Панцырев Ю.М.(ред.) Клиническая хирургия: справочное руководство

Подождите немного. Документ загружается.

Степень сужения варьирует в широких пределах

вплоть до полной а греши лег очной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки все-

гда располагается под корнем аорты if зани-

мает всю мембранозную часть перегородки,

простираясь от наджелудочкового гребня до

фиброзного кольца трехстворчатого клапана.

По своей площади он практически равняется

устью аорты. Степень декстролозицни устья

аорты может колебаться в широких пределах —

от нормального положения до резкого смеще-

ния вправо, почти полностью отходя от пра-

вого желудочка. Гипертрофия миокарда пра-

вого желудочка скорее всего является приоб-

ретенной, возникая по типу рабочей гипертро-

фии в связи с повышенной работой желудочка.

Патофизиология. В основе нарушения

гемодинамики при тетраде Фалло лежат глав-

ным образом два анатомических фактора —

стеноз на пути оттока крови из правого желу-

дочка и дефект межжелудочковой перегород-

ки. Первый обуславливает перепад систоличе-

ского давления между полостью правого

желудочка и легочной артерией, а комбина-

ция его с дефектом создает условия для внут-

рисердечного сброса крови и повышения дав-

ления в правом желудочке до уровня систем-

ного. Наличие большого дефекта межжелудоч-

ковой перегородки приводит к тому, что правый

желудочек имеет как бы два пути оттока:

один — в легочную артерию, а другой — через

дефект в аорту. В этих условиях направление

и объем сброса крови через дефект регули-

руются соотношением сопротивления легоч-

ного стеноза и периферического сопротивления

сосудов большого круга. В связи с тем что

при тетраде Фалло сопротивление стеноза

всегда выше, значительная часть венозной кро-

ви из правого желудочка сбрасывается в аор-

ту. Существование венозного сброса приводит

к уменьшению минутного объема малого кру-

га и артериальной гипоксемии. Эти нарушения

вевою очередь вызывают развитие ряда компен-

саторных механизмов, среди которых наиболь-

шее значение имеют возникновение обильного

коллатерального кровообращения в легких и

средостении, направленного на увеличение

объема крови, поступающей в легкие, и поли-

цитемия, способствующая возрастанию кисло-

родной емкости крови. В случаях умеренного

стеноза, когда его сопротивление меньше со-

противления сосудов большого круга, у боль-

ных может быть небольшой артериовенозный

сброс и, следовательно, отсутствие гипоксемии.

Такой тип гемодинамики характерен для от-

носительно редко встречаемой ацианотической

формы тетрады Фалло.

Диагностика. У новорожденных клини-

ческие проявления порока, за исключением шу-

мовой картины, бывают незначительными. Та-

кое благополучие в состоянии на протяжении

первых месяцев объясняется естественной поли-

цитемией, сохранением функции открытого

артериального протока, относительно неболь-

шим сопротивлением стеноза. Критический

период развития заболевания обычно начина-

ется с 4 —6-месячного возраста. У больных

появляется одышка, цианоз, постепенно раз-

вивается деформация концевых фалаш пальцев

в виде барабанных палочек и ног т и приоб-

ретают форму часовых стекол. Увеличивается

венозная сеть подкожной клегча тки. Дети

начинают отставать в физическом развитии.

Для отдыха часто занимают положение «на

корточках». Наиболее грозное проявление

порока — одьшгечно-цианогические приступы.

Во время приступа, который чаше всего возни-

кает без видимых причин, резко усиливаются

одышка, цианоз, тахикардия, иногда наступает

потеря сознания.

У всех больных при пальпации грудной

клетки определяется систолическое дрожание.

Аускультативная картина довольно характерна.

Тоны сердца громкие, на верхушке 1 тон не-

сколько усилен. Наиболее характерно ослабле-

ние II тона над легочной артерией. У всех

больных над сердцем выслушивается грубый

систолический шум. Наиболее громким он

прослушивается в третьем — четвертом меж-

реберье слева от грудины. Шум хорошо про-

водится на спину и сосуды шеи. На ФКГ шум

имеет ромбовидную форму. У всех больных

электрическая ось сердца отклонена вправо.

В грудных отведениях фиксируются признаки

перегрузки правого желудочка и предсердия.

Рентгенологически легочные поля повышен-

ной прозрачности из-за обеднения артериаль-

ного сосудистого рисунка. Однако в некоторых

случаях достаточно хорошо выявляются хао-

тично расположенные тени коллатеральных

сосудов.

Размеры сердца в переднезадней проекции

у большинства больных изменены незначи-

тельно, но сердечная тень имеет специфиче-

скую конфигурацию, напоминающую «деревян-

ный башмачок». Верхушка сердца закруглена

и приподнята над диафрагмой. В области

дуги легочной артерии имеется западение. В ко-

сых проекциях прослеживается увеличение пра-

вых и некоторое уменьшение левых отделов

сердца. Во втором косом положении левый

желудочек выглядит как маленькое с крутой

кривизной выбухание (симптом «шапочки») по

задней поверхности сердечной тени.

Катетеризация сердца позволяет определить

важнейшие показатели, характеризующие на-

рушение центральной гемодинамики — вели-

чину давления в правом желудочке и легочной

артерии. Обнаруживаемый при этом градиент

систолического давления между желудочком

и легочной артерией .дает возможность сде-

лать заключение о степени стеноза, а изуче-

ние характера изменения кривой давления

между этими отделами — определить его

форму.

У больных тетрадой Фалло систолическое

давление в правом желудочке равно системно-

му, а давление в легочной артерии не превы-

шает 15 — 20 мм рт. ст.

Определение насыщения крови кислородом

из проб, взятых в полостях сердца и легочной

артерии, позволяет определить направление

и объем внутрисердечного сброса крови. При

цианотической форме насыщение артериаль-

6 Клиническая хирур! ня

161

ной крови кислородом может снижаться до

50-60%.

Ангиокардиографическое исследование, по-

мимо уточнения диагноза, позволяет выявить

ряд анатомических моментов, знание которых

необходимо для выбора оптимального метода

хирургического лечения порока. Ангиографию

необходимо выполнять в двух проекциях с вве-

дением контрастного вещества непосредствен-

но в полость правого желудочка. В передне-

задней проекции на первых же кадрах ангио-

граммы проявляется один из кардинальных

признаков порока — одновременное контрасти-

рование аорты и легочной артерии. При этом

также выявляется и стеноз на пути поступления

контрастного вещества из желудочка в легоч-

ную артерию. Однако все анатомические де-

тали стеноза наиболее четко бывают видны

только в боковой проекции.

Дифференциальный диагноз сле-

дует проводить с транспозицией магистраль-

ных сосудов, двойным отхождением маги-

стральных сосудов от правого желудочка,

атрезией трехстворчатого клапана, изолиро-

ванным стенозом легочной артерии.

Лечение. Хирургическое лечение пока-

зано всем больным с тетрадой Фалло. Детям

раннего возраста и больным с тяжелыми

формами гипоплазии легочной артерии, ее

ветвей и выводного отдела правого желудочка

возможно выполнение паллиативных операций,

которым в настоящее время придается значе-

ние первого этапа в системе хирургического

лечения порока. Паллиативные операции на-

правлены на увеличение легочного кровотока

и снижение степени гипоксемии. Среди боль-

шого числа предложенных паллиативных опе-

раций наибольшее признание имеют операции

наложения анастомоза между подключичной

артерией и легочной артерией на стороне,

противоположной дуге аорты или анастомо-

зу, по типу бок в бок между восходящей

аортой и правой легочной артерией.

Радикальная коррекция порока выполняется

в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз. Правильно выполненная опера-

ция приводит к полной нормализации гемо-

динамики, что служит основой стабильных

хороших отдаленных результатов.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС).

Транспозиция аорты и легочной артерии

представляет собой сложный врожденный по-

рок сердца, при котором аорта отходит от

правого, а легочная артерия — от левого же-

лудочка. В комплекс порока обязательно вхо-

дит дефект межпредсердной или межжелудоч-

ковой перегородки.

Патологическая анатомия. При

транспозиции магистральных сосудов полые и

сточные вены впадают соответственно в пра-

вое и левое предсердия, которые в свою очередь

через трикуспидальный и митральный клапан

сообщаются с соответствующими желудоч-

ками. Однако в протвоиоложность нормаль-

ной анатомии выводные отделы желудочков

н< пересекаются и аорта отходит от правого

(вен внои)), а легочная артерия - от левого

(артериального) желудочка. Выводные отделы

желудочков и магистральные сосуды располо-

жены параллельно. Восходящая аорта лежит

спереди и несколько справа от ствола легочной

артерии. Такое расположение выводных отде-

лов желудочков и сосудов приводит к обрат-

ным анатомо-топографическим взаимоотно-

шениям клапанов магистральных сосудов по

отношению к атриовентрикулярным клапа-

нам, отхождению коронарных сосудов от лу-

ковицы аорты. Обязательным компонентом

порока являются открытое овальное окно

или дефекты межпредсердной либо межже-

лудочковой перегородки. Очень часто встре-

чается открытый артериальный проток.

Патофизиология. Анатомическое

строение сердца при транспозиции магистраль-

ных сосудов обуславливает существование двух

изолированных кругов кровообращения. По

первому — кровь из правого желудочка изго-

няется в аорту и, пройдя большой круг, через

полые вены вновь возвращается в него. В этом

круге циркулирует только венозная кровь.

Второй круг, по содержанию крови «артериаль-

ный», включает в себя левый желудочек, от

которого отходит легочная артерия, несущая

кровь в легкие. Пройдя малый круг кровообра-

щения, кровь по легочным венам вновь воз-

вращается в левую половину сердца. Естест-

венно, жизнь при полной изоляции этих кру-

гов кровообращения невозможна. Лишь нали-

чие внутрисердечных дефектов, делающих воз-

можным смешивание крови внутри сердца,

обеспечивает сохранение жизни. Сброс крови

через дефекты всегда происходит в двух

направлениях, и чем больше он по объему,

тем лучше кровообращение обеспечивает по-

требности организма.

Таким образом, нарушение гемодинамики

при ТМС обусловливает постоянно существую-

щую гипоксемию и значительную объемную

перегрузку желудочков сердца, связанную с на-

личием двусторонних внутрисердечных шун-

тов.

Сопутствующие пороки оказывают значи-

тельное влияние на характер нарушения гемо-

динамики и клиническое течение заболевания,

что послужило основанием подразделить ТМС

на четыре группы: 1) ТМС с межпредсердным

сообщением; 2) ТМС с дефектом межжелудоч-

ковой перегородки; 3) ТМС с дефектом меж-

желудочковой перегородки и стенозом легоч-

ной артерии; 4) ТМС с редкими формами или

редкими сочетаниями пороков.

Принципиальная схема гемодинамики для

ТМС первого и второго типов описана выше.

Различие состоит лишь в том, что при нали-

чии дефекта межжелудочковой перегородки

условия для смешивания крови лучше, больше

кровоток в малом круге и, следовательно,

гипоксемия бывает менее выраженной. Однако

этот порок всегда протекает с легочной

гипертензией.

Стеноз легочной артерии при ТМС третьего

типа, помимо дополнительной нагрузки на

сердце, вызывает еще снижение кровотока по

легочной артерии, из-за чего в легких окси-

162

генируюгся значительно меньшие объемы

смешанной крови, У этих больных гипоксемия

бывает наиболее выраженной.

Диагностик а. Тяжелая клиническая

картина проявляется сразу после рождения.

Больные значительно отстают в физическом

развитии. Отмечаются одышка и тахикардия

в покое. Выражен цианоз кожных покровов и

видимых слизистых оболочек. Аускультатив-

ная картина непостоянна. У больных только

с межпредсердным сообщением шумы прак-

тически не прослушиваются. Усилен II тон

на основании сердца, что связано с передним

расположением аорты. В случаях сочетания

ТМС с дефектом межжелудочковой перего-

родки или стенозом легочной артерии над

сердцем выслушивается систолический шум,

характерный для этих пороков.

Электрическая ось сердца отклонена впра-

во; гипертрофия правого желудочка и предсер-

дия. У больных с большим дефектом меж-

желудочковой перегородки и значительным

увеличением легочного кровотока могут на-

блюдаться признаки перегрузки обоих желу-

дочков. При рентгенологическом исследовании

сердце значительно увеличено (увеличены как

правые, так и левые отделы), имеет шаровид-

ную форму. Тень сосудистого пучка в перед-

незадней проекции несколько уже, чем в левой

косой проекции. У больных со стенозом легоч-

ной артерии сосудистый рисунок легких обед-

нен, а с дефектом межжелудочковой перего-

родки — усилен.

Катетеризация сердца имеет абсолютную

диагностическую ценность лишь тогда, когда

удается измерить давление и взять пробы крови

как из правых, так и из левых отделов сердца,

аорты и легочной артерии. В этих случаях

более низкие цифры насыщения крови кисло-

родом обнаруживаются в правых отделах

сердца и аорте и более [ высокие — в левом

желудочке и легочной артерии.

У больных с ТМС и межпредсердным

сообщением систолическое давление в правом

желудочке равно аортальному, а в левом

желудочке и легочной артерии оно не превы-

шает 50% системного. При наличии же де-

фекта межжелудочковой перегородки давление

в этих отделах значительно выше и практиче-

ски может равняться давлению в аорте.

Ангиокардиография, выполняемая в двух

проекциях, имеет наибольшую информатив-

ность для правильного распознавания порока.

При последовательном введении контрастного

вещества в полости желудочков удастся уста-

новить, что от правого отходит аорта, а от

левого — легочная артерия. Наряду с этим на

снимках можно выявить и все сопутствую-

щие пороки.

Дифференциальный диагноз.

Транспозицию магистральных сосудов необ-

ходимо дифференцировать от тетрады Фалло,

двойного отхождения магистральных сосудов

от правого желудочка, некоторых форм тоталь-

ного аномального дренажа легочных вен, един-

ственного желудочка.

Лечение только хирургическое. Разра-

ботаны паллиативные и радикальные методы

хирургического лечения. Паллиативные опера-

ции выполняют детям раннего возраста и наи-

более тяжелым больным. Основная цель —

уменьшить степень гипоксемии. В случаях,

когда тяжелая степень гипоксемии обусловли-

вается недостаточно свободным сообщением

между правыми и левыми камерами сердца,

выполняют операцию катетеризационной ссп-

тотомии. Больным с выраженным стенозом

легочной артерии и резко уменьшенным

легочным кровотоком показана операция аор-

толегочного анастомоза. Из множества из-

вестных операций такого типа наибольшее

признание в настоящее время получила one- "

рация наложения анастомоза между под-

ключичной артерией и ветвью легочной арте-

рии на стороне, противоположной дуге .

аорты.

Для «радикальной» коррекции порока раз-

работано несколько вариантов операций. Наи-

большее распространение имеет операция Ма-

старда. Сущность ее состоит в том, чтобы

путем создания новой межпредсердной пере-

городки направить внутри предсердия потоки

крови таким образом, чтобы артериальная

кровь через правый желудочек поступала

в аорту, а венозная — через левый желудочек

в легочную артерию. Разработаны и в единич-

ных наблюдениях выполнены операции внутри-

желудочковой коррекции гемодинамики и опе-

рация перемещения магистральных сосудов.

Отдаленные результаты всех этих операций

изучены недостаточно.

Общий артериальный ствол (ОАС) — порок,

при котором от сердца отходит один сосуд,

обеспечивающий коронарное, системное и ле-

гочное кровообращение.

Патологическая анатомия. От

сердца отходит один мощный артериальный

сосуд, от восходящего отдела которого берут

начало коронарные и легочные артерии. В за-

висимости от формы отхождения последних

порок подразделяется на три типа. При первом

типе легочная артерия отходит единым ство-

лом, разделяясь затем на правую и левую

ветви. При втором и третьем типах порока

легочные артерии отходят самостоятельными

устьями. Различие между ними состоит в том,

что при втором типе устья легочных артерий

расположены на задней, а при третьем — на

боковых поверхностях общего артериального

ствола.

Сам общий артериальный ствол до уровня

отхождения легочной артерии представляет

собой широкий сосуд, как бы сидящий верхом

над высоким дефектом межжелудочковой пе-

регородки так, что его устье одновременно

открывается в оба желудочка сердца. Ствол

имеет клапан, количество створок которого

может колебаться от 2 до 6. Обяза-

тельной составной частью порока является

высокий дефект межжелудочковой перего-

родки.

Патофизиология. Характер наруше-

ния гемодинамики определяется основными

анатомическими особенностями сердца — сво-

163

бодным сообщением между желудочками

сердца и отхождением от него единственного

сосуда. Вследствие этого уровень систоличе-

ского давления в правом, левом желудоч-

ках, общем артериальном стволе и легочной

артерии практически всегда бывает одина-

ковым. Второй принципиальной характеристи-

кой гемодинамики является то, что в сосуди-

стое русло большого и малого кругов кро-

вообращения поступает смешанная кровь оди-

накового газового состава. Однако артериаль-

ная гипоксемия все же не бывает значительной,

так как при этом пороке через легкие прохо-

дят очень большие объемы крови и смеши-

вание их в сердце с меньшими объемами ве-

нозной крови поддерживает уровень оксиге-

нации смешанной крови не ниже 90 — 85%.

Диагностика. Клинические проявления

порока обнаруживаются сразу после рождения.

Бывают выраженными одышка и другие при-

знаки нарушения кровообращения, умеренный

цианоз. Больные отстают в физическом разви-

тии. Аускультативная картина малоспецифична.

Вдоль левого края грудины выслушивается

систолический шум, II тон над основанием

сердца усилен и никогда не бывает расщеплен.

При недостаточности клапанов общего артери-

ального ствола над верхушкой прослушива-

ется диастолический шум.

На ЭКГ — отклонение электрической оси

сердца от +95 до + 130° и признаки перегрузки

обоих желудочков. При рентгенологическом

исследовании сосудистый рисунок легких уси-

лен. Тени корней легких расширены, пульси-

руют и расположены выше обычного. Сердеч-

ная тень увеличена в размерах и имеет ово-

идную конфигурацию с выраженным западе*

нием в области выводного отдела правого

желудочка и дуги легочной артерии. Сосуди-

стый пучок представлен широкой тенью об-

щего ствола с изгибом и выбуханием в пра-

вую сторону.

Катетеризация сердца позволяет выявить

ряд вероятных признаков порока. Во-первых,

во всех случаях зонд из правого желудочка

удается провести в общий ствол, а у части

больных — в отходящие от него легочные

артерии. При этом систолическое давление

в желудочке, стволе и легочных артериях

одинаково. Исследование проб крови, взятых

из этих отделов, показывает одинаковую сте-

пень оксигенации.

Ангиография является основным методом

диагностики. При введении контрастного веще-

ства в правый желудочек выявляется единст-

венный путь оттока крови из сердца в общий

артериальный ствол. Для решения вопроса

о типе отхождения легочных артерий необхо-

димо делать ретроградную аортографию.

Дифференциальный диагноз сле-

дует проводить с дефектом аортолегочной

перегородки, крайней формой тетрады Фалло,

транспозицией магистральных сосудов, дефек-

том межжелудочковой перегородки.

Лечение только хирургическое. В настоя-

щее время разработана операция радикаль-

ной коррекции, которая выполняется в усло-

виях искусственного кровообращения. Опера-

ция состоит в закрытии дефекта межжелу-

дочковой перегородки и создании с помощью

искусственного ствола легочной артерии само-

стоятельного пути оттока из правого желу-

дочка. Для этого сосудистый протез, содержа-

щий клапан, проксимальным концом вшивают

в разрез стенки правого желудочка, а ди-

стальный анастомозируют с ветвями легочной

артерии, которые предварительно отсекают

от общего артериального ствола. Результаты

операции изучаются.

Аномалия Эбштейна — сложный врожденный

порок сердца, характеризующийся недоста-

точностью трехстворчатого клапана в резуль-

тате смещения всех или части его створок

в полость правого желудочка.

Патологическая анатомия. Из-

менение трехстворчатого клапана проявляется

в виде деформации створок и смещения уровня

их прикрепления по направлению от фиброз-

ного кольца в глубь правого желудочка.

Смещенными могут быть одна, две или все

три створки. Створки деформированы, тело

их перфорировано множеством отверстий. Ко-

личество сосочковых мышц может быть раз-

личным, иногда они вообще отсутствуют.

Фиброзное кольцо правого атриовентрикуляр-

ного отверстия всегда расположено нормально,

но резко дилатировано. Как правило, имеется

дефект межпредсердной перегородки или боль-

шое открытое овальное окно.

Патофизиология. Суммарное нару-

шение гемодинамики характеризуется умень-

шением выброса правого желудочка, трикуспи-

дальной недостаточностью и сбросом венозной

крови в большой круг кровообращения через

межпредсердное сообщение.

Диагностика. Клиническое течение за-

висит от степени анатомической деформации

клапана и тяжести нарушения гемодинамики.

Больные жалуются на одышку, разной степени

выраженности цианоз, ощущения перебоев.

Рано проявляются признаки недостаточности

правого желудочка. Выражена пульсация вен

на шее.

Аускультативная картина разнообразна.

Обычно в третьем —четвертом межреберье

слева от грудины прослушивается мягкий си-

столический шум. Несколько реже выслуши-

вается и диастолический шум. У всех боль-

ных расщеплен I, а у 70% и II тон. ЭКГ-ис-

следование выявляет ряд специфических при-

знаков. Наиболее постоянным среди них явля-

ется расширение и резкое увеличение зубца

Pi\j замедление атриовентрикулярной прово-

димости и блокада правой ножки пучка Гиса.

Электрическая ось может находиться во всех

секторах. При рентгенологическом иссле-

довании сосудистый рисунок легких обеднен.

Тени корней легких сужены и прикрыты рас-

ширенной тенью сердца. Сердечная тень

обычно имеет шаровидную форму, правый

кардиовазальный угол смещен вверх.

При катетеризации сердца давление в пра-

вом предсердии слегка повышено. При прове-

дении зонда ит предсердия в желудочек в ряде

164

случаев выявляется небольшой градиент дна-

сголического давления. Давление в правом

желудочке, как правило, нормальное. Ценные

данные для диагноза получают при ангиокар-

диографии.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й л и а г и о з. По-

рок следует дифференцировать о г гипоплазии

правого желудочка, тяжелых форм стеноза ле-

гочной артерии, перикардита, тетрады Фалло,

стеноза трикуспидального клапана.

Лечение только хирургическое. Опера-

цию выполняют в условиях искусственного

кровообращения. Измененные створки клапана

удаляют и в правое антриовентрикулярное

отверстие имплантируют искусственный кла-

панный прогез. Межпредсердное сообщение

ушивают. Результаты операции вполне удов-

летворительны.

Агрезия трехстворчатого клапана — врож-

денный порок, который характеризуется от-

сутствием правого атриовентрикулярного от-

верстия, наличием межпредсердного сообщения

и гипоплазией правого желудочка.

Патологическая анатомия. Ос-

новной анатомической особенностью порока

является отсутствие сообщения между правым

предсердием и правым желудочком. Между

ними располагается фиброзно-мышечная пла-

стинка, с обеих сторон покрытая эндокардом.

Полость правого предсердия расширена, а по-

лость желудочка резко гипоплазирована. Всег-

да имеется дефект межпредсердной и меж-

желудочковой перегородок. Порок часто со-

четается со стенозом легочной артерии или

транспозицией магистральных сосудов.

Патофизиология. Венозная кровь, по-

ступающая в правое предсердие из полых

вен через дефект межпредсердной перегородки,

направляется в левое предсердие, где смеши-

вается с оксигенированной кровью, прите-

кающей из легочных вен. Из левого предсер-

дия кровь поступает в левый желудочек, от-

куда изгоняется в двух направлениях — в аор-

ту и через дефект межжелудочковой перего-

родки и гипоплазированный правый желу-

дочек в легочную артерию. Таким образом,

в аорте и легочной артерии циркулирует сме-

шанная кровь и у больных всегда имеется

артериальная гипоксемия.

Диагностика. Клиническое течение по-

рока очень тяжелое. Выраженная гипоксемия

с нарушением кровообращения появляется

сразу после рождения ребенка. При осмотре

выявляется набухание и пульсация вен шеи,

сердечный горб, увеличение печени, цианоз.

Тоны сердца нормальные. У больных со зна-

чительным уменьшением легочного кровотока

может отмечаться ослабление II тона над ле-

гочной артерией. Вдоль левого края грудины

прослушивается грубый систолический шум.

При ЭКГ-исследовании электрическая ось серд-

да отклонена влево. Всегда выражены приз-

наки гипертрофии левого желудочка и пра-

вого предсердия. При рентгенологическом ис-

следовании выявляется обеднение сосуди-

стого легочного рисунка. Тень сердца нормаль-

ная или умеренно увеличена. В косых лроек-

пнях определяется увеличение правою пред-

сердия и левого желудочка. Во втором косом

положении отмечается увеличение свобод-

ного ретростернального пространства и

«срезанный» передний контур сердечной гели.

Ангиокардиография — наиболее информатив-

ный метод диагностики порока. Контрастное

вещество, вводимое в правое предсердие,

сразу поступает через дефект в левое предсер-

дие и далее в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз.

Данный порок необходимо дифференцировать

от тетрады Фалло, транспозиции магистраль-

ных сосудов.

Лечение. Возможности хирургического

лечения пока ограничены и в основном

направлены на улучшение условий смешива-

ния крови в полостях сердца и увеличение

кровотока в легочной артерии. С первой

целью детям раннего возраста выполняют

операцию катетеризационной септотомии. Для

улучшения легочного кровотока выполняют

операции межартериального шунтирования

или накладывается кавопульмональный ана-

стомоз.

В последние годы разработана операция

гемодинамической коррекции, основной смысл

которой состоит в том, чтобы всю ве-

нозную кровь из правого предсердия на-

править прямо в легочную артерию. От-

даленные результаты этой операции не изу-

чены.

Приобретенные

пороки сердца

Приобретенные пороки

митрального клапана

Среди приобретенных пороков поражение

митрального клапана занимает первое место.

Наиболее частой причиной возникновения по-

рока служит ревматический вальвулиг. Воспа-

лительный процесс, вызывая изменения струк-

туры створок, их деформацию, спаянпе между

собой, в одних случаях приводит к развитию

недостаточности клапана, а в других — к об-

разованию стеноза. Чаще же всего возникает

комбинация этих двух форм нарушения функ-

ции клапана. Однако в клинической практике

все же принято выделять два самостоятель-

ных порока — митральный стеноз и митраль-

ную недостаточность, распознавание которых

основывается на преобладании в клинической

картине заболевания признаков того или иного

порока. Значительно реже встречаются пороки

митрального клапана, возникающие в резуль-

тате бактериального эндокардита, перенесен-

ного инфаркта миокарда или травмы.

Митральный стеноз — сужение левого ат-

риовентрикулярного отверстия — самый рас-

пространенный приобретенный порок сердца.

В изолированном виде стеноз встречается не-

часто. Практически всегда имеется комбинация

стеноза и недостаточности. Поэтому в клнни-

165

ческой практике митральным стенозом на-

зывают по существу комбинированный порок

со значительным преобладанием сужения кла-

паннного отверстия.

Класс и ф и к а ц и я. По степени выражен-

ности стеноза порок подразделяют на три

группы: умеренный стеноз — диаметр отвер-

стия митрального клапана более 1 см; значи-

тельный стеноз — отверстие 0,5 — 1 см и резкий

стеноз — диаметр менее 0,5 см.

В клиническом течении заболевания вы-

деляют 5 стадий (А. Н. Бакулев): I стадия —

стадия полной компенсации при наличии

объективных признаков сужения левого атрио-

вентрикулярного отверстия; II стадия — стадия

относительной недостаточности кровообраще-

ния, проявляющаяся в виде одышки при

физической нагрузке; III стадия — начальная

стадия выраженной недостаточности крово-

обращения. Имеются признаки застоя в малом

и большом круге кровообращения. Сердце

увеличено, повышено венозное давление и

начальное увеличение печени; IV стадия —

конечная стадия выраженной недостаточности

кровообращения. Выраженная одышка, зна-

чительное увеличение печени, периферические

отеки, асцит. К этой стадии относятся и боль-

ные с мерцательной аритмией; V стадия со-

ответствует терминальной дистрофической

стадии нарушения кровообращения.

Патологическая анатомия порока

разнообразна и складывается из склероти-

ческого перерождения створок, сухожильных

нитей, фиброзного кольца и папиллярных

мышц. В каждом отдельном случае участие

этих структур в формировании стеноза различ-

но. Наиболее часто сужение митрального

отверстия происходит за счет спаяния между

собой полюсов створок в области их при-

крепления к фиброзному кольцу. Линия спая-

ния створок простирается от фиброзного коль-

ца к центру. Рыхлое спаяние постепенно

замещается плотной фиброзной тканью с об-

разованием передненаружной и задневнутрен-

ней комиссур, которые ограничивают от-

верстие митрального клапана. Склеротическое

перерождение самих створок приводит к зна-

чительной потере их эластичности и под-

вижности, что само по себе также способ-

ствует возрастанию стенозирующего эффекта.

Створки клапана утолщены, деформированы.

Иногда в их толще откладывается кальций.

В начальной стадии соли кальция определяют-

ся в виде единичных зерен по краям створок,

а в особо тяжелых случаях кальций в виде

массивных глыб может распространяться по

всей площади створок и даже переходить на

фиброзное кольцо и стенки предсердия и

желудочка. Вовлечение в воспалительный про-

цесс подклапанных структур нередко приводил

к укорачиванию, склеиванию хорд и папил-

лярных мышц. В результате возникает второй,

подклапанный уровень стеноза.

П а т о ф и з и о л о г и я. Сужение митраль-

ного отверстия затрудняет поступление кро-

ви из предсердия в левый желудочек. Прео-

доление ирепя1С!вия обеспечивается возраста-

нием работы левого предсердия. Стенки пред-

сердия гипертрофируются, полость его увели-

чивается. Систолическое давление в нем воз-

растает в несколько раз. Параллельно воз-

растает и давление в легочных венах. Воз-

никающая постепенно «слабость» левого пред-

сердия приводит в тому, что в левый же-

лудочек поступают все уменьшающиеся объ-

емы крови и возникает циркуляторная гипок-

семия. В венозном русле легких появляется

застой крови. Нарушение циркуляции крови

в легких обуславливает, с одной стороны,

ухудшение условий оксигенапии крови, а с дру-

гой — появление легочной гипертензии, при-

водящией к перегрузке правого желудочка.

При критических степенях стеноза, когча дав-

ление в легочных венах превышает 25 мм

рт. ст., возможно развитие отека легких.

Диагностика. Заболевание развивается

постепенно вслед за перенесенной атакой рев-

матизма или ангиной. С самого начала боль-

ных беспокоит одышка, общая слабость. Вы-

раженность одышки является довольно пря-

мым доказательством степени сужения атрио-

вентрикулярного отверстия. При выраженном

застое в малом круге появляется кровохар-

канье. В более поздних стадиях больных

начинают беспокоить сердцебиение и пере-

бои.

Кожные покровы бледны, у части больных

отмечается акроцианоз. Вначале он наиболее

заметен на губах, затем щеках, кончиках

пальцев. В случаях длительно существующего

нарушения кровообращения и.поражения пе-

чени у больных появляется легкая иктерич-

ность склер и кожных покровов. Пульс мало-

го наполнения, АД в пределах нижней гра-

ницы нормы. Границы сердца увеличиваются

в обе стороны.

Аускультация имеет важное диагности-

ческое значение. На верхушке сердца выслу-

шавается громкий (хлопающий) I тон, II тон

раздвоен, дополнительный компонент его

представляет щелчок открытия митрального

клапана. Здесь же выслушивается пресистоли-

ческий шум, непосредственно примыкающий

к I тону. В некоторых случаях может быть

более продолжительный диастолический шум

с пресистолнческим усилением. Шум обу-

словлен прохождением крови через суженное

атриовентрикулярное отверстие во время си-

столы предсердия. При мерцательной арит-

мии, когда отсутствуют мощные сокращения

предсердия, интенсивность пресистолического

шума уменьшается. В связи с тем что мит-

ральный стеноз нередко сочетается с недо-

статочностью клапана, может выслушиваться

и небольшой систолический шум. При пре-

обладании стеноза область систолического шу-

ма ограничена верхушкой и он не распро-

страняется в подмышечную область. Над

легочной артерией определяется акцент II тона,

интенсивность которого увеличивается по

мере возрастания легочной гипертензии.

ЭКГ-признаками порока являются пере-

грузка правого желудочка и отклонение элек-

трической оси сердца вправо с одновремен-

ным увеличением и расширением зубцов Р\л\*

свидетельствующих о перегрузке левого пред-

сердия. Рентгепо.'югически выявляю гея пере-

полнение венозного колена сосудистого рисун-

ка легких, усиление тени корней легких.

Сердечная тень имеет типичную «митральную»

конфигурацию.

Катетеризация и ангиокардиографическое

исследование из-за своей сложности имеют

ограниченное применение в диагностике по-

рока, хотя и позволяют выявить ряд досто-

верных признаков порока и даже определить

степень сужения атриовентрикулярного от-

верстия. При зондировании правых отделов

сердца определяется повышение давления в

право м жел удо ч ке, л его ч но й ар тери и. Реги-

страция легочного капиллярного давления дает

представление о давлении в легочных венах

и левом предсердии. Транссептальная катете-

ризация левых отделов позволяет выявить

один из важнейших гемодинамических приз-

наков порока — диастолический градиент дав-

ления между левым предсердием и же-

лудочком.

Дифференциальный диагноз

обычно приходится проводить с митральной

недостаточностью и комбинацией митрально-

го стеноза с ревматическими поражениями

аортального и трикуспидального клапанов.

Лечение. Выбор метода лечения опреде-

ляется стадией развития заболевания. Боль-

ным с I стадией митрального стеноза про-

водят медикаментозную терапию, направлен-

ную на поддержание компенсации кровообра-

щения и профилактику обострения ревмати-

ческого процесса. Всем больным с выражен-

ным митральным стенозом (II —IV стадии)

показано хирургическое лечение, выбор метода

которого зависит от анатомии порока. В не-

осложненных случаях обычно выполняют опе-

рацию инструментальной комиссуротомии на

работающем сердце. При митральном стенозе,

осложненном кальцинозом створок, тромбо-

зом левого предсердия, выраженной сопутст-

вующей недостаточностью клапана, операцию

выполняют под контролем зрения в условиях

искусственного кровообращения.

Прогноз. Непосредственные и отдален-

ные результаты операции вполне благоприят-

ны, однако прогрессирование ревматического

процесса может приводить к развитию пов-

торного стеноза или недостаточности клапана,

вследствие чего этим больным приходится

выполнять повторные операции.

Недостаточность митрального клапана —

один из часто встречающихся приобретен-

ных пороков сердца, сущность которого со-

стоит в потере замыкательной функции кла-

пана, в результате чего во время систолы

появляется патологическое сообщение между

левым желудочком и предсердием. Чагце всего

порок возникает вследствие перенесенного

ревматического вальвулита. При этом нередко

изменения створок обуславливают и неко-

торые признаки стеноза, так что в практи-

ческой медицине чаще всего встречается ком-

бинированный порок. Помимо этого, приобре-

тенная митральная недостаточность можс!

быть результатом бактериального эндокар-

дита, травм, инфаркта миокарда, приводящего

к нарушению функции папиллярно-хордаль-

ного аппарата клапана.

Патологическая анатомия. Ана-

томическая природа недостаточности митраль-

ного клапана разнообразна. Нарушение замы-

кательной функции клапана может обуслав-

ливаться уменьшением площади створок при

их сморщивании либо потере нормальной

подвижности в результате склерозирования,

отложения солей кальция или поражения

папиллярно-хордального аппарата. При этом

створки клапана во время систолы либо

прогибаются в направлении предсердия, либо,

наоборот, укороченными хордами втянуты в

полость левого желудочка. В том и в другом

случае края их не смыкаются и атриовен-

трикулярное отверстие остается открытым.

Воспалительный процесс может приводить

к изъязвлению краев створок или образо-

ванию дефектов в их теле. Травматическая

и постинфарктная недостаточность чаще всего

связана с разрывом хорд или папиллярных

мышц. При значительных инфекционных или

дегенеративных поражениях миокарда мит-

ральная недостаточность может быть отно-

сительной вследствие неспособности неизме-

ненных створок клапана полностью закры-

вать расширенное антриовентрикулярное от-

верстие.

Патофизиология. Нарушение гемоди-

намики обусловлено ретроградным поступле-

нием крови во время систолы левого же-

лудочка в левое предсердие. В результате

уменьшается объем крови, выбрасываемый

сердцем в большой круг кровообращения,

и перегружается левое предсердие. Предсердие

значительно увеличивается и при его сокра-

щениях все большие объемы крови посту-

пают в желудочек, приводя к дилатации его

полости и гипертрофии миокарда. По мере

нарастания недостаточности миокарда повы-

шается диастолическое давление в левом

желудочке и увеличивается давление в левом

предсердии. Нарастает застой в малом круге

кровообращения с развитием легочной гипер-

тензии, в результате которой возрастает ра-

бота правого желудочка с нарушением крово-

обращения по большому кругу.

Диагностика. Клинические проявления

порока, как правило, нарастают медленно.

В стадии компенсации больные жалуются лишь

на одышку при физической нагрузке. В

дальнейшем интенсивность ее возрастает, по-

являются сердцебиение, боль в области сердца

и отечность ног. При осмотре и пальпа-

ции определяется усиленный верхушечный тол-

чок. Границы сердца увеличены. Наиболее

патогномоничным признаком является грубый

систолический шум, выслушиваемый над вер-

хушкой сердца. Обычно шум иррадиирует

вверх и наружу по направлению к под-

мышечной впадине; I тон над верхушкой

ослаблен, но интенсивность его в зависи-

мости от степени сопутствующего стеноза

167

может быть значительной. В связи с раз-

вивающейся легочной гипертензией II тон над

легочной артерией усилен.

На ЭКГ — гипертрофия и перегрузка ле-

вого желудочка. Однако по мере нарастания

перегрузки правого желудочка преобладание

признаков электрической активности левого

сердца уменьшается. При тяжелой форме

недостаточности бывает расширен зубец Р и

удлинен интервал P — Q-

При рентгенологическом исследовании —

усиление венозного сосудистого рисунка лег-

ких. Тень сердца увеличена в основном за

счет дилатации полостей левого желудочка и

предсердия. Талия сердца сглажена. По левому

контуру сердечной тени определяется важный

функциональный признак — систолическая экс-

пансия левого предсердия в виде коромыс-

лоподобного движения. В первой косой проек-

ции ретрокардиальное пространство сужено

увеличенным левым предсердием, которое от-

клоняет контрастированный пищевод по дуге

большого радиуса.

Зондирование полостей сердца дает воз-

можность оценить степень нарушения гемо-

динамики, но оно малоинформагивно в плане

диагностики. Абсолютное выявление порока

возможно выполнением левой вентрикуло-

графии. При заполнении полости левого

желудочка контрастным веществом видно его

ретроградное поступление в левое предсердие

через митральный клапан, створки которого

не смыкаются полностью.

Дифференцильный диагноз. При

выраженной картине порока дифференциаль-

ный диагноз необходимо проводить с рядом

врожденных пороков, одним из компонентов

которого может быть митральная недостаточ-

ность (атриовентрикулярная коммуникация,

корригированная транспозиция магистральных

сосудов, идиопатический гипертрофический

субаортальный стеноз и пр.). Среди приобре-

тенных пороков дифференциальный диагноз

следует проводить с митральным стенозом

и комбинациями порока с поражениями аор-

тального и трикуспидального клапанов.

Лечение. Определение показаний к хи-

рургическому лечению — сложная проблема,

которая решается индивидуально на основа-

нии оценки клинического течения заболева-

ния. Операция показана больным с выражен-

ной симптоматикой порока, начинающимися

явлениями нарушения кровообращения, кото-

рые не поддаются медикаментозной терапии.

Характер оперативного вмешательства опре-

деляется анатомической формой порока. В

редких случаях изолированной митральной

недостаточности, обусловленной расширением

левого атриовенгрикулярного кольца при сох-

раненной функции створок клапана, возможно

выполнение аннулопластики. В большинстве

случаев операция заключается в замене пора-

женною клапана протезом. В настоящее время

практически с одинаковым результатом ис-

пользуются механические и биологические про-

тезы клапана. Операция выполняется в усло-

виях искусегвенпого кровообращения.

Приобретенные пороки

аортального клапана

По частоте развития пороки аортального

клапана среди прочих приобретенных пороков

сердца занимают второе место. Наиболее

часто порок возникает как следствие пере-

несенного ревматического процесса. Ревмати-

ческий вальвулит приводит к утолщению

створок клапана, потере их подвижности и

спаянию в области комиссур. Анатомиче-

ской деформации клапана способствуют ор-

ганизация фибринозных наложений на по-

верхности его створок и отложение солей

кальция. В значительной части случаев про-

цесс приводит к уменьшению просвета кла-

пана и возникновению аортального стеноза,

в других случаях в анатомической картине

преобладает сморщивание створок с потерей

замыкательной функции и развитием недо-

статочности аортального клапана. Как пра-

вило, анатомическое поражение клапана, обус-

ловленное перенесенным ревматизмом, при-

водит к развитию комбинированного порока,

в клиническом проявлении которого могут в

той или иной степени преобладать признаки

стеноза или недостаточности.

Помимо ревматизма, причиной аортальных

пороков, особенно аортальной недостаточ-

ности, может быть бактериальный эндокардит.

Стеноз устья аорты. Патологическая

анатомия. Отверстие клапана сужено за

счет срастания створок в области комиссур,

которое распространяется от фиброзного коль-

ца к центру. Створки резко утолщены и

малоподвижны. Отверстие клапана может

иметь различную величину и форму. Нередко

в толще створок определяются глыбки каль-

ция. В более тяжелых случаях весь клапан

выглядит известковым массивом. Кальциевые

разрастания могут переходить на стенку

аорты, устья коронарных артерий и меж-

желудочковую перегородку.

Патофизиология. Сужение клапанно-

го отверстия обуславливает перегрузку левого

желудочка. Поддержание должного объема

выброса крови в большой круг достигается

увеличением работы левого желудочка сердца.

Систолическое давление в нем увеличивается

до 200 — 300 мм рт. ст. и более. Гипер-

функция желудочка вначале осуществляется за

счет большего диастолического расслабления,

более полного опорожнения и гипертрофии

миокарда. Нарастание массы миокарда вна-

чале обеспечивается существующим коронар-

ным кровообращением, но в последующем

присоединяются явления относительной коро-

нарной недостаточности.

Длительное существование порока посте-

пенно приводи i к развитию стадии декомпен-

сации, характеризующейся уменьшением объ-

ема выброса и увеличением конечно-диаетоли-

ческого давления в желудочке. Соответствен-

но ему нарастает давление в левом пред-

сердии п появляе1ся застой крови в малом

круге кровообращения.

166

Диагностика. Больные жалуются на

повышенную утомляемость, боль в области

серлиа. напоминающую по своему характеру

стенокардию напряжения или даже покоя.

Нередко беспокоят головная боль, головокру-

жение. Кожные покровы бледные. При осмот-

ре и пальпации области сердца отмечается

усиленный верхушечный толчок. Во втором

межреберье справа от грудины и в яремной

ямке определяется грубое систолическое дро-

жание. АД нормальное или несколько снижено.

При аускультации над основанием сердца

выслушивается грубый систолический шум, ко-

торый хорошо проводится в яремную ямку,

на сосуды шеи и на спину. Наиболее гром-

ким он прослушивается во втором межреберье

справа от грудины. II тон над аортой ослаб-

лен. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму,

начинается сразу за первым тоном и усили-

вается к середине систолы. На ЭКГ отме-

чается отклонение электрической оси сердца

влево и гипертрофия левого желудочка и

предсердия. Рентгенологически выявляется ха-

рактерная «аортальная» конфигурация сердца.

При различной степени увеличения ее общей

тени отмечается удлинение дуги левого желу-

дочка с закругленной верхушкой и выражен-

ной талией сердца. У значительной части боль-

ных расширена тень восходящей аорты. Важ-

ным рентгенологическим признаком порока

является обнаружение обызвествления.

Катереризация левых отделов сердца дает

возможность выявить прямые признаки по-

рока — значительное нарастание систолическо-

го давления в полости левого желудочка и

градиент на уровне клапана. Левая вентрику-

лография позволяет визуализировать порок и

оценить функцию митрального клапана.

Дифференциальный диагноз не-

обходимо проводить прежде всего с недоста-

точностью митрального клапана. Он основы-

вается на локализации систолического шума,

состоянии тонов сердца, специфичности ряда

рентгенологических признаков каждого из по-

роков и данных катетеризации сердца и левой

вентрикулографии.

Лечение. Хирургическое лечение показа-

но всем больным, за исключением лиц, на-

ходящихся в терминальной стадии заболева-

ния. Операцию выполняют в условиях искус-

ственного кровообращения с использованием

холодовой и фармакологической защиты мио-

карда. Практически во всех случаях клапан

бывает изменен настолько, что выполнение

любых вариантов пластических операций не-

целесообразно.

В настоящее время методом выбора приз-

нана операция протезирования. Для этой цели

используют механические и биологические

протезы, которые имплантируют в ортотопи-

ческую позицию и фиксируют отдельными

швами, накладываемыми за ободок ткани,

оставшейся после удаления собственного кла-

пана.

Операционная летальность в зависимости

от тяжести исходного состояния колеблется

от 3 до 15 %.

Прогноз. Отдаленные результаты опе-

рации вполне удовлетворительны.

Недостаточность аортального клапана чаще

всего развивается в результате ревмокардита.

Другими этиологическими причинами ее могут

быть бактериальный эндокардит, сифилис, рас-

слаивающая аневризма аорты, гипертониче-

ская болезнь и пр.

Патологическая анатомия. В ос-

нове порока могут лежать две морфологи-

ческие причины. Наиболее часто аортальная

недостаточность возникает в результате де-

формации створок клапана, которые под влия-

нием воспалительного процесса с последую-

щим склерозированием и деформацией теряют

замыкательную функцию. При этом нередко

в теле створок откладывается кальций. Обыз-

вествление может захватывать створки и рас-

пространяться на стенку аорты и меж-

желудочковую перегородку. Септический эндо-

кардит обычно приводит к краевой деструк-

ции створок и образованию дефектов в их

теле. Аортальная недостаточность сифилити-

ческого происхождения, так же как и порок,

возникающий на почве расслаивающей анев-

ризмы или гипертонии, обычно обусловлена

расширением фиброзного кольца клапана. В

этих условиях относительно неизмененные

створки не в состоянии полностью закрывать

устье аорты.

Патофизиология. В основе наруше-

ния гемодинамики при аортальной недоста-

точности лежит регургитация крови из аорты.

Поступление в полость желудочка добавочной

порции крови вызывает увеличение его объема

и, следовательно, возрастание выброса крови

в аорту. Увеличение выброса приводит к по-

вышению систолического давления в аорте,

наличие же регургитации обусловливает его

быстрое падение и резкое снижение давления

в аорте во время диастолы. Поддержание

компенсации кровообращения в основном осу-

ществляется тахикардией и нарастанием рабо-

ты левого желудочка. По мере длительности

существования порока сила мышечных со-

кращений желудочка ослабевает. Повышается

конечно-диастолическое давление в его поло-

сти и левом предсердии. Дилатация полости

левого желудочка приводит к возникновению

относительной митральной недостаточности,

которая еще больше увеличивает застой в

малом круге кровообращения. Уменьшается

ударный и минутный выброс сердца. По-

степенно присоединяется и слабость правого

желудочка. Определенную роль в развитии

декомпенсации играет также недостаточность

коронарного кровообращения.

Диагностика. Больные жалуются на

слабость, быструю утомляемость, одышку и

сердцебиение. Наиболее специфичными жа-

лобами являются боль в области сердца с

типичной для стенокардии иррадиацией, го-

ловная боль, головокружение и даже обмо-

роки. Кожные покровы бледные. При осмотре

отмечается усиленная пульсация шейных со-

судов. Пульс напряженный с быстрым подъ-

емом и падением волны. Систолическое ар-

териальное давление повышено, а диасто-

лическое резко снижено или даже нулевое.

Границы сердца расширены влево. Вер-

хушечный толчок смещен также влево и вниз,

резко пульсирует. Над областью сердца паль-

пируется «кошачье мурлыканье». Над сердцем

выслушивается грубый диастолический шум.

Лучше всего он определяется по левому краю

грудины на уровне III ребра и над верхуш-

кой сердца. Шум начинается сразу за II тоном

и ослабевает к концу диастолы. У боль-

шинства больных прослушивается и неболь-

шой систолический шум, возникновение кото-

рого может быть связано с сопутствующим

стенозом или относительной митральной недо-

статочностью.

На ЭКГ у большинства больных отме-

чается отклонение электрической оси сердца

влево, но может быть и нормальный тип;

в грудных отведениях — различная степень пе-

регрузки левого желудочка. При рентгенологи-

ческом исследовании выявляется увеличение

размеров сердечной тени с преимуществен-

ным увеличением левых отделов. Тень верхуш-

ки левого желудочка удлинена и закруглена.

Восходящая аорта обычно расширена. Талия

сердца выражена. Пульсация тени левого же-

лудочка и восходящей аорты усилена. Зонди-

рование сердца позволяет точно определить

степень нарушения гемодинамики, что имеет

важное значение в определении показаний к

операции. Ретроградная аортография дает

возможность выявить патогномоничный приз-

нак — регургитацию контрастного вещества из

восходящей аорты в полость левого желудоч-

ка. По интенсивности струи регургитации

различают четыре степени недостаточности

клапана.

Дифференциальный диагноз сле-

дует проводить с группой врожденных по-

роков сердца со сбросом крови из аорты в

желудочки сердца или легочную артерию и

комбинированными приобретенными поро-'

ками сердца.

Лечение только хирургическое. Показа-

ние к операции возникает с момента' субъек-

тивных проявлений порока. В настоящее время

выполняется единственный тип операции —

протезирование клапана.

Приобретенные пороки

трехстворчатого клапана

Пороки клапана правого атриовентрику-

лярного отверстия возникают вследствие пере-

несенного ревматического вальвулита и обыч-

но встречаются в сочетании с пороками мит-

рального и аортального клапанов.

Стеноз правого атриовент рикулярного от-

верстия (трикуспидальный стеноз) вызывается

сиаянием в области комиссур утолщенных и

деформированных створок клапана. Уменьше-

ние диаметра отверстия создает препятствие

на пут и поступления крови из предсердия в

правый желудочек. Правое предсердие увели-

чивается, стенка его «ипертрофируется. Повы-

шение работы предсердия является основным

механизмом компенсации нарушения гемоди-

намики. Систолическое давление в нем возрас-

тает. Но возможности предсердия невелики,

и очень рано появляются признаки застоя

крови в венозной системе большого круга

кровообращения.

Диагноз. Распознавание порока — слож-

ная задача из-за того, что клинические

признаки заболевания, как правило, «перекры-

ваются» отчетливо проявляющимися симпто-

мами сочетающихся с ним пороков митраль-

ного или аортального клапана. Наиболее убе-

дительными внешними признаками порока

служат специфический «застойный» цианоз

кожных покровов, набухание и систолическая

пульсация шейных вен, увеличение печени,

асцит. Характерно и увеличение сердца вправо

за счет значительной дилатации правого пред-

сердия.

Аускультативная картина порока в связи

с наличием проводных шумов с митрального

клапана малоинформативна. Однако в боль-

шинстве случаев справа у основания мечевид-

ного отростка определяется усиленный I тон

и нежный самостоятельный диастолический

шум, который усиливается на вдохе.

Наиболее важным ЭКГ-признаком порока

служит перегрузка правого предсердия. Рент-

генологически значительно увеличена тень

сердца преимущественно за счет правого пред-

сердия. Дуга легочной артерии не увеличена.

Наблюдается глубокая пульсация правого

предсердия и верхней полой вены.

При зондировании сердца, помимо увеличе-

ния систолического давления в правом пред-

сердии, можно выявить наиболее патогномо- .

ничный признак порока — возрастание диасто-

лического градиента между правым предсер-

дием и желудочком свыше 5 мм рт. ст.

Лечение только хирургическое. Опера-

цию комиссуротомии под контролем зрения

выполняют в условиях искусственного крово-

обращения. Адекватное устранение стеноза с

одновременной коррекцией всех сопутствую-

щих пороков обеспечивает удовлетворитель-

ные результаты.

Недостаточность трехстворчатого клапана,

так же как и стеноз, как правило, встре-

чается в сочетании с пороками других кла-

панов сердца. По морфологической природе

выделяют две формы порока — функциональ-

ную, или относительную, и органическую не-

достаточность. При относительной недостаточ-

ности нарушение замыкательной функции кла-

пана возникает вторично в результате дила-

тации атриовентрикулярного кольца и обычно

встречается при длительном существовании

митрального порока. Органическая недо-

статочность —- результат ревмокардита и ха-

рактеризуется деструкцией самого клапанного

аппарата. Поражение клапана приводит к то-

му, что во время систолы часть крови из

правого желудочка вновь возвращается в пред-

сердие, в котором повышается давление, воз-

никает застой крови, уменьшается минутный

выброс сердца.