Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

венного лба. Эта же проба выполняется и наоборот — ребенок со-

вершенно свободно складывается вперед так, что голова его может

улечься между ступнями. Этот симптомокомплекс в значительной

степени сохраняется и по мере роста ребенка, и именно таких детей

буквально выискивают спортивные тренеры для занятий спортивной

гимнастикой (учитывая их «врожденную гибкость»), и именно эти

дети по той же причине являются затем первыми претендентами на

поступление в балетное училище.

Акушерский анамнез у таких новорожденных очень показате-

лен — большая часть из них рождена с пособиями, с выдавливани-

ем, с застреванием плечиков и т. д. Они обычно несколько за-

держиваются в темпе физического развития: несколько позднее на-

чинают держать голову, сидеть, ходить. Начиная ходить, часто

падают, предпочитают сидеть, быстро устают. На ранних этапах у

этих детей нередки преходящие стволовые нарушения, комплекс пе-

речисленных ранее цервикальных симптомов и другие симптомы,

типичные для натальной вертебрально-базилярной сосудистой не-

полноценности. Одним из проявлений мышечной гипотонии являет-

ся дряблый, распластанный живот, характерная для «цервикальных»

больных грудная клетка. Мы провели (совместно с М. К. Михайло-

вым) рентгеновское обследование шейного отдела позвоночника у

детей с диффузной мышечной гипотонией, и предположение о ната-

льной травме шейных позвонков полностью подтвердилось. Очень

большую роль для диагноза нагально обусловленной мышечной ги-

потонии играет состояние рефлекторной сферы. Для детей с перед-

нероговыми изменениями типично снижение проприоцептивных

рефлексов. При мышечных заболеваниях, при спинальной амиотро-

фии Верднига—Гоффмана проприоцептивные рефлексы также исче-

зают на самых ранних этапах, и это служит очень важным диффе-

ренциально-диагностическим признаком. Что касается описываемой

нами патологии, то выявляется очень своеобразное сочетание —

грубейшая диффузная мышечная гипотония сочетается с выражен-

ным повышением проприоцептивных рефлексов, что объясняется

вовлечением в процесс пирамидных путей там же, на уровне ствола.

Только при натальном миатоническом синдроме возможно сочета-

ние мышечной гипотонии не только с гиперрефлексией, но даже с

феноменом цыпочек (по той же причине). Другого такого примера в

неврологии новорожденных просто не существует.

В одной из последующих глав нашей книги мы специально по-

дробно остановимся на очень важной проблеме — перинатальной

нейроортопедии. В частности, речь пойдет о нейрогенных вывихах

бедра, о нейрогенных сколиозах, о нейрогенной косолапости. Проб-

лема эта совершенно новая, впервые изучена в нашей клинике, хотя

100

в литературе (причем очень давней) удалось лишь найти косвенные

подтверждения наших выводов. В данном случае мы коснемся лишь

той части этой проблемы, которая неразделима с пониманием двига-

тельных нарушений в периоде новорожденности.

В главе, посвященной акушерским параличам руки, мы под-

черкивали, что у новорожденных с выраженным, особенно про-

ксимальным, парезом руки в большинстве случаев выявляется

симптом щелчка Финка, а позднее обнаруживается и рентгеноло-

гически вторичный, нейрогенный подвывих или вывих в плечевом

суставе. Естественно, возникает предположение, не может ли раз-

виться подобная же картина при патологии нижних конечностей.

С другой стороны, уже много лет тому назад мы обратили внима-

ние на то, что у многих детей, находящихся под наблюдением ор-

топедов по поводу врожденного вывиха бедра, на больной стороне

существует вялый парез ноги. Что первично? Само собой разуме-

ется, что изменения в тазобедренном суставе никогда не могут

привести к парезу конечности, тогда как выраженная гипотония

мышц ноги непременно способствует «разболтанности» в тазобед-

ренном суставе. Попытка найти в ортопедической литературе хоть

какой-то ответ на эти вопросы окончилась неудачей: никто из ав-

торов ничего по этому поводу не сообщает. Несколькими годами

позднее этот вопрос был всесторонне исследован в нашей клинике

Г. П. Лариной (1980) — все высказанные предположения полно-

стью подтвердились. Более того, результаты исследования пре-

взошли наши ожидания: у трети всех маленьких пациентов, нахо-

дящихся на учете у ортопедов по поводу конгенитальной патоло-

гии тазобедренного сустава, были обнаружены выраженные

неврологические нарушения двух видов: 1) нижний вялый, преи-

мущественно односторонний парапарез, подтвержденный харак-

терными электромиографическими изменениями, 2) натально обу-

словленный миатонический синдром в результате ишемии ретику-

лярной формации ствола мозга.

Объединяет эти два разных синдрома один признак — выражен-

ная гипотония мышц ног. Именно эта мышечная гипотония и являет-

ся ответственной за развитие вторичных подвывихов и вывихов в та-

зобедренном суставе, которые у этих пациентов являются не врож-

денными, а приобретенными. Так, впервые в литературе был

поставлен вопрос о существовании приобретенных нейрогенных вы-

вихов бедра наряду с конгенитальной патологией тазобедренных су-

ставов. Раньше мы показали истинную причину асимметрии складок

на бедре. Можно дополнить сказанное еще и тем, что ортопед, кон-

сультирующий новорожденных, высказывает предположение о нали-

чии вывиха бедра по щелканью в тазобедренном суставе при пассив-

101

Рис. 24. Паретическая двусторонняя косолапость больше слева

ных движениях в ноге, и требуется несколько месяцев для окончате-

льной оценки патологии в суставе. Наши наблюдения показали, что

именно у этих детей и выявляется паретическая разболтанность в су-

ставе, а откладывание окончательного решения вопроса о диагнозе

резко снижает шансы на предупреждение развития вывиха и на эф-

фект патогенетической терапии. Г. П. Ларина сумела подтвердить

все эти клинические и электромиографические доказательства очень

демонстративными результатами эксперимента на новорожденных

щенках. Мы считаем очень важным и перспективным дальнейшее

изучение этого вопроса совместно с ортопедами, поскольку речь

идет о принципиальном пересмотре многих канонов современной

ортопедии.

Сказанным не исчерпываются огромные перспективы, которые от-

крываются на стыке детской неврологии и ортопедии детского возрас-

та. Нам удалось также обнаружить, что среди новорожденных с «врож-

денной косолапостью» существует очень большое число детей с типич-

ными неврологическими нарушениями в нижних конечностях. Эта

тема была предметом специального изучения О. В. Никогосовой (1991),

выполненного в нашей клинике (рис. 24). Оказалось, что эти изменения

в ногах также бывают двух видов: 1) негрубый нижний вялый парапа-

рез грубее на стороне более выраженной косолапости, 2) миатониче-

ский синдром в результате ишемии ретикулярной формации ствола

мозга.

102

Рис. 25. Вторичная нейрогенная косолапость

Общим у этих двух групп пациентов является не только несом-

ненная выраженность мышечной гипотонии в ногах, но и, самое

главное, наличие локального мышечного гипертонуса вследствие со-

путствующей пирамидной симптоматики. Выше мы уже писали, что

при ишемии в спинном мозгу процесс распространяется не только на

область утолщения (шейного или в данном случае поясничного), но

и на супрасегментарные структуры, и для таких больных чрезвычай-

но типично сочетание вялого пареза и пирамидной симптоматики.

У больных с миатоническим синдромом — то же самое сочетание:

диффузная гипотония за счет патологии ретикулярной формации

103

ствола мозга и пирамидная симптоматика в ногах (вплоть до «цыпо-

чек») за счет вовлечения в процесс пирамидных путей на том же

стволовом уровне. В итоге этому локальному гипертонусу мышц не

противодействуют гипотонические антагонисты — развивается вто-

ричная нейрогенная косолапость (рис. 25).

В отличие от вторичных нейрогенных вывихов бедра, где тре-

буется время на их формирование, вторичная косолапость развива-

ется тотчас при рождении ребенка, но это не дает права для отнесе-

ния ее к «врожденной». Поставить диагноз конгенитальной косола-

пости можно лишь тогда, когда невролог, имеющий достаточный

опыт в неврологии новорожденных, клинически и элек-

тромиографически полностью исключит описанное выше сочетание

мышечной гипотонии и пирамидной патологии в ногах. Есть еще

один очень простой, но демонстративный симптом, позволяющий

сразу заподозрить нейрогенную косолапость: если ребенка врач

осматривает в первые дни жизни, когда еще не успела развиться

вторичная контрактура в голеностопном суставе, то без труда иск-

ривленной стопе можно придать нормальное положение. Если врач

не придерживает стопу, она тотчас падает — это явно паретическое

искривление стопы, а последующее неврологическое исследование

лишь подкрепляет диагноз. При врожденной косолапости деформа-

ция стопы также очевидна с первого дня жизни, но никакие попыт-

ки хоть на мгновение придать стопе правильное положение не дают

эффекта. Терапевтические меры при врожденной косолапости и

при косолапости нейрогенной очень во многом отличаются. Вспом-

ним, что при аналогичной патологии в руках (вялые, а точнее, сме-

шанные парезы руки) типичным симптомом является пронаторная

контрактура Фолькмана, то есть фактически «косорукость». Тогда

непонятно, почему у наших коллег много раньше не возникал во-

прос, что если косорукость у детей с акушерскими параличами ру-

ки типична, характерна и, несомненно, вторична, то почему косола-

пость всегда врожденная? Наши многочисленные наблюдения за

пациентами с косолапостью позволяют считать, что настоящая

врожденная косолапость встречается редко.

Итак, двигательные нарушения у новорожденных встречаются

весьма часто, и они должны быть детерминированы. Представления

о «задержке двигательного развития или отставании психомоторно-

го развития», по нашему глубокому убеждению, не имеют права на

существование. Большая часть двигательных нарушений у новорож-

денных представляет собой парезы конечностей, и врач обязан оце-

нить, вялые это парезы или спастические и где локализуется пораже-

ние. В других случаях двигательные нарушения у новорожденного

вызваны диффузной мышечной гипотонией, обусловленной в боль-

104

шинстве случаев натальной ишемией ретикулярной формации ство-

ла мозга. Дифференцировать эти разные по сути понятия совершен-

но необходимо. Оба варианта двигательных нарушений (и парезы, и

миатония) могут приводить к вторичным изменениям — к развитию

вторичных изменений в суставах, к развитию косолапости и другим

осложнениям, которых мы еще коснемся ниже. Нередко эти нейро-

генные двигательные нарушения симулируют рахит, поскольку гру-

бая мышечная гипотония туловища и конечностей, увеличенный

дряблый живот являются симптомами неврологическими.

Почти невозможно оценить мозжечковые, координаторные фун-

кции у новорожденного, хотя при натальных повреждениях головно-

го мозга мозжечок может оказаться травмированным. Существуют и

врожденные аплазии мозжечка, хотя в этих случаях опоздание с диа-

гнозом не угрожает жизни ребенка. Существующие рекомендации

по исследованию координаторных функций у ребенка могут быть

выполнены не ранее достижения 5-6-месячного возраста, когда

можно заметить интенционный тремор и отсутствие четкой коорди-

нации при тяге за игрушками. В нашей клинике предложен простой

тест для оценки мозжечковых нарушений уже в периоде новорож-

денное™, хотя применим он лишь при достаточно выраженной пато-

логии. Рекомендуется положить ребенка лицом вниз, животом на ла-

донь врача. Здоровый новорожденный может так лежать в покое не-

сколько минут, а ребенок с патологией мозжечка начинает сразу же

клониться в сторону поражения.

К особенностям исследования неврологического статуса ново-

рожденного относится оценка гиперкинезов. И здесь опять прихо-

дится сталкиваться с целым рядом особенностей и необычных толко-

ваний, которые не укладываются в нормальные неврологические

представления. Достаточно сказать, что все гиперкинезы в невроло-

гии новорожденных принято называть синдромом гипервозбудимо-

сти вне зависимости от вида гиперкинеза. Мы убеждены, что и у но-

ворожденных необходимо дифференцировать все насильственные

Движения, ибо без этого невозможно судить, имеется ли неврологи-

ческая патология, где и какая. Особенностью является тот факт, что

в первые дни и месяцы жизни подкорковые гиперкинезы (например,

после гемолитической болезни) ничем себя не проявляют: лишь к

5-6-месячному возрасту они становятся заметными, хотя патология

соответствующих структур мозга, несомненно, имеется с первых

дней жизни. Существующий «светлый промежуток» в проявлении

гиперкинезов создает немало трудностей в дифференциации с пост-

натально развившимися заболеваниями.

Часто у новорожденных можно увидеть мелкий частый тремор

нижней челюсти, иногда в сочетании с таким же тремором рук и ног.

105

Обычно этот гиперкинез резко усиливается при плаче. Анализ всех

возможных вариантов гиперкинезов позволяет расценивать этот ва-

риант как проявление рубрального тремора, и только так мы себе его

и представляем. Прогностически он не так страшен, но все же указы-

вает на перинатальное повреждение красных ядер в ножках мозга и

никакого отношения к «гипервозбудимости» не имеет.

Даже судороги у новорожденных многие авторы относят к

проявлениям все того же синдрома гипервозбудимости! Представ-

ления о судорогах применительно к периоду новорожденности

удивительно противоречивы. Одни авторы не придают им никако-

го значения, другие считают безобидным проявлением гипервоз-

будимости, третьи рекомендуют без всякой мотивации назначать

коротким курсом фенобарбитал. Существует ряд публикаций в

отечественной и зарубежной литературе, где судороги у новорож-

денных называются «инфантильными спазмами» только потому,

что отмечаются у инфантов. Если следовать этой странной логике,

то как называть судорожные пароксизмы у представителей сени-

льного возраста? Мы абсолютно убеждены, что в каждом случае

судорог они должны быть оценены по характеру судорог, а возра-

стные и иные эпитеты непозволительны.

Подробнее на судорожных состояниях и эпилепсии у детей мы

остановимся ниже в специальной главе. Но ряд принципиальных во-

просов следует оговорить уже на этом этапе. Если у пациента любо-

го возраста имеются судороги, то следует сразу же оценить, каковы

они. В подавляющем большинстве случаев речь идет о тонических и

клонических судорогах. Нередки случаи, когда эти судороги либо

только тонические, либо только клонические — это не меняет пред-

ставлений о характере заболевания. Со времен Гиппократа тониче-

ские и клонические судороги называются эпилептическими. Столь

же давно известно, что эпилептические припадки могут быть прояв-

лением острой патологии мозга (гематома, инфекция и т. д.), и тогда

принято говорить об эпилептическом синдроме при таком-то заболе-

вании. Значительно чаще встречается эпилепсия как болезнь. Что ка-

сается новорожденных, то в подавляющем большинстве случаев у

них имеются внутричерепные геморрагии различной степени, и эпи-

лептические пароксизмы у таких детей — одно из характерных про-

явлений внутричерепной родовой травмы.

Нередко в периоде новорожденности существуют и проявления

джексоновской эпилепсии, позволяющие уточнить локализацию оча-

га в головном мозгу: это могут быть судороги только в руке или то-

лько в ноге, равно как и в руке, и ноге с одной стороны одновремен-

но. Проявлением той же джексоновской эпилепсии могут быть по-

дергивания в лицевой мускулатуре, которые, как ни странно, тоже

106

«укладываются» в существующие представления о «синдроме ги-

первозбудимости».

У новорожденных даже чаще, чем в более старшем возрасте,

можно обнаружить локальные проявления геморрагии в головном

мозгу — так называемые адверсивные и оперкулярные судороги.

Те и другие — типичные проявления джексоновской эпилепсии.

Адверсивные судороги возникают при патологии задних отделов

средней лобной извилины и проявляют себя пароксизмом насиль-

ственного поворота головы в сторону. Оперкулярные судороги

развиваются при очаге поражения в области покрышки (opercu-

lum) и проявляются пароксизмом чмокающих движений. Чаще

всего эти характерные пароксизмы получают самые неожиданные

объяснения, далекие от истины. Нет никаких оснований называть

эти приступы инфантильными спазмами или неонатальными судо-

рогами, поскольку речь идет о типичных эпилептических припад-

ках в результате микрогеморрагии в соответствующем участке го-

ловного мозга ребенка.

Мы уже упоминали об интересных наблюдениях И. П. Елизаро-

вой (1977), когда у 40% детей, рожденных с «тяжелой асфиксией»,

наблюдались судороги уже в периоде новорожденности: «Судороги

носили тонико-клонический характер и, начинаясь с мимической му-

скулатуры, охватывали мышечные группы конечностей. Длитель-

ность судорожных припадков была различной: от кратковременного

эквивалента эпилептического приступа до развернутого припадка

длительностью до 2—3 минут». Далее автор подчеркивает самое важ-

ное: там, где были очень тяжелые судороги и новорожденные вскоре

погибали, на вскрытии обнаруживались массивные внутричерепные

геморрагии. Из сказанного совершенно очевидно, хотя бы по дан-

ным аутопсии, что «тяжелая асфиксия», о которой идет речь, явля-

лась фактически тяжелой родовой травмой головного мозга и при-

ступы судорог были эпилептическими, в основе которых лежат инт-

ракраниальные геморрагии. Английские неврологи проследили за

дальнейшей судьбой новорожденных, у которых судороги отмеча-

лись уже в родильном доме, — в подавляющем большинстве судьба

их оказалась печальной.

Исследование обычных проприоцептивных рефлексов у ново-

рожденных не позволяет судить о тонкостях, как это возможно в не-

врологии взрослых. Обычно невролог опирается при исследовании

новорожденного на рефлекс с двуглавой мышцы и на коленный реф-

лекс. Формально при вялых парезах должна быть гипорефлексия,

при спастических — гиперрефлексия. Однако у новорожденных это

выглядит не совсем так: даже при вялых парезах рефлексы чаще все-

го повышены, поскольку вялые парезы у них имеют спинальное про-

107

исхождение вследствие ишемии соответствующего участка спинно-

го мозга. Ранее мы отмечали, что при спинальных ишемиях возника-

ет феномен «карандаша» Цюльха, где вялый парез сочетается с

повышением рефлекса в той же конечности (в результате распро-

странения ишемии на супрасегментарные структуры спинного моз-

га). В этих случаях у неопытного невролога возможна диагностиче-

ская ошибка: обнаруженное повышение рефлексов легко толкает

врача к ошибочному предположению о церебральной локализации

поражения у обладателя вялого пареза.

Несмотря на то что наша книга посвящена неврологии новорож-

денных, все детали этой огромной проблемы в одной книге осветить

невозможно. Отметим только интересное исследование В. И. Моро-

зова (1989), выполненное в нашей клинике совместно с клиникой

детской хирургии. Автору удалось показать, что у новорожденных с

натальной травмой шейного отдела позвоночника и позвоночных ар-

терий ишемия распространяется на ствол мозга и это приводит к

спазму пилорической части желудка, распространяющемуся на весь

тонкий кишечник — отсюда большая часть всех срыгиваний и рвот,

а иногда и инвагинация кишечника. Это удалось особенно убедите-

льно показать в эксперименте на животных: толстый кишечник фун-

кционировал обычно, а тонкий был спазмирован, что создавало все

предпосылки для инвагинации спазмированного тонкого кишечника

в обычный толстый.

В главе, посвященной дополнительным методам диагностики,

будет подробнее сказано о значении каждого из них на всех этапах,

включая период новорожденности. Но важно подчеркнуть уже здесь,

что и на этом этапе рентгенодиагностика и электрофизиологическая

диагностика нужны по крайней мере раньше, чем в более старшем

возрасте: при точном диагнозе врач может помочь пациенту на са-

мом раннем этапе. Нам еще раз хотелось подчеркнуть, что отсутст-

вие указаний на травму в процессе родов еще не отвергает ее суще-

ствования. Это решает всестороннее обследование новорожденного.

Очень важно знать все детали течения беременности с учетом воз-

можного влияния различных антенатальных повреждающих факто-

ров. Трудности в суждениях о происхождении неврологических на-

ходок у новорожденных, несомненно, существуют, и иногда истина

обнаруживается лишь при динамическом наблюдении за ребенком.

Однако необходимо сделать все возможное, чтобы решить все диа-

гностические вопросы как можно раньше.

Мы уже упоминали, что об эпидемиологии перинатальных по-

вреждений нервной системы судить очень трудно: совершенно

разные взгляды на возможности точной диагностики на самых

ранних этапах, совершенно разная терминология и т. д. А глав-

108

ное — невозможно сравнивать результаты исследований разных

школ и направлений. Тем не менее мы оценивали частоту перина-

тальных повреждений нервной системы в разных родовспомогате-

льных учреждениях различных регионов страны — цифры получа-

ются приблизительно одинаковыми (за исключением тех родиль-

ных домов, где пересмотрены каноны оказания акушерской

помощи. Но таких — единицы). Грубые неврологические симпто-

мы церебральной и спинальной патологии в первые дни жизни но-

ворожденных обнаруживаются у 8-10% всех детей. Симптоматика

может постепенно убывать, но основные проявления патологии с

несомненностью выявляются и к исходу первого года жизни. Это

группа «А». Примерно те же цифры получили и наши ученики

А- А. Рассказова в Лениногорске (Татарстан) и И. Я. Гойхман в

Тирасполе (Молдова). Других указаний в литературе нет. Еще у

23-25% всех новорожденных (при тех же условиях поголовного

их обследования) неврологическая симптоматика также не вызы-

вает сомнений, но она менее грубо выражена (хотя этот довод

очень относителен), но самое главное — эта симптоматика посте-

пенно к исходу года исчезает: у одних детей неврологическая сим-

птоматика исчезла через несколько недель, у других — через не-

сколько месяцев (группа «Б»). Важно, что очаговые неврологиче-

ские нарушения были, что доказывает существование очага

повреждения, а хорошее восстановление лишь свидетельствует об

Обратимости возникших неврологических расстройств. При этом

неоюходимо подчеркнуть принципиально важный факт, который

должен знать каждый врач, имеющий дело с новорожденными:

именно пациенты группы «Б» составляют группу особенно высо-

кого риска последующего развития поздних, отсроченных по вре-

мени различных неврологических осложнений (инсульты, неста-

бильность позвонков, шейный остеохондроз, сколиозы и др.), по-

дробно нами изучавшихся, представленных в одной из

последующих глав этой книги. Итого в общем и целом число не-

врологических пациентов периода новорожденное™ достигает

Зэ-35%, и это не очень зависит от географических особенностей

ї^гдона. Мы берем на себя смелость утверждать, что примерно та

Жедсартина существует и в других европейских странах, но там не

поводится неврологический осмотр всех новорожденных, и по

^Помянутым нами причинам «исчезли» родовые травмы. Отсю-

— очень зыбкое благополучие периода новорожденное™ и

^Йїюмное (как и у нас) число детей с так называемым церебраль-

ным параличом.