Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных

Подождите немного. Документ загружается.

женности обнаруживаются и различные изменения психики. Вариан-

ты всевозможных церебральных нарушений у детей нашли очень по-

дробное описание в литературе, но, к сожалению, в основном под

маской детского церебрального паралича. Отсюда и описываемые

авторами необычные формы двигательных нарушений: двойная ге-

миплегия, диплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астати-

ческая форма, гемипаретическая форма. Ни при одном другом забо-

левании нервной системы никто из авторов такой терминологией не

пользовался и не пользуется.

Одним из наиболее частых вариантов перинатальных поражений

головного мозга является спастический тетрапарез. Этот синдром раз-

вивается при двусторонней патологии головного мозга как в области

коры, так и в более глубоких его отделах и характеризуется повыше-

нием мышечного тонуса по пирамидному типу (в руке преимущест-

венно в сгибателях, в ноге преимущественно в разгибателях), повы-

шением всех проприоцептивных рефлексов, наличием патологиче-

ских рефлексов. В результате двустороннего поражения пирамидных

путей развивается так называемый псевдобульбарный симптомокомп-

лекс. Признаки поражения каудальной группы нервов сочетаются с

симптомами орального автоматизма и изменениями психики. Это по-

следнее обстоятельство особенно утяжеляет состояние больных, за-

трудняет медицинскую реабилитацию и сводит к минимуму возмож-

ности реабилитации социальной. Мы не касаемся в данном случае

всех вариантов нарушений психики, поскольку они относятся к ком-

петенции психиатров. Психопатология у таких пациентов служит

основанием для их диспансерного наблюдения у детских психиатров.

Нарушения речи у детей с поражением церебральных структур

могут быть различными и требуют конкретизации. Они могут быть

следствием патологии коры головного мозга (особенно, если постра-

дало левое полушарие), и тогда чаще всего речь идет о различных

проявлениях афазии — моторной, сенсорной или амнестической.

Применительно к детям, не умевшим ранее говорить, афатические

нарушения речи принято называть алалическими. У пациентов с тет-

рапарезом в результате упоминавшегося симптомокомплекса псев-

добульбарного паралича наблюдается гнусавый оттенок речи, нечет-

кая, невнятная речь. По характеру речевых нарушений необходимо

уточнить локализацию патологии в головном мозгу. У детей с пато-

логией неостриарных образований речь толчкообразная, при патоло-

гии палеостриарной — замедленная, тихая, вязкая. Существуют ва-

рианты нарушения речи при врожденных дефектах полости рта,

врожденное косноязычие, заикание. При мозжечковых нарушениях

имеются элементы скандирования. Все это типичные особенности,

которые в детской неврологии по непонятным причинам переданы

160

на суд логопедов, хотя по характеру изменений речи именно невро-

лог в состоянии заподозрить локализацию очага поражения. Диагно-

стика неврологических нарушений, в том числе и речевых, не может

быть достоянием специалистов педагогического профиля. Это удел

детских неврологов, обязанных четко различать малейшие нюансы

нарушений речи.

Походка детей, имеющих спастический тетрапарез, характеризу-

ется перекрестом ног («плетение косы»), опорой на цыпоч-

ки— обычно у этих пациентов даже при легких двигательных нару-

шениях снашиваются носки обуви. Попытка развести ноги, прижа-

тые к животу, в сторону за счет мышечного гипертонуса встречает

сопротивление. Проприоцептивные рефлексы резко повышены и с

рук, и с ног. У пациентов с более грубой симптоматикой часто уда-

ется обнаружить клонус коленных чашечек, реже — стоп, и есть на-

бор патологических стопных рефлексов, которые у детей старше го-

да жизни уже никто не решается называть физиологическими.

При одностороннем поражении головного мозга неврологически

определяется не тетрапарез, а спастический гемипарез- на стороне,

противоположной стороне поражения. Как правило, у таких пациен-

тов удается выявить и признаки центрального поражения лицевого

нерва с той же стороны. Отсутствие двустороннего церебрального де-

фекта объясняет и отсутствие псевдобульбарного симптомокомплек-

са, очень отягощающего весь неврологический статус ребенка. Психи-

ка у таких пациентов, как правило, сохранена или минимально нару-

шена, — нам известны многие такие дети, благополучно закончившие

затем высшие учебные заведения, хотя гемипарез оставался достаточ-

но выраженным с периода новорожденности. К сожалению, у облада-

телей патологии в головном мозгу (даже односторонней) нередко вы-

является очаг эпилептической активности, и под влиянием того или

иного провоцирующего фактора развиваются типичные эпилептиче-

ские припадки. Хотелось бы подчеркнуть, что одним из «лучших»

провокаторов скрытой судорожной активности являются психостиму-

лирующие препараты, назначаемые таким детям с целью нормализо-

вать функции церебральных структур. Появление эпилептических

припадков резко ухудшает прогноз, так как присоединяются харак-

терные изменения психики, требуется постоянная противосудорожная

терапия, отказ от многих очень важных лечебных препаратов.

Мозжечковый синдром у детей с перинатальными повреждения-

ми нервной системы обнаруживается не часто. Сколько-нибудь зна-

чительные геморрагии в области мозжечка и рядом лежащего ствола

мозга обычно приводят к печальному исходу. Избирательное антена-

тальное поражение мозжечка—явление еще более редкое. Тем бо-

лее удивительно, что часто приходится встречаться с диагнозом «ас-

6-3771

161

татически-атоническая форма детского церебрального паралича»,

возникновение которой авторы объясняют мозжечковой патологией.

На самом деле у этих пациентов мозжечковых симптомов, как пра-

вило, нет, а ведущим клиническим симптомокомплексом является

диффузная мышечная гипотония либо как следствие натальной ише-

мии ретикулярной формации ствола мозга, либо в результате пере-

несенной гемолитической болезни.

Клиническая картина мозжечкового симптомокомплекса (хоть

и редко встречающегося) достаточно типична. Движения таких

детей недостаточно координированы, неуверенны, с гипермет-

рией. Походка также отличается неуверенностью, с широкой ба-

зой опоры, особенно при поворотах. Характерна речь с наклонно-

стью к скандированию. Даже по особенностям речи еще до невро-

логического осмотра уже можно заподозрить мозжечковую

патологию. Скандированная речь может иметь оттенок гнусаво-

сти, поскольку поражение мозжечка нередко сочетается с пораже-

нием ствола мозга (IX, X нервы). При описании речевых наруше-

ний каждый ее оттенок, каждая особенность должны быть охарак-

теризованы отдельно.

При осмотре детей с мозжечковыми нарушениями могут возник-

нуть некоторые трудности в их оценке в связи с выраженными пира-

мидными парезами в конечностях. Тем не менее в том или ином набо-

ре обнаруживаются интенционный тремор, неуверенность при выпол-

нении пальце-носовой и коленно-пяточной пробы, асинергия

Бабинского, симптом отсутствия обратного толчка, неловкий, некоор-

динированный почерк. Таким детям даже при отсутствии парезов рук

трудно себя обслуживать — держать ложку, застегивать пуговицы и

т. д. К сожалению, мозжечковые нарушения очень трудно поддаются

терапии, а сами по себе убывают медленной не полностью. Есть в дет-

ском возрасте интересная особенность, с которой мы не встречались у

взрослых. Если у взрослых имеется мозжечковая патология, то боль-

шая часть церебеллярных симптомов может быть без труда выявлена.

В то же время у детей нередко одни мозжечковые симптомы выявля-

ются очень четко, другие могут при этом не вызываться.

Одним из ведущих мозжечковых симптомов является диффузная

мышечная гипотония. Она выражена с обеих сторон, если мозжечок

поражен симметрично, но может быть и односторонней. Мышечная

гипотония при патологии мозжечка непременно сочетается с други-

ми мозжечковыми симптомами, иначе ее легко спутать с миатониче-

ским синдромом или с переднероговой спинальной патологией.

Дифференциация в этих случаях принципиально важна.

У детей с нагально обусловленным поражением мозжечка обыч-

но нелегка, но обязательна дифференциация геморрагического про-

162

цесса от ишемического вследствие вертебрально-базилярной ише-

мии. Мы упоминали, что геморрагия в области задней черепной ямки

чаще всего у новорожденных приводит к смертельному исходу. Диа-

гностика вертебрально-базилярной ишемии облегчается выявлением

ряда дополнительных симптомов, указывающих на патологию шей-

ного отдела позвоночника и, следовательно, на патологию позвоноч-

ных артерий — кривошеи, шейно-затылочного дефанса, асимметрии

мышц плечевого пояса, рентгеновских и электрофизиологических

изменений. Поскольку шейный отдел спинного мозга и мозжечок

кровоснабжаются из одного и того же сосудистого бассейна, то при

сочетании симптоматики той или иной локализации позволительно

предположение об их едином происхождении. Риск ошибиться, ко-

нечно же, существует, но он должен быть сведен к минимуму. В то

же время при ишемически обусловленной мозжечковой патологии

терапевтическое воздействие возможно на первопричину заболева-

ния, воздействие физическими факторами на область поврежденных

позвоночных артерий. При постгеморрагических мозжечковых синд-

ромах локальное воздействие осуществить не представляется воз-

можным и приходится ограничиваться скудными возможностями

симптоматической терапии.

Что касается патологии подкорковых образований мозга, то гипер-

кинезы, типичные для этой локализации поражения, появляются не

сразу, а спустя несколько месяцев после рождения — мы уже упомина-

ли об этом. Постепенно эти насильственные движения становятся все

выраженнее и очень нарушают самообслуживание ребенка. Эти гипер-

кинезы возникают обычно либо вследствие гемолитической болезни

новорожденных, либо в результате родовой травмы подкорковых обра-

зований мозга. Основным клиническим проявлением заболевания явля-

ются атетоидные насильственные движения в мышцах лица и рук, в

меньшей степени—ног. Гиперкинезы могут распространяться на

мышцы туловища. Неврологически их квалифицируют как двойной

атетоз в отличие от торзионной дистонии, где практически та же фор-

мула гиперкинезов развивается у прежде здорового ребенка в результа-

те прогрессирующего дегенеративного процесса в подкорковых ядрах.

Много реже атетоидные гиперкинезы комбинируются с хореиче-

скими, но каждый гиперкинез клинически должен быть вычленен, дока-

зан и должно быть доказано его перинатальное происхождение. Важно

еще не пропустить ревматический энцефалит. Сказанным не исчерпы-

вается все многообразие клинической картины церебрального симпто-

мокомплекса у детей с перинатальными повреждениями нервной систе-

мы. Каждая зона коры и более глубоких отделов мозга имеет свою сим-

птоматику. Нам важно было показать главное—у новорожденных и у

детей более старшего возраста неврологическая симптоматика, обу-

163

словленная перинатальными повреждениями нервной системы, уклады-

вается в типичные симптомокомплексы, которые могут быть четко де-

терминированы. Именно на этом и строится диагностика.

Варианты неврологических нарушений при перинатальных по-

вреждениях спинного мозга значительно меньше известны в детской

неврологии, хотя речь идет о тех же закономерностях, которые опи-

саны у новорожденных. Так сложилось, что еще два десятка лет то-

му назад никто практически не упоминал о спинальной патологии у

новорожденных, а там, где неврологическая симптоматика была уж

очень демонстративной, появлялся диагноз «миелодисплазия».

Правда, в последние годы появляется другая крайность: спинальную

патологию как дань моде стали диагностировать даже там, где для

этого нет никаких оснований. Любая крайность опасна.

Как часто встречаются дети с перинатальной патологией спинного

мозга? Если учесть механизм повреждения спинного мозга в процессе

обычных родов, то частота этой патологии не вызывает Удивления:

наибольшая нагрузка в процессе родов падает на шейный отдел по-

звоночника и спинного мозга. Вспомним результаты секционных ис-

следований, проводимых немногочисленными исследователями этой

патологии в разных странах: травмы спинного мозга обнаруживаются

в 80-85% всех погибших новорожденных, травмы головного моз-

га — вдвое реже. Врожденные дефекты спинного мозга (в отличие от

церебральных повреждений) встречаются очень редко.

При неврологическом обследовании детей в более старшем

возрасте судить об истинной частоте спинальной патологии не

представляется возможным: многие более легкие случаи нивели-

руются. Несомненно, что спинальные повреждения и в более стар-

шем возрасте встречаются много чаще, чем церебральные.

Рассматривая варианты повреждений спинного мозга, мы исхо-

дили из нескольких наиболее типичных уровней поражения: выше

шейного утолщения (сегменты С1-С4), на уровне шейного утолще-

ния (сегменты C5-D1), грудной отдел спинного мозга (сегменты

-D]2), на уровне поясничного утолщения (сегменты L]-Sj) и на

уровне конуса спинного мозга (сегменты S3-S5).

Верхнешейная локализация повреждения весьма типична для де-

тей, пострадавших в родах, поскольку именно на эту область падает

наибольшая нагрузка при тяге за голову и застрявших плечиках. Че-

репно-мозговая иннервация у таких больных непосредственно не

страдает, но при верхнешейной локализации поражения легко вовле-

каются в процесс стволовые образования, и потому те или иные бу-

льбарные симптомы у таких пациентов вполне возможны.

При поражении верхнешейного отдела спинного мозга в процесс

вовлекаются прежде всего пирамидные пути с одной или обеих сто-

164

Рис. 29. Правосторонний гемипарез

рон — обнаруживается спастический тетрапарез или спастический

гемипарез, очень напоминающие таковые при церебральном пораже-

нии (рис. 29). Принципиальное отличие заключается в том, что у де-

тей со спинальным тетрапарезом сохранны психические функции,

парезы в ногах грубее, чем в руках, нет, естественно, псевдобульбар-

ных нарушений. Диагноз облегчается еще выявлением собственно

165

«цервикальной» симптоматики — кривошеи, асимметрии стояния

плечевого пояса, защитного напряжения шейно-затылочных мышц,

результатами шейной спондилографии. Само собой разумеется, что

эти пациенты чаще всего попадают в разряд обладателей детского

церебрального паралича.

Поскольку мы упомянули о сохранности психики как очень важ-

ного дифференциально-диагностического признака у пациентов с

травмами спинного мозга, представляется возможность обсудить во-

прос, а не может ли хоть в какой-то мере нарушаться психика у па-

циентов с верхнешейной локализацией процесса? Вопрос этот ка-

жется нам очень важным и интересным. Он никогда не освещался ни

в психиатрической, ни в неврологической литературе, хотя имеет бо-

льшую практическую значимость. Эта тема по-настоящему еще то-

лько ждет своего исследователя. И все же наши наблюдения позво-

ляют высказаться в принципе о возможности или невозможности

психопатологии, а детализацию оставим специалистам-психиатрам.

Итак, у подавляющего числа пациентов со спинальной патоло-

гией психика совершенно сохранна, и это очень весомый аргумент в

дифференциальной диагностике. Эти дети справляются с програм-

мой массовой школы — проблемы лишь в затруднении передвиже-

ния, ежедневного хождения в школу. Они и в последующем имеют

большие перспективы в рациональном трудоустройстве, если работа

не связана с большой нагрузкой на паретичные руки.

И все же небольшое отставание в психическом развитии возмож-

но, если процесс локализуется в шейном отделе спинного мозга. Мы

выделили для первоначального рассмотрения три возможные причи-

ны психопатологии у таких детей. Одна из основных причин — ро-

довая травма шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий

сопровождается распространением ишемии на ретикулярную форма-

цию ствола мозга. Из работ Moruzzi, Brodal, А. М. Вейна (1963) и

других авторов известно, что активирующая роль ретикулярной фор-

мации заключается как раз в стимулировании больших полушарий

мозга, в развитии коры мозга При ишемической блокаде ствола моз-

га развитие большого мозга несколько задерживается, становление

высших корковых функций запаздывает, но грубых органических

изменений психики нет. Именно этот вариант психопатологии у па-

циентов с цервикальной локализацией является особенно частым

(среди тех, у кого изменения психики все же существуют). Симпто-

мокомплекс этот довольно своеобразный: эти дети неплохо сообра-

жают, все понимают, но существенно отстают в темпе психического

развития — в 5-летнем возрасте они соответствуют достаточно раз-

витому трехлетнему ребенку. Именно эти дети в руках преданных

родителей, постоянно и с настойчивостью ими занимающихся, могут

166

догнать в развитии своих сверстников. Именно эти дети нуждаются

в специальном обучении в школах, где опытные педагоги, используя

музыку, цветные слайды, особые приемы воспитания, помогают

«пробиться» через блокированную ретикулярную формацию. Здесь

недопустимы те педагогические подходы, которые рассчитаны на

детей с выраженной патологией головного мозга.

Вторая причина заключается в том, что патология шейного отде-

ла спинного мозга нередко сочетается с одновременным поражением

и головного мозга. Если этот церебральный очаг достаточно значи-

телен, то он может сказаться и на психической деятельности ребен-

ка. При этом важно распознать оба очага, тем более что без воздей-

ствия на основную причину двигательных нарушений — на шейный

отдел спинного мозга — трудно рассчитывать на хорошее восста-

новление парезов и параличей.

Наконец, третья причина кроется в социальной стороне вопроса.

Дети с тяжелыми двигательными нарушениями, пусть даже обуслов-

ленными спинальной травмой, лишены общения со сверстниками,

морально подавлены, и это, несомненно, сказывается на развитии

высших корковых функций — какое-то изменение психических фун-

кций у таких пациентов имеется. Нам видится здесь широкое поле

деятельности для изучения этой проблемы психиатрами, но с учетом

всех тонкостей неврологической патологии. В то же время очень

важно, чтобы выявление тех или иных особенностей психики у тако-

го ребенка не направило диагностику по ошибочному пути.

Следующий уровень поражения спинного мозга—уровень шей-

ного утолщения. По перечисленным выше причинам эта локализация

повреждения особенно часта, что мы видели и у новорожденных, и у

детей более старшего возраста, и в эксперименте на животных, и при

секционных исследованиях. Клинически при известном опыте врачу

эту локализацию поражения распознавать несколько легче, поскольку

в отличие от всех предыдущих вариантов у этих пациентов в руках

выявляются вялые парезы в сочетании со спастикой в ногах или без

таковой. В главе IV мы подробно описали клинику так называемых

акушерских параличей, которые как раз и являются не следствием

«родового плечевого плексита», как было принято считать, а типич-

ным проявлением родовой травмы шейного утолщения спинного моз-

га. Признаки вялого пареза хорошо известны даже начинающим педи-

атрам — снижение мышечного тонуса в паретичной конечности, ги-

потрофия мышц руки, снижение проприоцептивных рефлексов и

нарушение электровозбудимости. Диагноз становится особенно до-

стоверен при подтверждении его электромиографическим исследова-

нием: выявляются так называемые переднероговые потенциалы, под-

тверждающие вовлечение в процесс сегментарных структур шейного

167

утолщения спинного мозга. Главная и в чем-то принципиальная осо-

бенность натальных повреждений спинного мозга (в любом его участ-

ке) заключается в том, что геморрагии у таких пациентов возникают в

спинномозговом канале, в канале позвоночных артерий, чаще всего в

сочетании с дислокацией или подвывихом, трещиной или переломом

одного-двух позвонков. В ответ на эти изменения вовлекаются в про-

цесс радикуломедуллярные артерии, проходящие через межпозвонко-

вые отверстия и обеспечивающие васкуляризацию спинного мозга. В

результате развиваются в конечном счете ишемические спинальные

нарушения, которые и определяют клиническую картину неврологи-

ческой патологии: выраженное распространение процесса по длинни-

ку спинного мозга, но малое — по поперечнику его. Особенно чувст-

вительны к ишемии клетки передних рогов спинного мозга, и потому

амиотрофический симптомокомплекс особенно типичен для пациен-

тов со спинальной ишемией. Дальнейшее нарастание ишемии приво-

дит к распространению процесса на боковые столбы спинного мозга,

и поэтому появляется пирамидная симптоматика в ногах с одной или

с обеих сторон от негрубых пирамидных нарушений—у одних паци-

ентов до грубых спастических парезов и параличей — у других. Заме-

тим, что современные представления о спинальном кровообращении,

ставшие известными в неврологии лишь после классических публика-

ций Zulch (1962), Lazorthes (1957), А. А. Скоромца (1981), совершенно

изменили все представления о спинальной патологии вообще и о со-

судистой в частности. Что касается перинатальной неврологии, то ни-

кто прежде с этой точки зрения к проблеме родовых повреждений не

подходил. Механизм родовых повреждений спинного мозга оказался

совсем иным, чем мы его себе представляли, — чаще всего в основе

натальной спинальной патологии у новорожденных (а следовательно,

и в более старшем возрасте) лежит ишемия. Это совершенно меняет и

все представления о терапевтической тактике таких пациентов. В да-

льнейшем при описании различных клинических форм последствий

перинатальных повреждений нервной системы мы еще неоднократно

вынуждены будем обращаться к этой столь важной стороне проблемы

перинатальных повреждений.

Итак, вернемся к клинической картине родовых повреждений

спинного мозга на уровне шейного утолщения — с позиций сказан-

ного о роли ишемии легче понять и преобладание амиотрофических

изменений в руках, и вовлечение в процесс боковых столбов спинно-

го мозга. Легче понять и возникновение так называемых смешанных

парезов в руке (о чем мы писали выше в главе об акушерских пара-

личах руки), когда выраженные амиотрофии в руке сочетаются с по-

вышением рефлексов в той же руке. Это же удается без труда дока-

зать и электромиографически: ишемия захватывает область шейного

168

утолщения (и потому парез вялый) и область выше его (и потому в

той же руке имеются признаки пирамидной неполноценности).

Поскольку в данной главе речь идет уже не о периоде новорож-

денности, а о последствиях этих повреждений, следует иметь в виду,

что паретичная рука (или обе руки, если у ребенка верхний вялый

парапарез) существенно гипотрофична, но главное — отстает в рос-

те, у некоторых пациентов — весьма существенно. При грубых паре-

зах руки могут быть существенно деформированы, чему способству-

ют элементы косорукости (поскольку парез смешанный). Все попыт-

ки нейрохирургически или ортопедически корригировать эту

косорукость, к сожалению, мало что дают.

Тонус мышц в паретичных руках резко снижен. Это приводит к яв-

ной рекурвации в локтевых суставах иногда до явно слышимого хруста

в них при исследовании объема движений. Полезен и демонстративен

симптом большого пальца—у ребенка большой палец руки вследст-

вие гипотонии мышц без труда пригибается к предплечью. Описанный

у новорожденных с этой патологией симптом «тюленьих лапок» с года-

ми обычно постепенно сглаживается, но слабость в кистях очень за-

трудняет все движения ребенка — пользование предметами, самообс-

луживание и т. д. Что касается проприоцептивных рефлексов с рук, то

они повышены в силу тех причин, которые были нами чуть раньше

объяснены. Эта гиперрефлексия с рук нередко служит плохую службу

для топического диагноза: врач, не знающий проблему спинальных

ишемий, обнаружив повышение рефлексов и с рук, и с ног, не обраща-

ет внимания на гипотрофию и гипотонию мышц рук и относит весь

симптомокомплекс в целом к одному из проявлений все того же... дет-

ского церебрального паралича.

Следствием периферического пареза рук и самой по себе церви-

кальной травмы является очень важный симптом — асимметрия сто-

яния плечевого пояса и кривошея, которую ортопеды, как правило,

считают конгенитальной, чаще всего без всяких на то оснований

(рис. 30). Наши многочисленные наблюдения за такими пациентами

убеждают, что врожденная кривошея является редкостью, и этот

диагноз должен быть доказан не менее аргументированно, чем пред-

положение о родовой травме этой локализации.

Обсуждая проблему «родовых плечевых плекситов» — акушер-

ских параличей руки у новорожденных, мы упоминали об очень цен-

ном симптоме — защитном напряжении шейно-затьшочных мышц

(рис. 11). Чаще всего этот дефанс виден даже на глаз, но особенно де-

монстративен при пальпации. Попытки преодолеть эту кривошею и

это защитное напряжение средствами мануальной терапии или каки-

ми-то ортопедическими приемами совершенно недопустимы — вели-

169