Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические
изменения органа или организма, выходящие за пределы вариа
ций их строения и возникающие внутриутробно в результате на
рушений развития зародыша, плода или иногда после рождения
ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования
органов. Подавляющее большинство пороков развития связано
с наследственной патологией.
С действиями тератогенных факторов связано лишь 3—5%
всех пороков развития.
Ступени нарушения эмбрионального развития легкого (Monaldi,
1959 г.).
1. К первой ступени относится агенезия легкого в результате
отсутствия первичной бронхиальной почки.
2. При второй ступени отмечается нарушение развития пер
вичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию глав
ного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4й не
деле эмбрионального периода.
3. Третья ступень нарушения происходит на 30—40й день
внутриутробного развития и характеризуется наличием гипопла
зии легкого.
4. Четвертая ступень (II—V месяц внутриутробного периода)
определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к
возникновению поликистоза легких.
Диагностика врожденных и наследственных заболеваний лег
ких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наи
большую объективную значимость в диагностике заболеваний
органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.
Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение
формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное вы
бухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла»,
перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца
в сторону патологически измененного легкого, аускультация:
постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание,
его отсутствие, разнообразные хрипы).
Методы исследования.
1. Рентгенологические обследования, бронхологическое
обследование (бронхоскопия, бронхография), ангиография.
Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвест
рацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия
кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение ле
гочной артерии).
131