Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

логии) — сочетание гипотонии большей части мышц ноги с локальным

гипертонусом других мышц легко приводит к косолапости. Сочетание

косолапости и патологии сустава легко может быть расценено как про-

явление конгенитальной патологии, хотя на самом деле и та, и другая

ортопедическая симптоматика является следствием патологии невроло-

гической. Поучительно, что ортопед Т. Б. Краснобаев еще в 1911 г. счи-

тал возможным развитие косолапости при поражении клеток передних

рогов спинного мозга и объяснил, что механизм развития косолапости

у таких больных весьма несложен: «повышение мышечного тонуса в

отдельных мышечных группах ног за счет пирамидной неполноценно-

сти в сочетании с выраженной гипотонией антагонистов (вследствие

периферического пареза) приводит к своеобразному положению сто-

пы». В то время еще не были известны натальные спинальные пораже-

ния, но объяснение механизма развития косолапости, данное

Т. Б. Краснобаевым, удивительно точно. Жаль, что за истекшие 8 деся-

тилетий никто более к этой мысли не возвращался, и необходимого ле-

чения эти многочисленные пациенты не получали. В нашей клинике

проблема нейрогенной косолапости была подробно изучена О. В. Ни-

когосовой (1991)—получены убедительные доказательства справедли-

вости приведенной выше точки зрения.

Возможности рентгенодиагностики у детей с поражением ниж-

них отделов спинного мозга оказались очень скудными. Если ната-

льные поражения на цервикальном уровне находят убедительное

подтверждение на рентгенограммах позвоночника, то при натальной

патологии нижнегрудного отдела позвоночника процент рентгенов-

ских находок весьма невелик. При малейшем подозрении на травму

этой локализации рентгеновское исследование непременно должно

быть предпринято, но полагаться в диагностике приходится в основ-

ном на неврологические и электромиографические данные.

С позиций всего сказанного очевидно, что и результаты лечения

многочисленных пациентов с патологией тазобедренных суставов

должны быть во многом переоценены. При нейрогенно обусловлен-

ных вывихах в тазобедренных суставах терапия должна быть прежде

всего направлена на область пострадавшего участка спинного мозга,

затем на паретичные мышцы, окружающие сустав, — тогда будет

значительно меньше осложнений и при чисто ортопедической тера-

пии. Неудачи при лечении патологии тазобедренных суставов встре-

чаются часто. В. О. Маркс (1965) писал: «Потребовались многие го-

ды, чтобы узнать цену расплаты за грубое вправление и длительную

иммобилизацию, возникающие после вправления: деформации го-

ловки рано или поздно приводят к тяжелым нарушениям». Т. В. Бе-

лослудцева (1965) приводит конкретные данные: неудовлетворите-

льные результаты после вправления по Лоренцу составили 57,2%,

270

некроз головки бедра обнаружен у 38,4% больных. Конечно, ретро-

спективно невозможно установить, какой процент среди этих паци-

ентов составили нейрогенные вывихи.

Нельзя не согласиться с В. П. Слесаревым в том, что сложную

многообразную проблему паралитических вывихов нельзя решить од-

ним простым вмешательством, «поскольку эффективность лечения на-

ходится в прямой зависимости от воздействия на патогенетические

механизмы паралитических вывихов». Под этими словами мы можем

полностью подписаться. Hayes (1964) указывает, что «релюксация па-

ралитического вывиха бедра бывает из-за мышечной разбалансиров-

ки». Аналогична точка зрения и ряда других авторов. И остается толь-

ко непонятным при знакомстве с этими публикациями, почему же до

сих пор таких пациентов не осматривают неврологи, почему не диа-

гностируются нагально обусловленные паралитические вывихи, и по-

чему не проводится в этих случаях патогенетическая терапия. Само-

критично указывали в 1961 г. М. В. Акатов и Л. Н. Казакова, что

«вопрос о паралитическом вывихе бедра недостаточно изучен. В оте-

чественной литературе данному вопросу уделяется мало внимания».

Ранее мы указывали, что одним из основных факторов возникно-

вения паралитических вывихов и подвывихов бедра у детей являет-

ся, по нашему убеждению, не парез сам по себе, а диффузная гипо-

тония мышц ноги, приводящая к «разболтанности» в тазобедренном

суставе, к увеличению расстояния между головкой бедра и вертлуж-

ной впадиной. В последующем по мере углубления наших исследо-

ваний, по мере увеличения числа обследованных мы неоднократно

сталкивались с такими больными, где нижнего парапареза обнару-

жено не было, а имелась выраженная диффузная мышечная гипото-

ния, полностью соответствующая нашим знаниям о нагально обу-

словленном миатоническом синдроме. Стало ясно, что для развития

нейрогенных вывихов бедра важен не уровень поражения структур

нервной системы, а выраженность гипотонии в мышцах ног. И пото-

му развитие вывихов в тазобедренных суставах при диффузной мы-

шечной гипотонии, существующей со дня рождения, — вполне ожи-

даемая закономерность. К тому же в начале данной главы мы уже

приводили высказывания ряда авторов, давно обративших внимание

на разболтанность всех суставов у таких больных, на грубую гипото-

нию мышц, объясняемую самыми невероятными точками зрения.

Нам стало очевидно, что всех больных детей с «врожденными»

вывихами бедра необходимо осматривать неврологически не только

в поисках нижнего вялого парапареза, но и в поисках миа-

тонического синдрома. С другой стороны, стала очевидной и другая

задача — каждый ребенок с миатоническим синдромом должен быть

консультирован ортопедом, чтобы не пропустить вполне вероятного

271

в таких случаях подвывиха или вывиха бедра. Наши наблюдения

подтвердили эту вероятность.

Мы сочли необходимым выделить в своих наблюдениях вторую

группу — пациентов с миатоническим синдромом, которые, как и па-

циенты первой группы, находились под наблюдением ортопедов по

поводу врожденного вывиха бедра. Почти во всех случаях сами мате-

ри этих детей заметили у них необычную вялость, гибкость. Невроло-

гическая картина у всех этих пациентов была типичной, однотипной и

весьма характерной — мы уже описывали этот симптомокомплекс

выше достаточно подробно: обращала на себя внимание выраженная

гипотония мышц, переразгибание в локтевых и коленных суставах,

что уже свидетельствует о возможности избыточных движений в

крупных суставах и предрасполагает к вывиху. Wilkinson (1963) при-

менительно к данной проблеме писал: «Гиперэкстензия увеличивает

неустойчивость бедра. Это объясняет послеродовую тенденцию к вы-

виху бедер».

У всех пациентов данной группы, как мы описывали и раньше в

соответствующей главе, отмечалась необычная способность к «скла-

дыванию», когда голову удается положить между ногами и, наобо-

рот, достать ногами лба. В то же время проприоцептивные рефлексы

с рук и ног повышены. У большинства этих больных по понятным

причинам (поскольку имеется патология позвоночных артерий) об-

наруживался синдром периферической цервикальной недостаточно-

сти — без труда выявлялось напряжение шейно-затылочных мышц,

асимметрия стояния плечевого пояса, крыловидное отстояние лопа-

ток, гипотрофия над- и подостных мышц и т. п. Вся эта симптомати-

ка легко может быть выявлена и ортопедом, хотя для окончательной

оценки обнаруженной патологии осмотр невролога следует считать

непременным.

Возможности дополнительных методов исследования у больных

этой группы достаточно велики. Так, на шейных спондилограммах в

50-60% наблюдений удается выявить признаки перенесенной родо-

вой травмы. На ЭМГ с мышц ног и рук выявляются симптомы во-

влечения в процесс пирамидных путей, причем с мышц рук, кроме

того, регистрируются и признаки переднероговой неполноценности.

В связи с цервикальной локализацией поражения приобретает боль-

шой смысл реоэнцефалографическое исследование, с помощью ко-

торого удается выявить явную неполноценность вертебрально-бази-

лярного кровотока.

Рентгеновские изменения в тазобедренных суставах у всех на-

ших больных, где мы сочли возможным расценить вывихи как вто-

ричные, нейрогенные, атонические, ни по одному пункту не отлича-

лись от таковых в группе детей с первичными врожденными вывиха-

272

ми. Таким образом, по рентгеновским изменениям в тазобедренных

суставах отдифференцировать вывихи врожденные от вывихов ней-

рогенных не представляется возможным. Необходимо неврологиче-

ское обследование.

Подводя итог этой главе, мы должны еще раз подчеркнуть, что

среди многочисленных и полиморфных поздних неврологических

осложнений родовых повреждений обнаружены и, казалось бы, со-

вершенно далекие от неврологии вывихи и подвывихи бедра. Трудно

поверить, что многие авторы почти сто лет тому назад пытались

объяснить возникновение вывихов бедра с позиций неврологических

и даже с позиций возможных родовых травм, но существенного вли-

яния на общий ход ортопедической мысли эти публикации не оказа-

ли. Нам же удалось убедиться (и мы в свою очередь пытаемся убе-

дить наших читателей), что не менее чем у трети (а может быть, и

чаще!) всех детей с подозрением на врожденный вывих или подвы-

вих бедра выявляются нагально обусловленные неврологические на-

рушения, приводящие к вторичным, нейрогенным, атоническим из-

менениям в тазобедренном суставе. Основных вариантов нейроген-

ных вывихов два — в одних случаях имеется нагальная патология

поясничного утолщения спинного мозга, проявляющая себя нижним

вялым парапарезом. При втором варианте наблюдаются последствия

нагального повреждения шейного отдела позвоночника и позвоноч-

ных артерий с ишемией ретикулярной формации ствола мозга, в ре-

зультате чего развивается грубая диффузная мышечная гипотония.

При первом варианте грубая гипотония мышц выявляется только в

ногах, при втором она диффузна, но в обоих случаях спустя время

(от нескольких недель до многих месяцев), то есть отсроченно,

вследствие гипотонической «разболтанности» суставов развиваются

вторичные изменения в тазобедренных суставах, которые раньше

без достаточных оснований относили (да нередко и сегодня отно-

сят!) к разряду врожденных. Разумеется, наши соображения откры-

вают совершенно новые перспективы в понимании столь распро-

страненной ортопедической патологии и требуют существенного пе-

ресмотра многих привычных представлений об этом заболевании.

Приведенные клинические рассуждения представляются нам до-

статочно убедительными для того, чтобы в них поверить и прове-

рить их на практике. Тем не менее они стали еще более убедитель-

ными после осуществления эксперимента на животных. Экспери-

мент был не сложен по сути, но результаты оказались весьма

демонстративными. Наш эксперимент был проведен Г. П. Лариной

совместно Ф. Ш. Шарафисламовым и Н. М. Мрасовым. Всего проо-

перировано 25 новорожденных щенков в возрасте 2-3 недель. Мы

ставили своей целью вызвать у них вялый паралич задней лапы и

10—3771 97¾

рентгенологически оценить спустя некоторое время изменения в го-

молатеральном тазобедренном суставе: возникает ли там вывих и ес-

ли да, то на каких сроках.

Поскольку строго одностороннюю операцию на спинном мозге

выполнить не представляется возможным, мы производили со всеми

предосторожностями пересечение передних корешков непосредст-

венно при выходе из спинного мозга на уровне Dn-Li-сегментов. Во

всех случаях до операции мы проводили рентгенографию обоих та-

зобедренных суставов для сравнения с рентгенограммами, получен-

ными после операции через 1, 2 и 3 недели. Во всех случаях после

операции развился вялый паралич задней лапы на стороне перерез-

ки, причем вторая нога оставалась неповрежденной.

На дооперационных рентгенограммах ни в одном случае никаких

изменений в суставах обнаружено не было. После операции измене-

ния в суставах обнаружены у всех без исключения щенков, причем

степень этих изменений зависела только от срока, прошедшего после

операции. На рентгенограммах, выполненных через 10 дней после

операции, было обнаружено расширение суставной щели в тазобед-

ренном суставе парализованной ноги и минимальное уплощение сус-

тавной впадины. Спустя еще одну неделю после операции мы без тру-

да обнаруживали рентгеновские изменения, свидетельствующие о

подвывихе бедра парализованной конечности. Третьим контрольным

сроком был период через 25 дней после операции. У всех щенков на

этом этапе мы обнаружили типичные рентгеновские признаки вывиха

бедра, ничем не отличающиеся от таковых при врожденных вывихах.

Результаты эксперимента превзошли наши ожидания: столь бы-

строго развития вывиха мы не могли предполагать. У детей в клини-

ке такого быстрого развития изменений в тазобедренных суставах

мы не наблюдали, да это и понятно — степень и темп развития вто-

ричной патологии в суставе зависят от выраженности пареза ноги. У

детей полной плегии ноги мы не наблюдали ни в одном случае, тог-

да как у экспериментальных щенков плегия была полной. Потому-то

у детей требовались многие месяцы после рождения, пока картина

вывиха становилась очевидной. В целом эксперимент полностью

подтвердил высказанное нами клинически обоснованное предполо-

жение, хотя и сами клинические факты мы считаем весьма красноре-

чивыми.

Мы верим, что выполненное нами исследование лишь приоткры-

ло занавес над патогенезом значительной части вывихов бедра у де-

тей. Многие стороны этой увлекательной проблемы еще ждут своего

решения. Необходимы дальнейшие неврологические поиски. Нужно

взглянуть на эту же проблему и глазами ортопеда, но уже с совер-

шенно новых позиций. Вероятно, потребуется большая смелость в

274

пересмотре канонов ортопедического лечения вывихов бедра, обу-

словленных первичной неврологической патологией, и есть все

основания рассчитывать, что это лечение будет значительно более

эффективным.

Вывихи бедра и родовая травма — так был поставлен вопрос в

начале главы, и сама постановка его в такой плоскости казалась не-

вероятной. Мы очень надеемся, что в конце главы, ознакомившись с

клиническими и экспериментальными фактами, читатель поверит в

значимость этой проблемы настолько, чтобы проверить самому все

сказанное, взглянуть новыми глазами на недооцениваемые ранее не-

врологические симптомы у детей с патологией суставов и усомнить-

ся хотя бы в части привычных представлений о врожденных подвы-

вихах и вывихах бедра.

Глава XVI

СКОЛИОТИЧЕСКИЕ ДЕФОРМАЦИИ

КАК ПОЗДНЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ

РОДОВОЙ ТРАВМЫ ПОЗВОНОЧНИКА

Все сказанное в начале предыдущей главы об обоснованности вы-

деления детской нейроортопедии имеет отношение и к данной главе.'

Сколиоз у детей должен привлечь к себе самое пристальное внимание

детских неврологов. Литература, посвященная проблеме сколиозов,

огромна, детей со сколиотическими деформациями огромное количест-

во, а успехи в их лечении, к сожалению, невелики. Знакомство с орто-

педической литературой глазами невролога выявляет много интересно-

го, а иногда просто будит воображение, толкая к поискам, исследовани-

ям, экспериментам. Достаточно сказать, что даже ведущие ортопеды

считали и считают происхождение сколиоза у детей неясным.

Л. И. Шулутко (1968) считает, что лишь в 1/5 случаев сколиоза можно

предполагать истинное его происхождение. Bisalsky называл сколиоз

«крестом ортопедии». Сегодня трудно поверить, что Г. И. Турнер еще в

1928 г. предполагал большую роль родовой травмы в происхождении

сколиоза. И. 3. Нейман (1971) называл сколиоз у детей заболеванием с

несколькими неизвестными.

Пока неясны причины происхождения сколиоза, не могут быть

эффективно решены и вопросы его профилактики и лечения. Реко-

мендаций на этот счет существует много, но заболевание чаще всего

неуклонно прогрессирует. Очень характерно выделение необычного

понятия «идиопатический сколиоз» — термина, совершенно ничего

не говорящего неискушенному читателю. По данным В. Д. Чаклина

и Е. А. Абальмасовой (1973), «неясные» искривления позвоночника

в детском возрасте составляют 24,4%. Другие авторы приводят зна-

чительно большие цифры: К. А. Молчанова — до 60-70%, А. Б. Ган-

дельсман — до 40%. Т. С. Зацепин (1955) писал, что лечение сколио-

за у детей по праву считается безотрадной и безнадежной главой ор-

топедии и редко доставляет удовлетворение как врачу, так и

больному.

Вольно или невольно, но при обсуждении теорий патогенеза ско-

лиоза авторы приводят доводы, которые с успехом могли бы привес-

ти неврологи. Так, одна из теорий была предложена еще Гиппокра-

том — это теория «нарушения мышечного равновесия», приводяще-

го к развитию сколиотической деформации. Lachaise еще в 1828 г.

обращал внимание на мышечную асимметрию у пациентов, страда-

ющих сколиозом, но не смог понять причину этого явления. Неско-

лько позднее, в 1833 г., Guerin писал о спастическом сокращении

мышц у больных сколиозом. Сегодня мы знаем, что дело не в «спас-

276

тическом сокращении мышц», но весь этот «мышечный дисбаланс»,

чаще всего имеет неврологическое происхождение.

В несколько другой плоскости ставил вопрос Eulenburg (1908).

Он полагал, что вначале происходит ослабление мышц с одной сто-

роны (в будущем — выпуклой стороны), вследствие чего позвоноч-

ник подвергается действию нормально функционирующих мышц во-

гнутой стороны. Эту точку зрения разделяли тогда и другие авторы,

но никто не упоминает, чем именно вызывается «ослабление

мышц». Неожиданно в роли этиологического фактора оказалась так-

же асимметрия силы дыхательных мышц, упоминаемая в работах

еще прошлого века (Strohmeyer, 1836; Werner, 1896; Heath, 1895).

Мы намеренно цитируем многие столь «старые» работы: в них со-

держатся мысли, весьма созвучные нашим сегодняшним представле-

ниям об этой проблеме.

Kurrnisson (1893), Redord (1900), Hoffa (1902) сообщают о пара-

литических сколиозах. Marschall (1921) высказал предположение,

что причиной асимметричного бокового влияния на позвоночник яв-

ляется ослабление роста отдельных мышечных групп в период быст-

рого роста ребенка.

Миогенная теория имела многочисленных сторонников и в пер-

вой трети нынешнего века. Но о причинах описываемого мышечного

дисбаланса никто из авторов так и не сообщает.

В конце прошлого века появилась, а в нынешнем веке расцвела и

приобрела многих последователей теория «школьного сколиоза», где

основной причиной искривления позвоночника считается неправильная

поза ребенка в школе (Lovell, 1905; Nicoladoni, 1909; Bennett, 1961; За-

цепин Т. С, 1955). Авторы утверждают, что мышцы при этом с одной

стороны растягиваются, с другой — контрагируются. В то же время во

многих публикациях последних двух десятилетий не менее убедитель-

но доказывается, что школьный сколиоз как самостоятельное понятие

не имеет права на существование. Г. И. Турнер писал еще 40 лет назад:

«Совпадение массовых сколиотических искривлений со школьным пе-

риодом жизни дало право создания общепринятого типа школьного

или привычного сколиоза, несмотря на очевидный факт необязательно-

сти изуродования туловища как атрибута образовательного».

При обсуждении публикаций прошлого века можно быть гото-

вым к странным теориям, но мы ссылаемся на эти теории — они ка-

жутся вполне приемлемыми. В то же время в середине нынешнего

столетия опубликован ряд работ, где сколиоз рассматривается даже

как следствие рахита (!) (Фридланд М. О., 1954; Зацепин Т. С, 1955;

Новаченко Н. А., 1961; Robanescu, 1961 и др.). Удивительно, но в

картину рахита авторы легко укладывают и грубую мышечную гипо-

тонию, и разболтанность в суставах. В то же время В. Д. Чаклин и

277

Е. А. Абальмасова (1973) предупреждают читателя, что рахит может

вызвать лишь небольшое кифозирование позвоночника. Следует

оговориться (и это очень принципиальное положение!), что

Л. А. Николаева (1982, 1983, 1986, 1989) в нашей клинике на боль-

шом числе наблюдений убедительно показала, что большая часть

клинических симптомов, считающихся типичными признаками ра-

хита, на самом деле оказалась типично неврологическими. Трудно

себе представить с этих позиций, сколько неврологических больных

детей лечатся ошибочно по поводу рахита! И тогда получается, что

рахитическая теория развития сколиоза превращается в теорию

опять-таки нейрогенную. С. В. Мальцев, Э. М. Шакирова (1985) ис-

следовали несколько сот детей, у которых в педиатрической клинике

по всем существующим канонам был диагностирован рахит и иссле-

довали у них и содержание витамина D, и уровень кальция в крови.

Результаты оказались совершенно неожиданными: оба показателя

колебались в пределах вполне нормальных цифр, и ни у кого не вы-

ходили за пределы норм.

Мы отдаем себе отчет в том, что есть и диаметрально противопо-

ложные точки зрения, но с приведенными фактами нельзя не счита-

ться. Во всяком случае, отнесение грубой мышечной гипотонии к ра-

хиту (да еще у детей старше 5 лет) в попытке объяснить сколиоз, с

нашей точки зрения, может вызвать лишь недоумение. В публикаци-

ях последних лет уже никто из авторов не связывает всерьез возник-

новение сколиоза с рахитом.

В то же время при анализе обширной литературы о сколиозе мы

нашли ряд интересных публикаций, в которых допускается, а то и

доказывается роль нервной системы в возникновении сколиоза у де-

тей. Заметим, что с наших позиций и миогенная теория укладывает-

ся в представления о роли нервной системы. А. С. Янковская (1961),

П. И. Гуминер, И. М. Митбрайт (1961), Zuk (1965) считают первич-

ным нейромышечный фактор, объединяя тем самым и нейрогенную,

и миогенную теорию.

Е. В. Мальцева (1967) подошла к проблеме с позиций церебраль-

ной патологии, изучила ЭЭГ-изменения у детей со сколиозом и на-

шла у 38% детей существенные отклонения от нормы (в контроль-

ной группе эти цифры были существенно ниже), но никакого адек-

ватного объяснения найденным фактам не дала.

В интересном исследовании В. А. Скрыгина (1953) доказывает-

ся, что в основе сколиотической болезни лежат неврологические на-

рушения, которые если и не выявляются, то только в связи с недо-

статочно полноценным неврологическим обследованием. Автор до-

пускает, что в основе этих изменений лежит конгенитальная

спинальная патология. Ridle и Roaf {1955) исследовали электромиог-

278

рафически длинные и короткие мышцы спины у больных с идиопа-

тическим сколиозом и считают, что скорее всего сколиоз является

следствием «нераспознанного полиомиелита», то есть какого-то про-

цесса в спинном мозгу. Заметим, что полиомиелита в настоящее вре-

мя практически не стало, а сколиоз встречается все так же часто.

Е. А. Абальмасова (1968) обнаружила неврологические наруше-

ния у значительного числа больных сколиозом и объясняет их дисп-

лазией спинного мозга. Сходной точки зрения придерживается

И. А. Мовшович (1964).

В монографии 3. А. Ляндреса и Л. К. Закревского (1967) ведущая

роль в развитии сколиозов отдается первичной патологии централь-

ной нервной системы. По мнению авторов, вследствие поражения

нервной системы возникают нарушения нейротрофических процес-

сов в позвоночнике и окружающих тканях — в результате возникает

дисфункция эндохондрального костеобразования в позвонках.

Т. И. Черкасова (1963) при ЭМГ-исследованиях больных сколиозом

находила изменения, типичные для поражения спинного мозга. Roth

(1981) объясняет развитие деформаций позвоночника нарушением

взаимоотношений между ростом позвоночника и спинного мозга.

Zuk ( 1965) с помощью хронаксиметрических исследований пришел

к предположению о паралитическом происхождении сколиоза.

М. А. Никитина (1966) у больных сколиозом обнаруживала сег-

ментарные неврологические нарушения, соответствующие уровню

изгиба, но считала эти найденные изменения конгенитальными.

М. И. Синило и В. А. Тычина (1969) выявили нервно-мышечные на-

рушения у 80% больных сколиозом и считают, что неврологические

нарушения «предвещают» развитие сколиотической болезни.

Большого внимания применительно к изучаемой нами проблеме

заслуживает работа Lancourt с соавторами (1981). Автор отмечает

постепенное развитие сколиоза у детей, перенесших бытовую трав-

му спинного мозга. Обнаружен ряд интересных и очень характерных

особенностей:

1) чем раньше получена травма спинного мозга, тем сколиоз

развивается быстрее и грубее;

2) при верхнешейной локализации травмы сколиоз развивается

особенно быстро;

3) при точно таких же травмах, полученных в возрасте старше

14-15 лет, сколиотические деформации очень редки и мало выра-

жены.

Campbell (1975) обнаружил сколиотические деформации у 91%

детей, получивших травму спинного мозга. Эти удивительные факты

должны были подтолкнуть исследователей к пересмотру многих

279