Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Каково происхождение эпилептических припадков, возникаю-

щих после профилактических прививок? Отсутствие каких-либо спе-

циальных исследований этой проблемы позволяет только строить

предположения. Нам представлялись возможными два варианта. По-

скольку существует очень большая группа детей, имеющая скрытую

судорожную активность (чаще всего это дети, имеющие скрытую пе-

ринатальную патологию), выявляемую электроэнцефалографически,

то у таких детей любые достаточно выраженные провокации могут

сорвать имеющуюся компенсацию, и скрытая активность манифе-

стируется эпилептическими припадками. Роль гипертермии и гипер-

вентиляции в этой связи была только что обсуждена.

Профилактическая прививка является более действенным прово-

цирующим фактором, поскольку играет роль и гипертермия, и токси-

ко-аллергическое воздействие. Вот почему, если так часто возникают

эпилептические припадки в ответ на ОРЗ, есть все основания в ка-

ком-то проценте случаев ждать аналогичных осложнений и при при-

вивках. Некоторые авторы в подобной ситуации ставят диагноз «энце-

фалическая реакция». Принципиальных возражений здесь быть не мо-

жет, поскольку речь идет лишь о «реакции мозга» (другого смысла

этот термин не имеет). Остается лишь неясным главное: чем себя эта

реакция клинически проявляет, как оценить возникающие судорож-

ные припадки? А термин «энцефалическая реакция» ответа на эти во-

просы не дает.

Таким образом, по нашему мнению, чаще всего прививочные су-

дороги — это эпилептические припадки у детей группы риска, имев-

ших скрытую судорожную активность, проявившиеся клинически

под влиянием прививки.

Теоретически можно предполагать и иной вариант. Описаны

многочисленные случаи поствакцинальных энцефалитов. Вполне

возможно, что под влиянием токсико-аллергических факторов в ре-

зультате прививки развился ограниченный токсико-аллергический

энцефалит, основным клиническим проявлением которого являются

судороги. Судороги эти все равно тонико-клонические, то есть эпи-

лептический характер пароксизмов по-прежнему не вызывает сомне-

ний, но в данном случае их следует расценивать как симптоматиче-

скую эпилепсию, как одно из проявлений развившегося вследствие

прививки энцефалита. Другие варианты просто невозможны.

Без целенаправленного исследования проблемы трудно даже

предположить, как часто встречается каждый из описанных вариан-

тов. Первая же нейроморфологическая работа обнаружила неожи-

данные факты. Н. Я. Покровская (1983) изучила 100 препаратов го-

ловного мозга детей, погибших после профилактических прививок

при развившихся судорожных пароксизмах. Лишь в одном случае из

330

100 морфологически был доказан энцефалит. В остальных 99 наблю-

дениях никаких морфологических изменений в мозгу обнаружено не

было. Это позволяет прийти к выводу, теперь уже морфологически

обоснованному, что самая частая причина прививочных судо-

рог— существующая субклинически перинатальная патология го-

ловного мозга, скрытая судорожная активность, а прививка может

быть причиной срыва существующей компенсации.

Мы отдаем себе отчет в том, насколько серьезны проблемы,

возникающие при такой постановке вопроса. С одной стороны, по

понятным причинам нельзя допускать уменьшения числа приви-

тых детей, сокращения числа профилактических прививок. С дру-

гой стороны, существует общеизвестное и обязательное правило,

что прививки могут быть сделаны только тем детям, у которых в

периоде новорожденное»! не было признаков поражения нервной

системы. Но неврологический осмотр всех новорожденных в боль-

шинстве родильных домов не осуществляется, а потому и патоло-

гия не распознается {за исключением грубых повреждений). От-

сюда неминуемо проведение прививок даже детям группы высоко-

го риска. И, наконец, возникшие натальные церебральные

повреждения не всегда проявляют себя клинически даже в первые

дни жизни (вспомним сообщение Л. О. Бадаляна о выявленных не-

ожиданно с помощью компьютерного томографа интракраниаль-

ных геморрагиях у новорожденных), и тогда даже при соответст-

вующей постановке неврологической диагностики у новорожден-

ных предупредить опасность развития эпилептических припадков

после профилактических прививок не представляется возможным.

В каждом случае поствакцинальной эпилепсии мы считаем необ-

ходимым проводить длительное противосудорожное лечение как

при обычной эпилептической болезни, ибо осложнения ее также час-

ты и также опасны.

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия не имеет никакого отношения к обсуждаемой

нами проблеме осложнений натальных повреждений нервной сис-

темы. Но это заболевание постоянно приходится иметь в виду при

дифференциальной диагностике с нагально обусловленными су-

дорожными состояниями у детей. К сожалению, еще чаще этот

диагноз на практике ставится там, где нет никакой спазмофилии, а

имеется обычная эпилепсия. В существующих институтских учеб-

никах детских болезней сведения о спазмофилии неубедительны и

ставят начинающего врача в сложное положение. Вот почему

331

краткое обсуждение проблемы спазмофилии глазами невролога на

страницах этой книги мы считаем необходимым.

По нашему мнению, спазмофилия — одно из самых любопыт-

ных заболеваний детского возраста, которое должно было бы будо-

ражить умы исследователей по целому ряду причин. Но не будора-

жит. Более того, в последние десятилетия публикации о спазмофи-

лии вообще свелись к минимуму, хотя и прежние были

немногочисленны.

Странного в этой проблеме очень много. Прежде всего речь идет о

судорогах, и потому их оценка требует непременного участия невро-

лога, но никто из неврологов никогда не занимался этой проблемой.

Следовательно, не могла быть разработана дифференциальная диагно-

стика судорог при спазмофилии с другими «неврологическими»,

прежде всего эпилептическими, судорогами. Можно ли быть тогда

уверенным в чистоте критериев диагноза спазмофилии? Судя по все-

му, такой уверенности быть не может. Необычен и сам термин, озна-

чающий «любовь к спазмам» (примеров аналогичной терминологии в

медицине просто нет).

Наконец, спазмофилию, а точнее, присущие ей симптомы, при-

нято связывать с рахитом, причем достаточно выраженным, тогда

как автор единственной монографии о спазмофилии и рахите

Е. М. Лепский (1941) подчеркивает, что существует выраженный ра-

хит без всякой спазмофилии и выраженная спазмофилия без всякого

рахита. Что же тогда в ее основе, если спазмофилия может быть без

рахита? Общепризнана точка зрения, что при спазмофилии глав-

ное — понижение содержания кальция в крови. В учебниках доказа-

тельств этого постулата не приводится, специальных исследований

на эту тему нет. В то же время классик этой проблемы Е. М. Леп-

ский настоятельно подчеркивал, что в основе спазмофилии лежит не

гипокальциемия, а повышенная нервно-мышечная возбудимость. Без

исследования электровозбудимости, легко осуществимого в услови-

ях любой детской поликлиники, диагноз спазмофилии поставлен

быть не может. Пожалуй, ни один из наших коллег не решится ска-

зать, что использует этот метод при подозрении на спазмофи-

лию — диагноз ставится больше на основании «клинической эруди-

ции», а не точных доказательств.

Клинической манифестацией повышенной нервно-мышечной

возбудимости являются хорошо известные симптомы Хвостека,

Труссо и Люста. Но и здесь — необычнейшая ситуация. Во всех

учебниках детских болезней и даже в медицинской энциклопедии

авторы предлагают вызывать симптом Хвостека давлением или уда-

ром молоточка в области собачьей ямки, где выходит вторая, чувст-

вительная ветвь тройничного нерва. А в ответ, в результате повы-

332

шенной нервно-мышечной возбудимости, должно появиться сокра-

щение лицевой мускулатуры на той же стороне. Остается

недоумевать (ибо подобных примеров в медицине опять-таки нет),

как возможно раздражением чувствительной порции тройничного

нерва (пусть даже при спазмофилии) вызвать сокращение лицевой

мускулатуры, иннервируемой совсем другим нервом — лицевым?

Почему это не вызывает недоумения ни у авторов, ни у читателей?

Более того, если диагноз спазмофилии без повышенной нервно-мы-

шечной возбудимости не правомочен, а электровозбудимость на

практике не исследуется, то симптом Хвостека превращается в один

из основных в цепи доказательств. Как же он «подтверждает» диа-

гноз спазмофилии при вызывании раздражения совсем другого нер-

ва? Ведь в монографии Е. М. Лепского сказано единственно прави-

льно — удар наносится в области pes anserinus superficialis п. facia-

lis, то есть перед козелком. Только при раздражении лицевого нерва

можно (в случае повышенной нервно-мышечной возбудимости) по-

лучить сокращение лицевой мускулатуры.

Симптом Труссо и симптом Люста менее надежны: первый вы-

зывается давлением на биципитальную борозду, второй — позади

головки малоберцовой кости, а в ответ развивается тоническое све-

дение кисти («рука акушера») или стопы. При отсутствии признаков

повышенной нервно-мышечной возбудимости диагноз спазмофилии

не правомерен.

В педиатрических руководствах (а других источников нет) опи-

сываются три формы спазмофилии: ларингоспазм, тетания, экламп-

сия. При ларингоспазме вначале появляется чувство удушья, затруд-

нения вдоха за счет спазма верхних отделов дыхательных путей. На

этом фоне возможно даже кратковременное выключение сознания,

но без всяких судорог. Через несколько минут это состояние прохо-

дит. Тетания не дает никаких нарушений дыхания. Единственным и

основным проявлением болезни является спонтанно развивающийся

карпопедальный спазм, который может довольно долго (несколько

часов) держаться. Подчеркивается, что и при той, и при другой фор-

ме должен быть фон — доказанное повышение нервно-мышечной

возбудимости.

Третья форма — эклампсия. Так, как она описана в педиатриче-

ских учебниках, отличить эклампсию от эпилепсии просто не пред-

ставляется возможным. Среди тысячи детей с судорогами, наблю-

давшихся в нашей клинике, ни разу не возникало подозрения отно-

сительно эклампсии, как не было и ни одного случая ларингоспазма.

Если учесть, что на сегодняшний день все дети с любыми судорога-

ми, обмороками и сходными с ними состояниями направляются пе-

диатрами сначала на консультацию в нашу клинику, то не считаться

333

с приведенными фактами нельзя — ларингоспазма и эклампсии нам

не встретилось. Тетанию мы наблюдали за десятилетие у трех детей.

Делать серьезные выводы на таком количестве наблюдений не пред-

ставляется возможным, но создается впечатление, что тетания не

имеет никакого отношения' ни к рахиту, ни к спазмофилии, а являет-

ся следствием какой-то нераспознанной или неисследованной пато-

логии паращитовидных желез. Потому и обнаруживается у этих бо-

льных гипокальцемия, а введение кальция дает хороший терапевти-

ческий эффект. Попытка некоторых авторов объяснить этот факт

действием рахита и спазмофилии «через паращитовидные железы»

не очень убедительна.

Как видно из приведенных очень кратких сведений о спазмофи-

лии, ничего общего с эпилепсией она не имеет, за исключением эк-

лампсии, которая, вероятно, ничего общего не имеет со спазмофи-

лией. Ларингоспазм и тетания встречаются, но очень редко, и проис-

хождение их до сих пор загадочно — дело не в рахите, тем более,

что загадочным становится и сам рахит (Мальцев С. В., Шакиро-

ва Э. М., Блажевич Н. В., 1985). Тем удивительнее, что в одних реги-

онах диагноз спазмофилии ставится очень часто, в других — много

реже, хотя, опираясь даже на педиатрические критерии, диагности-

ровать спазмофилию можно лишь в единичных случаях. Огорчите-

льно, что диагноз спазмофилии нередко прикрывает случаи эпилеп-

сии. Недаром Е. М. Лепский писал, что многие больные спазмофи-

лией потом превратились в эпилептиков. Больше оснований

предполагать, что они не превратились в больных эпилепсией, а бы-

ли ими.

Все сказанное обязывает нас при подозрении на спазмофилию

(вне зависимости от обоснованности подозрений) потребовать от

врача обязательного исследования электровозбудимости мышц, до-

полненного исследованием клинических тестов того же плана, тща-

тельной дифференциации с эпилепсией со столь же обязательным

электроэнцефалографическим обследованием больного. Думается,

что при выполнении этих непреложных требований диагноз спазмо-

филии станет редкостью.

Завершая эту главу о судорожных состояниях у детей, мы можем

понять возможные упреки части наших читателей — все варианты су-

дорог «сведены» к эпилепсии. В клинической диагностике мы считаем

непозволительным что-то к чему-то «сводить»: слишком велика плата

за малейшие диагностические ошибки. Но мы убеждены, что судороги

безликими в диагнозе фигурировать не могут, что они должны быть

четко классифицированы, тогда как эпитеты «фебрильные», «аффек-

тивные», «прививочные» ничего для характеристики самих судорог не

прибавляют. Если же их называть по существу, то они оказываются

334

тоническими и клоническими, что со времен Гиппократа позволяет

называть их эпилептическими. Дальше уже следует решать, относить

ли эти судороги к проявлениям эпилепсии как болезни, или речь идет

об эпилепсии как синдроме, то есть о симптоматической эпилепсии.

Это отдельный вопрос, и в каждом случае нужны свои доводы для его

решения. Несомненно, что эпилептические припадки у детей встреча-

ются очень часто и что каждый припадок грозит благополучию ребен-

ка. Нередко эпилептические припадки возникают под влиянием про-

вокаций — знание этих провоцирующих агентов необходимо, но они

не должны прикрывать собою суть диагноза.

Введение «возрастного ценза» для диагностики эпилепсии у детей

представляется нам большой ошибкой. Если у ребенка есть эпилепти-

ческие припадки, то моложе или старше он «рубежного» трехлетнего

возраста, не должно иметь значения. Более того, именно у детей моло-

же 3-х лет эпилептические припадки особенно часты, их нужно четко

дифференцировать и немедленно лечить. Но важно напомнить, что

принципы лечения больших и малых припадков различны и малейший

просчет в этом плане грозит непоправимыми последствиями. Терапев-

тический пессимизм в лечении эпилепсии у детей, по нашим наблюде-

ниям, не обоснован. Т. И. Ничепуренко (1983) в нашей клинике специ-

ально изучала этот вопрос и пришла к убеждению, что большая часть

неудач в лечении эпилепсии у детей зависит от ошибок в тактике вра-

чей и родителей. Эпилептические припадки у детей возобновлялись

там, где лечение было начато с опозданием, где была недостаточной

доза и кратность антиконвульсанта, либо препарат был слишком рано

отменен, где давались смеси препаратов, а не монотерапия. При иск-

лючении этих просчетов перспективы в лечении детской эпилепсии

можно оценить как вполне удовлетворительные.

Анализ всей проблемы судорожных состояний у детей позволяет

понять, что и здесь перинатальные повреждающие факторы (и ната-

льные, в частности) играют большую роль. Профилактика родовых

повреждений, несомненно, приведет и к существенному снижению

эпилепсии. Генетическим факторам в развитии эпилепсии мы пока

ничего не можем противопоставить, а родовые повреждающие фак-

торы могут быть весьма существенно снижены (Хасанов А. А.,

1985). И эту проблему следует решать, не откладывая.

Глава XIX

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

РАЗМЫШЛЕНИЯ О ПЕРСПЕКТИВАХ ПРОБЛЕМЫ

336

ЛИТЕРАТУРА

Абальмасова Е. А. Идиопатические сколиозы и причины их развития.

Труды 1-го Всероссийского съезда травматологов и ортопедов. Л;

1968; с. 126—32.

Абгарян В. Д. К вопросу о возможности трансформации судорожных

состояний в эпилептическую болезнь. Съезд невропатологов, психи-

атров и нейрохирургов Армении. Ереван; 1980; с. 59—61.

Абрамова И. Н. Сравнительная характеристика действия некоторых фи-

зиотерапевтических средств на ширину и тонус сосудов сетчатки.

Вестник офтальмологии 1969; 1: 26—30.

Абрашкина Т. Б. Варианты перинатальных повреждений нервной систе-

мы у недоношенных детей. Дис. ... канд. мед. наук. Казань; 1983.

Аветисов Э. С, Козорес Л. П., Шаповалов С. Л. Динамика рефракции

глаз у детей дошкольного возраста по данным «продольного среза».

В кн.: Вопросы детской офтальмологии (под ред. Э. С. Аветисова).

М: Медицина; 1976; с. 32—42.

Аветисов Э. С. Содружественное косоглазие. М: Медицина; 1977.

Аветисов Э. С, Ковалевский Е. И., Хватова А. В. Близорукость. В кн.:

Руководство по детской офтальмологии. М: Медицина; 1987.

Акберов Р. Ф. Рентгенодиагностика функциональных изменений желу-

дочно-кишечного тракта у детей, обусловленных родовыми повреж-

дениями позвоночника и спинного мозга. Дис. ... д-ра мед. наук.

Обнинск; 1989.

Акимов Г. А. Клинические формы и патогенез преходящих расстройств

мозгового кровообращения. В сб.: Вопросы психиатрии и невропа-

тологии. Вып. XI. Л; 1965. с. 124—31.

Алимов И. Ю., Раджабалиев Ш. Ф. К клинике и дифференциальной диа-

гностике эпилепсии у детей раннего возраста. Съезд невропатоло-

гов, психиатров и нейрохирургов Армении. Ереван; 1980. с. 68—70.

Алимов Ю. А. Особенности течения эпилепсии у детей раннего возрас-

та. Здравоохранение Таджикистана 1980; 6: 35—9.

Алферова В. В., Зислина Н. И. Исследование электрической активности

мозга детей дошкольного и младшего школьного возраста. Труды

VI научной конференции по возрастной морфологии, физиологии и

биохимии. М; 1965. с. 77—81.

Акатов М. В., Казакова Л. Н. Оперативное лечение паралитического вы-

виха бедра. В кн.: Вопросы борьбы с последствиями полиомиелита.

Одесса; 1961. с. 92—3.

Арендт А. А. Эпилептический синдром в клинике нейрохирургических

заболеваний. М: Медгиз; 1961.

Аршавский И. А., Аршавская Э. И. Особенности двигательных (скелет-

номышечных) и некоторых других рефлексов, специфических для

периода новорожденное™, у детей физиологически зрелых и незре-

лых. Вопросы охраны материнства и детства 1961; 6 (7): 31—7.

Аствацатуров М. И. Учебник нервных болезней. М: Медгаз; 1939.

13—3771

337

Аухадеев Э. И. Врачебный контроль в физическом воспитании подрост-

ков с субклиническими нагально обусловленными спинальными на-

рушениями. Дис. ... д-ра мед. наук. М; 1991.

Ахунди М. Н. Электроэнцефалографические особенности у детей ранне-

го возраста. Ташкент: Медицина; 1977.

Аюпова Г. Б. К вопросу ранней диагностики внутричерепной родовой

травмы и ее последствий у недоношенных детей. Дис. ... канд. мед.

наук. Алма-Ата; 1969.

Бабкин П. С. О руко-ротовых рефлексах человека. Сб. научных трудов

Красноярского мед. ин-та. Красноярск; 1955. с. 326—9.

Бабкин П. С. Динамика некоторых рефлексов в области лица и движе-

ния головы у детей грудного возраста. Дис. ... канд. мед. наук.

Красноярск; 1955.

Бабкин П. С. О рефлексах движения головы в онтогенезе человека (пре-

натальный период и грудной возраст). Вопросы неврологии (Сбор-

ник, посвященный памяти Л. В. Блуменау). Л; 1957. с. 28—33.

Бабкин П. С. Клиническое исследование и диагностика поражений нер-

вной системы: Учебное пособие. Воронеж; 1974.

Бабкин П. С. Рефлексы у новорожденных и грудных детей и их диагнос-

тическое значение. Метод, рекомендации. М; 1982.

Бадалян Л. О. Современное состояние и перспективы развития патоло-

гии раннего возраста. Материалы 3-й Всерос. конференции детских

врачей. М; 1965. — 77 с.

Бадалян Л. О. Детская неврология. М: Медицина; 1975.

Бадалян Л. О. Детская неврология. М: Медицина; 1984.

Бадалян Л. О., Журба Л. Т. Мастюкова Е. М. Минимальная мозговая

дисфункция у детей. Журнал невропатологии и психиатрии 1978;

10: 1441—6.

Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М. Руководство по невро-

логии раннего детского возраста. Киев: Здоров'я; 1980.

Бадалян Л. О., Скворцов И. А., Каменных Л. Н. и др. Синдром врожден-

ной мышечной гипотонии у детей (синдром «вялый ребенок»). Жур-

нал неврологии и психиатрии 1979; 11: 1510—7.

Бальжанова О. Б. Состояние гемодинамики глаза и ее значение для вра-

чебно-трудовой экспертизы и профессиональной ориентации лиц с

высокой близорукостью. Дис. ... канд. мед. наук. М; 1978.

Балясникова Н. И., Модель М. М. К неврологии сосания. Журнал по изу-

чению раннего детского возраста 1931; 11 (9—10): 370—9.

Барашнев Ю. А. Гипоксические повреждения головного мозга у недоно-

шенных детей. Журнал невропатологии и психиатрии 1973; 10:

1446—52.

Барков Л. А. К вопросу о патоморфологии центральной нервной систе-

мы при так называемой внутричерепной травме новорожденных. В

кн.: Вопросы курортологии, физиотерапии. Вып. 3. Томск; 1966. с.

10.

Барта О. Врожденный вывих и его раннее консервативное лечение. Бу-

дапешт; 1972; с. 215.

338

Белослудцева Т. В. Консервативное лечение врожденного вывиха бедра

у детей старше года. Материалы 1-го съезда травматологов и орто-

педов Белоруссии. Минск; 1965. с. 241—2.

Белошапко П. А. Состояние и перспективы научных исследований по

проблеме мертворождаемости и ранней детской смертности. Вест-

ник АМН СССР 1960; 10: 45.

Бентелев А. М., Тихоненков Е. С. О функциональном состоянии тазо-

бедренного сустава и спинных мышц при врожденном вывихе бедра

у детей. Ортопедия, травматология и протезирование 1969; 11:

37-^12.

Березина Т. Г. Нагальная травма позвоночных артерий, обусловливаю-

щая развитие миапии у детей (Новые методы диагностики, лечения,

профилактики основных форм нервных и психических заболева-

ний). Тезисы докладов Республиканской конференции невропатоло-

гов и психиатров в УССР. Харьков; 1982. с. 143—4.

Березина Т. Г. Значение родовых повреждений позвоночных артерий в

развитии близорукости у детей (неврологические аспекты, пробле-

мы). Дис. ... канд. мед. наук. Казань; 1983. с. 148.

Бернштейн Г. И. К вопросу о классификации эпилепсии. Вопросы дет-

ской психоневрологии. М; 1959. с. 146—53.

Бехтерев В. М. О состоянии мышечных и других рефлексов лица при

нарастающем параличном слабоумии. Обозрение психиатрии, не-

врологии и экспертной психологии 1903; 4: 244—6.

Бобров А. А. Учение о вывихах. М; 1896. с. 6-202.

Богородинский Д. Г., Скоромец А. А. Инфаркты спинного мозга. Л;

1973.

Бодяжина В. И. Очерки по физиологии плода и новорожденного. М;

1966.

Божко О. Л. Клиника острого и восстановительного периодов акушер-

ского паралича руки у детей и эффективность ранних реабилитаци-

онных мероприятий. Дис. ... канд. мед. наук. Киев; 1981. с. 25.

Болдырев А. И. Актуальные задачи ранней диагностики и профилактики

эпилепсии. Тезисы докладов IV Всерос. съезда невропатологов и

психиатров. 9—11 сентября 1980 г. Т. 2. М; 1980. с. 348—51.

Болдырев А. И. Эпилепсия у взрослых. М: Медицина; 1984.

Бондаренко Е. С, Фрейдков В. И. Принципы интенсивной терапии су-

дорожного статуса у детей. Журнал невропатологии и психиатрии

1979; 10: 1329—34.

Бондаренко Е. С, Эдельштейн Э. А. Неврологические синдромы у недо-

ношенных детей. Тезисы докладов XI Всесоюз. съезда детских вра-

чей. М; 1982. с. 112.

Бондарчук С. В. Безусловные рефлексы у новорожденных и их значение

в топической диагностики. Дис. ... канд. мед. наук. Казань; 1989.

Боровский М. Л. Биогенетический анализ функции стопы и подвижнос-

ти большого пальца ее в связи с патологическими рефлексами при

поражении пирамидных путей. Современная психоневрология 1928;

6 (4): 354.

339