Шток В.Н., Левин О.С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы

Подождите немного. Документ загружается.

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

дистального участка на фоне арте-

риальной гипертензии с умеренным

парезом мимической мускулатуры,

фаза восстановления

Примечание. Паралич Белла — острая невропатия лицевого нерва, обычно

вызываемая его сдавлением в костном канале вследствие отека или вос-

паления. Невропатия часто носит идиопатический характер, но может

быть спровоцирована вирусной инфекцией (в том числе герпетической).

К развитию невропатии предрасполагают: артериальная гипертензия,

сахарный диабет, беременность. Диагностика требует исключения дру-

гих состояний, вызывающих поражение лицевого нерва (бруцеллеза,

сифилиса, отита, поражения околоушных желез, опухоли, лейкеми-

ческой инфильтрации, саркоидоза, рассеянного склероза и т. д.). Для

идиопатической невропатии характерна тенденция к спонтанному вос-

становлению. У части больных формируются необратимые остаточные

явления в виде пареза, синкинезий, контрактуры мимических мышц,

синдрома «крокодиловых слез», дизакузии, дизгевзии, хронического бо-

левого синдрома. При формулировании диагноза следует указать фазу

(прогрессирования, стабилизации, восстановления), степень слабости

мимических мышц (легкий парез характеризуется утратой лишь эмо

циогенных движений, тогда как движения, выполняемые по команде,

остаются относительно сохранными при выраженном парезе утрачи

ваются произвольные движения, но тонус остается относительно со

хранным при плегии движения полностью утрачиваются и возникает

мышечная гипотония). Целесообразно также указывать уровень пораже-

ния нерва (проксимальный — характерны ослабление слезовыделения и

сухость глаза и дистальный — характерно слезотечение), поскольку при

при проксимальном поражении восстановление протекает медленнее.

По прошествии 12 месяцев после развития невропатии рекомендуется

применять термин «последствия невропатии» с указанием характера и

выраженности остаточных явлений

G51.1

Воспаление узла коленца

Исключено: постгерпети-

ческое поражение узла ко-

ленца (В02.2)

ОФД. Ганглионит коленчатого узла

Примечание. Характеризуется сочетанием остро развивающегося односто-

роннего паралича мимических мышц с болью в ухе и околоушной области,

признаками вовлечения кохлеовестибулярного нерва (головокружение,

снижение слуха) и иногда тройничного нерва. Герпетическое поражение

узла (синдром Рамсея Ханта) кодируется в другой рубрике

361

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2

G51.2

Синдром Россолимо—Мель-

керссона

Синдром Россолимо—

Мелькерссона—Розенталя

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Идиопатическая двусторон-

няя рецидивирующая невропатия

лицевого нерва (синдром Россо-

лимо— Мел ькерссона— Розенталя),

фаза обострения

Примечание. Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — состояние,

характеризующееся рецедивирующим, часто двусторонним поражени-

ем лицевого нерва, которое сопровождается гранулематозным хейлитом,

складчатостью языка и ангионевротическим отеком лица. Следует ис-

ключить другие причины двустороннего поражения лицевого нерва (ней-

роборрелиоз, сифилис, инфекционный мононуклеоз, саркоидоз, идиопа-

тический краниальный пахименингит, карциноматоз мозговых оболочек,

болезнь Педжета и др.)

G51.3

Клонический гемифациаль-

ный спазм

ОФД. Лицевой гемиспазм

ПРФД. Лицевой гемиспазм справа

вследствие компрессии нерва пет-

лей верхней мозжечковой артерии,

клоническая форма, компенсация

на фоне лечения ботулотоксином

Примечание. Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами непроиз-

вольных сокращений мышц, иннервируемых лицевым нервом. В переры-

вах между спазмами лицо остается симметричным либо выявляется лег-

кая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. В большинстве

случаев связан со сдавлением нерва небольшой артерией или веной (чаще

всего ветвей задней нижней мозжечковой артерии), реже — опухолью или

артериовенозной мальформацией. Иногда возникает как исход острой

невропатии или травмы нерва. При формулировании диагноза при на-

личии данных МРТ (или MP-ангиографии) следует указывать источник

сдавления лицевого нерва

G51.4

Лицевая миокимия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Идиопатическая лицевая

миокимия с преимущественным

вовлечением век правого глаза,

ремиттирующее течение, фаза обо-

стрения

Примечание. Лицевая миокимия проявляется волнообразными сокраще-

ниями групп волокон мимических мышц, при которых соседние группы

волокон сокращаются по очереди. Миокимия лица связана с повышенной

возбудимостью периферических мотонейронов и может быть признаком

362

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

2 3

поражения ствола мозга, вызванного опухолью, инсультом или рассеянным

склерозом. Однако в данной подрубрике кодируется лишь идиопатическая

лицевая миокимия, которая чаще всего вовлекает веки и обычно бывает

доброкачественным состоянием, часто возникающим у здоровых лиц при

переутомлении

G51.8

Другие поражения лицевого

нерва

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике кодируются другие заболевания лице-

вого нерва, не вошедшие в предыдущие рубрики. Лицевая гемиатрофия

(болезнь Парри—Ромберга) кодируется в рубрике Q67.4

G51.9

Поражение лицевого нерва

неуточненное

Код для статистического учета не-

уточненных случаев поражения ли-

цевого нерва

1.6. Поражение кохлеовестибулярного (VIII) нерва

В МКБ-10 различные варианты поражения кохлеовестибулярного

нерва представлены в следующих рубриках:

Н81 «Нарушения вестибулярной функции» [исключены: голо-

вокружение БДУ (R42) и эпидемическое головокружение

(А 88.1)].

Н82* «Вестибулярные синдромы при болезнях, классифициро-

ванных в других рубриках».

Н83 «Другие болезни внутреннего уха».

Н90 «Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость» [исключены:

мутационная глухота (Н91.3), глухота БДУ (Н91.9), потеря

слуха БДУ (Н91.9), потеря слуха, вызванная шумом (Н83.3),

ототоксическая потеря слуха (Н91.0), внезапная (идиопати-

ческая) потеря слуха (Н91.2)].

Н91 «Другая потеря слуха» [исключены: аномалии слухового

восприятия (Н93.2), серная пробка (Н61.2), психогенная глу-

хота (F44.6), преходящая ишемическая глухота (Н93.0)].

Н93 «Другие болезни уха, не классифицированные в других

рубриках».

Н94* «Другие поражения уха при болезнях, классифицирован-

ных в других рубриках».

363

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Н81.0

Болезнь Меньера

Эндолимфатическая во-

дянка

Синдром (головокруже-

ние) Меньера

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Болезнь Меньера с частыми

приступами, умеренно выраженная

правосторонняя нейросенсорная

тугоухость

Примечание. Заболевание, характеризующееся повторяющимися присту-

пами вращательного головокружения, которые продолжаются несколько

часов и сопровождаются снижением слуха, шумом, ощущением зало-

женности и распирания в одном из ушей. В основе заболевания лежит

расширение (водянка) эндолимфатической системы во внутреннем ухе.

Обычно начинается на пятом десятилетии жизни и в тяжелых случаях

может постепенно приводить к необратимой утрате слуха. Более чем в

половине случаев со временем симптоматика становится двусторонней.

У некоторых больных отмечаются внезапные падения. Данную рубрику

допускается использовать и для кодирования меньероподобного синдро-

ма, однако предпочтительнее в этих случаях применять рубрики основно-

го заболевания (см. гл. 1 «Сосудистые заболевания головного и спинного

мозга, гл. 19 «Вертеброневрологические синдромы»)

Н81.1

Доброкачественное парок-

сизмальное головокружение

ОФД. Доброкачественная парок-

сизмальная вестибулопатия

ПРФД. Доброкачественная парок-

сизмальная вестибулопатия (вслед-

ствие каналолитиаза в заднем по-

лукружном канале) с частыми при-

ступами, стационарное течение

Примечание. Наиболее частый вариант периферической вестибулопатии,

возникающий преимущественно у лиц зрелого и пожилого возраста и

связанный с формированием в одном из полукружных каналов отоли-

тов {каналолитиаз). Иногда возникает как осложнение черепно-мозговой

травмы. Проявляется кратковременными (секунды) приступами враща-

тельного головокружения, возникающими при изменении положения

головы (например, при повороте в постели с одного бока на другой или

при быстром запрокидывании головы). Смещаясь под действием силы

тяжести, отолиты раздражают вестибулярные рецепторы купола полу-

кружного канала и вызывают пароксизм головокружения. Аналогичное

головокружение и нистагм можно вызвать при осмотре с помощью специ-

альных проб, позволяющих по направлению нистагма выявить дисфунк-

цию одного из трех полукружных каналов (заднего — реже переднего или

горизонтального). Доброкачественное пароксизмальное головокружение

следует дифференцировать от опухолей задней черепной ямки, стволовых

инсультов, приема алкоголя, сдавления вестибулярного нерва одной из

364

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

мозжечковых артерии, которые также могут вызвать позиционное голо-

вокружение

Н81.2

Вестибулярный нейронит

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Острый вестибулярный

нейронит слева с выраженным го-

ловокружением и атаксией, фаза

восстановления

Примечание. Вестибулярный нейронит — одна из наиболее частых причин

острого вращательного головокружения. Он характеризуется воспалитель-

ным поражением нейронов вестибулярного ганглия и иногда провоци-

руется вирусной инфекцией. Критерии диагностики: 1) остро развиваю-

щееся стойкое вращательное головокружение, достигающее максимума в

течение нескольких минут или часов и часто сопровождающееся повтор-

ной рвотой: 2) спонтанный нистагм в сторону, противоположную пора-

женному лабиринту (может исчезать при фиксации взгляда); 3) умеренное

нарушение равновесия со смещением в сторону пораженного лабиринта;

4) нарушение вестибулоокулярного рефлекса с наличием компенсаторных

саккад при повороте головы в сторону пораженного лабиринта; 5) от-

сутствие нарушения слуха и других неврологических функций. Тяжелая

симптоматика обычно сохраняется не более нескольких дней, однако

полное восстановление требует нескольких недель, а иногда и месяцев.

В некоторых случаях отмечается рецидивирующее течение

Н81.3

Другие формы перифериче-

ского головокружения

Головокружение:

• ушное

• отогенное

• периферическое БДУ

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике рекомендуется кодировать другие или

нечетко обозначенные формы периферического головокружения (напри-

мер, отогенное головокружение), а также синдром Лермуайе. Синдром

Лермуайе — форма болезни Меньера, характеризующаяся нейросенсорной

тугоухостью с выраженным шумом в ушах, которые уменьшаются или

регрессируют во время приступов головокружения

Н83.0

Лабиринтит

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Острый лабиринтит обычно является осложнением вирусной

инфекции и характеризуется сочетанием вестибулярного синдрома, напо

минаюшего вестибулярный нейронит, но сочетающегося с односторонним

нарушением слуха. Дифференциальный диагноз проводят с инфарктом

лабиринта

365

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2 3

Н83.1

Лабиринтная фистула

ОФД. Лабиринтная (перилимфати-

ческая) фистула

Примечание. Лабиринтная (перилимфатическая) фистула характеризует-

ся нарушением целостности мембраны круглого или овального окошка

улитки, которое возникает вследствие черепно-мозговой травмы, баро-

травмы или резкого натуживания при подъеме тяжести. Может быть также

осложнением хронического отита и холестеатомы. Проявляется приступа-

ми головокружения, провоцирующимися кашлем, натуживанием, одно-

сторонним снижением слуха. Приступ можно спровоцировать, заткнув

наружный слуховой проход

Н83.2

Лабиринтная дисфункция

Повышенная чувствитель-

ность, гипофункция, выпа-

дение функции лабиринта

ОФД. Лабиринтная дисфункция

(лабиринтопатия)

Примечание. Лабиринтная дисфункция (лабиринтопатия) — общее название

болезней внутреннего уха, характеризующихся невоспалительным изме-

нением его нервных элементов (например, ишемического или обменного

характера) и проявляющихся нарушением слуха и вестибулопатией. На-

рушение функции лабиринта при других заболеваниях внутреннего уха

кодируется в подрубрике Н83.8

Н90.3

Нейросенсорная потеря слу-

ха двусторонняя

ОФД. Двусторонняя нейросенсор-

ная тугоухость

Н90.4

Нейросенсорная потеря

слуха односторонняя с нор-

мальным слухом на противо-

положном ухе

ОФД. Односторонняя нейросен-

сорная тугоухость

Примечание. Коды Н90.3 и Н90.4 применяют главным образом при ней-

росенсорной тугоухости неясного генеза

Н90.5

Нейросенсорная потеря слу-

ха неуточненная

Врожденная глухота

Снижение слуха: централь-

ное, неврал ьное, сенсорное

(БДУ)

Код для статистического учета не-

уточненных диагнозов нейросен-

сорной тугоухости

Н90.6

Смешанная кондуктивная и

нейросенсорная тугоухость

двусторонняя

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

366

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

Н90.7

Смешанная кондуктивная и

нейросенсорная тугоухость

односторонняя с нормаль-

ным слухом на противопо-

ложном ухе

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Н90.8

Смешанная кондуктивная и

нейросенсорная тугоухость

неуточненная

Код для статистического учета не-

уточненных диагнозов смешанной

тугоухости

Н91.0

Ототоксическая потеря слу-

ха

Для идентификации токси-

ческого агента используют

дополнительный код внеш-

них причин (класс XX)

ОФД. Токсическая невропатия слу-

ховых (кохлеовестибулярных) не-

рвов.

ПРФД. Двусторонняя невропатия

слуховых нервов вследствие ток-

сического действия гентамицина с

выраженной нейросенсорной туго-

ухостью, умеренной вестибулярной

атаксией, осциллопсией

Примечание. Токсическое поражение слухового нерва может быть вызва-

но цисплатиной, аминогликозидами (особенно гентамицином и амика-

цином), петлевыми диуретиками (фуросемид усиливает ототоксические

эффекты аминогликозидов), высокими дозами эритромицина, хинином

и его производными, растворителями. Снижение слуха при токсическом

поражении нервов имеет двусторонний характер и сопровождается на-

рушением устойчивости, умеренным головокружением, осциллопсией

(прыгающее нечеткое изображение в глазах при движении головы)

Н91.1

Пресбиакузия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Пресбиакузия (старческая тугоухость) — наиболее частая

причина нейросенсорной тугоухости, двустороннее нарушение звуково-

сприятия, обусловленное возрастными дегенеративно-дистрофическими

процессами в рецепторных клетках внутреннего уха, волокнах слухового

нерва, структурах наружной стенки улитки, обеспечивающих метаболи-

ческие функции (сосудистые полоски, спиральная связка). Начальные

признаки пресбиакузии проявляются после 40 лет

Н91.8

Другие уточненные причины

потери слуха

ОФД — см. примечание

Примечание. Рубрика предназначена для кодирования других состояний,

вызывающих снижение слуха

367

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2 3

Н91.9

Потеря слуха неуточненная

Глухота БДУ, высокоча-

стотная, низкочастотная

Код для статистического учета не-

уточненных случаев глухоты

Н93.0

Дегенеративные и сосуди-

стые болезни уха

Преходящая ишемическая

глухота

Исключена: пресбиакузия

(Н91.1)

ОФД — см. примечание

Примечание. Данная рубрика может применяться для кодирования дегене-

ративных изменений в звукопроводящих и звуковоспринимающих систе-

мах, не связанных с возрастными процессами, а также для кодирования

поражения структур внутреннего уха вызванного закупоркой внутренней

слуховой артерии с развитием обратимой дисфункции (преходящая ише-

мическая глухота) или инфаркта лабиринта либо (крайне редко) хрони-

ческой недостаточностью их кровоснабжения

Н93.1

Шум в ушах (субъективный)

ОФД. Шум в ушах/ухе (тиннит)

Примечание. Шум в ушах (тиннит) подразделяют на объективный, кото-

рый, например, врач может услышать с помощью стетофонендоскопа, и

субъективный, который ощущает только сам больной. Объективный шум

бывает вызван сокращениями мышц глотки, слуховой трубы, изменени-

ями кровотока в сосудах (например, при артериовенозной мальформации

или стенозе сосуда), патологией височно-челюстного сустава, изменени-

ем давления в барабанной полости, звуком прохождения воздуха через

дыхательные пути (аутофония). Субъективный шум наблюдается при па-

тологии среднего уха (отосклерозе), болезни Меньера, невропатии слухо-

вого нерва. Он может быть также связан с дегенеративным процессом во

внутреннем ухе или действием ототоксических препаратов, невриномой

слухового нерва. Однако нередко причину шума в ушах даже при тщатель-

ном обследовании больного установить не удается. Именно в этих случаях

рекомендуется использовать данную рубрику

Н93.2

Другие аномалии слухового

восприятия

Слуховое дополнение

Диплакузия

Гиперакузия

Преходящий сдвиг слухо-

вого порога

Исключены: слуховые гал-

люцинации (R44.0)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

368

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

2 3

Н93.3

Болезни слухового (VIII)

нерва

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться невринома (шван-

нома) слухового нева, компрессия слухового нерва опухолью мосто-моз-

жечкового угла, поражение нерва при сосудистых заболеваниях, метаболи-

ческих расстройствах (гипотиреозе, сахарном диабете, а также поражение

нерва как последствие менингита)

Н94.0*

Кохлеарный неврит при ин-

фекционных и паразитарных

болезнях, классифициро-

ванных в других рубриках

Кохлеарный неврит при

сифилисе (А52.1+)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Слуховой нерв может п

фекции, криптококкозе и других инс

оражаться при сифилисе, ВИЧ-ин-

)екциях ЦНС

Н94.8*

Другие уточненные пораже-

ния уха при болезнях, клас-

сифицированных в других

рубриках

ОФД — см. примечание

Примечание. В подрубрике кодируются случаи поражения уха при болез-

нях, классифицированных в других рубриках. Случаи утраты слуха после

операций на ухе и сосцевидном отростке кодируются в рубрике Н95 (в том

числе вызванные рецидивирующей холестеатомой в постмастоидэктоми-

ческой полости — в рубрике Н95.0)

1.7. Поражение языкоглоточного (IX) нерва

1 2

G52.1

Поражение языкоглоточно-

го нерва

Поражение IX черепного

нерва

Языкоглоточная невралгия

ОФД. Невропатия (невралгия) язы-

коглоточного нерва

ПРФД. Языкоглоточная невралгия

справа, фаза обострения с частыми

приступами и синкопальными со-

стояниями

Примечание. Невралгия языкоглоточного нерва проявляется пароксизмами

интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области минда-

лин и провоцируется глотанием, кашлем, жеванием, разговором, зевотой.

Иногда боль иррадиирует в ухо и шею, изредка она ощущается только в

ухе (оталгическая форма). Боль можно спровоцировать прикосновением к

369

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

мягкому нёбу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ

продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться бра-

дикардией, падением артериального давления, иногда обмороком. Чаще

всего невралгия имеет идиопатический характер. В этом случае снижения

чувствительности или слабости мышц глотки не выявляется, иногда на-

блюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких

лет. Возможно сочетание с невралгией тройничного нерва, если оба нерва

сдавлены удлиненным извитым сосудом. Случаи невропатии (с симпто-

мами выпадения — дисфагией, утратой глоточного рефлекса, свисанием

нёбной занавески, гипестезией мягкого нёба и задней трети языка) или

симптоматической невралгии языкоглоточного нерва вызываются опу-

холью глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки,

тонзиллитом и перитонзиллярным абсцессом, гипертрофией шиловидно-

го отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы.

Изредка встречается невринома языкоглоточного нерва

1.8. Поражение блуждающего (X) нерва

2 3

G52.2

Поражения блуждающего

нерва

Поражение пневмога-

стрального (X) нерва

ОФД. Невропатия блуждающего

нерва

Примечание. Поражение блуждающего нерва может вызывать слабость

мышц мягкого нёба и глотки, односторонний паралич голосовых складок

с тяжелой дисфонией, дисфагию. Причиной поражения блуждающего не-

рва могут быть опухоли легких, щитовидной железы, пищевода, операции

на грудной клетке, хлыстовая травма шеи, сахарный диабет, саркоидоз, ва-

скулиты, гипертрофия левого предсердия. Поражение возвратного нерва,

являющегося ветвью блуждающего нерва, вызывает односторонний пара-

лич голосовых связок и возникает вследствие увеличения лимфатических

узлов средостения, опухоли щитовидной железы или операции на ней, но

примерно в 25% случаев поражение нерва носит идиопатический характер

1.9. Поражение подъязычного (XII) нерва

1 2

G52.3

Поражение подъязычного

ОФД. Невропатия подъязычного

нерва

Поражения XII черепного

нерва

370