Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных

Подождите немного. Документ загружается.

фракции билирубина), нередко отмечаются диспротеинемия, анемия,

лейкоцитоз, повышение СОЭ. Концентрация иммуноглобулинов, осо-

бенно ^М, при хроническом активном гепатите выше, чем при хрони-

ческом персистирующем. При определении серологических проб следу-

ет помнить, что серологические маркеры вирусной инфекции встречают-

ся у больных хроническим активным гепатитом вирусной этиологии

реже, чем у больных хроническим персистирующим гепатитом, но это

не значит, что отсутствие их у больных хроническим гепатитом исклю-

чает вирусную этиологию патологии печени (Подымова С.Д., 1984).

Активность (агрессивность) процесса как вне, так и во время бере-

менности характеризуется высоким уровнем аминотрансфераз (АЛТ,

АСТ), которые увеличиваются 10-кратно, или 5-кратным их увеличе-

нием в сочетании с повышением у-глобулина более 30 г/л, а также

увеличением уровня иммуноглобулинов. Нами высокая степень актив-

ности обнаружена у 1/3 беременных с ХАГ или циррозом печени.

Степень активности и стадию хронического гепатита вне беремен-

ности определяют при морфологическом исследовании биоптата пече-

ни. Гистологическая картина ХАГ характеризуется наличием очагов

некроза в перипортальной области и инфильтрацией печеночных до-

лек, главным образом, лимфоцитами, в меньшей мере плазматическими

клетками, макрофагами и нейтрофилами. У беременных в нашей стра-

не биопсия печени не производится.

В стадии ремиссии заболевания все клинические, биохимические и

морфологические признаки частично или полностью исчезают.

Многие исследователи придерживаются мнения, что женщинам, боль-

ным хроническим активным гепатитом с умеренно выраженной активнос-

тью и особенно неблагоприятно протекающей формой, рекомендуется воз-

держиваться от беременности (Браун Д., Диксон Г., 1982; РпеаЪе^ V. а!

а1., 1980). Это связано с тем, что у них компенсаторно-приспособительные

возможности печени иссякают быстрее, чем у небеременных женщин. При

беременности в большей степени страдает белковосинтетическая и

дезинтоксикационная функиии печени и чаще наступает печеночная недос-

таточность. По данным литературы у, 50-60% пациенток это заболевание

оказывает неблагоприятное влияние на течение беременности и ее исход

(РпеаЪе^ V, 1980; ТЧесптапп \У. е1 а!., 1985). Материнская смертность

составляет 8-9%, спонтанные аборты - 15-20%, преждевременные роды -

21%, перинатальная смертность 200-220%о. Некоторые авторы отмечают,

что лишь 10% женщин смогли выносить беременность и родить детей,

воспитали их до взрослого возраста. Однако, несмотря на предупреж-

дение, большинство женщин, страдающих хроническим активным гепати-

300

том, при наступлении беременности стараются ее сохранить, это под-

тверждается и нашими данными.

По нашим наблюдениям, беременность и ее исходы в большинстве

случаев (78%) не вызывают ухудшения состояния больных ХАГ и цир-

розом печени; осложнения болезни возникают не чаще, чем у небере-

менных женщин, уровни 5- и 10-летней выживаемости больных такие

же, как у них (Апросина З.Г., Игнатова Т.М., Шехтман М.М., 1987).

Мы наблюдали 60 беременных больных хроническим активным

гепатитом или циррозом вирусной этиологии в возрасте от 15 лет до 41

года. Несмотря на частое нарушение менструальной функции и пре-

дупреждение всех женщин о необходимости прервать беременность, у

них было 130 беременностей. У 17 женшин беременность наступила

после восстановления менструального цикла на фоне имму-

нодепрессивной терапии; 14 женщин продолжали лечение иммунодеп-

рессантами. Диагноз хронического активного гепатита устанавли-

вался на основании указанных клинико-лабораторных данных, и у

50 пациенток он подтвержден пункционной биопсией печени, прове-

денной до беременности. Риск ее проведения у беременных с хрони-

ческим активным гепатитом такой же, как и у небеременных. Однако

мы считаем, что эту манипуляцию у беременных следует проводить

только по жизненным показаниям.

Обострение и ухудшение течения хронических заболеваний пече-

ни наблюдалось нами у 22% женщин, обычно в начале беременности

или через 1-2 мес, после ее исхода. Состояние улучшалось во второй

половине беременности, по-видимому, под влиянем гиперкортицизма,

свойственного этому периоду гестации. Причиной обострения были

активность печеночного процесса или холестаз. Обострение возника-

ло чаще и носило более тяжелый характер у больных с нераспознан-

ным к моменту беременности заболеванием, как правило, на стадии

цирроза печени. Среди наблюдавшихся нами больных хроническим

активным гепатитом не было материнской смертности. По данным

литературы, она в основном обусловлена печеночной недостаточнос-

тью и кровотечением из вен пищевода.

Из 130 беременностей у наблюдавшихся нами женщин с ХАГ и

циррозом печени завершились искусственным абортом 42%, само-

произвольным выкидышем 10%, родами 48%. Самопроизвольные

аборты не зависели от тяжести болезни печени, а были связаны с

гинекологической патологией.

Вместе с тем наши наблюдения подтверждают отрицательное

влияние хронического активного гепатита на течение и исход бере-

301

менности. У 22% беременных развился гестоз, у 18% - невынашива-

ние беременности. Частота последнего осложнения зависела от тяже-

сти печеночного процесса, его активности и холестаза. Преждевре-

менные роды чаще были при циррозе печени, чем при ХАГ. К тяже-

лым, но не частым осложнениям относятся отслойка нормально рас-

положенной плаценты и патологическая кровопотеря в родах.

Патология плода выражалась в признаках внутриутробной ги-

поксии, гипотрофии и недоношенности вследствие плацентарной не-

достаточности. Перинатальная смертность составила 64,5%о.

Хронический персистирующий гепатит (ХПГ) - это неспецифичес-

кое морфологическое поражение печени, редко переходящее в хрони-

ческий активный гепатит. Морфологическим критерием ХПГ является

воспалительная круглоклеточная инфильтрация портальных трактов с

минимальным количеством ступенчатых некрозов в пограничной плас-

тинке или их отсутствием. Этиологическими факторами служат виру-

сы гепатитов А (редко), В, С. Характерных клинических и функцио-

нальных критериев ХПГ не существует. Больные могут жаловаться на

боли в правом подреберье, диспепсические расстройства. У многих

больных имеется гепатомегалия, желтуха редка. Функциональные про-

бы печени изменяются незначительно. Течение персистирующего геап-

тита доброкачественное, заболевание не прогрессирует много лет.

Хронический персистирующий гепатит у большинства беремен-

ных протекает более доброкачественно, чем ХАГ. Беременность при

этом заболевании не противопоказана. Осложнения беременности

редки. Однако при гепатите В возможность передачи вируса плоду

так же велика, как при остром гепатите.

Беременные, страдающие хроническим персистирующим гепатитом

как правило, а хроническим активным гепатитом - при стойкой ремис-

сии процесса, не нуждаются в лекарственной терапии. Их следует ог-

раждать от воздействия гепатотоксических веществ, в том числе и меди-

каментозных. Они должны избегать значительных физических нагрузок,

переутомления, переохлаждения, психотравмирующих ситуаций, раз-

личных физиотерапевтических процедур на область печени. Им нужно

придерживаться 4-5-разового питания. Рекомендуется исключить алко-

гольные напитки, жирные сорта мяса (баранина, свинина), птицы (гусь,

утка), грибы, консервы, копчености, шоколад. Пища должна содержать

достаточное количество витаминов и минеральных веществ. Беремен-

ным вредно устраивать голодные дни. Недостаточное питание матери

приводит к дегенеративным изменениям в плаценте и задержке внутри-

утробного развития плода. При астеноневротических реакциях нужно

302

разъяснять женщине абсолютно доброкачественный характер заболе-

вания для нее и для ребенка. Можно назначить седативные средства:

отвар корня валерианы и травы пустырника в обычных терапевти-

ческих дозах. Показаны также аскорбиновая кислота, рутин, рибоф-

лавин. Больные должны избегать значительных физических нагрузок,

переутомлений, переохлаждений, психотравмирующих ситуаций, раз-

личных физиотерапевтических процедур.

При обострении процесса постельный режим создает благоприят-

ные условия для функции печени в результате увеличения печеночного

кровотока.

Медикаментозная терапия хронических гепатитов претерпела значи-

тельные изменения. Это связано с малой эффективностью "печеночных

препаратов". Более того, А.С.Логинов, Ю.Е.Блок (1987) сообщают, что

печеночные экстракты (сирепар, витогепат), гепатопротекторные сред-

ства обладают способностью не только снижать, но даже активизировать

воспалительный процесс в печени. Поэтому гепатопротекторы больным

вирусными гепатитами и циррозами назначать нецелесообразно.

Основное лечение ХАГ и цирроза печени предусматривает назна-

чение иммунодепрессантов: азатиаприна и преднизолона. Причем у

многих больных требуется постоянная поддерживающая терапия.

Влияние азатиаприна на плод мало изучено. J. Schelling (1987) сооб-

щает, что иммуносупрессоры (азатиаприн) оказывают эмбриотокси-

ческцй эффект и применять их в период беременности не следует. У

наблюдавшихся нами 3 женщин, у которых беременность возникла

на фоне лечения этим препаратом, дети не пострадали, однако после

диагностики беременности азатиаприн отменялся.

Кортикостероиды не оказывают тератогенного действия

(Tiechmann W. et al., 1985). Вместе с тем имеются данные, указыва-

ющие на повышенную частоту мертворождений и "тяжелых" родов

(плацентарная недостаточность, асфиксия плода) у матерей, систе-

матически принимающих кортикостероиды в больших дозах. Мы

назначали преднизолон в дозе до 20 мг в 1 триместре беременности,

до 30 мг со II триместра и в период лактации. Такие дозы не вызы-

вали врожденных аномалий развития, недостаточности надпочечни-

ков у новорожденных; у детей, обследованных в возрасте 3-13 лет,

отмечено нормальное физическое и интеллектуальное развитие. При

обнаружении сывороточных маркеров активной репликации виру-

сов (HBeAg, ДНК HBV и др.) иммунодепрессанты противопоказаны.

Этиотропное лечение хронических вирусных гепатитов В и С ин-

терферонами во время беременности не применяется.

303

Дети, матери которых болеют ХАГ или циррозом печени, могут

быть инфицированы. Как и при остром вирусном гепатите, инфици-

рование происходит, главным образом, интранатально, антенаталь-

ная и постнатальная трансмиссии вируса редки. Грудное вскармли-

вание не увеличивает риск инфицирования новорожденного.

Наличие сывороточных маркеров хронических вирусных заболе-

ваний печени не оказывает влияния на течение и исходы беременнос-

ти, однако создает риск трансмиссии инфекции ребенку и развития у

него в последующей жизни врожденного вирусного цирроза печени.

Вирусоносительство гепатита В неодинаково в разных регионах. В

Москве менее 2% вирусоносителей, в Молдове и странах Средней Азии

- около 10%. Согласно современным установкам ВОЗ, вакцинации про-

тив вирусного гепатита В подлежат все новорожденные в популяциях с

уровнем вирусоносительства 2%; в популяциях с низким уровнем носи-

тельства - только новорожденные у матерей-носительниц HBsAg. В слу-

чаях выявления у матери HBsAg и HBeAg рекомендуется сразу после

рождения сочетанная иммунопрофилактика: пассивная (с помощью ги-

периммунного у-глобулина - HBIg) и активная (НВ-вакциной). Комби-

нированная профилактика защищает 90-95% детей высокого риска.

Наши исследования, вопреки сложившемуся ранее мнению, позво-

ляют считать, что не всем женщинам, страдающим ХАГ, беременность

противопоказана. При хроническом персистирующем и хроническом

активном гепатитах в стадии стойкой ремиссии беременность преры-

вать не обязательно. За такими больными следует проводить тщатель-

ное диспансерное наблюдение. Им нужно контролировать показатели

функций печени, проводить профилактические мероприятия, направ-

ленные на предупреждение возможного развития обострения и ослож-

нений заболевания. Показанием к прерыванию беременности являются

печеночная недостаточность, высокая активность процесса, требую-

щая лечения дозами преднизолона, превышающими 30 мг, или сочета-

ния преднизолона с азатиаприном, и больные, у которых выявлены сы-

вороточные маркеры активной репликации вируса.

Тактика ведения больных хроническим активным гепатитом при

наступлении беременности должна учитывать возможность его

обострения после прерывания беременности, произведенного в лю-

бой срок, а также возможность инфицирования вирусом гепати-

та В детей, родившихся у матерей, больных хроническим актив-

ным гепатитом вирусной этиологии.

Больным хроническим активным гепатитом и циррозом печени

противопоказаны гормональные контрацептивы.

304

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, ха-

рактеризующееся сочетанием поражения паренхимы и стромы органа

с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной

ткани, диффузным развитием соединителыной ткани, перестройкой

сосудистой системы печени, развитием функциональной недостаточ-

ности печени с портальной гипертензией (Подымова С. Д., 1984).

Цирроз печени у беременных в большинстве случаев - это исход

ХАГ, вызванного вирусами гепатита В или С. Вследствие некроза

гепатоцитов, процессов регенерации и фиброза происходит резко вы-

раженная перестройка паренхимы печени и ее сосудистой сети.

Циррозу свойственны те же клинико-биохимические синдромы,

что и ХАГ. Прогрессирование цирроза приводит к нарастанию пор-

тальной гипертензии, периодическому обострению процессов цитоли-

за, иеченочно-клеточной недостаточности, геморрагического синдро-

ма, кахексии. Печень уменьшенная, плотная. Рентгенологически у

19-27% больных выявляется расширение вен пищевода. Асцит редок.

Возможна силеномегалия. Тяжелая, длительно существующая пор-

тальная гипертензия может сопровождаться гиперспленизмом: спле-

номегалией, анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией.

У больных циррозом печени, как и хроническим гепатитом, на-

блюдается нарушение менструальной функции: нерегулярность мен-

струального цикла, аменорея. Этим женщинам свойственно беспло-

дие. Адекватное лечение хронических болезней печени восстанавли-

вает менструальную и репродуктивную функции.

Цирроз печени в сочетании с беременностью встречается редко.

Многие исследователи считают, что беременность у женщин с актив-

ным циррозом печени невозможна из-за аменореи и ановуляции. Вме-

сте с тем в литературе имеются сообщения об успешно закончившей-

ся беременности у женщин с циррозом печени (Кочи М.Н., 1986;

ТеюЬтапп W. еХ а1., 1985, и др.). Это подтверждается и нашими на-

блюдениями за 22 беременными хроническим активным гепатитом на

стадии цирроза печени. Вместе с тем мы считаем, что больным цир-

розом печени должно быть предложено прерывание беременности на

ранних ее сроках. Она может быть сохранена при настойчивом жела-

нии женщины, у которой цирроз печени не сопровождается признака-

ми декомпенсации и выраженной портальной гипертензией.

Показаниями к прерыванию беременности как в ранние, так и в по-

здние сроки являются декомпенсация патологического процесса в пече-

ни, выраженная портальная гипертензия (кровотечения из вен пищево-

да, асцит). Обострение процесса в период беременности мы наблюдали

305

у 50% больных, самопроизвольные аборты - у 8%, преждевременные

роды - у 2%, мертворождение - у 5%. Материнская смертность не за-

регистрирована. У женщин, страдающих циррозом печени, могут

возникнуть кровотечения в послеродовом периоде или после аборта

из-за нарушений функций печени.

Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода - главная

угроза для жизни беременных с предшествующей портальной гипертен-

зией. По данным различных авторов, частота развития кровотечений из

вен пищевода у беременных, страдающих циррозом печени, составляет

19-27%. Эндоскопическим методом можно определить не только факт

наличия варикозного расширения вен пищевода, но и степень выражен-

ности его: 1 степень - расширение вен до 2-3 мм, II степень - до 3-5 мм,

III степень - более 5 мм. Одновременно выявляют катаральный, эрозив-

ный и язвенный эзофагит. По данным эндоскопии можно определить

риск пищеводно-желудочных кровотечений у беременных с портальной

гипертензией. При сочетании варикозного расширения вен пищевода II-

III степени с эрозивно-язвенным эзофагитом и дилатацией пищевода

риск кровотечения на протяжении года составляет 43-54%, при II степе-

ни расширения вен - 15-25%, при I степени риск кровотечения - около

10% (Шерцингер А.Г. и соавт., 1994). Авторы считают противопоказан-

ной для беременности только III степень варикозного расширения вен

пищевода с эрозивно-язвенным эзофагитом и дилатацией пищевода.

При I и II степени без явлений эзофагита они полагают возможным со-

хранение беременности, но больные нуждаются в эндоскопическом кон-

троле на протяжении всей беременности. Поскольку такой контроль

даже однократно нереален в большинстве родовспомогательных учреж-

дений, риск пролонгирования беременности у больных с варикозным

расширением вен пищевода слишком велик.

В случае развития тяжелых желудочно-кишечных кровотечений

требуется экстренно остановить кровотечение с помощью введения

зонда-обтуратора, быстро родоразрешить женщину и при необходи-

мости произвести хирургическую операцию на пищеводе и желудке.

Мы наблюдали одну больную с недиагностированным к моменту

беременности циррозом печени, у которой после медицинского абор-

та развились асцит и кровотечние из вен пищевода. Следует иметь в

виду, что у больных циррозом печени могут возникать маточные кро-

вотечения в послеродовом периоде, которые обусловлены нарушени-

ем факторов свертывания.

Наибольший подъем уровня портальной гипертензии и риск крово-

течения из вен пищевода существует в конце II и начале III триместров

306

беременности. Эта опасность не является обязательным показанием для

кесарева сечения; можно использовать выходные акушерские щипцы.

Доброкачественнные гипербилирубинемии - заболевания, прояв-

ляющиеся хронической или перемежающейся желтухой, без выражен-

ного нарушения функции и структуры печени. Они имеют чаще всего

семейный характер и наследуются по доминантному типу. Термин

"доброкачественная гипербилирубинемия" - собирательное понятие,

включающее различные заболевания, связанные с нарушением обме-

на билирубина. У таких больных основным признаком болезни явля-

ется иктеричность склер и гипербилирубинемия с прямой или непря-

мой реакцией. Повышение в крови уровня прямого билирубина обус-

ловлено нарушением оттока желчи по холангиолам или внепеченоч-

ным желчным протокам. Повышение в крови уровня непрямого би-

лирубина является следствием снижения способности гепатоцитов

захватывать билирубин из плазмы крови, обусловленной недостаточ-

ностью трансферазной активности клеток печени.

Желтуха (нередко только иктеричность склер) появляется после

физических и психических напряжений, хирургических вмешательств,

перенесенной инфекции, а по нашим наблюдениям, и во время бере-

менности.

.0.М.2аа1 и соавт. (1996) считают, что желтуха появляется

только при уровне билирубина выше 100 мкмоль/л. Мы наблюдали,

как правило, более низкий, хотя и повышенный, уровень билирубина,

и поэтому желтуха отсутствовала или была мало выражена. Нередко

имеются диспепсические расстройства, незначительная гепатомегалия.

Из функциональных проб печени изменяется в основном билирубин

сыворотки крови с преобладанием прямой или непрямой фракции.

Различают несколько клинических форм доброкачественной гипер-

билирубинемии. Синдром Жильбера обусловлен повышением уровня не-

прямого билирубина крови. Синдром Дабина-Джонсона - врожденное

нарушение желчевыделительной функции печени с увеличением в крови

преимущественно прямого билирубина, но также и непрямого. Синдром

Ротора близок к предыдущему варианту и также характеризуется ги-

пербилирубинемией с прямой реакцией. Течение болезней благоприят-

ное. При синдроме Жильбера во время беременности снижается уровень

билирубинемии вследствие индукции печеночной глюкоронил-

трансферазы эстрогенами. При синдроме Дабина-Джонсона билирубин-

емия повышается к концу беременности, а латентные формы могут

впервые проявиться во время беременности. Прогноз беременности при

данной патологии также благоприятен для матери и ребенка.

307

Доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера,

синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора) в сочетании с бере-

менностью встречаются редко. В литературе имеются единичные со-

общения о такой патологии у беременных. Д. Браун, Г.Диксон

(1982) наблюдали 2 женщин с болезнью Жильбера, протекавшей с

избытком несвязанного билирубина, совершенно не повлиявшего на

течение беременности и родов (родились здоровые дети). Мы наблю-

дали 6 пациенток с синдромом Жильбера во время беременности. У

них на фоне беременности существенно не изменялся уровень билиру-

бина по сравнению с показателями до нее. Беременность протекала

благополучно и закончилась рождением здоровых детей.

Больные с доброкачественными гипербилирубинемиями не нуждают-

ся в специальной "печеночной терапии". Вместе с тем им следует реко-

мендовать строго соблюдать режим питания. В период ремиссии заболе-

вания и при отсутствии сопутствующих заболеваний органов пищеваре-

ния можно назначить диету № 15, исключив жирные сорта мяса, копче-

ности и консервы. При обострении диета должна быть более строгой.

Запрещается работа, связанная со значительной физической и психиче-

ской нагрузкой. Следует также провести санацию всех очагов инфек-

ции. В последние годы доказана способность некоторых лекарств (зик-

сарин, фенобарбитал) индуцировать синтез микросомальных ферментов

и особенно ферментов, осуществляющих конъюгацию билирубина. При-

менение их у больных с доброкачественной гипербилирубинемией спо-

собствует снижению уровня билирубина в сыворотке крови. Однако у

таких больных во время беременности не рекомендуется использовать

зиксарин ввиду неизученности его действия на плод. Фенобарбитал до-

пустим в период беременности только в небольших дозах.

Таким образом, доброкачественные гипербилирубинемии не

представляют опасности для беременных женщин и не являются про-

тивопоказанием для ее сохранения.

Гепатоцеребральиая дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова)

- хроническое прогрессирующее заболевание, наследуемое по ауто-

сомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена нарушением обмена

меди и белка и характеризуется сочетанным поражением печени, цен-

тральной нервной системы, почек и глаз.

Впервые заболевание описано английским невропатологом Вильсо-

ном в 1912 году и названо им "гепатолентикулярная дегенерация". За-

тем данный патологический синдром был изучен Н.В.Коноваловым и

более детально описан в 1960 году под названием гепатоцеребральиая

дистрофия. Распространенность болезни составляет 1:500 - 1:200. Чаще

308

встречается в районах, где высок процент браков между кровными род-

ственниками, например, в западных районах Украины и Белоруссии.

Патогенез заболевания связан с генетическим дефектом синтеза

церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди. Медь - су-

щественный компонент как некоторых энзимов (цитохромоксидаза,

тироксиназа), так и белков без ферментной активности (цереброкуп-

реин, эритрокуиреин). Ее баланс в организме поддерживается ежед-

невным приемом 2 мг с пищей и легко достигается даже при относи-

тельно бедной медью диете. Церулоплазмин - сывороточный белок

-глобулиновой фракции. Синтезируется он в печени, концентрация

его в крови вне беременности составляет 0,2-0,3 г/л. Каждая молеку-

ла церулоплазмина связывает 8 атомов меди. Таким образом, 95%

сывороточной меди находится в связанном виде.

В результате нарушения синтеза церулоплазмина медь оказывается

лишь рыхло связанной с альбумином и аминокислотами, легко отщепля-

ется от них, в большом количестве выделяется с мочой и откладывается

в тканях, в основном в печени, частично в головном мозге, роговице

глаз. Избыток свободной меди угнетает активность окислительных и

некоторых других ферментов, что приводит к гибели клеток.

Болезнь Вильсона-Коновалова начинается в детском и молодом

возрасте. Различают три стадии заболевания: доклиническую, висце-

ральную и неврологическую. Чаще появлению симптомов поражения

нервной системы предшествуют висцеральные расстройства в виде

нарушения деятельности печени, нередко наблюдается гепатолиена-

льный синдром. Поражение печени отмечается при всех формах гепа-

тоцеребральной дистрофии (Лекарь П.П., Макарова В.А., 1984).

Степень поражения печени находится в прямой зависимости от дли-

тельности заболевания. В течение первых 3 лет развивается хрони-

ческий активный гепатит с желтухой, высокой активностью аминот-

рансфераз, гипер-у-глобулинемией. При давности болезни более 9

лет развивается цирроз печени с портальной гипертензией и пече-

ночно-клеточной недостаточностью.

Патология нервной системы характеризуется нарушением психи-

ки и экстрапирамидными расстройствами в виде мышечной ригидно-

сти, гиперкинезов. Типичный симптом болезни - отложение зеленова-

то-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговой обо-

лочки глаз (кольцо Кайзера-Флейшера). У некоторых больных отме-

чается поражение почек (пиелонефрит, гломерулонефрит), однако по-

чечная недостаточность у них не наблюдается.

Болезнь Вильсона-Коновалова иногда десятилетиями расце-

нивается как цирроз печени, хронический активный гепатит и даже

309