Шток В.Н., Левин О.С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы

Подождите немного. Документ загружается.

Глава 17. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия

Приложение к гл. 17

«Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия»

Таблица

Причины обструктивной гидроцефалии

Локализация обструкции

Заболевания

Боковой желудочек Внутрижелудочковая опухоль

Внутрижелудочковое кровоизлияние

Отверстие Монро

Супраселлярная опухоль

Туберозный склероз

Третий желудочек

Коллоидная киста

Супраселлярная опухоль

Глиома хиазмы

Сильвиев водопровод Врожденный или прибретенный стеноз

водопровода

Опухоль эпифиза

Артериовенозная мальформация

Четвертый желудочек

Опухоль мозжечка

Мальформация Денди—Уокера

Бактериальный менингит

(лава 18

Заболевания периферической

нервной системы

1. Поражения черепных нервов (краниальные невропатии)

1.1. Поражение обонятельного (1) нерва

1.2. Поражение зрительного (II) нерва

1.3. Поражение глазодвигательных (III, IV, VI) нервов

1.4. Поражение тройничного (V) нерва

1.5. Поражение лицевого (VII) нерва

1.6. Поражение кохлеовестибулярного (VIII) нерва

1.7. Поражение языкоглоточного (IX) нерва

1.8. Поражение блуждающего (X) нерва

1.9. Поражение подъязычного (XII) нерва

1.10. Поражение различных черепных нервов

1.11. Множественные поражения черепных нервов

2. Поражения нервных корешков и сплетений (радикулопатии

и плексопатии)

3. Мононевропатии

3.1. Мононевропатии верхней конечности

3.2. Мононевропатии нижней конечности

3.3. Другие мононевропатии

4. Множественная мононевропатия

5. Полиневропатии

5.1. Наследственные полиневропатии

5.2. Идиопатические воспалительные полиневропатии

5.3. Токсические полиневропатии

5.4. Соматогенные полиневропатии

5.5. Инфекционные полиневропатии

5.6. Полиневропатии иного генеза

6. Другие расстройства периферической нервной системы

352

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

Периферическая нервная система включает в себя черепные не-

рвы, спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и формиру-

ющиеся из них сплетения и периферические нервы. Заболевания

периферической нервной системы могут быть разделены по уров-

ню поражения на: 1) радикулопатии (поражения корешков спин-

номозговых нервов); 2) плексопатии (поражения сплетений или

их отдельных пучков); 3) мононевропатии (поражения отдельных

черепных или периферических нервов); 4) множественные невро-

патии (одновременное или последовательное поражение отдель-

ных нервных стволов); 5) полиневропатии (диффузное системное

поражение периферических нервных волокон, входящих в состав

различных нервов).

Изолированные локальные поражения нервных стволов (кореш-

ков, сплетений, нервов) обычно обусловлены сдавлением, травмой,

ишемией и другими факторами, непосредственно действующими на

данное образование. Клиническая картина в этом случае складыва-

ется из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в

зоне иннервации данного нерва, корешка или сплетения, т. е. имеет

локальный характер.

Множественные невропатии возникают в результате мультифо-

кального поражения и проявляются асимметричными двигательны-

ми и чувствительными нарушениями в зонах иннервации несколь-

ких, обычно несмежных нервов (множественная мононевропатия).

Множественная невропатия бывает связана с системными васкули-

тами, диабетической микроангиопатией, компрессией нервов (на-

пример, при микседеме), аутоиммунным процессом (мультифокаль-

ная двигательная невропатия с блоками проведения). Вариантами

множественной невропатии являются:

• множественная краниальная невропатия, характеризующая-

ся одновременным или последовательным поражением не-

скольких черепных нервов (которое нельзя объяснить нали-

чием одного очага);

• множественная радикулопатия, характеризующаяся одновре-

менным или последовательным поражением нескольких ко-

решков;

• радикулоплексопатия (сочетанное поражение корешков и

сплетения).

353

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Полиневропатия характеризуется диффузным поражением пери-

ферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов,

и поэтому проявляется относительно симметричной симптомати-

кой. В отличие от мононевропатии и большинства видов множе-

ственной невропатии, при полиневропатии возможно относительно

избирательное поражение определенного класса нервных волокон.

Так, например, избирательное поражение наиболее длинных во-

локон, характерное для большинства видов полиневропатий, при-

водит к появлению двигательных, чувствительных и вегетативных

нарушений в дистальных отделах конечностей, при этом нижние ко-

нечности могут страдать в большей степени, чем руки. Избиратель-

ное поражение двигательных волокон проявляется нарастающим

тетрапарезом, а избирательное поражение толстых миелинизирован-

ных чувствительных волокон — развитием сенситивной атаксии.

Вариантами полиневропатии являются полирадикулопатия, при

которой преимущественно страдают корешки, полирадикулонев-

ропатия, при которой происходит диффузное поражение нервных

волокон на различных уровнях.

В МКБ-10 поражения периферической нервной системы представ-

лены в двух группах рубрик: «Поражения отдельных нервов, нервных

корешков и сплетений» (G50-G59) и «Полиневропатии и другие

поражения периферической нервной системы» (G60—G64).

Вертеброгенные поражения периферической нервной системы

рассмотрены в гл. 19 «Вертеброневрологические синдромы».

1. Поражения черепных нервов

(краниальные невропатии)

1.1. Поражение обонятельного (I) нерва

МКБ-10

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

Код

рубрик

Название болезни

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

G52.0

Поражение обонятельного

(I) нерва

ОФД. Невропатия обонятельного

нерва

ПРФД. Травматическое поврежде-

ние обонятельных нервов с синдро-

мом аносмии

354

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

1 1 ? ] 3 |

Примечание. Поражение волокон обонятельного нерва чаще всего воз-

никает в результате черепно-мозговой травмы, иногда даже легкой. Дан-

ную рубрику используют при исключении таких причин аносмии или

гипоосмии, как поражение эпителия в полости носа (например, при хро-

ническом рините, полипозе носа, атрофии слизистой в старческом воз-

расте) или внутричерепные поражения (опухоли, токсические поражения

головного мозга, нарушения мозгового кровообращения). Аносмия может

развиваться также на ранней стадии некоторых нейродегенеративных за-

болеваний (например, при болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера).

Идиопатическая аносмия и паросмия, не связанные с поражением обоня-

тельного нерва, кодируются соответственно в подрубриках R43.0 и R43.1

1.2. Поражение зрительного (II) нерва

Представлены в рубриках:

Н46 «Неврит зрительного нерва»,

Н47 «Другие поражения зрительного [II] нерва и зрительных

путей»,

Н48* «Поражения зрительного [II] нерва и зрительных путей

при болезнях, классифицированных в других рубриках».

Н46

Неврит зрительного нерва

Включены:

• невропатия зрительного

нерва (кроме ишемиче-

ской)

• папиллит

• ретробульбарный неврит

БДУ

Исключены: ишемическая

невропатия зрительного

нерва (Н47.0), оптикомие-

лит [Девика] (G36.0)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Идиопатический острый

ретробульбарный неврит слева с

выраженным снижением остроты

зрения и парацентральной ското-

мой, фаза восстановления

Примечание. При преимущественном вовлечении диска зрительного не-

рва заболевание обозначается как папиллит, при вовлечении нерва за

пределами глазного яблока — как ретробульбарный неврит. Клинически

неврит проявляется снижением остроты зрения, центральным дефектом

поля зрения (слепым пятном, или скотомой), болью в глазном яблоке,

головной болью на пораженной стороне. При папиллите на глазном дне

355

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2 3

выявляются воспалительные изменения, при ретробульбарном неврите

изменения могут отсутствовать. Исходом неврита могут быть полное вос-

становление или частичная атрофия нерва. В рубрике кодируются лишь

случаи идиопатического неврита зрительного нерва при исключении та-

ких причин, как рассеянный склероз, постинфекционный или поствакци-

нальный энцефаломиелит, отравление метиловым спиртом или свинцом.

В перечисленных случаях применяется код первичного заболевания, а при

двойном кодировании используется подрубрика Н48.1*

Н47.0

Болезни зрительного нерва,

неклассифицированные в

других рубриках

Сдавление зрительного не-

рва

Кровоизлияние в оболочку

зрительного нерва

Ишемическая невропатия

зрительного нерва

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Острая ишемическая невро-

патия правого зрительного нерва с

полной утратой центрального зре-

ния на фоне атеросклеротического

стеноза правой внутренней сонной

артерии, фаза стабилизации

Примечание. В подрубрике кодируются случаи компрессии зрительного

нерва, кровоизлияния в оболочку зрительного нерва, ишемическая или

постинфекционная невропатия зрительного нерва и другие состояния,

неклассифицируемые в других рубриках. В неврологической практике

данная рубрика для кодирования может использоваться лишь в том слу-

чае, если не удается выявить первичное заболевание

Н47.1

Отек диска зрительного не-

рва неуточненный

ОФД. Отек диска зрительного не-

рва неясной этиологии

Примечание. Данную подрубрику следует использовать лишь в том случае,

когда причина отека диска зрительного нерва остается неясной

Н47.2

Атрофия зрительного нерва

Побледнение височной по-

ловины диска зрительного

нерва

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. При наличии первичного заболевания (например, рассеян-

ного склероза) данный код в неврологической практике не используется,

В данной рубрике кодируются: 1) первичная атрофия зрительных нервов;

2) болезнь Лебера; 3) другие формы наследственной атрофии зрительных

нервов, наследуемые по аутосомно-доминантному или аутосомно-реце-

сивному типам; 4) сочетание атрофии зрительных нервов с несахарным

диабетом и тугоухостью; 5) другие уточненные формы атрофии зритель-

ных нервов. При формулировании диагноза указывается степень утраты

зрения.

356

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

Болезнь Лебера — наследственная дегенерация зрительных нервов, обычно

проявляющаяся на третьем десятилетии жизни подостро развивающим-

ся нарушением центрального зрения; вначале, как правило, вовлекается

один глаз, затем (в течение года) — второй. Острота зрения может падать

практически до нуля. При офтальмоскопии выявляются признаки атро-

фии зрительных нервов. В большинстве случаев дефект зрения необратим.

Входит в группу митохондриальных энцефаломиопатий и связан с мута-

цией в митохондриальном геноме, передающейся больному от матери.

Мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин.

Если атрофия зрительных нервов является осложнением другого заболе-

вания (например, рассеянного склероза), то используется код первичного

заболевания, а при двойном кодировании — рубрика Н48.0*

Н48.0*

Атрофия зрительного нерва

при болезнях, классифици-

рованных в других рубри-

ках

Атрофия зрительного не-

рва при позднем сифилисе

(А52.1+)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Подрубрика применяется для дополнительного кодирования

случаев атрофии зрительных нервов, вызванных инфекционными и иными

причинами. В развернутом диагнозе указывается степень утраты зрения

Н48.1*

Ретробульбарный неврит при

болезнях, классифициро-

ванных в других рубриках

Ретробульбарный неврит

при:

• сифилисе позднем (А5-

2.1+)

• менингококковой ин-

фекции (А39.8+)

• рассеянном склерозе

(G35+)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. С указанием этиологии (см.

перечень в этой подрубрике) и сте-

пени снижения зрения

Примечание. Подрубрика применяется для дополнительного кодирования

случаев ретробульбарного неврита, вызванного рассеянным склерозом

или инфекционными заболеваниями

1.3. Поражение глазодвигательных (III, IV, VI) нервов

В МКБ-10 поражения глазодвигательных нервов представлены в

рубрике Н49 («Паралитическое косоглазие»).

357

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2 3

Н49.0

Паралич III (глазодвига-

тельного) нерва

ОФД. Невропатия глазодвигатель-

ного нерва

ПРФД. Острая ишемическая не-

вропатия правого глазодвигатель-

ного нерва с птозом и выраженным

паралитическим косоглазие на

фоне артериальной гипертензии

и сахарного диабета, фаза восста-

новления

Примечание. В подрубрике кодируется изолированное поражение нерва,

вызванное ишемией, обычно у больных сахарным диабетом, артериаль-

ной гипертензией или васкулитом (в клинической картине характер-

на боль в области надбровья и глазного яблока, в отличие от случаев

сдавления нерва часто остаются сохранными волокна, иннервирующие

зрачок), ограниченным внутричерепным гранулематозным процессом

или травмой. Поражения нерва, вызванные другими заболеваниями (на-

пример, поражение ядра или пучка нерва в среднем мозге при инсульте

или энцефалите, сдавление нерва аневризмой в субарахноидальном про-

странстве, сдавление опухолью в области кавернозного синуса и т. д.),

кодируются в соответствующих рубриках. При сочетанном поражении

нескольких глазодвигательных нервов используется рубрика G52.7

Н49.1

Паралич IV (блокового) не-

рва

ОФД. Невропатия блокового не-

рва

Примечание. В подрубрике кодируется изолированное поражение блоко-

вого нерва, чаще всего вызванное ишемией или травмой. При сочетанном

поражении нескольких глазодвигательных нервов используется рубрика

G52.7.

Н49.2

Паралич VI (отводящего)

нерва

ОФД. Невропатия отводящего нерва

Примечание. В подрубрике кодируется изолированное поражение нерва,

которое может быть вызвано сосудистым поражением (обычно на фоне

артериальной гипертензии, сахарного диабета или системного васкулита),

ограниченным гранулематозным поражением или травмой. При соче-

танном поражении нескольких глазодвигательных нервов используется

рубрика G52.7

1.4. Поражение тройничного (V) нерва

В МКБ-10 поражения тройничного нерва представлены в рубрике

G50.

358

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

G50.0

Невралгия тройничного не-

рва

Синдром пароксизмальной

лицевой боли

Болезненный тик

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Идиопатическая неврал-

гия второй-третьей ветвей правого

тройничного нерва, ремиттирую-

щее течение, фаза неполной ремис-

сии с умеренно выраженным боле-

вым синдромом (частота приступов

до 10 раз в сутки)

Примечание. Критериями диагностики невралгии тройничного нерва явля-

ются: 1) наличие повторяющихся кратковременных (секунды, минуты) па-

роксизмов интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации

одной или нескольких ветвей нерва, которые возникают спонтанно или

провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы,

прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов и т. д.; 2) наличие триг-

герных зон в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым

провоцирует болевой приступ; 3) отсутствие выпадений чувствительности

или другой неврологической симптоматики; 4) положительная реакция

на антиконвульсанты. При сильной и внезапной боли возможно сокра

щение мимических мышц («болевой тик»). Выделяют первичную (идио-

патическую) и вторичную (симптоматическую) формы. Идиопатическая

невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом

возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удли-

ненным или расширенным сосудом. Она проявляется приступами болей в

зоне иннервации второго (верхнечелюстной) и третьей (нижнечелюстной)

ветвей. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясываю

щий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный

склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной

системы и др. Симптоматическую невралгию следует заподозрить в том

случае, если заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной

локализации, в частности локализуется в области первой (глазной) ветви

нерва, сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются

снижение чувствительности на лице, другие очаговые неврологические

симптомы

G50.1

Атипичная лицевая боль

ОФД. Атипичная прозопалгия

ПРФД. Атипичная двусторонняя

прозопалгия, хроническое ремит-

тирующее течение, фаза обостре-

ния, на фоне выраженного астено-

депрессивного синдрома

Примечание. Атипичная лицевая боль (атипичная прозопалгия) — часто

встречающийся, но нечетко определенный синдром, возникающий пре-

359

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 J 2 | 3

имущественно у женщин 30—60 лет, характеризующийся постоянной одно-

сторонней или двусторонней болью в лице, причиной которой, несмотря

на тщательное обследование, выявить не удается. Вариантом атипичной

лицевой боли являются глоссалгия и атипичная одонталгия. Атипичная

прозопалгия может сопровождаться парестезиями, но объективно никаких

чувствительных или вегетативных нарушений, триггерных зон в области

лица не выявляется. Характерно волнообразное течение с чередованием

периодов усиления боли и ремиссий. У многих больных часто выявляются

признаки депрессии. Прежде чем диагностировать это состояние, важно

исключить невропатию тройничного нерва, рассеянный склероз, опухоли

основания черепа. В редких случаях атипичная прозопалгия со временем

трансформируется в невралгию тройничного нерва. В новой редакции

Международной классификации головной боли (2004) атипичная лицевая

боль обозначена как «идиопатическая персистирующая лицевая боль»

G50.8

Другие поражения тройнич-

ного нерва

ОФД — см примечание

ПРФД. Идиопатическая сенсорная

невропатия тройничного нерва,

медленно прогрессирующее тече-

ние

Примечание. В данной подрубрике кодируются идиопатическая или вто-

ричная невропатия тройничного нерва, а также поражения отдельных вет-

вей тройничного нерва (носоресничного, ушно-височного, луночковых,

щечных нервов). Невропатия тройничного нерва, в отличие от невралгии

тройничного нерва, проявляется главным образом симптомами выпаде-

ния: снижением чувствительности в зонах иннервации ветвей тройнично-

го нерва, снижением вкусовой чувствительности, атрофией и слабостью

жевательных мышц. Причиной вторичной невропатии тройничного нерва

могут быть диффузные заболевания соединительной ткани, васкулиты,

опухоли ствола и основания черепа и др.

G50.9

Поражение тройничного не-

рва неуточненное

Код для статистического учета не-

уточненных случаев поражения

тройничного нерва

1.5. Поражение лицевого (VII) нерва

В МКБ-10 поражения лицевого нерва кодируются в рубрике G51.

G51.0

Паралич Белла

Лицевой паралич

ОФД. Невропатия лицевого нерва

ПРФД. Острая невропатия левого

лицевого нерва с поражением его

360