Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

публикация, к сожалению, прошла совершенно незамеченной. Сход-

ные изменения обнаружили у детей О. В. Дольницкий и В. Ф. Юрчак

(1968), выявили у них явные неврологические изменения, но не на-

шли им должного объяснения. В то же время у детей, перенесших

полиомиелит, многие исследователи описывают нейрогенно обу-

словленную разболтанность в тазобедренных суставах, приводящую

к вторичным вывихам бедра. Трудно представить себе, что еще в

прошлом веке Humbert (1838) и Guerin (1880) считали паралитиче-

скую теорию возникновения вывихов бедра одной из самых обосно-

ванных. Об этом все исследователи забыли.

В 1975 г. мы впервые сообщили в печати о возможности разви-

тия вывихов бедра у детей с натальными повреждениями спинного

мозга, а позднее этой же проблеме были посвящены несколько на-

ших публикаций. Г. П. Ларина в нашей клинике провела специаль-

ное углубленное исследование таких пациентов.

Вывихи бедра у детей известны человечеству с древнейших вре-

мен. Описание целого ряда клинических симптомов вывихов бедра

имелось и в трудах Гиппократа. В то же время автор одной из самых

известных монографий о вывихах бедра О. Барта (1972) справедливо

отмечает: «Несмотря на рост наших знаний, этиология заболевания

не установлена и по сей день».

Число гипотез о происхождении вывихов бедра очень велико,

многие из них противоречат одна другой. Нам очень импонирует,

что еще в конце прошлого века Vallette (1894) и Delanglade (1897)

считали наиболее вероятной причиной вывихов бедра именно родо-

вую травму, a Phelps (1897) указывал, что конкретно тракция плода

за голову в процессе родов приводит к вывихам бедра. Прошло бо-

лее 90 лет, но никто из исследователей больше к этой мысли не воз-

вращался.

А. А. Бобров в своем учении о вывихах (1896), ссылаясь на Гип-

пократа, настаивал на том, что «грубые и неумелые действия аку-

шерки приводят к родовым вывихам и что родовой вывих нужно не-

пременно отмечать». Трудно поверить, но еще в прошлом веке этот

виднейший российский ортопед предвидел то, что сегодня нам с та-

ким трудом приходится доказывать. Humbert в 1838 г. предполагал

возможность развития вывиха бедра в результате «врожденного по-

лиомиелита». С позиций сегодняшнего дня врожденный полиомие-

лит представляется просто маловероятным — можно предполагать,

что у новорожденных обнаруживался нижний вялый парапарез, ко-

торый в большинстве случаев является следствием опять-таки родо-

вой травмы спинного мозга. Любопытно, что Guerin (1880) изучал

изменения в мышцах, окружающих тазобедренный сустав, и объяс-

нял обнаруженную патологию «отставанием в развитии центральной

260

нервной системы», то есть вывихи расценивались как нейрогенные.

Что касается работ Geclus (1890), то его просто считают одним из

создателей теории паралитических вывихов бедра у детей. И трудно

себе представить, что в наше время о нейрогенных вывихах всерьез

не упоминают ни ортопеды, ни неврологи, а наши с Г. П. Лариной

публикации на эту тему являются просто исключением.

В 1879 г. Rosen, а позднее Le Damany (1914) и Frohlich (1932) об-

наружили у некоторых новорожденных удивительную разболтан-

ность мышечно-связочного аппарата, фиксирующего тазобедренный

сустав. Позднее ряд отечественных ортопедов отводит определен-

ную роль в патогенезе вывихов бедра родовой травме, но никто не

объясняет механизм ее действия на патологию сустава. Так, по мне-

нию В. Я. Виленского (1966), «большой процент первенцев среди де-

тей с врожденным вывихом бедра заставляет предполагать, что ро-

довая травма, как один из неблагоприятных факторов, может в отде-

льных случаях привести к врожденному вывиху бедра». По данным

Н. И. Гвоздева (1976), 22,1% детей с вывихом бедра рождены при

осложненном течении родов.

Таким образом, еще в прошлом веке мысль о возможности пара-

литических вывихов бедра некоторым исследователям представля-

лась вполне вероятной. Как мы видим, эта мысль казалась реальной

и некоторым исследователям в середине нынешнего столетия, но

лишь «как один из факторов», «в отдельных случаях». Легко понять,

какие перспективы сулит клиницисту уточнение истинного проис-

хождения заболевания!

Всех исследователей волнует тот несомненный факт, что врож-

денные вывихи бедра очень часто обнаруживаются у детей, рожден-

ных в тазовом предлежании. Но тогда почему врожденная патология

отмечается при самом тяжелом виде родоразрешения? Заметим в

этой связи, что при родах в тазовом предлежании производится тяга

плода за ноги и ягодицы плода, тогда как плечевой пояс и головка

фиксированы. В этих условиях особенно большая нагрузка падает на

нижнегрудной отдел позвоночника плода, легко повреждается об-

ласть поясничного утолщения спинного мозга, что приводит к разви-

тию вялых парезов ног. Случайно ли это сочетается с развитием вы-

вихов бедра? В. О. Маркс в этой связи писал: «Среди младенцев, ро-

дившихся тазовым концом вперед, вывих встречается в 10 раз

чаще». Muller и Seddon (1953) наблюдали 95 детей с врожденным

вывихом бедра, и 40 из них были рождены в тазовом предлежании.

Это привело авторов к убеждению, что «имеется фактор, ответствен-

ный за высокую пропорцию ягодичных родов, связанных с вывиха-

ми бедра». Приведенные факторы позволяют усомниться в главном:

все ли врожденные вывихи являются врожденными?

261

К сожалению, ответ на этот вопрос так и не прозвучал.

3. А. Ляндрес в 1939 г. писал: «Весьма большой интерес имеет во-

прос о существовании связи между механизмом родового акта или,

вернее говоря, родоразрешением в ягодичном предлежании и выви-

хом в тазобедренном суставе. Наличие указаний на длительный ро-

довой акт в ягодичном предлежании с таким вмешательством, как

тракция за ножку, неизбежно приводит к вывиху. Следует в значи-

тельной части случаев отнестись критически к слову «врожден-

ный». Практически того же мнения Н. А. Новаченко (1966): «Почти

каждый ребенок, родившийся в ягодичном предлежании, имеет

врожденный вывих бедра».

Из работ перечисленных авторов следует, что даже если не ста-

вить под сомнение существование и частоту истинных врожденных

вывихов бедра (а в этом вряд ли можно сомневаться), то связь хотя

бы части случаев вывихов бедра с родовым травматизмом очевидна.

Но никто не отвечает на вопрос: не может ли возникнуть вывих бед-

ра при родах в головном предлежании? А. Т. Осьминина и Р. Л. Гор-

бунова (1969) изучали строение капсулы и связок тазобедренных су-

ставов у детей, рожденных в ягодичном и головном предлежании, и

каких-либо различий не обнаружили. Исключительно демонстратив-

ны наблюдения Jones и Wood (1974). Авторы утверждают, что

«осложненные роды, особенно ягодичные, вызывают более высокий

процент неонатальной несостоятельности бедер у новорожденных.

При родах в госпитале патология в тазобедренном суставе была най-

дена в 50% случаев, при родах на дому с помощью семейных врачей

несостоятельность бедра обнаружена только в 28% случаев». Полу-

чается неожиданный вывод, что частота врожденного вывиха бедра

у ребенка зависит не только от предлежания плода (учащается при

ягодичном предлежании), но и от того, где происходили роды — в

стационаре или на дому. Выводы напрашиваются сами собой.

Приведенные сведения оказались очень убедительными, когда

их удалось суммировать. В разрозненном виде они не произвели

впечатления на ортопедов, и теория паралитических вывихов оказа-

лась практически забытой. «Вопрос о патогенезе вывихов бедра яв-

ляется предметом живейшего спора» (Э. Э. Андерс).

В литературе оживленно дебатируется вопрос о роли порока раз-

вития в возникновении вывиха бедра у детей. Одни авторы считают,

что первична дисплазия, а вывих вторичен, другие придерживаются

противоположной точки зрения.

Невольно льют воду на неврологическую мельницу те ортопеды

(а этих авторов много), которые объясняют развитие вывиха бедра

«первичным расслаблением связочного аппарата», «мышечной вяло-

стью» и т. д. С позиции вышесказанного эта мышечная вялость мо-

262

жет быть понята лишь сквозь призму современных представлений о

нагально обусловленном миатоническом синдроме. Это, кстати,

сближает точки зрения сторонников нагального происхождения и

сторонников роли мышечной слабости и помогает понять механизм

возникновения вывихов бедра при тяжелых родах.

Многие авторы обращают внимание на то, что у детей с вывиха-

ми бедра имеется диффузная мышечная гипотония (хотя никто не

сообщает о ее причинах). Еще А. А. Бобров в 1896 г. писал: «Пред-

располагающей причиной к образованию вывиха бедра является сла-

бость мышц, которые своим сокращением могли бы противодейст-

вовать образованию вывиха». Эту вялость мышц иногда пытались

объяснить гормональной неполноценностью. Carter и Wilkinson при-

держиваются того мнения, что «общая суставная вялость является

важным предрасполагающим фактором в патогенезе вывиха бедра».

А. Т. Осьминина и Р. Л. Горбунова (1968) в подобных случаях пи-

шут о «слабости связочного аппарата тазобедренного сустава».

Wynne-Devies (1970) объясняет суставную вялость у больных с

вывихом бедра изменениями в коллагене. Hiertonn и James (1968) ка-

тегорически заявляют, что «с исчезновением вялости исчезает и вы-

вих». Таким образом, сторонников нейрогенного происхождения вы-

вихов бедра достаточно много, но это в основном публикации конца

прошлого века. В последние десятилетия, как мы видим, ортопеды

обратили внимание на частоту выраженной мышечной гипотонии у

обладателей вывихов бедра. Авторы видят в этой гипотонии несо-

мненный причинный фактор, но не знают, чем ее объяснить. Предла-

гаемая нами теория нагально обусловленного миатонического синд-

рома без труда объясняет возникновение мышечной гипотонии, но

тогда этот вывих уже не врожденный, а вторичный, нейрогенный,

атонический. Важно, что перечисленные выше авторы волей-нево-

лей все равно пришли к мнению, что эти вывихи атонические. Не

зная ничего о патологии ретикулярной формации, авторы описыва-

ют типичную клинику этой патологии, но под другим названием.

Именно гипотонией мышц объясняют многие ортопеды частые неу-

дачи при оперативном лечении вывихов бедра.

Так или иначе, многие авторы приходят к мысли о возможном

влиянии нейрогенных факторов на развитие части случаев «врож-

денного» вывиха бедра у детей. Еще в конце прошлого века Lanne-

ionge (1896) считал одной из основных причин вывиха «атрофию

мышц всей нижней конечности на стороне поражения» в результате

патологии нервной системы! Такая клиническая картина, безуслов-

но, указывает на вялый парез ноги, возникающий при поражении по-

ясничного утолщения спинного мозга. О. В. Дольницкий и В. Ф. Юр-

чак (1968) часто отмечали у грудных детей с вывихом бедра распо-

263

ложение ног в «позе лягушки», которую детские неврологи чаще

всего рассматривают как проявление нижнего вялого парапареза.

Любопытно, что этот синдром при вывихах бедра описал Malgaiqne

еще в 1838 г., а ровно 100 лет спустя Hilgenreiner дал ему необычное

наименование: «симптом повышенной свободы сублюксированной

головки». Г. П. Юкина (1974) нередко находила у детей с вывихами

бедра парезы ног, но объясняла их... «перерастяжением нервных

стволов». Но даже эти столь убедительные указания ортопедов не

послужили, к сожалению, толчком к проведению целенаправленных

неврологических исследований.

В то же время Д. А. Новожилов и Н. В. Бекаури выполнили иск-

лючительный по важности эксперимент: перерезали у кроликов зад-

ние спинальные корешки на уровне поясничного утолщения и вско-

ре обнаружили на стороне перерезки вывих бедра. Этим, казалось,

вообще все было сказано. Р. Л. Горбунова с соавторами (1976) спра-

ведливо писала, что при подозрении на вывих бедра у грудного ре-

бенка обязательно нужно исследовать неврологический статус. Но

никто из ортопедов этому совету не внял.

Неврологи прекрасно знают, что вовлечение спинальных струк-

тур может быть убедительно подтверждено электромиографическим

исследованием мышц ног. Что касается этих исследований у детей с

вывихами бедра, то они практически не проводятся. Лишь

A. М. Бентелев и Е. С. Тихоненков (1969) при одностороннем выви-

хе бедра нашли выраженные электромиографические изменения и

пришли к убеждению, что «при одностороннем вывихе бедра возни-

кает функциональная неполноценность большинства мышц, окружа-

ющих тазобедренный сустав пораженной стороны».

Таким образом, очевидно, что мысль небольшой части исследо-

вателей все же склонялась к предположению о нейрогенном характе-

ре вывихов, о роли каких-то неясных мышечных факторов, хотя да-

льше предположений дело не пошло. Привычные представления

оставались незыблемыми. И все же в единичных сообщениях име-

лись четкие указания на существование паралитических вывихов

бедра — диагноз, крайне редко фигурирующий в историях болезни.

B. И. Фишкин (1959), А. С. Ланцетова (1961), Sommerville (1959),

Sharrard (1959), Jones (1962) описывали вывихи бедра у пациентов с

параличами ноги, причем справедливо объясняли вывих не самим

параличом, а присущей ему гипотонией мышц. Н. С. Брайловская

(1959) указывает, что при параличах мышц нижних конечностей воз-

никают разболтанные суставы (coxa laxans) и паралитические выви-

хи и подвывихи. Е. Н. Спицына и Н. Ф. Удалова (1972) описывали

вторичные изменения в тазобедренных суставах у детей, перенес-

ших полиомиелит.

264

При изучении литературы по данной проблеме особое внимание

привлекают публикации о развитии изменений в тазобедренных сус-

тавах у детей с менингомиелоцеле. Во-первых, речь идет о первич-

ном поражении спинного мозга и о вторичном изменении в суставах.

И, во-вторых, истинные случаи менингомиелоцеле исключительно

редки, и потому есть все основания предполагать, что под этим диа-

гнозом чаще всего описывались больные с натальными поражения-

ми спинного мозга. Сообщения на эту тему опубликовали Hayers

(1964), Chirls и Falla (1967), London (1975). Так, Sharrard (1959) об-

следовал 80 детей с нижним вялым парапарезом и у 75 из них (!) об-

наружил вывихи и подвывихи в тазобедренных суставах. Это следу-

ет считать уникальной публикацией. Jones в 1926 г. писал: «Вялый

паралич — условие, предрасполагающее к вывиху».

Итак, все сказанное убедительно показывает, что в определенной

части случаев вывихи бедра у детей связаны с родами, с родовым

травматизмом, особенно с родами в ягодичном предлежании плода

Очень часто вывихи бедра развиваются у детей, имеющих диффузную

мышечную слабость (которая, по нашему убеждению, является чаще

всего проявлением нагального миатонического синдрома), и у детей с

нижним вялым парапарезом. Объединение этих двух логично взаимо-

связанных утверждений в одно позволяет высказать предположение,

что при нагально обусловленном миатоническом синдроме и при изо-

лированной гипотонии только в мышцах ног вследствие нагального

поражения поясничного утолщения спинного мозга есть все основа-

ния в значительной части случаев ждать существенных изменений в

тазобедренных суставах. И тогда эти вывихи или подвывихи являются

уже не врожденными, а приобретенными, нейрогенными, атонически-

ми. Возникают изменения в суставах не сразу — на это требуется вре-

мя: чем грубее вялый паралич, тем быстрее развиваются изменения в

суставах. В любом случае есть все основания относить возникновение

изменений в тазобедренных суставах у таких детей к отсроченным

осложнениям натальной патологии нервной системы. Разумеется,

этим не ставится под сомнение существование собственно врожден-

ной патологии тазобедренных суставов — речь идет о выделении из

этой многоликой группы патологии нейрогенной, требующей совер-

шенно иной терапевтической тактики.

В этой части исследования мы ставили перед собой задачу об-

следовать неврологически достаточно большое число пациентов, на-

ходящихся под наблюдением ортопедов по поводу вывиха или под-

вывиха бедра и решить вопрос, нет ли у этих детей какой-либо ха-

рактерной неврологической патологии, которая могла бы объяснить

возникновение ортопедических дефектов. Более чем у половины бо-

льных (172 из 283 больных) неврологической патологии обнаружено

265

не было, зато у остальных (111 детей) пациентов с патологией тазо-

бедренных суставов неврологические нарушения не вызывали со-

мнения. Эти неврологические синдромы сводились к двум:

1) нижний вялый моно- и парапарез различной степени выра-

женности;

2) нагально обусловленный миатонический синдром.

Эта группа пациентов и явилась предметом нашего специального

обследования.

Две трети всех этих пациентов родились с различными акушер-

скими осложнениями. Четверть из них, к тому же, родилась в тазо-

вом предлежании. Очень характерно то, что половина наших паци-

ентов не была приложена к груди сразу после рождения в связи с тя-

жестью состояния, что, несомненно, подтверждает натальную

патологию. Все эти дети были обследованы ортопедом сразу же при

рождении и, хотя речь шла в последующем о конгениальной патоло-

гии, только у пяти из этих пациентов в родильном доме была заподо-

зрена патология тазобедренных суставов — у остальных детей ни

вывихов, ни подвывихов при рождении обнаружено не было. Еще у

44 больных изменения в суставе были обнаружены лишь к исходу

года, а у остальных 62 больных вывихи были замечены (или появи-

лись?) лишь в более старшем возрасте. Эти факты и позволяют нам

рассматривать развитие изменений в тазобедренном суставе конк-

ретно у этих больных как позднее осложнение какого-то другого

(неврологического?) процесса.

Очень важно, что у всех этих 62 больных изменения в суставе

оказались двусторонними (хотя в ортопедической документации

предполагалось, что вывих только с одной стороны). В. О. Маркс

(1965) обнаружил ту же закономерность, подчеркнув, что односто-

ронние вывихи бывают очень редко, а изменения в суставе другой

стороны чаще всего «проходят нераспознанными». Nagura (1958)

указывает, что «в 25% случаев у детей с односторонним вывихом на

стороне, казавшейся здоровой, также имелись рентгеновские наход-

ки». Автор считает, что «односторонние вывихи бедра односторон-

ние потому, что другой сустав незамеченно, спонтанно исправился».

С позиций неврологических эти указания ортопедов очень важны и

вполне объяснимы, поскольку неврологическая симптоматика у та-

ких пациентов, как правило, двусторонняя.

Любопытными оказались результаты ретроспективной оценки

физического развития таких пациентов. Еще до установления орто-

педического диагноза большая часть матерей наших пациентов заме-

чала слабость в ногах у своих детей, необычную позу ног (по типу

«позы лягушки») — эти дети позднее начинали ходить. Даже сама

по себе задержка темпа двигательного развития у ребенка всегда

266

должна побудить врача провести тщательное неврологическое об-

следование, но, к сожалению, ни один из наших пациентов не был

обследован. Лишь много позднее наше неврологическое обследова-

ние обнаружило явные неврологические нарушения.

Ровно у половины основной группы обследованных больных удалось

без труда выявить нижний вялый парапарез, свидетельствующий о ната-

льной травме спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Невро-

логическое обследование таких больных не представляет каких-либо за-

труднений. Главное—отказаться от вековых предубеждений, что при

вывихах «гак бывает», и оценить, имеется ли парез в ноге. К тому же

многие типичные симптомы вялого пареза в ноге в ортопедической лите-

ратуре без всяких на то оснований считаются типичными признаками вы-

виха или подвывиха бедра. Единственно верно то, что выявление вялого

пареза в ногах с большой долей вероятности указывает на возможное су-

ществование вывиха в гомолатеральном тазобедренном суставе.

Клинические особенности нижнего вялого парапареза у ново-

рожденных и грудных детей мы подробно описали выше. Позволим

себе повторить лишь самое основное. У таких детей обращает на се-

бя внимание недостаточный объем движений в ногах, «вялость» ног,

в более выраженных случаях ноги распадаются в «позе лягушки».

Характерна рекурвация в коленных суставах в связи с выраженной

гипотонией мышц ног. Тонус мышц в дистальных отделах ног мо-

жет быть различным: в более типичных случаях тонус снижен, стопа

может быть приведена к голени (симптом «пяточных стоп»). Другой

вариант — тонус может быть даже повышен, так как ишемия в бас-

сейне артерии Адамкевича никогда не ограничивается только зоной

поясничного утолщения, но распространяется и выше на супрасег-

ментарные отделы, захватывая пирамидные пути- Получается очень

характерное сочетание — диффузная гипотония проксимальных от-

делов мышц бедра и локальный гипертонус в дистальных. Такой, по

сути дела смешанный, парез ног типичен именно для нагально обу-

словленного ишемического поражения спинного мозга.

Отдельный разговор о широко известном симптоме, считающем-

ся типичным для вывиха бедра, — асимметрии бедренных складок.

Этот симптом действительно считается ортопедическим, хотя на са-

мом деле это признак гипотрофии мышц, то есть признак вялого па-

реза. А уже следствием вялого пареза является вывих бедра.

В ортопедической литературе характерным признаком вывиха

считается симптом щелчка при попытке развести бедра у ребен-

ка— в этих случаях действительно возникает серьезное подозрение

относительно вывиха или подвывиха бедра. И здесь уместно провес-

ти аналогию с акушерскими параличами руки, где у детей с грубыми

вялыми парезами руки типичным считается симптом щелчка Финка,

267

фактически являющийся признаком атонического подвывиха в пле-

чевом суставе. Но эти многочисленные пациенты почему-то ортопе-

дов мало волнуют, хотя суть изменений та же самая, только речь

идет не о ноге, а о руке.

У пациентов с нижним вялым парапарезом нередко встречается

уже упоминавшийся нами много раньше симптом «кукольной ножки»,

впервые описанный в нашей клинике и названный так по аналогии с

хорошо известным симптомом «кукольной ручки» Новика. Заключает-

ся он в том, что нога кажется как бы приставленной к ягодице (как у

куклы), ягодичная складка при этом углублена и простирается значите-

льно латеральнее обычного. Несмотря на относительную редкость, этот

симптом имеет большое диагностическое значение: он заставляет врача

заподозрить вялый парез ноги и, следовательно, предполагать возмож-

ность вторичных изменений в тазобедренном суставе.

У 20% таких больных, где вывих бедра являлся следствием вяло-

го пареза той же ноги, мы выявили и симптом «распластанного жи-

вота» (Fontan, 1964), заключающийся в дряблости, гипотонии мышц

брюшной стенки. Hellsrom (1968) справедливо подчеркивал, что

«расслабление брюшных мышц позволяет предположить вовлечение

в процесс нижнего отдела грудной части спинного мозга». Мы мо-

жем подтвердить важность этого симптома своими наблюдениями.

Поскольку речь идет о группе больных, у которых изменения в та-

зобедренном суставе имелись на фоне (а мы полагаем, что вследствие)

нижнего вялого парапареза различной степени выраженности, то неу-

дивительно, что у этих детей при неврологическом обследовании при-

влекала внимание оценка походки. Мы придаем этому большое значе-

ние, так как оценка силы у маленьких детей может встретиться с боль-

шими затруднениями, а оценка походки может подсказать неврологу,

что есть основание подозревать слабость в ногах. Именно нарушения

походки у многих наших пациентов были первым и основным пово-

дом для обращения к врачу. Обычно у детей, страдающих врожденны-

ми вывихами бедра, описывается типичная «утиная походка», хотя с

неврологических позиций такая походка в неменьшей степени харак-

терна для больных с миопатией и других пациентов, имеющих сла-

бость мышц тазового пояса. Такая же походка имеется и у детей, полу-

чивших родовую травму поясничного утолщения спинного мозга

вследствие диффузного снижения мышечного тонуса в ягодичных

мышцах и в ногах У некоторых наших пациентов «утиная походка»

своеобразно сочетается с элементами степажа в связи с преобладанием

пареза в дистальных отделах ног.

Гипотрофия паретичных мышц у таких пациентов является типич-

ной особенностью вялого пареза. Вот почему оценка трофики у паци-

ентов с патологией в тазобедренных суставах очень важна, особенно в

268

тех случаях, где врач должен взять на себя смелость решить вопрос, яв-

ляется ли обнаруженный ортопедом вывих первичным, врожденным,

или первична неврологическая симптоматика, а вывих развивается вто-

рично. К тому же в некоторых публикациях, принадлежащих ортопе-

дам, даже гипотрофия мышц рассматривается как симптом вывиха бед-

ра, а не как первично неврологическая патология.

Трудности, поджидающие врача при оценке гипотрофии мышц у

таких больных, весьма существенны. Во-первых, проходит немало

месяцев, прежде чем у ребенка с нижним вялым парапарезом форми-

руется гипотрофия паретичных мышц. На ранних стадиях обнару-

жить этот симптом не удается. Другая трудность в распознавании

гипотрофии мышц заключается в том, что эти трофические наруше-

ния в мышцах ног, как правило, двусторонние, и даже значительная

гипотрофия мышц, будучи равномерной в обеих ногах, не обращает

на себя внимание невролога. При преимущественно одностороннем

поражении гипотрофию мышц ноги и мышц ягодицы трудно не за-

метить. Именно поэтому и возникает асимметрия складок на бедре у

детей с патологией тазобедренных суставов. Эти пациенты должны

быть незамедлительно обследованы неврологически.

На страницах этой книги, может быть, и не стоило приводить

примеры анекдотических ошибок при распознавании описываемой

патологии, но мы многократно сталкивались с такими пациентами,

где явная гипотрофия мышц одной ноги позволила врачу предполо-

жить «гипертрофию» (!) другой — столь непривычны для некоторых

врачей представления о вялых парезах, особенно у больных с подо-

зрением на вывих в тазобедренном суставе.

Само собой разумеется, что ребенок, длительно лечившийся ор-

топедически по поводу вывиха бедра, да еще после длительной им-

мобилизации, тоже может иметь гипотрофию мышц в этой ноге. За-

дача врача — четко дифференцировать эти совершенно разные по

происхождению нарушения трофики мышц. К тому же у детей с

нейрогенными вывихами одновременно выявляется и слабость

мышц в той же ноге (собственно парез), и гипотония мышц этой но-

ги. Наконец, электромиографическое исследование мышц ног: при

нагально обусловленной спинальной патологии на ЭМГ определя-

ются характерные изменения, свидетельствующие о переднероговой

локализации поражения, тогда как у детей с врожденной патологией

в тазобедренных суставах никаких качественных изменений на ЭМГ

быть не может.

У наших пациентов, имеющих нижний вялый парапарез, мы неред-

ко обнаруживали одновременно и косолапость. Это особенно ярко бы-

ло видно у тех детей, где вялый парез сочетался с пирамидной симпто-

матикой в той же ноге (что типично для сосудистой спинальной пато-

269