Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

Рис. 30. Левосторонняя кривошея у ребенка

ка опасность дополнительной дислокации шейных позвонков и нарас-

тания ишемии за счет компримирования позвоночных артерий.

У детей с цервикальной натальной травмой есть еще один очень

частый симптом — выраженная гипотрофия мышц плечевого пояса,

похудание над- и подостных мышц и грубое отстояние лопа-

ток— симптом «крыловидных лопаток» (рис. 12). Мы многократно

встречали таких пациентов, где выраженность крыловидного отстоя-

ния лопаток послужила поводом для совершенно необоснованного

предположения о прогрессирующей мышечной дистрофии, где также

типичным симптомом являются крыловидные лопатки. Однако у бо-

льных миопатией проприоцептивные рефлексы резко снижены или

отсутствуют, а электромиографическое исследование выявляет не пе-

реднероговой тип изменений, а резко сниженные потенциалы I типа.

Спутать эти два заболевания решительно невозможно.

Итак, мы пришли к заключению, что при поражении спинного

мозга на уровне шейного утолщения имеется верхний вялый парапа-

рез (реже монопарез) в сочетании с пирамидными парезами в ногах

или без таковых.

170

Здесь мы считаем очень важным обсудить вопрос о точно таком же

симптомокомплексе, но относительно не грубо выраженном, наблюдае-

мом у очень многих детей, которые считаются совершенно здоровыми.

Этот синдром является также результатом натальной патологии на

уровне шейного утолщения спинного мозга, но не столь грубой — мы

называем его синдромом периферической цервикальной недостаточно-

сти. В литературе об этом симптомокомплексе ничего не сказано. Мы

описали его впервые в 1975 г., а затем позднее В. Ф. Прусаков (1986) в

нашей клинике специально исследовал все его клинические проявления.

Известно было описание синдрома Персонейдж—Тернера (1948,

1957), когда на фоне внезапных резких болей в руке у больных стано-

вится очевидной слабость в руке и нарастающая атрофия мышц плече-

вого пояса. А. А. Скоромец (1979) первым упоминает о непонятных

амиотрофиях плечевого пояса у призывников. Автор предполагает, что

изменения соответствуют описаниям того же самого синдрома перифе-

рической цервикальной недостаточности, не замеченного педиатрами.

И. Гаусманова-Петрусевич (1971) наблюдала аналогичных паци-

ентов с негрубой атрофией мышц, иннервируемых из сегментов

Cs-C

. Что касается происхождения этих атрофии, то автор считает

трудной их интерпретацию и допускает роль вирусных инфекций,

холодового фактора, микротравм. О роли натальной травмы шейных

сегментов спинного мозга, несмотря на очевидную вероятность тако-

го предположения, никто из авторов не упоминает.

Caruso, Carella (1966) исследовали электромиографически мыш-

цы плечевого пояса у юношей с упомянутым выше синдромом Пер-

сонейдж—Тернера, доказали грубую иннервационную патологию

мышц и высказали очень важную мысль об «ишемическом проис-

хождении» заболевания.

Hirayama, Tsubaki (1963), Hashimoto, Asada (1976) наблюдали ана-

логичные амиотрофии плечевого пояса у юношей, убедились в их сег-

ментарном происхождении и впервые в литературе нашли четкую взаи-

мосвязь между развитием этих гипотрофии и занятиями спортом.

А мы неоднократно подчеркивали, что именно при занятиях спор-

том, при физических нагрузках на область шеи и плечевого пояса у об-

ладателей скрытой нагально обусловленной патологии шейного отдела

спинного мозга довольно остро развиваются амиотрофии плечевого по-

яса. По сути речь идет об остром нарушении спинального кровообра-

щения, какими бы терминами его ни пытались закамуфлировать. В на-

шей клинике это было подтверждено специальными исследованиями

Э. И. Аухадеева (1991) и Б. И. Мугермана (1989).

Число детей с нагально обусловленным синдромом перифери-

ческой цервикальной недостаточности велико. При массовом це-

ленаправленном обследовании школьников младших классов мы

171

обнаружили эти симптомы перенесенной субклинически наталь-

ной цервикальной травмы не менее чем у трети всех осмотрен-

ных. Среди контингента профессионально-технических училищ

этот процент существенно выше, что позволяет прийти к законо-

мерным предположениям. Б. И. Мугерман в нашей клинике тща-

тельно обследовал неврологически 157 начинающих юных гимна-

стов и акробатов и обнаружил выраженные амиотрофии плечево-

го пояса у 2/3 этих спортсменов. Именно эти дети со временем

стали предъявлять многочисленные неврологические жалобы, и

многие из них были вскоре отстранены от занятий спортом в свя-

зи с непереносимостью физических нагрузок.

Хотя мы называем данную клиническую картину синдромом пе-

риферической цервикальной недостаточности, это тот же самый симп-

томокомплекс, который нами только что описан применительно к на-

тальной травме на уровне шейного утолщения спинного мозга, но не

удается выявить явных парезов ни в руках, ни в ногах. Это — и защит-

ное напряжение шейно-затьшочных мышц, и кривошея с асимметрией

стояния плечевого пояса с гипотонией мышц рук (вплоть до рекурва-

ции в локтевых суставах) (рис. 31). Среди всех этих симптомов осо-

бенно выражены отстояние лопаток, атрофии над- и подостных

мышц — именно эти неврологические признаки и должны сразу же

привлечь к себе особое внимание при осмотре. По большому счету у

40% всех этих пациентов можно выявить и легкую слабость в руках,

то есть субклинический верхний вялый парапарез. Именно эти дети

составляют группу высокого риска развития последующих отсрочен-

ных неврологических осложнений, которые мы подробно опишем в

последующих главах. Трудно себе представить, но нам совместно с

В. Ф. Прусаковым и М. К. Михайловым удалось доказать, что у этих

пациентов с синдромом периферической цервикальной недостаточно-

сти имеются очень грубые рентгенологические признаки перенесен-

ной родовой травмы шейного отдела позвоночника (рис. 32). В после-

дующем иногда бывает достаточно небольшого физического воздейст-

вия на эту область, и появляются грубые осложнения. В то же время

многие из этих детей никогда ни на что не жалуются, и никто не дога-

дывается (ни родители, ни врачи) о существующей у них неполноцен-

ности, о перенесенной ими родовой травме и о том риске, которому

они постоянно подвержены. Что касается необычной частоты этого

синдрома, то она лишь убеждает, как часто новорожденные получают

родовую травму в области шейного отдела позвоночника и спинного

мозга, и никто эти травмы не замечает и не фиксирует.

Несколько труднее оценивать неврологический симптомокомп-

лекс, который возникает при повреждениях грудного отдела спинно-

го мозга. Об этой локализации родовых травм в литературе сообща-

172

Рис. ЗІ. Рекурвация в локтевых суставах у ребенка с натально

обусловленным миатоническим синдромом

ется очень мало, хотя на практике нижний спастический парапарез,

типичный для этой локализации поражения, встречается очень часто

и фигурирует в медицинских документах как «детский церебраль-

ный паралич, форма Литтля». Мы уже упоминали в первых главах

книги, что Little (1862, 1864) описывал и церебральную и спиналь-

ную патологию у новорожденных и, не будучи неврологом, не при-

водил никаких критериев дифференциальной диагностики. Почему

благодарные потомки связали имя Литтля именно с этой формой пе-

ринатальной патологии, остается неясным.

Форма, о которой идет речь, особенно часто встречается у детей, ро-

дившихся недоношенными. Никто из исследователей не отвечает на во-

173

Рис. 32. Грубый локальный угловой кифоз

ггоос, почему это происходит. Локализация повреждения в грудном отде-

ле спинного мозга и у детей, и у взрослых (в этом смысле не может быть

никаких возрастных особенностей) проявляет себя нижним спастиче-

ским парапарезом, поскольку мозговые структуры не вовлечены в про-

цесс и волокна кортико-спинального пути интактны. В результате паре-

зов в руках нет, а нарушены лишь пирамидные пути, обеспечивающие

центральную иннервацию для ног,—отсюда и изолированные спастиче-

174

ские параличи в ногах. Этот нижний спастический парапарез может воз-

никнуть и при повреждении верхних отделов грудной части спинного

мозга (уровень ОгТ^-сегментов), и при повреждении нижних отделов

спинного мозга (уровень Бв-т-Бю-п-сегментов). В обоих случаях типич-

но возникновение нижнего спастического парапареза. Но есть и принци-

пиальное отличие следующего характера Упомянутый нами верхний

уровень получает кровоснабжение из системы позвоночных артерий, а

нижний уровень—из артерии поясничного утолщения (артерии Адам-

кевича). В первом случае лечение должно быть направлено на нормали-

зацию кровотока в бассейне позвоночных артерий, во втором слу-

чае— на нормализацию кровотока в бассейне артерии Адамкевича. Сле-

дует признать, что дифференциация обоих уровней очень непроста, а

иногда без электромиографического обследования просто невозможна.

Тем не менее необходимость такой дифференциации не вызывает сомне-

ний. Основные принципы различия следующие. При поражении позво-

ночных артерий с ишемией в зоне Бг-О^егментов, как мы упоминали,

развивается тот же нижний спастический парапарез, но обычно имеются

еще какие-то дополнительные симптомы за счет сосудистых нарушений

в других ветвях той же артерии: признаки пирамидной недостаточности

в руках (высокие рефлексы, патологические симптомы с рук), иногда

синдром периферической цервикальной недостаточности в сочетании со

спастическим парезом ног, рентгеновские признаки перенесенной трав-

мы на шейной спондилограмме, характерные изменения на реоэнцефа-

лограмме и электромиограмме.

При ишемии в нижней части грудного отдела спинного мозга

нижний спастический парапарез является единственным симптомо-

комплексом, неврологическая симптоматика в руках не выявляется.

Более того, ишемия хоть в какой-то мере распространяется на об-

ласть поясничного утолщения, но клинически распознать эти перед-

нероговые симптомы очень трудно (спастика преобладает). Большое

значение здесь приобретает электромиографическое исследование с

мышц ног — у таких пациентов можно выявить наряду с грубой над-

сегментарной ЭМГ-симптоматикой признаки сегментарной спиналь-

ной неполноценности. Эти данные определяют диагноз.

Относительно редко у таких больных нижний спастический пара-

парез сочетается с вялым парезом брюшной стенки. В тяжелых случа-

ях брюшная стенка у таких пациентов буквально выстоит, дряблая, но

это особенно заметно при асимметричном поражении. При двусто-

роннем поражении брюшная стенка равномерно дряблая, и тогда это-

му важному симптому педиатр находит другое объяснение.

Мы привели описание типичных вариантов неврологической карти-

ны болезни при патологии грудного отдела спинного мозга. Остается

только непонятным, почему столь типичный симптомокомплекс в боль-

175

шинстве публикаций называется синдромом церебрального паралича,

если это типично спинальная симптоматика. Достаточно привести та-

кой пример. Если неврологически осмотреть двух дошкольников с ниж-

ним спастическим парапарезом, из которых один лечится по поводу

детского церебрального паралича «с синдромом Литтля», а дру-

гой — по поводу семейной спинальной параплегии Штрюмпеля, и при

этом не привести данных развития заболевания (первое существует со

дня рождения и убывает, а второе выявляется постепенно, несколько

лет спустя и прогрессирует), то отличить их друг от друга невозможно:

у обоих детей типичный нижний спастический парапарез с высоким то-

нусом мышц ног, с гиперрефлексией коленных и ахилловых рефлексов

и с набором патологических стопных знаков и походкой типа «плетения

косы». И это клиническое тождество при том, что болезнь Штрюмпеля

всегда спинальный процесс, а синдром Литтля — церебральный. Оста-

ется надеяться, что приведенные нами доводы помогут убедить хотя бы

какую-то часть читателей в существовании еще одной поразительной

ошибки в детской неврологии. Вспомним приведенный выше факт, что

в докторской диссертации М. Я. Брейтмана (1902), выполненной под

руководством академика В. М. Бехтерева, болезнь Литтля расценивает-

ся как типично спинальное заболевание. Прошло более 90 лет, а эту ак-

сиому все еще приходится заново доказывать.

Клиническая картина перинатальных повреждений спинного

мозга на уровне поясничного утолщения более характерна и проще

доказывается, поскольку главным синдромом является нижний вя-

лый парапарез (рис. 33). Вялые параличи никак с церебральной ло-

кализацией поражения не совместить. Хотя и тут встречаются уди-

вительные «находки»: выраженные атрофии ягодичных мышц у та-

ких пациентов с вялым нижним парапарезом в некоторых

монографиях по ДЦП называются симптомом «проколотого мяча» и

считаются типичным проявлением детского церебрального парали-

ча. После этого грешно обижаться на диагностику молодых, начина-

ющих детских неврологов.

Мы упоминали выше, что спинальные поражения у детей чаще

всего ишемические, а зона поясничного утолщения кровоснабжа-

ется из артерии Адамкевича. Для спинальной ишемии очень ха-

рактерна избирательность поражения клеток передних рогов

спинного мозга, а потому амиотрофический симптомокомплекс у

таких пациентов является ведущим. Походка может быть типа

степажа, если локализация поражения преимущественно дисталь-

ная, или типа утиной, переваливающейся, если проксимальные от-

делы нижних конечностей паретичны больше, чем дистальные.

Существуют варианты, когда у одного и того же ребенка сочета-

ются оба вида походок.

176

Рис. 33. Очень грубый нижний вялый парапарез

Мышцы ног гипотрофичны, как это и типично для вялых паре-

зов, но опять-таки, если парезы двусторонние и симметричные, то

гипотрофия не бросается в глаза (трудно сравнивать). При преиму-

щественно одностороннем парезе разница в мышцах ног совершен-

но очевидна, и ошибиться в оценке пареза можно лишь при очень

большой степени неврологического незнания. Гипотрофия может

распространяться преимущественно на дистальные отделы и на про-

ксимальные. В последнем случае ягодичные мышцы дряблые (отсю-

да и термин «проколотый мяч»), ребенок не может их напрячь при

просьбе врача встать по стойке смирно. Очень характерна сглажен-

ность ягодичной складки —- этот симптом должен сразу обратить на

себя внимание врача. Как паретичная рука у ребенка отстает в рос-

те, так и паретичная нога при вялом ее парезе отстает в росте, созда-

вая впечатление о прогрессировании двигательных нарушений.

Очень часто незнание этого факта приводит к диагностическим про-

счетам.

Аналогично защитному напряжению шейно-затылочных мышц

при цервикальной локализации поражения примерно у половины

пациентов с люмбальной локализацией можно обнаружить выра-

женное напряжение паравертебральных мышц на уровне нижнег-

рудного и поясничного отделов позвоночника. Это напряжение

мышц частично ограничивает движения в нижних отделах позво-

177

ночника, уменьшая опасность дальнейшего сдавливания сосудов,

питающих спинной мозг на этом уровне.

Для спинальных ишемических заболеваний очень характерно от-

сутствие у подавляющего числа таких пациентов нарушений чувст-

вительности. Исследовать чувствительность и поверхностную, и

глубокую у детей этого возраста становится вполне возможно, а для

дифференциации с другими заболеваниями спинного мозга отсутст-

вие выпадений чувствительности — симптом очень ценный.

Одним из само собой разумеющихся симптомов нижнего вялого

парапареза является снижение мышечного тонуса в ногах. Эта мы-

шечная гипотония является причиной рекурвации в коленных суста-

вах, видимой как при походке, так и при целенаправленном исследо-

вании (рис. 34).

От внимания исследователей совершенно ускользнул еще один

никем не описанный факт — у таких детей вследствие «вялости» ног

подошвы становятся очень плоскими. Именно эти дети даже по мере

восстановления силы в ногах затем превращаются в обладателей

плоскостопия. Эта нейроортопедическая тема нам представляется

очень перспективной, и она еще ждет своего исследователя.

В одной из последующих глав нашей книги, касающейся позд-

них, так называемых отсроченных осложнений перинатальных по-

вреждений нервной системы мы коснемся очень важной и очень бо-

льшой проблемы перинатальной нейроортопедии. Там, в частности,

пойдет речь и о нейрогенной косолапости. Здесь пока лишь упомянем

о самом факте, что у пациентов с повреждением спинного мозга на

уровне поясничного утолщения косолапость обнаруживается как

один из характерных симптомов. Причина ее развития следующая

(мы о ней упоминали при оценке неврологических особенностей пе-

риода новорожденности): у детей с вялым парезом руки типична ко-

сорукость, и мы нашли причину этого в существовании пирамидных

нарушений в паретичной руке. Именно это сочетание вялого пареза с

локальным гипертонусом отдельных мышечных групп и приводит к

косорукости. Точно то же самое происходит с парезом ног у пациен-

тов с люмбальной локализацией спинального очага. Ишемия в зоне

васкуляризации артерии Адамкевича распространяется не только на

сегменты поясничного утолщения, но захватывает и вышележащую

область спинного мозга. Вялый парапарез в этих случаях фактически

является смешанным, поскольку на фоне грубой гипотонии и гипот-

рофии мышц имеется и пирамидная симптоматика в той же конечно-

сти. При отсутствии противодействия вялых мышц даже небольшой

локальный гипертонус части мышц ноги легко приводит к косолапо-

сти (аналогичной пронаторной контрактуре при акушерских парезах

руки) (рис. 25). Именно потому же коленный и ахиллов рефлексы

178

Рис. 34. Ребенок с натально обусловленным нижним

вялым парапарезом. Рекурвация в коленных суставах

вместо их ожидаемого снижения или отсутствия оказываются высо-

кими, иногда значительно, и можно в ряде случаев вызвать у этих па-

циентов и патологические стопные рефлексы.

Наконец, перечисленные выше клинические особенности паци-

ентов с патологией поясничного утолщения спинного мозга объяс-

няют развитие у них таких характерных осложнений, как вторичные

паретичные вывихи бедра на стороне более грубого пареза ноги и

вторичные сколиотические деформации позвоночника. Обо всем

этом мы подробнее расскажем в следующей главе.

У пациентов описываемой группы очень демонстративную кар-

тину дает электромиографическое исследование, которое в 100% на-

блюдений выявляет изменения, обнаруживаемые лишь при сегмен-

тарной спинальной патологии (II тип ЭМГ) в сочетании с признака-

ми пирамидной неполноценности в тех же ногах. Это настолько

179