Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

стей и нюансов): пароксизмы grand таї (большие судорожные при-

падки) и пароксизмы petit таї (малая эпилепсия, эпилепсия с малы-

ми припадками). Просчеты в их распознавании и дифференциации

должны быть совершенно исключены, так как при нынешних воз-

можностях фармакологии нет средства, одинаково купирующего и

большие, и малые припадки. При больших припадках назначается

одно лечение, при малых — другое. Ошибка приводит к повторению

припадков, и шансы на успех терапии резко убывают.

Наши наблюдения подтверждают, что наследственный фактор не

имеет ведущего значения в происхождении эпилепсии у детей: лишь

у 15% наших больных имелись указания на наличие эпилептических

припадков у кого-то из родственников. В то же время у 64% детей (!)

акушерский анамнез был отягощен, что почти в два раза чаще, чем в

остальных группах больных с последствиями натальной патологии,

описанных в предыдущих главах. В то же время у 38% матерей было

неблагоприятным течение беременности. Особенно частыми оказа-

лись указания в анамнезе на перинатальную патологию у тех детей,

у которых эпилептические припадки впервые появились на первом

году жизни. Этот факт заслуживает внимания. Поучительно, что у

16% наших больных эпилепсия дебютировала так называемыми феб-

рильными припадками, то есть по клинике своей типичными эпилеп-

тическими припадками, но развивавшимися поначалу лишь на высо-

те подъема температуры. Постепенно эти припадки становились все

чаще, клинические их проявления не менялись (они и так были ти-

пичными), но возникли припадки без связи с гипертермией. Эти фак-

ты заставляют другими глазами взглянуть на проблему фебрильных

судорог.

Еще у 8% детей, страдающих эпилепсией с большими судорож-

ными припадками, развитию этих пароксизмов предшествовали при-

ступы «аффективно-респираторных судорог», когда на высоте захо-

дящегося плача развивался цианоз губ и носогубного треугольника,

появлялись тонические или тонико-клонические судороги. Последу-

ющая «трансформация» их в типичные эпилептические припадки

подтверждает обоснованность сомнений относительно правильности

диагностики на ранних этапах. Так ли функциональны и безобидны

аффективно-респираторные судороги, как их принято считать?

Общеизвестно, что основное в клинической картине эпилеп-

сии — это пароксизмы, протекающие с внезапной потерей созна-

ния и падением в любой обстановке (в отличие от функциональ-

ных припадков). Клиническая картина эпилептического припадка

описана во всех учебниках неврологии. На высоте первой, тониче-

ской, фазы останавливается дыхание, развивается выраженный

цианоз лица, появляются характерные тонические судороги. Через

310

30-40 сек. дыхание восстанавливается, тоническая фаза сменяется

клонической: появляются клонические судороги в руках и ногах.

Спустя несколько минут судороги утихают, и развивается тяже-

лый постприпадочный сон.

Мы возвращаемся к этим азбучным истинам лишь для того, что-

бы не только напомнить типичную картину большого судорожного

припадка, но и отметить, что этот пароксизм типичен для эпилепсии

и со времен Гиппократа является ее признаком. И потому совершен-

но непонятно, почему точно такой же припадок у ребенка младше

3-х лет должен быть назван по-другому? Можно обсуждать факторы,

«облегчающие» его возникновение в раннем возрасте, но эпилепти-

ческий припадок не может быть назван иначе лишь по принципу

возрастного ценза.

У детей эпилептические припадки могут иметь ряд особенно-

стей, которые у взрослых встречаются значительно реже. Как ни

странно, но в литературе, посвященной детской эпилепсии, об

этом сказано очень мало, и потому широкому кругу практических

врачей эти особенности мало известны. Так, в детском возрасте

типичными следует считать не только тонико-клонические судо-

роги, зачастую они могут быть только тоническими или только

клоническими. У родителей иногда удается уточнить лишь то, что

ребенок «был напряженным», «стал жестким», «вытянулся». В то

же время тризм жевательной мускулатуры, столь типичный для

большого эпилептического припадка, у детей должен быть отне-

сен к исключениям. Мы настоятельно подчеркиваем это для того,

чтобы отсутствие того или иного признака, привычного в невро-

логии взрослых, не послужило бы основанием усомниться в точ-

ности диагноза у ребенка.

В такой же мере необычно, что при эпилептических припадках

у детей, особенно у грудных, как правило, отсутствует пена изо

рта во время припадка и не бывает прикуса языка в этот момент.

А ведь это признаки, почти облигатные для припадка у взрослых.

В такой же мере неожиданным оказалось, что лишь треть наших

пациентов с характерными эпилептическими припадками упуска-

ли мочу на высоте припадка. Объяснения этим особенностям ни-

кто из авторов не дает, да и мало кто сообщает о них. То же каса-

ется и постприпадочного сна, который у взрослых обычно очень

тяжел и длителен, а у детей в половине наших наблюдений был

очень кратковременным, и после пробуждения не отмечалось ти-

пичной для этих случаев оглушенности.

Важной особенностью эпилепсии у детей, заслуживающей особо-

го внимания, является возможность развития постприпадочных геми-

парезов. У 20% наших больных, особенно после серии из 2-3-х при-

311

падков, после возвращения сознания обнаруживался гемипарез. Эти

двигательные нарушения развивались, в основном, в тех конечностях,

в которых судорожные подергивания были более выраженными. По-

явление гемипареза после припадка, да еще на фоне соматического

неблагополучия с подъемом температуры, может направить мысль

врача прежде всего на предположение об энцефалите с «судорожным

синдромом», и дифференциальная диагностика в таких случаях ока-

зывается весьма затруднительной. Для гемипареза, оцененного как

«постприпадочный», характерно быстрое восстановление двигатель-

ных функций в конечностях: через несколько часов сила в паретич-

ных конечностях возвращается к норме. Лишь в единичных наших на-

блюдениях гемипарез держался 1-2 суток. Понятно, что при энцефа-

литах двигательные нарушения не бывают столь преходящими. И все

же в первые часы дифференцировать бывает очень непросто.

Как ни удивительно, но упоминания о постприпадочных парезах

при детской эпилепсии мы встретили лишь в диссертационном ис-

следовании В. А. Карпова (1959). Больше никто о них не упоминает,

и потому нет работ, объясняющих механизм возникновения по-

стприпадочных парезов. Эта сторона проблемы еще ждет своего ис-

следователя.

Достаточно хорошо известно, что при эпилепсии особенно опас-

но развитие так называемого эпилептического статуса, когда вместо

единичных кратковременных эпилептических пароксизмов развива-

ется «эпилептическое состояние». Судороги при этом могут продол-

жаться или периодически затихать, сознание отсутствует, отек мозга

нарастает, угрожая жизни ребенка. Такое состояние может длиться

часами, а то и сутками, и практически без реанимационных меро-

приятий трудно рассчитывать на выход из эпилептического статуса.

По данным В. А. Карпова (1974) в монографии об эпилептическом

статусе, даже в условиях реанимационного отделения Московского

института скорой помощи почти 20% больных, доставленных в эпи-

лептическом статусе, спасти не удалось. В условиях периферийных

медицинских учреждений эти цифры, несомненно, выше. У боль-

шинства детей, которых удается вывести из эпилептического стату-

са, выявляются те или иные церебральные нарушения — от умерен-

но выраженных до синдрома декортикации.

Можно представить себе, насколько опасна эта форма эпилеп-

сии. В условиях миллионного города ежегодно в нашу клинику

поступают по скорой помощи 30-40 детей в состоянии эпилепти-

ческого статуса. Неучтенной в этом плане остается немалая часть

пациентов, которая с точно такой же клинической картиной гос-

питализируется в педиатрические и инфекционные стационары с

диагнозом «нейротоксикоз». Приведенные цифры дают лишь

312

очень условное впечатление о частоте эпилептического статуса у

детей, но и эти цифры впечатляют, если учесть исключительную

опасность эпилептического статуса для жизни ребенка.

В этой связи мы обращаем внимание на еще одну очень важную

особенность эпилепсии у детей, также не нашедшей отражения в

специальной литературе, кроме краткого упоминания в работе

С. С. Мнухина (1957) и в диссертации В. А. Карпова (1959). Речь

идет о так называемой статусной форме эпилепсии. Большинство

врачей сведениями об этой форме не располагает, и потому ошибки

очень часты. Суть статусной формы эпилепсии заключается в следу-

ющем. В обычных условиях, особенно у взрослых, угроза эпилепти-

ческого статуса в известной мере предсказуема: все более учащают-

ся припадки и становится ясно, что они могут трансформироваться в

эпилептическое состояние. У детей (особенно грудных) эпилепсия

может дебютировать эпилептическим статусом, когда при отсутст-

вии даже единичных эпилептических пароксизмов в анамнезе ребе-

нок сразу теряет сознание, начинаются тонико-клонические судоро-

ги, и кома не прекращается в течение длительного времени.

Несмотря на абсолютно типичную клиническую картину эпилеп-

тического статуса, известную со времен Гиппократа, детям в таком

состоянии ставятся чаще всего самые различные, далекие от истины

диагнозы, а если статусная форма эпилепсии развилась на фоне подъ-

ема температуры, на фоне кишечной или вирусной инфекции, то диа-

гноз «нейротоксикоз» становится почти непреложной истиной. С по-

зиций невропатолога просто страшно, если такой ребенок не начинает

немедленно получать массивной противосудорожной терапии, и

страшно, если с целью «регидратации» ему вводится большое количе-

ство жидкости— по канонам лечения эпилептического статуса это не-

допустимо. Вот почему знание всех особенностей эпилептического

припадка у детей должно быть достоянием самых широких кругов

врачей, имеющих дело с детьми. Эти пароксизмы могут развиться и в

детском саду, и в загородном лагере, где безошибочность немедлен-

ных действий врача решает практически все.

Существует еще одна важная особенность эпилепсии вообще и у

детей в частности. Речь идет о появлении эпилептических припадков

преимущественно во время сна. Эта особенность на первый взгляд

не столь важна, но в дифференциальной диагностике с сосудистыми

и иными пароксизмами указание, что хотя бы один из приступов

развился во время сна, склоняет диагноз в пользу эпилепсии. И вто-

рое обстоятельство — пароксизмы, развивающиеся во время сна, мо-

гут довольно долго проходить незаметно для родителей, и заболева-

ние становится очевидным с большим опозданием, когда самое цен-

ное для начала лечения время уже упущено.

313

На высоте эпилептических припадков могут быть локальные

проявления, хотя в детском возрасте они относительно редки: у 6%

детей мы отмечали на высоте припадка адверсивные судороги, а еще

у 5%— оперкулярные судороги. Первые проявляли себя насильст-

венным поворотом головы в сторону, вторые — пароксизмальными

чмокающими, облизывающими движениями. В диагностически со-

мнительных случаях выявление адверсивных или оперкулярных су-

дорог делает предположение об эпилептическом характере парок-

сизмов несомненным.

Спорным для многих исследователей остается вопрос о существо-

вании своеобразной обморокоподобной формы эпилепсии. Одни авто-

ры считают ее несомненной, другие решительно возражают. Встреча-

ются такие больные и в детском возрасте — в наших наблюдениях

было 18,2% таких детей. Поставить точный диагноз в подобных слу-

чаях крайне трудно, опасность ошибки велика, а чем это грозит боль-

ному — понятно каждому. Диагноз облегчается, если на смену бессу-

дорожным припадкам приходят типичные судорожные пароксизмы

(да и то упускается время). Куда сложнее, если пароксизм напоминает

сосудистый обморок, тогда дополнительные методы обследования

могут приобрести решающее значение. Изучению бессудорожных

форм детской эпилепсии посвящены работы Р. Г. Гисматуллиной

(1959), П. М. Сараджишвили, Т. III. Геладзе (1971), А. И. Болдырева

(1980). Так, А. И. Болдырев нередко наблюдал, что дебютом эпилеп-

сии у детей были именно «обморокоподобные состояния» с интерва-

лами в несколько месяцев и даже лет, а последующие психомоторные

пароксизмы часто принимаются ошибочно за неврологические ноч-

ные страхи. Большой опыт в диагностике обморокоподобной формы

эпилепсии принадлежит Л. Г. Ерохиной (1987). Анализируя большой

клинический материал, автор обнаружил у 25% больных обморокопо-

добные эпилептические пароксизмы. В то же время все авторы едино-

душны в том, что в детском возрасте обморокоподобная форма эпи-

лепсии встречается существенно чаще, чем у взрослых.

Все дети при описываемых пароксизмах совершенно внезапно

падают, нередко сильно ушибаясь. И все же тщательная оценка

каждого из «бессудорожных» пароксизмов позволяет выявить те

или иные минимальные эпилептические черты, что проливает свет

на характер припадка. Так, у одних больных при бессудорожном

течении на высоте приступа был кратковременный тризм, у дру-

гих— элементы адверсии, у третьих— оперкулярные движения.

Постприпадочный сон отмечался довольно часто, но он в принципе

возможен и при обычных сосудистых пароксизмах. И все же поста-

вить диагноз обморокоподобной формы эпилепсии мы решились

лишь у тех больных, у которых электроэнцефалографическое

314

Рис. 44. Электроэнцефалограмма. На фоне умеренной гиперсинхронизации а-ритма

регистрируется генерализованная пароксизмальная активность комплексной структуры,

более выраженная в задних отделах с литерализацией вправо

исследование подтверждало клиническое предположение (рис. 44).

Мы считаем важным доводом в пользу обоснованности этого диа-

гноза то, что всем детям была назначена противосудорожная тера-

пия, и ни у одного из них обморокоподобные пароксизмы не повто-

рялись при пятилетнем сроке наблюдения. При сосудистых парок-

сизмах это лечение не дало бы никакого эффекта.

Существенно реже эпилепсия проявляет себя малыми припадка-

ми (petit таї): в наших наблюдениях соотношение малых припадков

к большим 1:9. В литературе эта форма эпилепсии хорошо известна,

но публикации о ней встречаются намного реже (Тец И. С, 1962;

Lennox, 1960 и др.). Утверждать категорически трудно, но создается

впечатление о меньшем отягощении акушерского анамнеза у детей,

страдающих малыми припадками. Вероятно, здесь большее значение

в происхождении имеют антенатальные и наследственные факторы.

Просчеты в ранней диагностике малых эпилептических припад-

ков легко объясняются недооценкой их со стороны родителей и

окружающих, особенно пока эти пароксизмы редки. Все наши бо-

льные, страдающие эпилепсией с малыми припадками, попали к

врачу с большим опозданием, когда припадки шли большими сери-

ями и лечить их было уже чрезвычайно трудно. Поэтому, и не толь-

ко поэтому, малые припадки очень плохо поддаются противосудо-

рожному лечению. К тому же эта форма характеризуется очень

ранними изменениями психики и потому прогностически крайне

неблагоприятна.

315

Серийность и частота малых припадков — еще одна особен-

ность этой формы эпилепсии. Число припадков в сутки может до-

стигать нескольких десятков, причем они повторяются сериями по

10-15-20, почти подряд. У этих детей нам практически не удава-

лось выявить факторы, провоцирующие появление припадков,

тогда как при больших эпилептических припадках провокации иг-

рают существенную роль. Пароксизмы petit таї редко нарастают

при подъемах температуры: фебрильная эпилепсия, фебрильные

судороги обычно не имеют отношения к малым припадкам.

Варианты пароксизмов petit таї довольно многочисленны.

Остановимся лишь на самых частых, на основных, знание

которых практическому врачу совершенно необходимо. Сюда

относятся так называемые простые абсансы — мгновенные за-

мирания, не сопровождающиеся никакими судорогами. Если не-

которые авторы предпочитают у детей до 3-х лет ограничивать-

ся- понятием «судорожный синдром», то непонятно, как они

формулируют этот диагноз применительно к абсансам. Эти

абсансы поначалу действительно легко упустить или недооце-

нить, и лишь постепенно, когда родители убедились в их сути,

каждое из замираний тотчас становится очевидным.

Типичными проявлениями пароксизмов petit таї являются и так

называемые пропульсивные припадки — кивки и клевки. При пер-

вых внезапно происходит резкое сгибание только головы, при вто-

рых — и головы, и плечевого пояса (отсюда «клевок»). Эти движе-

ния неоднократно повторяются, следуя одно за другим. Дети при

этом не падают, сознание не теряют, судорог не бывает. Если при

пароксизмах grand таї наступает затем полная амнезия, то после ма-

лых припадков дети могут сказать, что с ними «опять что-то было».

Мы не останавливаемся более подробно на всех разновидностях ма-

лых припадков (салаамовы судороги, ретропульсивные припадки и

т. д.) — принципиальные особенности у них одинаковы.

Нередко даже опытные врачи испытывают затруднения в диф-

ференциации малых припадков от эквивалентов больших эпилеп-

тических припадков. Их очень важно отличать друг от друга, так

как терапия больших и малых припадков различна: препараты, при-

меняемые при одних, не действуют при других, и отсюда неэффек-

тивность лечения.

Картина болезни вне пароксизмов чаще всего не представляет

собой ничего существенного. Мы не касаемся неврологического ста-

туса детей с грубой органической патологией головного или спинно-

го мозга, у которых эпилептические припадки также часты, но мы в

данном случае эту проблему не обсуждаем. Тщательный неврологи-

ческий осмотр ребенка с впервые появившимися эпилептическими

316

Рис. 45. Электроэнцефаллограмма. На фоне дезорганизации корковой ритмики

регистрируется генерализованная пароксизмалъная активность,

состоящая из эпикомплексов «пик-волна»

припадками преследует прежде всего цель исключения эпилепсии

симптоматической, то есть исключения текущего неврологического

заболевания — опухоли, энцефалита, абсцесса и т. д.

У 20% детей внимание привлекла несколько гидроцефальная

форма головы, но явная гидроцефалия у наших пациентов была

диагностирована лишь в единичных случаях. В таком же проценте

случаев после нескольких повторившихся припадков у детей появи-

лись изменения поведения. Одни из них стали агрессивными, драч-

ливыми, другие — чрезмерно ласковыми, навязчивыми, «слащавы-

ми». Большинство из школьников стало хуже учиться.

У трети всех наших пациентов обнаружен синдром перифериче-

ской цервикальной недостаточности, но это не чаще, чем у здоровых

детей, хотя и является отражением перенесенной натальной травмы

шейного отдела спинного мозга.

Электроэнцефалографическое обследование при малейшем подо-

зрении на эпилепсию следует считать обязательным. Существует мно-

жество публикаций на эту тему, подчеркиваются возможности

ЭЭГ-метода в раннем распознавании эпилепсии, и в то же время у

30% больных с явной картиной эпилепсии электроэнцефалографиче-

ская картина не выявляет патологию. Наши исследования не подтвер-

ждают этих данных: практически у 100% многочисленной группы де-

тей, у которых имелись даже первые проявления эпилепсии, электро-

энцефалографические изменения были очевидными и подтверждали

клинические наблюдения (рис. 45). Вот почему, поскольку всех детей,

317

страдающих эпилепсией, госпитализировать в специализированные

стационары не представляется возможным, необходимо в каждой дет-

ской поликлинике иметь кабинет нейроэлектрофизиологии: рутинное

электроэнцефалографическое обследование должно быть общедоступ-

ным при малейшем подозрении на эпилепсию. Дети, перенесшие даже

небольшую родовую травму или асфиксию в родах, должны быть

предметом особого внимания — важно не упустить самых первых

проявлений эпилепсии. Не стоит забывать давнего предостережения

Strohmeyer (1910): «Особенно не верьте басням, что судороги пройдут

сами по себе и что они якобы необходимое зло периода развития. Это

безумие, которое горько отомстит за себя».

ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ

Фебрильные судороги — самое частое клиническое проявление

так называемых судорожных состояний детского возраста. Речь идет

о судорожных пароксизмах, возникающих при различных соматиче-

ских заболеваниях, протекающих с высокой температурой (Гелад-

зе Т. III., 1968; Diltze, 1968; Biasini, 1974; Віт, 1980; Ollivier, 1983).

Эти судороги известны человечеству с давних времен, но публика-

ции о них появились лишь в последнее столетие. В 1895 г. Н. Ф. Фи-

латов писал, что «судороги у маленьких детей появляются при каж-

дой лихорадочной болезни — легкой или тяжелой, — все равно,

лишь бы только она начиналась быстрым и значительным повыше-

нием температуры». Hochsinger (1905) предложил термин «случай-

ные судороги» для обозначения пароксизмов, наблюдающихся у де-

тей грудного возраста при повышении температуры. Husler (1921)

объяснил возникновение фебрильных судорог конституциональным

предрасположением. Zellweger (1958) писал, что половина всех кон-

вульсий в грудном возрасте связана с острыми лихорадочными забо-

леваниями.

До настоящего времени нет единого мнения о нозологической

принадлежности фебрильных судорог. Одни исследователи считают

их доброкачественным проявлением эпилепсии (Peterman, 1946; Во-

logh, 1962; Aicardi, 1972), другие —реакцией детского мозга на ги-

пертермию (Фундылер Р. И., 1967; Цукер М. Б., 1970 и др.). Есть ав-

торы, которые относят к фебрильным судорогам даже те, которые

наблюдаются при нейроинфекциях и при поствакцинальных реакци-

ях (Алимов И. Ю., 1973; Vanden Berg, 1969; Annergers, 1979).

Цифры, приводимые разными исследователями, колеблются в

довольно больших пределах. Принято считать, что они встречаются

у 2-16% всех детей и составляют от 25 до 84% всех судорожных со-

318

стояний в детском возрасте (Дроздова 3. С, 1968; Геладзе Т. III.,

1971; Горлина И. С, 1973; Welb, 1955; Hrbek, 1957; Kessall, 1962; На-

user, 1978). Подавляющее число этих фебрильных пароксизмов на-

блюдается у детей первого года жизни, несколько реже — на втором

году жизни, и это обстоятельство лишний раз позволяет заподозрить

роль перинатальных (прежде всего — натальных) факторов в их воз-

никновении.

Причиной, вызывающей фебрильные припадки, могут быть са-

мые различные заболевания, сопровождающиеся подъемом темпера-

туры, но чаще всего — острые респираторные заболевания (Горяч-

кина М. В. с соавт., 1973; Орлова-Николаева В. Л., 1973; Кур-

шин М. А., 1983; НеЪеп, 1956; Brandari, 1959; Millichop, 1968;

Ouelleffe, 1977; Aigathurai, 1985, и др.).

Одной из причин, объясняющих развитие таких судорог, являет-

ся высокая степень судорожной готовности незрелого головного

мозга, повышенная возбудимость нейронов, что приводит к распро-

странению процессов возбуждения (Бадалян Л. О., 1975; Chavany,

1958; Chevrie, 1979 и др.). Кроме того, по мнению А. А. Арендта

(1961), И. М. Сысоевой (1963), Ю. А. Якунина (1969) и др., возраст-

ная гидрофильность мозговой ткани ребенка, повышенная сосуди-

стая проницаемость, напряженность гомеостаза способствуют разви-

тию отека головного мозга. Matsumoto (1983) считает лихорадку

лишь одним из факторов, вызывающих судорожные состояния.

Если анализировать все, что касается фебрильных судорог детей,

без предвзятости и без учета сложившихся представлений об этом

заболевании, то смущает многое. Прежде всего сам термин. Характе-

ристика судорог только в том случае помогает их понять, если в тер-

мине существует качественная характеристика судорожного парок-

сизма. В понятии «фебрильные судороги» такого смыслового содер-

жания нет, а речь идет вообще о судорогах, возникающих на высоте

гипертермии, потому и термин «фебрильные». Если отвлечься от

этой гипертермии и оценить сам по себе судорожный пароксизм, то

он ни по одному пункту не отличается от описанной выше картины

обычного эпилептического припадка у маленького ребенка. Тогда

получается, что качественно фебрильные судороги — это типичные

эпилептические припадки, а провоцирующим фактором служит

подъем температуры.

В. Л. Орлова-Николаева (1973), П. М. Сараджишвили и Р. Р. Ша-

киришвили (1976), Sofyanov и др. (1983) и многие другие единодуш-

но отмечают, что наиболее типичным проявлением фебрильных па-

роксизмов у детей являются генерализованные симметричные судо-

роги тонико-клонического или только тонического, или только

319