Струков А.І., Серов В.В. Патологічна анатомія

Подождите немного. Документ загружается.

562

õâîðþâàííÿ îïèñàíå ó 1877 ðîö³ àíãë³éñüêèì ë³êàðåì Ïåäæåòîì,

ÿêèé ââàæàâ éîãî çàïàëüíèì ³ íàçâàâ äåôîðìóþ÷èì îñòèòîì.

Ï³çí³øå çàïàëüíà ïðèðîäà õâîðîáè áóëà â³äõèëåíà, çàõâîðþâàííÿ

áóëî â³äíåñåíî äî äèñòðîô³÷íèõ. Î. Â. Ðóñàêîâ (1959 ð.) âïåðøå

äîâ³â äèñïëàñòè÷íó ïðèðîäó õâîðîáè Ïåäæåòà.

Çàõâîðþâàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷àñò³øå ñåðåä ÷îëîâ³ê³â â³êîì

ñòàð³øå 40 ðîê³â, ïðîãðåñóº ïîâ³ëüíî, ñòàº ïîì³òíèì, ÿê ïðàâèëî,

ò³ëüêè ó ñòàðîñò³. Ââàæàþòü, ùî áåçñèìïòîìí³ ôîðìè õâîðîáè çó-

ñòð³÷àþòüñÿ ³ç ÷àñòîòîþ 0,13% ó ð³çíèõ ïîïóëÿö³ÿõ. Ïðîöåñ

ëîêàë³çóºòüñÿ ó äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ê³ñòêàõ ÷åðåïà (îñîá-

ëèâî ëèöüîâèõ), òàçîâèõ ê³ñòêàõ, õðåáò³. Óðàæåííÿ ìîæå îõîïëþ-

âàòè ò³ëüêè îäíó ê³ñòêó (ìîíîîñàëüíà ôîðìà) àáî äåê³ëüêà íåð³äêî

ïàðíèõ àáî ðåã³îíàðíèõ ê³ñòîê (ïîë³îñàëüíà ôîðìà), ïðîòå í³êî-

ëè íå áóâàº ãåíåðàë³çîâàíîþ, ùî â³äð³çíÿº õâîðîáó Ïåäæåòà â³ä ïà-

ðàòèðåî¿äíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿.

Åò³îëîã³ÿ. Ïðè÷èíè ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîì³. Ïîðó-

øåííÿ ôîñôîðíî-êàëüö³ºâîãî îáì³íó, â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ ÿê ìîæëèâ³

ïðè÷èíè õâîðîáè Ïåäæåòà, âèêëþ÷åí³, àëå ï³äêðåñëþºòüñÿ ñ³ìåé-

íèé õàðàêòåð çàõâîðþâàííÿ. Ïðî äèñïëàñòè÷íèé õàðàêòåð óðàæåí-

íÿ ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà ñâ³ä÷èòü àôóíêö³îíàëüíà ïåðåáó-

äîâà ê³ñòêè ³ ÷àñòèé ðîçâèòîê íà öüîìó ôîí³ ñàðêîìè.

Ïàòî- ³ ìîðôîãåíåç. Ïðîöåñè ïåðåáóäîâè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè

ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà ïåðåá³ãàþòü áåçïåðåðâíî; çâÿçîê ¿õ ç ôóíê-

ö³îíàëüíèì íàâàíòàæåííÿì â³äñóòí³é. Â çàëåæíîñò³ â³ä ñï³ââ³äíî-

øåííÿ ïðîöåñ³â îñòåîë³çó òà îñòåîãåíåçó ðîçð³çíÿþòü 3 ôàçè çà-

õâîðþâàííÿ: ³í³ö³àëüíó (îñòåîë³òè÷íó), àêòèâíó (ïîºäíàííÿ îñòå-

îë³çó ³ îñòåîãåíåçó) ³ íåàêòèâíó (îñòåîñêëåðîòè÷íó). Â ³í³ö³àëüí³é

ôàç³ ïåðåâàæàþòü ïðîöåñè ðåçîðáö³¿ ê³ñòêè ïðè ó÷àñò³ îñòåîêëàñò³â,

ó çâÿçêó ç ÷èì ó ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ óòâîðþþòüñÿ ãëèáîê³ ëàêó-

íè. Â àêòèâí³é ôàç³ äåôîðìóþ÷îãî îñòîçó ïîðÿä ç îñòåîë³çîì

âèðàæåíå ³ íîâîòâîðåííÿ ê³ñòîê; çÿâëÿþòüñÿ îñòåîáëàñòè, ëàêó-

íè çàïîâíþþòüñÿ íîâîóòâîðåíîþ ê³ñòêîâîþ ðå÷îâèíîþ. Ó ì³ñöÿõ

çºäíàííÿ ñòàðî¿ òà íîâî¿ ê³ñòîê çÿâëÿþòüñÿ øèðîê³ ÷³òê³ ë³í³¿

ñêëåþâàííÿ. Ó çâÿçêó ç ïîñò³éíèì ïîâòîðåííÿì òà çì³íîþ ïðî-

öåñ³â îñòåîë³çó ³ îñòåîãåíåçó ê³ñòêîâ³ áàëêè âèÿâëÿþòüñÿ ïîáóäî-

âàíèìè ³ç äð³áíèõ ôðàãìåíò³â, óòâîðþþ÷èõ õàðàêòåðíó ìîçà¿êó.

Äëÿ íåàêòèâíî¿ ôàçè âëàñòèâà ïåðåâàãà ïðîöåñó îñòåîñêëåðîçó.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà äî-

ñèòü õàðàêòåðí³. Äîâã³ òðóá÷àñò³ ê³ñòêè, îñîáëèâî

ñòåãíîâ³ òà ãîì³ëêîâ³, ïîêðèâëåí³, ³íîä³ ñï³ðàëåïîä³áí³, ùî îáóìîâ-

ëåíî ðîñòîì (ïîäîâæåííÿì) ê³ñòêè ïðè ¿¿ ïåðåáóäîâ³. Â òîé æå

÷àñ äîâæèíà çäîðîâî¿ ïàðíî¿ ê³ñòêè íå çì³íþºòüñÿ. Ïîâåðõíÿ óðà-

æåíî¿ ê³ñòêè êîñòðóáàòà, íà ðîçïèëàõ âèÿâëÿºòüñÿ âóçüêèé ê³ñòêî-

âîìîçêîâèé êàíàë, ³íîä³ â³í ïîâí³ñòþ îáë³òåðîâàíèé ³ çàïîâíåíèé

563

áåçëàäíî ðîçòàøîâàíèìè áàëêàìè. Ïðè âèäàëåíí³ ïåð³îñòó íà

ïîâåðõí³ êîðòèêàëüíîãî øàðó çíàõîäÿòüñÿ äð³áí³ ÷èñëåíí³ îòâî-

ðè ñóäèííèõ êàíàë³â (ó íîðì³ âîíè ìàéæå íå ïîì³òí³). Öå ïîâÿ-

çàíî ç òèì, ùî ïåðåáóäîâà ê³ñòêè ñóïðîâîäæóºòüñÿ ³íòåíñèâíèì

ðîçñìîêòóâàííÿì ê³ñòêîâèõ ñò³íîê ñóäèííèõ êàíàë³â òà ð³çêèì

ðîçøèðåííÿì ñóäèí. Íà ðîçïèë³ êîðòèêàëüíèé øàð ê³ñòêè âòðà-

÷àº êîìïàêòíó áóäîâó, ñòàº íà÷å ñïîíã³îçíèì. Îäíàê öå ò³ëüêè

çîâí³øíÿ ñõîæ³ñòü ³ç ñïîíã³îçíîþ òêàíèíîþ, òîìó ùî ïåðåáóäîâà

ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà íîñèòü àôóíêö³îíàëüíèé õàðàêòåð.

Ïðè óðàæåí³ ê³ñòîê ÷åðåïà äî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó

âòÿãóþòüñÿ ò³ëüêè ê³ñòêè ìîçêîâîãî ÷åðåïà. Â ïîêðèâíèõ ê³ñòêàõ

÷åðåïà â³äñóòí³é ðîçïîä³ë íà âíóòð³øíþ, çîâí³øíþ ïëàñòèíêó

³ ñåðåäí³é ãóá÷àñòèé øàð; âñÿ ê³ñòêîâà ìàñà ìàº íåð³âíîì³ðíó ãóá-

÷àñòó áóäîâó ³ç îñåðåäêàìè ðîçð³äæåííÿ òà óù³ëüíåííÿ. ßêùî

çì³íåí³ ê³ñòêè ëèöüîâîãî ÷åðåïà, òîä³ îáëè÷÷ÿ ð³çêî ñïîòâîðþºòü-

ñÿ. Òîâùèíà ê³ñòîê íà ðîçïèë³ ìîæå äîñÿãàòè 5 ñì, ïðè÷îìó ïî-

òîâùåííÿ ê³ñòêè ìîæå áóòè ÿê ð³âíîì³ðíèì, òàê ³ íåð³âíîì³ðíèì.

Íåçâàæàþ÷è íà çá³ëüøåíèé îáºì, ê³ñòêè äóæå ëåãê³, ùî ïîâÿçà-

íî ³ç çìåíøåííÿì ó íèõ âàïíà ³ íàÿâíîñò³ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ïî-

ðîæíèí.

Ó õðåáò³ ïðîöåñ îõîïëþº îäèí àáî äåê³ëüêà õðåáö³â

ó ð³çíèõ éîãî â³ää³ëàõ, àëå í³êîëè íå óðàæàºòüñÿ âåñü õðåáåò.

Õðåáö³ çá³ëüøóþòüñÿ â îáºì³ àáî, íàâïàêè, ñïëþùóþòüñÿ, ùî çàëå-

æèòü â³ä ñòàä³¿ çàõâîðþâàííÿ. Íà ðîçïèëàõ ê³ñòîê çíàõîäÿòü îñå-

ðåäêè îñòåîïîðîçó òà îñòåîñêëåðîçó. Ò àçîâ³ ê³ñòêè òàêîæ

ìîæóòü âòÿãóâàòèñü ó ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, ÿêèé îõîïëþº îäíó àáî

óñ³ ê³ñòêè òàçó.

Ì³êðîñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ ïåðåêîíóº â òîìó, ùî

îñîáëèâîñò³ áóäîâè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà â³äáè-

âàþòü ïàòîëîã³÷íó ¿¿ ïåðåáóäîâó. Ç áåçïåðåðâíîþ çì³íîþ ïðîöåñ³â

ðîçñìîêòóâàííÿ ³ ïîáóäîâè ê³ñòêîâî¿ ðå÷îâèíè ïîâÿçàíà âëàñòèâà

õâîðîá³ Ïåäæåòà ìîçà¿÷í³ñòü áóäîâè ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð (ìàë. 246).

Ïðè öüîìó âèçíà÷àþòü äð³áí³ ôðàãìåíòè ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð

ç íåð³âíèìè êîíòóðàìè, ç øèðîêèìè, ÷³òêî âèçíà÷åíèìè áàçîô³ëü-

íèìè ë³í³ÿìè ñêëåþâàííÿ. Ä³ëÿíêè ê³ñòêîâèõ ôðàãìåíò³â ìîçà¿-

êè çâè÷àéíî îáâàïíåí³, áóäîâà ¿õ áåçëàäíà, òîíêîâîëîêíèñòà àáî

ïëàñòèí÷àñòà. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñòåî¿äí³ ñòðóêòóðè.

Â ãëèáîêèõ ëàêóíàõ ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëü-

ê³ñòü îñòåîêëàñò³â, ïîðîæíèíè ïàçóøíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ. Ïîðÿä

ç öèì â³äì³÷àþòüñÿ îçíàêè íîâîóòâîðåííÿ ê³ñòêè: ðîçøèðåí³

ê³ñòêîâ³ ïîðîæíèíè çàïîâíåí³ í³æíîâîëîêíèñòîþ òêàíèíîþ.

Ïðîöåñè ïåðåáóäîâè ê³ñòêè îõîïëþþòü ³ ñóäèííå ðóñëî, çâè÷àéíî

êàë³áð æèâèëüíèõ àðòåð³é ð³çêî çá³ëüøåíèé, âîíè íàáóâàþòü ð³çêî¿

çâèâèñòîñò³.

564

Óñêëàäíåííÿ õâîðîáè Ïåäæåòà ïðåäñòàâëåí³ ãåìîäèíàì³÷íèìè

ðîçëàäàìè, ïàòîëîã³÷íèìè ïåðåëîìàìè, ðîçâèòêîì îñòåîãåííî¿ ñàð-

êîìè. Ãåìîäèíàì³÷í³ ðîçëàäè, ïîâÿçàí³ ç ðîçøèðåííÿì ñóäèí

â óðàæåí³é ê³ñòêîâ³é òêàíèí³, â øê³ð³ íàä îñåðåäêàìè ïîøêîäæåí-

íÿ, ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ó õâîðèõ

ç óðàæåííÿì ê³ñòîê á³ëüøå òðåòèíè ñêåëåòó. Ïàòîëîã³÷í³ ïåðåëî-

ìè ðîçâèâàþòüñÿ, ÿê çàâæäè, â àêòèâí³é ôàç³ çàõâîðþâàííÿ. Îñòåî-

ãåííà ñàðêîìà ðîçâèâàºòüñÿ ó 110% õâîðèõ íà äåôîðìóþ÷èé

îñòîç. Ñàðêîìà ëîêàë³çóºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî â ñòåãí³, ãîì³ëö³, ê³ñòêàõ

òàçó, ó âèëèö³, ëîïàòö³; îïèñàí³ ïåðâèííî-ìíîæèíí³ ñàðêîìè.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÓÃËÎÁ²Â

Õâîðîáè ñóãëîá³â ìîæóòü áóòè ïîâÿçàí³ ç äèñòðîô³÷íèìè («äå-

ãåíåðàòèâíèìè») ïðîöåñàìè ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â ñóãëîá³â (àð-

òðîçè) àáî ¿õ çàïàëåííÿì (àðòðèòè). Ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà ñó-

ãëîáà òà õðÿùà ìîæå ñòàòè äæåðåëîì ïóõëèíè (äèâ. Ïóõëèíè).

Äîñèòü ÷àñòî àðòðèòè ïîâÿçàí³ ç ³íôåêö³ÿìè (³íôåêö³éí³ àðòðè-

òè), áóâàþòü ïðîÿâîì ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá (äèâ. Ñèñòåìí³ çàõâî-

ðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè), îáì³ííèõ ðîçëàä³â (íàïðèêëàä, ïî-

äàãðè÷íèé àðòðèò, äèâ. Ðîçëàäè îáì³íó íóêëåîïðîòå¿ä³â) àáî ³íøèõ

õâîðîá (íàïðèêëàä, ïñîð³àòè÷íèé àðòðèò).

Ñåðåä àðòðîç³â çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü îñòåîàðòðîçè, à ñåðåä

àðòðèò³â  ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò.

Ìàë. 246. Õâîðîáà Ïåäæåòà. Ìîçà¿÷íà áóäîâà ê³ñòêè (çà Ò.Ï. Âèíîãðà-

äîâîþ)

565

ÎÑÒÅÎÀÐÒÐÎÇ

Îñòåîàðòðîç  îäíå ç íàéá³ëüø ÷àñòèõ çàõâîðþâàíü ñóãëîá³â

äèñòðîô³÷íî¿ («äåãåíåðàòèâíî¿») ïðèðîäè. Ñòðàæäàþòü ÷àñò³øå

æ³íêè ïîõèëîãî â³êó. Îñòåîàðòðîç ðîçïîä³ëÿþòü íà ïåðâèííèé

(³ä³îïàòè÷íèé) òà âòîðèííèé (ïðè ³íøèõ, íàïðèêëàä, åí-

äîêðèííèõ çàõâîðþâàííÿõ). Îòæå, îñòåîàðòðîç ÿâëÿº ñîáîþ çá³ðíå

ïîíÿòòÿ, ÿêå îáºäíóº çíà÷íó ê³ëüê³ñòü çàõâîðþâàíü. Îäíàê ³ñòîò-

íî¿ ð³çíèö³ ì³æ ïåðâèííèì òà âòîðèííèì îñòåîàðòðîçîì íå ³ñíóº.

Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ â ñóãëîáàõ íèæí³õ ê³íö³âîê 

òàçîñòåãíîâèé, êîë³ííèé, ãîì³ëêîâîñòóïíåâèé, ð³äøå  â ñóãëîáàõ

âåðõí³õ ê³íö³âîê. Çâè÷àéíî ïðîöåñ îäíî÷àñíî àáî ïîñë³äîâíî îõîï-

ëþº äåê³ëüêà ñóãëîá³â.

Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Äëÿ ðîçâèòêó îñòåîàðòðîçó ìàþòü çíà-

÷åííÿ ñïðèÿòëèâ³ ôàêòîðè  ñïàäêîâ³ òà íàáóò³. Ñåðåä ñïàäêî-

âèõ ôàêòîð³â îñîáëèâå çíà÷åííÿ ïðèäàþòü ãåíåòè÷íî äåòåðì³íî-

âàíîìó ïîðóøåííþ ìåòàáîë³çìó â ñóãëîáîâîìó õðÿù³, îñîáëèâî

ïîðóøåííþ êàòàáîë³çìó éîãî ìàòðèêñó. ²ç íàáóòèõ ôàêòîð³â çíà÷íó

ðîëü â³ä³ãðàº ìåõàí³÷íà òðàâìà.

Êëàñèô³êàö³ÿ. Êåðóþ÷èñü êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè,

ðîçð³çíÿþòü 3 ñòàä³¿ îñòåîàðòðîçó. Â I ñòàä³¿ â³äì³÷àþòüñÿ á³ëü

â ñóãëîáàõ ï³ä ÷àñ íàâàíòàæåíü, çâóæåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè òà

îñòåîô³òè (ðåíòãåíîëîã³÷íî). Â II ñòàä³¿ á³ëü â ñóãëîáàõ ñòàº ïîñò³é-

íîþ, çâóæåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè òà ðîçâèòîê îñòåîô³ò³â á³ëüø

âèðàæåí³. Â III ñòàä³¿ ïîðÿä ç ïîñò³éíîþ ñóãëîáîâîþ á³ëëþ â³äì³÷à-

þòü ôóíêö³éíó íåäîñòàòí³ñòü ñóãëîá³â ó çâÿçêó ç ðîçâèòêîì ñóá-

õîíäðàëüíîãî ñêëåðîçó.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìàêðîñêîï³÷í³ çì³íè ïðè îñòåîàðòðîç³

çàëåæàòü â³ä ñòàä³¿ ðîçâèòêó õâîðîáè. Â ðàííþ (1) ñòàä³þ íà êðà-

ÿõ ñóãëîáîâîãî õðÿùà çÿâëÿºòüñÿ êîñòðóáàò³ñòü, ðîçâîëîêíåííÿ

òêàíèíè. Â ïîäàëüøîìó (2 ñòàä³ÿ) íà ñóãëîáîâ³é ïîâåðõí³ õðÿùà

çíàõîäÿòü óçóðè òà ãîðáè, ôîðìóþòüñÿ ê³ñòêîâ³ ðîçðîñòàííÿ 

îñòåîô³òè. Ó 3 (ï³çí³é) ñòàä³¿ õâîðîáè ñóãëîáîâèé õðÿù çíèêàº,

íà ê³ñòêàõ ç÷ëåíóâàííÿ âèíèêàþòü çàãëèáëåííÿ, ñàì³ ñóãëîáè äå-

ôîðìóþòüñÿ. Âíóòð³øíüîñóãëîáîâ³ çâÿçêè ïîòîâùåí³ ³ ðîçïóøåí³,

ñêëàäêè ñóãëîáîâî¿ ñóìêè ïîòîâùåí³, ç ïîäîâæåíèìè ñîñî÷êàìè.

Ê³ëüê³ñòü ñèíîâ³àëüíî¿ ð³äèíè ð³çêî çìåíøóþòüñÿ.

Ì³êðîñêîï³÷í³ çì³íè íà âñ³õ ñòàä³ÿõ îñòåîàðòðîçó

äîáðå âèâ÷åí³ (Ò. Í. Êîïºâà, 1988). Ó ïåðø³é ñòàä³¿ ñóãëîáîâèé

õðÿù çáåð³ãàº ñâîþ ñòðóêòóðó, â ïîâåðõíåâèõ òà ïðîì³æíèõ éîãî

çîíàõ çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ãë³êîçàì³íãë³êàí³â. Ó äðóãó ñòàä³þ

â ïîâåðõíåâ³é çîí³ õðÿùà çÿâëÿþòüñÿ íåãëèáîê³ óçóðè, íà â³íöÿõ

ÿêèõ íàêîïè÷óþòüñÿ õîíäðîöèòè; âì³ñò ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ó âñ³õ

çîíàõ õðÿùó çìåíøóºòüñÿ. ßêùî óçóðè â ïîâåðõíåâ³é çîí³ íå óò-

566

âîðþþòüñÿ, òî â ïîâåðõíåâèõ òà ïðîì³æíèõ çîíàõ çá³ëüøóºòüñÿ

ê³ëüê³ñòü «ïîðîæí³õ ëàêóí» òà õîíäðîöèò³â ç ï³êíîòè÷íèìè ÿä-

ðàìè. Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ ³ â ñóáõîíäðàëüí³é ÷àñ-

òèí³ ê³ñòêè. Ó òðåòþ ñòàä³þ îñòåîàðòðîçà ïîâåðõíåâà çîíà ³ ÷àñ-

òèíà ïðîì³æíî¿ çîíè õðÿùà ãèíóòü, çÿâëÿþòüñÿ ãëèáîê³ óçóðè, ÿê³

äîñÿãàþòü ñåðåäèíè ïðîì³æíî¿ çîíè; ó ãëèáîê³é çîí³ ð³çêî çìåí-

øåíà ê³ëüê³ñòü ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â, çá³ëüøåíà ê³ëüê³ñòü õîíäðî-

öèò³â ç ï³êíîòè÷íèìè ÿäðàìè. Ïðè âñ³õ ñòàä³ÿõ îñòåîàðòðîçó

â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ ñóãëîá³â çíàõîäÿòü ñèíîâ³ò ð³çíîãî ñòó-

ïåíþ âèðàæåííÿ, â ñèíîâ³¿ çÿâëÿºòüñÿ ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèé

³íô³ëüòðàò, ïîì³ðíà ïðîë³ôåðàö³ÿ ô³áðîáëàñò³â. Íàñë³äêîì ñèíî-

â³òó º ðîçâèòîê ñêëåðîçó â ïðîì³æí³é òêàíèí³ òà ñò³íêàõ ñóäèí.

ÐÅÂÌÀÒÎ¯ÄÍÈÉ ÀÐÒÐÈÒ

Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò  îäíå ç íàéá³ëüø ÿñêðàâèõ ïðîÿâ³â

ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá (äèâ. Ñèñòåìí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿

òêàíèíè).

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÊÅËÅÒÍÈÕ ÌßÇ²Â

Ñåðåä õâîðîá ñêåëåòíèõ ìÿç³â íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåí³ õâî-

ðîáè ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ìÿç³â äèñòðîô³÷íîãî (ì³îïàò³¿) òà çà-

ïàëüíîãî (ì³îçèòè) ïîõîäæåííÿ. Ìÿçè ìîæóòü áóòè äæåðåëîì

ðÿäó ïóõëèí (äèâ. Ïóõëèíè). Ñåðåä ì³îïàò³é çíà÷íå ì³ñöå çàéìàº

ïðîãðåñèâíà ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ (ïðîãðåñèâíà ì³îïàò³ÿ) òà ì³îïà-

ò³ÿ ïðè ì³àñòåí³¿.

ÏÐÎÃÐÅÑÓÞ×À ÌßÇÎÂÀ ÄÈÑÒÐÎÔ²ß

Ïðîãðåñóþ÷à ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ (ïðîãðåñóþ÷à ì³îïàò³ÿ) ñòàíî-

âèòü ñîáîþ ð³çíîìàí³òí³ ïåðâèíí³ ñïàäêîâ³ õðîí³÷í³ çàõâîðþâàííÿ

ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ìÿç³â (¿õ íàçèâàþòü ïåðâèííèìè ó çâÿçêó

ç òèì, ùî óðàæåííÿ ñïèííîãî ìîçêó òà ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â íå ñïî-

ñòåð³ãàºòüñÿ). Çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ çðîñòàþ÷îþ, ÷àñò³-

øå ñèìåòðè÷íîþ, àòðîô³ºþ ìÿç³â, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïðîãðåñóþ-

÷îþ ìÿçîâîþ ñëàáê³ñòþ, ìàéæå äî ïîâíî¿ íåðóõîìîñò³.

Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç ïðîãðåñóþ÷î¿ ìÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ ìàëî

âèâ÷åí³. Äèñêóòóºòüñÿ çíà÷åííÿ àíîìàë³¿ ñòðóêòóðíèõ á³ëê³â, ñàð-

êîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìó, ³ííåðâàö³¿, ôåðìåíòàòèâíî¿ àêòèâ-

íîñò³ ìÿçîâèõ êë³òèí. Õàðàêòåðí³ çá³ëüøåííÿ ó ñèðîâàòö³ êðîâ³

àêòèâíîñò³ ìÿçîâèõ ôåðìåíò³â, ÿê³ â³äïîâ³äàþòü åëåêòðîô³ç³îëî-

ã³÷íèì ðîçëàäàì ó ïîøêîäæåíèõ ìÿçàõ, êðåàòèíóð³ÿ.

567

Êëàñèô³êàö³ÿ. Â çàëåæíîñò³ â³ä òèïó óñïàäêîâóâàííÿ, â³êó, ñòàò³

õâîðèõ, ëîêàë³çàö³¿ ïðîöåñó ³ ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ, âèä³ëÿþòü

3 îñíîâí³ ôîðìè ïðîãðåñóþ÷î¿ ìÿçîâî¿ äèñòðîô³¿: Äþøåíà, Åðáà

òà Ëåéäåíà. Ìîðôîëîã³÷íà õàðàêòåðèñòèêà öèõ ôîðì ìÿçîâî¿ äèñ-

òðîô³¿ ñõîæà.

Ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ Äþøåíà (ðàííÿ ôîðìà) ç ðåöåñèâíèì òè-

ïîì óñïàäêîâóâàííÿ, ïîâÿçàíà ç Õ-õðîìîñîìîþ, âèíèêàº ïåðåâàæíî

ó ä³òåé â³êîì â³ä 3 äî 5 ðîê³â, ÷àñò³øå ó õëîï÷èê³â. Ñïî÷àòêó óðà-

æàþòüñÿ ìÿçè òàçîâîãî ïîÿñó, ñòåãîí ³ ãîì³ëîê, ïîò³ì  ïëå÷îâî-

ãî ïîÿñó òà òóëóáà. Ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ Åðáà (þíàöüêà ôîðìà)

â³äíîñèòüñÿ äî àóòîñîìíî-äîì³íàíòíîãî òèïó óñïàäêîâóâàííÿ, ðîç-

âèâàºòüñÿ â ïåð³îä ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ. Ïàòîìîðôîëîã³÷í³ çì³íè

ðîçâèâàþòüñÿ ïåðø çà âñå ó ìÿçàõ ãðóäíîãî ³ ïëå÷îâîãî ïîÿñó, ³íîä³

îáëè÷÷ÿ (ì³îïàòè÷íå îáëè÷÷ÿ  ãëàäêèé ëîá, íåäîñòàòíº

çìèêàííÿ î÷åé, òîâñò³ ãóáè). Ìîæëèâà àòðîô³ÿ ìÿç³â ñïèíè, òàçî-

âîãî ïîÿñó, ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ë³â ê³íö³âîê. Ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ

Ëåéäåíà ç àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì òèïîì óñïàäêîâóâàííÿ ïî÷è-

íàºòüñÿ ç äèòèíñòâà àáî æ ó ïåð³îä ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ ³ ìàº á³ëüø

øâèäêèé ïåðåá³ã ó ïîð³âíÿíí³ ç þíàöüêîþ ôîðìîþ (Åðáà), àëå á³ëüø

ñïðèÿòëèâà, í³æ ðàííÿ ôîðìà (Äþøåíà). Ïðîöåñ, ùî ïî÷àâñÿ

â ìÿçàõ òàçîâîãî ïîÿñó ³ ñòåãîí, ïîñòóïîâî îõîïëþº ìÿçè òóëóáà

òà ê³íö³âîê.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çâè÷àéíî ìÿçè àòðîô³÷í³, òîíê³,

çá³äíåí³ ì³îãëîá³íîì, òîìó íà ðîçòèí³ íàãàäóþòü ðèáÿ÷å ìÿñî.

Îäíàê îáºì ìÿç³â ìîæå áóòè ³ çá³ëüøåíèì çà ðàõóíîê âàêàòíî-

ãî ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ êë³òêîâèíè òà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî îñîá-

ëèâî õàðàêòåðíî äëÿ ìÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ Äþøåíà (ïñåâäîã³ïåð-

òðîô³÷íà ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ).

Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ìÿçîâ³ âî-

ëîêíà ð³çí³ çà ðîçì³ðàìè: ïîðÿä ç àòðîô³÷íèìè òîíêèìè çóñòð³-

÷àþòüñÿ ð³çêî çá³ëüøåí³ (ïîòîâùåí³), ÿäðà ðîçòàøîâàí³ â öåíòð³

âîëîêîí. Âèðàæåí³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ìÿçîâèõ âîëîêîí (íàêîïè-

÷åííÿ ë³ï³ä³â, çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ ãë³êîãåíó, çíèêíåííÿ ïîïåðå÷íî¿

ïîñìóãîâàíîñò³), ¿õ íåêðîç òà ôàãîöèòîç. Ì³æ ïîøêîäæåíèìè ìÿçî-

âèìè âîëîêíàìè íàêîïè÷óºòüñÿ æèðîâà òêàíèíà. Ïðè òÿæêîìó ïå-

ðåá³ãó õâîðîáè çíàõîäÿòü ëèøå ïîîäèíîê³ àòðîô³÷í³ ìÿçîâ³ âîëîêíà

ñåðåä ìàñèâíîãî ðîñòó æèðîâî¿ òà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.

Óëüòðàñòðóêòóðí³ çì³íè ìÿçîâèõ âîëîêîí á³ëüø äåòàëüíî âè-

â÷åí³ ïðè ìÿçîâ³é äèñòðîô³¿ Äþøåíà (ìàë. 247). Íà ïî÷àòêó

çàõâîðþâàííÿ çíàõîäÿòü ðîçøèðåííÿ ñàðêîïëàçìàòè÷íîãî ðåòè-

êóëóìó, îñåðåäêè äåñòðóêö³¿ ì³îô³áðèë, ðîçøèðåííÿ ì³æô³áðèëÿð-

íîãî ïðîñòîðó, äå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåíà ê³ëüê³ñòü ãë³êîãåíó,

ïåðåì³ùåííÿ ÿäåð äî öåíòðó âîëîêíà. Â ï³çíþ ñòàä³þ õâîðîáè ì³î-

ô³áðèëè ï³äëÿãàþòü ôðàãìåíòàö³¿ òà äåçîðãàí³çàö³¿; ì³òîõîíäð³¿

568

íàáðÿêàþòü, Ò-ñèñòåìà ðîçøèðþºòüñÿ; â ìÿçîâèõ âîëîêíàõ çá³ëü-

øóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ë³ï³äíèõ âêëþ÷åíü ³ ãë³êîãåíó, çÿâëÿþòüñÿ àóòî-

ôàãîë³çîñîìè. Ó ô³íàë³ çàõâîðþâàííÿ ìÿçîâ³ âîëîêíà óù³ëüíþ-

þòüñÿ, îòî÷óþòüñÿ ã³àë³íîïîä³áíîþ ðå÷îâèíîþ, íàâêðóãè íåêðîòè-

çîâàíèõ ìÿçîâèõ âîëîêîí çÿâëÿþòüñÿ ìàêðîôàãè òà æèðîâ³

êë³òèíè.

Ñìåðòü õâîðèõ ïðè âàæêîìó ïåðåá³ãó ïðîãðåñèâíî¿ ìÿçîâî¿

äèñòðîô³¿ íàñòàº, ÿê ïðàâèëî, â³ä ëåãåíåâî¿ ³íôåêö³¿.

Ì²ÀÑÒÅÍ²ß

Ì³àñòåí³ÿ (â³ä ãðåö. myos  ìÿç, asthånia  ñëàá³ñòü)  õðî-

í³÷íå çàõâîðþâàííÿ, îñíîâíèì ñèìïòîìîì ÿêîãî º ñëàá³ñòü ³ ïà-

òîëîã³÷íà ñòîìëþâàí³ñòü ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ìÿç³â. Íîðìàëü-

íå ñêîðî÷åííÿ ìÿç³â ï³ñëÿ ¿õ àêòèâíî¿ ä³ÿëüíîñò³ çìåíøóºòüñÿ

ó ñèë³ òà îáñÿç³ òà ìîæå ïîâí³ñòþ çóïèíèòèñÿ. Ï³ñëÿ ñïî÷èíêó

ôóíêö³ÿ ìÿç³â â³äíîâëþºòüñÿ. ×àñ â³äïî÷èíêó ìÿç³â ñòàº äîâ-

øèì â ï³çí³é ñòàä³¿ çàõâîðþâàííÿ; öå ñïðàâëÿº âðàæåííÿ ïðî

ïàðàë³÷ ìÿç³â. Ïðè ì³àñòåí³¿ ìîæóòü ñòðàæäàòè ð³çíîìàí³òí³

ìÿçè ò³ëà, àëå ÷àñò³øå âñüîãî ìÿçè î÷åé (ïòîç ðîçâèâàºòüñÿ

ó 80% âèïàäê³â), æóâàëüí³, ìîâí³ òà êîâòàëüí³. Â ê³íö³âêàõ ÷àñ-

ò³øå óðàæóþòüñÿ ïðîêñèìàëüí³ ìÿçè ïëå÷à ³ ñòåãíà, ð³äøå äè-

õàëüí³ ìÿçè.

Ìàë. 247. Ìÿçîâà äèñòðîô³ÿ Äþøåíà. Íåêðîç ìÿçîâîãî âîëîêíà ç äå-

ñòðóêö³ºþ ì³îô³áðèë. × 12 000

569

Õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ â áóäü-ÿêîìó â³ö³ (âåðøèíà çàõâîðþ-

âàíîñò³  ó â³ö³ 20 ðîê³â); ó æ³íîê â 3 ðàçè ÷àñò³øå, í³æ ó ÷î-

ëîâ³ê³â.

Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Åò³îëîã³ÿ íåâ³äîìà. Â ïàòîãåíåç³ çà-

õâîðþâàííÿ çíà÷íå ì³ñöå çàéìàº êîðåëÿö³ÿ ì³æ àíîìàë³ÿìè òè-

ìóñà ³ ì³àñòåí³ºþ. Òèìåêòîì³ÿ ÷àñòî äàº ïîçèòèâíèé åôåêò. Ðîç-

âèòîê õâîðîáè ïîâÿçàíèé ³ç çìåíøåííÿì äî 90% ê³ëüêîñò³ ðå-

öåïòîð³â àöåòèëõîë³íó íà îäèíèöþ ìÿçîâî¿ ïëàñòèíêè, ùî

ïîâÿçàíî ç àóòîñîìíèìè ðåàêö³ÿìè. Àíòèò³ëà äî ðåöåïòîð³â àöå-

òèëõîë³íó åêñòðàãîâàí³ ç òèìóñà, âîíè âèÿâëåí³ ó ñèðîâàòö³ êðîâ³

(ó 8590% õâîðèõ) çà äîïîìîãîþ ³ìóíîïåðîêñèäàçíîãî ìåòîäó;

ó ïîñòñèíàïòè÷íèõ ìåìáðàíàõ ïîñò³éíî âèÿâëÿþòüñÿ ²gG ³ Ñ

. Íå

âèêëþ÷åíî, ùî â áëîêàä³ ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó ïðèéìàþòü

ó÷àñòü íå ò³ëüêè àíòèò³ëà, àëå é åôåêòîðí³ ³ìóíí³ êë³òèíè.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ó õâîðèõ íà ì³àñòåí³þ â òèìóñ³ ÷àñòî

çíàõîäÿòü ôîë³êóëÿðíó ã³ïåðïëàç³þ àáî òèìîìó. Ñêåëåòí³ ìÿçè

íåçíà÷íî çì³íåí³ àáî ó ñòàí³ äèñòðîô³¿, ³íîä³ âèÿâëÿþòü ¿õ àòðî-

ô³þ àáî íåêðîç, îñåðåäêîâ³ íàêîïè÷åííÿ ë³ìôîöèò³â ñåðåä ìÿçî-

âèõ êë³òèí. Çà äîïîìîãîþ ³ìóííî¿ åëåêòðîííî¿ ì³êðîñêîï³¿ âäàºòü-

ñÿ âèÿâèòè ²gG ³ Ñ

ó ïîñòñèíàïòè÷íèõ ìåìáðàíàõ. Â ïå÷³íö³,

ùèòîâèäí³é çàëîç³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ òà ³íøèõ îðãàíàõ çíàõî-

äÿòü ë³ìôî¿äí³ ³íô³ëüòðàòè.

Óñêëàäíåííÿ âèíèêàþòü ïðè ïîøêîäæåíí³ äèõàëüíî¿ ìóñêó-

ëàòóðè. Íåàäåêâàòíà âåíòèëÿö³ÿ ëåãåíü âåäå äî ðîçâèòêó ïíåâìîí³¿

òà àñô³êñ³¿, ÿê³, ÿê ïðàâèëî, ñòàþòü áåçïîñåðåäíüîþ ïðè÷èíîþ

ñìåðò³.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÖÅÍÒÐÀËÜÍÎ¯ ÍÅÐÂÎÂÎ¯ ÑÈÑÒÅÌÈ

Õâîðîáè ÖÍÑ íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òí³. Çà ïîõîäæåííÿì âîíè

ìîæóòü áóòè ñïàäêîâèìè àáî ïðèðîäæåíèìè, ïîâÿçàíèìè ç òðàâ-

ìîþ, ³íôåêö³éíèìè õâîðîáàìè, ìåòàáîë³÷íèìè ðîçëàäàìè, çà-

õâîðþâàííÿìè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè (äèâ. Ã³ïåðòîí³÷íà õâî-

ðîáà, Àòåðîñêëåðîç, Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ õâîðîáè).

Õâîðîáè ÖÍÑ ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äèñòðîô³÷í³ («äåãåíåðàòèâí³»),

äåì³ºë³í³çóþ÷³, çàïàëüí³ òà ïóõëèíí³. Ïðè äèñòðîô³÷íèõ («äåãå-

íåðàòèâíèõ») çàõâîðþâàííÿõ ïåðåâàæàþòü ïîøêîäæåííÿ íåé-

ðîí³â, ïðè÷îìó ïåðåâàæíà ëîêàë³çàö³ÿ ïðîöåñó ìîæå áóòè ð³çíîþ:

êîðà ìîçêó (íàïðèêëàä, õâîðîáà Àëüöãåéìåðà), áàçàëüí³ ãàíãë³¿ òà

ñåðåäí³é ìîçîê (íàïðèêëàä, õîðåÿ Ãåíò³íãòîíà, ïàðê³íñîí³çì), ìî-

òîíåéðîíè (íàïðèêëàä, áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç). Äèñòðî-

ô³÷íèìè çà ïîõîäæåííÿì º çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ, îáóìîâëåíí³ äå-

570

ô³öèòîì äåÿêèõ ðå÷îâèí (ò³àì³íó, â³òàì³íó Â

), ðîçëàäàìè îáì³íó

ðå÷îâèí (ïå÷³íêîâà åíöåôàëîïàò³ÿ), âïëèâîì òîêñè÷íèõ (àëêîãîëü)

àáî ô³çè÷íèõ (ïðîìåíåâèõ) ôàêòîð³â.

Äî äåì³ºë³í³çóþ÷èõ çàõâîðþâàíü ÖÍÑ â³äíîñÿòü õâîðîáè, ïðè

ÿêèõ ïåðâèííî ïîøêîäæóþòüñÿ ì³ºë³íîâ³ îáîëîíêè, ùî çíàõîäÿòü-

ñÿ ï³ä êîíòðîëåì îë³ãîäåíäðîãë³¿ (ïåðâèíí³ äåì³ºë³í³çóþ÷³ çà-

õâîðþâàííÿ). Íà â³äì³íó â³ä öüîãî âòîðèííà äåì³ºë³í³çàö³ÿ ïîâÿ-

çàíà ³ç ïîøêîäæåííÿì àêñîí³â. Íàéá³ëüø ÷àñòèì çàõâîðþâàííÿì

ö³º¿ ãðóïè º ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç.

Çàïàëüí³ çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ ðîçïîä³ëÿþòü íà ìåí³íã³òè (äèâ.

Äèòÿ÷³ ³íôåêö³¿) òà åíöåôàë³òè. ²íîä³ ïðîöåñ îõîïëþº ÿê îáîëîí-

êè, òàê ³ òêàíèíó ìîçêó, òîä³ ìîâà éäå ïðî ìåí³íãîåíöåôàë³òè.

Ïóõëèííèì çàõâîðþâàííÿì ÖÍÑ âëàñòèâ³ äåÿê³ ñïåöèô³÷í³

ðèñè (äèâ. Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ îáîëîíîê ìîçêó).

Ñåðåä çàõâîðþâàíü ÖÍÑ íàâåäåí³ íàéá³ëüø ñóòòºâ³ ïðåäñòàâ-

íèêè êîæíî¿ ãðóïè: õâîðîáà Àëüöãåéìåðà, áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé

ñêëåðîç, ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç, åíöåôàë³òè; ïóõëèíè ÖÍÑ îïèñàí³

ðàí³øå (äèâ. Ïóõëèíè ÖÍÑ ³ îáîëîíîê ìîçêó).

ÕÂÎÐÎÁÀ ÀËÜÖÃÅÉÌÅÐÀ

Õâîðîáîþ Àëüöãåéìåðà ââàæàþòü ïðåñåí³ëüíå (ïåðåäñòàðå÷å)

íåäîóìñòâî àáî äåìåíö³þ (â³ä ëàò. de  çàïåðå÷åííÿ; mens,

mentis  ðîçóì). Îäíàê äåÿê³ àâòîðè ðîçãëÿäàþòü õâîðîáó Àëüö-

ãåéìåðà á³ëüø øèðîêî, âêëþ÷àþ÷è äî íå¿ íå ò³ëüêè ïðåñåí³ëüíå,

àëå é ñåí³ëüíå (ñòàðå÷å) íåäîóìñòâî, à òàêîæ õâîðîáó Ï³êà. Ïåðåä-

ñòàðå÷à ³ ñòàðå÷à äåìåíö³¿, ÿê ³ õâîðîáà Ï³êà, â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä

³íøèõ äåìåíö³é, ïîâÿçàíèõ ç ³íôàðêòàìè ìîçêó, ã³äðîöåôàë³ºþ, åí-

öåôàë³òàìè, â³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ, õâîðîáàìè íàêîïè÷åííÿ. Ïðå-

ñåí³ëüí³é äåìåíö³¿ âëàñòèâå ïðîãðåñóþ÷å íåäîóìñòâî ó ëþäåé

â³êîì 4065 ðîê³â; ÿêùî ìàí³ôåñòàö³ÿ çàõâîðþâàííÿ ïî÷èíàºòüñÿ

ó ëþäåé ñòàð³øå 65 ðîê³â, äåìåíö³þ â³äíîñÿòü äî ñòàðå÷î¿. Ïðî õâî-

ðîáó Ï³êà ãîâîðÿòü ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òîòàëü-

íå ïðåñåí³ëüíå íåäîóìñòâî ç ðîçëàäîì ìîâè.

Õâîðîáà Àëüöãåéìåðà ïåðåá³ãàº ç âèðàæåíèìè ³íòåëåêòóàëüíè-

ìè ðîçëàäàìè òà åìîö³îíàëüíîþ ëàá³ëüí³ñòþ, ïðè öüîìó îñåðåäêîâà

íåâðîëîã³÷íà ñèìïòîìàòèêà íå âèçíà÷àºòüñÿ. Êë³í³÷í³ ïðîÿâè

çàõâîðþâàííÿ ïîâÿçàí³ ç ïðîãðåñóþ÷îþ çàãàëüíîþ àòðîô³ºþ ìîçêó,

îñîáëèâî ëîáíèõ, ñêðîíåâèõ òà ïîòèëè÷íèõ îáëàñòåé.

Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç çàõâîðþâàííÿ íåäîñòàòíüî âèâ÷åí³.

Ââàæàëè, ùî ïðè÷èíîþ çàõâîðþâàííÿ º íàáóòèé äåô³öèò àöåòèë-

õîë³íó ³ éîãî ôåðìåíò³â â ñòðóêòóðàõ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó. Â îñ-

òàíí³é ÷àñ âñòàíîâëåíî, ùî êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè Àëüöãåéìåðà

571

ïîâÿçàí³ ç³ ñòàðå÷èì öåðåáðàëüíèì àì³ëî¿äîçîì, ùî âèÿâëÿþòü

ó 100% õâîðèõ. Ó çâÿçêó ç öèì âèçíà÷èëàñü òåíäåíö³ÿ ðîçãëÿ-

äàòè õâîðîáó Àëüöãåéìåðà ÿê îäíó ç ôîðì öåðåáðàëüíîãî ñòàðå-

÷îãî àì³ëî¿äîçó. Â³äêëàäàííÿ àì³ëî¿äó âèÿâëÿþòüñÿ ó ñòàðå÷èõ

áëÿøêàõ, ñóäèíàõ ìîçêó òà éîãî îáîëîíêàõ, à òàêîæ â ñóäèííèõ

ñïëåò³ííÿõ. Âñòàíîâëåíî, ùî á³ëîê öåðåáðàëüíîãî àì³ëî¿äó ÿâëÿº

ñîáîþ á³ëîê 4ÊÄ-à, ãåí ÿêîãî ðîçòàøîâàíèé ó 21-é õðîìîñîì³. Ïî-

ðÿä ³ç ñèíòåçîì ïîçàêë³òèííî ðîçòàøîâàíèõ ô³áðèë àì³ëî¿äó, ÿê³

º îñíîâîþ ñòàðå÷î¿ áëÿøêè, ïðè õâîðîá³ Àëüöãåéìåðà âèðàæåíà

ïàòîëîã³ÿ ³ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ô³áðèëÿðíèõ ñòðóêòóð  á³ëê³â

öèòîñêåëåòó. Âîíà ïðåäñòàâëåíà àêóìóëÿö³ºþ ó öèòîïëàçì³ íåé-

ðîí³â ïîïàðíî ñêðó÷åíèõ ô³ëàìåíò³â ³ ïðÿìèõ òðóáî÷îê, ùî ìî-

æóòü çàïîâíþâàòè óñå ò³ëî êë³òèíè, òà ôîðìóâàòè ñâîºð³äí³ íåé-

ðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ. Ô³ëàìåíòè íåéðîô³áðèëÿðíèõ ñïëåò³íü

äîñÿãàþòü ä³àìåòðà 79 íì, äàþòü ïîçèòèâíó ðåàêö³þ íà äåÿê³

ñïåöèô³÷í³ á³ëêè (òàó-á³ëîê), á³ëêè ì³êðîòðóáî÷îê òà íåéðîô³ëà-

ìåíò³â. Ïàòîëîã³ÿ öèòîñêåëåòó âèðàæåíà ïðè õâîðîá³ Àëüöãåéìå-

ðà ³ â ïðîêñèìàëüíèõ äåíäðèòàõ, â ÿêèõ íàêîïè÷óþòüñÿ àêòèíîâ³

ì³êðîô³ëàìåíòè (ò³ëüöÿ Õ³ðàíî). Âçàºìîâ³äíîøåííÿ ì³æ ïàòîëî-

ã³ºþ öèòîñêåëåòó ³ àì³ëî¿äîçîì âèâ÷åí³ íåäîñòàòíüî, àëå àì³ëî¿ä

çÿâëÿºòüñÿ ó òêàíèí³ ìîçêó ðàí³øå í³æ íåéðîô³áðèëÿðí³ çì³íè.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íà àóòîïñ³¿ ïðè ðîçòèí³ çíàõîäÿòü àò-

ðîô³þ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó, ñòîíøåííÿ ïåðåâàæíî ëîáíèõ, ñêðî-

íåâèõ ³ ïîòèëè÷íèõ ÷àñòîê. Ó çâÿçêó ç àòðîô³ºþ ìîçêó íåð³äêî

ðîçâèâàºòüñÿ ã³äðîöåôàë³ÿ.

Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â êîð³ àò-

ðîôîâàíèõ ÷àñòîê ìîçêó, ã³ïîêàìï³ òà àì³ãäàëàõ çíàõîäÿòü ñòàðå÷³

áëÿøêè, íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ (êëóáêè), ïîøêîäæåí³ íåéðîíè,

ò³ëüöÿ Õ³ðàíî. Ñåí³ëüí³ áëÿøêè ³ íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ âè-

ÿâëÿþòü ó âñ³õ â³ää³ëàõ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó, îêð³ì ðóõîâèõ

³ ÷óòëèâèõ çîí, íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ äîñèòü ÷àñòî çíàõîäÿòü

òàêîæ ó áàçàëüíîìó ÿäð³ Ìåéíåðòà, ò³ëüöÿ Õ³ðàíî âèÿâëÿþòüñÿ

â íåéðîíàõ ã³ïîêàìïó.

Ñòàðå÷³ áëÿøêè ñêëàäàþòüñÿ ³ç îñåðåäê³â àì³ëî¿äà, îòî÷åíèõ

ïîïàðíî ñêðó÷åíèìè ô³ëàìåíòàìè (ìàë. 248); ïî ïåðèôåð³¿ áëÿ-

øîê ÷àñòî çíàõîäÿòü êë³òèíè ì³êðîãë³¿, ³íîä³ àñòðîöèòè. Íåéðî-

ô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ ïðåäñòàâëåí³ ñï³ðàëåïîä³áíèìè ïîïàðíî

ñêðó÷åíèìè ô³ëàìåíòàìè, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ çà ìåòîäàìè ³ìïðå-

ãíàö³¿ ñð³áëîì. ¯õ çîâí³øí³é âèãëÿä íàãàäóº êëóáêè àáî âóçëèêè

ô³áðèëÿðíîãî ìàòåð³àëó ³ ïðÿìèõ òðóáî÷îê ó öèòîïëàçì³ íåéðîí³â;

ô³ëàìåíòîçí³ ìàñè óëüòðàñòðóêòóðíî ïîä³áí³ íåéðîô³ëàìåíòàì.

Íåéðîíè â ïîøêîäæåíèõ â³ää³ëàõ çìåíøóþòüñÿ çà ðîçì³ðàìè, öè-

òîïëàçìà ¿õ âàêóîë³çîâàíà, ì³ñòèòü àðã³ðîô³ëüí³ ãðàíóëè. Ò³ëüöÿ

Õ³ðàíî, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ ó ïðîêñèìàëüíèõ äåíäðèòàõ, ìàþòü âè-