Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

403

4. ÂÑÌÎÊÒÓÂÀÍÍß ÏÐÎÄÓÊÒ²Â ÐÎÇÙÅÏËÅÍÍß Á²ËÊ²Â

Àì³íîêèñëîòè øâèäêî âñìîêòóþòüñÿ â ì³êðîâîðñèíêàõ òîíêîãî êè-

øå÷íèêà. Àëå ïðè íàÿâíîñò³ ôðóêòîçè ³ ãàëàêòîçè âñìîêòóâàííÿ ¿õ ñïî-

â³ëüíþºòüñÿ. Âñìîêòóâàííÿ àì³íîêèñëîò – àêòèâíèé ïðîöåñ ³ âèìàãàº

åíåðã³¿ ÀÒÔ, çà ìåõàí³çìîì ïîä³áíå äî âñìîêòóâàííÿ ãëþêîçè ³ òîìó

çàëåæèòü â³ä òðàíñïîðòó â êë³òèíè íàòð³þ.

Âñìîêòóâàííÿ àì³íîêèñëîò çä³éñíþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ñïåö³àëü-

íèõ òðàíñïîðòíèõ ñèñòåì. Òðàíñïîðò àì³íîêèñëîò, ïîä³áíî äî òðàíñ-

ïîðòó ìîíîñàõàðèä³â, º âòîðèííèì àêòèâíèì ³ äëÿ éîãî çä³éñíåííÿ íåîá-

õ³äíèé ãðàä³ºíò ³îí³â Na

, ùî ñòâîðþºòüñÿ Na

, Ê

-ÀÒÔ-àçîþ ìåìá-

ðàíè åï³òåë³þ êèøå÷íèêà. ²ñíóº äåê³ëüêà ïåðåíîñíèê³â äëÿ àì³íîêèñëîò:

1) íåéòðàëüíèõ ç êîðîòêèì âóãëåöåâèì ëàíöþãîì; 2) íåéòðàëüíèõ ç äîâ-

ãèì ëàíöþãîì; 3) îñíîâíèõ; 4) êèñëèõ; 5) ïðîë³íó. Àì³íîêèñëîòè êîæíî¿

ãðóïè êîíêóðóþòü ì³æ ñîáîþ çà çâ'ÿçóâàííÿ ç â³äïîâ³äíèì ïåðåíîñíè-

êîì. Ï³ä ÷àñ òðàíñïîðòó àì³íîêèñëîò ÷åðåç ìåìáðàíó åíòåðîöèò³â ³îí

âõîäèòü ðàçîì ç àì³íîêèñëîòàìè âñåðåäèíó êë³òèíè. Çâ³äñè íàòð³é

â³äêà÷óºòüñÿ çà äîïîìîãîþ Na

, Ê

-ÀÒÔàçè, à àì³íîêèñëîòè çàëèøà-

þòüñÿ âñåðåäèí³ êë³òèíè.

Ãàëüìóþòü òðàíñïîðò àì³íîêèñëîò ÷åðåç ìåìáðàíè åíòåðîöèò³â ãà-

ëàêòîçà òà ôðóêòîçà.

Îïèñàíà ùå îäíà ñèñòåìà òðàíñïîðòó àì³íîêèñëîò ÷åðåç ïëàçìà-

òè÷íó ìåìáðàíó åíòåðîöèò³â òà ³íøèõ êë³òèí (ìîçêó, íèðîê) – ãàììà-

ãëóòàì³ëüíèé öèêë. Ó íüîìó áåðóòü ó÷àñòü ø³ñòü ôåðìåíò³â, ç ÿêèõ îäèí

(ãàììà-ãëóòàì³ëòðàíñôåðàçà) çíàõîäèòüñÿ â ìåìáðàí³, à ³íø³ – â êë³òèí³.

Ïåðåíåñåííÿ àì³íîêèñëîòè çä³éñíþºòüñÿ ãàììà-ãëóòàì³ëòðàíñôåðàçîþ.

Êîôàêòîðîì öüîãî ôåðìåíòó º òðèïåïòèä ãëóòàò³îí (γ-ãëóòàì³ëöèñòå¿í³ë-

ãë³öèí). Ï³ä âïëèâîì ãàììà-ãëóòàì³ëòðàíñôåðàçè â³äáóâàºòüñÿ ðåàêö³ÿ

ì³æ àì³íîêèñëîòîþ ³ ãëóòàò³îíîì:

амінокислота+глутатіон → γ-глутаміл-амінокислота+цистеїнілгліцин

²íø³ ï'ÿòü ôåðìåíò³â öèêëó çàáåçïå÷óþòü â³äùåïëåííÿ â öèòîïëàçì³

êë³òèíè àì³íîêèñëîòè â³ä ãàììà-ãëóòàì³íó òà ðåñèíòåç ãëóòàò³îíó.

Ó êèøå÷íèêó â³äáóâàºòüñÿ âñìîêòóâàííÿ íåâåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ äèïåï-

òèä³â ³ íåã³äðîë³çîâàíèõ á³ëê³â. Âîíè âñìîêòóþòüñÿ øëÿõîì ï³íîöèòîçó ³

âñåðåäèí³ êë³òèí ã³äðîë³çóþòüñÿ ë³çîñîìàëüíèìè ïðîòåàçàìè. Ì³çåðíà

ê³ëüê³ñòü á³ëê³â, ùî íàäõîäèòü ç êèøå÷íèêà â êðîâ, âèâîäèòüñÿ íèðêàìè

(ïåïñèí, ï³äøëóíêîâà àì³ëàçà) àáî ðîçêëàäàºòüñÿ ïðîòåàçàìè êðîâ³. Ïðî-

íèêí³ñòü ñëèçîâî¿ êèøå÷íèêà ó íîâîíàðîäæåíèõ âèùà, í³æ ó äîðîñëèõ.

Öå ìàº ô³ç³îëîã³÷íå çíà÷åííÿ, áî â êðîâ äèòèíè ìîæóòü ïîòðàïëÿòè àíòè-

ò³ëà ìîëîêà. Â äåêîòðèõ âèïàäêàõ ó íîâîíàðîäæåíèõ ³ç êèøå÷íèêà â êðîâ

ìîæóòü âñìîêòóâàòèñÿ ³ íàòèâí³ á³ëêè, ùî ïðèçâîäèòü äî ñåíñèá³ë³çàö³¿

îðãàí³çìó ³ ìîæå ñëóæèòè ïðè÷èíîþ ³ä³îñèíêðàç³¿ äî á³ëêîâî¿ ¿æ³.

404

Òðàâëåííÿ á³ëê³â ðåãóëþºòüñÿ ñèñòåìîþ ãîðìîíîïîä³áíèõ ðå÷îâèí,

ÿê³ âèðîáëÿþòüñÿ â êë³òèíàõ òðàâíîãî òðàêòó. Á³ëüø³ñòü ³ç öèõ ðå÷îâèí

â³äíîñèòüñÿ äî ïåïòèä³â. Ò³ëüêè ã³ñòàì³í º àì³íîì ã³ñòèäèíó. Ãîðìîíî¿äè

âèä³ëÿþòüñÿ ï³ä âïëèâîì ¿æ³ ³ ÷åðåç êðîâ ïðîÿâëÿþòü ñâîþ ðåãóëÿòîðíó

ä³þ. Òàê, íàäõîäæåííÿ ¿æ³ â øëóíîê ñòèìóëþº âèä³ëåííÿ ã³ñòàì³íó ³

ãàñòðèíó, ÿê³ çóìîâëþþòü ñåêðåö³þ ïåïñèíó ³ ñîëÿíî¿ êèñëîòè, íåîáõ³ä-

íèõ äëÿ òðàâëåííÿ á³ëê³â ó øëóíêó. Íàäõîäæåííÿ ¿æ³ â äâàíàäöÿòèïàëó

êèøêó ñëóæèòü ñòèìóëîì äëÿ âèä³ëåííÿ åíòåðîãàñòðèíó, ÿêèé ãàëüìóº

ñåêðåö³þ øëóíêîâîãî ñîêó.

Ñëèçîâà òîíêî¿ êèøêè ó â³äïîâ³äü íà íàäõîäæåííÿ ñþäè ¿æ³ â³äïî-

â³äàº âèä³ëåííÿì ö³ëî¿ ãðóïè ðåãóëÿòîð³â (ñåêðåòèí, õîëåöèñòîê³í³í-ïàí-

êðåîçèì³í, õ³ìîäåí³í, åíòåðîê³í³í), ÿê³ ïðîíèêàþòü ó êðîâ ³ çàáåçïå÷óþòü

øâèäêå âèä³ëåííÿ òðàâíèõ ñîê³â ï³äøóíêîâîþ çàëîçîþ òà ñëèçîâîþ êèø-

êè. Ïîðóøåííÿ ñåêðåö³¿ ðåãóëÿòîð³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ çì³íàìè ïðîöåñ³â

òðàâëåííÿ ¿æ³.

Â îñíîâ³ ïàòîëîã³¿ òðàâëåííÿ á³ëê³â çíàõîäÿòüñÿ íåñòà÷à òðàâíèõ ôåð-

ìåíò³â ³ â³äïîâ³äíèõ ¿ì êîôåðìåíò³â òà ïîðóøåííÿ ïðîöåñ³â âñìîêòóâàííÿ

â êèøå÷íèêó. Íåñòà÷à ñîëÿíî¿ êèñëîòè ³ ïåïñèíó â øëóíêó ³ñòîòíî íå

â³äáèâàºòüñÿ íà òðàâëåíí³ á³ëê³â, îñê³ëüêè â êèøå÷íèêó º äîñòàòíüî ïðî-

òåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â, ùî êîìïåíñóþòü ¿¿. Îäíàê äåô³öèò ñîëÿíî¿ êèñ-

ëîòè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ì³êðîáíî¿ ôëîðè òà ãíèòòÿ ó øëóíêó. Ïðè

íåñòà÷³ ïðîòåàç ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íåïåðåòðàâëåííÿ

á³ëê³â, âèä³ëåííÿ ¿õ ç êàëîì òà â³äíîñíå á³ëêîâå ãîëîäóâàííÿ. Íåïåðå-

òðàâëåí³ á³ëêè çàçíàþòü çì³í ï³ä ä³ºþ ì³êðîôëîðè òîâñòîãî êèøå÷íè-

êà – ãíèòòÿ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì îòðóéíèõ ðå÷îâèí.

5. ÏÅÐÅÒÂÎÐÅÍÍß ÀÌ²ÍÎÊÈÑËÎÒ Ï²Ä Ä²ªÞ

Ì²ÊÐÎÔËÎÐÈ ÒÎÂÑÒÎÃÎ ÊÈØÅ×ÍÈÊÀ

(ÃÍÈÒÒß Á²ËÊ²Â Ó ÊÈØÅ×ÍÈÊÓ)

Íåïåðåòðàâëåí³ á³ëêè òà ÀÊ, ÿê³ íå âñìîêòàëèñÿ, íàäõîäÿòü ó òîâ-

ñòèé êèøå÷íèê, äå ï³ä âïëèâîì ôåðìåíò³â ì³êðîôëîðè óòâîðþþòü ïðî-

äóêòè, íå õàðàêòåðí³ äëÿ îáì³íó àì³íîêèñëîò â îðãàí³çì³ ëþäèíè ³ íàâ³òü

îòðóéí³. ²íòåíñèâí³ñòü ïðîöåñó â íîðì³ íåâåëèêà, àëå ìîæå çíà÷íî

çðîñòàòè ïðè ïîðóøåíí³ ä³ÿëüíîñò³ êèøå÷íèêà. Öåé ïðîöåñ íàçèâàºòüñÿ

ãíèòòÿì á³ëê³â.

Ìàéæå íåòîêñè÷íèìè ïðîäóêòàìè º àì³íè, êåòî- ³ îêñèêèñëîòè, ñïèð-

òè. Çîêðåìà, àì³íè óòâîðþþòüñÿ ïðè äåêàðáîêñèëþâàíí³ àðîìàòè÷íèõ

àì³íîêèñëîò (ôåí³ëåòèëàì³í ³ç ôåí³ëàëàí³íó, òèðàì³í ³ç òèðîçèíó, òðèï-

òàì³í ³ç òðèïòîôàíó), ä³àì³íîêèñëîò (êàäàâåðèí ³ç ë³çèíó, ïóòðåñöèí ³ç

îðí³òèíó, àãìàòèí ³ç àðã³í³íó). Ó ñëèçîâ³é êèøå÷íèêà àì³íè ï³ääàþòüñÿ

îêèñíþâàëüíîìó äåçàì³íóâàííþ ³ç çâ³ëüíåííÿì àì³àêó. Êàäàâåðèí,

405

òèðîçèí êðåçîë ôåíîë

HO CH

COOH HO CH

òðèïòîôàí ñêàòîë ³íäîë

CH COOH

ïóòðåñöèí ³ àãìàòèí ïåðåâàæíî óòâîðþþòüñÿ ïðè ãíèòò³ òðóïà (òðóïí³

îòðóòè). Ïðè ðîçïàä³ ñ³ðêîâì³ñíèõ àì³íîêèñëîò ìåò³îí³íó ³ öèñòå¿íó â êè-

øå÷íèêó óòâîðþþòüñÿ ãàçè, ñ³ðêîâîäåíü (Í

S) ³ ìåòèëìåðêàïòàí (ÑÍ

SH).

Ôåðìåíòè ì³êðîîðãàí³çì³â êàòàë³çóþòü òàêîæ ðîçïàä áîêîâèõ ëàí-

öþã³â òðèïòîôàíó ³ òèðîçèíó ç óòâîðåííÿì òîêñè÷íèõ ïðîäóêò³â –

êðåçîëó ³ ôåíîëó, ñêàòîëó é ³íäîëó:

Íåïðèºìíèé çàïàõ âì³ñòó òîâñòî¿ êèøêè çóìîâëåíèé ÷àñòêîâî ñêà-

òîëîì òà ³íäîëîì. Íåâåëèê³ ê³ëüêîñò³ öèõ ðå÷îâèí âñìîêòóþòüñÿ ó òîâ-

ñòó êèøêó, ïîòðàïëÿþòü ó ïå÷³íêó, äå çíåøêîäæóþòüñÿ, ïåðåòâîðþþ-

÷èñü ó íåòîêñè÷í³ âîäîðîç÷èíí³ ñïîëóêè, ÿê³ âèâîäÿòüñÿ ³ç ñå÷åþ. ²íäîë

³ ñêàòîë ï³ääàþòüñÿ ó ïå÷³íö³ ã³äðîêñèëþâàííþ ³ íàñòóïí³é êîí'þãàö³¿

ç ñ³ð÷àíîþ ÷è ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòàìè. Ôåíîë ³ êðåçîë â³äðàçó çíåø-

êîäæóþòüñÿ â ðåàêö³¿ êîí'þãàö³¿.

Äîíîðîì çàëèøêó ñ³ð÷àíî¿ êèñëîòè ñëóæèòü 3-ôîñôîàäåíîçèí-5-

ôîñôîñóëüôàò (ÔÀÔÑ), à äîíîðîì ãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè – óðèäèíäè-

ôîñôîãëþêóðîíîâà êèñëîòà (ÓÄÔÃÊ). Ôåðìåíòè ãëþêóðîí³ëòðàíñôå-

ðàçè ³ ñóëüôîòðàíñôåðàçè êàòàë³çóþòü ïåðåíåñåííÿ çàëèøê³â ãëþêó-

ðîíîâî¿ òà ñ³ð÷àíî¿ êèñëîòè íà ³íäîêñèë, ñêàòîêñèë, ôåíîë, êðåçîë.

Óòâîðåí³ ïàðí³ ñïîëóêè (åô³ðîñ³ð÷àí³ êèñëîòè òà ãëþêóðîí³äè) âèâî-

äÿòüñÿ ³ç ñå÷åþ. Êàë³ºâà ñ³ëü ³íäîêñèëñ³ð÷àíî¿ êèñëîòè ìàº íàçâó ³íäè-

êàí. Ð³âåíü ³íäèêàíó â ñå÷³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïîêàçíèê ³íòåíñèâíîñò³

ïðîöåñ³â ãíèòòÿ â êèøå÷íèêó ³ øâèäêîñò³ ðåàêö³é çíåøêîäæåííÿ ó

ïå÷³íö³. Â íîðìàëüí³é ñå÷³ ³íäèêàí ì³ñòèòüñÿ ó íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³, ùî

íå âèÿâëÿºòüñÿ çâè÷àéíèìè ÿê³ñíèìè ðåàêö³ÿìè. ²íäèêàíóð³ÿ ñïîñòåð³-

ãàºòüñÿ ïðè ³íòåíñèâíîìó ãíèòò³ á³ëêîâèõ ðå÷îâèí ó êèøå÷íèêó (êîë³ò,

çàêðåïè, íåïðîõ³äí³ñòü êèøå÷íèêà, ðàê, àáñöåñ, ïåðèòîí³ò).

²ç ôåí³ëàëàí³íó â òîâñò³é êèøö³ â íåâåëèê³é ê³ëüêîñò³ óòâîðþºòüñÿ

áåíçîéíà êèñëîòà. Ó ïå÷³íö³ ïðè âçàºìîä³¿ áåíçîéíî¿ êèñëîòè ç ãë³öèíîì

óòâîðþºòüñÿ ã³ïóðîâà êèñëîòà, ÿêà âèâîäèòüñÿ ç ñå÷åþ. Äëÿ îö³íêè çíå-

øêîäæóâàëüíî¿ ôóíêö³¿ ïå÷³íêè çàñòîñîâóþòü ïðîáó íà ñèíòåç ã³ïóðî-

âî¿ êèñëîòè (ïðîáó Êâ³êà). Ñóòü ïðîáè ïîëÿãàº â ïåðîðàëüíîìó ïðèéîì³

áåíçîàòó íàòð³þ ³ âèçíà÷åíí³ â ñå÷³ ê³ëüêîñò³ ã³ïóðîâî¿ êèñëîòè. Ïðè

ïåðåíõ³ìàòîçíèõ óðàæåííÿõ ïå÷³íêè ñèíòåç ã³ïóðîâî¿ êèñëîòè çíèæå-

406

íèé. Òà îáñòàâèíà, ùî ã³ïóðîâà êèñëîòà ìîæå ñèíòåçóâàòèñü ³ç áåíçîé-

íî¿, óòâîðåíî¿ â òîâñò³é êèøö³ ï³ä ä³ºþ ôåðìåíò³â ì³êðîîðãàí³çì³â, ðîáèòü

ïðîáó Êâ³êà ó ä³àãíîñòè÷íîìó ïëàí³ íåäîñòàòíüî íàä³éíîþ ³ ð³äêîâèêî-

ðèñòîâóâàíîþ.

6. ÌÅÒÀÁÎË²ÇÌ ÀÌ²ÍÎÊÈÑËÎÒ

Â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ çíàõîäèòüñÿ íåâåëèêà ê³ëüê³ñòü â³ëüíèõ ÀÊ.

Ï³ñëÿ âñìîêòóâàííÿ àì³íîêèñëîòè ïîòðàïëÿþòü ÷åðåç ïîðòàëüíó ñèñòåìó

â ïå÷³íêó, ÿêà º ãîëîâíèì îðãàíîì îáì³íó àì³íîêèñëîò â îðãàí³çì³. Ïåðè-

ôåðè÷í³ òêàíèíè ç ð³çíîþ åôåêòèâí³ñòþ ïîãëèíàþòü öèðêóëþþ÷³ â êðîâ³

àì³íîêèñëîòè. Êð³ì àì³íîêèñëîò ¿æ³, ôîíä â³ëüíèõ àì³íîêèñëîò â îðãàí³çì³

ïîïîâíþºòüñÿ çà ðàõóíîê ðîçïàäó òêàíèííèõ á³ëê³â ³ ñèíòåçó çàì³ííèõ

àì³íîêèñëîò (ðèñ. 10.1). Òêàíèíí³ á³ëêè ã³äðîë³çóþòüñÿ ïðîòåîë³òè÷íèìè

ôåðìåíòàìè-êàòåïñèíàìè (ïåïòèäã³äðîëàçàìè), ÿê³ ëîêàë³çîâàí³, ãîëîâíèì

÷èíîì, ó ë³çîñîìàõ êë³òèí. Çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü â³ëüíèõ àì³íîêèñëîò â

îðãàí³çì³ ëþäèíè ñêëàäàº áëèçüêî 30 ã (ï³ä ÷àñ òðàâëåííÿ âì³ñò ¿õ çíà÷íî

çðîñòàº). Àì³íîêèñëîòè âèêîðèñòîâóþòüñÿ äàë³ â òàêèõ íàïðÿìêàõ: 1) ñèíòåç

á³ëê³â; 2) ñèíòåç ïåïòèä³â; 3) óòâîðåííÿ ð³çíîìàí³òíèõ íèçüêîìîëåêóëÿð-

íèõ àçîòîâì³ñíèõ ðå÷îâèí-á³îãåííèõ àì³í³â, ïóðèí³â, ï³ðèì³äèí³â, êðåàòè-

íó, õîë³íó, òàóðèíó, òèðîêñèíó, ïîðô³ðèí³â òîùî, 4) ðîçùåïëåííÿ äî ê³íöå-

âèõ ïðîäóêò³â; 5) ïåðåòâîðåííÿ ó âóãëåâîäè ÷è ë³ï³äè.

Ñèíòåç ³ ðîçïàä á³ëê³â â îðãàí³çì³ äîðîñëî¿ ëþäèíè â³äáóâàþòüñÿ ç

ð³çíîþ øâèäê³ñòþ. Òàê, ó äîðîñëî¿ ëþäèíè ìàñîþ 70 êã çà äîáó ñèíòå-

çóºòüñÿ ³ ðîçïàäàºòüñÿ áëèçüêî 400 ã á³ëêà. Ö³ äàí³ ñâ³ä÷àòü ïðî âèñîêó

øâèäê³ñòü îíîâëåí-

íÿ á³ëê³â ò³ëà. Î÷å-

âèäíî, ùî çá³ëüøåí-

íÿ ñóìàðíî¿ ê³ëüêî-

ñò³ á³ëê³â ïðè ðîñò³

îðãàí³çìó ÷è â ïðî-

öåñ³ âèçäîðîâëåííÿ

â³äáóâàºòüñÿ çà ðà-

õóíîê á³ëê³â ¿æ³.

Êàòàáîë³çì àì³íî-

êèñëîò äî ê³íöåâèõ

ïðîäóêò³â (ÑÎ

Î, NH

) ñóïðîâî-

äæóºòüñÿ çâ³ëüíåí-

íÿì åíåðã³¿. Îäíàê

åíåðãåòè÷íà ðîëü

àì³íîêèñëîò ïðè

çâè÷àéíîìó ðàö³îí³

Білки тіла

Білки

їжі

Сечовина

Синтез замінних

амінокислот

Синтез азотовмісних

низькомолекулярних

біологічно активних

речовин

Глюкоза

Жирні кислоти,

кетонові тіла

α-Кетокислоти

Амінокислоти

АТФ

Ðèñ. 10.1. Äæåðåëà â³ëüíèõ àì³íîêèñëîò îðãàí³çìó ³ øëÿõè

¿õ âèêîðèñòàííÿ.

407

COOH

+ НАД

(НАДФ

) + Н

+ NH

+ НАДН + Н

(НАДФН + Н

)

L-ãëóòàìàò

-êåòîãëóòàðàò

RCH

COOH

COOH RC

COOH

-2Н

+Н

+ NH

íåâåëèêà. Çà ðàõóíîê îêèñíåííÿ àì³íîêèñëîò ïîêðèâàºòüñÿ 10-15 % ïî-

òðåáè îðãàí³çìó â åíåðã³¿. Îêèñíþâàëüíå ðîçùåïëåííÿ àì³íîêèñëîò çðî-

ñòàº ïðè ïåðåâàæíî á³ëêîâîìó õàð÷óâàíí³, ãîëîäóâàíí³ òà öóêðîâîìó ä³à-

áåò³. Íà ïî÷àòêîâ³é ñòàä³¿ îêèñíþâàëüíîãî ðîçïàäó àì³íîêèñëîòè âòðà÷à-

þòü ñâî¿ àì³íîãðóïè ó ôîðì³ àì³àêó, ÿêèé â îðãàí³çì³ ëþäèíè éäå íà

ñèíòåç ñå÷îâèíè, ùî âèâîäèòüñÿ ç ñå÷åþ. Â³äùåïëåííÿ àì³íîãðóïè â³ä

àì³íîêèñëîò ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ α-êåòîêèñëîò, ÿê³ ïîò³ì îêèñíþ-

þòüñÿ äî ÑÎ

³ Í

Î. α-êåòîêèñëîòè òàêîæ ìîæóòü ïåðåòâîðþâàòèñü ó

âóãëåâîäè ÷è ë³ï³äè.

6.1. Äåçàì³íóâàííÿ àì³íîêèñëîò

Ïðîöåñ â³äùåïëåííÿ àì³íîãðóïè â³ä àì³íîêèñëîòè ç óòâîðåííÿì

â³ëüíîãî àì³àêó íàçèâàºòüñÿ äåçàì³íóâàííÿì ³ ìîæå çä³éñíþâàòèñü

ð³çíèìè øëÿõàìè, õàðàêòåðíèìè äëÿ ð³çíèõ âèä³â æèâèõ îðãàí³çì³â. Ó

âèùèõ òâàðèí îñíîâíèì øëÿõîì º îêèñíþâàëüíå äåçàì³íóâàííÿ, ïðè

ÿêîìó, êð³ì àì³àêó, óòâîðþºòüñÿ α-êåòîêèñëîòà.

Â îðãàí³çì³ ëþäèíè º äåê³ëüêà ôåðìåíò³â, ùî êàòàë³çóþòü òàê³ ðå-

àêö³¿, ð³çíî¿ ñïåöèô³÷íîñò³ é á³îëîã³÷íîãî çíà÷åííÿ. Â ïå÷³íö³ ³ íèðêàõ º

íåñïåöèô³÷íà îêñèäàçà L-àì³íîêèñëîò, ÿêà ó ô³ç³îëîã³÷íèõ óìîâàõ ìàëî-

àêòèâíà, îñê³ëüêè îïòèìóì ðÍ äëÿ íå¿ äîð³âíþº 10. Ïðîñòåòè÷íîþ ãðó-

ïîþ îêñèäàçè L-àì³íîêèñëîò ñëóæèòü ÔÌÍ. Çíà÷íî àêòèâí³øà â îðãàí³çì³

ëþäèíè îêñèäàçà D-àì³íîêèñëîò, ÔÀÄ-çàëåæíèé ôåðìåíò, ùî âèä³ëå-

íèé ³ç íèðîê, ïå÷³íêè é ìîçêó. Ôåðìåíò êàòàë³çóº îêèñíþâàëüíå äåçàì³-

íóâàííÿ ò³ëüêè D-³çîìåð³â àì³íîêèñëîò, ùî íå âõîäÿòü äî ñêëàäó á³ëê³â, ³

òîìó á³îëîã³÷íà ðîëü éîãî º çàãàäêîâîþ. Â³í ì³ã áè îêèñíþâàòè D-àì³íî-

êèñëîòè êë³òèííèõ ñò³íîê áàêòåð³é, ÿêùî á âîíè âñìîêòóâàëèñü.

ªäèíèì âèñîêîåôåêòèâíèì ôåðìåíòîì, ùî ä³º íà àì³íîêèñëîòó

L-ðÿäó â îðãàí³çì³ âèùèõ òâàðèí ³ ëþäèíè, º ãëóòàìàòäåã³äðîãåíàçà.

Âîíà êàòàë³çóº ðåàêö³þ:

Îêèñíþâàëüíå äåçàì³íóâàííÿ ãëóòàì³íîâî¿ êèñëîòè â³äáóâàºòüñÿ â

ì³òîõîíäð³ÿõ ïå÷³íêè (à òàêîæ ³íøèõ îðãàí³â) ç óòâîðåííÿì àì³àêó,

ÍÀÄÍ+Í

³ α-êåòîãëóòàðîâî¿ êèñëîòè, ÿêà ìîæå áóòè âèêîðèñòàíà ó

öèêë³ ëèìîííî¿ êèñëîòè. Öÿ ðåàêö³ÿ º îñíîâíèì äæåðåëîì àì³àêó â îðãàí³çì³

408

ëþäèíè. Ãëóòàìàòäåã³äðîãåíàçà – îë³ãîìåðíèé ôåðìåíò, ñêëàäàºòüñÿ ³ç

6 ñóáîäèíèöü. Àêòèâàòîðîì ôåðìåíòó º ÀÄÔ, ³íã³á³òîðîì – ÃÄÔ. Òàêèì

÷èíîì, êîëè êë³òèíàì ïå÷³íêè ïîòð³áíî á³ëüøå ïàëèâà ó öèêë³ ëèìîííî¿

êèñëîòè äëÿ ñèíòåçó ÀÒÔ, àêòèâí³ñòü ðåàêö³¿ îêèñíþâàëüíîãî äåçàì³íó-

âàííÿ ãëóòàìàòó ï³äâèùóºòüñÿ.

Ãëóòàìàòäåã³äðîãåíàçà êàòàë³çóº é çâîðîòíèé ïðîöåñ, òîáòî â³äíîâ-

íå àì³íóâàííÿ a-êåòîãëóòàðàòó ç óòâîðåííÿì ãëóòàìàòó. Ó çâîðîòí³é ðå-

àêö³¿ çàì³ñòü ÍÀÄ áåðå ó÷àñòü ÍÀÄÔ, ùî çàáåçïå÷óº íåçàëåæíèé ïå-

ðåá³ã öèõ äâîõ ïðîöåñ³â – îêèñíþâàëüíîãî äåçàì³íóâàííÿ ãëóòàìàòó ³

â³äíîâíîãî àì³íóâàííÿ α-êåòîãëóòàðàòó. Îáèäâà ö³ ïðîöåñè ò³ñíî ïîâ'ÿ-

çàí³ ç òðàíñàì³íóâàííÿì àì³íîêèñëîò, ùî ðîçãëÿäàºòüñÿ íèæ÷å.

Äåçàì³íóâàííÿ äåê³ëüêîõ àì³íîêèñëîò ìîæå â³äáóâàòèñÿ íåîêèñíþ-

âàëüíèì øëÿõîì. Ñåðèí- ³ òðåîí³íäåã³äðàòàçè êàòàë³çóþòü íåîêèñíþâàëü-

íå äåçàì³íóâàííÿ â³äïîâ³äíî ñåðèíó ³ òðåîí³íó çà òàêèì ìåõàí³çìîì (íà

ïðèêëàä³ ñåðèíó):

Ôåðìåíòàòèâíî â³äáóâàºòüñÿ ò³ëüêè ïåðøà ðåàêö³ÿ ï³ä âïëèâîì äå-

ã³äðàòàçè. ßê ³ ïðè îêèñíþâàëüíîìó äåçàì³íóâàíí³, óòâîðþþòüñÿ àì³àê ³

α-êåòîêèñëîòà (ó äàíîìó âèïàäêó – ï³ðóâàò). Äëÿ ã³ñòèäèíó âëàñòèâå

âíóòð³øíüîìîëåêóëÿðíå äåçàì³íóâàííÿ.

Òàêèì ÷èíîì, â îðãàí³çì³ ëþäèíè ç íàëåæíîþ åôåêòèâí³ñòþ â³äáó-

âàºòüñÿ ïðÿìå äåçàì³íóâàííÿ ãëóòàì³íîâî¿ êèñëîòè, à ç ìåíøîþ åôåêòèâ-

í³ñòþ – ñåðèíó, òðåîí³íó, öèñòå¿íó ³ ã³ñòèäèíó. Â³äùåïëåííÿ àì³íîãðóïè

â³ä á³ëüøîñò³ α-àì³íîêèñëîò â³äáóâàºòüñÿ â ïðîöåñ³ òðàíñàì³íóâàííÿ.

6.2. Òðàíñàì³íóâàííÿ (ïåðåàì³íóâàííÿ)

Ó õîä³ ðåàêö³¿ òðàíñàì³íóâàííÿ àì³íîãðóïà â³ä α-àì³íîêèñëîòè ïå-

ðåíîñèòüñÿ íà α-êåòîêèñëîòó, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ íîâî¿ α-êå-

òîêèñëîòè (óòâîðþºòüñÿ ³ç âèõ³äíî¿ α-àì³íîêèñëîòè) ³ íîâî¿ α-àì³íîêèñ-

ëîòè (óòâîðþºòüñÿ ³ç âèõ³äíî¿ α-êåòîêèñëîòè). Öÿ ðåàêö³ÿ º çâîðîòíîþ, ³

íàïðÿìîê ïåðåòâîðåííÿ çàëåæèòü â³ä êîíöåíòðàö³¿ ñóáñòðàò³â. Ìàéæå

ó âñ³õ ðåàêö³ÿõ òðàíñàì³íóâàííÿ ïðèéìàþòü ó÷àñòü ãëóòàìàò ³ â³äïîâ³ä-

íèé éîìó α-êåòîãëóòàðàò:

α-амінокислота + α-кетоглутарат α-кетокислота + глутамат

Ôåðìåíòè, ùî êàòàë³çóþòü ïðîöåñ òðàíñàì³íóâàííÿ, íàçèâàþòüñÿ àì³-

íîòðàíñôåðàçàìè, àáî òðàíñàì³íàçàìè. Ó íàçâó ôåðìåíòó âêëþ÷àþòü íàçâó

àì³íîêèñëîòè, ùî, êð³ì ãëóòàìàòó, º ñóáñòðàòîì ÷è ïðîäóêòîì ðåàêö³¿. Çà

âèíÿòêîì ë³çèíó ³ òðåîí³íó, âñ³ àì³íîêèñëîòè ìîæóòü áðàòè ó÷àñòü ó ïåðå-

àì³íóâàíí³. Íàéá³ëüø àêòèâíèìè º àëàí³í- ³ àñïàðòàòàì³íîòðàíñôåðàçà.

COOH

+ NH

409

Ìåõàí³çì ä³¿ âñ³õ àì³íîòðàíñôåðàç îäíàêîâèé. Âñ³ âîíè ì³ñòÿòü ì³öíî

çâ'ÿçàíó ïðîñòåòè÷íó ãðóïó, ÿêîþ ñëóæèòü ïîõ³äíå â³òàì³íó Â

– ï³ðè-

äîêñàëüôîñôàò.

OPO

Ï³ðèäîêñàëüôîñôàò

COOH

Àëàí³í

-êåòîãëóòàðàò Ï³ðóâàò Ãëóòàìàò

Àñïàðòàò

-êåòîãëóòàðàò Îêñàëîàöåòàò Ãëóòàìàò

CH COOH

C COOH

Ó ïðîì³æíîìó ïðîäóêò³ â³äáóâàºòüñÿ ïåðåì³ùåííÿ ïîäâ³éíîãî çâ'ÿçêó

³ ïîò³ì ã³äðîë³ç ç óòâîðåííÿì α-êåòîêèñëîòè ³ ïðîñòåòè÷íî¿ ãðóïè ó ôîðì³

ï³ðèäîêñàì³íôîñôàòó. Òàêèì ÷èíîì, ó ðåçóëüòàò³ ïåðøî¿ ïîëîâèíè ðå-

àêö³¿ àì³íîãðóïà ç àì³íîêèñëîòè ïåðåíîñèòüñÿ íà ïðîñòåòè÷íó ãðóïó

ôåðìåíòó. Ï³ä ÷àñ äðóãî¿ ïîëîâèíè ðåàêö³¿ ï³ðèäîêñàì³íôîñôàò ïåðåíî-

ñèòü àì³íîãðóïó íà α-êåòîêèñëîòó (α-êåòîãëóòàðàò), çíîâó ïåðåòâîðþþ-

÷èñü ó ï³ðèäîêñàëüôîñôàò, à α-êåòîêèñëîòà ïåðåõîäèòü â àì³íîêèñëîòó.

Ìåõàí³çì äðóãî¿ ïîëîâèíè ðåàêö³¿ òàêèé æå, ÿê ³ ïåðøî¿, àëå ïåðåá³ãàº

âîíà ó çâîðîòíîìó íàïðÿìêó.

Àëüäåã³äíà ãðóïà ï³ðèäîêñàëüôîñôàòó çâ'ÿçàíà êîâàëåíòíèì çâ'ÿç-

êîì ç ε-àì³íîãðóïîþ çàëèøêó ë³çèíó ïîë³ïåïòèäíîãî ëàíöþãà àïîôåð-

ìåíòó. Ñàìå öÿ àëüäåã³äíà ãðóïà, çâ³ëüíÿþ÷èñü â³ä çâ'ÿçêó ç àïîôåðìåí-

òîì, âçàºìîä³º ³ç α-àì³íîãðóïîþ àì³íîêèñëîòè, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþºòüñÿ

ïðîì³æíèé ïðîäóêò (øèôîâà îñíîâà). Íà ñõåì³ ïîêàçàíèé ìåõàí³çì ïå-

ðåàì³íóâàííÿ (ïðèâîäèòüñÿ ò³ëüêè òà ÷àñòèíà ïðîñòåòè÷íî¿ ãðóïè, ÿêà

áåðå áåçïîñåðåäíþ ó÷àñòü ó ðåàêö³¿):

410

Амінокислоти

Кетокислоти

α-кетоглутарат

Глутамат

НАДН + Н

НАД

Амінокислоти

α-кетокислоти

α-кетоглутарат

Глутамат

НАДН + Н

НАД

C COOH

CH COOH

C COOH

CH COOH

Ðåàëüíîãî äåçàì³íóâàííÿ (â³äùåïëåííÿ àì³àêó) â ðåàêö³ÿõ òðàíñàì³-

íóâàííÿ íå â³äáóâàºòüñÿ, îñê³ëüêè äåçàì³íóâàííÿ α-àì³íîêèñëîòè ñóïðî-

âîäæóºòüñÿ àì³íóâàííÿì α-êåòîãëóòàðîâî¿ êèñëîòè. Òàêèì ÷èíîì, àì³íî-

ãðóïè â³ä ð³çíèõ êèñëîò çáèðàþòüñÿ ó ôîðì³ ãëóòàìàòó. Ï³ä ä³ºþ âèñîêî-

àêòèâíî¿ ãëóòàìàòäåã³äðîãåíàçè â³äáóâàºòüñÿ ðåàëüíå äåçàì³íóâàííÿ

ãëóòàìàòó ³ç âèä³ëåííÿì àì³àêó. Ïîºäíàííÿ òðàíñàì³íóâàííÿ ç îêèñíþ-

âàëüíèì äåçàì³íóâàííÿì ãëóòàìàòó íàçèâàþòü íåïðÿìèì äåçàì³íóâàííÿì

àì³íîêèñëîò (òðàíñäåçàì³íóâàííÿì). Òàêèì øëÿõîì ð³çí³ àì³íîêèñëîòè âñòó-

ïàþòü ó ðåàêö³þ êàòàáîë³çìó ç óòâîðåííÿì α-êåòîêèñëîòè, â³äíîâëåíîãî

ÍÀÄ ³ àì³àêó. Äîëÿ α-êåòîêèñëîòè é àì³àêó ðîçãëÿäàºòüñÿ äàë³.

Òðàíñàì³íóâàí-

íÿ ³ îêèñíþâàëüíå

äåçàì³íóâàííÿ ãëóòà-

ìàòó, ÿê çàçíà÷àëîñü

âèùå, º çâîðîòíèìè

ïðîöåñàìè. Öå çàáåç-

ïå÷óº ìîæëèâ³ñòü

ñèíòåçó àì³íîêèñëîò

³ç â³äïîâ³äíèõ α-êåòî-

êèñëîò ³ àì³àêó. Ïî-

ºäíàííÿ â³äíîâíîãî àì³íóâàííÿ α-êåòîãëóòàðàòó ç òðàíñàì³íóâàííÿì íà-

çèâàþòü òðàíñðåàì³íóâàííÿì. Â îðãàí³çì³ ëþäèíè öèì øëÿõîì ñèíòåçó-

þòüñÿ çàì³íí³ àì³íîêèñëîòè, â³äïîâ³äí³ ÿêèì α-êåòîêèñëîòè óòâîðþþòüñÿ

³ç âóãëåâîä³â. Çîêðåìà, àëàí³í ³ àñïàðòàò ñèíòåçóþòüñÿ â ðåçóëüòàò³

òðàíñàì³íóâàííÿ â³äïîâ³äíî ³ç ï³ðóâàòó é îêñàëîàöåòàòó:

Ñèíòåç ³íøèõ çàì³ííèõ àì³íîêèñëîò ðîçãëÿäàºòüñÿ äàë³.

глутамат + піруват α-кетоглутарат + аланін

глутамат + оксалоацетат

α-кетоглутарат + аспартат

α-êåòîêèñëîòè, â³äïîâ³äí³ íåçàì³ííèì àì³íîêèñëîòàì, â îðãàí³çì³ ëþ-

äèíè íå óòâîðþþòüñÿ ³ç âóãëåâîä³â ÷è ë³ï³ä³â, òîìó âëàñíå íåçàì³íí³

àì³íîêèñëîòè íå ñèíòåçóþòüñÿ, à ïîâèíí³ íàäõîäèòè ç ¿æåþ. Çàçíà÷èìî,

ùî ¿æà ëþäèíè íå ì³ñòèòü çíà÷íèõ ê³ëüêîñòåé α-êåòîêèñëîò, â³äïîâ³ä-

íèõ íåçàì³ííèì àì³íîêèñëîòàì.

ßê ïîêàçàíî â öüîìó ðîçä³ë³, ãëóòàì³íîâà êèñëîòà âèêîíóº îñíîâí³

ôóíêö³¿ â îáì³í³ àì³íîêèñëîò. Âîíà ïðèéìàº àì³íîãðóïè â³ä òèõ àì³íî-

êèñëîò, ùî çíàõîäÿòüñÿ â îðãàí³çì³ ëþäèíè â íàäëèøêó, ³ â³ääàº íà

óòâîðåííÿ òèõ çàì³ííèõ àì³íîêèñëîò, ÿêèõ íåäîñòàòíüî. Íàïðèêëàä,

411

ÿêùî ¿æà ì³ñòèòü áàãàòî àñïàðòàòó, àëå ìàëî àëàí³íó, òî äâ³ ïîºäíàí³

ðåàêö³¿ òðàíñàì³íóâàííÿ çàáåçïå÷óþòü ïåðåðîçïîä³ë àì³íîãðóï:

аспартат + α-кетоглутарат оксалоацетат + глутамат

глутамат + піруват

α-кетоглутарат + аланін

ñóìàðíî:

аспартат + піруват оксалоацетат + аланін

Ïðè êàòàáîë³çì³ àì³íîêèñëîò ãëóòàìàòäåã³äðîãåíàçà âèêîíóº ãîëîâíó

ðîëü, êàòàë³çóþ÷è çâ³ëüíåííÿ ó âèãëÿä³ àì³àêó àì³íîãðóï, ùî íàäõîäÿòü

â³ä ³íøèõ àì³íîêèñëîò. Êð³ì òîãî, ç ãëóòàì³íîâî¿ êèñëîòè ñèíòåçóºòüñÿ

ðÿä çàì³ííèõ àì³íîêèñëîò.

Ïîñëàáëåííÿ ïðîöåñ³â òðàíñ- ³ äåçàì³íóâàííÿ àì³íîêèñëîò â³äáóâàºòü-

ñÿ ïðè ã³ïîâ³òàì³íîçàõ (ÐÐ, Â

, Â

), ã³ïîêñ³¿, óðàæåííÿõ ïå÷³íêè. Öå ñïðè-

÷èíÿº çðîñòàííÿ âì³ñòó àì³íîêèñëîò ó ïëàçì³ (ã³ïåðàì³íîàöèäåì³ÿ) ³ ïðè

ïåðåâèùåíí³ ðåàáñîðáö³éíî¿ çäàòíîñò³ êë³òèí íèðêîâèõ êàíàëüö³â –

åêñêðåö³þ àì³íîêèñëîò ³ç ñå÷åþ (àì³íîàöèäóð³ÿ). Ïîðóøåííÿ îïòèìàëü-

íîãî ñï³ââ³äíîøåííÿ àì³íîêèñëîò â îðãàí³çì³ ãàëüìóº á³ëêîâèé ñèíòåç.

6.3. Êàòàáîë³çì âóãëåöåâîãî ñêåëåòà àì³íîêèñëîò.

Ãë³êîãåíí³ é êåòîãåíí³ àì³íîêèñëîòè

Ó ðåçóëüòàò³ ïðÿìîãî é íåïðÿìîãî äåçàì³íóâàííÿ àì³íîêèñëîò óòâî-

ðþþòüñÿ, ÿê ïîêàçàíî âèùå, α-êåòîêèñëîòè. Îêèñíåííÿ îñòàíí³õ ³äå

÷åðåç öèêë ëèìîííî¿ êèñëîòè. Äëÿ êîæíî¿ àì³íîêèñëîòè ³ñíóº ñïåöèô³÷-

íèé øëÿõ ðîçùåïëåííÿ âóãëåöåâîãî ñêåëåòà. ² õî÷ äëÿ 20 àì³íîêèñëîò º

20 ð³çíèõ êàòàáîë³÷íèõ øëÿõ³â, â îñòàòî÷íîìó ï³äñóìêó âîíè çëèâàþòü-

ñÿ é óòâîðþþòü ï'ÿòü ïðîäóêò³â (àöåòèë-ÊîÀ, α-êåòîãëóòàðàò, ñóêöèí³ë-

ÊîÀ, îêñàëîàöåòàò ³ ôóìàðàò), ùî âêëþ÷àþòüñÿ â öèêë ëèìîííî¿ êèñëî-

òè ³ çãîðÿþòü òàì äî ÑÎ

³ Í

Î. Òàêèì ÷èíîì àì³íîêèñëîòè âíîñÿòü ñâ³é

âêëàä ó çàãàëüíå çàáåçïå÷åííÿ îðãàí³çìó åíåðã³ºþ. Íà ðèñ. 10.2 ïîêàçà-

íî ì³ñöÿ âêëþ÷åííÿ âóãëåöåâèõ ñêåëåò³â ð³çíèõ àì³íîêèñëîò ó öèêë Êðåá-

ñà. Ò³ëüêè äëÿ äåê³ëüêîõ àì³íîêèñëîò âòðàòà àì³íîãðóïè â³äðàçó äàº

ïðîì³æí³ ïðîäóêòè öèêëó (ãëóòàìàò-α-êåòîãëóòàðàò, àñïàðòàò-îêñàëî-

àöåòàò, àëàí³í ³ ñåðèí-ï³ðóâàò). Äëÿ ³íøèõ àì³íîêèñëîò øëÿõè äåãðàäàö³¿

âóãëåöåâîãî ñêåëåòà âêëþ÷àþòü äåê³ëüêà ôåðìåíòàòèâíèõ ðåàêö³é, à â

ðÿä³ âèïàäê³â êàòàáîë³÷íèé øëÿõ äîñèòü ñêëàäíèé.

Âóãëåöåâ³ ñêåëåòè àì³íîêèñëîò ìîæóòü òàêîæ ïåðåòâîðþâàòèñÿ ó

âóãëåâîäè, æèðí³ êèñëîòè, êåòîíîâ³ ò³ëà. Ðîçð³çíÿþòü ãë³êîãåíí³ é êåòî-

ãåíí³ àì³íîêèñëîòè. Äî ãë³êîãåííèõ àì³íîêèñëîò â³äíîñÿòü ò³, ç ÿêèõ óòâî-

ðþþòüñÿ ï³ðóâàò, îêñàëîàöåòàò, α-êåòîãëóòàðàò, ñóêöèí³ë-ÊîÀ ³ ôóìàðàò,

îñê³ëüêè ï³ðóâàò ³ îêñàëîàöåòàò º âèõ³äíèìè ñóáñòðàòàìè ãëþêîíåîãåíå-

çó, à α-êåòîãëóòàðàò, ñóêöèí³ë-ÊîÀ ³ ôóìàðàò ó õîä³ öèêëó äàþòü îêñàëîà-

öåòàò. ²ç øåñòè àì³íîêèñëîò, ÿê³ ðîçïàäàþòüñÿ äî àöåòîàöåòèë-ÊîÀ ³ àöå-

òèë-ÊîÀ, ìîæóòü óòâîðþâàòèñü êåòîíîâ³ ò³ëà, òîìó ¿õ âèä³ëÿþòü ó ãðóïó

412

Ðèñ. 10.2. Âêëþ÷åííÿ âóãëåöåâèõ ñêåëåò³â àì³íîêèñëîò ó öèêë ëèìîííî¿ êèñëîòè.

êåòîãåííèõ. Ñåðåä íèõ âèêëþ÷íî êåòîãåííèìè àì³íîêèñëîòàìè º ëåéöèí

³ ë³çèí, à ³íø³ îäíî÷àñíî íàëåæàòü äî îáîõ ãðóï, îñê³ëüêè ÷àñòèíà âóãëå-

öåâèõ àòîì³â ¿õ ìîëåêóëè ïåðåõîäèòü ó ïîïåðåäíèêè ãëþêîçè, à äðóãà

÷àñòèíà – â àöåòèë-ÊîÀ. Çàçíà÷èìî, ùî ãë³êîãåíí³ àì³íîêèñëîòè ìîæóòü

ïåðåòâîðþâàòèñü ó ï³ðóâàò, ÿêèé ïðè îêèñíþâàëüíîìó äåêàðáîêñèëþ-

âàíí³ äàñòü àöåòèë-ÊîÀ. Òàêèì ÷èíîì, ãë³êîãåíí³ àì³íîêèñëîòè ìîæóòü

ïåðåòâîðþâàòèñü ÿê ó âóãëåâîäè, òàê ³ â æèðí³ êèñëîòè é êåòîíîâ³ ò³ëà.

6.3. Äåêàðáîêñèëþâàííÿ àì³íîêèñëîò

Â îðãàí³çì³ ëþäèíè ³ òâàðèí ï³ä ä³ºþ ôåðìåíò³â äåêàðáîêñèëàç

â³ä äåÿêèõ àì³íîêèñëîò â³äùåïëþºòüñÿ êàðáîêñèëüíà ãðóïà ó âèãëÿä³

ÑÎ

. Ó ðåçóëüòàò³ ðåàêö³¿ óòâîðþþòüñÿ àì³íè ç âàæëèâèìè á³îëîã³÷íè-

ìè ôóíêö³ÿìè.

Глюкоза Жирні кислоти

Піруват

Ацетоацетил-КоА

Лейцин

Ізолейцин

Фенілаланін

Тирозин

Лейцин

Триптофан

Лізин

Гістидин

Аргінін

Пролін

Глутамін

Глутамат

Валін

Метіонін

Ізолейцин

Треонін

Феніл-

аланін

Тирозин

Аспарагін

Аспартат

Аланін

Серин

Гліцин

Цистеїн

Ацетил-КоА

Оксалоацетат

Малат

Сукцинат

α-кетоглутарат

Ізоцитрат

Цитрат

Сукциніл-

КоА

Фумарат

RCH

COOH RCH

+ CO

Ïðèêëàäàìè á³îãåííèõ àì³í³â º ã³ñòàì³í (³ç ã³ñòèäèíó), γ-àì³íîìàñëÿ-

íà êèñëîòà (³ç ãëóòàìàòó), äîôàì³í (³ç 3,4-ä³îêñèôåí³ëàëàí³íó), ñåðîòîí³í