Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини
Подождите немного. Документ загружается.
373
6. ÑÈÍÒÅÇ ÆÈÐÍÈÕ ÊÈÑËÎÒ
Á³îñèíòåç æèðíèõ êèñëîò ³ æèð³â â îðãàí³çì³ ëþäèíè º äîñèòü àêòèâ-
íèì ìåòàáîë³÷íèì ïðîöåñîì. Çíà÷íîþ ì³ðîþ öå çóìîâëåíî òèì, ùî æèðè
ìîæóòü çàïàñàòèñÿ ó âåëèêèõ ê³ëüêîñòÿõ. Òàê, â îðãàí³çì³ ëþäèíè ìàñîþ
70 êã ì³ñòèòüñÿ áëèçüêî 12 êã æèð³â. Æèðí³ êèñëîòè âõîäÿòü òàêîæ äî
ñêëàäó ôîñôîë³ï³ä³â ³ ãë³êîë³ï³ä³â. Ö³ ðå÷îâèíè â îðãàí³çì³ íå çàïàñàþòü-
ñÿ, àëå ÿê ñòðóêòóðí³ êîìïîíåíòè ìåìáðàí ïîñò³éíî îíîâëþþòüñÿ. Òà-
êèì ÷èíîì, â îðãàí³çì³ ³íòåíñèâíî ñèíòåçóþòüñÿ âèù³ æèðí³ êèñëîòè.
Íàéá³ëüø ³íòåíñèâíî öåé ïðîöåñ ïåðåá³ãຠó ïå÷³íö³ é æèðîâ³é òêàíèí³.
Ïðîöåñ ðîçïàäó æèðíèõ êèñëîò, òîáòî β-îêèñíåííÿ, ïîëÿãຠó ïî-
ñòóïîâîìó â³äùåïëåíí³ àöåòèëüíèõ ãðóï ó âèãëÿä³ àöåòèë-ÊîÀ. Ïðîòå
ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò íå º çâîðîòíèì ïðîöåñîì ïîñòóïîâîãî ïðèºäíàííÿ
àöåòèëüíèõ ãðóï çà äîïîìîãîþ òàêèõ æå ôåðìåíòàòèâíèõ ðåàêö³é, à
çä³éñíþºòüñÿ ³íøèì øëÿõîì – çà ó÷àñòþ ³íøèõ ôåðìåíò³â, êîôåð-
ìåíò³â ³ â ³íø³é ÷àñòèí³ êë³òèíè.
Âèõ³äíà ðå÷îâèíà äëÿ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò – àöåòèë-ÊîÀ. Äæå-
ðåëàìè àöåòèë-ÊîÀ º ðîçïàä ãëþêîçè (øëÿõîì ãë³êîë³çó é îêèñíþâàëüíîãî
äåêàðáîêñèëþâàííÿ ï³ðóâàòó), β-îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñëîò, à òàêîæ ðîç-
ïàä âóãëåöåâèõ ñêåëåò³â àì³íîêñèëîò. Óòâîðþºòüñÿ àöåòèë-ÊîÀ â ì³òîõîí-
äð³ÿõ, à ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò â³äáóâàºòüñÿ â öèòîïëàçì³. Ìîëåêóëè àöå-
òèë-ÊîÀ íå ìîæóòü ïðîíèêàòè ÷åðåç ì³òîõîíäð³àëüíó ìåìáðàíó, òîìó
ñïî÷àòêó àöåòèë-ÊîÀ ïåðåòâîðþºòüñÿ â ðå÷îâèíó, ÿêà ïåðåíîñèòüñÿ
÷åðåç ìåìáðàíó. Òàêîþ ðå÷îâèíîþ º öèòðàò:
ацетил-КоА + оксалоацетат цитрат + КоАSH
Öå ðåàêö³ÿ, ç ÿêî¿ ïî÷èíàºòüñÿ öèêë ëèìîííî¿ êèñëîòè. ² â òèõ óìî-
âàõ, êîëè öèêë Êðåáñà çàãàëüìîâàíèé, ùî ìຠì³ñöå çà óìîâ äîñòàòíüîãî
íàãðîìàäæåííÿ ÀÒÔ, öèòðàò ïðîíèêຠ³ç ì³òîõîíäð³é ó öèòîçîëü çà äî-
ïîìîãîþ ñïåö³àëüíî¿ òðàíñïîðòíî¿ ñèñòåìè ³ òóò ðîçïàäàºòüñÿ äî àöå-
òèë-ÊîÀ ³ îêñàëîàöåòàòó ï³ä 䳺þ ôåðìåíòó öèòðàòë³àçè:
цитрат + АТФ + КоАSH ацетил-КоА + оксалоацетат + АДФ + Ф
н
Ïåðåíåñåííÿ îêñàëîàöåòàòó íàçàä ó ì³òîõîíä𳿠çä³éñíþºòüñÿ çà
äîïîìîãîþ ï³ðóâàò-ìàëàòíîãî öèêëó. Ôóíêö³îíóâàííÿ öüîãî öèêëó ïðè-
çâîäèòü òàêîæ äî â³äíîâëåííÿ ÍÀÄÔ
+
äî ÍÀÄÔÍ, ÿêèé âèêîðèñòî-
âóºòüñÿ ï³ä ÷àñ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò.
Àëå áåçïîñåðåäí³ì ñóáñòðàòîì äëÿ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò ñëó-
æèòü íå àöåòèë-ÊîÀ, à ðå÷îâèíà, ÿêà óòâîðþºòüñÿ ïðè êàðáîêñèëþ-
âàíí³ àöåòèë-ÊîÀ ³ íàçèâàºòüñÿ ìàëîí³ë-ÊîÀ. Òîìó ïîïåðåäíüî ìîëå-
êóëà àöåòèë-ÊîÀ ï³ä 䳺þ ôåðìåíòó àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçè ïåðå-
òâîðþºòüñÿ ó ìàëîí³ë-ÊîÀ:
СН
3
–СОSКоА + СО
2
+ Н
2
О + АТФ НООС–СН
2
–СОSКоА + АДФ + Ф
н
374
Êîôåðìåíòîì ó ö³é ðåàêö³¿ ñëóæèòü á³îòèí, ÿêèé ïåðåíîñèòü ÑÎ
2
íà ñóáñòðàò:
СО
2
+ АТФ + Е-біотин + Н
2
О карбокси-біотин-Е + АДФ + Ф
н
карбокси-біотин-Е+Ацетил-КоА малонін-КоА + Е-біотин
Àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçà º ðåãóëÿòîðíèì ôåðìåíòîì ³ àêòèâóºòüñÿ
öèòðàòîì. Òàêèì ÷èíîì, ÿê ò³ëüêè â ì³òîõîíäð³ÿõ çðîñòຠê³ëüê³ñòü öèòðà-
òó, â³í âèõîäèòü ³ç ì³òîõîíäð³é ó öèòîïëàçìó ³ îäíî÷àñíî âèñòóïຠÿê
ïîïåðåäíèê àöåòèë-ÊîÀ ³ àêòèâàòîð àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçè.
Áåçïîñåðåäí³é ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò çàáåçïå÷óº ñêëàäíèé ôåðìåí-
òàòèâíèé êîìïëåêñ – ñèíòåòàçà æèðíèõ êèñëîò (ïàëüì³òèëñèíòåòàçà). Äî
ñêëàäó öüîãî êîìïëåêñó âõîäÿòü 6 ôåðìåíò³â ³ ñïåö³àëüíèé àöèëïåðåíîñ-
íèé á³ëîê, ÿêèé ìຠ2 â³ëüí³ ÍS-ãðóïè. Îäíà HS-ãðóïà íàëåæèòü àêòèâíî-
ìó çàëèøêó öèñòå¿íó, à äðóãà – ïðîñòåòè÷í³é ãðóï³ 4-ôîñôîïàíòîòå¿íó,
ïîõ³äíîìó ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè. Ôóíêö³ÿ àöèëïåðåíîñíîãî á³ëêà â á³î-
ñèíòåç³ æèðíèõ êèñëîò àíàëîã³÷íà ôóíêö³¿ êîåíçèìó À ó β-îêèñíåíí³ æèð-
íèõ êèñëîò.
Ïîáóäîâà ëàíöþãà æèðíî¿ êèñëîòè ïî÷èíàºòüñÿ ç òîãî, ùî äî îäí³º¿
HS-ãðóïè àöèëïåðåíîñíîãî á³ëêà ïðèºäíóºòüñÿ àöåòèëüíà ãðóïà ³ç àöå-
òèë-ÊîÀ, à äî äðóãî¿ HS-ãðóïè – ìàëîí³ëüíà ãðóïà ³ç ìàëîí³ë-ÊîÀ (ðèñ. 9.10).
Àöåòèëüíà é ìàëîí³ëüíà ãðóïà âçàºìîä³þòü ó ðåàêö³¿ êîíäåíñàö³¿, ïðè öüî-
ìó â³ä ìàëîí³ëüíî¿ ãðóïè â³äùåïëþþòüñÿ ÑÎ
2
, çàâäÿêè ÷îìó äâîâóãëåöå-
âèé ôðàãìåíò, ùî çàëèøàºòüñÿ, øâèäêî ç'ºäíóºòüñÿ ³ç àöåòèëüíîþ ãðóïîþ
³ óòâîðþºòüñÿ àöåòîàöåòèëüíà ãðóïà, ïðèºäíàíà äî îäíî¿ HS-ãðóïè, à äðóãà
HS-ãðóïà ñòຠâ³ëüíîþ. Àòîìè âóãëåöþ ³ç àöåòèëó ñòàþòü êðàéí³ìè â àöå-
òîàöåòèëüí³é ãðóï³, à äàë³ – ³ â ö³ë³é æèðí³é êèñëîò³. ÑÎ
2
, ÿêèé â³äùåï-
ëþºòüñÿ â³ä ìàëîí³àëüíî¿ ãðóïè, – öå òîé æå ÑÎ
2
, ùî áóâ ïðèºäíàíèé ï³ä
÷àñ ñèíòåçó ìàëîí³ë-ÊîÀ. Òàêèì ÷èíîì, âóãëåöü ³ç âóãëåêèñëîãî ãàçó â
ëàíöþã æèðíî¿ êèñëîòè íå âêëþ÷àºòüñÿ.
Íàñòóïí³ ðåàêö³¿ ñèíòåçó ïðîòèëåæí³ äî ðåàêö³é β-îêèñíåííÿ æèð-
íèõ êèñëîò. Êåòîãðóïà ó β-ïîëîæåíí³ â³äíîâëþºòüñÿ äî ã³äðîêñèëüíî¿
ãðóïè (ðåàêö³ÿ ã³äðóâàííÿ), äàë³ â³äáóâàºòüñÿ äåã³äðàòàö³ÿ ç óòâîðåííÿì
ïîäâ³éíîãî çâ'ÿçêó ì³æ 2 ³ 3 ïîëîæåííÿìè ³ çíîâó ðåàêö³ÿ â³äíîâëåííÿ
ïîäâ³éíîãî çâ'ÿçêó. ³äíîâíèêîì ñëóæèòü ÍÀÄÔÍ. Ó ðåçóëüòàò³ óòâî-
ðþºòüñÿ çàëèøîê æèðíî¿ êèñëîòè ³ç ÷îòèðüîõ àòîì³â âóãëåöþ, ïðèºäíà-
íèé äî ôåðìåíòó. Òåïåð ïî÷èíàºòüñÿ íîâèé öèêë ðåàêö³é, ùî ïðèâî-
äèòü äî çðîñòàííÿ ëàíöþãà äî 6 àòîì³â âóãëåöþ:
– ïåðåíåñåííÿ ìàëîí³ëüíî¿ ãðóïè, çâ'ÿçàíî¿ ç ÊîÀ, íà HS-ÀÏÁ;
– êîíäåíñàö³ÿ ³ç âèâ³ëüíåííÿì ÑÎ
2
, óòâîðåííÿì β-êåòîàöèëó ³ç 6
àòîì³â âóãëåöþ;
– ïîñë³äîâí³ ðåàêö³¿ â³äíîâëåííÿ, äåã³äðàòàö³¿ ³ â³äíîâëåííÿ.
Äàë³ öèêë ïîâòîðþºòüñÿ ³ ï³ñëÿ ñåìè òàêèõ öèêë³â óòâîðþºòüñÿ
16-òè-âóãëåöåâèé ïàëüì³òèë, çâ'ÿçàíèé ç ôåðìåíòîì, ³ç ÿêîãî ï³ä 䳺þ
ã³äðîëàçè âèâ³ëüíÿºòüñÿ ïàëüì³òèíîâà êèñëîòà.
375
Ðèñ. 9.10. Ñèíòåç ïàëüì³òèíîâî¿ êèñëîòè.
CH
3
C SKoA
O
KoASH
CH
3
C
S
O
HS
CH
2
C
O
COOH
SKoA
KoASH
CH
3
C
S
O
CH
2
C
O
COOH
S
CO
2
HS
HS
HS
HS
HS
HS
CH C
CH
3
CH S
O
C
H
2
C
CH
3
C
H
2
S
O
CO
2
H
2
O
H
2
O
CS
O
C
15
H
31
C
15
H
31
COOH
Е
HS
HS
Е
Е
Е
Е
Е
Е Е
CH
2
C
O
COOH
S
Е
CH
2
CCH
3
CH
2
CH
2
O
C
O
S
Е
НАДФН+Н
+
НАДФН+Н
+
НАДФ
+
НАДФ
+
Малоніл-КоА
Пальмітинова кислота
CH
3
CH
OH
CH
2
C
O
S
CH
3
C
O
CH
2
C
O
S
CH
3
CH
2
CH
2
C
O
S
4
3
2
7
3’
2’
6
5
1
376
Òàêèì ÷èíîì, âóãëåöåâèé ñêåëåò æèðíî¿ êèñëîòè ïîñë³äîâíî íàðî-
ùóºòüñÿ â³ä ìåòèëüíîãî ê³íöÿ äî êàðáîêñèëüíîãî. À ïðè β-îêèñíåíí³ ëàí-
öþã óêîðî÷óºòüñÿ íà äâîâóãëåöåâ³ ôðàãìåíòè ó çâîðîòíîìó íàïðÿìêó.
Ñèíòåç
СН
3
-СН
2
-СН
2
-СН
2
-СН
2
-СН
2
-СН
2
-СООН Îêèñíåííÿ
Ñóìàðíå ð³âíÿííÿ ïðîöåñó óòâîðåííÿ ïàëüì³òèíîâî¿ êèñëîòè òàêå:
ацетил-КоА + 7 малоніл-КоА + 14 НАДФН + Н
+
С
15
Н
31
СООН + 7 СО
2
+ 8 КоАSН +14 НАДФ
+
+ 6 Н
2
О
ßêùî æ âðàõîâóâàòè, ùî ìàëîí³ë-ÊîÀ óòâîðþºòüñÿ ç àöåòèë-ÊîÀ
³ç çàòðàòîþ ÀÒÔ, à òàêîæ, ùî äëÿ ïåðåíåñåííÿ îäí³º¿ ìîëåêóëè àöåòèë-
ÊîÀ ³ç ì³òîõîíäð³é ó öèòîïëàçìó òåæ çàòðà÷àºòüñÿ îäíà ìîëåêóëà ÀÒÔ
(äëÿ ðîçùåïëåííÿ öèòðàòó), òîä³ ñóìàðíå ð³âíÿííÿ ñèíòåçó ïàëüì³òèíî-
âî¿ êèñëîòè ìîæíà ïîäàòè â òàêîìó âèãëÿä³:
8 ацетил-КоА + 14 НАДФН + Н
+
+ 15 АТФ
С
15
Н
31
СООН + 14 НАДФ
+
+ 15 АДФ + 15Ф
н
+ 8 КоАSH + 6 Н
2
О
Ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò âèìàãຠçàòðàòè åíåð㳿 ìàêðîåðã³÷íèõ çâ'ÿçê³â
ÀÒÔ ³ â³äíîâëåíîãî ïîòåíö³àëó ÍÀÄÔÍ
2
. Òàêèì ÷èíîì, îäíî÷àñíî ç ñèí-
òåçîì ïîâèíåí ïåðåá³ãàòè êàòàáîë³÷íèé åêçåðãîí³÷íèé ïðîöåñ (îêèñíåí-
íÿ âóãëåâîä³â ÷è æèð³â). Òàêîæ ïîâèíí³ ïåðåá³ãàòè ïðîöåñè, ÿê³ çàáåçïå-
÷óþòü êë³òèíè â³äíîâëåíèì ÍÀÄÔÍ
2
. Òàêèìè ïðîöåñàìè º ïåíòîçîôîñ-
ôàòíèé øëÿõ îêèñíåííÿ âóãëåâîä³â ³ ìàëàòäåã³äðîãåíàçíà ðåàêö³ÿ, ÿê³
çàáåçïå÷óþòü â ñåðåäíüîìó ïî 50 % íåîáõ³äíîãî ÍÀÄÔÍ
2
.
²ç ïàëüì³òèíîâî¿ êèñëîòè ñèíòåçóþòüñÿ ñòåàðèíîâà ³ ³íø³ âèù³ æèðí³
êèñëîòè øëÿõîì ïðèºäíàííÿ àöåòèë-ÊîÀ (â ì³òîõîíäð³ÿõ) ÷è ìàëîí³ë-
ÊîÀ (â åíäîïëàçìàòè÷íîìó ðåòèêóëóì³). ²ç ñòåàðèíîâî¿ ³ ïàëüì³òèíîâî¿
êèñëîò ï³ä 䳺þ ôåðìåíòó àöèë-ÊîÀ-îêñèãåíàçè, ìîëåêóëÿðíîãî êèñíþ
³ ÍÀÄÔÍ
2
ñèíòåçóþòüñÿ ìîíîíåíàñè÷åí³ æèðí³ êèñëîòè, â³äïîâ³äíî
îëå¿íîâà ³ ïàëüì³òîîëå¿íîâà:
С
17
Н
35
СОSКоА + НАДФН + Н
+
+ О
2
С
17
Н
33
СОSКоА + НАДФ
+
+ 2 Н
2
О
С
15
Н
31
СОSКоА + НАДФН + Н
+
+ О
2
С
15
Н
29
СОSКоА + НАДФ
+
+ 2 Н
2
О
 îðãàí³çì³ ëþäèíè íå ñèíòåçóþòüñÿ ë³íîëåâà ³ α-ë³íîëåíîâà êèñëîòè
(ç äâîìà é òðüîìà ïîäâ³éíèìè çâ'ÿçêàìè), òîìó âîíè îáîâ'ÿçêîâî ïîâèíí³
íàäõîäèòè ç ¿æåþ (íåçàì³íí³ æèðí³ êèñëîòè). ²ç ë³íîëåâî¿ êèñëîòè â îðãàí³çì³
ëþäèíè ñèíòåçóþòüñÿ γ-ë³íîëåâà ³ àðàõ³äîíîâà êèñëîòè. Îñòàííÿ ñëóæèòü
ïîïåðåäíèêîì ïðîñòàãëàíäèí³â, òðîìáîêñàí³â ³ ëåéêîòð³ºí³â.
7. ÐÅÃÓËßÖ²ß ÑÈÍÒÅÇÓ É ÎÊÈÑÍÅÍÍß ÆÈÐÍÈÕ ÊÈÑËÎÒ
Ðåãóëÿòîðíèé ôåðìåíò ó ïðîöåñ³ ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò – àöå-
òèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçà, ÿêà êàòàë³çóº óòâîðåííÿ ìàëîí³ë-ÊîÀ. Àêòèâóºòü-
ñÿ âîíà öèòðàòîì, òîáòî òîä³, êîëè â ì³òîõîíäð³ÿõ íàêîïè÷óºòüñÿ öèòðàò,
377
ÿêèé íå íàäõîäèòü ó öèêë ëèìîííî¿ êèñëîòè, à âèõîäèòü ó öèòîïëàçìó.
Ïîÿâà öèòðàòó â öèòîïëàçì³ ñëóæèòü ñèãíàëîì, ùî öèêë ëèìîííî¿ êèñëî-
òè çàïîâíåíèé "ïàëèâîì" ³ íàäëèøîê àöåòèë-ÊîÀ ïîâèíåí çàïàñàòèñÿ ó
âèãëÿä³ æèðó.
Ãàëüìóº àêòèâí³ñòü àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçè ïàëüì³òèë-ÊîÀ, òîá-
òî ê³íöåâèé ïðîäóêò ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò. Ïàëüì³òèë-ÊîÀ ãàëüìóº
àêòèâí³ñòü ³ ïàëüì³òèëñèíòåòàçè. Òàêèì ÷èíîì, íàêîïè÷åííÿ ïðîäóêòó
ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò àâòîìàòè÷íî áëîêóº ïðîöåñ ¿õ ñèíòåçó. Æèðí³
êèñëîòè ó âèãëÿä³ àöèë-ÊîÀ âèêîðèñòîâóþòüñÿ äëÿ ñèíòåçó æèð³â ³ ôîñ-
ôîë³ï³ä³â. Ðåãóëÿö³ÿ ÷åðåç âïëèâ íà àêòèâí³ñòü ôåðìåíò³â êîðîòêî÷àñ-
íà.  îðãàí³çì³ çä³éñíþºòüñÿ ³ äîâãîòðèâàëà ðåãóëÿö³ÿ øëÿõîì çì³íè
ê³ëüêîñò³ ôåðìåíò³â. Òàê, ïðè ïåðåõîä³ îðãàí³çìó íà ðàö³îí, áàãàòèé
âóãëåâîäàìè ÷è á³äíèé æèðàìè, â ïå÷³íö³ çðîñòຠñèíòåç ôåðìåíò³â
àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçè, ïàëüì³òèëñèíòåòàçè, öèòðàòë³àçè, à òàêîæ
ôåðìåíò³â ïåíòîçîôîñôàòíîãî øëÿõó, ùî çàáåçïå÷óþòü óòâîðåííÿ
â³äíîâëåíîãî ÍÀÄÔÍ
2
.
Íàñòóïíèì ôàêòîðîì, ùî êîíòðîëþº ñèíòåç ³ ðîçïàä æèðíèõ êèñ-
ëîò, º ð³âåíü åíåð㳿 â êë³òèíàõ (åíåðãåòè÷íèé çàðÿä êë³òèíè). Òàê, âèñîê³
êîíöåíòðàö³¿ ÀÒÔ ãàëüìóþòü îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñëîò òà ñòèìóëþþòü
ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò ³ äàë³ óòâîðåííÿ ³ç íèõ æèð³â ³ ôîñôîë³ï³ä³â. ²
íàâïàêè, êîëè êë³òèíí³ çàïàñè åíåð㳿 íèçüê³ (âèñîêà êîíöåíòðàö³ÿ ÀÄÔ),
çá³ëüøóºòüñÿ øâèäê³ñòü îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñëîò òà ïðèãí³÷óºòüñÿ ¿õ
ñèíòåç.
Ïðîöåñè ñèíòåçó ³ ðîçïàäó æèðíèõ êèñëîò âèñîêîàêòèâí³ â ïå÷³íö³,
ùî â³äð³çíÿº ¿¿ â³ä ³íøèõ òêàíèí. Íàéá³ëüøà øâèäê³ñòü óòâîðåííÿ æèð-
íèõ êèñëîò ³ æèð³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ñïîæèâàíí³ âóãëåâîäíî¿ ¿æ³, à
íå æèðíî¿. Ãëþêîçà ó ïå÷³íö³ ðîçïàäàºòüñÿ äî ï³ðóâàòó, ÷àñòèíà éîãî
îêèñíþºòüñÿ â àöåòèë-ÊîÀ, à ÷àñòèíà ïåðåòâîðþºòüñÿ â îêñàëîàöåòàò.
²ç íèõ óòâîðþºòüñÿ öèòðàò, ùî ïåðåõîäèòü ³ç ì³òîõîíäð³é ó öèòîïëàç-
ìó. Öèòðàò àêòèâóº àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçó ³ ðîçïàäàºòüñÿ äî àöå-
òèë-ÊîÀ.
Ñèíòåçóºòüñÿ ìàëîí³ë-ÊîÀ ³ äàë³ – æèðí³ êèñëîòè. Êð³ì òîãî, ìà-
ëîí³ë-ÊîÀ ãàëüìóº àêòèâí³ñòü êàðí³òèí-àöèëòðàíñôåðàçè, â ðåçóëüòàò³
ïðèïèíÿºòüñÿ ïåðåõ³ä æèðíèõ êèñëîò ³ç öèòîçîëþ ó ì³òîõîíäð³¿, à çíà-
÷èòü, ¿õ îêèñíåííÿ. Òàêèì ÷èíîì, ïðè ïî÷àòêó ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò
àâòîìàòè÷íî ïðèïèíÿºòüñÿ ¿õ ðîçïàä. Ó ïåð³îäè ì³æ ñïîæèâàííÿì ¿æ³,
ïðè ãîëîäóâàíí³ ïðèïèíÿºòüñÿ ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò, çìåíøåííÿ
ê³ëüêîñò³ ìàëîí³ë-ÊîÀ â³äêðèâຠøëÿõ äëÿ æèðíèõ êèñëîò ó ì³òîõîíäð³¿,
äå ïî÷èíàºòüñÿ ¿õ îêèñíåííÿ. Ðîëü íåðâîâî¿ ³ åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè â
ðåãóëÿö³¿ îáì³íó ë³ï³ä³â ïîêàçàí³ íà ðèñ. 9.11.
378
Головний мозок
Парасимпатична
н.с.
Симпатична
н.с.
Соматотропін
Тироксин
Глюкокортикоїди
Щитовидна
залоза
Стероїди
Катехоламіни
НЕЖК
НЕЖК
Печінка
Утворення
глюкози
Інсулін
Глюкагон
Підшлункова
залоза
Жирова
тканина
Жирова
тканина
А
Б
Ліпотропіни
Ðèñ. 9.11. Íåéðîãóìîðàëüíà ðåãóëÿö³ÿ æèðîâîãî îáì³íó:
À – ôàêòîðè, ÿê³ ñïðèÿþòü äåïîíóâàííþ ë³ï³ä³â;
Á – ôàêòîðè, ÿê³ ñïðèÿþòü ìîá³ë³çàö³¿ ë³ï³ä³â.
8. Á²ÎÑÈÍÒÅÇ ÆÈвÂ
Æèðè (òðèàöèëãë³öåðèíè) ñèíòåçóþòüñÿ ³ç ãë³öåðèíó ³ æèðíèõ
êèñëîò â ¿õ àêòèâíèõ ôîðìàõ. Ãë³öåðîë-3-ôîñôàò (àêòèâíà ôîðìà ãë³öå-
ðèíó) óòâîðþºòüñÿ ³ç â³ëüíîãî ãë³öåðèíó ï³ä 䳺þ ãë³öåðîëê³íàçè:
Öåé ôåðìåíò àêòèâíèé ó ïå÷³íö³, íèðêàõ, ñò³íö³ êèøå÷íèêà. ²íøèé
øëÿõ ñèíòåçó ãë³öåðîëôîñôàòó – ³ç ä³îêñ³àöåòîíôîñôàòó, ïðîì³æíîãî
ïðîäóêòó ãë³êîë³çó, çà ó÷àñòþ ãë³öåðîëôîñôàòäåã³äðîãåíàçè:
OH
HC
H
2
C
H
2
C
OH
OH
OH
HC
H
2
C
H
2
C
OH
OPO
3
H
2
+ АТФ
+ АДФ
Ãë³öåðèí Ãë³öåðîë-3-ôîñôàò
379
Ðèñ. 9.12. Ñèíòåç òðèàöèëãë³öåðèí³â (æèð³â).
Ãë³öåðîëôîñôàòäåã³äðîãåíàçà ëîêàë³çîâàíà â öèòîïëàçì³ êë³òèí ³
àêòèâíà â æèðîâ³é òêàíèí³, ì'ÿçàõ òà ïå÷³íö³. Àêòèâí³ ôîðìè æèðíèõ
êèñëîò óòâîðþþòüñÿ ï³ä 䳺þ àöèë-ÊîÀ-ñèíòåòàç ó ðåàêö³¿:
R-COOH+ATФ + KoASH R- CO-S-KoA+AMФ + ФФ
н
Ôåðìåíòè ãë³öåðîëôîñôàòàöèëòðàíñôåðàçè êàòàë³çóþòü ïðèºäíàí-
íÿ àöèëüíèõ çàëèøê³â äî äâîõ â³ëüíèõ ã³äðîêñèëüíèõ ãðóï ãë³öåðîëôîñ-
ôàòó (ðèñ. 9.12). ßê ïðàâèëî, âêëþ÷àþòüñÿ äâà ð³çíèõ çàëèøêè äîâãîëàí-
öþãîâèõ æèðíèõ êèñëîò. Ó ðåçóëüòàò³ óòâîðþþòüñÿ ä³àöèëãë³öåðîë-3-ôîñ-
ôàò, ÿêèé ÷àñò³øå íàçèâàþòü ôîñôàòèäíîþ êèñëîòîþ. Öÿ ïðîì³æíà
ðå÷îâèíà ã³äðîë³çóºòüñÿ ôîñôàòàçîþ ç óòâîðåííÿì 1,2-ä³àöèëãë³öåðèíó,
ÿêèé àöèëþºòüñÿ äî òðèàöèëãë³öåðèíó.
Ñèíòåç æèð³â íàéá³ëüø ³íòåíñèâíî â³äáóâàºòüñÿ â ïå÷³íö³ ³ æèðîâ³é
òêàíèí³. Âåëèêà øâèäê³ñòü ñèíòåçó æèð³â â îáîõ òêàíèíàõ ìຠì³ñöå ïðè
ñïîæèâàíí³ ¿æ³ ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ âóãëåâîä³â. Ó ïå÷³íö³ â³äáóâàþòüñÿ
îáèäâà øëÿõè óòâîðåííÿ ãë³öåðîëôîñôàòó – ³ç ä³îêñ³àöåòîíôîñôàòó,
òîáòî ç âóãëåâîä³â, ³ ç ãë³öåðèíó. Æèðí³ êèñëîòè ó ïå÷³íö³ ñèíòåçóþòüñÿ
çàíîâî ³ç àöåòèë-ÊîÀ, õî÷ ìîæóòü âèêîðèñòîâóâàòèñÿ ³ æèðí³ êèñëîòè,
ùî íàäõîäÿòü ³ç õ³ëîì³êðîíàìè ç êðîâ³. Æèð³â ó ïå÷³íö³ â³äêëàäàºòüñÿ
íåáàãàòî (äî 1 % â³ä ìàñè îðãàíà), îñíîâíà ¿õ ÷àñòèíà ïåðåíîñèòüñÿ äî
æèðîâèõ äåïî é ³íøèõ ïîçàïå÷³íêîâèõ òêàíèí.
Òðàíñïîðò æèð³â êðîâ'þ çä³éñíþþòü ë³ïîïðîòå¿íè äóæå íèçüêî¿ ãóñ-
òèíè (ËÄÍÃ), ÿê³ óòâîðþþòüñÿ â åíäîïëàçìàòè÷íîìó ðåòèêóëóì³ ïå÷³íêè.
Íàâêîëî æèðíî¿ êðàïë³ ôîðìóºòüñÿ îáîëîíêà ³ç ôîñôîë³ï³ä³â ³ á³ëê³â. Äî
ñêëàäó ËÄÍà âõîäÿòü 50 % æèðó, áëèçüêî 20 % õîëåñòåðèíó ³ éîãî åô³ð³â,
OH
HC
H
2
C
H
2
C
OH
OPO
3
H
2
O
HC
COR
1
H
2
C
H
2
C
OCOR
2
OPO
3
H
2
O
HC
COR
1
H
2
C
H
2
C
OCOR
2
OH
O
HC
COR
1
H
2
C
H
2
C
OCOR
2
OCOR
3
CSKoA
O
R
2 KoASH2
KoASH
R
3
COSKoA
H
2
O
Ф
Н
Ãë³öåðîë-3-ôîñôàò Ôîñôàòèäíà êèñëîòà
ijàöèëãë³öåðèí Òðèàöèëãë³öåðèí
OH
C
H
2
C
H
2
C
O
OPO
3
H
2
OH
HC
H
2
C
H
2
C
OH
OPO
3
H
2
+ НАДН + Н
+
ijîêñ³àöåòîíôîñôàò Ãë³öåðîë-3-ôîñôàò
380
20 % ôîñôîë³ï³ä³â ³ 10 % á³ëêà. Ïîð³âíÿíî ç õ³ëîì³êðîíàìè, ËÄÍà ì³ñòÿòü
ìåíøå æèðó, à á³ëüøå õîëåñòåðèíó, ôîñôîë³ï³ä³â ³ á³ëêà. Çâ³ëüíåííÿ ë³ïî-
ïðîòå¿í³â ó êðîâ â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì åêçîöèòîçó. Çà äîáó ïå÷³íêà âèä³ëÿº
ó êðîâ áëèçüêî 20-50 ã æèðó â ñêëàä³ ËÄÍÃ.  åíäîòå볿 êàï³ëÿð³â ð³çíèõ
îðãàí³â º ôåðìåíò ë³ïîïðîòå¿íë³ïàçà, ÿêà ã³äðîë³çóº æèðè ë³ïîïðîòå¿í³â
äóæå íèçüêî¿ ãóñòèíè é õ³ëîì³êðîí³â. Æèðí³ êèñëîòè íàäõîäÿòü ó êë³òèíè.
ËÄÍÃ, ï³ñëÿ âèëó÷åííÿ á³ëüøî¿ ê³ëüêîñò³ æèðó, ñòàþòü ë³ïîïðîòå¿íàìè
íèçüêî¿ ãóñòèíè.
9. ÆÈÐÎÂÅ ÏÅÐÅÐÎÄÆÅÍÍß ÏÅײÍÊÈ
Ïàðåíõ³ìàòîçí³ êë³òèíè ïå÷³íêè â³ä³ãðàþòü ïðîâ³äíó ðîëü â îáì³í³
æèðíèõ êèñëîò ³ æèð³â â îðãàí³çì³. Òóò â³äáóâàþòüñÿ ïðîöåñè β-îêèñíåí-
íÿ æèðíèõ êèñëîò, ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò ³ æèð³â, óòâîðåííÿ ë³ïîïðî-
òå¿í³â, ÿê³ òðàíñïîðòóþòü æèðè äî ïîçàïå÷³íêîâèõ òêàíèí. Ïîðóøåííÿ
áàëàíñó ñèíòåçó ³ ðîçïàäó æèð³â, à òàêîæ âèíîñó ¿õ ³ç êë³òèí ïðèçâîäèòü
äî æèðîâîãî ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè. Ïðè÷èíè ³ ìåõàí³çìè æèðîâî¿
³íô³ëüòðàö³¿ ïå÷³íêè ìîæóòü áóòè ð³çí³. Ñåðåä íèõ ä³ÿ òàêèõ ãåïàòîòîê-
ñè÷íèõ ðå÷îâèí, ÿê ãàëîãåíîïîõ³äí³ âóãëåâîä³â ³ àëêîãîëü, íåñòà÷à ó ¿æ³
á³ëêà ³ õîë³íó, õðîí³÷í³ ³íôåêö³éí³ çàõâîðþâàííÿ, íàïðèêëàä òóáåðêó-
ëüîç, à òàêîæ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ïå÷³íêè.
Æèðîâå ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè ïðè îòðóºííÿõ ÷îòèðèõëîðèñòèì
âóãëåöåì, õëîðîôîðìîì òà ³íøèìè ãàëîãåíîïîõ³äíèìè, ÿê³ øèðîêî âèêî-
ðèñòîâóþòüñÿ ó ïðîìèñëîâîñò³, ìîæå áóòè íàñë³äêîì ÿê ïðèñêîðåíî¿ ìî-
á³ë³çàö³¿ ðåçåðâíèõ æèð³â, òàê ³ çíèæåííÿ çäàòíîñò³ ïîøêîäæåíèõ ãå-
ïàòîöèò³â ðîçùåïëþâàòè æèðí³ êèñëîòè.
ϳäâèùåíà ìîá³ë³çàö³ÿ æèð³â ³ç æèðîâîãî äåïî ³, ÿê íàñë³äîê, çà-
òðèìêà æèðó â ïå÷³íö³ ìîæóòü çóñòð³÷àòèñÿ ³ ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³,
ãîëîäóâàíí³. Æèðîâå ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè ó öèõ âèïàäêàõ ìîæíà âè-
ë³êóâàòè ÷è ïîïåðåäèòè íàäõîäæåííÿì ç ¿æåþ äîñòàòíüî¿ ê³ëüêîñò³ õîë³-
íó ÷è õîë³íôîñôàòèäó ³ á³ëê³â. Á³ëêîâå ãîëîäóâàííÿ ñàìî ïî ñîá³ òàêîæ
çóìîâëþº æèðîâå ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè. À â åêñïåðèìåíòàõ íà òâàðè-
íàõ ïîêàçàíî, ùî ãîäóâàííÿ ¿õ ¿æåþ ç íèçüêèì âì³ñòîì õîë³íó ïðèçâî-
äèòü äî æèðîâîãî ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó éîãî â öèõ
âèïàäêàõ ³íàêøèé, í³æ ïðè îòðóºííÿõ. Õîë³í º êîìïîíåíòîì ôîñôîë³ï³ä³â,
çîêðåìà õîë³íôîñôàòèäó, à ïå÷³íêà º îñíîâíèì ì³ñöåì ñèíòåçó ôîñ-
ôîë³ï³ä³â êðîâ³, äëÿ ñèíòåçó ÿêèõ âèêîðèñòîâóþòüñÿ æèðí³ êèñëîòè. Òîìó,
êîëè â îðãàí³çì ïîòðàïëÿº ìàëî õîë³íó ÷è àì³íîêèñëîò, ç ÿêèõ ìîæå
ñèíòåçóâàòèñü õîë³í, çíèæóºòüñÿ øâèäê³ñòü ñèíòåçó ôîñôàòèäèëõîë³íó,
à çíà÷èòü, ³ øâèäê³ñòü, ç ÿêîþ æèðí³ êèñëîòè âèâîäÿòüñÿ ç ïå÷³íêè. Ðå÷î-
âèíè, ÿê³ ïîïåðåäæóþòü æèðîâå ïåðåðîäæåííÿ ïå÷³íêè, íàçèâàþòüñÿ
ë³ïîòðîïíèìè. Äî íèõ â³äíîñÿòüñÿ õîë³í, àì³íîêèñëîòè ìåò³îí³í, ñåðèí
òà ³íø³. Íåäîñòà÷à õîë³íó ³ ìåò³îí³íó (äîíîðè ìåòèëüíèõ ãðóï), êð³ì çíè-
381
æåííÿ ñèíòåçó ôîñôîë³ï³ä³â, çóìîâëþº òàêîæ çíèæåííÿ ð³âíÿ êàðí³òè-
íó – ïåðåíîñíèêà æèðíèõ êèñëîò ³ç öèòîïëàçìè â ì³òîõîíäð³¿, äëÿ ñèí-
òåçó ÿêîãî ïîòð³áí³ òðè ìåòèëüí³ ãðóïè. Òàêèì ÷èíîì, ÷åðåç çíèæåííÿ
âì³ñòó êàðí³òèíó áóäå ïðèãí³÷óâàòèñü øâèäê³ñòü îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñ-
ëîò, ùî òàêîæ ñïðèÿº íàêîïè÷åííþ æèðó.
10. ÄÅÏÎÍÓÂÀÍÍß ÆÈÐÓ Â ÆÈÐÎÂ²É ÒÊÀÍÈͲ. ÎÆÈвÍÍß
Ó æèðîâ³é òêàíèí³ â³äñóòí³é ôåðìåíò ãë³öåðîëê³íàçà, òîìó àäèïîöè-
òè ïîâèíí³ âåñü ãë³öåðîëôîñôàò, íåîáõ³äíèé äëÿ ñèíòåçó æèð³â, îòðèìó-
âàòè ³ç ä³îêñ³àöåòîíôîñôàòó, òîáòî ³ç âóãëåâîä³â. Ãëþêîçà òàêîæ ñëó-
æèòü äæåðåëîì àöåòèë-ÊîÀ, ÀÒÔ ³ ÍÀÄÔÍ, ÿê³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ äëÿ
ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò. ʳëüê³ñòü æèð³â, ùî íàêîïè÷óþòüñÿ â æèðîâèõ
äåïî, âèçíà÷àºòüñÿ á³ëüøîþ ì³ðîþ âì³ñòîì ó ðàö³îí³ âóãëåâîä³â, í³æ æèð³â.
Êð³ì ñèíòåçó æèð³â ³ç ãëþêîçè, æèðîâà òêàíèíà ìîæå âèêîðèñòîâóâàòè
æèðí³ êèñëîòè, ÿê³ íàäõîäÿòü äî íå¿ ó ñêëàä³ õ³ëîì³êðîí³â ³ç êèøå÷íèêà
òà ë³ïîïðîòå¿í³â ³ç ïå÷³íêè. Çàçíà÷èìî, ùî âåñü æèð, ÿêèé ñèíòåçóºòüñÿ
ó æèðîâ³é òêàíèí³, çàëèøàºòüñÿ òóò, äåïîíóºòüñÿ. Íà â³äì³íó â³ä ïå÷³íêè,
æèðîâà òêàíèíà íå óòâîðþº ë³ïîïðîòå¿í³â, òîìó íå ìîæå ïîñòà÷àòè ñâî¿
æèðè â êðîâ. Ìîá³ë³çàö³ÿ æèðó ³ç æèðîâèõ äåïî â³äáóâàºòüñÿ, ÿê ðîçãëÿ-
íóòî ðàí³øå, ò³ëüêè ï³ñëÿ ã³äðîë³çó æèðó äî â³ëüíèõ æèðíèõ êèñëîò ³
ãë³öåðèíó.
Äåïîíîâàíèé æèð ëþäèíè õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèñîêèì âì³ñòîì
íåíàñè÷åíèõ æèðíèõ êèñëîò, á³ëüøå ïîëîâèíè ÿêèõ ïðèïàäຠíà îëå¿-
íîâó ³ ë³íîëåâó. Òîìó æèð ëþäèíè ìຠíèçüêó òåìïåðàòóðó ïëàâëåííÿ
(10-15 °Ñ) ³ çíàõîäèòüñÿ â êë³òèíàõ ó ð³äêîìó ñòàí³.
Ó íîðì³ æèðè ñêëàäàþòü áëèçüêî 15 % ìàñè ò³ëà äîðîñëî¿ çäîðîâî¿
ëþäèíè, õî÷à ìîæëèâ³ çíà÷í³ êîëèâàííÿ, çàëåæíî â³ä â³êó, ñòàò³ ³ êîíñòè-
òóö³¿. Ïðè öüîìó âñòàíîâëþºòüñÿ ñòàö³îíàðíèé äèíàì³÷íèé ñòàí (ð³âíîâà-
ãà) ñèíòåçó æèð³â ³ ¿õ îêèñíåííÿ, òàê ùî ïðîòÿãîì ïîð³âíÿíî òðèâàëîãî
÷àñó âì³ñò æèðó â îðãàí³çì³ çáåð³ãàºòüñÿ íà â³äíîñíî ïîñò³éíîìó ð³âí³, õî÷
â³äáóâàºòüñÿ ïîñò³éíå îíîâëåííÿ – çà äåê³ëüêà äí³â æèðè æèðîâî¿ òêà-
íèíè ïîâí³ñòþ îíîâëþþòüñÿ. Ïðè òðèâàëîìó ãîëîäóâàíí³ ³ ñèñòåìàòè÷-
íèõ ³íòåíñèâíèõ ô³çè÷íèõ íàâàíòàæåííÿõ ê³ëüê³ñòü äåïîíîâàíîãî æèðó
çìåíøóºòüñÿ. ² íàâïàêè, ÿêùî øâèäê³ñòü ðîçïàäó ïîñò³éíî ìåíøà çà
øâèäê³ñòü äåïîíóâàííÿ, òî íàñòຠîæèð³ííÿ. Íàé÷àñò³øà ïðè÷èíà îæè-
ð³ííÿ – íàäëèøêîâå íàäõîäæåííÿ êàëîð³é ç ¿æåþ ÷è íåäîñòàòí³ åíåðãå-
òè÷í³ çàòðàòè îðãàí³çìó âíàñë³äîê ã³ïîäèíà쳿. ϳäêðåñëèìî, ùî íåçàëåæ-
íî â³ä òîãî, ÿê³ õàð÷îâ³ ïðîäóêòè (âóãëåâîäè, æèðè, á³ëêè) áóäóòü íàäõîäè-
òè â ê³ëüêîñòÿõ, ÿê³ ïåðåâèùóþòü åíåðãåòè÷í³ çàòðàòè îðãàí³çìó, íàäëèøîê
êàëîð³é ³äå íà ñèíòåç æèð³â. гçí³ ³íäèâ³äè çíà÷íî â³äð³çíÿþòüñÿ çà ñõèëü-
í³ñòþ äî îæèð³ííÿ.  åêñïåðèìåíòàõ ïîêàçàí³ ð³çê³ ³íäèâ³äóàëüí³ â³äì³ííîñò³
çá³ëüøåííÿ ìàñè ò³ëà ó ëþäåé ïðè îäíàêîâîìó ô³çè÷íîìó íàâàíòàæåíí³ é
382
îäíîìó é òîìó æ ñòóïåí³ ïåðå¿äàííÿ. ̳æ ïîâíèìè ³ õóäèìè ëþäüìè ³ñíóº,
â³ðîã³äíî, ãåíåòè÷íî äåòåðì³íîâàíà ð³çíèöÿ ó ñòóïåí³ ïîºäíàííÿ òêàíèí-
íîãî äèõàííÿ é îêèñíþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, ñï³ââ³äíîøåíí³ àåðîá-
íîãî é àíàåðîáíîãî îáì³í³â, àêòèâíîñò³ òðàíñïîðòíèõ ÀÒÔàç, ôóíêö³¿
ùèòîïîä³áíî¿ çàëîçè (øâèäêîñò³ ñèíòåçó òèðåî¿äíèõ ãîðìîí³â, êîíöåíò-
ðàö³¿ ¿õ ó êðîâ³, íàÿâíîñò³ ðåöåïòîð³â äî òèðåî¿äíèõ ãîðìîí³â ó êë³òèíàõ-
ì³øåíÿõ). Çíà÷åííÿ ãåíåòè÷íîãî ôàêòîðà â åò³îëî㳿 îæèð³ííÿ ëþäåé
ï³äòâåðäæåíå åï³äåì³îëîã³÷íèìè äîñë³äæåííÿìè. ×àñòî îæèð³ííÿ º íà-
ñë³äêîì åíäîêðèííèõ çàõâîðþâàíü òà óðàæåíü ãîëîâíîãî ìîçêó.
11. ÎÁÌ²Í ÔÎÑÔÎ˲ϲIJ ² Ã˲ÊÎ˲ϲIJÂ
Ôîñôîë³ï³äè ³ ãë³êîë³ï³äè ÿê ñòðóêòóðí³ êîìïîíåíòè ìåìáðàí ïîñ-
ò³éíî îíîâëþþòüñÿ. Ñèíòåç ôîñôîë³ï³ä³â ³íòåíñèâíî â³äáóâàºòüñÿ â
ïå÷³íö³, ð³çíèõ çàëîçàõ, íåðâîâ³é òêàíèí³. Ôîñôîë³ï³äè, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ
â ïå÷³íö³, âèêîðèñòîâóþòüñÿ äëÿ îíîâëåííÿ ìåìáðàííèõ ñòðóêòóð ó ñàì³é
ïå÷³íö³ ³ â ïîçàïå÷³íêîâèõ òêàíèíàõ, êóäè âîíè òðàíñïîðòóþòüñÿ ó ñêëàä³
ë³ïîïðîòå¿í³â ïëàçìè êðîâ³.
Ñèíòåç ãë³öåðîôîñôîë³ï³ä³â, ÿê ³ ñèíòåç æèð³â, ïðîõîäèòü ÷åðåç ñòà-
ä³þ ôîñôàòèäíî¿ êèñëîòè ³ ä³àöèëãë³öåðèíó (ðèñ. 9.13). Åòàíîëàì³í ³ õîë³í
ñïî÷àòêó ïåðåòâîðþþòüñÿ â àêòèâîâàí³ ôîðìè – ÖÄÔ-åòàíîëàì³í ³ ÖÄÔ-
õîë³í. Äëÿ öüîãî âèêîðèñòîâóþòüñÿ ìîëåêóëè ÀÒÔ ³ ÖÒÔ.
OCH
2
CH
2
N
+
(CH
3
)
3
H
2
O
3
P
OCH
2
CH
2
NH
2
H
2
O
3
P
HO C H
2
CH
2
N
(
CH
3
)
3
АТФ
АТФ
АДФ
АДФ
ЦТФ
ЦТФ
ФФ
Н
ФФ
Н
Åòàíîëàì³í Ôîñôîåòàíîëàì³í
Õîë³í
Ôîñôîõîë³í
ЦДФ-
етаноламін
ЦДФ-
холін
HO C H
2
CH
2
NH
2
Ïðè êîíäåíñàö³¿ ÖÄÔ-åòàíîëàì³íó ³ ÖÄÔ-õîë³íó ç ä³àöèëãë³öåðè-
íîì óòâîðþþòüñÿ â³äïîâ³äíî åòàíîëàì³íôîñôàòèä ³ õîë³íôîñôàòèä. Òà-
êèì ÷èíîì, öèòèäèíîâ³ íóêëåîòèäè ñëóæàòü òóò ïåðåíîñíèêîì äëÿ àçî-
òîâèõ îñíîâ, àíàëîã³÷íî äî òîãî, ÿê ÓÄÔ-ãëþêîçà ïåðåíîñèòü ãëþêîçó
ï³ä ÷àñ ñèíòåçó ãë³êîãåíó.
²ñíóº ³íøèé øëÿõ ñèíòåçó õîë³íôîñôàòèäó – øëÿõ ïåðåíåñåííÿ
òðüîõ ìåòèëüíèõ ãðóï íà åòàíîëàì³íôîñôàòèä. Äîíîðîì ìåòèëüíèõ ãðóï
ñëóæèòü ïîõ³äíå àì³íîêèñëîòè ìåò³îí³íó àäåíîçèëìåò³îí³í, à ðåàêö³þ
êàòàë³çóþòü ìåòèëòðàíñôåðàçè. Öåé øëÿõ ñèíòåçó õîë³íôîñôàòèäó îá-
ìåæåíèé äîñòóïí³ñòþ ìåò³îí³íó. Ïðè íåñòà÷³ ö³º¿ íåçàì³ííî¿ àì³íîêèñ-
ëîòè ïîñèëþºòüñÿ ïåðøèé øëÿõ ñèíòåçó õîë³íôîñôàòèäó çà ðàõóíîê ïî-
âòîðíî¿ óòèë³çàö³¿ õîë³íó, ùî âèâ³ëüíÿºòüñÿ ïðè ðîçïàä³ ôîñôîë³ï³ä³â, à
òàêîæ õîë³íó ¿æ³.