Шток В.Н., Левин О.С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы

Подождите немного. Документ загружается.

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

1 | 2 I 3

уровне паховой складки) при беременности, ожирении, ношении кор-

сета или тугого пояса, иногда при длительном пребывании в неудобной

позе. Изредка нерв сдавливается в забрюшинном пространстве. Течение

вариабельно, нередко спонтанное восстановление функций, но возможно

рецидивирующее течение

G57.2

Поражение бедренного не-

рва

ОФД. Невропатия бедренного не-

рва

Примечание. Поражение бедренного нерва проявляется слабостью под-

вздошно-поясничной мышцы (сгибание бедра) и четырехглавой мышцы

бедра (разгибание голени), снижением или выпадением коленного реф-

лекса, снижением чувствительности по переднемедиальной поверхности

бедра и медиальной поверхности голени. Причиной может быть сдавление

нерва в забрюшинной области (абсцесс, кровоизлияние в подвздошную

мышцу, опухоль). Реже нерв поражается на бедре. В отличие от поражения

корешков Ц—L

; при невропатии бедренного нерва не страдает функция

приводящих мышц бедра, иннервируемых запирательным нервом. В ру

брике кодируется также поражение ветви бедренного нерва — подкожного

нерва

G57.3

Поражение наружного под-

коленного нерва

Паралич малоберцового

(перонеального) нерва

ОФД. Невропатия малоберцового

нерва

ПРФД. Невропатия левого мало

берцового нерва вследствие сдавле

ния на уровне головки малоберцо-

вой кости с выраженным парезом

разгибателей левой стопы, фаза

восстановления

Примечание. Поражение малоберцового нерва проявляется слабостью раз

гибателей стопы и пальцев (висящая стопа), а также мышц, ротирующих

стопу кнутри, нарушением чувствительности по латеральной поверхности

голени и на тыле стопы; при поражении глубокой ветви нерва — только

в первом межпальцевом промежутке. Причиной поражения нерва чаще

всего бывает внешнее сдавление на уровне головки и шейки малоберцовой

кости во время глубокого сна, анестезии, комы, а также вследствие тесной

гипсовой повязки. На этом уровне нерв может сдавливаться у лиц, имею

щих привычку долго сидеть, закинув одну ногу на другую, или вынужден

ных длительное время работать сидя на корточках (например, при уборке

картофеля). Реже причиной дисфункции нерва является травма нерва на

этом же уровне либо сдавление в туннеле (в том месте, где глубокая ветвь

пересекает межкостную мембрану между малоберцовой костью и длин-

ной малоберцовой мышцей). В последнем случае парез стопы развивается

медленно и обычно сопровождается глубинными болями в голени. Нерв

381

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

может также поражаться при ишемии, сахарном диабете, подвергаться

сдавлению ганглием или кистой в области коленного сустава, липомой,

опухолью малоберцовой кости, а также при синдроме переднего мышеч-

ного ложа голени

G57.4

Поражение внутреннего

подколенного нерва

ОФД. Невропатия большеберцово-

го нерва

Примечание. В данной подрубрике кодируется поражение большеберцо-

вого нерва на уровне подколенной ямки (проксимальная невропатия боль-

шеберцового нерва). Проявляется слабостью сгибания стопы и пальцев,

внутренней ротации стопы, нарушением чувствительности подошвенной

и наружной поверхности стопы. Причиной поражения нерва могут быть

сдавление кистой, сухожилием камбаловидной мышцы или гипертрофи-

рованной подколенной мышцей, а также травма

G57.5

Синдром предплюсневого

канала

ОФД. Синдром тарзального (пред-

плюсневого канала) канала

ПРФД. Невропатия левого больше-

берцового нерва вследствие сдавле-

ния в тарзальном канале с легким

парезом сгибателей пальцев, уме-

ренным болевым синдромом, фаза

обострения

Примечание. Синдром тарзального канала характеризуется сдавлением

большеберцового нерва в костно-фиброзном канале, образованном меди-

альной лодыжкой, пяточной костью и натянутой между ними фиброзной

пластинкой удерживателя сухожилий сгибателей. Проявляется болью по

подошвенной поверхности стопы, усиливающейся при пронации стопы,

слабостью сгибателей пальцев стопы

G57.6

Поражение подошвенного

нерва

Метатарзалгия Мортона

ОФД. Невропатия подошвенного

нерва

ПРФД. Невропатия подошвенного

нерва справа с умеренными нару-

шениями чувствительности, выра-

женным болевым синдромом, хро-

ническое ремиттирующее течение,

фаза обострения

Примечание. Синдром Мортона — особая форма метатарзалгии, обуслов-

ленная сдавлением подошвенных пальцевых нервов глубокими попереч-

ными плюсневыми связками между головками плюсневых костей. Чаще

всего происходит сдавление нерва, проходящего между головками III—IV

382

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

2 3

плюсневых костей, которое проявляется приступами резкой, стреляю-

щией боли в области III-IV плюсневых костей, возникающими на фоне

постоянной боли и парестезии этой же локализации

G57.8

Другие мононевралгии ниж-

ней конечности

Межпальцевая неврома

нижней конечности

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться поражения бедрен-

но-полового и подвздошно-пахового нервов, а также межпальцевой не-

вромы нижней конечности.

G57.9

Мононевропатия нижней

конечности неуточненная

Код для статистического учета не-

уточненных случаев мононевропа-

тии нижней конечности

3.3. Другие мононевропатии

Кодируются в рубриках G58 «Другие мононевропатии» и G59*

(«Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других

рубриках»).

2 3

G58.0

Межреберная невропатия

ОФД. Невропатия межреберных

нервов

ПРФД. Невропатия V—VI межре-

берных нервов слева с выраженным

болевым синдромом

G58.8

Другие уточненные виды

мононевропатии

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться поражения диа-

фрагмального, надлопаточного, подмышечного, длинного грудного не-

рвов, а также травматические невромы

G58.9

Мононевропатия неуточнен-

ная

Код для статистического учета неу-

точненных случаев мононевропатии

G59.0*

Диабетическая мононевро-

патия (Е10-Е14+ с общим

четвертым знаком. 4)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Код используют при необходимости двойного кодирования у

больных с сахарным диабетом. Если лечение проводится по поводу именно

383

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

диабетической невропатии, то для кодирования прибегают к другим ру-

брикам, характеризующим тип поражения. Классификация диабетиче-

ских невропатий представлена в приложении

G59.8*

Другие мононевропатии при

болезнях, классифициро-

ванных в других рубриках

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться мононевропатии,

вызванные облучением (G97.8+), васкулитами (МЗО.- +, М31.- +), опо-

ясывающим герпесом (В02.2+)

26.8

Периферический неврит при

беременности

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться поражения пери-

ферических нервов, возникшие во время беременности и имеющие воз-

можную патогенетическую связь с ней

4. Множественная мононевропатия

В МКБ-10 множественная мононевропатия кодируется в рубрике

G58 «Другие мононевропатии».

1 2 3

G58.7

Множественный мононев-

рит

ОФД. Множественная мононевро-

патия (множественный мононев-

рит)

ПРФД. Множественная моно-

невропатия с преимущественным

поражением лучевого нерва справа

и локтевого нерва слева с выра-

женными чувствительными и дви-

гательными расстройствами, стадия

восстановления

Примечание. Множественная мононевропатия чаще всего связана с пора-

жением сосудов, питающих нервы (например, при васкулитах, диффузных

заболеваниях соединительной ткани или диабетической микроангиопа-

тии), компрессией нервов (гипотиреоз, акромегалия или наследственная

невропатия с врожденной склонностью к параличам от сдавления, ней-

рофиброматоз), инфильтрацией нервов (саркоидоз, амилоидоз, лимфо-

гранулематоз, миеломная болезнь), аутоиммунным процессом (мульти-

фокальная двигательная невропатия с блоками проведения)

384

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

5. Полиневропатии

Полиневропатии — обширная группа заболеваний периферической

нервной системы, характеризующихся симметричным диффузным

поражением периферических нервных волокон. Полиневропатии

подразделяют на две основных группы: аксонопатии, при кото-

рых преимущественно страдают аксоны нервных волокон, и де-

миелинизирующие невропатии, преимущественно поражающие

миелиновые оболочки нервных волокон. Их дифференциация име-

ет важное диагностическое и прогностическое значение (прил.,

табл. 18.4).

По характеру течения полиневропатии делят на острые (симпто-

мы достигают максимальной выраженности в течение нескольких

дней), подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких

недель, но не более 2 месяцев), хронические (симптомы развивают-

ся на протяжении нескольких месяцев). К хроническим относятся

также полиневропатии с рецидивирующим течением. У больных

с острым/подострым и рецидивирующим течением полиневропа-

тии следует указывать фазу (в первом случае — прогресирования,

стабилизации или восстановления, во втором — обострения или

ремиссии).

Клинически полиневропатии проявляются двигательными, чув-

ствительными и вегетативными симптомами, которые возникают

при поражении соответствующего типа волокон. В случае вовлече-

ния в процесс наряду с периферическими нервами спинномозговых

корешков используется термин «полирадикулоневропатия». В этих

случаях обычно доминирует поражение проксимальных отделов,

часто встречается поражение черепных нервов, а в ЦСЖ нередко

выявляется увеличение уровня белка.

Этиологически полиневропатии могут быть разделены на сле-

дующие группы:

1. Наследственные.

2. Идиопатические воспалительные (например, синдром Пше-

на—Барре).

3. Токсические.

4. Соматогенные.

5. Инфекционные.

385

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

5.1. Наследственные полиневропатии

В МКБ-10 наследственные полиневропатии представлены в рубри-

ках G60 («Наследственные и идиопатические невропатии») и Е85

(«Амилоидоз»). Выделяют следующие варианты наследственных

полиневропатий:

1) наследственные моторно-сенсорные невропатии (НМСН);

2) наследственные сенсорно-вегетативные невропатии

(НСВН);

3) семейные амилоидные невропатии (САН);

4) другие наследственные полиневропатии (адреномиело-

невропатия, болезнь Фабри, танжерская болезнь, семей-

ная гигантская аксональная невропатия, невропатия,

связанная с множественными эндокринными опухолями

2В типа).

1 2

G60.0

Наследственная моторная и

сенсорная невропатия

Болезнь:

• Шарко—Мари—Тута

• Дежерина—Сотта

Наследственная моторная

и сенсорная невропатия,

типы I—VII

Гипертрофическая невро-

патия у детей

Перонеальная мышечная

атрофия (аксональный тип)

(гипертрофический тип)

Синдром Русси—Леви

ОФД. Наследственная моторно-

сенсорная невропатия (невральная

амиотрофия)

ПРФД. Болезнь Шарко—Мари-

Тута, демиелинизирующий вариант

(НМСН I типа) с выраженным дис-

тальным тетрапарезом и амиотро-

фиями, медленно прогрессирующее

течение, семейный случай

Примечание. В данной подрубрике кодируются 6 из 7 типов НМСН

(НМСН IV типа — болезнь Рефсума — кодируется в рубрике G60.1). Все

типы НМСН проявляются медленно развивающимися слабостью, атро-

фией мышц и снижением чувствительности в дистальных отделах конеч-

ностей, арефлексией. НМСН I и II типа представляют собой варианты

болезни Шарко—Мари—Тута, НМСН III — болезнь Дежерина—Сотта.

При НМСН V типа слабость и амиотрофии мышц сочетаются с медлен-

но нарастающим спастическим парапарезом, при НМСН VI типа — с

атрофией зрительного нерва, а при НМСН VII типа — с пигментным

ретинитом, кардиомиопатией и нейросенсорной тугоухостью

386

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

1 2

G60.1

Болезнь Рефсума

Наследственная моторно-

сенсорная невропатия IV

типа

Наследственная фитановая

ацидемия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Болезнь Рефсума — аутосомно-рецессивное заболевание,

связанное с нарушением метаболизма и накоплением в организме фита-

новой кислоты. Заболевание проявляется в детском или юношеском воз-

расте демиелинизирующей сенсомоторной полиневропатией, мозжечко-

вой атаксией, пигментной дегенерацией сетчатки, катарактой, ихтиозом

(обычно в области голеней), аносмией, нейросенсорной тугоухостью.

У части больных отмечаются сколиоз и полая стопа. Течение — медленно

прогрессирующее, но иногда наблюдается быстрое ухудшение. Возмож-

на внезапная смерть в результате поражения сердца. Диагноз подтверж-

дается выявлением высокой концентрации фитановой кислоты в крови

G60.2

Невропатия в сочетании с

наследственной атаксией

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Различные варианты аутосомно-рецессивных и аутосомно-

доминантных атаксий характеризуются присутствием умеренного невро-

патического компонента в виде амиотрофического синдрома и арефлек-

сии. Кодировать подобные случаи целесообразно в рубрике G11

G60.8

Другие наследственные и

идиопатические невропатии

Сенсорная невропатия:

• доминантное наследова-

ние

• рецессивное наследова-

ние

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Наследственная сенсорно-

вегетативная невропатия 1-го типа

с нарушением болевой и темпера-

турной чувствительности в нижних

конечностях, длительно не зажива-

ющей трофической язвой правой

стопы, нейроартропатией суставов

обеих стоп, медленно прогрессиру-

ющее течение

Примечание. В данной рубрике следует кодировать: наследственные сен-

сорно-вегетативные невропатии (НСВН) I, II, IV, V типов (НСВН III

типа — болезнь Райли—Дея — кодируется в подрубрике G90.1 — см.

гл. 11 «Заболевания вегетативной нервной системы»).

Болезнь Фабри кодируется в подрубрике Е75.2, анальфалипопротеинемия

(танжерская болезнь) — в подрубрике Е78.6 (см. гл. 8 «Наследственные

нейрометаболические заболевания»)

387

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

Е85.1

Невропатический наслед-

ственный семейный амило-

идоз

ОФД. Семейная амилоидная поли-

невропатия

Примечание. Семейная амилоидная невропатия (САН) — группа наслед-

ственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу и

характеризующихся отложением амилоида в периферических нервах и дру-

гих тканях. Для САН характерно преимущественное вовлечение вегетатив-

ных волокон с развитием периферической вегетативной недостаточности

G60.9

Наследственная и

идиопатическая невропатия

неуточненная

Код для статистического учета неу-

точненных случаев наследственных

или идиопатических невропатий

5.2. Идиопатические воспалительные полиневропатии

Идиопатические воспалительные полиневропатии образуют своеоб-

разный спектр, включающий следующие формы:

• острая воспалительная демиелинизирующая (аксональная)

полиневропатия (синдром Гийена—Барре) [симптоматика

достигает максимума в течение 1 месяца];

• подострая воспалительная демиелинизирующая полиневропа-

тия [симптоматика достигает максимума в течение 2 месяцев];

• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинев-

ропатия [симптоматика прогрессирует или возобновляется

спустя 2 месяца и более от появления первых симптомов за-

болевания].

Хотя все эти варианты могут проявляться сходной симптомати-

кой, а в их патогенезе ведущая роль, по-видимому, принадлежит

аутоиммунным механизмам, каждый из них имеет свои особенно-

сти патогенеза и требует специфического подхода к терапии (в ча-

стности, кортикостероиды эффективны при хронической форме,

но не эффективны при острой).

1 2

G61.0

Синдром Гийена—Барре

Острый (пост) инфекцион-

ный полиневрит

ОФД. Острая воспалительная де-

миелинизирующая (аксональная)

полирадикулоневропатия (синдром

Гийена—Барре).

388

Глава 18. Заболевания периферической нервной системы

2 3

ПРФД. Острая воспалительная

демиелинизирующая полиради-

кулоневропатия с глубоким тетра-

парезом, двусторонним парезом

мимческой мускулатуры, умерен-

ной дыхательной недостаточностью

вследствие слабости дыхательных и

бульбарных мышц, нестабильнос-

тью сердечного ритма, фаза про-

грессирования

Примечание. Синдром Пшена—Барре — острая воспалительная полира-

дикулоневропатия аутоиммунной природы, в большинстве случаев ха-

рактеризующаяся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и

черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант, как правило, с

более тяжелым течением.

К атипичным вариантам синдрома Гийена—Барре относят: 1) синдром

Миллера Фишера, проявляющийся сочетанием офтальмоплегии с ареф-

лексией и атаксией мозжечкового типа; 2) острую сенсорную полиневро-

патию, проявляющуюся грубыми нарушениями чувствительности и быстро

нарастающей сенситивной атаксией (кодируется в подрубрике G61.8 — см.

ниже); 3) чисто моторный вариант без чувствительных нарушений (обыч-

но имеет аксональную природу); 4) острую пандизавтономию (кодируется

в подрубрике G90.0 — см. гл. 11 «Заболевания вегетативной нервной

системы»); 5) острую краниальную полиневропатию, при которой во-

влекаются только черепные нервы; 6) фаринго-цервико-брахиальный

вариант с преимущественным поражением мышц глотки, сгибателей

шеи, мышц рук; 7) парапаретический вариант — без вовлечения верхних

конечностей

G61.1

Сывороточная невропатия

Для классификации при-

чины используют допол-

нительный код внешних

причин (класс XX)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Острая поствакцинальная

воспалительная демиелинизирую-

щая полиневропатия с умеренным

тетрапарезом, стационарная фаза

Примечание. Клиническая картина сывороточной невропатии может на-

поминать синдром Гийена—Барре или мультифокальную моторную не-

вропатию с блоками проведения (см. выше)

G61.8

Другие воспалительные по-

линевропатии

ОФД — см. примечание

ПРФД. Идиопатическая хрониче-

ская воспалительная демиелинизи-

рующая полирадикулоневропатия с

выраженным тетрапарезом и уме-

389

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

ренным синдромом сенситивной

атаксии, быстро прогрессирующее

течение

Примечание. В данной рубрике могут кодироваться: 1) подострая воспа-

лительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; 2) хроническая

воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП);

3) острая сенсорная полиневропатия.

При ХВДП, в отличие от синдрома Гийена—Барре, симптоматика (па-

резы, нарушения чувствительности, арефлексия) развивается более мед-

ленно (фаза прогрессирования продолжается не менее 2 месяцев), от-

сутствуют указания на предшествующую инфекцию, отмечаются более

выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но

реже встречается болевой синдром. Выделяют идиопатическую и симпто-

матическую ХВДП. Последняя может наблюдаться при моноклональной

гаммопатии, болезни Крона, диффузных заболеваниях соединительной

ткани, ВИЧ-инфекции, хроническом гепатите, пересадке костного мозга

или внутренних органов (вследствие иммунной реакции «хозяина» на

донорскую ткань)

G61.9

Воспалительная полиневро-

патия неуточненная

Код для статистического учета не

уточненнх случаев воспалительных

полиневропатий

5.3. Токсические полиневропатии

Токсические полиневропатии кодируются в рубрике G62 («Другие

полиневропатии»).

1 2

G62.0

Лекарственная полиневро-

патия

Для идентификации при-

чины используют допол-

нительный код внешних

причин (класс XX)

ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с ука-

занием лекарственного средства

ПРФД. Токсическая полиневропа-

тия, вызванная метронидазолом, с

лёгким нижним дистальным пара-

парезом и чувствительными рас-

стройствами, острое течение, фаза

восстановления

Примечание. Лекарственные полиневропатии могут быть вызваны изониази-

дом, гидралазином, пиридоксином, нитрофуранами, винкристином, цис-

платиной, дифенином, хлорамфениколом, амитриптилином, колхицином,

этамбутолом, литием, метронидазолом, дисульфирамом, амиодароном,

390