Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Рис. 20. Поза «лягушки» у ребенка с нижним вялым парапаре-

зом

«пяточных стоп», когда врач без труда может коснуться тылом сто-

пы новорожденного передней поверхности его голени (рис. 21).

Мы придаем большое значение пробе на разведение ног: у здоро-

вого ребенка врач может развести ноги примерно на 90°: по 45° с

каждой стороны. Если ноги разводятся больше, то велико предполо-

жение о вялых парезах ног, если меньше, то можно предположить

спастический парез в ногах. В более грубых случаях ноги спастиче-

ски приведены друг к другу — возникает типичный «симптом пере-

креста» (рис. 22).

Очень важным признаком мышечного гипертонуса в ногах явля-

ется симптом «цыпочек». Этот симптом у новорожденных часто

встречается, и потому даже опытные врачи, не имеющие неврологи-

ческой подготовки, иногда считают цыпочки «вариантом нормы»:

при проверке реакции опоры такой ребенок, во-первых, перекрещи-

вает ноги и, во-вторых, встает на цыпочки. Трактовка однознач-

на — чем грубее цыпочки, тем грубее спастика в ногах. Этот симп-

том может держаться очень долго, а при грубых параличах остается

практически навсегда, что окончательно лишает ребенка и в после-

дующем возможности передвигаться. В это трудно поверить — наш

пример выглядит анекдотическим и не внушающим доверия, но мы

несколько раз слышали трактовку преподавателей-неврологов, что

феномен «цыпочек» является не чем иным, как следствием врожден-

Рис. 21. Симптом «пяточных стоп» у ребенка с вя-

лым преимущественно дистальным парезом ног

Рис. 22. Нижний спастический парапарез. Типичный симптом «пере-

креста»

ного укорочения ахиллова сухожилия. Упоминаем об этом единст-

венно потому, что его величество господин случай может свести ко-

го-либо из наших читателей с такой трактовкой и с таким преподава-

телем— приведенный пример, возможно, убережет врача от

грубейшей диагностической ошибки. Грубые ошибки почему-то ве-

сьма живучи. Кстати, феномен «цыпочек» очень часто обнаружива-

ется у недоношенных детей, но от этого в трактовке его ничего не

меняется: у недоношенных спастические парезы в ногах особенно

часты.

Приведенных симптомов обычно бывает достаточно для распо-

знавания парезов у новорожденных в первые же дни их жизни. Но

существуют еще дополнительные неврологические симптомы, кото-

рые мы оцениваем как очень важные, — часть из них малоизвестна

практическим врачам, другая — не известна вообще. ТСаждый из них

указывает на ту или иную неврологическую патологию, а в целом

создается четкое представление об общем симптомокомплексе бо-

лезни.

Выше мы описали комплекс «цервикальных» симптомов, столь

важных для диагноза. К этому комплексу относятся еще два симпто-

ма. Один из них — симптом падающей головы. У многих новорож-

денных обращает на себя внимание тот факт, что голова его необыч-

но падает при попытке поднять ребенка за туловище. Само собой ра-

зумеется, что новорожденный удерживать голову не в состоянии, но

у здоровых детей она никогда так безжизненно не падает. Мы пыта-

лись понять суть этого симптома и проводим четкую аналогию лишь

с подобным симптомом у пациентов, перенесших клещевой энцефа-

лит, — у них голова буквально падает на грудь, и сам больной вы-

нужден постоянно поддерживать голову руками под подбородком.

Это объясняется совершенно однозначно распространением воспа-

лительного процесса на передне-роговые структуры верхних шей-

ных сегментов — по сути речь идет о парезе шейно-затылочной

группы мышц. Нам кажется, что неальтернативного варианта для

объяснения аналогичного симптома у новорожденного нет: в этих

случаях остается предполагать распространение ишемии на перед-

ние рога спинного мозга выше шейного утолщения. Таким образом,

это грубый признак родовой травмы цервикальной локализации.

Есть и еще один никем ранее не описанный цервикальньш симп-

том: 10-15% всех новорожденных могут лежать на спине в необыч-

ной позе •— голова повернута в сторону по отношению к туловищу

почти на 90°. Любой здоровый ребенок в более старшем возрасте

может без труда придать такое же положение голове, но активно:

сразу возникает желание вернуть голову в прежнее положение. Что

касается новорожденных, то часть из них может лежать так подолгу,

причем у одних детей этот симптом выражен минимально, у дру-

гих — очень грубо, и обычно он сочетается с другими неврологиче-

скими признаками родовой травмы цервикального уровня. Мы рас-

цениваем этот симптом как проявление своеобразной разболтанно-

сти в области шейных позвонков вследствие травматизации этой

области, нестабильности шейных позвонков, рентгенологические до-

казательства которой мы так часто обнаруживаем у детей в более

старшем возрасте.

У детей с патологией на уровне грудного отдела позвоночника

можно встретить такой доказательный признак, как локальный уг-

ловой кифоз, — несомненно, что на уровне локального кифоза

имеется патология позвоночника (хотя иногда она рентгенологи-

чески не распознается), и этот симптом должен быть непременно

учтен при окончательном суждении о диагнозе.

Существует еще ряд симптомов, очень полезных при оценке

ягодиц и ног у новорожденных. Мы упоминали, что паретичная

ножка иногда отпадает, «отваливается» настолько, что даже самым

большим скептикам становится ясным существование вялого паре-

за ноги. Доказательства спинального происхождения вялых парезов

руки у новорожденных мы выше приводили. В данном случае речь

идет о происхождении вялого пареза ноги. В это трудно поверить,

но в некоторых солидных неврологических публикациях такой па-

рез ноги расценивается как «инъекционный неврит» седалищного

нерва. Логика проста — ребенку могли делать инъекцию в область

ягодицы и при этом могли попасть в седалищный нерв. Отсюда и

вялый парез ножки. Несмотря, мягко говоря, на фантастичность та-

кого предположения (хотя теоретически возможность преступной

грубейшей ошибки медицинского персонала с вероятностью

1:100 000 допустить можно), мы решили специально обследовать

большую группу таких новорожденных пациентов и проследить за

их развитием в последующем. Обнаруженные неврологические

симптомы не оставляли никаких сомнений в происхождении паре-

зов ноги. При неврите седалищного нерва парез распространяется

лишь на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа мышц, ин-

нервируемая бедренным нервом, должна быть совершенно интакт-

на. У всех обследованных нами пациентов парез ноги, как и следо-

вало ожидать, был диффузным без всякого преобладания в зоне ин-

нервации седалищного нерва. Ни у кого из них ни в период

новорожденности (когда оценка сложна), ни в более старшем возра-

сте не было нарушений чувствительности в зоне иннервации седа-

лищного нерва. У всех этих пациентов тщательное неврологическое

исследование позволило выявить точно такой же вялый парез и в

Другой ноге, но значительно менее выраженный — этот факт лиша-

ет теорию «инъекционного неврита» всякого смысла. И, наконец,

для полной убедительности всем этим маленьким пациентам было

проведено электромиографическое исследование, полностью под-

твердившее сегментарную, спинальную локализацию патологиче-

ского процесса. Таким образом, инъекционные невриты седалищно-

го нерва у новорожденных если и существуют, то лишь как казу-

истическая редкость. В абсолютном большинстве случаев эти

вялые парезы ножки являются спинальными, результатом наталь-

ной травмы на уровне поясничного утолщения (бассейн артерии

Адамкевича).

Нередко даже такие очевидные вялые парезы ноги в периоде но-

ворожденное™ проходят незамеченными (в результате отсутствия

плановых неврологических осмотров новорожденных и совершенно

недостаточной неврологической подготовки педиатров), и первые

подозрения возникают с большим опозданием, когда ребенок не на-

чинает вовремя ходить или ходит, прихрамывая. В нашей клинике

находилось около 20 таких пациентов дошкольного и школьного

возраста, объединенных совершенно необычными своими направи-

тельными диагнозами: явный вялый парез одной ноги с гипотонией

мышц, с явной гипотрофией мышц и характерными электромиогра-

фическими изменениями был не распознан, а несомненная асиммет-

рия ног была объяснена... несуществующими изменениями в другой

(здоровой) ноге. В одних случаях была диагностирована слоновость

этой ноги, в других весьма опытный врач изобрел особую «гиперт-

рофическую» форму ДЦП (при ДЦП может быть все, что угодно)

и т. д. И это при том, что вялый парез второй ноги не вызывал про-

сто никаких сомнений.

В детской ортопедии принято считать одним из ранних при-

знаков врожденного вывиха бедра асимметрию бедренных скла-

док. Мы решили усомниться и проверить и эту непререкаемую ис-

тану. Оказалось, что такое совпадение действительно иногда су-

ществует (ортопеды правильно это заметили), но от внимания

врачей ускользнул тот факт, что асимметрия бедренных складок

возникает в результате нарушения трофики этих мышц, что это

симптом неврологический. Он обычно является одним из призна-

ков вялого пареза этой ножки. Другое дело, что у обладателя вя-

лого пареза ноги вторично возникает разболтанность в тазобед-

ренном суставе (как и симптом щелканья в плечевом суставе при

акушерских параличах руки). Чуть ниже мы подробнее коснемся

очень важной проблемы нейрогенных вывихов бедра у новорож-

денных, которая специально углубленно изучалась в нашей кли-

нике. Здесь нам только важно подчеркнуть, что асимметрия бед-

ренных складок у новорожденного побуждает врача к поиску вя-

лого пареза ножки, а у таких детей вторично могут возникнуть

изменения в тазобедренных суставах.

Полезным симптомом при оценке вялых парезов в ногах явля-

ется следующий: подошвы у новорожденного легко сопоставляют-

ся друг с другом. Этот симптом иногда можно даже специально не

исследовать, так как ребенок сам предпочитает лежать в этой по-

зе. Врачу остается только, заметив эту особенность, провести пол-

ное неврологическое обследование. Может быть рекомендована

<ице одна проба — пяткой новорожденного попытаться коснуться

pro же анальной области, применяя некоторую силу, это можно

сделать у любого новорожденного, но в результате гипотонии

мышц ног при вялом нижнем парапарезе проба эта осуществляет-

ся без всякого насилия — пятка свободно касается ягодиц. Диа-

гностически этот симптом весьма полезен.

Перечень неизвестных и малоизвестных симптомов в невроло-

гии новорожденных на этом не кончается. Так, у пациентов с вялым

парезом ножки мы неоднократно наблюдали глубокую складку меж-

ду ягодицей и бедром, разделяющую их. Эту складку по аналогии с

симптомом «кукольной ручки» Новика при акушерских параличах

руки мы назвали симптомом «кукольной ножки» и считаем его ха-

рактерным только для спинального пареза ноги (рис. 23).

Существует еще одна клиническая особенность у пациентов в

периоде новорожденности — встречается она не так часто, но

каждый неонатолог хотя бы несколько раз в своей практике с этим

сталкивается. Речь идет о быстро появляющемся пятне на ягоди-

це, которое в течение нескольких последующих дней превращает-

ся в довольно большую и глубокую язву, медленно и с большим

трудом зарастающую келоидным рубцом. Создается впечатление,

что ребенок никакой боли при этом не испытывает, так как не пла-

чет более обычного, не реагирует на укол поблизости от язвы, то

есть язва развивается в зоне гипестезии или даже анестезии. При

более тщательном неврологическом осмотре обнаружилось, что в

йоге на той же стороне имеется и вялый парез, которому часто не

Придают значения. Ни в одной публикации мы не встретили даже

упоминания об этом симптоме и потому лишены возможности

Знать точку зрения наших коллег об их трактовке патогенеза этого

Необычного симптома. Нам представляется, что единственным

объяснением этого симптомокомплекса может быть патология

задних рогов спинного мозга (в области поясничного утолщения)

С развитием сосудистого сирингомиелитического синдрома

«тять-таки по аналогии с подобными изменениями в руке. Парез в

ноге у этих же новорожденных объясняется, конечно же, не «дав-

лением рубца на седалищный нерв» (как иногда в процессе лично-

Рис. 23. Симптом «кукольной ножки» у ребенка с вялым спинальным

парапарезом ног

го общения пытаются объяснять этот симптом врачи), а распро-

странением ишемии и на задние рога, и на передние рога спинно-

го мозга — отсюда сочетание вялого пареза с заднероговыми

трофическими расстройствами.

При тяжелой патологии дистальных отделов спинного мозга на

уровне конуса его (обычно в результате ишемии в бассейне артерии

Депрож—Готтерона) у новорожденного с первого дня могут быть

обнаружены тазовые расстройства по типу истинного недержания

мочи и кала. У мальчиков недержание мочи заметить легче: на кон-

чике полового члена постоянно видны капельки мочи. В более тяже-

лых случаях постоянно выделяется и кал, причем при небольшом

давлении на брюшную стенку новорожденного выделение мочи и

кала усиливается. Нарушение функции тазовых органов может быть

не только при родовой травме спинного мозга, но и при конгенита-

льной миелодисплазии. Сами по себе миелодисплазии встречаются в

наших наблюдениях несравненно реже, чем ранее было принято счи-

тать, однако эту возможность постоянно следует иметь в виду. Тазо-

вые нарушения — симптомокомплекс очень тяжкий, требующий ин-

тенсивной, целенаправленной терапии. Она более эффективна при

сосудистом происхождении тазовых нарушений и значительно ме-

нее эффективна при конгенитальной неполноценности клеток сакра-

льных сегментов спинного мозга.

При обсуждении обширной темы диагностики двигательных на-

рушений у новорожденных очень большое место должно быть отведе-

но симптомокомплексу диффузной мышечной гипотонии, который

именно в периоде новорожденности встречается особенно часто. Этот

симптомокомплекс может иметь самое разное происхождение, но бо-

льшинство авторов уклоняется от анализа вариантов мышечной гипо-

тонии, равно как и от попыток дифференциальной диагностики этих

гипотонии у новорожденных. Лишь Л. О. Бадалян с соавторами пред-

принял попытку создать классификацию вариантов мышечной гипо-

тонии у детей. Чаще всего педиатры и неонатологи (включая, к сожа-

лению, и неврологов) предпочитают обходиться диагнозом «синдром

вялого ребенка» у новорожденных, «атоническая форма детского це-

ребрального паралича» в более старшем возрасте, хотя ни тот, ни дру-

гой диагноз на дают ничего для понимания причин развившейся мы-

шечной гипотонии у ребенка.

Одной из причин диффузной мышечной гипотонии у новорож-

денных принято считать конгенитальную миатонию Оппенгейма.

Эти дети рождаются с очень грубой гипотонией мышц, которая

постепенно несколько убывает в своей выраженности, но не исче-

зает полностью. Oppenheim описал несколько таких случаев еще в

1900 г., но не смог объяснить причины обнаруженных изменений,

а термин «конгенитальная» должен был прикрыть все неясности.

Многие клиницисты в последующем пытались обнаружить причи-

ну этого симптомокомплекса, но ни у кого из этих детей никому

так и не удалось найти морфологический субстрат болезни. Доста-

точно сказать, что в одном из официально утвержденных методи-

ческих писем всего пятнадцатилетней давности, утвержденных

Минздравом СССР, подчеркивалось, что конгенитальная миато-

ния Оппенгейма, обнаруживаемая у детей при рождении, и спина-

льная амиотрофия Верднига—Гоффмана с неуклонно прогресси-

рующим течением являются по сути одним заболеванием. И никто

4—3771

не бил тревогу в связи с выходом столь удивительных рекоменда-

ций для врачей.

Достаточно вспомнить основы неврологической анатомии, что-

бы оценить возможные варианты локализации очага поражения в

нервной системе, приводящие к развитию мышечной гипотонии:

а) кора головного мозга;

б) подкорковые узлы;

в) мозжечок;

г) ретикулярная формация ствола мозга;

д) поражение периферического нейрона двигательного пути;

е) патология самой мышечной ткани.

Идет ли речь о взрослом пациенте или о новорожденном, в каж-

дом случае синдром мышечной гипотонии должен получить свое

объяснение. Диагностика в каждом конкретном случае не всегда

укладывается в схему, но все же основы диагноза возможны уже при

первом осмотре. Так, корковое происхождение диффузной мышеч-

ной гипотонии можно предполагать лишь в случае особо тяжелого

поражения структур мозга вплоть до церебральной комы с последу-

ющим дефектом психики, да и то такое предположение требует по-

следующих доказательств.

Подкорковая локализация поражения предполагается при до-

казанной патологии neostriatum, где мышечная гипотония непре-

менно сочетается с характерными гиперкинезами. У новорожден-

ных можно встретиться и с патологией мозжечка — как конгени-

тальной, так. и травматической, но у таких пациентов гипотония

мышц обычно преобладает на одной стороне и сочетается с моз-

жечковой дискоординацией. Повреждение периферического дви-

гательного нейрона действительно сопровождается мышечной ги-

потонией в тех или иных конечностях, но эта гипотония никогда

не бывает диффузной, а развивается либо только в руках, либо то-

лько в ногах, причем чаще всего при повреждении клеток перед-

них рогов спинного мозга. Лишь при прогрессирующих заболева-

ниях передних рогов (спинальная амиотрофия Верднига—Гоф-

фмана) отмечается грубая диффузная мышечная гипотония, но она

сопровождается типичными изменениями на ЭМГ

которые невоз-

можно спутать с другими ее вариантами. Что касается синдрома

диффузной мышечной гипотонии при заболеваниях самих мышц,

то это совсем иная клиническая картина — она наблюдается при

прогрессирующих мышечных дистрофиях, при ряде обменных на-

рушений, при генетических дефектах и т. д. Что касается патоло-

гии ретикулярной формации ствола мозга, то это, по нашему мне-

нию, одна из самых частых причин диффузной мышечной гипото-

ний у новорожденных и детей более старшего возраста, и именно

этой темы мы коснемся чуть ниже.

Итак, нас давно смутили представления о врожденной миатонии

Оппенгейма, особенно потому, что ни секционные исследования, ни

микроскопические или генетические находки не могли объяснить

происхождения этой загадочной болезни. Важно, что обнаруживают-

ся признаки гипотонии мышц сразу же при рождении, а затем посте-

пенно убывают в своей выраженности, напоминая течение перината-

льных заболеваний. У нас возникло неожиданное предположение, не

может ли развиться грубый миатонический симптомокомплекс в резу-

льтате натальной патологии структур головного мозга, ответственных

за регуляцию мышечного тонуса. Такой структурой является прежде

всего ретикулярная формация ствола мозга, кровоснабжение которой

обеспечивается все теми же позвоночными артериями, столь часто

травмируемыми в родах. Это предположение было многократно про-

верено и подтверждено клиническими наблюдениями, рентгеновски-

ми и электрофизиологическими исследованиями, сопоставлением с

результатами аутопсии. Так, в 1974 г. нам посчастливилось впервые

описать нагально обусловленный миатонический синдром, вызван-

ный натальной травмой шейного отдела позвоночника и позвоночных

артерий. Сегодня мы можем со всей ответственностью утверждать,

что описанный симптомокомплекс — один из самых частых невроло-

гических синдромов в неврологии новорожденных и именно у облада-

телей этого синдрома развиваются в дальнейшем различные осложне-

ния. Несколько позднее по нашему предложению клиника и диагнос-

тика миатонического синдрома была подробно изучена и описана

В. И.Марулиной (1978, 1980).

Главным в клинической картине болезни является грубая гипо-

тония, распространяющаяся равномерно на мышцы рук, ног и туло-

вища. Эти дети совершенно сохранны психически, у них нет ни ги-

перкинезов, ни нарушений координации. Поначалу возникает пред-

положение о вялом тетрапарезе у таких пациентов, но парезов у них

нет — это очень выраженная гипотония. Меньшая выраженность по-

вреждения не служит основанием для отказа от диагноза, а лишь

свидетельствует о меньшей тяжести повреждения.

Результатом этой выраженной гипотонии мышц является чрез-

мерная подвижность во всех суставах конечностей вплоть до слыши-

мого хруста в них при движениях и рекурвации в локтевых и

коленных суставах. Для таких пациентов типичен симптом

большого пальца (способность без труда коснуться предплечья

большим пальцем) и уже упоминавшийся симптом пяточных стоп.

Но главное, ни у каких других пациентов нет такой необычной воз-

можности «сложиться пополам» — свободно достать носками собст-