Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

ного нерва у новорожденных. Цвет диска у взрослых всегда розовый, у

детей тоже. Что касается новорожденных, то здесь немногочисленные

исследователи этого вопроса убеждены (и именно так трактуется во всех

руководствах), что в норме у новорожденных цвет соска зрительного

нерва серый. О. В. Дубилей удалось показать, что у 33,5% обследован-

ных новорожденных диск действительно серый, но у 14,6% детей цвет

обычный, розовый, без каких-либо признаков серости. Главное в том,

что там, где диск был серого цвета, имелись и выраженные геморрагии

на глазном дне, и значительные неврологические признаки родовой трав-

мы. У обладателей розового соска не было ни того, ни другого. Вероят-

но, прежние исследователи были загипнотизированы большой частотой

обнаруженных патологических изменений на глазном дне и расценили

их как вариант нормы, хотя грубые неврологические нарушения у ново-

рожденных тоже чрезвычайно часты, но признаком нормы их считать

нельзя.

Итак, при исследовании глазного дна новорожденных в очень

большом проценте случаев можно обнаружить обширные геморра-

гии различной степени выраженности, отек соска нерва и серый цвет

диска — все это подтверждает неврологические предположения о

родовой травме головного мозга. Результаты, полученные О. В. Ду-

билей, мы считаем столь убедительными (мы многократно провери-

ли и перепроверили их на практике), что даже при отсутствии невро-

логической симптоматики у новорожденного описанные выше изме-

нения на глазном дне мы расцениваем как несомненный

диагностический признак. Частота этих находок лишь подтверждает

значимость всей проблемы в целом.

Несравненно реже на глазном дне можно обнаружить измене-

ния конгенитального ряда. Эти находки подтверждают предполо-

жение о врожденном характере патологии нервной системы, если

такое у клинициста возникло. Мы считаем необходимым еще раз

подчеркнуть, что исследование глазного дна нужно проводить

всем без исключения новорожденным, а при необходимости оно

должно быть повторено в последующие 2-3 дня жизни.

Исследование функции глазодвигательных нервов (III, IV, VI

нервы) осуществить значительно проще. Намного труднее прийти

к единому пониманию найденных изменений, хотя с позиции

здравого смысла двух мнений в их оценке просто не может быть.

Дело в том, что существуют довольно категорические рекоменда-

ции не принимать в расчет косоглазие и другие симптомы глазод-

вигательных нарушений, поскольку эти симптомы обусловлены

«незрелостью», «недифференцированностью тканей» и т. д. Эти

находки действительно часты и нередко обратимы, но это, безу-

словно, органические симптомы, и они указывают на локализацию

поражения. Если косоглазие сходящееся, то имеется патология от-

водящего нерва, если расходящееся — то глазодвигательного.

Мидриаз и птоз мы наблюдали у таких детей нечасто. Особый раз-

говор о плавающих движениях глазных яблок — этот симптом

всегда указывал на особенно тяжелую патологию ствола мозга, и

неврология новорожденных не дает основания для исключений.

Мы наблюдали плавающие движения глазных яблок только у тех

новорожденных, где были и другие основания подозревать по-

вреждение жизненно важных структур ствола.

Исследование нистагма не имеет непосредственного отношения

к оценке функции глазодвигательных нервов. Тем не менее именно

при исследовании III, IV и VI нервов одновременно оценива-

ют — нет ли нистагма. В одних случаях нистагм возникает лишь при

крайних отведениях глазных яблок, в других — грубый, спонтан-

ный, реже — вертикальный. К сожалению, в неврологии новорож-

денных так сложилось, что нистагм не принято расценивать как па-

тологический симптом: в одних случаях срабатывает феномен «так

бывает», в других нистагм называют врожденным. В то же время у

старших детей и в неврологии взрослых нистагм всегда указывает на

грубую органическую патологию, чаще всего на вовлечение в про-

цесс ствола мозга. Тогда непонятно, почему тот же симптом в пери-

од новорожденности приобретает совсем иной смысл. Мы много-

кратно проверяли истинную ценность нистагма в неврологии ново-

рожденных. Врожденный нистагм, конечно же, существует, но нам

удалось поставить этот диагноз лишь в единичных случаях. В то же

время нистагм сам по себе мы встречали у многих новорожденных,

и практически всегда он сочетался с другими грубыми неврологиче-

скими симптомами, чаще указывающими на патологию ствола и че-

репно-мозговой иннервации.

Исследуя глаза и функцию глазодвигательных нервов, врач не-

редко обращает внимание на хорошо известный симптом

«заходящего солнца», если он имеется. Этот симптом нередко

сочетается с некоторым экзофтальмом и чаще свидетельствует о по-

вышении внутричерепного давления. И все же на основании одного

этого симптома делать окончательные выводы об интракраниальной

гипертензии довольно рискованно.

Об оценке функции тройничного нерва (V нерв) у новорожденных

в литературе ничего не сообщается, хотя углубленное исследование

черепно-мозговой иннервации у новорожденных в 5-8% наблюдений

обнаруживает эту патологию. Понятно, что чувствительную функцию

тройничного нерва в первые дни и недели жизни ребенка исследовать

невозможно, но нарушения двигательной функции V нерва (крайне

редкие у взрослых) у новорожденных встречаются. Этот симптом был

Рис. 16. Асимметрия стояния альвеолярных отрост-

ков у ребенка с поражением двигательной порции

тройничного нерва. Нижняя челюсть на стороне пора-

жения несколько отвисает

впервые описан нами совместно с А. А. Рассказовой, и мы многократ-

но убеждались в его диагностической ценности. Смысл симптома за-

ключается в том, что нижняя челюсть с одной стороны несколько от-

висает, и потому, по понятным причинам, резко затрудняется сосание.

Объяснить возникновение этого симптома можно только поражением

двигательной порции нерва (рис. 16). Это, в свою очередь, может быть

объяснено лишь патологией двигательного ядра V нерва в стволе моз-

га — другого объяснения просто нет. Предполагать локальную гемор-

рагию трудно (такие дети обычно погибают), и потому наиболее веро-

ятным является предположение об ишемии ствола мозга за счет вер-

тебрально-базилярного бассейна.

В этой связи следует специально остановиться на функции со-

сания у новорожденных. Многие новорожденные отказываются от

груди либо сосут, но очень плохо. Каких только объяснений не на-

ходит врач в подобных случаях, включая ссылки на плохо сфор-

мированный сосок у матери. Этот вариант, конечно, тоже возмо-

Рис. 17. Поражение лицевого нерва по центральному

типу у ребенка с родовой травмой

жен, но наиболее частой причиной нарушения сосания мы счита-

ем неврологическую патологию — слабость жевательной

мускулатуры (V нерв), круговой мышцы рта (VII нерв) и языка

(XII нерв). Отсюда вытекает максималистское требование — в

каждом случае при малейшем нарушении сосания у новорожден-

ного необходима немедленная консультация невролога для исклю-

чения органического повреждения нервной системы.

Повреждение лицевого нерва (VII нерв) может быть как по централь-

ному типу (рис. 17), так и по периферическому типу (рис. 18). При пер-

вом варианте выявляется слабость только нижней части лицевой муску-

латуры, тогда как лагофтальма нет. При поражении лицевого нерва по пе-

риферическому типу обнаруживается слабость мышц и верхней, и

нижней половин лица. В отличие от такой же патологии у взрослых в по-

кое повреждение лицевого нерва не сразу заметно — оно бросается в гла-

за лишь при плаче. Может показаться невероятным, но поражение лице-

вого нерва у новорожденных получило в литературе название «синдром

Мебиуса», объясняющее эту симптоматику «незрелостью ядра» лицевого

нерва. У таких детей очень важно провести четкий дифференциальный

Диагноз по уровням поражения: уровень поражения мосто-мозжечкового

угла, а также при выходе из фаллопиева канала автоматически исключа-

ется. Остается реальным единственный уровень — в канале лицевого

нерва. Но тогда очевидно, что лицевой нерв в канале височной кости мо-

жет быть поврежден только при условии трещины основания черепа. Та-

ким образом, выявление периферического типа повреждения лицевого

нерва свидетельствует не о «незрелости», а о тяжелой травме черепа и го-

ловного мозга. Даже хорошие показатели по шкале Ал гар не могут вну-

Рис. 18. Поражение лицевого нерва по периферическому типу у

ребенка с родовой травмой

шить оптимизма при неврологическом осмотре такого новорожденного:

среди этих пациентов особенно часто встречаются случаи резкого ухуд-

шения общего состояния вплоть до «синдрома внезапной смерти», для

которого в литературе находятся самые различные не неврологические

объяснения.

При центральном типе поражения лицевого нерва обычно выяв-

ляется и гемипарез на той же стороне — это признак неполноценно-

сти вещества головного мозга на противоположной стороне.

По поводу поражения слухового нерва (VIII нерв) у новорожден-

ных в литературе вообще ничего не сообщается, как не анализиру-

ются и причины такой тугоухости. Не вызывают сомнения случаи

врожденного дефекта слуха у детей, как и случаи токсического дей-

ствия антибиотиков. Однако среди таких многочисленных пациен-

тов существует и несомненная группа новорожденных, где тугоу-

хость обусловлена натальной патологией вертебробазилярного бас-

сейна, сосуды которого кровоснабжают внутреннее ухо. Оценить

природу нарушения слуха у детей бывает очень трудно, и лишь по

мере того, как эти дети подрастают, становится обычно возможным

записать аудиограмму и тем самым локализовать поражение. По-

дробнее мы коснемся этого вопроса в разделе поздних осложнений

перинатальной неврологической патологии.

Каудальная группа нервов (IX, X, XI, XII нервы) повреждается у

новорожденных чаще, чем какие-либо другие церебральные образова-

ния, так как в процессе родов очень большая нагрузка падает не только

на шейный отдел позвоночника и спинного мозга, но и на непосредст-

венно примыкающий ствол мозга. Повреждение бульбарной группы

нервов всегда очень опасный симптомокомплекс и у взрослых, и у но-

ворожденных и всегда грозит непредсказуемыми осложнениями.

И. Я. Гойхман (1983) провел в нашей клинике специальное исследова-

ние на эту тему и обнаружил бульбарный симптомокомплекс у 15-20%

(!) всех новорожденных. Большая часть этих симптомов чаще всего по-

степенно проходит, но этот регрессирующий тип течения обычно под-

тверждает предположение об ишемическом характере патологии. Тем

не менее эта группа пациентов составляет группу высокого риска по

развитию внезапной остановки дыхания.

Проявление бульбарного симптомокомплекса в классической не-

врологии достаточно хорошо известно, но в руководствах по неона-

тологии и в педиатрических публикациях об этой патологии обычно

ничего не сообщается. Такие новорожденные поперхиваются, моло-

ко попадает в нос, плач не только тихий, но имеет гнусавый оттенок.

Й связи со слабостью круговой мышцы рта и языка ребенок не мо-

жет взять грудь, у него не хватает сил сосать. Иногда этот симптомо-

комплекс впервые замечается врачом при включении в рацион плот-

ной пищи — ребенок не может ее есть, поперхивается. Такие дети

должны быть незамедлительно переведены в специализированные

неврологические отделения для новорожденных.

Таким образом, исследование черепно-мозговых нервов у ново-

рожденных вполне осуществимо, дает большой объем информации,

позволяет выявить большую группу риска и предупредить развитие

тяжелых витальных осложнений.

Исследовать чувствительность у новорожденного практически

не представляется возможным, но исследование двигательных функ-

ций обязательно. Говорить об «отставании моторного развития» у

новорожденного на основании неврологического осмотра мы счита-

-' *м непозволительным: невролог обязан выяснить, имеется ли парез

конечности, каков он (центральный или периферический) и на этом

Основании высказать предположение о том, где локализуется по-

вреждение. Попытки сослаться на невозможность оценки парезов у

новорожденных не требуют даже комментариев — ведь вялые паре-

зы руки («плекситы») в состоянии увидеть даже не неврологи. Сле-

довательно, нельзя распознать только спастические парезы? Ответ

на этот вопрос однозначен — парезы можно и нужно уметь выявить

даже в первые часы жизни ребенка.

Поскольку наша книга рассчитана не только на подготовленных

неврологов, но и на педиатров, мы считаем полезным, прежде чем

продолжить описание двигательных нарушений, напомнить читате-

лям несколько основных неврологических истин, хорошо известных

неврологам, но, возможно, забытых врачами других специальностей.

Двигательные нарушения возникают при повреждении двигате-

льного пути, состоящего из двух нейронов. Центральный двигатель-

ный нейрон, начавшись в области коркового центра движения (пе-

редняя центральная извилина), проходит через ножки мозга, мост и

продолговатый мозг (отдавая при этом волокна ядрам черепных нер-

вов). На границе продолговатого и спинного мозга волокна центра-

льного двигательного нейрона (пирамидный путь) переходят в боль-

шей своей части на противоположную сторону, попадают в боковые

столбы спинного мозга, спускаясь в их составе до самых дистальных

отделов спинного мозга. По ходу пирамидного пути в спинном мозгу

от его волокон посегментарно (т. е. на уровне каждого сегмента

спинного мозга) отходят ответвления и оканчиваются у клеток пе-

редних рогов каждого из сегментов. На этом кончается первый, цен-

тральный нейрон. Важно понять основное — повреждение централь-

ного двигательного нейрона на любом его отрезке (и в головном, и в

спинном мозгу) приводит к немедленному развитию центрального

пареза или паралича со всеми типичными его проявлениями — по-

вышением мышечного тонуса в этой конечности, повышением про-

приоцептивных рефлексов, появлением патологических рефлексов

при отсутствии атрофии в мышцах этой конечности. Вспомнив эти

истины, понимаешь, что спастический парез рук и ног может разви-

ться и при поражении головного мозга, и при поражении спинного

мозга, и необходимо знать ряд других неврологических тонкостей,

позволяющих их дифференцировать. Дифференциация эта совершен-

но необходима — от этого зависит целенаправленность терапии.

Сколько мы встречали больных детей, имеющих всеобъемлющий

диагноз «детский церебральный паралич», поставленный лишь на

основании обнаруженного спастического гемипареза или тетрапаре-

за, но при этом психика ребенка была сохранна, черепные нервы не

пострадали, имелся комплекс «цервикальных симптомов» и рентге-

новские признаки травматической дислокации шейных позвонков!

Грубая ошибка в поиске уровня поражения лишила таких пациентов

шансов на эффективную терапию.

Второй нейрон двигательного пути — периферический. Повреж-

дение его на любом отрезке дает периферический («вялый») парез

или паралич конечности, для которого типичны гипотония мышц,

Рис. 19. Спастический тетрапарез

гипс-рефлексия, последующее развитие атрофии мышц и нарушение

электровозбудимости. При повреждении клеток передних рогов в

спинном мозгу обнаруживаются характерные изменения на электро-

миограмме. Вот почему электромиографическое исследование тре-

тичных конечностей у таких детей следует считать обязательным.

Клетки второго нейрона располагаются в передних рогах

спинного мозга, а волокна от них идут в составе передних кореш-

ков, выходят из спинного мозга, участвуют в образовании сплете-

ния, из которого формируются отдельные периферические нервы.

Невролог обязан, обнаружив признаки периферического пареза,

четко отдифференцировать, какой участок периферического ней-

рона пострадал: передний рог, корешок, сплетение, нерв или по-

линевральное разветвление? Начиная с корешка и вплоть до пери-

ферии вместе с двигательными волокнами идут и сенсорные, и по-

тому невозможно повреждение сплетения с вялым параличом

руки, но при сохранении чувствительности в ней. Мы подробно

касались этой темы в предыдущей главе.

При повреждении головного мозга развивается либо гемипарез,

либо тетрапарез, чаще всего с вовлечением в процесс VII и XII нер-

вов (по центральному типу) и нередко с психическими отклонения-

ми (рис. 19). Имеются дополнительные неврологические симптомы,

помогающие отличать один уровень поражения в головном мозгу от

Другого еще точнее.

При повреждении спинного мозга двигательные нарушения ва-

рьируются в зависимости от уровня поражения. Если поврежден

участок спинного мозга выше шейного утолщения (на уровне

С|-С

-сегментов), то развивается спастический гемипарез или спас-

тический тетрапарез при сохранных психических функциях и при

сохранной черепно-мозговой иннервации. При повреждении на

уровне шейного утолщения развивается верхний вялый монопарез, а

при распространении процесса и на боковые столбы одновременно с

вялым парезом рук развивается спастический парез в ногах. При па-

тологии грудного отдела спинного мозга пареза в руках не бывает, а

в ногах обнаруживается спастический моно- или парапарез. Нако-

нец, при патологии нижних отделов спинного мозга на уровне пояс-

ничного утолщения типичным является нижний вялый моно- или па-

рапарез. Почему-то диагностические ошибки у маленьких пациентов

со спинальными поражениями особенно часты: примером могут слу-

жить приведенные факты по диагностике «плекситов», оказавшихся

на поверку передне-роговой патологией. При вялых парезах в ногах

ошибки еще невероятнее: «инъекционные» невриты вместо ишеми-

ческого поражения поясничного утолщения и т. д.

Мы должны еще раз принести свои извинения тем нашим чита-

телям, которые в совершенстве владеют топической диагностикой,

за крййяий схематизм приведенных выше сведений по вариантам

двигательных нарушений. Выделять в монографии специальную ана-

томическую главу с подробным изложением всех тонкостей не пред-

ставляется возможным, а не подсказать неонатологу хотя бы самые

основы топической диагностики означает обречь его на непонимание

основных диагностических доводов.

Нам хочется думать, что даже приведенных самых схематич-

ных сведений должно быть достаточно, чтобы понять всю стран-

ность представлений о детском церебральном параличе, когда лю-

бые парезы (и вялые, и спастические) любой локализации в любом

наборе вне зависимости от наличия или отсутствия черепно-моз-

говой симптоматики, от наличия или отсутствия нарушений пси-

хики называются детским церебральным параличом. Это очень

удобно для врача, прошедшего двухнедельное (за 7 лет учебы в

институте) обучение неврологии (полученных знаний для этого

диагноза вполне достаточно), но это совершенно не может устраи-

вать пациента, так как без понимания сути и локализации патоло-

гического процесса свести все многообразие перинатальной не-

врологии к детскому церебральному параличу означает обречь бо-

льных лишь на симптоматическую запоздалую терапию.

И все же, конечно, выявлять парезы конечностей у новорожден-

ных значительно сложнее, чем у более старших детей. У последних

основной метод исследования пареза — оказывание больным проти-

водействия по просьбе исследующего, тогда как к новорожденному

с такой просьбой обратиться невозможно, и приходится пользовать-

ся опосредованными методами.

Прежде всего важно, не торопясь, наблюдать за объемом автома-

тических движений в конечностях. Мы отмечали и в предыдущей

главе, что очень важно не торопиться оценивать руку (или ногу) с

заведомо здоровой: парез может быть с обеих сторон, но с одной из

них грубее. Одним из косвенных признаков пареза может явиться

поза конечности. Так, при вялом парезе руки, как мы отмечали ра-

нее, рука вяло лежит рядом с туловищем, ладонь обычно расправле-

на, предплечье в позе легкой пронации. Очень характерна поза «тю-

леньих лапок» (обе кисти свисают) при верхнем вялом парапарезе

дистальной локализации. При спастических парезах рук бросаются в

глаза сжатые в кулачок кисти и руки в состоянии некоторой флек-

сии. Эти изменения так часты, что в педиатрической литературе поя-

вились необычные трактовки, будто бы для всех новорожденных в

норме типичен «физиологический гипертонус новорожденных».

Наш опыт неврологического обследования многих тысяч новорож-

денных в родильном доме, в поликлинике и в стационаре позволяет

прийти к несколько неожиданному убеждению — для здорового но-

ворожденного характерен не гипертонус, а нормальный тонус мышц.

Даже незначительное повышение тонуса мышц свидетельствует о

спастичности и, следовательно, о пирамидном парезе. Частота слу-

чаев повышения мышечного тонуса в конечностях у новорожденных

не означает, что это нормальное физиологическое явление (как и се-

рый сосок зрительного нерва не является нормой, несмотря на часто-

ту этого симптома). Тем самым мы подошли ко второму очень важ-

ному косвенному методу выявления парезов у новорожденных — по

состоянию мышечного тонуса. Это, пожалуй, основной метод. Гипо-

тония мышц, их вялость указывают на возможность вялого пареза,

тогда как гипертонус — на возможность спастического пареза. В ру-

ках при вялых парезах всегда выявляется переразгибание в локтевых

суставах, в ногах при нижнем вялом парапарезе — переразгибание в

коленных суставах. Ногами такого ребенка без труда можно достать

до его лица. У обладателя спастического пареза, наоборот, обращает

на себя внимание своеобразная «тугоподвижность» в конечностях.

Проявлением мышечной гипотонии при нижнем вялом парапарезе

является характерная «поза лягушки» — ноги раскладываются, отпа-

дают в стороны (рис. 20). По этой же причине при одностороннем

парезе ноги можно выявить «симптом отпадающей стопы» — этот

симптом, несомненно, свидетельствует о слабости мышц этой ноги.

При вялых парезах дистальных отделов обеих ног полезен симптом