Струков А.І., Серов В.В. Патологічна анатомія

Подождите немного. Документ загружается.

290

ìîçîê òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê òàêîæ ñòàº ÷åðâîíèì, áàãàòèì êë³òèíà-

ìè åðèòðîïîåòè÷íîãî òà ì³ºëî¿äíîãî ðÿäó. Êð³ì öüîãî, çÿâëÿþòüñÿ

îñåðåäêè ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî (åêñòðàìåäóëÿðíîãî) êðîâîòâîðåí-

íÿ â ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, òèìóñ³, êë³òêîâèí³ âîð³ò íè-

ðîê, øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ.

Õðîí³÷íà ïîñòãåìîðàã³÷íà àíåì³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ â òèõ âèïàä-

êàõ, êîëè â³äáóâàºòüñÿ ïîñòóïîâà, àëå òðèâàëà âòðàòà êðîâ³. Òàêèé

âèä àíåì³¿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè íåçíà÷íèõ êðîâîòå÷àõ ç ïóõëèí

øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ÿê³ ðîçïàäàþòüñÿ, à òàêîæ  âèðàç-

êè øëóíêà, ùî êðîâîòî÷èòü, ãåìîðî¿äàëüíèõ âåí êèøå÷íèêà, ç ïî-

ðîæíèíè ìàòêè, ïðè ãåìîô³ë³¿, ãåìîðàã³÷íîìó ñèíäðîì³ òà ³í.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Øê³ðÿí³ ïîêðîâè ³ âíóòð³øí³

îðãàíè áë³ä³. Ê³ñòêîâèé ìîçîê ïëîñêèõ ê³ñòîê ìàº çâè÷àéíèé âè-

ãëÿä; â ê³ñòêîâîìó ìîçêó òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ÿâèùà

ðåãåíåðàö³¿ ç ïåðåòâîðåííÿì æèðîâîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó â ÷åðâî-

íèé; äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü ìíîæèíí³ îñåðåäêè ïîçàê³ñòêîâî-

ìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ. Âíàñë³äîê õðîí³÷íî¿ êðîâîâòðàòè çÿâ-

ëÿºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ òêàíèí ³ îðãàí³â, ÿêà îáóìîâëþº ðîçâèòîê æèðîâî¿

äèñòðîô³¿ ì³îêàðäà, ïå÷³íêè, íèðîê, äèñòðîô³÷í³ çì³íè â êë³òèíàõ ãî-

ëîâíîãî ìîçêó; äîñèòü ÷àñòî çÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ êðàï÷àñò³ êðî-

âîâèëèâè â ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ òà âíóòð³øí³õ îðãàíàõ.

ÀÍÅÌ²¯ ÂÍÀÑË²ÄÎÊ ÏÎÐÓØÅÍÍß ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÅÍÍß

Òàê³ âèäè àíåì³é ÿâëÿþòü ñîáîþ òàê çâàí³ äåô³öèòí³ àíåì³¿, ÿê³

âèíèêàþòü ïðè äåô³öèò³ çàë³çà, â³òàì³íó Â

, ôîë³ºâî¿ êèñëîòè, ã³ïî-

³ àïëàñòè÷í³ àíåì³¿.

Àíåì³¿ âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ çàë³çà, àáî çàë³çîäåô³öèòí³

àíåì³¿. Âîíè âèíèêàþòü, ïåðø çà âñå, ïðè íåäîñòàòíüîìó íàäõîäæåíí³

çàë³çà ç ¿æåþ (àë³ìåíòàðíà çàë³çîäåô³öèòíà àíåì³ÿ äèòÿ÷îãî â³êó),

âîíè áóâàþòü òàêîæ ïðè åêçîãåíí³é íåäîñòàòíîñò³ çàë³çà ó çâÿçêó

ç ï³äâèùåíèìè ïîòðåáàìè îðãàí³çìó âàã³òíèõ ÷è ó æ³íîê, ùî ãîäóþòü

íåìîâëÿò, ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ó ä³â÷àò ïðè «áë³ä³é

íåìî÷³» (þâåí³ëüíèé õëîðîç). Â îñíîâ³ çàë³çîäåô³öèòíî¿ àíåì³¿ ìîæå

áóòè ³ ðåçîðáö³éíà íåäîñòàòí³ñòü çàë³çà, ÿêà çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè çàõâî-

ðþâàííÿõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, à òàêîæ ï³ñëÿ ðåçåêö³¿ øëóí-

êà (àãàñòðè÷íà àíåì³ÿ) àáî êèøå÷íèêà (àíåíòåðàëüíà àíåì³ÿ).

Àíåì³¿ âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³³ çàë³çà â³äíîñÿòü äî ã³ïîõðîìíèõ.

Â îñòàíí³é ÷àñ âèä³ëÿþòü àíåì³¿, ùî ïîâÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì ñèíòåçó àáî

óòèë³çàö³¿ ïîðô³ðèí³â. Ñåðåä íèõ âèä³ëÿþòü ñïàäêîâ³ (Õ-ç÷åïëåí³) òà íàáóò³ (ñâèí-

öåâà ³íòîêñèêàö³ÿ).

Àíåì³ÿ âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Â

³/àáî ôîë³ºâî¿ êèñ-

ëîòè. Öåé âèä àíåì³é õàðàêòåðíèé ç³ïñîâàíèì (íåíîðìàëüíèì)

åðèòðîïîåçîì; ¿õ â³äíîñÿòü äî ìåãàëîáëàñòè÷íèõ ã³ïåðõðîìíèõ

àíåì³é.

291

Â³òàì³í Â

³ ôîë³ºâà êèñëîòà  íåîáõ³äí³ ôàêòîðè ãåìîïîåçó; â³òàì³í Â

ïîòðàïëÿº â îðãàí³çì ÷åðåç øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò (çîâí³øí³é ôàêòîð). Âñìîê-

òóâàííÿ â³òàì³íó Â

â øëóíêó ìîæëèâå ëèøå ó ïðèñóòíîñò³ âíóòð³øíüîãî ôàê-

òîðà Êàñëà, àáî ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó, ÿêèé º ïðîäóêòîì ñåêðåö³¿ äîäàòêîâèõ êë³òèí

ôóíäàëüíèõ çàëîç øëóíêà; ñïîëó÷åííÿ â³òàì³íó Â

ç ãàñòðîìóêîïðîòå¿äîì ïðè-

çâîäèòü äî óòâîðåííÿ á³ëêîâî-â³òàì³ííîãî êîìïëåêñó, ÿêèé âñìîêòóºòüñÿ ñëèçî-

âîþ îáîëîíêîþ øëóíêà ³ òîíêî¿ êèøêè, â³äêëàäàºòüñÿ â ïå÷³íö³ ³ àêòèâóº ôîë³-

ºâó êèñëîòó. Íàäõîäæåííÿ â³òàì³íó Â

³ àêòèâîâàíî¿ ôîë³ºâî¿ êèñëîòè

â ê³ñòêîâèé ìîçîê âèçíà÷àº íîðìàëüíèé ãîðìîíàëüíèé åðèòðîïîåç, ñòèìóëþº

äîçð³âàííÿ êë³òèí ÷åðâîíî¿ êðîâ³.

Åíäîãåííà íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â

òà/àáî ôîë³ºâî¿ êèñëîòè

âíàñë³äîê âèïàäàííÿ ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íà ³ ïîðóøåíî¿

àñèì³ëÿö³¿ õàð÷îâîãî â³òàì³íà Â

, âåäå äî ðîçâèòêó ïåðí³ö³îçíî¿

òà ïåðí³ö³îçîïîä³áíèõ àíåì³é.

Ïåðí³ö³îçíà àíåì³ÿ áóëà âïåðøå îïèñàíà Àääèñîíîì â 1885 ð.,

à â 1886 ð. íåçàëåæíî â³ä íüîãî  Á³ðìåðîì ³ íîñèòü íàçâó àíå-

ì³ÿ Àääèñîíà  Á³ðìåðà. Õâîðîáà çäåá³ëüøå ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþ-

äåé çð³ëîãî â³êó (ï³ñëÿ 40 ðîê³â). Äîâãèé ÷àñ, äî âñòàíîâëåííÿ ðîë³

â³òàì³íó Â

, ôîë³ºâî¿ êèñëîòè òà ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó â ïàòîãåíåç³

õâîðîáè, âîíà ïåðåá³ãàëà çëîÿê³ñíî (çëîÿê³ñíà àíåì³ÿ) ³ çàê³í÷ó-

âàëàñÿ ñìåðòþ õâîðèõ.

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê õâîðîáè îáóìîâ-

ëåíèé âèïàä³ííÿì ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó â çâÿçêó ç ñïàä-

êîâîþ íåïîâíîö³íí³ñòþ ôóíäàëüíèõ çàëîç øëóíêà, ùî çàâåð-

øóºòüñÿ ¿õ ïåðåä÷àñíîþ ³íâîëþö³ºþ (îïèñàí³ âèïàäêè ñ³ìåéíî¿

ïåðí³ö³îçíî¿ àíåì³¿). Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó õâîðîáè çàéìàþòü

àóòî³ìóíí³ ïðîöåñè  çÿâëÿþòüñÿ òðè òèïè àíòèò³ë: ïåðø³ áëî-

êóþòü ñïîëó÷åííÿ â³òàì³íó Â

ç ãàñòðîìóêîïðîòå¿íîì; äðóã³ 

ãàñòðîìóêîïðîòå¿í àáî êîìïëåêñ ãàñòðîìóêîïðîòå¿í  â³òàì³í Â

;

òðåò³  ïàð³ºòàëüí³ êë³òèíè. Ö³ àíòèò³ëà çóñòð³÷àþòüñÿ ó 5090%

õâîðèõ íà ïåðí³ö³îçíó àíåì³þ. Âíàñë³äîê áëîêàäè ãàñòðîìóêî-

ïðîòå¿íó ³ â³òàì³íó Â

íàñòàº ïîðóøåííÿ êðîâîòâîðåííÿ, åðèòðî-

ïîåç â³äáóâàºòüñÿ çà ìåãàëîáëàñòè÷íèì òèïîì; ïðè÷îìó ïðîöå-

ñè êðîâîðóéíóâàííÿ ïåðåâàæàþòü íàä ïðîöåñàìè êðîâîòâîðåííÿ.

Ðîçïàä ìåãàëîáëàñò³â ³ ìåãàëîöèò³â â³äáóâàºòüñÿ, ïåðø çà âñå,

â ê³ñòêîâîìó ìîçêó òà â îñåðåäêàõ ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî êðîâî-

òâîðåííÿ ùå äî íàäõîäæåííÿ êë³òèí äî ïåðèôåðè÷íî¿ êðîâ³. Òîìó

åðèòðîôàãîöèòîç ïðè àíåì³¿ Àääèñîíà  Á³ðìåðà îñîáëèâî äîáðå

âèðàæåíèé â ê³ñòêîâîìó ìîçêó; çíà÷íà ÷àñòèíà ãåìîãëîá³íîãåí-

íèõ ï³ãìåíò³â (ïîðô³ðèí, ãåìàòèí) íå âèêîðèñòîâóºòüñÿ, à ò³ëüêè

öèðêóëþº â êðîâ³ òà âèâîäèòüñÿ ç îðãàí³çìó.

Ç ðóéíóâàííÿì åëåìåíò³â ÷åðâîíî¿ êðîâ³ ïîâÿçàíèé çàãàëü-

íèé ãåìîñèäåðîç, à ç ïðîãðåñóþ÷îþ ã³ïîêñ³ºþ  æèðîâà äèñòðî-

ô³ÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â ³ äîñèòü ÷àñòî çàãàëüíå îæèð³ííÿ.

Íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â

âåäå äî çì³íè óòâîðåííÿ ì³ºë³íó â ñïèí-

íîìó ìîçêó.

292

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè çîâí³øíüîìó îãëÿä³

ò³ëà ïîìåðëîãî çâåðòàº óâàãó áë³ä³ñòü øê³ðíîãî ïîêðèâó (ëèìîí-

íî-æîâòèé â³äò³íîê), ïîæîâò³ííÿ ñêëåð; ï³äøê³ðíî-æèðîâà êë³òêî-

âèíà äîáðå ðîçâèíåíà; òðóïí³ ã³ïîñòàçè ìàéæå â³äñóòí³, çàãàëüíà

ê³ëüê³ñòü êðîâ³ â ñåðö³ òà âåëèêèõ ñóäèíàõ íåçíà÷íà, êðîâ âîäÿ-

íèñòà. Â øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ

äð³áíîêðàï÷àñò³ êðîâîâèëèâè. Âíóòð³øí³ îðãàíè, îñîáëèâî ïå÷³í-

êà, ñåëåç³íêà, íèðêè íà ðîçòèí³ áóðîãî êîëüîðó (ãåìîñèäåðîç).

Íàéá³ëüø ÿñêðàâ³ çì³íè çíàõîäÿòü â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³,

ê³ñòêîâîìó òà ñïèííîìó ìîçêó.

Â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³ ìàþòü ì³ñöå

àòðîô³÷í³ çì³íè. ß ç è ê ãëàäêèé, áëèñêó÷èé, íåìîâ ïîë³ðîâàíèé,

ç ÷åðâîíèìè ïëÿìàìè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü

ð³çêó àòðîô³þ åï³òåë³þ ³ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â, äèôóçíó ³íô³ëü-

òðàö³þ ï³äåï³òåë³àëüíî¿ òêàíèíè ë³ìôî¿äíèìè òà ïëàçìàòè÷íè-

ìè êë³òèíàìè. Òàê³ çì³íè îçíà÷àþòü ÿê ãóíòåðîâñüêèé ãëîñèò

(çà ³ìÿì Ãóíòåðà, ÿêèé âïåðøå îïèñàâ òàê³ çì³íè). Ñëèçîâà îáî-

ëîíêà ø ëóíêà, îñîáëèâî éîãî ôóíäàëüíî¿ ÷àñòèíè, òîíêà, ãëàä-

êà, ïîçáàâëåíà ñêëàäîê. Çàëîçè ìàëåíüê³, ðîçòàøîâàí³ íà çíà÷í³é

â³äñòàí³ îäíà â³ä îäíî¿ ç àòðîôîâàíèì åï³òåë³ºì, çà âèíÿòêîì ãî-

ëîâíèõ êë³òèí. Ë³ìôî¿äí³ ôîë³êóëè òàêîæ çìåíøåí³. Òàê³ çì³íè

ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà çàê³í÷óþòüñÿ ñêëåðîçîì. Â ñëèçîâ³é

îáîëîíö³ ê è ø å÷íèêà ðîçâèâàþòüñÿ ò³ æ ñàì³ àòðîô³÷í³ çì³íè.

Ïå÷³íêà çá³ëüøåíà, ù³ëüíà; íà ðîçòèí³ ç áóðèì â³äò³íêîì

(ãåìîñèäåðîç). Íàêîïè÷åííÿ ãåìîñèäåðèíó çíàõîäÿòü íå ò³ëüêè

â ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòàõ, à òàêîæ ³ â ãåïàòîöèòàõ. Ï ³ ä ø ëóí-

êîâà çàëîçà ù³ëüíà, ç ÿâèùàìè ðîçâèíåíîãî ñêëåðîçó.

Ê³ñòêîâèé ìîçîê ïëîñêèõ ê³ñòîê ìàëèíîâî-÷åðâîíèé,

ñîêîâèòèé; â òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ  ìàº âèãëÿä ìàëèíîâîãî æåëå.

Â ã³ïåðïëàçîâàíîìó ê³ñòêîâîìó ìîçêó ïåðåâàæàþòü íåäîçð³ë³ ôîð-

ìè åðèòðîïîåçó  åðèòðîáëàñòè, íîðìîáëàñòè ³ îñîáëèâî ìåãà-

ëîáëàñòè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ òàêîæ ³ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³

(äèâ. ìàë. 127). Òàê³ íåïîâíîö³íí³ åëåìåíòè êðîâ³ ï³äëÿãàþòü ôà-

ãîöèòîçó ìàêðîôàãàìè (åðèòðîôàã³ÿ) íå ò³ëüêè â ê³ñòêîâîìó ìîç-

êó, àëå ³ â ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ùî îáóìîâëþº

ðîçâèòîê çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó.

Ñåëåç³íêà íåçíà÷íî çá³ëüøåíà, âÿëà, êàïñóëà çìîðøêóâàòà,

íà ðîçòèí³ ðîæåâî-÷åðâîíà, ç áóðèì â³äò³íêîì. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íî-

ìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü àòðîôîâàí³ ôîë³êóëè ç íåçíà÷íèìè çà-

ðîäêîâèìè öåíòðàìè; â ÷åðâîí³é ïóëüï³  îñåðåäêè åêñòðàìåäó-

ëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ ³ çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ñèäåðîôàã³â.

Ë³ìôàòè÷í³ âóçëè íå çá³ëüøåí³, ìÿê³, ç îñåðåäêàìè

åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, ÿê³ ³íîä³ íà çíà÷íîìó ïðîòÿç³

âèòèñêóþòü ë³ìôî¿äíó òêàíèíó.

293

Â ñïèííîìó ìîçêó, îñîáëèâî â çàäí³õ òà áîêîâèõ ñòîâ-

ïàõ, â³äáóâàºòüñÿ ðîçïàä ì³ºë³íó òà îñüîâèõ öèë³íäð³â, ùî íîñèòü

íàçâó ôóí³êóëÿðíèé ì³ºëîç. ²íîä³ ìîæóòü âèíèêàòè îñåðåäêè ðîç-

ìÿêøåííÿ òà ³øåì³¿. Òàê³ æ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ãîëîâíîìó

ìîçêó.

Ïåðåá³ã õâîðîáè Àääèñîíà  Á³ðìåðà õðîí³÷íèé ç ïðîãðåñóâàí-

íÿì; ïåð³îäè çàãîñòðåííÿ ÷åðãóþòüñÿ ç ðåì³ñ³ÿìè.

Çà îñòàíí³ ðîêè êë³í³÷í³ ïðîÿâè òà ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè

ïåðí³ö³îçí³é àíåì³¿ çì³íèëèñÿ çàâäÿêè ë³êóâàííþ õâîðèõ ïðåïà-

ðàòàìè â³òàì³íó Â

òà ôîë³ºâî¿ êèñëîòè. Ëåòàëüí³ âèïàäêè çóñò-

ð³÷àþòüñÿ ð³äêî.

Ðîçâèòîê ïåðí³ö³îçîïîä³áíèõ Â

-äåô³öèòíèõ àíåì³é, ïîâÿçà-

íèé ç äåô³öèòîì ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ë³ìôî-

ãðàíóëåìàòîç³, ïîë³ïîç³, ñèô³ë³ñ³, êîðîçèâíîìó ãàñòðèò³, çëîÿê³ñíèõ

ïóõëèíàõ òà ³íøèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ â øëóíêó. Ïðè âêàçà-

íèõ ïàòîëîã³÷íèõ çì³íàõ â øëóíêó âèíèêàþòü âòîðèíí³ çàïàëüí³,

äèñòðîô³÷í³ òà àòðîô³÷í³ çì³íè â çàëîçàõ äíà øëóíêà ç ïîðóøåí-

íÿì ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó ³ åíäîãåííî¿ íåäîñòàòíîñò³ â³òà-

ì³íó Â

. Òîé ñàìèé ïðîöåñ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïåðí³ö³îçîïîä³áí³é

àíåì³¿ ÷åðåç äåê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ øëóí-

êà (àãàñòðè÷íà Â

-äåô³öèòíà àíåì³ÿ).

Ïîðóøåííÿ âñìîêòóâàííÿ â³òàì³íó Â

òà/àáî ôîë³ºâî¿ êèñëî-

òè â êèøå÷íèêó ëåæèòü â îñíîâ³ ðÿäó Â

-(ôîë³ºâî)äåô³öèòíèõ

àíåì³é. Öå òàê³ àíåì³¿, ÿê ãëèñòîâà  äèô³ëîáîòð³îçíà  àíåì³ÿ

ïðè ³íâàç³¿ øèðîêèì ñòð³÷êîïîä³áíèì ãëèñòîì; àíåì³ÿ ïðè ñïðó 

Ìàë. 127. Ïåðí³ö³îçíà àíåì³ÿ:

à  àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà; á  ê³ñòêîâèé ìîçîê (òðåïàíîá³îïñ³ÿ);

ñåðåä êë³òèííèõ åëåìåíò³â áàãàòî ìåãàëîáëàñò³â

294

ñïðó-àíåì³ÿ, à òàêîæ àíåì³ÿ ï³ñëÿ ðåçåêö³¿ òîíêî¿ êèøêè  àíåí-

òåðàëüíà Â

-(ôîë³ºâî)äåô³öèòíà àíåì³ÿ.

Îäí³ºþ ç ïðè÷èí ðîçâèòêó Â

-(ôîë³ºâî)äåô³öèòíèõ àíåì³é ìîæå

áóòè òàêîæ åêçîãåííà íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â

òà/àáî ôîë³ºâî¿ êèñ-

ëîòè õàð÷îâîãî ïîõîäæåííÿ, íàïðèêëàä, ó ä³òåé, êîòðèõ âèãîäîâó-

þòü êîçÿ÷èì ìîëîêîì (àë³ìåíòàðíà àíåì³ÿ), àáî ïðè ë³êóâàíí³

õâîðèõ äåÿêèìè ìåäèêàìåíòàìè (ìåäèêàìåíòîçíà àíåì³ÿ).

Ã³ïî- ³ àïëàñòè÷í³ àíåì³¿. Ö³ àíåì³¿ áóâàþòü íàñë³äêîì ãëè-

áîêîãî ïðèãí³÷åííÿ êðîâîòâîðåííÿ, îñîáëèâî ìîëîäèõ åëåìåíò³â

ãåìîïîåçó.

Ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó òàêèõ àíåì³é ìîæóòü áóòè ÿê åíäî-

ãåíí³, òàê ³ åêçîãåíí³ ôàêòîðè. Ñåðåä åíäîãåííèõ ôàêòîð³â

îñîáëèâå ì³ñöå çàéìàþòü ñïàäêîâ³, ç ÿêèìè ïîâÿçàíèé ðîçâèòîê

ñ³ìåéíî¿ àïëàñòè÷íî¿ àíåì³¿ (Ôàíêîí³) òà ã³ïîïëàñòè÷íî¿ àíåì³¿

(Åðë³õà).

Ñ³ìåéíà àïëàñòè÷íà àíåì³ÿ (Ôàíêîí³) çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, çäåá³ëüøå ó ä³òåé

â îäí³é ñ³ì¿. Òÿæêà õðîí³÷íà ã³ïåðõðîìíà àíåì³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ìåãàëîöè-

òîçîì, ðåòèêóëîöèòîçîì ³ ì³êðîöèòîçîì, ëåéêî- ³ òðîìáîïåí³ºþ, ãåìîðàã³ÿìè, àïëà-

ç³ºþ ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Öåé âèä àíåì³¿ ³íîä³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç âàäàìè ðîçâèòêó.

Ã³ïîïëàñòè÷íà àíåì³ÿ (Åðë³õà) ïåðåá³ãàº ãîñòðî òà ï³äãîñòðî, õàðàêòåðèçóºòü-

ñÿ ïðîãðåñóþ÷îþ çàãèáåëëþ àêòèâíîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ñóïðîâîäæóºòüñÿ êðî-

âîòå÷àìè, ³íîä³ ïðèºäíàííÿì ñåïñèñó. Â êðîâ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çìåíøåííÿ

ê³ëüêîñò³ âñ³õ ôîðìåíèõ åëåìåíò³â áåç îçíàê ðåãåíåðàö³¿.

Ïðè åíäîãåííèõ ã³ïî- òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ ñïîñòåð³-

ãàºòüñÿ óðàæåííÿ åðèòðîáëàñòè÷íîãî ðîñòêà êðîâ³

(åðèòðîíà) ç óòðàòîþ çäàòíîñò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó äî ðåãåíåðàö³¿.

Â³äáóâàºòüñÿ çàãèáåëü àêòèâíîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïëîñêèõ

³ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê, â³í çàì³ùóºòüñÿ æîâòèì, æèðîâèì (ìàë. 128).

Ñåðåä æèðó â ê³ñòêîâîìó ìîçêó çóñòð³÷àþòüñÿ ïîîäèíîê³ êðîâî-

òâîðí³ êë³òèí³. Ó âèïàäêàõ ïîâíîãî ñïóñòîø³ííÿ ê³ñòêîâîãî ìîç-

êó ³ çàì³ùåííÿ éîãî æèðîì ãîâîðÿòü ïðî «ñóõîòó» ê³ñòêîâîãî ìîç-

êó  ïàíì³ºëîôòèç.

Äî åêçîãåííèõ ôàêòîð³â, ùî ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó ã³ïî-

ïëàñòè÷íèõ òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³é, ñë³ä â³äíåñòè ïðîìåíåâó åíåð-

ã³þ (ðàä³àö³éíà àíåì³ÿ), òîêñè÷í³ ðå÷îâèíè (òîêñè÷íà, íàïðèê-

ëàä, áåíçîëüíà àíåì³ÿ), ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè, òàê³ ÿê öèòîñòàòè÷í³,

àì³äîï³ðèí, àòîôàí, áàðá³òóðàòè òà ³í. (ìåäèêàìåíòîçíà àíåì³ÿ).

Ïðè åêçîãåííèõ ã³ïî- òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ, íà â³äçíàêó â³ä

åíäîãåííèõ, ïîâíîãî ãàëüìóâàííÿ ãåìîïîåçó íå â³äáóâàºòüñÿ, ñïîñòå-

ð³ãàºòüñÿ ëèøå ïðèãí³÷åííÿ ðåãåíåðàòîðíî¿ çäàòíîñò³ ê³ñòêîâîãî

ìîçêó. Â çâÿçêó ç öèì â ïóíêòàò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó (ãðóäèíà) çíà-

õîäÿòü ìîëîä³ êë³òèíí³ ôîðìè åðèòðî- òà ì³ºëîïîåòè÷íîãî ðÿäó.

Îäíàê ïðè òðèâàëîìó ä³ÿíí³ àêòèâíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê ñïóñòî-

øóºòüñÿ ³ çàì³ùóºòüñÿ æèðîâèì, ðîçâèâàºòüñÿ ïàíì³ºëîôòèç.

Ïðèºäíóºòüñÿ ãåìîë³ç, âèíèêàþòü ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè â ñëè-

295

Ìàë. 128. Àïëàñòè÷íà àíåì³ÿ. Àê-

òèâíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê çàì³íåíèé

æèðîâèì

çîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, ÿâè-

ùà çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó, æè-

ðîâà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè, ì³îêàðäó,

íèðîê, âèðàçêîâî-íåêðîòè÷í³ òà

ãí³éí³ çàïàëüí³ ïðîöåñè, îñîáëèâî

â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³.

Ã³ïî- òà àïëàñòè÷í³ àíåì³¿

âèíèêàþòü òàêîæ ïðè ç à ì ³ -

ùåíí³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ëåé-

êîçíèìè êë³òèíàìè, ìåòàñòàçàìè ïóõëèí (ðàê ïåðåäì³õóðîâî¿ çà-

ëîçè, ìîëî÷íî¿ òà ùèòîâèäíî¿ çàëîç, øëóíêà), àáî ê³ñòêîâîþ òêà-

íèíîþ ïðè îñòåîñêëåðîç³ (îñòåîñêëåðîòè÷íà àíåì³ÿ). Àíåì³ÿ íà

ãðóíò³ îñòåîñêëåðîçó çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè îñòåîì³ºëîïîåòè÷í³é äèñ-

ïëàç³¿, ìàðìóðîâ³é õâîðîá³ (îñòåîñêëåðîòè÷íà àíåì³ÿ Àëüáåðñ-Øåí-

áåðãà) òà ³í. (äèâ. Õâîðîáè ê³ñòêîâî-ìÿçîâî¿ ñèñòåìè).

ÀÍÅÌ²¯ ÂÍÀÑË²ÄÎÊ Ï²ÄÂÈÙÅÍÎÃÎ ÊÐÎÂÎÐÓÉÍÓÂÀÍÍß

(ÃÅÌÎË²ÒÈ×Í² ÀÍÅÌ²¯)

Ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿  çíà÷íà ãðóïà õâîðîá êðîâ³, ïðè ÿêèõ

ïðîöåñè êðîâîðóéíóâàííÿ ïåðåâàæàþòü íàä ïðîöåñàìè êðîâîòâî-

ðåííÿ. Ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â, àáî ãåìîë³ç, ìîæå áóòè ÿê âíóò-

ð³øíüîñóäèííèì, òàê ³ ïîçàñóäèííèì (âíóòð³øíüîêë³òèííèì).

Â çâÿçêó ç ãåìîë³çîì ïðè ãåìîë³òè÷íèõ àíåì³ÿõ ïîñò³éíî ðîçâè-

âàþòüñÿ çàãàëüíèé ãåìîñèäåðîç òà íàäïå÷³íêîâà (ãåìîë³òè÷íà)

æîâòÿíèöÿ, ÿê³ áóâàþòü ð³çíî¿ ³íòåíñèâíîñò³ â çàëåæíîñò³ â³ä

ê³ëüêîñò³ ãåìîë³çîâàíî¿ êðîâ³ (åðèòðîöèò³â). Â ðÿä³ âèïàäê³â ìîæå

ðîçâèíóòèñÿ «ãîñòðèé íåôðîç âèä³ëåííÿ» ïðîäóêò³â ãåìîë³çó 

ãåìîãëîá³íóð³éíèé íåôðîç. Ê³ñòêîâèé ìîçîê ðåàãóº íà ðóéíóâàí-

íÿ åðèòðîöèò³â ã³ïåðïëàç³ºþ ³ òîìó ñòàº ðîæåâî-÷åðâîíèì, ñîêîâè-

òèì â ãóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ ³ ÷åðâîíèì  â òðóá÷àñòèõ. Â ñåëåç³íö³,

ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà ñïîëó÷í³é òêàíèí³ çÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè

åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ.

Ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿, â çàëåæíîñò³ â³ä ì³ñöÿ ãåìîë³çó, ðîçïîä³-

ëÿþòü íà: ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîñóäèíí³ òà ïåðåâàæíî ïîçàñó-

äèíí³ (². Î. Êàñèðñüêèé, Ã. Î. Àëåêñººâ, 1970).

Ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿, îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîñóäèí-

íèì ãåìîë³çîì. Òàê³ âèäè àíåì³é âèíèêàþòü çà ð³çíèõ ïðè÷èí,

à ñàìå: ãåìîë³òè÷í³ îòðóòè, òÿæê³ îï³êè (òîêñè÷í³ àíåì³¿), ìà-

ëÿð³ÿ, ñåïñèñ (³íôåêö³éí³ àíåì³¿), ïåðåëèâàííÿ íåñóì³ñíî¿ çà ãðó-

296

ïîþ òà ðåçóñ-ôàêòîðîì êðîâ³ (ïîñòòðàíñôóç³éí³ àíåì³¿). Çíà÷íó

ðîëü â ðîçâèòêó ãåìîë³òè÷íèõ àíåì³é â³ä³ãðàþòü ³ìóíîïàòîëîã³÷í³

ïðîöåñè (³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ ïðîöåñè). Ñåðåä îñòàíí³õ âèä³ëÿ-

þòü ³çî³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿ (ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíà-

ðîäæåíèõ) ³ àóòî³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿ (ïðè õðîí³÷íîìó

ë³ìôîëåéêîç³, êàðöèíîìàòîç³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ñèñòåìíîìó ÷åð-

âîíîìó âîâ÷àêó, â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ë³êóâàíí³ õâî-

ðèõ äåÿêèìè ë³êàðñüêèìè ïðåïàðàòàìè; ïàðîêñèçìàëüí³é õîëî-

äîâ³é ãåìîãëîá³íóð³¿).

Ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿, îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî ïîçàñóäèííèì

(âíóòð³øíüîêë³òèííèì) ãåìîë³çîì. Âîíè íàëåæàòü, â îñíîâíîìó,

äî ñïàäêîâèõ (ñ³ìåéíèõ) àíåì³é. Â òàêèõ âèïàäêàõ ðóéíóâàííÿ

åðèòðîöèò³â â³äáóâàºòüñÿ â ìàêðîôàãàõ ïåðåâàæíî ñåëåç³íêè,

ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ð³äøå  ïå÷³íêè òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. ßñê-

ðàâîþ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íîþ îçíàêîþ òàêî¿ àíåì³¿ º ñïëåíîìå-

ãàë³ÿ; ïîÿñíþºòüñÿ ïîÿâà ðàííüî¿ æîâòÿíèö³ òà ãåìîñèäåðîçó.

Òàêèì ÷èíîì, äëÿ àíåì³é ö³º¿ ãðóïè õàðàêòåðíà òð³àäà  àíåì³ÿ,

ñïëåíîìåãàë³ÿ òà æîâòÿíèöÿ.

Ãåìîë³òè÷í³ àíåì³¿, ÿê³ îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîêë³-

òèííèì ãåìîë³çîì, ðîçïîä³ëÿþòü íà åðèòðîöèòîïàò³¿, åðèòðîöèòî-

ôåðìåíòîïàò³¿ òà ãåìîãëîá³íîïàò³¿ (ãåìîãëîá³íîçè).

Äî åðèòðîöèòîïàò³é â³äíîñÿòü ñïàäêîâèé ì³êðîñôåðîöèòîç

(ì³êðîñôåðîöèòàðíà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ) ³ ñïàäêîâèé îâàëîöèòîç

àáî åë³ïòîöèòîç (ñïàäêîâà îâàëîöèòàðíà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ).

Â îñíîâ³ öèõ âèä³â àíåì³¿ ëåæèòü äåôåêò ñòðóêòóðè ìåìáðàíè

åðèòðîöèò³â, ùî é îáóìîâëþº ¿õ íåñò³éê³ñòü òà ãåìîë³ç.

Åðèòðîöèòîôåðìåíòîïàò³¿ âèíèêàþòü ïðè çíèæåíí³ àáî ïî-

ðóøåíí³ àêòèâíîñò³ ôåðìåíò³â åðèòðîöèò³â. Äåô³öèò â åðèòðîöè-

òàõ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè  îñíîâíîãî ôåðìåíòó ïåíòî-

çîôîñôàòíîãî øëÿõó  õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãîñòðèìè ãåìîë³òè÷íè-

ìè êðèçàìè ïðè â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, âæèâàíí³ äåÿêèõ

ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â òà ïëîä³â äåÿêèõ áîáîâèõ ðîñëèí (ôàâ³çì).

Ïîä³áí³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ òàêîæ ³ ïðè äåô³öèò³ â åðèòðîöèòàõ

ôåðìåíò³â ãë³êîë³çó (ïåðóâàòê³íàçè). Â äåÿêèõ âèïàäêàõ ïðè äå-

ô³öèò³ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè ìîæå ðîçâèíóòèñÿ õðîí³÷íà

ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ.

Ãåìîãëîá³íîïàò³¿, àáî ãåìîãëîá³íîçè, ïîâÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì

ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó (α- ³ β-òàëàñåì³ÿ) ³ éîãî ëàíöþã³â, ùî ïðè-

çâîäèòü äî ïîÿâè àíîìàëüíèõ ãåìîãëîá³í³â  S (ñåðïîïîä³áíî-

êë³òèííà àíåì³ÿ), C, D, E. Äîñèòü ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîºäíàííÿ

ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííî¿ àíåì³¿ (ìàë. 129) ç ³íøèìè ôîðìàìè ãå-

ìîãëîá³íîïàò³é (ãåìîãëîá³íîçè S-ãðóïè). Ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãå-

ìîãëîá³íó, ïîÿâà àíîìàëüíèõ ãåìîãëîá³í³â ñóïðîâîäæóþòüñÿ ðóé-

íóâàííÿì åðèòðîöèò³â ³ ðîçâèòêîì ãåìîë³òè÷íî¿ àíåì³¿.

297

Ìàë. 129. Ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííà àíåì³ÿ (äîñë³äæåííÿ â ðàñòðîâîìó åëåê-

òðîííîìó ì³êðîñêîï³):

à  íîðìàëüí³ åðèòðîöèòè. × 5000; á  åðèòðîöèòè ñåðïîïîä³áíî¿ ôîðìè. × 1075;

â  ñåðïîïîä³áíèé åðèòðîöèò. × 8930 (çà Áåñ³)

ÏÓÕËÈÍÈ ÑÈÑÒÅÌÈ ÊÐÎÂ², ÀÁÎ ÃÅÌÎÁËÀÑÒÎÇÈ

Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³, àáî ãåìîáëàñòîçè, ðîçïîä³ëÿþòü íà äâ³

ãðóïè: 1) ëåéêîçè  ñèñòåìí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ êðîâîòâîð-

íî¿ òêàíèíè; 2) ë³ìôîìè  ðåã³îíàðí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ

êðîâîòâîðíî¿ òà/àáî ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèíè.

ÊËÀÑÈÔ²ÊÀÖ²ß ÏÓÕËÈÍ ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÍÎ¯

ÒÀ Ë²ÌÔÀÒÈ×ÍÎ¯ ÒÊÀÍÈÍÈ

I. Ëåéêîçè  ñèñòåìí³ ïóõëèíí³ õâîðîáè.

À. Ãîñòð³ ëåéêîçè: 1) íåäèôåðåíö³éîâàíèé; 2) ì³ºëîáëàñòíèé;

3) ë³ìôîáëàñòíèé; 4) ïëàçìîáëàñòíèé; 5) ìîíîáëàñòíèé (ì³ºëîìî-

íîáëàñòíèé); 6) åðèòðîì³ºëîáëàñòíèé (ä³ Ãóëüºëüìî); 7) ìåãàêàð³î-

áëàñòíèé.

Á. Õðîí³÷í³ ëåéêîçè.

Ì³ºëîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ: 1) õðîí³÷íèé

ì³ºëî¿äíèé; 2) õðîí³÷íèé åðèòðîì³ºëîç; 3) åðèòðåì³ÿ; 4) ñïðàâæ-

íÿ ïîë³öèòåì³ÿ (ñèíäðîì Âàêåçà  Îñëåðà).

Ë³ìôîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ: 1) õðîí³÷íèé

ë³ìôîëåéêîç; 2) ë³ìôîìàòîç øê³ðè (õâîðîáà Ñåçàð³); 3) ïàðàïðî-

òå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè: à) ì³ºëîìíà õâîðîáà; á) ïåðâèííà ìàêðîãëî-

298

áóë³íåì³ÿ (õâîðîáà Âàëüäåíñòðåìà); â) õâîðîáà òÿæêèõ ëàíöþã³â

(õâîðîáà Ôðàíêë³íà).

Ìîíîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ: 1) õðîí³÷íèé ìî-

íîöèòàðíèé ëåéêîç; 2) ã³ñò³îöèòîçè (ã³ñò³îöèòîç Õ).

²². Ë³ìôîìè  ðåã³îíàðí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ.

1. Ë³ìôîñàðêîìà: ë³ìôîöèòàðíà, ïðîë³ìôîöèòàðíà, ë³ìôîáëà-

ñòíà, ³ìóíîáëàñòíà, ë³ìôîïëàçìîöèòàðíà; àôðèêàíñüêà ë³ìôîìà

(ïóõëèíà Áåðê³òà).

2. Ãðèáîâèäíèé ì³êîç.

3. Õâîðîáà Ñåçàð³.

4. Ðåòèêóëîñàðêîìà.

5. Ë³ìôîãðàíóëåìàòîç (õâîðîáà Õîäæê³íà).

ËÅÉÊÎÇÈ  ÑÈÑÒÅÌÍ² ÏÓÕËÈÍÍ² ÕÂÎÐÎÁÈ ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÍÎ¯

ÒÊÀÍÈÍÈ

Ëåéêîçè (ëåéêåì³ÿ) õàðàêòåðèçóþòüñÿ ñèñòåìíèì ïðîãðåñóþ÷èì

ðîçðîñòàííÿì êðîâîòâîðíèõ êë³òèí ïóõëèííîãî ïîõîäæåííÿ  ëåé-

êîçíèõ êë³òèí. Ñïî÷àòêó ïóõëèíí³ êë³òèíè ðîçðîñòàþòüñÿ â îðãà-

íàõ êðîâîòâîðåííÿ (ê³ñòêîâèé ìîçîê, ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ñåëåç³íêà),

ïîò³ì âîíè ãåìàòîãåííèì øëÿõîì âèñåëÿþòüñÿ â ³íø³ îðãàíè

³ òêàíèíè, óòâîðþþ÷è ïðè öüîìó ëåéêîçí³ (ëåéêåì³÷í³) ³íô³ëüòðà-

òè íàâêðóãè ñóäèí, â ¿õ ñò³íêàõ; â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíòàõ ðîç-

âèâàþòüñÿ äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ ³ ïîò³ì âîíè ãèíóòü. ²íô³ëüòðàö³ÿ ïóõ-

ëèííèìè êë³òèíàìè áóâàº äèôóçíîþ (íàïðèêëàä, ëåéêîçíà ³íô³ëüòðà-

ö³ÿ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, íèðîê, áðèæ³), ùî ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî

çá³ëüøåííÿ îðãàí³â ³ òêàíèí, àáî îñåðåäêîâîþ  ïðè óòâîðåíí³

ïóõëèííèõ âóçë³â, ÿê³ ïðîðîñòàþòü êàïñóëó îðãàí³â òà ïðèëåãë³ äî

íèõ òêàíèíè. Äîñèòü ÷àñòî ïóõëèíí³ âóçëè çÿâëÿþòüñÿ íà ôîí³

äèôóçíî¿ ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿, îäíàê, âîíè ìîæóòü âèíèêàòè ïåð-

âèííî ³ áóòè äæåðåëîì ðîçâèòêó äèôóçíî¿ ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿.

Äëÿ ëåéêîç³â äîñèòü õàðàêòåðíà ïîÿâà ëåéêîçíèõ êë³òèí

â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³.

Íåâïèííå ðîçðîñòàííÿ ëåéêîçíèõ êë³òèí â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ,

«íàâîäíþâàííÿ» íèìè êðîâ³ ïðèçâîäèòü äî àíåì³¿ òà ãåìîðàã³÷-

íîãî ñèíäðîìó, òÿæêèõ äèñòðîô³÷íèõ çì³í â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãà-

íàõ. Ïðè ëåéêîç³ âíàñë³äîê ïðèãí³÷åííÿ ³ìóí³òåòó ðîçâèâàþòüñÿ

òÿæê³ âèðàçêîâî-íåêðîòè÷í³ çì³íè òà óñêëàäíåííÿ ³íôåêö³éíî¿

ïðèðîäè  ñåïñèñ.

Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ïèòàííÿ åò³îëîã³¿ ëåéêîç³â ³ ïóõëèí

ò³ñíî ì³æ ñîáîþ ïîâÿçàí³, òîìó ùî ïóõëèííå ïîõîäæåííÿ ëåéêîç³â

íå âèêëèêàº ñóìí³âó. Ëåéêîçè  ïîë³åò³îëîã³÷í³ õâîðîáè, â ¿õ âè-

íèêíåíí³ âèíí³ ð³çíîìàí³òí³ ôàêòîðè, ÿê³ çäàòí³ âèêëèêàòè ìó-

òàö³þ êë³òèí êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè.

299

Ñåðåä ìóòàãåí³â ñë³ä íàçâàòè â³ðóñè, ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàí-

íÿ, äåÿê³ õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè.

Çíà÷åííÿ â³ðóñ³â ó ðîçâèòêó ëåéêîçó ïîêàçàíî â åêñïåðè-

ìåíòàõ íà òâàðèíàõ. Ó ëþäèíè âîíî äîêàçàíî ó âèïàäêàõ ãîñòðî-

ãî åíäåì³÷íîãî Ò-ë³ìôîöèòàðíîãî ëåéêîçó (ðåòðîâ³ðóñ HTLV-²),

âîëîñÿíîêë³òèííîãî ëåéêîçó (ðåòðîâ³ðóñ HTLV-II) ³ ë³ìôîìè Áåð-

ê³òà (ÄÍÊ-â³ðóñ Åïñòàéíà  Áàðà).

Â³äîìî òàêîæ, ùî ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàííÿ

çäàòíå âèêëèêàòè ðîçâèòîê ëåéêîçó (ðàä³àö³éí³, àáî ïðîìåíåâ³, ëåé-

êîçè), ïðè÷îìó ÷àñòîòà ìóòàö³é çàëåæèòü áåçïîñåðåäíüî â³ä äîçè

³îí³çóþ÷î¿ ðàä³àö³¿. Ï³ñëÿ àòîìíîãî âèáóõó â Õ³ðîñèì³ òà Íàãà-

ñàê³ ê³ëüê³ñòü õâîðèõ íà ãîñòðèé òà õðîí³÷íèé ëåéêîç ñåðåä îïðî-

ì³íåíèõ çðîñëà ó 7,5 ðàç³â.

Äî õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ

ëåéêîç³â, íàëåæàòü ä³áåíçàíòðàöåí, áåíçï³ðåí, ìåò³ëõîëàíòðåí, òîáòî

áëàñòîìîãåíí³ ðå÷îâèíè.

Ïàòîãåíåç ëåéêîç³â ïîâÿçóþòü ç àêòèâàö³ºþ êë³òèííèõ îíêî-

ãåí³â (ïðîòîîíêîãåí³â) ï³ä âïëèâîì ð³çíèõ åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â,

ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ

êðîâîòâîðíèõ êë³òèí ç ïîñë³äîâíîþ çëîÿê³ñíîþ òðàíñôîðìàö³ºþ.

Ó ëþäèíè çàðåºñòðîâàíî ïîñèëåííÿ åêñïðåñ³¿ ö³ëîãî ðÿäó ïðîòî-

îíêîãåí³â: ras (1-à õðîìîñîìà)  ïðè ð³çíîìàí³òíèõ ëåéêîçàõ; sis

(22-à õðîìîñîìà)  ïðè õðîí³÷íîìó ëåéêîç³; myc (8-à õðîìîñîìà)

 ïðè ë³ìôîì³ Áåðê³òà.

Çíà÷åííÿ ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â ó ðîçâèòêó ëåéêîç³â

ï³äêðåñëþºòüñÿ ñ³ìåéíèì õàðàêòåðîì çàõâîðþâàííÿ. Ïðè âè-

â÷åíí³ êàð³îòèï³â ëåéêîçíèõ êë³òèí âèÿâëÿþòüñÿ çì³íè â íàáîð³

¿õ õðîìîñîì  õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿. Ïðè õðîí³÷íîìó ì³ºëîìíî-

ìó ëåéêîç³, íàïðèêëàä, ïîñò³éíî çíàõîäÿòü çìåíøåííÿ àóòîñîìè

22-¿ ïàðè õðîìîñîì ëåéêîçíèõ êë³òèí (Ph′  õðîìîñîìà, àáî ô³ëà-

äåëüô³éñüêà õðîìîñîìà). Ó ä³òåé íà õâîðîáó Äàóíà òàêîæ çíàõî-

äÿòü Ph′  õðîìîñîìó, ëåéêîç ñåðåä íèõ çóñòð³÷àºòüñÿ â 1015

ðàç³â ÷àñò³øå.

Òàêèì ÷èíîì, ìóòàö³éíà òåîð³ÿ ïàòîãåíåçó ëåéêîç³â

º íàéá³ëüø ³ìîâ³ðíîþ. Ïðè öüîìó ðîçâèòîê ëåéêîç³â ï³äïîðÿäêî-

âàíèé ïðàâèëàì ïóõëèííî¿ ïðîãðåñ³¿ (Î. ². Âîðîáéîâ, 1965). Çì³íà

ìîíîêëîíîâîñò³ ëåéêîçíèõ êë³òèí ïîë³êëîíîâ³ñòþ ëåæèòü â îñíîâ³

ïîÿâè áëàñòíèõ êë³òèí, âèñåëåííÿ ¿õ ç ê³ñòêîâîãî ìîçêó òà ïðî-

ãðåñóâàííÿ õâîðîáè  áëàñòíî¿ êðèçè.

Êëàñèô³êàö³ÿ. Â çàëåæíîñò³ â³ä ñòóïåíÿ ï³äâèùåííÿ àáî çìåí-

øåííÿ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ ëåéêîöèò³â, â òîìó

÷èñë³ é ëåéêîçíèõ êë³òèí, ðîçð³çíÿþòü ëåéêåì³÷í³ (äåñÿòêè òà

ñîòí³ òèñÿ÷ ëåéêîöèò³â â 1 ìêë êðîâ³); ñóáëåéêåì³÷í³ (íå á³ëüø

15000  25000 â 1 ìêë êðîâ³), ëåéêîïåí³÷í³ (çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³