Щербатых А.В., Григорьев Е.Г. (ред.) Клинические лекции по хирургии. Часть 2

Подождите немного. Документ загружается.

на основании значительного поступления воздуха по плевральному дренажу во

время кашля и форсированного дыхания, нарастания дыхательной недостаточно-

сти. Подтверждается фибробронхоскопией.

Для лечения возникшего осложнения выполняется реторакотомия, ререзек-

ция культи бронха с повторным наложением швов. Рецидив несостоятельности

наступает в 92–95 % наблюдений. Если удается стабилизировать состояния паци-

ента, подавить острый инфекционный процесс в плевральной полости, то форми-

руется бронхоплевральный свищ, хроническая эмпиема плевры.

Очередная операция, направленная на прекращение бронхоплеврального

сообщения выполняется в планом порядке после стабилизации состояния больно-

го, санации хронической эмпиемы плевры. Обычно она назначается через 4–6

месяцев после пневмонэктомии. Существует несколько вариантов операций на

культе бронха. Предпочтение отдается трансстернальному трансперикардиаль-

ному (М. И. Перельман,1961; Л. К. Богуш, 1967) и трансторакальному со стороны

здорового легкого (М. И. Перельман, 1967) доступам.

В течение последних 15–20 лет в госпитальной хирургической книнике

ИГМУ разрабатывают пластические внутрипросветные методы закрытия культи

главного бронха и бронхиального свища у больных перенесших пневмонэктомию

по поводу гангрены легкого с использованием ротационных лоскутов широчай-

шей мышцы спины или большого сальника с сохраненным осевым кровотоком.

Получены удовлетворительные результаты.

Хронический абсцесс легкого

Примерно в 5–7 % наблюдений острый абсцесс легкого не заканчивается

выздоровлением и болезнь принимает хронический характер с типичными ремис-

сиями и обострениями. Определенно судить о сроках трансформации острого

абсцесса в хронический трудно, однако, принято считать, что не излеченный в

течение 2 месяцев острый абсцесс следует относить к группе хронических легоч-

ных нагноений.

Причинами, способствующими переходу острого абсцесса в хронический,

являются: неадекватное дренирование гнойной полости в легком через бронхи, а

так же наличие внутриполостных секвестров. Безусловно, играют роль особенно-

сти микробного пейзажа и состояние реактивности организма. Наиболее часто

хронические абсцессы развиваются в задних легочных сегментах.

Основным морфологическим признаком хронического абсцесса легкого яв-

ляется наличие соединительнотканной (пиогенной) капсулы, формирование кото-

рой происходит к исходу 6—8-й недели от начала болезни. Образовавшаяся пио-

генная капсула, утолщаясь за счет разрастающейся соединительной ткани, стано-

вится ригидной. Уплотняется также легочная ткань вокруг полости деструкции.

Образуется своеобразный порочный круг: усиливающиеся процессы пневмоскле-

роза ведут к нарушению трофики легочной ткани, что усугубляет течение заболе-

вания и способствует непрекращающемуся воспалительному процессу, который в

свою очередь является причиной развития и распространения деструктивных

изменений.

Клиника

Симптоматика зависит от фазы клинического течения абсцесса – ремиссии

или обострения. Во время ремиссии проявления заболевания минимальны. Паци-

енты жалуются на кашель с умеренным количеством слизисто–гнойной, вязкой

мокроты, иногда – на сохраняющуюся слабость, потливость и похудание. Обост-

рение может быть спровоцировано вирусной инфекцией (грипп, ОРЗ), переохла-

ждением, сильным утомлением, стрессом. У больных поднимается температура

тела, усиливается кашель, появляется одышка, боли в груди, недомогание. Уве-

личивается количество мокроты, приобретающей неприятный запах. Нередко

присоединяется кровохарканье. При длительном течении заболевания и частых

обострениях у больных развивается выраженная гипопротеинемия, появляются

признаки хронической гипоксии и интоксикации (утолщения ногтевых фаланг в

виде «барабанных палочек», ногти в виде часовых стекол).

Хроническая гнойная интоксикация является характерным симптомом это-

го заболевания и проявляется неспецифическими, свойственные и другим на-

гноениям легких признаками.

Часто встречающиеся при хронических абсцессах нарушения функции по-

чек характеризуются альбуминурией, цилиндрурией. Тяжелые, длительно проте-

кающие формы хронических абсцессов легких, сопровождающиеся амилоидозом

внутренних органов, вызывают более глубокие изменения функции почек.

Инструментальная диагностика

При рентгенологическом исследовании отмечается наличие одной или не-

скольких толстостенных внутрилегочных полостей с неровными контурами, с

наличием горизонтального уровня жидкости (при обострении), окруженных зо-

ной пневмосклероза. Видимые при бронхографии или КТ бронхи, проникающие в

патологически измененные участки легкого, деформированы, просветы их нерав-

номерно сужены или расширены. В период обострения становится заметной вос-

палительная инфильтрация и количество жидкости в полостях увеличивается.

При бронхоскопии отмечается наличие гнойного эндобронхита, наиболее выра-

женного на стороне поражения.

Лечение

Больные хроническим абсцессов легкого нуждаются в интенсивном консер-

вативном лечении, которое является и подготовкой к радикальному оперативно-

му вмешательству. Основные задачи лечения состоят в следующем: 1) уменьше-

ние гнойной интоксикации и ликвидация обострения воспалительного процесса в

легких; 2) коррекция белковых, волемических, электролитных нарушений и ане-

мии; 3) повышение иммунологического статуса организма.

Наиболее актуальной представляется комплексная санация трахеобронхи-

ального дерева с адекватной эвакуацией гнойного содержимого из полостей дест-

рукции.

Хронический абсцесс является показанием к резекции легкого, которая вы-

полняется после предоперационной подготовки в плановом порядке, как правило

в объеме лобэктомии.

Профилактика хронических абсцессов заключается в своевременном и аде-

кватном лечении острых абсцессов легких в условиях специализированных ста-

ционаров, а также квалифицированном наблюдении за пациентами с сухими ос-

таточными полостями в легких.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазии — необратимые морфологические изменения (расширение,

деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хрони-

ческому нагноительному заболеванию легких. Весь комплекс легочных и внеле-

гочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической

болезнью.

Бронхоэктазы бывают врожденными и приобретенными.

Этиология

Врожденные бронхоэктазы встречаются сравнительно редко и развиваются

в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Гистологическим

признаком врожденных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в

их стенке структурных элементов бронха. Основным этиологическим фактором

приобретенных бронхоэктазов является все же генетически детерминированная

неполноценность бронхиального дерева (недоразвитие элементов бронхиальной

стенки — гладкомышечных структур, эластической и хрящевой ткани, недоста-

точность механизмов защиты и т. д.), которая в сочетании с нарушением бронхи-

альной проходимости и появлением воспаления приводит к стойкой деформации

бронхов. Формированию бронхоэктазии в значительной степени способствуют

грипп, острые респираторные заболевания, корь, коклюш, бронхиты, пневмонии,

абсцессы легких, , туберкулез легких, несвоевременное удаление из трахеоброн-

хиального дерева аспирированных инородных тел и т. д.

Классификация бронхоэктазий

1. По происхождению: первичные (врожденные) и вторичные (приобретен-

ные).

2. По виду расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистопо-

добные и смешанные.

3. По распространению: ограниченные и распространенные, односторонние

и двусторонние (с указанием точной локализации по сегментам).

4. По тяжести клинических проявлений: с невыраженной симптоматикой,

легкая форма, среднетяжелая, тяжелая и тяжелая осложненная форма.

5. По клиническому течению: фаза ремиссии и фаза обострения.

Осложнения

Бронхоэктазии часто осложняются легочным кровотечением, абсцедирова-

нием, развитием на фоне пневмофиброза и эмфиземы легких выраженной легоч-

но-сердечной недостаточности и легочного сердца, амилоидоза внутренних орга-

нов. Нередко течение этого заболевания отягощается бронхиальной астмой и

туберкулезом легких.

Диагностика

Основными жалобами при бронхоэктазиях являются кашель с мокротой,

кровохарканье(наблюдается у 30 % пациентов), дискомфорт и боли в грудной

клетке на стороне поражения, одышка, лихорадка, потливость, снижение работо-

способности, потеря массы тела и общая слабость.

В качестве наиболее характерного и раннего симптома этого заболевания

выступает кашель. Обычно кашель усиливается по утрам или сразу после физи-

ческой нагрузки и сопровождается выделением большого количества мокроты.

Во время ремиссии мокрота приобретает слизистый или слизисто-гнойный

характер, легко отходит, ее количество значительно уменьшается. Характерно,

что одномоментно в большом количестве («полным ртом») мокрота отходит при

определенном, т. н. дренажном положении тела пациента, которое зависит от

локализации очагов поражения и непременно должно использоваться для улуч-

шения дренажной функции бронхов.

Дискомфорт или тупые, усиливающиеся в период обострения процесса бо-

ли в грудной клетке связаны, в основном, с реактивным плевритом. Болевой син-

дром отмечается почти у каждого второго пациента. Одышка наблюдается у 40 %

больных и нарастает по мере прогрессирования заболевания.

При обострении процесса и задержке эвакуации мокроты из бронхиального

дерева температура по вечерам может повышаться до 39—40°С. В фазе ремиссии

сохраняется лишь вечерний субфебрилитет, но в отдельные дни возможно повы-

шение температуры тела до 38 °С и более.

В далеко зашедших стадиях болезни появляются цианоз кожного покрова

,губ и ногтевых лож, деформация пальцев кистей и стоп по типу «барабанных

палочек» и изменения ногтей в виде «часовых стекол». Возможны асимметрия

грудной клетки за счет уменьшения объема пораженной стороны, углубление

надключичной ямки, сужение межреберных промежутков. Над зоной обширных

и прилегающих к грудной стенке патологически измененных участков легких

можно определить притупление перкуторного звука, ослабленное или жесткое

дыхание с различным количеством полиморфных (сухих и влажных) хрипов.

Звучные разнокалиберные влажные хрипы сохраняются и в период ремиссии.

В фазе обострения появляются анемия, высокий лейкоцитоз перифериче-

ской крови с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия,

угнетение фибринолитической активности крови, повышение агрегационных

свойств эритроцитов и тромбоцитов.

Инструментальная диагностика

В распознавании, определении локализации, распространенности и вида

бронхоэктазий ведущая роль принадлежит рентгенологическим методам исследо-

вания. При рентгеноскопии, рентгенографии и томографии, которые необходимо

проводить в прямой и боковой проекциях, отмечаются уменьшение объема и уп-

лотнение тени пораженных отделов легкого, ячеистость и сетчатость легочного

рисунка, сегментарные и долевые ателектазы, наличие плевральных шварт, ги-

перплазия и уплотнение лимфатических узлов корня легкого, повышение воз-

душности его непораженных отделов за счет викарной эмфиземы, смещение тени

средостения в сторону поражения . До недавнего времени основным рентгеноло-

гическим методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию брон-

хоэктазий, была бронхография с обязательным и полным контрастированием

бронхов обоих легких. Сегодня бронхография проводится редко, поскольку ис-

черпывающую информацию можно получить при проведении компьютерной

томографии легких.

Дифференциальный диагноз

Бронхоэктазии следует дифференцировать с туберкулезом легких, хрониче-

ской пневмонией, хроническим бронхитом, хроническими абсцессами, раком и

кистами легких.

Лечение

Учитывая необратимость процесса, а, следовательно, бесперспективность

консервативной терапии, единственным радикальным методом лечения бронхо-

эктатической болезни следует считать хирургическое вмешательство, объем ко-

торого зависит от распространенности бронхоэктазий.

Хроническая эмпиема плевры

Хроническая эмпиема плевры – результат неэффективного лечения ост-

рых легочных нагноений, осложнившихся пиопневмотораксом. Из-за неадекват-

ного дренирования плевры создаются условия для неполного расправления лег-

кого и формирования инфицированной остаточной полости. Как правило не уда-

ется добиться реэкспансии легкого при наличии выраженных бронхо-

плевральных сообщений, которые образуются в результате бактериальной дест-

рукции легочной паренхимы. На стенках эмпиемной полости (висцеральная и

париетальная плевры) образуются массивные наложения фибрина, которые с

течением времени (1,5–3 месяца) организуются и трансформируются в волокни-

стую соединительную ткань – шварты, которые прочно фиксируют коллабиро-

ванное легкое, препятствуя его расправлению.

Диагностировать хроническую эмпиему плевры не сложно на основании

анамнеза, клинических проявлений, результатов специальных исследований.

Со времени перенесенного эпизода острого нагноения и хронизации про-

цесса (1,5–3 месяца) больного постоянно беспокоят слабость, быстро наступаю-

щая усталость при незначительной физической нагрузке, кашель с гнойной мок-

ротой, периодически повышающаяся температура тела. Выраженность этих про-

явлений зависит от длительности и периода болезни – ремиссия или обострение.

Осмотр обнаруживает нездоровый цвет лица, одышку в покое, тахикардию,

пониженное питание. Грудная клетка на стороне болезни отстает при дыхании от

здоровой половины, уменьшена в объеме, деформирована (западает подключич-

ная область, сужены межреберные промежутки). При аускультации степень ос-

лабления дыхания зависит от распространенности гнойной полости, перкуторно

определяется укорочение звука. В анализе крови обнаруживается анемия, лейко-

цитоз, увеличение СОЭ.

Диагноз подтверждается полипозиционной рентгенографией грудной клет-

ки. Исчерпывающую информацию, касающуюся точной локализации остаточной

полости, ее объема и изменений структур коллабированного легкого позволяет

получить компьютерная томография. Дополнительные сведения дает торакоско-

пия, оценивающая выраженность воспалительных изменений и особенности

бронхоплевральных сообщений.

Консервативное и парахирургическое лечение хронической эмпиемы плев-

ры, за редким исключением, неэффективно, особенно если в полость открывается

бронхиальный свищ. Эти методы используются в комплексе предоперационной

подготовки.

Основной задачей хирургического лечения является устранения причины

болезни, например прекращение бронхо-плеврального сообщения, а так же лик-

видация остаточной полости.

Е. Делорм (1905 г.) для освобождения легкого от шварт и создания условий

для его расправления, предложил оригинальную операцию, которую он назвал

декортикация легкого. Существо вмешательства заключается в том, что после

торакотомии висцеральные шварты несколькими разрезами рассекаются до здо-

ровой плевры. После этого тупым и острым путем намеченные фрагменты рубцо-

вой ткани отслаиваются от легкого и удаляются, что в итоге обеспечивает его

подвижность и возможность полного расправления. Эта операция используется

торакальными хирургами и в настоящее время. Следует отметить, что отрица-

тельным моментом рассмотренного вмешательства является сохранение парие-

тальной шварты – реальный источник реинфицирования плевральной полости.

Более сложным вариантом операции при хронической эмпиеме плевры яв-

ляется плеврэктомия – удаление висцеральной и париетальной шварт. Для ее вы-

полнения используется широкий доступ (от парастернальной до лопаточной ли-

нии) в проекции 5-ого или 6-ого межреберий. Мягкие ткани рассекаются до па-

риетальной шварты. При выраженном сужении межреберных промежутков резе-

цируется одно ребро. Острым и тупым путем париетальная шварта отслаивается

от грудной стенки, диафрагмы и структур средостения. После этого эмпиемный

мешок вместе с висцеральной швартой отделяется от легкого, удаляется. Легкое

расправляется и заполняет плевральную полость. Больным с бронхо-плевральным

свищем приходится расширять объем операции, дополняя плеврэктомию резек-

цией легкого (плевролобэктомия) или пневмонэктомией. После санации плев-

ральной полости и установления дренажей накладываются швы на рану грудной

стенки.

Литература

1. Гостищев В. К. Инфекция в торакальной хирургии. – М. : Медицина,

2004.

2. Давыдовский И. В. Общая патология человека. – М. : Медицина, 1969.

3. Ерюхин И. А., Гельфанд Б. Р., Шляпников С. А. Хирургические инфек-

ции. – М., 2003.

4. Колесников И. С., Лыткин М. И., Лесницкий Л. С. Гангрена легкого и

пиопневмоторакс. – Л. : Медицина, 1983.

5. Колесников И. С., Лыткин М. И. Хирургия легких и плевры. Л. : Меди-

цина, 1988.

6. Куприянов П. А. Гнойные заболевания легких и плевры. – Медгиз, 1955.

7. Линденбраттен Л. Д, Наумов Л. Б. Рентгенологические синдромы и ди-

агностика болезней легких. – М. : Медицина, 1972.

8. Петровский Б. В., Перельман М. И., Королева Н. С. Трахеобронхиальная

хирургия. – М. : Медицина, 1978.

9. Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Винер М. Г. Рентгенодиагностика

заболеваний органов дыхания. – М. : Медицина, 1987.

ЛЕКЦИЯ 4

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ

ПОРОКИ СЕРДЦА

Ю. В. Желтовский

Известно, что более 70 % людей на Земном шаре погибают вследствие бо-

лезней сердечно-сосудистой системы. Это больше иных катастроф вместе взятых.

Этим и объясняется такое большое внимание, которое уделяется вопросам

диагностики и лечения данной патологии. А когда в середине прошлого века ста-

ло понятно, что большинство сердечно – сосудистых заболеваний может лечиться

хирургическим путем, развитие этого направления стали приоритетными в меди-

цине во многих странах мира. Фундаментальные научные исследования, разра-

ботки новой уникальной аппаратуры, лекарственных препаратов, создание со-

временных технологий, организация работы и подготовка специалистов – вот

далеко не полный перечень того, что принесло возникновение кардиохирургии в

медицину в целом.

Историю сердечно-сосудистой хирургии по аналогии со школьными про-

граммами по истории можно сравнить с предметом новейшей истории. Так

же как и в новейшей истории, несмотря на ее относительно недолгий пери-

од, в истории сердечно-сосудистой хирургии отразились все успехи и слабо-

сти клинической медицины, истинные и социальные достижения и болезни

общества.

В течение многих столетий, и в 19 и в начале 20-ого века сердце считалось

органом недоступным для хирурга. Широко известно изречение знаменито-

го Венского хирурга Теодора Бильрота, сделанное в 1883 году: «Хирург, ко-

торый дотронется руками к сердцу, потеряет всякое уважение своих кол-

лег». Это высказывание красноречиво отражало мнение хирургической об-

щественности в то время.

Современная сердечно-сосудистая хирургии, т. е операции на открытом

сердце, начинается с середины 50-х годов, когда усилиями нескольких кли-

ницистов была доказана возможность радикального излечения известных в

то время сердечно-сосудистых заболеваний. Этому предшествовали первые

успешные операции по ушиванию раны сердца выполненные почти одно-

временно в 1896 году доктором Реном в Германии и А. Г. Подрезом в Рос-

сии, первая успешная митральная комиссуротомия в 1923 году осуществ-

ленная доктором Кутлером, первые экспериментальные исследования по

созданию аппарата искусственного кровообращения С. С. Брюхоненко в

1924 году (за что ему только посмертно была присуждена высшая научная

награда страны – Ленинская премия). Серия блистательных экспериментов

по моделированию сердечной недостаточности и последующему ее устране-

нию с применением этого аппарата, выполненная Н. Н. Теребинским, а

также его первые операции на клапанах сердца на собаках, позволили на-

звать С. С. Брюхоненко создателем и первооткрывателем аппарата искусст-

венного кровообращения. В 1938 году Р. Гроссом выполнена первая успеш-

ная операция перевязки открытого артериального протока, обоснован и

выполнен системно-легочной анастомоз А. Блелоком в 1945 году, выдаю-

щиеся эксперименты в первые послевоенные годы В. П. Демихова, осуще-

ствившего в эксперименте все модели трансплантации сердца, сердечно-

легочного комплекса и других органов. Наконец, первая операция с искус-

ственным кровообращением по поводу дефекта межпредсердной перегород-

ки, выполненная Джоном Гиббоном в 1953 году, открыла эру операций на

открытом сердце. Особую роль в кардиохирургии сыграло обоснование и

применение в клинике метода гипотермии, предложенного Уилфредом Би-

гелоу в конце 40-х годов, и метода гипербарической оксигенации, предло-

женной И. Борема в середине 50-х годов. В. И Колесов разработал и вне-

дрил в практику маммарно-коронарный анастомоз, который в чистом виде

вернулся теперь в клиническую практику, пережив период выполнения

этой операции только с искусственным кровообращением. Неоценимый

вклад в развитие хирургичекого лечения ишемической болезни сердца вне-

сли Дэвид Сабистон, Майкл Де Бейки, Рене Фовалоро, трудами которых

этот раздел кардиохирургии превратился в наиболее мощный рычаг борьбы

с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Драматичность и в то же время наполненную героизмом работу кардиохи-

рургов можно проиллюстрировать следующими примерами. После того, как

вторая операция в мае 1953 года по поводу вторичного ДМПП в условиях

ИК увенчалась полным успехом (первый больной скончался во время опе-

рации) доктор Гиббон никогда больше не сумел повторить свой единствен-

ный успех. Он разочаровался и оставил кардиохирургию навсегда. С 1951

по 1954 годы ни один хирург мира не смог получить положительного ре-

зультата при операциях с искусственным кровообращением (исключая опи-

санный случай доктора Гиббона). Вся американская медицинская наука

ополчилась против методики искусственного кровообращения, подвергая ее

суровой критике и даже цензуре! Или вот еще пример. Академик Б. В. Пет-

ровский присутствовал на операции в госпитале в Балтиморе, США. Вот

что он пишет: «Девочка, страдавшая врожденным пороком сердца – тетра-

дой Фалло, погибла на операционном столе. Подавленные мы вышли из

операционного блока и увидели… великого хирурга Чарльза Бейли (он

кстати сделал первую в мире комиссуротомию на открытом сердце), ры-

дывшего в углу коридора. Очень сложное время пришлось пережить и нам

в нашей клинике в семидесятые годы. Отсутствие специальной аппарату-

ры, инструментов, медикаментов в достаточном количестве, работа на мно-

горазовых оксигенаторах, несовершенные методики искусственного крово-

обращения и защиты миокарда, небольшой опыт – часто обуславливали не-

удовлетворительные результаты. Все это, да еще и большое количество не-

доброжелателей среди медицинской общественности города, подогреваемое

лживой прессой привели к тому, что многие из тех кто стоял у истоков ре-

шения проблемы операций на сердце не выдержали и ушли. Но могу, со

всей ответственностью заявить, что не было бы тех неудач, не было бы сего-

дняшних успехов.

Кристиан Барнард, 3 декабря 1967 года выполнивший успешную транс-

плантацию сердца, просто открыл огромное поле деятельности для различ-

ных специальностей. Доктор В. Сили, оповестивший о своей операции хи-

рургического устранения жизнеугрожающей аритмии по поводу синдрома

Вольфа-Паркинсона-Уайта в Дьюкском университете в 1968 году, серьез-

нейшим образом стимулировал развитие всей аритмологии, а сама хирур-

гическая аритмология явилась мощным стимулом развития физиологиче-

ской стимуляции сердца и имплантируемых кардиовертеров-

дефибрилляторов. М. Мировский посвятил всю свою жизнь созданию им-

плантируемого кардиовертера-дефибриллятора, поклявшись победить вне-

запную сердечную смерть, оплакивая своего любимого друга, погибшего от

этой болезни. Как известно, М. Мировский победил.

Необходимо отметить выдающийся вклад который внесли наши отечест-

венные хирурги в развитие кардиохирургии в стране и в мире.

Это, кроме уже упоминавшихся С. С. Брюхоненко и Н. Н. Теребинского –

Б. В. Петровский, А. Н. Бакулев, А. А. Вишневский, Н. М. Амосов, П. А. Куприя-

нов, В. И. Бураковский, Е. Н. Мешалкин, В. И. Шумаков, Б. А. Королев и многие

другие.

Первые плановые операции на сердце были проведены при врожденных

пороках. Лечение врожденных пороков сердца (ВПС) – актуальная проблема не

только медицинская, но и социальная и демографическая. Известно, что населе-

ние России катастрофически сокращается, несмотря на миграцию. За 10 лет

убыль составила более 10 миллионов человек и ежегодно население страны

уменьшается примерно на 800 тысяч. Все это пропорционально присуще и нашей

области. До сих пор в Сибирь добровольно почти никто не переезжает, и каждый

родившийся ребенок здесь является национальным достоянием страны и региона

и при необходимости за его жизнь и здоровье должна вестись бескомпромиссная

борьба. Известно, что встречается один ребенок с врожденным пороком сердца

примерно на 100 родившихся. Казалось бы, что это немного, но если только в

Иркутской области рождается в год около 28 тысяч детей, то эта цифра оказыва-

ется весьма внушительной. А если учесть, что по многочисленным статистикам

25 % детей с пороками сердца умирает в первую неделю, еще 25 % в первый ме-

сяц жизни. Первый год переживают только 20–40 % всех родившихся с данной

патологией. Всего известно свыше 90 видов врожденных пороков сердца и мно-

жество их комбинаций. Среди врожденных пороков развития пороки сердца за-

нимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС,

однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на

первом месте. Международная классификация, принятая ВОЗ в 1970 году зани-

мает 10 страниц книги обычного формата. Все аномалии развития сердца и маги-

стральных сосудов приводят к различным нарушениям гемодинамики, которые

подразделяют на первичные, возникающие сразу после рождения ребенка, и вто-

ричные, являющиеся следствием ВПС. Врожденный порок сердца, вызывая у

больного ряд изменений, в первую очередь компенсаторного порядка, является

системным заболеванием всего организма. Такие процессы, как хроническая ги-

поксемия и нарушение кровообращения, под воздействием нейрогуморальных

факторов ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако

процессы компенсации у ряда больных в силу тяжести патологического процесса

и определенных условий воздействия внешней среды перерастают в свою проти-

воположность, обусловливая преждевременную гибель организма. Причины воз-

никновения врожденного порока сердца множественны и разнообразны. Во пер-

вых предрасположенность к возникновению ВПС может возникнуть непосредст-

венно в момент зачатия, если оно произошло под воздействием неблагоприятных

факторов. Это, как правило, сложные пороки обусловленные изменениями на

уровне хромосом.

Наиболее часто, в этом случае, встречается транспозиция магистральных

сосудов, которая почти всегда сочетается с олигофренией. Следующий момент –

закладка сердца, как органа, в эмбриогенезе происходит в интервале от 2-й до 8 –

й недели внутриутробного развития. То есть к концу восьмой недели какое серд-

це сформировалось, такое и будет у ребенка при рождении. Это такие сроки, ко-

гда женщина зачастую еще не понимает, что она беременна. Если в это время она

ведет неподобающий для будущей матери образ жизни (употребляет алкаголь,

наркотики, курит, болеет, принимает лекарственные препараты, большое количе-

ство консервантов с пищей, на нее действует неблагоприятная экологическая

обстановка), то возникновение порока сердца весьма вероятно.

Очень часто спрашивают: – у женщины, которая перенесла в детстве опера-

цию по поводу врожденного порока сердца обязательно ли родится ребенок с

пороком сердца? Нет. Не обязательно, но в 10 раз чаще. Вообще в наше время

рождение здорового ребенка это далеко не простая проблема. К этому событию в

жизни необходимо готовиться. Рождение ребенка с врожденным пороком сердца

– это трагедия для семьи и ее окружения. Часто распадаются семьи. Женщина

стоит перед выбором – либо оставить ребенка в родильном доме, отказаться от

него ( что кстати многие сейчас делают, а помочь затем этим детям очень слож-

но), либо оставляя ребенка должна забыть о своих девичьих мечтах, о красивой

жизни, о карьере и посвятить себя ребенку до исхода. Жить постоянно с мыслями

о том, что ее ребенок умрет, или ему предстоит сложная операция на сердце, ко-

торая неизвестно чем закончится. С внедрением в широкую медицинскую прак-

тику диагностической ультразвуковой аппаратуры, появилась возможность вы-

явить наличие ВПС, начиная примерно с 18 недели внутриутробного развития.

Если выявляется порок, относящийся к группе так называемых «летальных поро-

ков», то женщине предлагается прерывание беременности. Для избежания оши-

бок беременные женщины с подозрением на наличие ВПС у плода должны быть

направлены в перинатальный центр, где коллегиально принимается решение.

Казалось бы чего проще – родился ребенок с ВПС взять и сразу его проопериро-

вать. Закончится удачно – будет расти здоровый ребенок. Не получится – ну что

ж. Никто его не видел, к нему еще не привыкли, никаких материальных затрат

семья не несет. Оказывается все не так просто. Еще 10 лет назад считалось, что

новорожденные дети практически не переносят искусственного кровообращения

вследствие того, что несмотря на нормально сформированные анатомические

органы и системы функционально они находятся в стадии адаптации к непривыч-

ным условиям среды в которой им предстоит жить. Поэтому в технологиях опе-

раций упор делался на применение общей гипотермии. Однако выполнение ради-

кальных коррекций при сложных врожденных пороках сердца в этих условиях

невозможно и во всем мире активно проводятся исследования и накапливается

опыт по лечению этой крайне сложной патологии. В нашей стране успешно опе-

рируют новорожденных детей в институте им. А. Н. Бакулева в Москве, НИИ

патологии кровообращения в Новосибирске и в клинике Санкт-Петербурга. У нас

в отделении тоже предприняты первые шаги по выполнению экстренных опера-

ций радикальных коррекций порока у детей первых месяцев жизни.

Если невозможно полностью нормализовать гемодинамику при операции у

детей первого года жизни, то разработаны и широко выполняются паллиативные

вмешательства, направленные на улучшение центральной гемодинамики, спасе-

ния и улучшения качества жизни. После таких операций ребенок доживает до

того времени, когда ему можно выполнить радикальную коррекцию порока. При-

ведем несколько примеров: Большой дефект межжелудочковой перегородки.

Значительный объем крови поступает из левого желудочка в правый через де-