Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных

Подождите немного. Документ загружается.

лях ликвидации гипоксемии и гипоксии, развивающихся при анемии.

М.И.Жиленко (1987) считает необходимым применение мембраноста-

билизирующих и липотропных средств (а-токоферол и липамид) для

коррекции липидного состава эритроцитов и сыворотки крови. Т.Е.-

Белокриницкая, Б.И.Кузник (1993) считают, что включение тимогена

в комплексную терапию анемии беременных способствует скорейше-

му восстановлению содержания гемоглобина и эритроцитов, норма-

лизует показатели иммунитета и ликвидирует признаки тромбогемор-

рагического синдрома, а вследствие этого улучшает состояние внут-

риутробного плода. Ю.Т.Митирев и соавт. (1991) рекомендуют наря-

ду с ферропрепаратами давать фолиевую кислоту, количество кото-

рой во время беременности истощается. Наконец, Г.В.Герасименко

(1989) предлагает больным, которым не помогла обычная терапия,

подсаживать под кожу эмбриональную ткань, полученную во время

искусственных абортов; гемостимулирующим эффектом обладает

эритропоэтин трансплантированной печени. Хотелось бы еще раз

подчеркнуть, что эти и ряд других методов лечения ЖДА у беремен-

ных не могут заменить препараты железа.

Некоторые препараты железа содержат в своем составе фолиевую

кислоту (гино-тардиферон, ировит, ферол, иррадиан). Они представляют

особый интерес во время беременности. Фолиевая кислота играет клю-

чевую роль в процессе деления клеток и в формировании нервной систе-

мы плода. Её дефицит в период органогенеза может привести к анэнце-

фалии, энцефалоцеле, spina bifida, в более поздние сроки - к потере мас-

сы тела плода. Потребность в фолиевой кислоте возрастает во время

беремеьности с 50-100 мкг до 400-800 мкг, потребность кормящих мате-

рей - 300 мкг. Поэтому эксперты ВОЗ (1989) рекомендуют для проведе-

ния эффективной профилактики анемии у беременных суточную дозу

элементарного железа 60 мг и фолиевой кислоты 250 мкг. В случае ле-

чения уже имеющейся анемии эту дозу необходимо удвоить. Предпочти-

тельно пользоваться комбинированными пероральными препаратами же-

леза и фолиевой кислоты с пролонгированным высвобождением железа.

Эти требования учтены в препарате гино-тардиферон.

Мы использовали гино-тардиферон (2 таблетки в день), содержа-

щий в 1 таблетке 80 мг элементарного железа и 250 мкг фолиевой кис-

лоты, а также аскорбиновую кислоту и мукопротеозу (способствую-

щие лучшему и постепенному всасыванию железа) для лечения ЖДА

во П-Ш триместрах беременности. Через 1 мес. лечения все показате-

ли улучшились, а через 2 мес. гемоглобин увеличился на 13 г/л, коли-

чество эритроцитов - на 500 тысяч, показатель гематокрита - на 5%,

390

железо сыворотки - на 6,8 мкмоль/л, фолиевая кислота - на 30 ммоль/л. К

этому времени гемоглобин равнялся 118,6 г/л, количество эритроцитов

достигло 3,9-10

, гематокрит увеличился до 37%, сывороточное железо

стало равно 24,3 мкмоль/л, содержание фолиевой кислоты - 63,5 ммоль/л.

Обследовав в 1987 г. 1000 беременных, мы анемию, возникшую

до беременности, обнаружили всего у 10 женщин, а появившуюся во

время беременности у 389 пациенток. Учитывая такую большую час-

тоту развития анемии во время беременности и установленный многи-

ми исследователями дефицит железа у беременных (латентный или яв-

ный), становится очевидной необходимость профилактических мероп-

риятий. Профилактика анемии прежде всего требуется беременным с

высоким риском развития малокровия. К ним могут быть отнесены: 1)

женщины, прежде болевшие анемией; 2) женщины, имеющие хроничес-

кие инфекционные болезни или хроничесие заболевания внутренних

органов; 3) многорожавшие женщины; 4) беременные с уровнем гемог-

лобина в I триместре меньше 120 г/л; 5) беременные с многоплодием;

6) беременные с явлениями токсикоза; 7) женщины, у которых в тече-

ние многих лет менструации продолжались более 5 дней.

Профилактика заключается в назначении небольшой дозы препа-

ратов железа (1-2 таблетки в день) в течение 4-6 мес, начиная с 12-

14 нед. беременности. Одновременно рекомендуют больным увели-

чить содержание мясных продуктов в ежедневном рационе.

Ю.Т.Митирев и соавт. (1991) проводили профилактическое лече-

ние не непрерывно с 12-14 нед., а курсами по 2-3 нед. с перерывами

в 2-3 нед.; 3-5 курсов за время беременности. Анемия не развилась ни

у одной больной.

Нет необходимости начинать профилактику раньше, т.к. ферропро-

филатика с 12-14 недель гарантирует оптимальное депонирование желе-

за в организме до конца беременности. М.С.Рустамова (1991) считает

достаточным пероральное введение препаратов железа из расчета 100

мг на 1 кг массы тела на курс, исходя из количества железа, которое

всасывается в желудочно-кишечном тракте (в среднем у беременных

всасывается 20% вводимого железа). Наиболее эффективным является

препарат железа, обогащенный аскорбиновой кислотой, или одновре-

менное их назначение. С.Х.Хакимова, М.С.Рустамова (1984) считают

возможным для профилактики малокровия применять внутривенное вве-

дение феррум Лек. В этой связи представляет интерес исследование

Т.П.Поспеловой и соавт. (1992), установившее, что длительное внутри-

венное введение этого препарата, нормализуя содержание гемоглобина,

приводит к накоплению железа в вакуолярном аппарате клеток пече-

391

ни. Ионы железа, являясь прооксидантами, увеличивают перекисное воз-

действие на мембраны клеток, усиливая отрицательный эффект гипоксии.

Перегрузка лизосом железом и последующее высвобождение его является

одной из причин вторичного гемохроматоза. Мы полагаем, что безопас-

нее и удобнее для больных пользоваться пероральными средствами.

Профилактика ЖДА беременных способствует созданию у ново-

рожденных более высоких запасов железа, предотвращая развитие

дефицита железа и анемии у грудных детей (Гущин И.В., 1990).

Л.М.Казакова (1993) в течение 3 лет наблюдала детей, матери кото-

рых профилактически лечились во время беременности. Все дети ро-

дились здоровыми, и на протяжении 3 лет жизни показатели красной

крови у них были в норме; эти дети редко болели. У 36% детей, ма-

тери которых не принимали во время беременности препараты желе-

за, на 1-м году жизни развилась ЖДА, 26% этих детей часто болели.

У беременных женщин могут быть все варианты анемий, диагнос-

тируемые в популяции. Однако большинство из них встречаются

очень редко. Практическое значение помимо ЖДА имеют апласти-

ческая анемия, мегалобластная анемия и гемолитическая анемия. В

том случае, если лечение анемии у беременной препаратами железа

не дает результата, целесообразно еше раз уточнить этиологию ане-

мии, провести дифференциальный диагноз с другими формами ее, на-

пример, с указанными выше.

А пластическая (гипопластическая) анемия характеризуется тотальным

угнетением кроветворения: анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Причиной апластической анемии может быть влияние ионизирую-

щей радиации, некоторых болезней (вирусный гепатит), ряда лекар-

ственных препаратов (левомицетина, бутадиона, аминазина, цитоста-

тиков и др.), химических веществ (бензола, мышьяка), причем не все-

гда развитие процесса зависит от дозы, имеет значение индивидуаль-

ная чувствительность. В ряду неблагоприятных факторов находится и

беременность; она может быть причиной иммунного конфликта. Суще-

ствует наследственная форма апластической анемии - анемия Фанко-

ни. В тех случаях, когда не удается выявить какие-то причины возник-

новения болезни, ее относят к идиопатической апластической анемии.

Заболевание может начаться остро и быстро прогрессировать, но

возможно и постепенное развитие. В клинической картине преобладают

три синдрома: анемический, геморрагический и сеитико-некротический.

Больные бледны, иногда несколько желтушны. На коже видны ге-

моррагические элементы от мелкой сыпи до крупных экстравазатов.

Пациентки жалуются на сердцебиение, одышку, кровоточивость десен,

392

носовые и маточные кровотечения. На верхушке сердца выслушива-

ется систолический шум. Вследствие нейтропении возникают инфек-

ционные процессы в мочевых путях, органах дыхания. Селезенка и

печень не увеличены.

Лабораторные показатели характеризуются резко выраженной

анемией - гемоглобин снижен до 30-50 г/л; лейкопенией - количество

лейкоцитов падает до 0,2-10

/л, (нейтропения с относительным лим-

фоцитозом); тромбоцитоненией, иногда полным исчезновением тром-

боцитов. Анемия нормохромная (средняя концентрация гемоглобина

в эритроците 33-36%) и макроцитарная (средний эритроцитарный

объём больше 95 мкм

). Число ретикулоцитов снижено. Сывороточ-

ное железо нормальное или повышенное. Насыщение трансферрина

близко к 100%. СОЭ резко увеличена. Удлиняется время кровотече-

ния, развивается геморрагический синдром.

Характерна картина костного мозга, в котором миелоидная

ткань почти полностью замещена жировой, имеются лишь небольшие

очажки кроветворения.

Во многих случаях заболевание бурно прогрессирует, несмотря на

лечение, и быстро заканчивается смертью больной. Возможно и более

спокойное течение болезни со сменой периодов обострений и ремиссий.

Сочетание апластической анемии и беременности наблюдается не

часто. Прогноз для матери в этом случае плохой, летальность дости-

гает 45%,.

Особенно плохой прогноз в том случае, если заболевание возникло

во время беременности. Чаще оно выявляется во второй её половине. Бы-

стро ухудшаются гематологические показатели, развивается геморраги-

ческий диатез, присоединяются инфекционные осложнения. Прерывание

беременности не останавливает прогрессирование болезни. Лечение ма-

лоэффективно. Продолжительность болезни от начала до смерти 3-11 мес.

Прерывание беременности не оказывает благотворного влияния

на течение основного заболевания, но позволяет гематологам приме-

нять лечебные средства без оглядки на внутриутробный плод. Ввиду

тяжести состояния многим женщинам производится оперативное пре-

рывание беременности. Нередко после кесарева сечения появляются

очаги некроза в месте операции.

Беременность, возникшая на фоне гипопластической анемии, как

правило, вызывает обострение болезни. Поэтому тактика, посуще-

ству, одинакова в обоих случаях. Срочное уточнение диагноза и, если

выявлена апластическая или гипопластическая анемия, в ранние сроки

показано прерывание беременности с последующей спленэктомией,

393

так как болезнь сопряжена с риском для жизни матери и плода. В слу-

чае категорического отказа женщины от прерывания беременности не-

обходим тщательный гематологический контроль не реже 2 раз в месяц.

Неблагоприятными признаками являются уменьшение уровня ге-

моглобина ниже 60 г/л, количества лейкоцитов менее 1,5-10

/л, нейт-

рофилов - менее 20%, стойкий относительный лимфоцитоз (более

60%), а также наличие геморрагии, тяжелых инфекционных процес-

сов. В этих случаях показано прерывание беременности.

При выявлении гипопластической анемии в поздние сроки беремен-

ности должен быть индивидуальный подход к вопросу о родоразреше-

нии путем кесарева сечения в сочетании со спленэктомией. При нали-

чии адаптации организма беременной к состоянию гемопоэза возможно

сохранение беременности до самопроизвольного родоразрешения.

Описаны единичные наблюдения беременности у женщин, страда-

ющих гипопластической анемией, с благоприятным ближайшим исхо-

дом. У потомства в первые месяцы жизни диагностируется железоде-

фицитная анемия.

Мы наблюдали 12 женщин, успешно лечившихся по поводу

гипопластической анемии, ремиссия у которых продолжалась 10 и

более лет. Все они благополучно перенесли период беременности и

родили здоровых детей.

В лечении больных апластической анемией важная роль принад-

лежит заместительной терапии: переливанию крови и ее фракций -

эритроцитарной, тромбоцитарной и лейкоцитарной масс. Разовая

доза эритроцитарной массы - 100-125 мл, крови - 200-250 мл. Пере-

ливают отмытые эритроциты. Трансфузия крови производится на

фоне преднизолона и гепарина. При инфекционных осложнениях на-

значают антибиотики широкого спектра действия.

Глюкокортикоидные гормоны обладают стимулирующим влияни-

ем на кроветворение и тормозят иммунологические реакции. Предни-

золон назначают в высоких дозах (60-80 мг/сут), при отсутствии эф-

фекта - в небольших дозах с гемостатической целью - по 20-40 мг в

день на протяжении 4-6 недель.

Если указанная терапия не оказывает эффекта, производят спленэк-

томию. Она показана при менее тяжелых формах болезни - отсутствии

большой кровоточивости и признаков сепсиса. Эффект наступает через

2-5 мес. после операции, но кровоточивость прекращается сразу.

Применяют также антилимфоцитарный глобулин, обычно после

спленэктомии, по 120-160 мг в вену 10-15 раз.

Наилучший эффект в лечении апластической анемии дает транс-

плантация аллогенного костного мозга, особенно при тяжелых формах

394

болезни: уровень тромбоцитов ниже 20-10

/л, нейтрофилов менее 0,5-10

л, количество ретикулоцитов после коррекции менее 1% и числа клеток

костного мозга менее 25% от общего объема (Козловская Л.В., 1993).

Гемолитические анемии - большая группа заболеваний, основным

отличительным признаки которых является укорочение жизни эритро-

цитов вследствие их гемолиза. Гемолитические анемии разнообразны

по своей природе. Выделяют две основные группы: наследственные,

связанные с врожденным дефектом мембраны эритроцитов, с дефици-

том ферментов эритроцитов, с нарушением синтеза цепей глобина

или со структурными нарушениями глобина. Вторую группу пред-

ставляют приобретенные гемолитические анемии, вызванные различ-

ными причинами. У беременных встречаются, главным образом,

врожденная анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, и

приобретенная аутоиммунная анемии.

Наиболее распространенной наследственной гемолитической ане-

мией является микросфероцитарная анемия - болезнь Минковского-Ша-

фара. Она встречается в Европе с частотой 1 случай на 5000 человек

(Идельсон Л.И., 1985). Болезнь наследуется по аутосомно-доминантно-

му типу. При микросфероцитарной анемии имеется дефект структур

мембраны эритроцитов - отсутствует одна из белковых фракций (спект-

рин), обладающих ферментативными свойствами. Мембрана эритроци-

та повышенно проницаема для натрия и воды, которые избыточно про-

никают в клетку из плазмы, клетка приобретает шаровидную форму.

Шаровидные эритроциты не способны свободно проходить в узкие си-

нусы селезенки, они повреждаются и разрушаются, наступает гемолиз.

Внесосудистый, внутриклеточный (в селезенке) распад эритроци-

тов обусловливает появление основных признаков болезни: анемию,

желтуху и спленомегалию. Анемия нерезко выражена, желтуха почти

постоянна, хотя может ограничиваться только иктеричностью склер.

Анемия и желтуха усиливаются во время инфекционных заболеваний,

беременности, после травм. Спленомегалия, иногда очень значитель-

ная, наблюдается почти у всех больных. Микросфероцитарной ане-

мии свойственно камнеобразование в желчном пузыре; камни пре-

имущественно билирубиновые, но могут быть и холестериновыми.

Желчнокаменной болезнью обусловлены боли в правом подреберье.

Закупорка желчных путей камнем приводит к обтурационной желту-

хе, что не связано с обострением гемолитической анемии.

Болезнь, начавшаяся в детстве, вызывает характерные изменения

скелета: башенный квадратный череп, высокое нёбо, микрофталь-

мия, изменение расположения зубов.

395

Лабораторные данные характеризуются умеренной анемией (гемогло-

бин 100-90 г/л). Диаметр эритроцитов уменьшен (кривая Прайс-Джонса

сдвинута влево), толщина их увеличена. Многие эритроциты имеют ша-

ровидную форму. Нормальное соотношение диамера и толщины колеб-

лется в пределах 3,4-3,9, при микросфероцитозе оно значительно меньше.

Содержание гемоглобина в эритроцитах нормальное или несколько уве-

личено. Цветовой показатель близок к единице. Содержание ретикулоци-

тов увеличено, но вне обострения болезни не превышает 10%, после ге-

молитического криза ретикулоцитоз повышается до 50-60%. В мазке кро-

ви обнаруживают 3 популяции эритроцитов: микросфероциты, нормоци-

ты и полихроматофильные ретикулоциты, в выраженных случаях микро-

сфероциты преобладают. Характерно снижение осмотической резистент-

ности эритроцитов, спонтанный лизис эритроцитов - аутогемолиз - после

двухсуточной инкубации (в норме через 48 ч разрушается 0,4-4,5% эрит-

роцитов, а при микросфероцитозе - 30-50% клеток).

В костном мозге выявляется гиперплазия эритробластического

ростка до 50% и более.

Общее содержание билирубина в крови вне обострения может быть

несколько увеличено - 35-120 мкмоль/л, за счет непрямой фракции. В

период гемолитического криза уровень непрямого билирубина быстро

повышается. При появлении обтурационной желтухи резко увеличива-

ется уровень прямого билирубина. Содержание уробилина в моче может

быть повышенным или нормальным. Проба Кумбса отрицательная.

Заболевание протекает циклически: ремиссии сменяются обострени-

ями. При обострении (гемолитическом кризе) повышается температура

тела, так как происходит интенсивный распад крови, усиливается жел-

туха, увеличивается объём селезенки, появляются боли в левом подре-

берье (периспленит), значительно более выраженной становится анемия.

В начальной фазе гемолитичекого криза сфероцитоз резко выражен, ре-

тикулоциты снижаются; в конечной фазе в результате массового распа-

да эритроцитов наблюдаются исчезновение сфероцитоза и повышение

ретикулоцитоза как ответная реакция на усиленный распад крови. Во

время криза определяется умеренный лейкоцитоз (до 10-15х107л), может

быть некоторое снижение содержания тромбоцитов (до 100х10

/л).

При ведении беременных с микросфероцитарной гемолитической

анемией имеет большое значение, была ли произведена до беременности

спленэктомия. По нашим наблюдениям, если селезенка у больной цела,

беременность протекает с тяжелыми гемолитическими кризами, особен-

но во второй половине: выражена анемия (гемоглобин 62 г/л), желтуха

(непрямой билирубин 126,5 мкмоль/л), лихорадка, боли в левом подре-

396

берье. В связи с ухудшением течения болезни больным производи-

лась спленэктомия во время беременности. После операции наступа-

ла клиническая и гематологическая ремиссия, беременность заканчи-

валась рождением живых детей. При умеренной анемизации возмож-

но спокойное течение беременности у женщин с сохраненной селезен-

кой, хотя такой вариант встречается реже.

У женщин, которым спленэктомия была произведена до беремен-

ности, обострения болезни в гестационном периоде не наблюдалось.

Беременность и роды протекали без осложнений.

Поскольку заболевание носит наследственный характер, необхо-

димо гематологическое обследование новорожденных. Нам приходи-

лось наблюдать признаки врожденной гемолитической микросферо-

цитарной анемии.

Основным методом лечения микросфероцитоза служит спленэктомия,

так как в селезенке происходит разрушение эритроцитов. Показанием к

спленэктомии являются постоянная или возникающая в виде кризов ане-

мия, значительная гипербилирубинемия даже без анемии (Идельсон Л.И.,

1985). После спленэктомии гемолиз прекращается, анемия исчезает, уро-

вень билирубина нормализуется. После операции микросфероцитоз

уменьшается; исчезают наиболее мелкие формы микросфероцитов.

Иммунные гемолитические анемии - большая группа заболеваний,

общим для которых является участие антител в преждевременной гибе-

ли эритроцитов. Женщины чаще болеют аутоиммунной гемолитичес-

кой анемией. Это такая форма болезни, при которой антитела выраба-

тываются против собственного неизмененного антигена; иммунная си-

стема воспринимает собственный антиген как чужой и вырабатывает

против него антитела. Антитела могут вырабатываться против эритро-

цитов периферической крови или эритрокариоцитов костного мозга.

Подразделяют симптоматические и идиопатические аутоиммун-

ные гемолитические анемии. Симптоматические (вторичные) формы

возникают на фоне таких заболеваний, как системная красная вол-

чанка, ревматоидный артрит, хронический активный гепатит, неспе-

цифический язвенный колит, гемобластозы, злокачественные опухо-

ли. Аутоиммунные гемолитические анемии, возникающие без явной

причины, относят к идиопатическим (первичным) формам. К ним от-

носится и аутоиммунная гемолитическая анемия, развившаяся во

время беременности или после родов, поскольку гестационный про-

цесс не является причиной этого заболевания.

Клиническая картина одинакова при симптоматической и идиопати-

ческой формах анемии. Можно выделить симптомы собственно анемии

397

(бледность, головокружение, одышка, увеличение сердца, систоли-

ческий шум на верхушке и в пятой точке, тахикардия) и признаки,

характерные для гемолитической анемии (желтуха, увеличение пече-

ни и селезенки).

При гемолитическом кризе выражены резкая слабость, боли в по-

яснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, тахикардия, повы-

шение температуры тела, быстро нарастающая желтуха. Во время

обострения болезни может выделяться черная моча - гемоглобинурия.

Лабораторные показатели во время криза характеризуются резким

падением числа эритроцитов, гемоглобина (до 50 г/л) и средней концент-

рацией гемоглобина в эритроците; вне обострения эти показатели измене-

ны менее существенно, в частности, гемоглобин снижен до 90 г/л. Анемия

нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов

повышено до 10%, а у некоторых больных до 80%. При гемолитическом

кризе увеличивается число лейкоцитов. Количество тромбоцитов не изме-

няется. В костном мозге находят резкое увеличение эритроцитарного рос-

тка. В сывортке крови повышено содержание непрямого билирубина (до

102,6 мкмоль/л), а в кале - стеркобилина. Во время криза вследствие

внутрисосу диет ого гемолиза в плазме крови увеличивается количество

гемоглобина, тогда же появляется гемоглобинурия; вне криза этих симп-

томов может не быть. Фиксированные на эритроцитах неполные тепло-

вые антитела выявляют прямой пробой Кумбса, которая положительна у

большинства больных, но и отрицательная проба не исключает заболева-

ния, так как может наблюдаться в период наибольшей остроты болезни.

Для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии существенно

отсутствие семейного анамнеза и признаков наследственной патологии.

Сочетание беременности и аутоиммунной гемолитической анемии

встречается нечасто. Заболевание во время беременности у многих

женщин протекает с тяжелыми гемолитическими кризами и прогрес-

сирующей анемией. Нередко наблюдается угроза прерывания бере-

менности. Прогноз для матери благоприятный, искусственное преры-

вание беременности большинству женщин не показано. Однако име-

ются наблюдения повторяющейся аутоиммунной гемолитической ане-

мии при каждой новой беременности. В подобных случаях рекомен-

дуется прерывание беременности и производство стерилизации.

Предпочтительна консервативная тактика ведения родов.

Основным средством лечения аутоиммунной гемолитической анемии

являются глюкокортикоиды. При обострении болезни требуется боль-

шая доза преднизолона - 1-2 мг/кг в сутки. Максимальная доза у бере-

менных неприемлема, даже 70-80 мг/сут. следует давать кратковремен-

398

но, учитывая интересы плода. Об эффекте лечения и возможности со-

кращения дозы судят по прекращению падения гемоглобина, сниже-

нию температуры, уменьшению слабости. Дозу преднизолона снижа-

ют постепенно, медленно. Вне криза доза может быть значительно

меньшей: 20-30 мг/сут. Поддерживающая доза во время беременности

может быть уменьшена до 10-15 мг/сут., но принимать ее нужно в те-

чение всей беременности.

При тяжелых обострениях болезни нередко требуется трансфузи-

онная терапия. Однако гемотрансфузии следует назначать только по

жизненным показаниям (сильная одышка, шок, быстрое падение ге-

моглобина до 30-40 г/л). Эритроцитарную массу подбирают по не-

прямой пробе Кумбса. Переливание эритроцитарной массы и особен-

но цельной крови без индивидуального подбора опасно. Трансфузии

эритроцитов не являются методом лечения аутоиммунной гемолити-

ческой анемии, это вынужденная мера (Идельсон Л.И., 1985).

При недостаточно эффективном медикаментозном лечении аутоим-

мунной гемолитической анемии применяют спленэктомию с целью уда-

ления главного источника продукции антител. Спленэктомия в этом

случае менее эффективна, чем при врожденной гемолитической анемии.

Цитостатики (азатиоприн, хлорбутин и др.) беременным противо-

показаны.

При симптоматической аутоиммунной гемолитической анемии

эффект терапии во многом зависит от успеха лечения основного за-

болевания.

Мегалобластные анемии - это заболевания, характеризующиеся

наличием в костном мозге мегалобластов - больших клеток красного

ряда со своеобразной структурой ядра и цитоплазмы. При мегалоб-

ластных анемиях нарушается синтез ДНК и РНК вследствие дефици-

та витамина В

(цианкоболамина) или фолиевой кислоты. Одновре-

менный их дефицит редок, обычно имеется недостаток в организме

либо витамина В

, либо фолиевой кислоты.

Причинами дефицита витамина Выявляются нарушение его вса-

сывания вследствие отсутствия секреции внутреннего фактора, пора-

жение тонкой кишки, конкурентное поглощение большого количе-

ства витамина В

в кишечнике широким лентецом. Внутренний фак-

тор - гликопротеид, секретируемый желудком, который необходим

для переноса и всасывания в кишечнике внешнего фактора - цианко-

боламина. Имеет значение наследственная предрасположенность.

Витамин В

содержится в пище животного происхождения: печени,

ночках, мясе, молоке и практически не разрушается при термической

399