Адо А.Д., Ишимова Л.М. Патологическая физиология

Подождите немного. Документ загружается.

в крови соответственно падает, и рН крови возрастает; 4) описан врож-

денный метаболический алкалоз у детей (хлордиарея). В основе этого

заболевания лежит потеря хлора и калия в связи с патологическими из-

менениями в кишечнике. Развивается гипохлоремия и гипокалиемия.

В плазме крови преобладает бикарбонат. У больных детей отмечаются

упорные поносы (каловые массы богаты хлором). Дети отстают в фи-

зическом развитии.

Компенсаторные приспособления при метаболическом алкалозе на-

правлены на выведение избытка бикарбонатов и задержку в организме

углекислоты.

При понижении в крови концентрации водородных ионов тормозит-

ся дыхательный центр. В результате снижается легочная вентиляция, а

H со

в крови накапливается CO

и соотношение -—— сохраняется на

NaHCO

уровне —. В процессе компенсации участвует белковый буфер (отдает

водородные ионы и связывает ионы натрия). С мочой выделяется боль-

шое количество бикарбоната и двуосновного фосфата.

За счет действия этих компенсаторных механизмов, несмотря на хи-

мические (увеличение содержания в плазме крови стандартных бикар-

бонатов) и функциональные (повышение альвеолярного напряжения

углекислоты) сдвиги, рН крови сохраняется в пределах нормы (компен-

сированный алкалоз). Однако при гиперкапнии повышается возбуди-

мость дыхательного центра, избыток углекислоты удаляется из организ-

ма и может наступить декомпенсированный алкалоз. При этом в резуль-

тате уменьшения содержания в крови ионизированного кальция, кото-

рый переходит в костную ткань взамен ионов H+, повышается вплоть до

судорог нервно-мышечная возбудимость (например, так называемая же-

лудочная тетания при неукротимой рвоте).

Часть третья

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ

ОРГАНОВ И СИСТЕМ

Раздел Xll

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

К системе крови относят циркулирующую и депонированную кровь,

органы кроветворения и кроворазрушения.

Нормальный состав крови (здесь имеется ввиду главным образом

состав клеток крови) может изменяться в результате нарушения дея-

тельности различных органов и систем, поддерживающих ее постоянство

(нервная система, костный мозг, печень, почки, селезенка, эндокринные

железы) и в результате прямого действия на кровь различных повреж-

дающих факторов.

Глава 1

ИЗМЕНЕНИЯ ОБЩЕГО КОЛИЧЕСТВА КРОВИ

Общее количество крови у взрослого человека составляет около 5 л,

т. е. 6—7,5% массы тела, а объем циркулирующей крови (ОЦК) 3,5—

4 л. Соотношение между объемами клеточных элементов и плазмы крови

определяется путем центрифугирования крови в гематокритном капил-

ляре. В норме общий объем эритроцитов или показатель гематокрита

колеблется в пределах 36—48% (0,36—0,48 г/л по системе СИ).

При патологических условиях по-разному меняются объем циркули-

рующей крови и соотношение между эритроцитами и плазмой.

§ 222. Гиперволемия

Гиперволемией называется увеличение объема циркулирующей крови.

Различают три вида гиперволемий.

1. Гиперволемия простая или обыкновенная — уве-

личение объема циркулирующей крови, при котором отношение между

объемами клеточных элементов и плазмы сохраняется нормальным. Она

наблюдается как временное явление после переливания большого коли-

чества крови, а также при интенсивной физической работе, когда в сосу-

дистое русло поступает депонированная кровь и тканевая жидкость

(рис. 41).

Гиперволемия полицитемическая — увеличение объема

циркулирующей крови за счет эритроцитов. Увеличение числа эритроци-

тов может носить компенсаторный характер, как реакция костного мозга

на гипоксию, что наблюдается у жителей высокогорья, у больных с по-

роками сердца, эмфиземой легких (см. § 226). Значительное увеличение

"форменных элементов крови и показателя гематокрита до 70% свойст-

Рис.

41.

Изменения объема

циркулирующей крови.

а — нормоволемия; б — гипово-

лемия; в — гиперволемия; за-

штрихованные прямоугольни-

ки — форменные элементы; бе-

лые — плазма.

48%

52%

30%

70%

30%

—

48%

30%

70%

48%

30%

70%

52%

70%

30%

52%

70%

Обыкновенная нормоволемия

Олигоцитемическая нормоволемия"

Полицитемическая нормоволемия

Простая гиповолемия

Олигоцитемическая гиповолемия

Полицитемическая гиповолемия

Простая гиперволемия

30%

Олигоцитемическая

-J гиперволемия

~I Полицитемическая

—' гиперволемия

венно эритремии—заболеванию кроветворной ткани опухолевого харак-

тера (см.

226).

Гиперволемия олигоцитемическая — увеличение

объ-

ема циркулирующей крови вследствие увеличения объема плазмы кро-

ви (гидремия). Показатель гематокрита при этой форме гиперволемии

уменьшается. Такое состояние возникает при некоторых заболеваниях

почек (недостаточное выведение воды), во время спадания отеков (по-

ступление межтканевой жидкости

сосуды), после введения физиологи-

ческого раствора

кровозамещающих жидкостей.

В экспериментах на животных установлено, что увеличение объема

крови вдвое не вызывает заметных патологических сдвигов,

так как

включаются механизмы приспособления

гиперволемии (увеличение

емкости сосудистого русла, переход избытка крови

депо,

жидкой ее

части

интерстициальное пространство, увеличение диуреза). При мас-

сивной трансфузии жидкости или крови, более значительно превышаю-

щей нормальный объем крови, наступают тяжелые расстройства крово-

обращения вследствие перерастяжения полостей сердца

сосудов

нарушения микроциркуляции.

§ 223. Гиповолемия

Гиповолемией, или олигемией, называется уменьшение объема цирку-

лирующей крови. Гиповолемия встречается

трех вариантах.

Гиповолемия простая — уменьшение объема циркулирующей

крови, при котором отношение объемов клеточных элементов

плазмы

сохраняется нормальным. Она возникает как кратковременное явление

непосредственно после острых кровопотерь или

состоянии шока, когда

значительный объем крови не участвует

циркуляции. Показатель гема-

токрита

этом случае не изменяется.

283

Гиповолемия п о л и ц и т е м и ч е с к а я — уменьшение объема

циркулирующей крови за счет уменьшения объема ее плазмы. Количест-

во эритроцитов в единице объема крови становится больше за счет ее

сгущения (относительный эритроцитоз). Показатель гематокрита уве-

личивается до 55% и выше. Полицитемическая гиповолемия развивается

при обезвоживании, например, вследствие частых поносов, упорной рво-

ты, перегревания, интенсивного потоотделения, при обширных ожогах.

Гиповолемия олигоцитемическая — уменьшение объема

крови за счет уменьшения содержания эритроцитов. Такое состояние

наблюдается, например, после острой кровопотери и при анемиях, когда

объем крови достигает исходного уровня за счет поступления в сосуди-

стое русло тканевой жидкости (олигоцитемическая нормоволемия). По-

казатель гематокрита уменьшается.

Наибольшее практическое значение имеет изменение объема цирку-

лирующей крови при кровопотерях.

§ 224. Кровопотеря

Наружное кровотечение возникает при внешних травмах, внутрен-

нее кровотечение — при повреждении внутренних органов. Чаще наблю-

даются желудочно-кишечные кровотечения (при язве, опухолях), легоч-

ные (рак, туберкулез), маточные (после родов) и другие кровотечения.

Различают кровотечения артериальные, венозные и капиллярные.

Наиболее опасными являются кровотечения артериальные.

Основными звеньями патогенеза расстройств

функций организма при кровопотере являются:

уменьшение объема циркулирующей крови, падение

артериального давлени я, гипоксеми я, гипоксия орга-

нов и тканей.

К защитно-рефлекторным реакциям при кровопотере относятся:

спазм периферических сосудов, выброс депонированной крови, перерас-

пределение сосудистого тонуса, увеличение минутного объема сердца,

углубление и учащение дыхания. Все это способствует подъему снижен-

ного артериального давления и улучшению кровоснабжения мозга и

сердца. Объем циркулирующей крови восстанавливается не только за

счет перераспределения крови, но и за счет поступления в сосуды меж-

тканевой жидкости.

Прекращение кровотечения связано с активацией свертывающей си-

стемы крови. На 4—5-е сутки после кровопотери под влиянием эритро-

поэтинов стимулируется эритропоэз.

Исход кровопотери зависит от величины потерянной крови, скоро-

сти ее истечения, от совершенства компенсаторных реакций, от пола,

возраста, реактивности организма и других факторов. Чувствительность

к кровопотере возрастает во время голодания, охлаждения, перегрева-

ния, при инфекционных заболеваниях, болевой и психической травме и

в состоянии глубокого наркоза.

Дети переносят кровопотерю значительно хуже, чем взрослые, и чем

меньше ребенок, тем тяжелее ее последствия. Это объясняется недоста-

точностью компенсаторных реакций, несовершенством сердечно-сосуди-

стой и нервной систем и незрелостью свертывающей системы крови,

особенно в периоде новорожденности и грудном возрасте.

Без опасности для жизни взрослый человек может потерять одно-

кратно не более 20% объема циркулирующей крови. Несмертельная кро-

284

Схема 15

Патогенез кровопотери (Петров И. Р., Кулагин В. К.)

Кровопотеря

вопотеря сопровождается временным патологическим состоянием, кото-

рое называют малокровием, или анемией.

Потеря 25—30% объема циркулирующей крови является угрожаю-

щей жизни. Внезапная потеря 50% всего объема крови считается смер-

тельной. Медленная кровопотеря (в течение ряда дней) такого же объ-

ема крови почти не дает летальности, так как в этих условиях успевают

мобилизоваться компенсаторные механизмы.

Важная роль в компенсации кровопотери принадлежит поддержа-

нию уровня артериального давления. При стойком его падении ниже

60 мм рт. ст. возникает состояние коллапса. Значительно нарушается

кровоснабжение центральной нервной системы, сердца и др. органов.

285

Если компенсаторные реакции при кровопотере не обеспечивают

потребность организма в кислороде, наступает фаза декомпенсации, т. е.

кислородное голодание и смерть. Причиной смерти является паралич

дыхательного центра и остановка сердца (схема 15).

Глава 2

ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО

СОСТАВА ЭРИТРОЦИТОВ

В норме в периферической крови взрослых людей содержится в сред-

нем (4-5)-10

эритроцитов в 1 мкл крови и 130—150 г/л (13—15 г%)

гемоглобина, причем цифры эритроцитов и гемоглобина у мужчин выше,

чем у женщин.

В физиологических условиях количество образующихся в костном

мозге эритроцитов равно числу разрушающихся клеток, благодаря чему

поддерживается их постоянство в крови. Изучение механизмов наруше-

ния эритроцитарного равновесия является исключительно важным для

понимания сущности ряда заболеваний системы крови.

Нарушение равновесия между процессом эритропоэза — продукции

эритроцитов и эритродиереза — разрушения эритроцитов может приве-

сти к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или

к уменьшению их (анемии).

§ 225. Нарушение регуляции эритропоэза

Все форменные элементы крови происходят из единой стволовой по-

липотентной клетки. Стволовые клетки дают начало классу унипотент-

ных клеток-предшественниц, из которых через ряд этапов образуются

клетки крови: эритроциты, разновидности лейкоцитов, тромбоциты.

Клеткой-предшественницей эритропоэза является морфологически не-

дифференцируемая ядросодержащая клетка (эритропоэтинчувствитель-

ная клетка), которая, по мнению ряда гематологов, преобразуется в

эритробласт под влиянием эритропоэтина (рис. 42).

Эритропоэтин— важнейший регулятор эритропоэза — относится к

гормонам белковой природы (глюкопротеидам) с МВ-45 800. Главным

местом его образования являются почки, частично он продуцируется

печенью.

В экспериментах было установлено, что в условиях гипоксии усили-

вается выработка эритропоэтина. Концентрация его в крови возрастает

после кровопотери, при экспериментальной гемолитической анемии,

при высотной гипоксии. Эритропоэтин образуется в избытке у больных,

находящихся в состоянии хронической гипоксии.

При недостатке эритропоэтина нарушается процесс нормального

эритропоэза, задерживается переход эритропоэтинчувствительной клет-

ки в эритробласт, задерживается процесс размножения и созревания

эритроидных клеток, уменьшается продукция эритроцитов. Дефицит

эритропоэтина в крови возникает, например, при длительных хрониче-

ских заболеваниях почек. У таких больных развивается анемия. Кроме

того, в сыворотке крови почечных больных был обнаружен фактор, пре-

пятствующий действию эритропоэтина на кроветворные клетки. Этот

фактор был назван ингибитором эритропоэтина. Природа и место его

образования не выяснены.

286

Ряд гормонов (тироксин, кортикотропин, глюкокортикоиды) стиму-

лируют эритропоэз, по-видимому, косвенно влияя на продукцию эритро-

поэтина. Недостаток этих гормонов приводит к уменьшению количества

эритроцитов.

Женские половые гормоны (эстрогены) в отличие от мужских по-

давляют эритропоэз, оказывая возможно антимитотическое действие на

клетки, а также препятствуя образованию эритропоэтина.

Вопрос о нервной регуляции эритропоэза до сих пор остается спор-

ным, по-видимому, она осуществляется через гуморальные и гормональ-

ные механизмы. Предполагают, что симпатические нервы регулируют

эритропоэз путем активации выработки эритропоэтина, а парасимпати-

ческие— его ингибитора.

§ 226. Эритроцитозы. Эритремия

Эритроцитозом называют увеличение содержания эритроцитов в кро-

ви. Эритроцитозы являются симптомом различных заболеваний. Разли-

чают эритроцитозы абсолютные и относительные.

Абсолютный эритроцитоз характеризуется увеличением абсолютно-

го числа эритроцитов вследствие повышенной их продукции в костном

мозге. Чаще всего абсолютные эритроцитозы возникают при хрониче-

ских гипоксических состояниях. Например, при заболеваниях легких

(туберкулез, эмфизема), врожденных пороках сердца (тетрада Фалло),

сердечной декомпенсации различного генеза, при высотной гипоксии у

жителей высокогорья и др. Увеличенное содержание эритроцитов при ги-

поксиях называют гипоксическим или компенсаторным эритроцитозом.

Гипоксия является мощным стимулятором выработки эритропоэтина.

Под влиянием эритропоэтина усиливаются процессы размножения,

созревания и гемоглобинизации эритроидных клеток.

По мнению Я- Г. Ужанского, в условиях гипоксии усиливается так-

же процесс разрушения эритроцитов. Продукты распада эритроцитов

способны стимулировать костный мозг непосредственно и через образо-

вание эритропоэтинов.

Известная роль в возникновении абсолютных эритроцитозов при-

надлежит нарушениям гормональной и нервной регуляции эритропоэза.

Типичным примером является эритроцитоз при опухолевом процессе в

почках (интенсивная продукция эритропоэтина).

Относительный эритроцитоз характеризуется увеличением содержа-

ния эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без увеличения

их абсолютного количества.

Относительный эритроцитоз возникает, например, при сгущении

крови вследствие обезвоживания организма от различных причин или

при поступлении в циркуляцию эритроцитов из депо.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Эритремия в

отличие от эритроцитозов является самостоятельным заболеванием кро-

ветворной системы, относящимся к разновидности лейкозов. Болезнь

обусловлена опухолевым пролиферативным процессом в костном мозге,

наиболее выраженным в эритроидном ростке. Количество эритроцитов в

1 мкл достигает 8ХЮ

и более, содержание гемоглобина растет до 180—

200 г/л. Объем циркулирующей крови увеличивается за счет эритроци-

тарной массы, увеличения числа лейкоцитов и тромбоцитов. Возрастает

вязкость крови, затрудняется работа сердца. Имеется склонность к тром-

бообразованию и кровоизлияниям.

288

К стр.

289

Рис. 43. Различные виды эритроцитов периферической крови при анемиях.

—

клетки физиологической регенерации:

1 —

эритробласт; 2

—

нормобласт (нормоцит) базофильный;

—

нормобласт оксифильный; 4

—

полихромаюфильный

эритроцит; 5

—

ретикулоцит (прижизненная окраска);

II — клетки патологической регенерации: 6

—

мегелобласг; 7

—

мегалоцит; 8

—

эритроцит с тельцами Жолли

(остатки ядра); 9

—

эритроцит с кольцом Кабо (остаток оболочки ядра); 10

—

эритроцит с базофильной зерни-

стостью; III

—

анизоцитоз (эритроциты различной величины): 11

—

нормальный

эритроцит; 12

—

макроцит;

—

микроциты; IV

—

пойкилоцитоз (эритроциты

различной

формы): 14

—

в виде серпа (серповидноклеточная

анемия); 15

—

в виде мишени (талассемия); 16

—

в форме шара (сфероцитарная анемия); 17 —различные

другие формы эритроцитов; V

—

анизохромия (эритроциты с различной степенью окраски): 18

—

нормо-

хромный; 19

—

гинерхромный; 20

—

гипохромный.

Рис.

44.

Картина крови при железодефицитной анемии.

поле зрения

гипохромные эритроциты, анизопоикилоцитоз

(по Н. Д.

L-тражеско

Д. Н. Яновскому).

К стр.

296

Рис. 45. Патологические формы лейкоцитов.

—

токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы и ядра нейтрофитов; 2 - вакуолизация

моноцитов в случае септикопиемии; 3 - полисегмеш ированныи неитрофи. (по Л. Н. КочуОеи).