Ганцев Ш.X. Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов

Подождите немного. Документ загружается.

Г лава 18

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

И МЯГКИХ ТКАНЕЙ

18.1. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Среди злокачественных новообразований человека удельный вес опухолей костей

незначителен. Опухоли костей описывались в трактатах Гиппократа, Авиценны.

Причина возникновения первичных опухолей костей остается невыясненной. В на-

стоящее время большинством авторов указывается на роль травмы в возникнове-

нии первичных опухолей костей. Больше половины пациентов со злокачествен-

ными опухолями костей в анамнезе отмечают ушибы костей и мягких тканей. Не

последняя роль в возникновении злокачественных новообразований костей отво-

дится наследственным факторам. Имеются литературные данные, указывающие

на возникновение костных опухолей у членов одной семьи.

18.1.1. Классификация

За время развития онкологии в нашей стране и за рубежом предложено множе-

ство классификаций опухолей костей. Уже более 30 лет врачами-онкологами

используется гистологическая классификация первичных опухолей и опухоле-

подобных поражений костей, разработанная ВОЗ (1972):

I. Костеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные.

1. Остеома.

2. Остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокла-

стома).

Б. Злокачественные.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

2. Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

II. Хрящеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные.

1. Хондрома.

2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).

434

Часть П. Частная онкология

3. Хондробластома (эпифизарная хондробластома).

4. Хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные:

1. Хондросаркома.

2. Юкстакортикальная хондросаркома.

3. Мезенхимальная хондросаркома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

IV. Костномозговые опухоли.

1. Саркома Юинга.

2. Ретикулосаркома кости.

3. Лимфосаркома кости.

4. Миелома.

V. Сосудистые опухоли.

A. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Лимфангиома.

3. Гломусная опухоль (гломангиома).

Б. Промежуточные:

1. Гемангиоэндотелиома.

2. Гемангиоперицитома.

B. Злокачественные.

1. Ангиосаркома.

VI. Другие соединительнотканные опухоли.

А. Доброкачественные.

1. Десмопластическая фиброма.

2. Липома.

Б. Злокачественные.

1. Фибросаркома.

2. Липосаркома.

3. Злокачественная мезенхимома.

4. Недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли.

1. Хордома.

2. « Адамантинома длинных костей ».

3. Неврилеммома (шваннома, невринома).

4. Нейрофиброма.

VIII. Неклассифицируемые опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная ко-

стная киста и др.).

18.1.2. Заболеваемость

По литературным данным, заболеваемость первичными опухолями костей в

среднем составляет у мужчин 1, а у женщин 0,6-0,7 на 100 000 населения.

Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей

435

В России наибольшая заболеваемость мужчин опухолями костей в 1997 г. отме-

чалась в Карачаево-Черкесской Республике (5,2), Республике Алтай (5,2), Крас-

нодарском крае (3,9), Республике Дагестан (3,4), Новосибирской области (3,3);

женщин — в Чукотском автономном округе (4,6), республиках Дагестан (2,2) и

Тува (1,9), Новосибирской области (1,9). В 2001 г. заболеваемость злокачествен-

ными новообразованиями костей составила 1,58 на 100 000 населения. Сле-

дует отметить наблюдающуюся тенденцию к снижению заболеваемости (1,87

на 100 000 населения в 1992 г.), среднегодовой темп убыли составил 1,08 %.

Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей моло-

дого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и

кости таза.

18.1.3. Патолого-анатомическая характеристика

Морфологическая картина остеогеннои саркомы отличается выраженным поли-

морфизмом с наличием большого количества митозов (рис. 18.1, см. вклейку),

с преобладанием при некоторых формах полиморфно-клеточных или верете-

ноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообра-

зованных остеоидных структур — от отдельных бесформенных полей остеоида

до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондроб-

ластический вариант остеогеннои саркомы, который бывает трудно отличить от

низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Морфологическая картина саркомы Юинга представлена однотипными ок-

руглыми клетками, что отличает ее от ретикулосаркомы. Иногда клетки рас-

полагаются в виде «псевдорозеток», правильная сеть аргирофильных волокон

отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухоле-

выми клетками, содержащие кровь (рис. 18.2, см. вклейку).

Морфологическая дшатостикаретикулоклеточной саркомы костей не пред-

ставляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, ха-

рактер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы

клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. В менее дифференци-

рованных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения могут быть

слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных

клеток.

При хондросаркоме выявляют атипические хрящевые клетки различной

степени дифференцировки (рис. 18.3, см. вклейку).

Основными клеточными элементами злокачественной фиброзной гистиоци-

томы, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии,

являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых

могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие

клетки стромы.

18.1.4. Основные разновидности злокачественных опухолей

Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злока-

чественных опухолей костей. По данным различных авторов, остеогенная сарко-

ма составляет около 60 % от всех злокачественных опухолей костей. Наиболее

436 Часть II. Частная онкология

характерна заболеваемость для второго, реже — третьего десятилетия жизни.

Редко может встречаться и в более старшем возрасте. У мужчин встречается

несколько чаще, чем у женщин.

Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболе-

вания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Лока-

лизуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее

часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже в

костях таза и других костях. При осмотре выявляется увеличение объема (ок-

ружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная

гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто имеется ограниче-

ние движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы.

Саркома Юинга — злокачественная опухоль костномозгового происхожде-

ния. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости.

Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Достаточно часто встречается

в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в

диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских

и коротких трубчатых костях.

Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские ко-

сти (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят

периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при

остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком сарко-

мы Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном

осмотре.

Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет и суще-

ственные отличия от нее. Встречается она реже саркомы Юинга, обычно в возра-

сте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины

болеют в два с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретику-

лосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечнос-

тей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости

черепа, ребра.

Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усилива-

ющихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локали-

зоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава

с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный

синовит), который нередко самостоятельно рассасывается.

Хондросаркома составляет около 10 % от всех первичных злокачественных

опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже

остеогенной саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний воз-

раст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встреча-

ется крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются

кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы мож-

но отнести пальцы кисти, стопы.

Параоссалъная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается

редко. Заболевание начинается с обнаружения опухолевидного образования в

области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медлен-

но увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим про-

Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей

437

явлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу

через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда

она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию

близлежащего сустава.

Фибросаркома кости — опухоль, встречающаяся крайне редко (1-4 % от всех

случаев костных опухолей), наиболее часто в возрасте от 20 до 40 лет. До 70 %

случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет менее 1 % от всех

злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиб-

розная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей

мягких тканей. Основными симптомами первичной злокачественной фиброзной

гистиоцитомы являются боли, опухолевидное образование.

Вторичные злокачественные опухоли костей скелета (метастатические опу-

холи) могут встречаться при различных злокачественных новообразованиях.

Наиболее часто это наблюдается при раке молочной железы, раке щитовидной

железы, раке предстательной железы, саркоме Юинга, раке почки, раке легко-

го, раке шейки и тела матки.

Для группировки по стадиям, планирования лечения в нашей стране ши-

роко используется классификация TNM (1997) костей и суставных хрящей,

которая приведена ниже.

Клиническая классификация - TNM

Т — первичная опухоль

♦ Т

— недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

♦ Т

— первичная опухоль не определяется.

♦ Т

— опухоль ограничена кортикальным слоем кости.

♦ Т

— опухоль распространяется за кортикальный слой кости.

N — регионарные лимфатические узлы

♦ N

— недостаточно данных для определения регионарных лимфатиче-

ских узлов.

♦ N

— нет признаков метастатического поражения регионарных лимфати-

ческих узлов.

♦ N

— регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М — отдаленные метастазы

♦ М

— недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

♦ М

— нет признаков отдаленных метастазов.

♦ M

— имеются отдаленные метастазы.

Патологическая классификация - pTNM

Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N и М.

G — гистопатологическая дифференцировка

♦ G

— степень дифференцировки не может быть установлена.

♦ G

— высокая степень дифференцировки.

438

Часть II. Частная онкология

♦ G

— средняя степень дифференцировки.

♦ G

- низкая степень дифференцировки.

♦ G

— недифференцированные опухоли.

Примечание. Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G

Группировка по стадиям

18.1.5. Клиническая картина

Основным клиническим признаком опухолей костей является триада симпто-

мов: боль, опухолевидное образование (рис. 18.4, см. вклейку) и нарушение

функции в ближайшем суставе.

Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные,

прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и лишь на

короткое время купируются анальгетиками. Боль является, как правило, пер-

вым признаком большинства первичных опухолей костей. Затем появляется

опухолевидное образование (пальпируемая опухоль), нарушается функция в

ближайшем суставе. При некоторых злокачественных новообразованиях (сарко-

ма Юинга) вначале появляется опухоль, а позже — болевой синдром.

Клиническая картина саркомы Юинга напоминает остеомиелит. Отмеча-

ются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 °С,

повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью,

болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гипере-

мия; возможна атрофия мышц. Нередки патологические переломы. Часто вы-

является умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро

нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних боль-

ных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отме-

чается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными

ремиссиями.

Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфо-

логического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен

длительный (в течение нескольких лет) анамнез с малой выраженностью симп-

томов. Опухоли могут достигать больших размеров. Хондросаркома склонна к

рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли,

опухолевидное образование. Боли постоянные с прогрессивным нарастанием

интенсивности. Наблюдается расширение сети подкожных вен, локальная ги-

пертермия, нарушение функции близлежащего сустава.

Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей

439

Больные с фибросаркомой кости жалуются на боли средней интенсивности,

медленно прогрессирующие, усиливающиеся к ночи. Боли имеют локальный

характер, купируются наркотическими анальгетиками. Длительность заболе-

вания до обращения больного к врачу — более 6 месяцев (медленное течение).

Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухоле-

видного образования, неподвижного относительно кости (рис. 18.5, см. вклейку).

Могут наблюдаться патологические переломы.

18.1.6. Диагностика

Диагностика опухолей костей представляет определенные трудности из-за схо-

жести клинических симптомов при доброкачественных новообразованиях, вос-

палительных процессах. Травма в анамнезе у пациентов со злокачественными

новообразованиями костей также может вести к неправильной трактовке клини-

ческих симптомов. Поэтому для правильной постановки диагноза необходимо

учитывать не только клинические данные (локализацию опухоли, темп роста,

плотность, подвижность, нарушение функции в ближайшем суставе), но и дан-

ные рентгенологического и морфологического методов исследования.

18.1.7. «Сигналы тревоги»

Один из ведущих симптомов злокачественных новообразований костей — боль.

Характер боли, постоянная тенденция к усилению болевого синдрома — один

из важных признаков, который должен насторожить врача. Наличие опухоли

(мягкотканного компонента) — второй ведущий симптом опухолей костей.

Следует обратить внимание на размеры опухоли, ее плотность, подвижность.

Для злокачественных опухолей скелета характерно наличие плотного, непод-

вижного, безболезненного новообразования, увеличивающегося в размерах.

Злокачественные опухоли отличаются быстрым темпом роста. Доброкачествен-

ные опухоли растут медленно, иногда в течение нескольких лет. Следует обра-

тить внимание на то, что больные очень часто указывают на наличие травмы

в анамнезе, что может привести врача к неправильной постановке диагноза.

Третий симптом, который почти всегда встречается у пациентов с первичными

опухолями костей, — нарушение функции в ближайшем суставе.

18.1.8. Основные рентгенологические симптомы

Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование,

которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. Важными

моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истонче-

ние или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага

деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. Некоторым

больным проводятся дополнительные и специальные методы исследования (ан-

гиография, томография, компьютерная томография).

Для остеогенной саркомы характерно наличие очага деструкции кости, не

имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструк-

ции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется вы-

ход опухоли в окружающие мягкие ткани. По характеру деструкции различают

440

Часть II. Частная онкология

три формы остеогенной саркомы: остеолитическая — бесструктурный очаг

разрушения кости, остеобластическая — очаг деструкции с участками склеро-

за и уплотнения, смешанная — сочетание участков остеолитической и остеоп-

ластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров.

Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмана (треугольника

Кодмана) или спикулообразного (игольчатого) периостита (рис. 18.6-18.8).

В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации

(патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль

Рис. 18.6. Рентгенограмма правой голени в двух

проекциях больного К., 27 лет. Остеогенная сар-

кома проксимального метафиза правой малоберцо-

вой кости (остеолитическая форма). Объем мягких

тканей голени увеличен, малоберцовая кость де-

формирована, видны множественные участки дест-

рукции в сочетании с остеосклерозом, игольчатый

периостит по латеральному контуру малоберцовой

кости, треугольники Кодмана на границе пораже-

ния (стрелки)

Рис. 18.7. Рентгенограмма левой голени (прямая

проекция) больного Ф., 35 лет. Остеогенная саркома

(остеобластическая форма) проксимального метафи-

за левой болынеберцовой кости. Уплотнение костной

структуры проксимального метадиафиза больше-

берцовой кости {стрелка) в сочетании с участками

деструкции. Периостальный козырек и спикулы по

латеральному контуру болынеберцовой кости

Рис. 18.8. Рентгенограмма нижней трети правого бе-

дра больного Р., 20 лет. Остеогенная саркома, остео-

бластическая форма. Очаги остеосклероза, отслоение

надкостницы в виде козырька Кодмана (стрелки)

Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей

441

может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литичес-

ким очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров корти-

кального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает, и

уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологи-

ческие симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литичес-

ких формах (рис. 18.9). Характерно гематогенное метастазирование в легкие.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга характеризуется мелкоочаго-

вой деструкцией диафизарного и метадиафизарного отделов кости, без четких

Рис. 18.9. Рентгенограмма левого бедра (прямая проекция)

больной 3., 46 лет. Остеогенная саркома проксимального

метафиза левой бедренной кости (остеолитическая фор-

ма). Виден большой мягкотканный компонент, бедренная

кость деформирована, эпифиз бедренной кости не просле-

живается, отмечается патологический перелом

контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разводокнение кортикаль-

ного слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит (рис. 18.10

и 18.11). При значительных размерах опухоли возможно разрушение корти-

Рис. 18.10. Рентгенограмма левого бед-

ра (боковая проекция) больного С, 18 лет.

Саркома Юинга левой бедренной кости.

Гиперостоз и остеосклероз (стрелка) в

дистальном метадиафизе бедренной ко-

сти. Костномозговой канал расширен,

слоистый периостит

Рис. 18.11. Рентгенограмма левого бедра

(боковая проекция) больного Ч., 15 лет.

Саркома Юинга левой бедренной кости.

Расширение костномозгового канала, «лу-

ковичный» периостит (стрелки)

442

Часть II. Частная онкология

кального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ре-

миссии возможна ассимиляция «луковичного» периостита. При локализации

в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное

костеобразование без четких контуров.

Уретикулосаркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков.

В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной сарко-

мы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет

каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелко-

очаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей.

Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции.

В динамике — увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разво-

локнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений.

Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах

очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением эк-

страоссального компонента опухоли (рис. 18.12).

Рис. 18.12. Рентгенограмма правой голени с захватом колен-

ного сустава (прямая проекция) больного С, 47 лет. Ретику-

лосаркома правой болынеберцовой кости. Остеолитическая

деструкция проксимального метаэпифиза болынеберцовой

кости с истончением кортикального слоя (стрелки)

Хондросаркома рентгенологически характеризуется наличием центрально

или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического ха-

рактера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны

склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции

кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении раз-

меров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение,

вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального

компонента опухоли с участками обызвествления. Возможны слоистые и бах-

ромчатые периостальные наслоения. Различают центральную (из внутренних

отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости) хондросарко-

му, врастающую в окружающие мягкие ткани (рис. 18.13, 18.14).

У больных фиброзной гистиоцитомой на рентгенограммах выявляется цен-

трально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического

типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя.