàìè.

Âóãëåâîäè ìåìáðàí ðàçîì ³ç á³ëêàìè óòâîðþþòü ðåöåïòîðí³ ä³ëÿí-

êè, äî ÿêèõ ïðèºäíóþòüñÿ ãîðìîíè ³ ìåä³àòîðè, òîêñèíè, â³ðóñè ³

ì³êðîîðãàí³çìè, ë³êàðñüê³ ðå÷îâèíè. Òàê, â³ðóñ ãðèïó çâ'ÿçóºòüñÿ ³ç çà-

ëèøêàìè ñ³àëîâî¿ êèñëîòè ðåöåïòîðíîãî ãë³êîïðîòå¿íó íà ïîâåðõí³ êë³òèí.

Çàëèøêè îë³ãîìàíîçè ïîâåðõíåâèõ ãë³êîïðîòå¿í³â âèêîíóþòü ðîëü ðå-

öåïòîð³â äëÿ êèøêîâî¿ ïàëî÷êè ³ ñïîð³äíåíèõ áàêòåð³é. Õîëåðíèé òîê-

ñèí âçàºìîä³º ç îë³ãîñàõàðèäíèì êîìïîíåíòîì ãàíãë³îçèäó G

. Åòàï

ðîçï³çíàâàííÿ ³ çâ'ÿçóâàííÿ íåîáõ³äíèé äëÿ ³í³ö³àö³¿ ³íôåêö³é. Îë³ãîñà-

õàðèäí³ ñòðóêòóðè ñëóæàòü ì³ñöåì ïðèºäíàííÿ äî ìàêðîôàã³â äåÿêèõ

áàêòåð³é ³, òàêèì ÷èíîì, â³ä³ãðàþòü âàæëèâó ðîëü ó ôàãîöèòîç³.

Â³ä îë³ãîñàõàðèäíîãî ëàíöþãà ãë³êîïðîòå¿í³â ïëàçìè êðîâ³ çàëåæèòü

òðèâàë³ñòü ¿õ ³ñíóâàííÿ â êðîâ³, òîáòî øâèäê³ñòü îíîâëåííÿ. Òàê, ðÿä ãë³êî-

ïðîòå¿í³â ïëàçìè, ñåðåä ÿêèõ âèä³ëÿþòü öåðóëîïëàçì³í, ì³ñòèòü íà ê³íöÿõ

îë³ãîñàõàðèäíèõ ëàíöþã³â ñ³àëîâó êèñëîòó, à ïåðåä íåþ ãàëàêòîçó. Ö³

ãë³êîïðîòå¿íè çàõîïëþþòüñÿ ç êðîâ³ ïå÷³íêîþ ³ ðîçùåïëþþòüñÿ â ãåïà-

òîöèòàõ ï³ä ä³ºþ ôåðìåíò³â ë³çîñîì. Ïðè öüîìó á³ëîê-ðåöåïòîð ãåïàòî-

öèò³â ðîçï³çíàº ³ çâ'ÿçóº ãë³êîïðîòå¿í, ÿêùî îñòàíí³ì âóãëåâîäîì â îë³ãî-

ñàõàðèäíîìó ëàíöþãó º ãàëàêòîçà, òîáòî ï³ñëÿ â³äùåïëåííÿ ñ³àëîâî¿ êèñ-

ëîòè. Òðèâàë³ñòü æèòòÿ â êðîâîíîñíîìó ðóñë³ öåðóëîïëàçì³íó áåç ñ³àëîâî¿

êèñëîòè (àñ³àëîöåðóëîïëàçì³íó) ñêëàäàº äåê³ëüêà õâèëèí, òîä³ ÿê ³íòàêò-

íîãî á³ëêà – ãîäèíè. ßêùî æ â³ä àñ³àëîãë³êîïðîòå¿íó â³äùåïèòè çàëè-

øîê ãàëàêòîçè, òî ÷àñ æèòòÿ éîãî â êðîâ³ çá³ëüøèòüñÿ. Ïðè öèðîç³ ïå÷³-

íêè ÷è ãåïàòèò³ çäàòí³ñòü ãåïàòîöèò³â çàõîïëþâàòè àñ³àëîãë³êîïðîòå¿íè

ïëàçìè êðîâ³ ïîðóøóºòüñÿ ³ êîíöåíòðàö³ÿ ¿õ ó êðîâ³ çðîñòàº.

Äåÿê³ ðåöåïòîðè ãåïàòîöèò³â òà êë³òèí ³íøèõ îðãàí³â ðîçï³çíàþòü ³

çàõîïëþþòü ãë³êîïðîòå¿íè, ÿê³ íåñóòü íà îë³ãîñàõàðèäíîìó ê³íö³ ôóêîçó,

340

ìàíîçó, N-àöåòèëãëþêîçàì³í. Ïðèºäíóþ÷è îë³ãîñàõàðèäè äî ïðîñòèõ

á³ëê³â ÷è çì³íþþ÷è çàëèøêè ìîíîñàõàðèä³â ó ãë³êîïðîòå¿íàõ, ìîæíà

êîíòðîëþâàòè ÷àñ ³ñíóâàííÿ á³ëê³â ó ñèñòåì³ öèðêóëÿö³¿, íàäõîäæåííÿ

¿õ ó ïåâí³ îðãàíè. Öåé ïðèíöèï âèêîðèñòîâóºòüñÿ â ðîçðîáö³ ñïîñîá³â

òî÷íî¿ äîñòàâêè ë³ê³â äî ïåâíèõ îðãàí³â, ôåðìåíòíî¿ òåðàï³¿ äåÿêèõ ñïàä-

êîâèõ õâîðîá.

Çàõîïëåííÿ åðèòðîöèò³â êë³òèíàìè ñåëåç³íêè çðîñòàº ïðè â³äùåï-

ëåíí³ â³ä îë³ãîñàõàðèäíèõ ëàíöþã³â ìåìáðàíè åðèòðîöèò³â ê³íöåâèõ

çàëèøê³â ñ³àëîâî¿ êèñëîòè. Ìîæëèâî, òàêèì ñïîñîáîì ñåëåç³íêà ðóé-

íóº ñòàð³ åðèòðîöèòè.

Íàÿâí³ñòü ÷è â³äñóòí³ñòü íà ê³íö³ îë³ãîñàõàðèäíèõ ëàíöþã³â ãë³êîïðî-

òå¿í³â ïåâíèõ âóãëåâîä³â ñëóæèòü ñèãíàëîì, ÿêèé âèçíà÷àº, ÷è íîâîñèíòå-

çîâàíèé á³ëîê âèâåäåòüñÿ ç êë³òèíè, ÷è âêëþ÷èòüñÿ â ìåìáðàíè êë³òèíè,

÷è ïîòðàïèòü â îðãàíåëè. Íàïðèêëàä, äëÿ ë³çîñîìíèõ ôåðìåíò³â ñèãíà-

ëîì, ÿêèé âèçíà÷àº íàäõîäæåííÿ ¿õ ó ë³çîñîìè, ñëóæèòü ìàíîçî-6-ôîñ-

ôàò. Ó õâîðèõ íà ²-êë³òèííó õâîðîáó âíàñë³äîê ñïàäêîâîãî äåôåêòó ôåð-

ìåíòó, ÿêèé êàòàë³çóº óòâîðåííÿ ìàíîçî-6-ôîñôàòó, ë³çîñîìí³ ôåðìåíòè

íå ïîòðàïëÿþòü ó ë³çîñîìè, à âèâîäÿòüñÿ ç êë³òèíè ³ íàäõîäÿòü ó êðîâ. Ó

ðåçóëüòàò³ â êë³òèí³ íàêîïè÷óºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü íåðîçùåïëåíèõ

ìîëåêóë ð³çíèõ êëàñ³â.

10.2. Ñòðóêòóðà ãë³êîïðîòå¿í³â

Âóãëåâîäí³ êîìïîíåíòè ãë³êîïðîòå¿í³â âèêîíóþòü ð³çíîìàí³òí³, ðîç-

ãëÿíóò³ âèùå, ôóíêö³¿ çàâäÿêè ¿õ ñòðóêòóð³, ÿêà íåñå âåëèêèé îáñÿã á³îëî-

ã³÷íî¿ ³íôîðìàö³¿. Äî ñêëàäó âóãëåâîäíî¿ ÷àñòèíè ãë³êîïðîòå¿í³â ìîæå

âõîäèòè äî 10 ð³çíèõ ìîíîñàõàðèä³â: D-ãàëàêòîçà, D-ãëþêîçà, D-ìàíîçà,

L-ôóêîçà, D-êñèëîçà, N-àöåòèëãëþêîçàì³í ³ N-àöåòèëãàëàêòîçàì³í, N-àöå-

òèëíåéðàì³íîâà (ñ³àëîâà) êèñëîòà (ðèñ. 8.25). Îñòàííÿ íàäàº ìîëåêóëàì

ãë³êîïðîòå¿í³â íåãàòèâíèé çàðÿä. Îë³ãîñàõàðèäí³ ëàíöþãè ì³ñòÿòü â³ä 2-3

äî 15-20 ìîíîñàõàðèäíèõ êîìïîíåíò³â ³ ìàþòü ë³í³éíó àáî, ÷àñò³øå, ðîçãà-

ëóæåíó ôîðìó (ðèñ. 8.26).

²íäèâ³äóàëüí³ñòü îë³ãîñàõàðèä³â âèçíà÷àºòüñÿ:

1) ñêëàäîì ìîíîñàõàðèä³â;

2) ïîñë³äîâí³ñòþ ¿õ ó ëàíöþãó;

3) êîíôîðìàö³ºþ ¿õ (a ÷è b);

4) òèïîì ãë³êîçèäíèõ çâ'ÿçê³â ì³æ ìîíîñàõàðèäàìè;

5) òèïîì çâ'ÿçêó îë³ãîñàõàðèäó ç á³ëêîì.

Â îë³ãîñàõàðèäàõ çíàéäåíà âåëèêà ê³ëüê³ñòü òèï³â ãë³êîçèäíèõ

çâ'ÿçê³â (íàïðèêëàä, α1→1, α1→2, α1→3, β1→2 òîùî).

Çàâäÿêè öüîìó 3 ð³çí³ ìîíîñàõàðèäè ìîæóòü ç'ºäíóâàòèñÿ ç óòâîðåí-

íÿì á³ëüøå 1000 ð³çíèõ òðèñàõàðèä³â. À íàÿâí³ñòü ðîçãàëóæåíü îë³ãîñàõà-

ðèäíîãî ëàíöþãà äîäàòêîâî çá³ëüøóº ê³ëüê³ñòü âàð³àíò³â. Òàêèì ÷èíîì,

341

îë³ãîñàõàðèäí³ êîìïîíåíòè ãë³êîïðîòå¿í³â ³ ãë³êîë³ï³ä³â íåñóòü âåëè÷åçíó

³íôîðìàö³þ, çíà÷íî á³ëüøó, í³æ ïîë³ïåïòèäè ÷è ïîë³íóêëåîòèäè. Çàçíà-

÷èìî, ùî âóãëåâîäíà ÷àñòèíà îäíîãî ³ òîãî æ ãë³êîïðîòå¿íó â îðãàí³çì³

ìîæå ïðîÿâëÿòè ñòðóêòóðíó ãåòåðîãåíí³ñòü.

Ê³ëüê³ñòü îë³ãîñàõàðèäíèõ ëàíöþã³â, ïðèºäíàíèõ äî îäí³º¿ ìîëå-

êóëè á³ëêà, êîëèâàºòüñÿ â³ä îäíîãî (ÿê ó òðàíñôåðèí³, ðèáîíóêëåàç³)

äî äåê³ëüêîõ ñîòåíü (ó ìóöèíàõ ñëèíè, ãðóïîâèõ ðå÷îâèíàõ êðîâ³). Â³äïî-

â³äíî, íà äîëþ âóãëåâîäíîãî êîìïîíåíòà â ãë³êîïðîòå¿íàõ ïðèïàäàº â³ä

1-3 % ìàñè ìîëåêóëè äî 80-90 %. Îë³ãîñàõàðèäè ïðèºäíóþòüñÿ äî ïîë³-

ïåïòèäíîãî ëàíöþãà á³ëêà Î-ãë³êîçèäíèì àáî N-ãë³êîçèäíèì çâ'ÿçêîì.

Ïåðøèé óòâîðþºòüñÿ ç ã³äðîêñèëàìè çàëèøê³â ñåðèíó, òðåîí³íó ÷è

îêñèë³çèíó, à äðóãèé – ç àì³äíîþ ãðóïîþ àñïàðàã³íó (ðèñ. 8.26).

Î-ãë³êîçèäí³ îë³ãîñàõàðèäí³ ëàíöþãè á³ëüø ð³çíîìàí³òí³, í³æ N-ãë³êî-

çèäí³. Îñòàíí³ ì³ñòÿòü ñï³ëüíèé ïåíòàñàõàðèä ³ç 2-õ N-àöåòèëãëþêî-

çàì³í³â ³ 3-õ ìàíîç, äî ÿêîãî ïðèºäíàí³ ð³çí³ äîäàòêîâ³ ìîíîñàõàðèäè. Ó

äåÿêèõ ãë³êîïðîòå¿íàõ íàÿâí³ ÿê N-çâ'ÿçàí³, òàê ³ Î-çâ'ÿçàí³ îë³ãîñàõà-

ðèäè.

OHH

COOH

HCO H

CHH

HCO H

HOCH

HCO H

D-ãàëàêòîçà D-ìàíîçà L-ôóêîçà

N-àöåòèëãëþêîçàì³í N-àöåòèëãàëàêòîçàì³í

N-àöåòèëíåéðàì³íîâà êèñëîòà

Ðèñ. 8.25. Ìîíîñàõàðèäè ³ ¿õ ïîõ³äí³ – êîìïîíåíòè ãë³êîïðîòå¿í³â.

NHH

CCH

NHH

CCH

342

Ðèñ. 8.26. Ñòðóêòóðà äåÿêèõ îë³ãîñàõàðèä³â ó ãë³êîïðîòå¿íàõ:

Ãàë – ãàëàêòîçà; Ìàí – ìàíîçà; Ôóê – ôóêîçà; ÃëþNÀö – N-àöåòèëãëþêîçàì³í; ÃàëNÀö – N-àöåòèëãàëàêòîçàì³í; ÍåéNÀö –

N-àöåòèëíåéðàì³íîâà êèñëîòà.

НейNАц ГалNАц сер (тре)

НейNАц

Гал ГалNАц сер (тре)

НейNАц

Гал ГлюNАц Ман

Ман

ГлюNАц ГлюNАц асн

ГлюNАц

Ман

Ман Ман

α(1→2)

α(2→3)

β(1→3)

α(2→6)

β(1→4) β(1→2)

β(1→4) β(1→4)

α(1→6)

β(1→4) α(1→6)

α(1→3)

α(1→2) α(1→2)

α(1→3)

α(1→6)

α(2→6)

α(1→3)

α(1→6)

Ман ГлюNАц ГлюNАц асн

β(1→4) β(1→4)

Ман Ман

α(1→2)

Ман Ман

Ман

НейNАц Гал ГлюNАц Ман

α(2→6)

β(1→4) β(1→2)

Фук

â ìóöèí³ ï³äùåëåïíî¿ çàëîçè

â ãë³êîïðîòå¿í³ ìåìáðàíè

åðèòðîöèò³â ëþäèíè

â ³ìóíîãëîáóë³í³ G ëþäèíè

â òèðåîãëîáóë³í³ ñâèí³