Шток В.Н., Левин О.С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы

Подождите немного. Документ загружается.

Глава 20. Заболевания мышц и нервно-мышечной передачи

1 2

Примечание. В данной подрубрике может кодироваться рабдомиолиз, иди-

опатический или вторичный (осложнение полиомиелита, дерматомиози-

та, лекарственной миопатии, метаболических миопатии, полимиозита)

G73.7*

Миопатия при других болез-

нях, классифицированных в

других рубриках

ОФД. Вторичная миопатия (мио-

патический синдром) с указанием

основного заболевания

Примечание. В данной подрубрике может кодироваться миопатия при ами-

лоидозе (Е85.- +), карциноидном синдроме (Е34.0+), алиментарной недо-

статочности (Е40-Е64+), остеомаляции (М83.- +), дефиците витамина D

(Е55.- +), травме и ишемии (Т79.6+)

G72.9

Миопатия неуточненная

Код для статистического учета не-

уточненных случаев миопатии

(лава 21

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, характеризу-

ющееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возни-

кающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимуще-

ственно проявляющимся двигательными нарушениями (параличами,

нарушением координации, непроизвольными движениями).

ДЦП может возникать под влиянием различных экзогенных

и эндогенных факторов, которые могут взаимодействовать между

собой. Таким образом, ДЦП можно рассматривать как мультифакто-

риальное заболевание. Причиной ДЦП могут быть внутриутробные

инфекции, внутриутробная гипоксия (например, вследствие нару-

шения плацентарного кровообращения), несовместимость матери

и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевре-

менные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удли-

ненных или осложненных родов, травмы, сосудистые повреждения,

инфекции в послеродовом периоде. У большинства больных реша-

ющее значение имеет не родовая травма, а пренатальные факторы,

действующие во внутриутробном периоде и нередко повышающие

чувствительность плода к действию неблагоприятных факторов во

482

Глава 21. Детский церебральный паралич

время родов. У значительной части больных причина развития ДЦП

остается неизвестной.

Наряду с двигательными нарушениями (параличи, насильствен-

ные движения, нарушение координации движений, задержка мо-

торного развития с персистированием примитивных рефлексов и

формированием патологических позных установок) часто отмеча-

ется задержка психического развития с формированием умственной

отсталости, аутизм, эпилептические припадки, глазодвигательные

нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Клинические про-

явления полиморфны и зависят от характера и степени нарушения

развития и патологических изменений мозга.

Выделяют шесть основных форм ДЦП:

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтла).

2. Гемиплегическая форма.

3. Двойная гемиплегия.

4. Гиперкинетическая форма.

5. Атактическая форма.

6. Атонически-астатическая форма.

ДЦП кодируется в рубрике G80. В подрубриках G80.0-G80.9

представлены разные клинические формы ДЦП. В развернутом ди-

агнозе дополнительно указываются названия клинических форм,

перечисленные в подрубриках. Помимо двигательных нарушений,

при решении вопросов оценки инвалидизации, социальной адапта-

ции и перспектив реабилитации большое значение имеет состояние

когнитивных функций и интеллекта. Поэтому при наличии таких

расстройств их особенности должны быть отражены в диагнозе (на-

пример, задержка умственного развития, выраженные когнитивные

нарушения с указанием степени обучаемости).

МКБ-10

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

Код

рубрик

Название болезни

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

G80.0

Спастический церебральный

паралич

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Детский церебральный па-

ралич выраженным спастическим

483

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2

Врожденный спастический

паралич (церебральный)

тетрапарезом (двойная гемиплегия)

с формированием сгибательной

контрактуры нижних конечностей,

глубокой умственной отсталостью,

частыми вторично-генерализован-

ными эпилептическими припад-

ками

Примечание. В данной подрубрике по определению кодируются все случаи

ДЦП с преобладанием спастического паралича, за исключением диплеги-

ческой и гемиплегической форм (см. ниже). Таким образом, чаще всего

эта рубрика используется по отношению к двойной гемиплегии.

Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно свя-

занная с обширным повреждением головного мозга (вследствие внутру-

тробной инфекции, тяжелой родовой асфиксии и т. д.). Руки и ноги при

этой форме поражаются примерно в равной степени, хотя у части больных

функция рук страдает в большей степени, чем функция ног. Сразу по-

сле рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение

первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и

конечностей. У большинства этих больных не удается добиться развития

двигательных навыков, интеллекта, речи

G80.1

Спастическая диплегия

ОФД. ДЦП, диплегическая форма

ПРФД. ДЦП, диплегическая форма

с выраженным нарушением функ-

ции нижних конечностей и легким

нарушением функции верхних ко-

нечностей, умеренная дизартрия,

умеренная задержка психомотор-

ного развития

Примечание. Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распро-

страненная форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных

детей, нередко связана с геморрагическим или ишемическим поражением

околожелудочкового белого вещества и может сочетаться с гидроцефали-

ей. Проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конеч-

ности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. Степень

поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости.

Ребенок может научиться писать, обслуживать себя, может овладеть рядом

трудовых навыков. У большинства больных обнаруживаются нарушения

речи в виде задержки ее развития, дизартрии. У большинства больных

детей задержку психического развития при рано начатом, систематиче-

ском лечении и обучении можно преодолеть, и ребенок способен пойти

в обычную или специализированную школу

484

Глава 21. Детский церебральный паралич

1 2

G80.2

Детская гемиплегия

ОФД. ДЦП, гемиплегическая фор-

ма

ПРФД. ДЦП, гемиплегическая

форма с умеренным нарушением

функции правой кисти и легким

нарушением функции правой ноги,

умеренная дизартрия, легкие ког-

нитивные нарушения

ОФД. ДЦП, гемиплегическая фор-

ма

ПРФД. ДЦП, гемиплегическая

форма с умеренным нарушением

функции правой кисти и легким

нарушением функции правой ноги,

умеренная дизартрия, легкие ког-

нитивные нарушения

Примечание. Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у до-

ношенных детей, но встречается и у недоношенных детей; может быть

вызвана пороком развития головного мозга или инсультом. Наиболее вы-

раженной обычно бывает слабость в кисти — в ноге обычно отмечается

легкий или умеренный парез. Ребенок обычно в состоянии научиться хо-

дить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи,

трудности при обучении, задержка психического развития, но у большин-

ства больных формируются нормальные речь и интеллект

G80.3

Дискинетический цере-

бральный паралич

Атетоидный церебральный

паралич

ОФД. ДЦП, гиперкинетическая

форма (двойной атетоз)

ПРФД. ДЦП вследствие перенесен-

ной ядерной желтухи, гиперкинети-

ческая форма в виде генерализован-

ного дистонического гиперкинеза,

грубая дизартрия, интеллектуаль-

ное развитие в пределах нормы

Примечание. Гиперкинетическая форма обычно возникает вследствие тя-

желой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преимущественное

повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют

гиперкинезы различного типа (чаще всего хореоатетоз, мышечная дис-

тония или их комбинация). Соответственно выделяют преимущественно

хореоатетоидный или дистонический варианты. У 90% больных наблюда-

ются речевые нарушения, однако интеллект у подавляющего большинства

больных не страдает. Прогностически это вполне благоприятная форма

для обучения. Однако из-за грубого, не поддающегося коррекции гипер-

кинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена

G80.4

Атактический церебральный

паралич

ОФД. ДЦП, атактическая форма

ПРФД. ДЦП, атактическая форма

с умеренным нарушением стато-

локомоторной функции, легкой

дизартрией, умеренной дискоор-

динацией движений и выраженной

мышечной гипотонией в верхних

485

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

конечностях, нормальное интел-

лектуальное развитие

Примечание. Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП,

возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых

структур. Интеллект обычно нормальный, но приобретение двигательных

навыков затруднено. Больные ходят, шатаясь, широко расставляя ноги.

При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации дви-

жений в конечностях, снижение мышечного тонуса

G80.8

Другой вид детского цере-

брального паралича

Смешанные синдромы це-

ребрального паралича

ОФД. ДЦП, атонически-астатиче-

ская, смешанная и другие формы

Примечание. В подрубрике кодируются нередко встречаемые смешанные

(спастико-атакстическая, спастико-гиперкинетическая) формы, а также

атонически-астатическая форма. Атонически-астатическая форма про-

является невозможностью удерживать вертикальную позу; в отличие от

других форм заболевание характеризуется низким тонусом мышц, дви-

гательные навыки (сидение, стояние, ходьба) не развиваются. Помимо

гипотонии могут выявляться мозжечковые нарушения, дизартрия

G80.9

Детский церебральный па-

ралич неуточненный

Церебральный паралич

БДУ

Код для статистического учета не-

уточненных случаев ДЦП

Глава 22

Аномалии развития

центральной нервной системы

1. Врожденные аномалии нервной системы

2. Факоматозы (нейрокожные синдромы)

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие

нарушения процессов эмбриогенеза в разные сроки внутриутроб-

ного периода. Их причиной могут быть наследственные факторы,

внешние воздействия во время беременности (например, гипоксия,

инфекции, действие лекарственных средств, облучение и т. д.) или

их сочетание.

В МКБ-10 врожденные пороки развития нервной системы пред-

ставлены в рубриках:

Q00—Q07 («Врожденные аномалии нервной системы»).

Q65—Q79 («Врожденные аномалии и деформации мышечно-

скелетной системы»).

Q80—Q89 («Другие врожденные аномалии»).

Q90—Q99 («Хромосомные аномалии, не классифицируемые в

других рубриках»).

487

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Врожденные аномалии сосудистой системы головного мозга — см.

гл. 1 «Сосудистые заболевания головного и спинного мозга».

В данной главе рассматриваются и факоматозы, которые также

связаны с нарушением процессов развития.

1. Врожденные аномалии нервной системы

МКБ-10

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

Код

рубрик

Название болезни

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

(ПРФД)

Q00

Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00.0

Анэнцефалия

Ацефалия

Акрания

Амиелэнцефалия

Гемианэнцефалия

Гемицефалия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Аненцефалия — отсутствие головного мозга, обычно сопро-

вождающееся дефектами черепа, мозговых оболочек, скальпа

Q00.1

Краниорахишизис

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Красниорахишизис — незаращение черепа и позвоночного

канала

Q00.2

Иниэнцефалия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Иниэнцефалия — закидывание головы кзади вследствие по-

рока развития шейного отдела позвоночника; часто сочетается с анэнце-

фалией и энцефалоцеле

Q01

Энцефалоцеле

Примечание. Энцефалоцеле — выпячивание вещества головного мозга через

врожденный дефект черепа, черепно-мозговая грыжа. В зависимости от

локализации грыжа может быть передняя, задняя, базальная, сагитталь-

ная. Передние грыжи в зависимости от расположения костного дефекта

подразделяют на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. При

наличии 2-3 дефектов могут развиться двусторонние смешанные перед-

ние грыжи. Задние грыжи в зависимости от расположения по отношению

к затылочнуму бугру делят на верхние и нижние

Q01.0

Лобное энцефалоцеле

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

488

Глава 22. Аномалии развития центральной нервной системы

1 2

Q01.1

Носолобное энцефалоцеле

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Q01.2

Затылочное энцефалоцеле

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Q01.8

Энцефалоцеле другой лока-

лизации

ОФД — см. примечание

Примечание. В подрубрике кодируется теменное, носоглоточное, височ-

ное, глазничное энцефалоцеле. В развернутом диагнозе, кроме указания

типа энцефалоцеле, отмечают особенности физического и психического

развития, неврологический синдром

Q01.9

Энцефалоцеле неуточнен-

ное

Код для статистического учета не-

уточненных случаев энцефалоцеле

Q02

Микроцефалия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Q03

Врожденная гидроцефалия

Включена: гидроцефалия у новорожденного

Исключены: синдром Арнольда—Киари (Q07.0), гидроцефалия

приобретенная (G91.-), вследствие врожденного токсоплазмоза,

сопровождающаяся spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Q03.0

Врожденный порок сильвие-

ва водопровода

Аномалия

Непроходимость

Стеноз

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. В подрубрике кодируются врожденная обструкция, стеноз и

другие аномалии сильвиева водопровода

Q03.1

Атрезия отверстий Мажан-

ди и Люшка

Синдром Денди—Уокера

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Синдром Денди—Уокера — врожденный порок развития чет-

вертого желудочка головного мозга с нарушением формирования его сре-

динного выходного отверстия, что приводит к кистозному расширению

желудочка, гидроцефалии, недоразвитию мозжечка. Клинически прояв-

ляется симптомами повышения внутричерепного давления, поражения

черепных нервов, атаксией. Возможно развитие умственной отсталости в

связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением мигра-

ции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Нередко соче-

тается с пороками развития сердечно-сосудистой и мочеполовой системы

Q03.8

Другая врожденная гидро-

цефалия

ОФД — см. примечание

489

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2

Примеча

гидроцег^

ние. В данной рубрике могут кодироваться случаи врожденной

эалии при аномалиях, классифицируемых в других рубриках

Q03.9

Врожденная гидроцефалия

неуточненная

Код для статистического учета не-

уточненных случаев врожденной

гидроцефалии

Q04

Другие врожденные аномалии головного мозга

Исключены: циклопия (Q87.0), макроцефалия (Q75.3)

Q04.0

Врожденные мальформации

мозолистого тела

ОФД — см. примечание

Примечание. Агенезия (недоразвитие) мозолистого тела может проявляться

психическими нарушениями, эпилептическими припадками, вегетатив-

ными пароксизмами. Часто сопровождается гидроцефалией. В рубрике

кодируются тотальная и парциальная агенезия мозолистого тела, агенезия

мозолистого тела с липомой, другие врожденные аномалии мозолистого

тела. Агенезия мозолистого тела может быть изолированной аномалией

либо сочетаться с голопрозэнцефалией, микро- и макроцефалией

Q04.2

Аринэнцефалия

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Аринэнцефалия — отсутствие обонятельных луковиц, трактов

и бугорков, которое часто сочетается с голопрозэнцефалией и перегоро-

дочно-зрительной дисплазией, но может сопровождать агенезию мозоли-

стого тела или встречаться как изолированная аномалия

Q04.3

Другие формы недоразвития

головного мозга

Исключена: врожденная

аномалия мозолистого тела

(Q04.0)

ОФД — см. примечание

Примечание. В данной подрубрике кодируются агирия (лиссэнцефалия),

микрогирия, пахигирия, агенезия (аплазия, гипоплазия) отдельных частей

мозга.

Агирия (лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин коры головного мозга,

вызванное нарушением миграции нейронов на поверхность больших по-

лушарий в эмбриогенезе.

Микрогирия (полимикрогирия) — уменьшение размеров мозговых извилин

со значительным увеличением их численности.

Пахигирия — патологическое утолщение и уплотнение извилин головного

мозга.

Основное клиническое проявление указанных аномалий головного моз-

га — умственная отсталость

490