Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

ния в позвоночнике. Всем больным были сделаны рентгенограммы

нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника. У 4 из 120 боль-

ных были обнаружены spina bifida — симптом, который примерно с

такой же частотой встречается в популяции. Клинически эти больные

ничем не отличались от остальных, и потому наши наблюдения не мо-

гут подтвердить роли врожденной патологии позвоночника в проис-

хождении энуреза.

Подводя итоги этой небольшой главы, мы можем подтвердить

полиэтиологичность энуреза. Среди многочисленных больных ноч-

ным энурезом существуют и такие, у которых нарушения регуляции

мочеиспускания обусловлены неполноценностью каудальных отде-

лов спинного мозга, в конечном счете обеспечивающих сегментар-

ную иннервацию тазовых органов. Эти спинальные нарушения мо-

гут быть поняты лишь с позиций нагально обусловленной патологии

артерии Депрож-Готтерона с распространением ишемии на область

поясничного утолщения. Описываемые нарушения функции мочеис-

пускания могут развиваться сразу после рождения, представляя со-

бою остаточные явления перенесенной родовой травмы, и могут воз-

никнуть после небольшого «светлого» промежутка под влиянием тех

или иных провоцирующих факторов, нередко ошибочно принимае-

мых за первопричину заболевания. Это и позволило включить главу

об энурезе в данную монографию.

Дифференциальная диагностика с энурезом другого происхожде-

ния не всегда проста. Причина этих трудностей заключается лишь в

том, что обнаруживаемые неврологические симптомы не очень гру-

бые, не бросаются в глаза, а требуют тщательного обследования и со-

поставления. Мы считаем для себя правилом в каждом подобном слу-

чае госпитализировать ребенка в неврологический стационар, где не-

обходимо исключить урологическую и иную соматическую

патологию, оценить тонкости неврологического статуса, дополнив это

обследование электромиографическим и рентгенологическим. Только

тогда возможно окончательное суждение о том, играет ли патогенети-

ческую роль повреждение каудальных отделов спинного мозга в кли-

нической манифестации энуреза, или этот энурез обусловлен совсем

иными причинами. Само собой разумеется, что у детей с доказанным

спинально обусловленным энурезом появляются совершенно иные

возможности лечения. Оно должно быть направлено на нормализа-

цию кровотока в системе травмированной артерии Депрож-Готтерона,

на локальную нормализацию гемодинамики в области конуса спинно-

го мозга, на преодоление периферического пареза сфинктера мочево-

го пузыря, а вместе с тем на полноценное восстановление функции

нижних конечностей (если обнаружена их слабость). Тогда не потре-

буется без достаточных оснований назначать этим больным гормона-

300

льные препараты и нейролептики, препараты атропина и психостиму-

ляторы. Также отпадет сама собой поразительная рекомендация (увы,

применяемая на практике) назначения электрофореза атропина на

надлобковую область — так и остается непонятным, почему при паре-

тическом состоянии сфинктера назначается атропин, да еще на над-

лобковую область с целью воздействия на мочевой пузырь.

Как и в предыдущих главах, мы должны предупредить читателя,

что совершенно не считаем эту проблему решенной. Наоборот, мы счи-

таем ее только что поставленной в такой необычной плоскости, хотя

Fuchs и Mattaushek 80 лет назад в чем-то были близки к высказанному

нами убеждению. Нужны дальнейшие углубленные исследования

проблемы нагально обусловленного энуреза, и тогда существенная

часть этого заболевания перестанет считаться «загадочной».

Глава XVIII

СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ

И ИХ ОТНОШЕНИЕ К ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ

Каждый детский невропатолог знает, что у детей, перенесших

родовую травму головного мозга, постоянно существует угроза раз-

вития «судорожного синдрома». И не только угроза — судороги у

таких детей действительно часто встречаются. Но одно дело, когда

речь идет о детях с выраженной органической патологией головного

мозга, где диагноз нагального повреждения не вызывает сомнений, и

другое дело, когда тяжелой родовой травмы не было, неврологиче-

ская симптоматика минимальна или даже отсутствует, но минималь-

ное повреждение мозга в родах все же было, и оно вполне может

привести к развитию столь же тяжелых судорожных состояний, как

и у детей с параличами конечностей. Но в этом втором случае о ро-

довой травме речь обычно уже не идет, и предпринимаются поиски

других факторов, ответственных за развитие судорог.

Хочется быть понятым правильно. Сказанным ни в коей мере не

ставится под сомнение существование и даже большая частота судо-

рожных состояний у детей с антенатальными повреждениями голов-

ного мозга, с последствиями перенесенной нейроинфекции, с врож-

денными аномалиями развития и т. д. И в то же время роль родовых

повреждений головного мозга (особенно негрубых) явно недооцени-

вается, и с этим во многом связаны и профилактика судорожных со-

стояний, и методы их лечения. Показательны наблюдения Л. О. Ба-

даляна (1987): после введения в широкую практику компьютерной

томографии автор обнаружил внутримозговые геморрагии у ново-

рожденных в значительно большем проценте случаев, чем это мож-

но было предполагать клинически. Судороги у таких детей появля-

ются при отсутствии других неврологических симптомов и потому

попадают в раздел идиопатических, обусловленных теми или иными

обменными нарушениями и т. д.

Развиваются нагально обусловленные судороги не тотчас после

рождения (хотя таких случаев тоже немало), а через несколько недель

или месяцев, а иногда даже через 1-2 года. Это позволяет относить

описываемую патологию к разряду поздних осложнений родовых по-

вреждений. Кстати, это единственный вариант поздних отсроченных

неврологических осложнений родовых субклинических травм головно-

го мозга. Остальные церебральные осложнения возникают сразу же в

отличие от натальных повреждений позвоночника, где нередко встре-

чаются именно поздние осложнения. Мы об этом уже писали.

К сожалению, в существующих публикациях велико различие во

взглядах на судорожные состояния у взрослых и у детей. У взрослых

302

все судорожные состояния четко дифференцируются в зависимости

от характера самих судорог, и чаще всего речь идет об эпилепсии в

различных ее проявлениях (Карпов В. А., 1974; Болдырев А. И.,

1984; Коровин А. М, 1984). У детей диагноз «эпилепсия» ставится

лишь в самых грубых случаях, когда припадки достаточно часты и

развились характерные изменения личности. В начальных стадиях,

когда лечение наиболее эффективно, у детей предпочитают обходи-

ться этим аморфным понятием «судорожный синдром», а многие на-

учные исследования этой проблемы направлены на поиски биохими-

ческих изменений, которые могли бы объяснить возникновение су-

дорог в детском возрасте.

Существуют и другие термины для обозначения тех же самых

судорожных состояний — «эпилептиформный синдром», «судорож-

ная готовность», «синдром повышенной нейрорефлекторной возбу-

димости» и др., в зависимости от возраста ребенка и традиций той

или иной клиники, что ставит практического врача в сложное поло-

жение.

Частота судорог, и прежде всего эпилепсии, у взрослых доста-

точно хорошо известна: изучается и география, и эпидемиология

этого распространенного заболевания. Та же проблема применитель-

но к детям практически не нашла отражения в литературе, а терми-

нологические разночтения лишают авторов возможности сопостав-

лять свои результаты. Известно лишь со всей определенностью, что

эпилепсия у детей встречается намного чаще, чем у взрослых (Дави-

денков С. Н., 1960; Коровин А. М, 1978; Якунин Ю. А. с соавт.,

1980; Голыш Н. Н. с соавт., 1981; Кавтарадзе Н.П., 1982; Бада-

лян Л. О., 1984; Bridge, 1949; Duche, 1956; Copper, 1965; Joodridge,

1983). По данным Бухарестского эпилептического центра, 90% эпи-

лептических припадков у детей приходится именно на первые годы

жизни (Крейндлер А. с соавт., 1963), в то время как другие исследо-

ватели даже при типичных эпилептических припадках придержива-

ются возрастного ценза в диагностике, не считая возможным диагно-

стировать эпилепсию у детей младше 3 лет.

Kanios (1983) при большом числе наблюдений за грудными деть-

ми обнаружил, что у 5% из них встречаются хотя бы единичные су-

дорожные припадки, клиническое описание которых не позволяет

отличить их от эпилепсии. Burke (1954), Craig (1969), Chochanska

(1984), Brosset (1985) отмечают большую распространенность судо-

рог у новорожденных и считают их очень опасными для последую-

щего развития детей. Tibbes (1956), Schulte (1966), Mclnerny (1969)

обнаружили, что 40% детей, имевших судороги в неонатальном пе-

риоде, умирают, не дожив до 2-х лет, а еще 20% из них развиваются

с явными задержками психомоторного развития. Все ли было сдела-

303

но этим детям на ранних этапах, чтобы предотвратить такие страш-

ные последствия?

Для того чтобы попытаться разобраться в проблеме судорожных

состояний у детей, необходимо классифицировать основные вариан-

ты судорог. Нам кажется принципиально неверным обозначать судо-

роги в зависимости от провоцирующего фактора, способствовавшего

их возникновению, от заболевания, на фоне которого они развились.

Судорожные состояния должны называться в зависимости от того, о

каких судорогах идет речь. Мы ни в коей мере не претендуем на со-

здание классификации судорожных состояний — это дело специали-

стов, занимающихся исключительно проблемой судорог. Но для

краткой оценки всех вариантов практический врач должен знать

основные формы, чтобы провести хотя бы грубую дифференциацию.

И еще одна оговорка: эта книга может и должна попасть в руки не

только невропатолога, но и педиатра. Это обязывает нас дать хотя

бы краткую клиническую характеристику каждой из форм судорож-

ных состояний, хотя невропатологу они, вероятно, хорошо известны.

Итак, в детском возрасте среди судорожных состояний встре-

чаются:

1) эпилепсия с многочисленными ее вариантами;

2) фебрильные судороги;

3) аффективно-респираторные судороги;

4) прививочные судороги;

5) спазмофилия;

6) судороги при нейротоксикозе.

Существуют, конечно, и другие, редко встречающиеся варианты,

но они так или иначе могут быть отнесены к перечисленным формам.

Ни при одной из перечисленных форм нельзя утверждать, что у

данного больного судороги возникли именно в результате родовой

травмы. И все-таки это одна из самых частых причин, в чем едино-

душны все исследователи. Так, С. Я. Чернин (1978), А. М. Коровин

(1984), Carletti (1973), Lou Etcol (1977) связывают судороги у ново-

рожденных с острой гипоксией, перенесенной в родах. Сравнение

различных групп детей позволяет утверждать, что эпилептическая

активность на электроэнцефалограммах и сами судороги значитель-

но чаще встречаются у новорожденных, перенесших родовую трав-

му, чем у детей, родившихся благополучно (Елизарова И. П., 1977;

Бондаренко Е. С, 1979; Якунин Б. А. и Ямпольская Э. И., 1969). Ес-

ли М. Г. Кириллова, Р. Н. Гершман (1980) в этилогии судорог у де-

тей большее значение придают антенатальным факторам, то

Р. А. Харитонов, М. К. Рябин (1988), П. В. Мельничук (1986) под-

черкивают роль каждого из осложнений в родах. Так, Э. П. Караха-

нян (1968) считает, что эпилепсия чаще возникает у детей, родив-

304

шихся от стремительных родов, тогда как, по мнению С. П. Воробье-

ва, затяжные роды в этом плане опаснее. СотЬу (1913) связывал

эпилепсию у детей только с родовым повреждением головного моз-

га, тогда как В. К. Каубиш (1967), Г. Т. Сотник, И. Н. Одаренко

(1976) считают роль механического воздействия на мозг ребенка во

время родов преувеличенной. Нам очень близка точка зрения

А. Крейндлера (1963), утверждающего, что эпилептические парок-

сизмы, обусловленные родовой травмой, могут возникать не сразу, а

через несколько лет.

По мнению Bergamasco (1984), в развитии эпилепсии у детей на-

тально обусловленные умеренно выраженные и быстро проходящие

церебральные нарушения играют иногда большую роль, чем тяже-

лые повреждения мозга.

Итак, разберем каждый из перечисленных вариантов судорож-

ных состояний детского возраста и постараемся дать им оценку с

чисто клинических позиций. Изучением судорожных состояний у

детей в нашей клинике специально занимались С. А. Широкова,

А. М. Мамедьяров, Т. И. Ничепуренко, 3. Б. Хабеева, Ф. К. Сафиул-

лина. Результаты их исследований мы использовали при написании

данной главы.

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — одно из самых давно известных и в то же время

самых загадочных заболеваний. Оно описано не только в меди-

цинских журналах, но и во многих художественных произведени-

ях. Число публикаций в специальных журналах не поддается ис-

числению, но принципиальных побед в борьбе с этим страшным

недугом пока достичь не удалось. Заболевание очень плохо подда-

ется лечению, приводит к многочисленным осложнениям и, глав-

ное, может сопровождаться грубыми изменениями личности.

Во взрослой неврологии решены хотя бы основные проблемы

клинических проявлений эпилепсии, и банальные истины не вы-

зывают споров и возражений. Эпилепсия у детей, как мы упоми-

нали выше, встречается значительно чаще, чем у взрослых, но

суждения о ней до сих пор крайне противоречивы. Разногласия

касаются и терминологии, и возраста, когда этот диагноз стано-

вится «позволительным», и оценки отдельных ее симптомов, и

принципов терапии. В этих условиях трудно оценивать и сравни-

вать полученные разными авторами результаты.

Опыт показывает, что эпилепсия у детей имеет много клиниче-

ских особенностей, без знания которых точный диагноз становится

12—3771

305

затруднительным. Но далеко не все эти особенности описаны, не все

знакомы широкому кругу практических врачей. Между тем эпилеп-

сия относится к таким заболеваниям, где малейший просчет с диа-

гнозом и потому опоздание с назначением лечения грозит непопра-

вимыми последствиями. У детей лечение эпилепсии, начатое с опоз-

данием, эффекта практически не дает. Именно поэтому так страшны

разногласия во взглядах — за ними стоят просчеты в лечении. Мы

постараемся ниже доказать, что главным в диагностике у таких бо-

льных является оценка самих судорожных пароксизмов, оценка су-

дорог как таковых. И если эти судороги по «форме» своей эпилепти-

ческие, то не должен иметь значения возраст ребенка, не должны

влиять на судьбу ребенка рассуждения о гидрофильности мозга (ха-

рактерные для детского возраста) и не должно влиять на суть пони-

мания диагноза число типичных эпилептических пароксизмов у каж-

дого конкретного больного. Когда таких припадков в анамнезе ста-

новится много, то диагноз, конечно, выглядит доказательнее, но зато

шансы на излечение призрачнее. Это как раз тот случай, когда «про-

медление смерти подобно».

О частоте судорожных состояний и, следовательно, эпилепсии у

детей мы уже говорили. Разночтения в диагностике лишают возмож-

ности оценивать результаты разных авторов, специальные эпидеми-

ологические исследования этой проблемы не проводятся. Несомнен-

но только одно убеждение, что детей, страдающих эпилепсией,

очень много.

М. А. Леонтьева, Р. М. Петрусевич (1933), М. Д. Хамилис под-

черкивают роль экзогенных факторов в происхождении детской эпи-

лепсии. П. М. Сараджишвили (1976) считал, что судорожные состоя-

ния в раннем детском возрасте чреваты развитием настоящей эпи-

лепсии в более старшем возрасте.

Очень важно убеждение большого числа авторов в том, что

в основе формирования патологического эпилептического оча-

га может лежать расстройство мозгового кровообращения

(Кроль М.Б., 1936; Гиляровский В. Л., 1954; Мирзоян Г. И., 1964;

Карлов В. А., 1978; Кайсарова А. И., 1979). Интересно, что еще в

прошлом веке некоторые авторы объясняли возникновение судо-

рог спазмом мозговых сосудов, нарушением спинномозговой ге-

модинамики {Cooper, 1836; Natnagel, 1893; Nauhun, 1895).

Прежде чем перейти к описанию особенностей эпилептических

припадков, следует обсудить вопрос о судорожной готовности у де-

тей. Выше упоминалось, что некоторые врачи используют термин

«судорожная готовность» для обозначения первых, пока еще редких

эпилептических припадков. Согласиться с такой трактовкой нельзя.

Судорожной готовностью может быть названо только такое состоя-

306

ниє, когда ни одного эпилептического припадка у ребенка не было, но

на электроэнцефалограмме регистрируются изменения, свидетельст-

вующие об эпилептической активности. Другое дело, что такие дети

должны быть отнесены к группе высокого риска развития эпилепсии.

Для понимания последующих сторон проблемы судорожных

состояний у детей нам важно подчеркнуть одну особенность: при

наличии скрытой судорожной готовности клиническое звучание

эпилепсии может проявиться под влиянием различных провоциру-

ющих факторов. Некоторые из этих факторов особенно специфич-

ны: эпилепсия часто проявляет себя у детей под влиянием гипер-

термии, профилактических прививок, гипервентиляции, фотости-

муляции (мелькание кадров у телевизора). Частота судорожной

активности на ЭЭГ у детей удивляет настолько, что позволила не-

которым исследователям прийти к совершенно неожиданному вы-

воду о наличии патологических изменений на ЭЭГ у детей до 11

лет в норме «вследствие некоторой незрелости мозга». Так,

В.В.Алферова, Н.И.Зислина (1965), В.ЬСКаубиш (1967),

Л. А. Татосова (1969), Д. А. Фарбер, В. В. Алферова (1972) считают

электроэнцефалографические изменения эпилептического плана

у детей проявлением возрастной нормы.

Мы решительно не можем с этим согласиться и считаем, что

такая постановка вопроса ведет практического врача к заблужде-

нию. Обычно ЭЭГ-исследование предпринимается при наличии

подозрительных в отношении эпилепсии пароксизмов. Заключе-

ние нейроэлектрофизиолога о «безобидности» обнаруженных на

ЭЭГ изменений успокаивает врача, позволяет отказаться от диа-

гностики эпилепсии, и при этом упускается самое благоприятное

время для начала противосудорожной терапии.

В нашей клинике было проведено специальное обследование 100

здоровых детей пятилетнего возраста, посещающих детские сады.

Всем им была записана электроэнцефалограмма, и применялись

функциональные нагрузки. У 20% этих детей были обнаружены из-

менения, которые должны быть интерпретированы как проявление

эпилептической активности. Ссылки на возраст, на незрелость здесь

не могут быть приняты в расчет, иначе с таким же основанием дол-

жны быть отнесены к «вариантам нормы» двигательные нарушения,

которые у новорожденных обнаруживаются так часто, и другие на-

тально обусловленные неврологические нарушения. Мы придаем

выявлению эпилептической активности на ЭЭГ у детей большое зна-

чение, многократно убеждались в четких клинико-электрофизиоло-

гических корреляциях у таких больных и считаем очень опасным

расширительное толкование возрастной нормы. Это тем более важ-

но, что, в отличие от многих исследователей, И. Ю. Алимов,

307

Ш. Ф. Раджабалиев (1980), Ю. А. Алимов (1980), 3. Б. Хабеева

(1983), Ф. К. Сафиуллина (1987), М.Ж.Эди и Д. X. Тайрер (1983),

Rodin (1968), Lagenstein (1984) считают необходимым ставить диа-

гноз эпилепсии у детей сразу после появления первых пароксизмов

вне зависимости от возраста, особенно при электроэнцефалографи-

ческом подтверждении.

К чему приводят такие разночтения, видно из исследования

В. А. Мельникова и П. Г. Мецова (1980). При первичном обращении

к врачам общего профиля диагноз «эпилепсия» был поставлен лишь

в 10,2% случаев, а правильный диагноз у больных, страдающих эпи-

лепсией, в трети всех наблюдений был поставлен лишь через 4-10

лет после первого обращения к врачу. Нетрудно понять, чем это гро-

зит больному, если учесть, что, по нашим наблюдениям, на успех в

лечении эпилепсии у детей можно рассчитывать лишь при немед-

ленном назначении противосудорожной терапии после первых

двух-трех припадков.

В литературе описываются злокачественные формы эпилепсии у

детей (Селезнева В. А., 1957; Рубинов Р. С, 1958; Мнухин С. С,

1957; Ferguson, 1974; Hosking, 1974 и др.). Bourdain (1979) понимает

под этим появление очень частых припадков, следующих друг за

другом. Ничуть не ставя под сомнение возможность такой формы у

детей, мы допускаем, что чаще всего причина этой «злокачественно-

сти» лежит в запоздалой диагностике, в длительном объяснении ти-

пичных эпилептических припадков гидрофильностью или незрело-

стью детского мозга. В подобных случаях припадки у детей начина-

ют идти частыми сериями. Мы располагаем опытом всестороннего

клинико-электрофизиологического обследования более 1000 детей

разного возраста с различными клиническими проявлениями эпи-

лепсии, и этот опыт дает основание для таких предположений.

Большинство авторов (Жученко Д. Г., 1972; Сухарева Г. Е., 1974;

Ковалев В. В., 1979; Абгарян В. Д., 1980) солидарно с Г. И. Бернш-

тейном (1959) и А. И. Болдыревым (1984), выделяющими понятия об

эпилепсии как болезни и об эпилептическом синдроме. Быть может,

это выделение и несколько условное, но с ним трудно не согласить-

ся. Более того, оно очень важно на практике. Об эпилепсии как синд-

роме принято говорить лишь в тех случаях, где в основе лежит теку-

щее органическое заболевание головного мозга. Вот почему при

каждой госпитализации ребенка с эпилептическими припадками пе-

ред врачом стоит ответственная задача исключить существование

первичного органического процесса в головном мозгу, то есть иск-

лючить эпилептический синдром, эпилепсию симптоматическую.

В литературе известны работы, специально посвященные симп-

томатическим эпилептическим припадкам при различных заболева-

308

ниях нервной системы у детей (Самодумская Е. И., 1962; Тайму-

лин И. С, 1967; Николаева Е. А., 1978; Бунатян А. С, 1980; Cavazzu-

ti, 1972; Ponsot, Lyon, 1978 и др.). Так, по мнению В. Пенфилда,

Т. Эриксона (1949), А. П. Короля (1963), А. Г. Земской (1971) и ряда

других исследователей, опухоли головного мозга различной локали-

зации иногда в течение нескольких лет проявляют себя только эпи-

лептическими припадками, а первопричина их появления врачами

недооценивается. Есть в этом разделении и известные условности.

Так, эпилептические припадки у травмированных в родах новорож-

денных должны быть оценены как проявление эпилепсии симптома-

тической, как синдром интракраниальной геморрагии при натальном

повреждении головного мозга, тогда как эпилептические припадки,

появившиеся у таких же травмированных в родах детей спустя 1-

2 года после рождения, уже могут и должны быть расценены как

собственно эпилепсия.

Неврологические особенности,- которые будут описаны ниже,

многократно отмечены нами у детей в условиях клиники детской не-

врологии. Можно находить разные причины (повышение уровня диа-

гностики, увеличение «противоэпилептической настороженности» пе-

диатров, собственно увеличение числа больных), но количество детей,

госпитализированных в нашу клинику по поводу эпилепсии, постоян-

но нарастало. Это не было связано с «увеличением» научной темати-

ки и соответствующим отбором больных, так как мы считали непре-

менной неотложную госпитализацию в неврологическую клинику

всех без исключения детей с впервые выявленной эпилепсией.

Оказалось, что больные эпилепсией в 1977 г. составили 12% от

общего числа госпитализированных больных, в 1979 г. — 19,3, а в

1981 г. — 24,2%. Угроза превращения единственной детской невро-

логической клиники в городе в стационар для больных эпилепсией

(с отказом в госпитализации детям с другими не менее тяжелыми за-

болеваниями нервной системы) вынудили нас сознательно ограни-

чить направление таких больных на стационарное лечение и проду-

мать план их амбулаторного обследования и лечения в тех случаях,

когда диагноз представляется точным и просчет даже в условиях по-

ликлиники не будет допущен. Важно, что таких больных (особенно

при хорошей выявляемости) становится все больше и больше, что

подчеркивает важность проблемы. И решение ее, конечно, не в огра-

ничении госпитализации таких больных, непременно нуждающихся

именно в стационарном обследовании, а в расширении детских не-

врологических стационаров для всех детей с различными заболева-

ниями нервной системы.

Основное клиническое проявление эпилепсии — пароксизмы.

Они делятся принципиально на две группы (при массе разновидно-

309