Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

типичное сочетание, что если электрофизиолог при записи ЭМГ с

мышц ног не обнаруживает признаков патологии пирамидного пути,

то клиницист должен усомниться в натальном ишемическом проис-

хождении обнаруженной спинальной патологии.

Мы обсуждали в начале данной книги механизм родовых по-

вреждений спинного мозга у детей. С позиций того, что было сказа-

но, кажется вполне понятным, почему данный вариант натальной

спинальной патологии чаще всего возникает у детей, рожденных в

тазовом предлежании: тяга за ноги при фиксированном плечевом

поясе плода создает чрезвычайную опасность для нижнегрудного и

поясничного отделов позвоночника.

Интересно, что Ruge еще в 1875 г. впервые описал 8 случаев от-

рыва спинного мозга в области поясничного утолщения при попытке

извлечь плод за тазовый конец. И в то же время даже сегодня, в кон-

це XX века, все еще выходят в свет монографии по детской невроло-

гии, в которых о натальных повреждениях спинного мозга (самом

частом виде перинатальных повреждений нервной системы!) вообще

не упоминается в связи с «отсутствием» подобной патологии.

Разбирая варианты повреждения головного и спинного мозга, воз-

никающие в перинатальном периоде, мы упомянули все уровни, кроме

одного — конуса спинного мозга. Общеизвестно, что в области конуса

клетки передних рогов (Sr-Ss-cerMeHTbi) ответственны за иннервацию

сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Двусторонняя патоло-

гия этих сегментов приводит к истинному недержанию мочи и кала,

причем недержание кала возникает в самых тяжелых случаях. Период

новорожденности не может быть исключением: перинатальные по-

вреждения области конуса спинного мозга, несомненно, существуют,

имеют типичную неврологическую картину, но выявляются лишь при

более грубой патологии. Множество относительно легких поврежде-

ний проходят недиагностированными, им не придается значения, роди-

телей таких детей врачи долго успокаивают, что так бывает, что дети

могут долго упускать мочу. Лишь 1-2 года спустя становится ясно и

врачам, и родителям, что жалобы не случайны и что самое благоприят-

ное время для лечения перинатальных повреждений нижних отделов

спинного мозга упущено.

В периоде новорожденности у таких пациентов моча выделяется

практически постоянно, и встречающиеся на практике ссылки на ран-

ний детский возраст не выдерживают критики. Одновременно у таких

пациентов можно обнаружить и зияние ануса, степень выраженности

которого зависит от тяжести повреждения спинного мозга (рис. 35).

Для этой локализации поражения типична и гипестезия в аногенита-

льной зоне, но в периоде новорожденности судить о ней практически

180

Рис. 35. Зияние ануса у ребенка с грубым нижним

вялым парапарезом

невозможно: меньшая реакция на уколы вокруг анального отвер-

стия — симптом на этом этапе времени неубедительный.

По мере роста ребенка перечисленные признаки патологии конуса

спинного мозга убывают в своей выраженности и приобретают неско-

лько иную форму. При более грубой патологии такие дети легко упус-

кают мочу, испытывают императивные позывы, не всегда успевают

дойти до туалета. В более легких случаях ребенку во время бодрствова-

ния удается удержать мочу за счет дополнительных импульсов из коры

мозга, но во время сна проявляется феномен «опорожнения пузыря по

мере наполнения». В педиатрии любые проявления таких жалоб назы-

ваются ночным энурезом, изучаются не только детскими врачами, но и

неврологами и даже психиатрами. Объяснения этого феномена приво-

дятся самые разные, но описанная выше спинальная патология, как

причина энуреза, даже не упоминается. В то же время только при спи-

нальном происхождении энуреза возможно проведение локальной це-

ленаправленной терапии, воздействующей непосредственно на зону по-

ражения и потому непосредственно более успешной.

«Спинальный» энурез был впервые описан в наших монографиях, а

затем стал предметом специальных исследований Е. Т. Магомедовой

181

(1990), выполненных в нашей клинике. Мы подробно осветим эту

проблему ниже, в главах, посвященных поздним осложнениям перина-

тальных повреждений нервной системы. Здесь только следует огово-

рить принципиальные вещи — патология конуса спинного мозга чаще

всего бывает следствием родовой травмы, особенно у детей, родивших-

ся в тазовом предлежании. Натальная геморрагия в области дистальных

отделов спинного мозга—казуистическая редкость, как и любые дру-

гие проявления нагально обусловленной интраспинальной геморрагии.

Область конуса васкуляризируется из артерии Депрож-Готтерона («ар-

терия конуса и эпиконуса»), входящей в спинномозговой канал через

межпозвонковые отверстия на уровне L3-L4 или L

-L5-no3BOHKOB. До-

статочно в процессе родов минимальной травмы на этом уровне, и раз-

вивается ишемия области конуса спинного мозга с перечисленными

выше симптомами. Именно этот механизм развития «спинального эну-

реза» мы и считаем основным. Ишемия спинного мозга делает понят-

ными и принципы диагностики этого симптомокомплекса. Распростра-

нение ишемии (хотя бы минимально) на область поясничного утолще-

ния спинного мозга позволяет выявить у таких пациентов хотя бы

минимальный парез в ногах, подтверждаемый электромиографически.

Чувствительные нарушения в аногенитальной области у дошкольников

удается обнаружить без труда, если они имеются (вспомним преобла-

дание двигательных нарушений над чувствительными при ишемиях

спинного мозга). Нам удалось обнаружить ряд точек для миографиче-

ской верификации патологии конуса у таких детей — это обследование

делает диагноз доказанным.

Кроме натальных повреждений конуса спинного мозга, в очень

редких случаях встречается и врожденная патология спинного мозга.

У таких пациентов никакой положительной динамики не отмечается,

анальное отверстие не смыкается, моча капает постоянно, и обычно

имеются дополнительные свидетельства конгенитальной неполно-

ценности. Лечение таких пациентов, как правило, неэффективно.

Особый интерес вызывает динамика двигательных нарушений у па-

циентов с миатоническим синдромом, краткое описание которого было

дано применительно к периоду новорожденности. У детей более стар-

шего возраста этот симптомокомплекс встречается не менее ред-

ко — всегда как последствие патологии периода новорожденности — и

играет важную роль в понимании очень многих клинических проявле-

ний. Выше упоминалось, что этот своеобразный и очень частый синд-

ром был впервые описан в нашей клинике (1974), и сегодня мы не

представляем себе, как можно без него обходиться, какой другой диа-

гноз можно таким детям поставить. В основе миатонического синдро-

ма, по нашим представлениям, лежит ишемия ретикулярной формации

ствола мозга вследствие натальной травмы шейного отдела позвоноч-

182

ника и позвоночных артерий. Главное в клинической картине

болезни — необычная гибкость, сохраняющаяся с грудного возраста.

На том этапе педиатры находят этой гибкости свое «педиатрическое»

объяснение, но в дошкольном и школьном возрасте выраженную гипо-

тонию мышц туловища и конечностей рахитом объяснить невозмож-

но— часто ее просто не принимают во внимание. Парезов у таких де-

тей нет, но они, хоть и не надолго, отстают в темпе физического разви-

тия— позднее начинают ходить, быстро устают, часто спотыкаются,

ударяются, падают. В особенно грубых случаях невролог справедливо

начинает подозревать существование парезов в конечностях, но обсле-

дование это предположение не подтверждает—всему виною служит

очень грубая, диффузная гипотония мышц. Очень характерна способ-

ность таких детей сложиться пополам (рис. 36 а, б, в): они могут без

труда достать пальцами ног собственного лба и, наоборот, положить

голову между щиколоток. Ноги свободно раскладываются в разные

стороны, что приводит к избыточной подвижности в тазобедренных су-

ставах (рис. 36 г), и выявляется необычное переразгибание в локтевых

суставах (рис. 36 д), в больших пальцах рук (симптом большого паль-

ца) (рис. 36 е), в коленных суставах.

Характерна статика таких пациентов, которая должна сразу же об-

ратить на себя внимание исследующего врача: ребенок стоит с выра-

женным гиперлордозом (рис. 36 ж), чего мы никогда не встречали при

других заболеваниях у детей (речь идет, конечно, о запущенной миопа-

тии, которую не составляет большого труда на этом этапе распознать).

Такие дети сидят, плохо удерживая спину, сутулясь, что логично объ-

ясняется выраженной слабостью длинных мышц спины (рис. 36 з).

Мы проследили за развитием этих многочисленных пациентов

и с несколько необычной точки зрения — многие из них привлекли

к себе настойчивое внимание тренеров по гимнастике и акробатике

в связи с необычной «врожденной гибкостью» (рис. 36 и, к). По

той же причине другая часть таких детей получает приглашение

заниматься танцами, балетом в профессиональных учреждениях,

достигая при этом немалых успехов: достаточно внимательно при-

смотреться к публикуемым в прессе фотографиям юных гимнасток

и юных балерин, чтобы исчезли последние сомнения. Конечно,

еще демонстративнее не изучение фотографий, а неврологическое

обследование этого «отобранного» контингента детей — измене-

ния очень выраженные, подтвержденные еще и шейной спондило-

графией. Неврологическая судьба многих таких детей в последую-

щем нелегкая — они приобретают многочисленные поздние

осложнения перинатальной патологии шейного отдела

позвоночника, на чем мы специально остановимся в последующих

главах этой книги. Ранее мы упоминали об исследованиях

183

184

Рис. 36. Положительные миатонические тесты: а, б, в — симптом складывания;

г — симптом шпагата

187

Рис. 36. Положительные миатонические тесты, и, к — симптом врожденной

гибкости

Б. И. Мугермана (1989) и Э. И. Аухадеева (1991), выполненных в

нашей клинике. Первый обследовал школьников, отобранных спе-

циально для занятий в школу юных гимнастов. Выяснилось, что

одним из основных требований при отборе таких детей является их

епособность без всяких тренировок легко сделать упражнение

«шпагат» (см. рис. 36 г). В последующем автору удалось обнару-

жить, что 10%-этих юных перспективных гимнастов были отчисле-

ны, поскольку они при всей своей гибкости не могли отжаться от

пола из-за выраженной слабости в руках. У большой части осталь-

ных неврологические нарушения, и прежде всего миатонический

синдром, также не вызывали сомнения.

Исследования Э. И. Аухадеева позволили пересмотреть очень

многие каноны в представлениях о спортивной медицине и врачебном

контроле. В связи с большим риском возможности развития тяжелых

Поздних неврологических осложнений у детей с «врожденной гибко-

стью» (опасность дислокации травмированных в родах шейных по-

звонков и нарастания ишемии в бассейне позвоночных артерий) автор

убедительно аргументирует, что таким школьникам не могут быть

разрешены даже общие занятия физкультурой в школе, а тем более

занятия в спортивных секциях. Специалистам, подготовленным по не-

врологии и по лечебной физкультуре, еще предстоит разработать спе-

циальный комплекс физических упражнений, который бы способство-

вал физическому развитию школьника, но абсолютно гарантировал

бы от опасности неврологических осложнений. Следует пересмотреть

и требования по отбору перспективных претендентов для занятий бо-

льшим спортом — кроме исследования чисто соматических функций

(АД, пульс, дыхание), каждый из них должен быть тщательно оценен

неврологом, хорошо знающим описываемую патологию. Сказанное

открывает совершенно новые перспективы в самой сути лечебной

физкультуры и врачебного контроля, что признают сегодня и ведущие

специалисты в этой области.

Для читателя, понявшего суть проблемы, не будет удивлением, что

у обладателей миатонического синдрома практически всегда могут

быть выявлены признаки симптомокомплекса «периферической» цер-

викальной недостаточности (и тот, и другой вызываются нагально обу-

словленной ишемией в вертебрально-базилярном сосудистом бассей-

не): асимметрия плечевого пояса, напряжение шейно-затылочных

мышц, иногда кривошея, амиотрофия плечевого пояса, выраженные

«крыловидные лопатки» и др. (рис. 10, 11, 12). Не только у новорож-

денных, но и у школьников принципиально важным для диагностики

миатонического синдрома является значительное повышение проприо-

Цептивных рефлексов с рук и с ног. Более того, грубая гипотония

мышц у таких пациентов может иногда сочетаться с повышением тону-

189

са мышц в дистальных отделах ног, как при спастическом парапарезе

(элементы симптома «цыпочек» и наклонность к перекресту ног). Та-

кое своеобразное сочетание диффузной мышечной гипотонии и локаль-

ного дистального гипертонуса в ногах мы наблюдали лишь у пациентов

с натально обусловленным миатоническим синдромом и ни у кого бо-

лее. Именно эта особенность, как мы упоминали выше, и объясняет фе-

номен нейрогенной косолапости.

Обладатели миатонического синдрома в связи со слабостью длин-

ных мышц спины, слабостью межреберных мышц и патологией шей-

ных сегментов спинного мозга отличаются частотой различных дыха-

тельных нарушений, наклонностью к бронхитам, пневмониям, различ-

ным простудным заболеваниям. В последние годы некоторые

исследователи повергли даже нас в смущение, относя часть аллергиче-

ских легочных заболеваний у детей, наклонность к бронхоспазмам

и т. д. к натально обусловленным осложнениям при миатоническом

синдроме. Несмотря на огромный соблазн согласиться с этим очень

смелым выводом, подобное предположение должно быть очень серьез-

но аргументировано.

В главе о «врожденных» вывихах бедра мы непременно остано-

вимся на впервые обнаруженном нами факте — многие из этих орто-

педических пациентов являются обладателями очень выраженного

миатонического синдрома, где грубая гипотония мышц, в частности

в ногах, является первопричиной «разболтанности» в тазобедренных

суставах, предопределяя развитие подвывихов и вывихов бедра. Лю-

бопытно, что противники этой совершенно логичной точки зрения,

многократно подтвержденной на практике, легко соглашаются с ми-

фической теорией врожденной неполноценности мышц для объясне-

ния тех же вывихов бедра. Неврологическое обследование таких па-

циентов не оставляет никаких сомнений в происхождении у них син-

дрома диффузной мышечной гипотонии.

Мы вынуждены настроить читателя на внимание к еще одной

последующей главе этой книги, касающейся сколиотических дефор-

маций у школьников (рис. 37). Не приходится удивляться (и мы по-

стараемся это доказать), что сколиоз особенно легко развивается при

быстром темпе роста школьников, имеющих натально обусловлен-

ный миатонический синдром. Длинные мышцы спины у таких детей

гипотоничны и слабы, а в условиях быстрого роста еще не окрепше-

го организма они не в состоянии удерживать позвоночный столб в

необходимом состоянии, и постепенно развивается деформация. В

этом случае требуется полный пересмотр сложившихся в ортопеди-

ческой литературе взглядов на принципы лечения этих многочислен-

ных пациентов длительным покоем, многомесячным пребыванием в

положении лежа и т. д.

190

Понимание сути нагально обусловленного миатонического синдро-

ма открывает новые перспективы в представлениях о ряде вегетатив-

но-сосудистых нарушений у детей, о нарушениях различных видов ми-

нерального, углеводного, жирового и других видов обмена веществ в

детском возрасте. У тех детей, где доказано существование нагально

обусловленного миатонического синдрома, тем самым доказывается

распространение ишемии на область ствола мозга. У таких пациентов

не может не быть в той или иной степени ишемии гипоталамической

области. Мы специально провели исследование в этом направлении, и

предположения подтвердились. Это касается, в частности, содержания

кальция в крови, уровень которого нередко используется для подтвер-

ждения или отсутствия диагноза «рахит». Л. А. Николаева (1983) в на-

шей клинике (совместно с кафедрой педиатрии Казанского ГИДУВа)

провела исследование неврологической оценки симптомов, обычно

приписываемых рахиту, и установила, что многие из этих симптомов

являются, несомненно, неврологическими, а потому существовавшие

представления о рахите нуждаются в коренном пересмотре. Одним из

основных признаков у таких пациентов как раз и является миатониче-

ский синдром.

Подводя итог сказанному о миатоническом синдроме, мы должны

еще раз обратить внимание читателя на его значение в клинической

диагностике и на его частоту. Симптомокомплекс диффузной мышеч-

ной гипотонии (конечно же, далеко не все ее проявления) получил

свое патогенетическое объяснение — таких пациентов можно целена-

правленно и с успехом лечить, особенно на ранних сроках. С этих по-

зиций находят свое объяснение многие дыхательные нарушения, ско-

лиотические деформации, патология тазобедренных суставов. Мы счи-

таем, что сделаны только первые шаги в изучении этой очень

интересной проблемы.

Все, что было сказано выше о динамике неврологических симп-

томов, обусловленных перинатальной патологией, касалось доста-

точно грубых нарушений — парезов, грубой мышечной гипотонии,

гиперкинезов и т. д. Однако существует не меньшее число пациен-

тов, у которых нет таких выраженных изменений — перинатальные

повреждения сказались не столь значительно, — но они были, и они

все же сказались. Если многие даже выраженные неврологические

нарушения у детей просматриваются или недооцениваются, то на

оценку субклинических неврологических симптомов никто не обра-

щает никакого внимания.

В этом смысле, несомненно, прогрессивно выделение такого поня-

тия в детской неврологии, как минимальная мозговая дисфункция

(ММД). Сам термин мог бы быть и лучшим, но дело в сути понятия.

Важно, что выделение такой группы пациентов, кстати, весьма много-

192