Струков А.І., Серов В.В. Патологічна анатомія

Подождите немного. Документ загружается.

380

Â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ çàïàëåííÿ çÿâëÿºòüñÿ

â ðàíí³ ñòðîêè çàõâîðþâàííÿ. Âèíèêàº ñèíîâ³ò (ìàë. 172)  íàé-

âàæëèâ³øèé ìîðôîëîã³÷íèé ïðîÿâ õâîðîáè, â ðîçâèòêó ÿêîãî âè-

ä³ëÿþòü òðè ñòàä³¿.

Â ïåðø³é ñòàä³¿ ñèíîâ³òó â ïîðîæíèí³ ñóãëîáó ñêîïè-

÷óºòüñÿ êàëàìóòíà ð³äèíà; ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà íàáóõàº, ñòàº ïî-

âíîêðîâíîþ, òüìÿíîþ. Ñóãëîáîâèé õðÿù çáåð³ãàºòüñÿ, õî÷à

â íüîìó ìîæóòü çÿâëÿòèñÿ ïîëÿ áåç êë³òèí ³ äð³áí³ òð³ùèíè. Âîð-

ñèíè íàáðÿêë³, â ¿õ ñòðîì³  ä³ëÿíêè ìóêî¿äíîãî ³ ô³áðèíî¿äíîãî

íàáóõàííÿ àæ äî íåêðîçó äåÿêèõ âîðñèí. Òàê³ âîðñèíè â³ää³ëÿ-

þòüñÿ â ïîðîæíèíó ñóãëîáà, à ïîò³ì ç íèõ óòâîðþþòüñÿ ù³ëüí³

çë³ïêè  òàê çâàí³ ðèñîâ³ ò³ëüöÿ. Ñóäèíè ì³êðîöèðêóëÿ-

òîðíîãî ðóñëà ïîâíîêðîâí³, îòî÷åí³ ìàêðîôàãàìè, ë³ìôîöèòàìè, íåé-

òðîô³ëàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè; â îêðåìèõ ì³ñöÿõ çÿâëÿþòü-

ñÿ êðîâîâèëèâè. Â ñò³íö³ ô³áðèíî¿äíî-çì³íåíèõ àðòåð³îë çíàõîäÿòü

³ìóíîãëîáóë³íè. Â äåÿêèõ âîðñèíàõ âèçíà÷àºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ñè-

Ìàë. 172. Ñèíîâ³ò ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³:

à  ðèñîâ³ ò³ëüöÿ; á  ñèíîâ³ò; â  ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè ³íô³ëüòðàòó; ã  ô³êñà-

ö³ÿ IgG â ñò³íö³ àðòåð³îëè

âã

381

íîâ³îöèò³â. Â öèòîïëàçì³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí çíàõîäÿòü ðåâìà-

òî¿äíèé ôàêòîð. Â ñèíîâ³àëüí³é ð³äèí³ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü íåé-

òðîô³ë³â, ïðè÷îìó â öèòîïëàçì³ äåÿêèõ ç íèõ òàêîæ çíàõîäèòüñÿ

ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð. Òàê³ íåéòðîô³ëè íàçâàí³ ðàãîöèòàìè (â³ä

ãðåö. ragos  ãðîíî âèíîãðàäó). ¯õ óòâîðåííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ àê-

òèâàö³ºþ ôåðìåíò³â ë³çîñîì, ÿê³ âèä³ëÿþòü ìåä³àòîðè çàïàëåííÿ

é ñïðèÿþòü éîãî ïðîãðåñóâàííþ. Ïåðøà ñòàä³ÿ ñèíîâ³òó ³íîä³ ðîç-

òÿãóºòüñÿ íà äåê³ëüêà ðîê³â.

Ó äðóã³é ñòàä³¿ ñèíîâ³òó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ

âîðñèí ³ ðóéíóâàííÿ õðÿùà. Ó êðàÿõ ñóãëîáîâèõ ê³íö³â ê³ñòîê

ïîâ³ëüíî âèíèêàþòü îñòð³âö³ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, ÿêà ó âèãëÿä³

øàðó  ïàíóñó (â³ä ëàò. pannus  ëîñêóò) íàïîâçàº íà ñèíîâ³àëüíó

îáîëîíêó ³ íà ñóãëîáîâèé õðÿù. Öåé ïðîöåñ îñîáëèâî ÿñêðàâî âè-

ðàæåíèé â äð³áíèõ ñóãëîáàõ êèñòåé ðóê ³ ñòîï. Ì³æôàëàíãîâ³ òà

ïÿñíî-ïàëüöåâ³ ñóãëîáè ëåãêî ï³äëÿãàþòü âèâèõó ³ ï³äâèâèõó

ç òèï³÷íèì â³äõèëåííÿì ïàëüö³â â çîâí³øí³é (óëüíàðíèé) á³ê, ùî

íàäàº êèñòÿì âèãëÿäó ïëàâíèê³â ìîðæà. Àíàëîã³÷í³ çì³íè ñïîñòå-

ð³ãàþòüñÿ â ñóãëîáàõ ³ ê³ñòêàõ ïàëüö³â íèæí³õ ê³íö³âîê. Ó âåëè-

êèõ ñóãëîáàõ ó ö³é ñòàä³¿ â³äì³÷àºòüñÿ îáìåæåííÿ ðóõëèâîñò³, çâó-

æåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè ³ îñòåîïîðîç åï³ô³ç³â ê³ñòîê. Ñïîñòåð³-

ãàºòüñÿ ïîòîâùåííÿ êàïñóëè äð³áíèõ ñóãëîá³â, âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ

¿¿ íåð³âíà, íåð³âíîì³ðíî ïîâíîêðîâíà, õðÿùîâà ïîâåðõíÿ òüìÿíà,

ç óçóðàìè ³ òð³ùèíàìè. Ó âåëèêèõ ñóãëîáàõ â³äì³÷àºòüñÿ çðîñòàííÿ

ñèíîâ³àëüíèõ îáîëîíîê, ùî ñòèêàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ.

Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ³íîä³ âèÿâëÿºòüñÿ ô³áðîç

ñèíîâ³àëüíî¿ îáîëîíêè, ì³ñöÿìè  îñåðåäêè ô³áðèíî¿äó. ×àñòèíà

âîðñèí çáåð³ãàºòüñÿ ³ ðîçðîñòàºòüñÿ, ñòðîìà ¿õ ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôî-

öèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Â äåÿêèõ ïîòîâùåíèõ âîð-

ñèíàõ ôîðìóþòüñÿ ë³ìôî¿äí³ ñêîïè÷åííÿ ó âèãëÿä³ ôîë³êóë³â

ç çàðîäêîâèìè öåíòðàìè (ìàë. 173)  ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà ñòàº

îðãàíîì ³ìóíîãåíåçó. Â ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèíàõ ôîë³-

êóë³â âèÿâëÿºòüñÿ ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð. Ñåðåä âîðñèí çóñòð³÷à-

þòüñÿ ä³ëÿíêè ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, áàãàòî¿ ñóäèíàìè ³ ïîáó-

äîâàíî¿ ç íåéòðîô³ë³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ë³ìôîöèò³â ³ ìàêðî-

ôàã³â. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà ðóéíóº ³ çàì³ùóº âîðñèíè, íàðîñòàº

íà ïîâåðõíþ õðÿùà ³ ïîòðàïëÿº â éîãî òîâùó ÷åðåç íåâåëèê³ òð³ùè-

íè (ìàë. 174). Ã³àë³íîâèé õðÿù ï³ä âïëèâîì ãðàíóëÿö³é ïîñòóïî-

âî ïîòîíøóºòüñÿ, ðîçïëàâëÿºòüñÿ; ê³ñòêîâà ïîâåðõíÿ åï³ô³çà îãî-

ëþºòüñÿ. Ñò³íêè ñóäèí ñèíîâ³àëüíî¿ îáîëîíêè ïîòîâùåí³ ³ ã³àë³-

í³çîâàí³.

Òðåòÿ ñòàä³ÿ ðåâìàòî¿äíîãî ñèíîâ³òó, ÿêà ³íîä³ çÿâëÿ-

ºòüñÿ ÷åðåç 2030 ðîê³â â³ä ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ, õàðàêòåðè-

çóºòüñÿ ðîçâèòêîì ô³áðîçíî-ê³ñòêîâîãî àíê³ëîçó. Íàÿâí³ñòü ð³çíèõ

ôàç ñîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè â ïîðîæíèí³ ñóãëîáó (â³ä

382

ñâ³æèõ  äî ðóáö³â) ³ ìàñ ô³áðèíî¿äó ñâ³ä÷èòü ïðî òå, ùî â êîæí³é

ñòàä³¿ õâîðîáè, ³íîä³ íàâ³òü ïðè áàãàòîð³÷íîìó ¿¿ ïåðåá³ãó, ïðîöåñ

çáåð³ãàº ñâîþ àêòèâí³ñòü, ïîñò³éíî ïðîãðåñóº, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ³íâà-

ë³ä³çàö³ºþ õâîðîãî.

Â³ñöåðàëüí³ ïðîÿâè ðåâìàòî¿äíîãî àðòðèòó íåçíà÷í³. Âîíè

ïðîÿâëÿþòüñÿ çì³íàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿ-

òîðíîãî ðóñëà ñåðîçíèõ îáîëîíîê, ñåðöÿ, ëåãåíü, ³ìóíîêîìïåòåíò-

íî¿ ñèñòåìè òà ³í. îðãàí³â. Äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü âàñêóë³òè

Ìàë. 174. Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà (à), ÿêà «íàïîâ-

çàº» íà ñóãëîáîâèé õðÿù (á)

Ìàë. 173. Ñèíîâ³ò ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³. Óòâîðåííÿ ë³ìôî¿äíèõ

ôîë³êóë³â â òîâù³ âîðñèí

383

³ ïîë³ñåðîçèòè, óðàæåííÿ íèðîê ó âèãëÿä³ ãëîìåðóëîíåôðèòó, ï³ºëî-

íåôðèòó, àì³ëî¿äîçó. Ð³äøå çóñòð³÷àþòüñÿ ðåâìàòî¿äí³ âóçëè

³ ä³ëÿíêè ñêëåðîçó â ì³îêàðä³ òà ëåãåíÿõ.

Â ³ìóíîêîìïåòåíòí³é ñèñòåì³ çíàõîäÿòü ã³-

ïåðïëàç³þ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ñåëåç³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó; â³äáó-

âàºòüñÿ ïëàçìîêë³òèííà òðàíñôîðìàö³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, ïðè-

÷îìó âèÿâëÿºòüñÿ ïðÿìà çàëåæí³ñòü ì³æ ã³ïåðïëàç³ºþ ïëàçìàòè÷-

íèõ êë³òèí ³ àêòèâí³ñòþ çàïàëüíîãî ïðîöåñó.

Óñêëàäíåííÿìè ðåâìàòî¿äíîãî àðòðèòó º âèâèõè ³ ï³äâèâèõè

äð³áíèõ ñóãëîá³â, çìåíøåííÿ ðóõëèâîñò³, ô³áðîçí³ ³ ê³ñòêîâ³ àíê³-

ëîçè, îñòåîïîðîç. Íàéá³ëüø òÿæêå ³ ÷àñòå óñêëàäíåííÿ  íåôðî-

ïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç.

Ñìåðòü õâîðèõ ðåâìàòî¿äíèì àðòðèòîì íàñòàº â³ä íèðêîâî¿

íåäîñòàòíîñò³ â çâÿçêó ç àì³ëî¿äîçîì àáî â³ä ñóïóòí³õ çàõâîðþ-

âàíü  ïíåâìîí³¿, òóáåðêóëüîçó òà ³í.

ÕÂÎÐÎÁÀ ÁÅÕÒªÐÅÂÀ

Õâîðîáà Áåõòºðåâà (ñèíîí³ìè: õâîðîáà Øòðþìïåëÿ  Áåõòº-

ðåâà  Ìàð³, àíê³ëîçóþ÷èé ñïîíäèëîàðòðèò, ðåâìàòî¿äíèé ñïîí-

äèë³ò)  õðîí³÷íå ðåâìàòè÷íå çàõâîðþâàííÿ ç óðàæåííÿì ïåðå-

âàæíî ñóãëîáîâî-çâÿçêîâîãî àïàðàòó õðåáòà, ùî ïðèçâîäèòü äî éîãî

íåðóõîìîñò³; ìîæëèâå âòÿãíåííÿ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïåðèôå-

ðè÷íèõ ñóãëîá³â ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â.

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó õâîðîáè íà-

äàºòüñÿ ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîìó ôàêòîðîâ³, òðàâì³ õðåáòà ³ ãîëîâ-

íå  ñïàäêîâîñò³; õâîð³þòü ÷àñò³øå ÷îëîâ³êè, ó 80100 % âèïàäê³â

âèÿâëÿºòüñÿ àíòèãåí ã³ñòîñóì³ñíîñò³ ÍLA-B27. Ïåðåäáà÷àþòü ìîæ-

ëèâ³ñòü àóòî³ìóí³çàö³¿, îñê³ëüê³ àíòèãåí ã³ñòîñóì³ñíîñò³ ÍLA-B27,

ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ìàéæå ïîñò³éíî ó õâîðèõ àíê³ëîçóþ÷èì ñïîí-

äèëîàðòðèòîì, ç÷åïëåíèé ç ãåíîì ñëàáî¿ ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³. Öèì

ïîÿñíþþòü ìîæëèâ³ñòü íåïîâíîö³ííî¿ ³ ïîðóøåíî¿ ³ìóííî¿

ðåàêö³¿ íà âïëèâ áàêòåð³àëüíèõ ³ â³ðóñíèõ àíòèãåí³â, ùî âèçíà÷àº

ðîçâèòîê õðîí³÷íîãî ³ìóííîãî çàïàëåííÿ â õðåáò³ ç îñòåîïëàñòè÷-

íîþ òðàíñôîðìàö³ºþ éîãî òêàíèí. Íåïîâíîö³ííîþ ³ ïîðóøåíîþ

³ìóííîþ â³äïîâ³ääþ ïîÿñíþþòü òàêîæ ðîçâèòîê õðîí³÷íîãî çàïà-

ëåííÿ ³ ñêëåðîçó âíóòð³øí³õ îðãàí³â.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè àíê³ëîçóþ÷îìó ñïîíäèëîàðòðèò³

âèíèêàþòü äåñòðóêòèâíî-çàïàëüí³ çì³íè â òêàíèíàõ äð³áíèõ ñóã-

ëîá³â õðåáòà, ÿê³ ìàëî ÷èì â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä çì³í ïðè ðåâìàòî¿ä-

íîìó àðòðèò³. Âíàñë³äîê õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ ðóéíóþòüñÿ ñóã-

ëîáîâ³ õðÿù³, çÿâëÿþòüñÿ àíê³ëîçè äð³áíèõ ñóãëîá³â. Ñïîëó÷íà

òêàíèíà, ÿêà çàïîâíþº ïîðîæíèíó ñóãëîáó, ï³äëÿãàº ìåòàïëàç³¿

â ê³ñòêîâó, âèíèêàþòü ê ³ ñòêîâ³ àíê³ëîçè ñóãëîá³â,

384

ðóõîì³ñòü ¿õ çíèæóºòüñÿ. Òîé ñàìèé æå ïðîöåñ ç óòâîðåííÿì

ê³ñòêè ðîçâèâàºòüñÿ â ì³æõðåáöåâèõ äèñêàõ ³ âåäå äî ïîâíî¿ íå-

ðóõîìîñò³ õðåáòà. Ïîðóøóºòüñÿ ôóíêö³ÿ ñåðöÿ ³ ëåãåíü, ³íîä³ âè-

íèêàº ëåãåíåâà ã³ïåðòåíç³ÿ. Óðàæàþòüñÿ ³ âíóòð³øí³ îðãàíè: â

àîðò³, ñåðö³, ëåãåíÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ õðîí³÷íå çàïàëåííÿ

³ îñåðåäêîâèé ñêëåðîç; ðîçâèâàºòüñÿ à ì ³ ë î ¿ ä î ç ç ïåðåâàæíèì

óðàæåííÿì íèðîê.

ÑÈÑÒÅÌÍÈÉ ×ÅÐÂÎÍÈÉ ÂÎÂ×ÀÊ

Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê (ñèíîí³ìè: õâîðîáà Ë³áìàíà

Ñàêñà)  ãîñòðå àáî õðîí³÷íå ñèñòåìíå çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿

òêàíèíè ç âèðàæåíîþ àóòî³ìóí³çàö³ºþ ³ ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì

øê³ðè, ñóäèí ³ íèðîê. Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê (Ñ×Â)  õâî-

ðîáà ìîëîäèõ æ³íîê, ùî ñòàíîâèòü 90 % çàõâîð³ëèõ. Îäíàê ìîæ-

ëèâå çàõâîðþâàííÿ ó ä³òåé, ë³òí³õ æ³íîê, ð³äêî ó ÷îëîâ³ê³â.

Åò³îëîã³ÿ. ª äîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü ôàêò³â íà êîðèñòü â³ðóñíî¿

åò³îëîã³¿ Ñ×Â. Â åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèíàõ (ìàë. 175), ë³ìôîöèòàõ

³ òðîìáîöèòàõ êðîâ³ õâîðèõ íà Ñ×Â ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷-

íîìó äîñë³äæåíí³ çíàéäåí³ â³ðóñîïîä³áí³ âêëþ÷åííÿ. Ó õâîðèõ íà

Ñ×Â òà ¿õ ðîäè÷³â çíàéäåí³ ë³ìôîöèòîòîêñè÷í³ àíòèò³ëà, ÿê³ ââà-

æàþòü ìàðêåðàìè ïåðñèñòóþ÷î¿ â³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿, à òàêîæ àíòè-

ò³ëà äî äâîõñï³ðàëüíî¿ (â³ðóñíî¿) ÐÍÊ. Êð³ì òîãî, ïðè Ñ×Â â âè-

ñîêèõ òèòðàõ çíàõîäÿòü öèðêóëþþ÷³ àíòèò³ëà äî â³ðóñ³â êîðó,

êðàñíóõè, ïàðàãðèïó òà ³íøèõ ÐÍÊ-â³ðóñ³â ç ãðóïè ïàðàì³êñîâ³-

ðóñ³â. Àëå íå âèêëþ÷àþòü, ùî â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ ïðè Ñ×Â ðîçâè-

Ìàë. 175. Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê. Â³ðóñîïîä³áí³ âêëþ÷åííÿ â åí-

äîòåë³¿ êàï³ëÿðà íèðêîâîãî êëóáî÷êà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 15 000

385

âàºòüñÿ âòîðèííî íà ôîí³ êë³òêîâîãî ³ìóíîäåô³öèòó. Âåëèêå çíà-

÷åííÿ ìàº ñïàäêîâà ñõèëüí³ñòü.

Ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê õâîðîáè ïîâÿçóþòü ç ïîðóøåííÿì ðåãó-

ëÿö³¿ ãóìîðàëüíîãî ³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, çíèæåííÿì Ò-êë³òèí-

íîãî êîíòðîëþ çà ðàõóíîê ïîøêîäæåííÿ Ò-ë³ìôîöèò³â â³ðóñîì.

Êë³í³êî-ëàáîðàòîðí³ òà ³ìóíîìîðôîëîã³÷í³ äîñë³äæåííÿ ïîêàçàëè,

ùî ïðè Ñ×Â ìàº ì³ñöå ñåíñèá³ë³çàö³ÿ îðãàí³çìó êîìïîíåíòàìè

êë³òèííèõ ÿäåð (ÄÍÊ). Â ïóñêîâîìó ìåõàí³çì³ ³ìóííèõ ïîðóøåíü

çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü íå ò³ëüêè â³ðóñè, àëå é ³íñîëÿö³ÿ ³ ñïàä-

êîâ³ ôàêòîðè. Ãóìîðàëüí³ ³ìóíí³ ðåàêö³¿ çâÿçàí³ ç ïîÿâîþ â ïëàçì³

êðîâ³ øèðîêîãî ñïåêòðó àóòîàíòèò³ë äî ð³çíèõ êîìïîíåíò³â ÿäðà

³ öèòîïëàçìè (äî ÄÍÊ, ÐÍÊ, ã³ñòîí³â, íóêëåîïðîòå¿ä³â), åðèòðîöèò³â,

ë³ìôîöèò³â, òðîìáîöèò³â, àëå ïåðåâàæíî äî íàòèâíî¿ ÄÍÊ. Ó êðîâ³

õâîðîãî çÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³

ñïðè÷èíÿþòü â òêàíèíàõ çàïàëåííÿ ³ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç (ïðî-

ÿâ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó). Ïàòîãåííèé âïëèâ êë³òèííèõ

³ìóííèõ ðåàêö³é (ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó) ïðåäñòàâ-

ëåíèé ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèìè ³íô³ëüòðàòàìè, ÿê³ ðóéíóþòü òêà-

íèíí³ åëåìåíòè. Ïðè ë³êóâàíí³ õâîðîáà íàáóâàº á³ëüø ïîâ³ëüíîãî

³ äîáðîÿê³ñíîãî ïåðåá³ãó.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â îðãàí³çì³ ïðè

Ñ×Â ð³çíîìàí³òí³. Çàõâîðþâàííÿ ìàº âèðàæåíèé ãåíåðàë³çîâàíèé

õàðàêòåð, çâ³äñè íåçâè÷àéíèé ÿê êë³í³÷íèé, òàê ³ ìîðôîëîã³÷íèé

ïîë³ìîðô³çì, ÿêèé äîäàº çíà÷íèõ òðóäíîù³â ó ä³àãíîñòèö³ çàõâî-

ðþâàííÿ. Çì³íè, ÿê³ çíàõîäÿòü ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ, íå ìàþòü

áóäü-ÿêèõ õàðàêòåðíèõ îçíàê. Ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèé ä³àãíîç

âñòàíîâëþºòüñÿ çà ñóêóïí³ñòþ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í â óñüîìó

îðãàí³çì³, à òàêîæ äàíèõ êë³í³÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Îäíàê ò³ëüêè

ì³êðîñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿº çíàéòè îçíàêè, õàðàêòåðí³ äëÿ

öüîãî çàõâîðþâàííÿ. Íàéá³ëüø ÿñêðàâ³ çì³íè ïðè Ñ×Â ðîçâèâà-

þòüñÿ â ïóõê³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ (ï³äøê³ðí³é, íàâêîëîñóãëîáîâ³é,

ì³æìÿçîâ³é), â ñò³íêàõ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, â ñåðö³,

íèðêàõ ³ îðãàíàõ ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ ñèñòåìè.

Ð³çíîìàí³òí³ òêàíèíí³ ³ êë³òèíí³ çì³íè ïîä³ëÿþòü íà ïÿòü

ãðóï. Äî ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ïåðøî¿ ãðóïè â³äíîñÿòü

ãîñòð³ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ñïî-

ñòåð³ãàþòüñÿ âñ³ ñòàä³¿ ïðîãðåñóþ÷î¿ äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêà-

íèíè, ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ³ íåêðîç ñò³íîê äð³áíèõ êðîâîíîñíèõ ñó-

äèí (ìàë. 176), îñîáëèâî ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ô³áðèíî¿ä

ïðè Ñ×Â ìàº ñâî¿ îñîáëèâîñò³: â éîãî ñêëàä³ º âåëèêà ê³ëüê³ñòü ÿäåð-

íîãî á³ëêó, ùî ðîçïàâñÿ, òà çåðåí õðîìàòèíó.

Òêàíèíí³ çì³íè ïðè Ñ×Â ó äðóã³é ãðóï³ ïðîÿâëÿþòüñÿ

ó âèãëÿä³ ï³äãîñòðîãî ïðîì³æíîãî çàïàëåííÿ âñ³õ îðãàí³â, ó òîìó

÷èñë³ â íåðâîâ³é ñèñòåì³, ç óòÿãíåííÿì â ïðîöåñ ñóäèí ì³êðîöèð-

êóëÿòîðíîãî ðóñëà (êàï³ëÿðèòè, àðòåð³îë³òè, âåíóë³òè). Ñåðåä

386

êë³òèí çàïàëüíîãî ³íô³ëüòðàòó

ïåðåâàæàþòü ë³ìôîöèòè, ìàêðî-

ôàãè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè. Çà-

ïàëüíèé ïðîöåñ ð³çíî¿ ³íòåíñèâ-

íîñò³ âèíèêàº ³ â ñåðîçíèõ îáîëîí-

êàõ (ïîë³ñåðîçèò).

Äî òðåòüî¿ ãðóïè â³ä-

íîñÿòü ñêëåðîòè÷í³ çì³-

í è. Âîíè âèíèêàþòü ÿê íàñë³äîê

çì³í ïåðøî¿ òà äðóãî¿ ãðóï. Íå-

ð³äêî ñêëåðîç ñïîëó÷àºòüñÿ ç³

ñâ³æèìè ïðîÿâàìè äåçîðãàí³çàö³¿

ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ âàñêóë³òàìè,

ùî ñâ³ä÷èòü ïðî çàãîñòðåííÿ çà-

õâîðþâàííÿ. Äî õàðàêòåðíèõ

îçíàê Ñ×Â â³äíîñèòüñÿ ïåð³àðòå-

ð³àëüíèé öèáóëèííèé ñêëåðîç

â ñåëåç³íö³ (ìàë. 177).

×åòâåðòà ãðóïà ïðåä-

ñòàâëåíà çì³íàìè ³ ìóíî-

êîìïåòåíòíî¿ ñèñòå-

ì è. Â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ì-

ôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³

çíàõîäÿòü îñåðåäêîâ³ ñêîïè÷åí-

íÿ ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ

êë³òèí, ÿê³ ïðîäóêóþòü ³ìóíîãëî-

áóë³íè; â³äì³÷àºòüñÿ ï³äâèùåíà

ôàãîöèòàðíà àêòèâí³ñòü ìàêðî-

ôàã³â. Â ñåëåç³íö³ òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ çÿâëÿþòüñÿ á³ëêîâ³ ïðå-

öèï³òàòè ÿê íàñë³äîê äèñïðîòå¿íîçó.

², íàðåøò³, äî çì³í ï  ÿòî¿ ãðóïè ñë³ä â³äíåñòè ÿäåðíó

ïàòîëîã³þ, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â êë³òèíàõ óñ³õ òêàíèí ³ îðãàí³â,

àëå, ãîëîâíèì ÷èíîì, â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Êîíòóðè ÿäåð çáåð³-

ãàþòüñÿ, àëå âîíè ïîâ³ëüíî âòðà÷àþòü ÄÍÊ ³ ïðè ôàðáóâàíí³ ÿäåð-

íèìè ôàðáíèêàìè ñòàþòü áë³äèìè. Â çàãèáë³é êë³òèí³ ÿäðî âè-

çíà÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ ñâ³òëî ïîôàðáîâàíîãî ÿäåðíèìè ôàðáíèêà-

ìè ò³ëà; â ïîäàëüøîìó âîíî ðîçïàäàºòüñÿ íà ãëèáêè. Òàê³ çì³íåí³

ÿäðà íàçèâàþòü ãåìàòîêñèë³íîâèìè ò³ëüöÿìè, ÿê³ º ñïåöèô³÷íè-

ìè äëÿ Ñ×Â. Â çâÿçêó ç ïîÿâîþ àíòèÿäåðíèõ àíòèò³ë (âîâ÷àêî-

âèé ôàêòîð) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ùå îäèí ³ìóíîïàòîëîã³÷íèé ôåíî-

ìåí, õàðàêòåðíèé äëÿ Ñ×Â. Â³í ïîëÿãàº â òîìó, ùî íåéòðîô³ëè ³

ìàêðîôàãè ôàãîöèòóþòü êë³òèíè ç ïîøêîäæåíèìè ÿäðàìè ³ óò-

âîðþþòü òàê çâàí³ âîâ÷àêîâ³ êë³òèíè (ìàë. 178). Êîëè â êðîâ³ õâî-

ðèõ çíàõîäÿòü íàçâàí³ êë³òèíè, òî öå º îäíèì ç äîñòîâ³ðíèõ îçíàê

Ìàë. 176. Ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç

äð³áíî¿ àðòåð³¿ ïðè ñèñòåìíîìó

÷åðâîíîìó âîâ÷àêó

Ìàë. 177. Ïåð³àðòåð³àëüíèé «öè-

áóëèííèé» ñêëåðîç ó ñåëåç³íö³ ïðè

ñèñòåìíîìó ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó

387

Ñ×Â. Òàê³ êë³òèíè ìîæóòü çÿâ-

ëÿòèñÿ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ì-

ôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, ³íîä³

â ñò³íêàõ ñóäèí.

Óñ³ ïÿòü ãðóï òêàíèííèõ

³ êë³òèííèõ çì³í, ÿê³ âèíèêàþòü

ïðè Ñ×Â, çíàõîäÿòüñÿ â ð³çíèõ

âçàºìîâ³äíîñèíàõ, àëå ¿õ âèðà-

æåí³ñòü áóâàº ð³çíîþ â çàëåæíîñò³

â³ä ãîñòðîòè ³ òðèâàëîñò³ ïåðåá³ãó

õâîðîáè.

Â³ñöåðàëüí³ ïðîÿâè ñèñòåìíî-

ãî ÷åðâîíîãî âîâ÷àêà ð³çí³. Ñåð-

öå ïðè Ñ×Â óðàæóºòüñÿ â 1/3 âèïàäê³â; ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè

ìîæóòü âèíèêàòè â óñ³õ éîãî îáîëîíêàõ  åíäîêàðä³, ì³îêàðä³ òà

ïåðèêàðä³. Ó ÷àñòèíè õâîðèõ ðîçâèâàºòüñÿ àáàêòåð³àëüíèé áî-

ðîäàâ÷àòèé åíäîêàðäèò, íàçâàíèé ³ìÿì àâòîð³â, ÿê³ éîãî îïèñà-

ëè,  åíäîêàðäèò Ë³áìàíà  Ñàêñà.

Â ñóäèíàõ ð³çíîãî êàë³áðó âèíèêàþòü çíà÷í³ çì³íè, îñîá-

ëèâî â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà  àðòåð³îë³òè, êàï³-

ëÿðèòè ³ âåíóë³òè. Â çâÿçêó ç óðàæåííÿì ì³êðîñóäèí àîðòè

â ¿¿ ñò³íö³ çÿâëÿþòüñÿ âòîðèíí³ çì³íè ó âèãëÿä³ åëàñòîë³çó

³ äð³áíèõ ðóáö³â â ñåðåäí³é îáîëîíö³. Íà ãðóíò³ âàñêóë³ò³â

â ð³çíèõ îðãàíàõ òàêîæ âèíèêàþòü âòîðèíí³ çì³íè  äèñòðîô³ÿ

ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â ³ íåêðîç.

Â íèðêàõ ïðè Ñ×Â âèíèêàþòü äâà âàð³àíòè ãëîìåðóëîíåô-

ðèòó: îäèí  ç õàðàêòåðíèìè ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè 

âîâ÷àêîâèé íåôðèò; äðóãèé  áåç öèõ îçíàê, ìàº çâè÷àéíó êàðòè-

íó ãëîìåðóëîíåôðèòó (äèâ. Õâîðîáè íèðîê). Ïðè âîâ÷àêîâîìó íå-

ôðèò³ íèðêè çá³ëüøåí³, ï³ñòðÿâ³, ç îñåðåäêàìè êðîâîâèëèâ³â

(ìàë. 179). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âîâ÷àêîâèé íåôðèò

õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ ïàòîëîã³÷íèõ çì³í ó ÿäðàõ (ãåìàòî-

êñèë³íîâ³ ò³ëüöÿ), ïîòîâùåííÿì êàï³ëÿðíèõ ìåìáðàí êëóáî÷ê³â,

ÿê³ íàáóâàþòü âèãëÿäó äðîòÿíèõ ïåòåëü, ïîÿâîþ ã³àë³íîâèõ

òðîìá³â òà îñåðåäê³â ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó ç ô³êñàö³ºþ íà íèõ ³ìóí-

íèõ êîìïëåêñ³â (ìàë. 180). Íàñë³äêîì âîâ÷àêîâîãî íåôðèòó º çìîð-

ùóâàííÿ íèðîê ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì óðåì³¿.

Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âèíèêàº òàêîæ ³ â ñ ó ã ë î á à õ, îäíàê

çíà÷íèõ çì³í íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, ³ âîíè ð³äêî ñóïðîâîäæóþòüñÿ

äåôîðìàö³ºþ ñóãëîá³â (â òàêèõ âèïàäêàõ çàõâîðþâàííÿ äóæå ñõî-

æå ç ðåâìàòî¿äíèì àðòðèòîì). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³

â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ âèÿâëÿºòüñÿ êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò, ÿêèé

ñêëàäàºòüñÿ ç ìàêðîôàã³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí; çóñòð³÷àþòüñÿ

ñêëåðîçîâàí³ âîðñèíè, äîñèòü ÷àñò³ âàñêóë³òè. Ó íàâêîëîñóãëîáîâ³é

Ìàë. 178. Âîâ÷àêîâà êë³òèíà

(ïîêàçàíà ñòð³ëêîþ)

388

òêàíèí³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñåðåäêè ìóêî¿äíîãî ³ ô³áðèíî¿äíîãî

íàáóõàííÿ, à ³íîä³ é ñêëåðîçó.

Â ø ê ³ ð ³ áîêîâî¿ ïîâåðõí³ îáëè÷÷ÿ çÿâëÿþòüñÿ ñèìåòðè÷-

íî ðîçòàøîâàí³ ÷åðâîí³, ç ÿâèùåì ëóùåííÿ ä³ëÿíêè, ùî çºäíó-

þòüñÿ íà ïåðåí³ññ³ âóçüêîþ ñìóãîþ ÷åðâîíîãî êîëüîðó (ô ³ ãóðà

ìåòåëèêà). Ïðè çàãîñòðåíí³ òà ïðîãðåñóâàíí³ õâîðîáè çÿâëÿ-

þòüñÿ âèñèïàííÿ ³ íà ³íøèõ ä³ëÿíêàõ ò³ëà; çãîäîì ïëÿìè íàáó-

âàþòü êîðè÷íåâîãî â³äò³íêó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³

ó øê³ð³ â ãîñòðèõ âèïàäêàõ âèÿâëÿþòüñÿ íàáðÿê ³ êàï³ëÿðèòè;

â àðòåð³îëàõ  ô³áðèíî¿äí³ çì³íè àæ äî íåêðîçó. Ïðè ñòèõàíí³

ïðîöåñó â ñò³íö³ ñóäèí ³ íàâêîëî íèõ çÿâëÿþòüñÿ ë³ìôîöèòè

³ ìàêðîôàãè. Ðîçâèâàþòüñÿ ñêëåðîç, ã³ïåðêåðàòîç, àòðîô³ÿ ïîòîâèõ

³ ñàëüíèõ çàëîç, ùî çàê³í÷óºòüñÿ îáëèñ³ííÿì.

Óñêëàäíåííÿ, ÿê³ íàéá³ëüø íåáåçïå÷í³ äëÿ æèòòÿ, ïîâÿçàí³

ç óðàæåííÿì íèðîê  ðîçâèòêîì ¿õ íåäîñòàòíîñò³, ÿê íàñë³äêîì

âîâ÷àêîâîãî íåôðèòó. Â çâÿçêó ç ³íòåíñèâíîþ òåðàï³ºþ õâîðèõ

ãîðìîíàëüíèìè ïðåïàðàòàìè ³íîä³ ðîçâèâàþòüñÿ ãí³éí³ òà ñåïòè÷í³

ïðîöåñè, «ñòåðî¿äíèé» òóáåðêóëüîç, à òàêîæ åíäîêðèíí³ ðîçëàäè.

Ñìåðòü õâîðèõ íàñòàº ÷àñò³øå âñüîãî â³ä íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³

àáî ñóïóòí³õ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (ñåïñèñ, òóáåðêóëüîç).

ÑÈÑÒÅÌÍÀ ÑÊËÅÐÎÄÅÐÌ²ß

Ñèñòåìíà ñêëåðîäåðì³ÿ (ñèñòåìíèé ïðîãðåñóþ÷èé ñêëåðîç) 

õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ñïîëó÷íî¿ òêà-

íèíè øê³ðè ³ â³ñöåðàëüíèìè ïðîÿâàìè.

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïåðåäáà÷àþòü, ùî îñíîâíå çíà÷åííÿ â ðîç-

âèòêó çàõâîðþâàííÿ ìàº ïîðóøåííÿ ñèíòåçó êîëàãåíó (àíîìàëüíèé

Ìàë. 179. Íèðêà ïðè âîâ÷àêîâîìó íåôðèò³

389

Ìàë. 180. Âîâ÷àêîâèé íåôðèò:

à  êàð³îðåêñèñ, ã³àë³íîâ³ òðîìáè (ã³ñòîëîã³÷íèé âèãëÿä); á  ñóáåï³òåë³àëüí³

òà ìåçàíã³àëüí³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè (²Ê), äåñòðóêö³ÿ ïîäîöèòó (Ïä); ÁÌ  áàçàëü-

íà ìåìáðàíà; ÌåçÊ  ìåçàíã³àëüíà êë³òèíà. × 10 000

²Ê