Шток В.Н., Левин О.С. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы

Подождите немного. Документ загружается.

Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.2

Идиопатическая

Симптоматическая

Криптогенная

2. Детская эпилепсия с

затылочными пароксиз-

мами

3. Первичная эпилепсия

чтения

2. Височная эпилепсия

3. Лобная эпилепсия

4. Теменная эпилепсия.

5. Затылочная эпилеп-

сия

сопутствующими

клиническими про-

явлениями

П. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы

Идиопатическая

Симптоматическая

Криптогенная или

симптоматическая

1. Доброкачественные

неонатальные семейные

судороги

2. Доброкачественные

неонатальные судороги

3. Доброкачественная

миоклоническая эпи-

лепсия раннего детского

возраста

4. Детская абсанс-эпи-

лепсия (пикнолепсия)

5. Юношеская абсанс-

эпилепсия

6. Юношеская миокло-

ническая эпилепсия (им-

пульсивные petit mal)

7. Эпилепсия с боль-

шими припадками при

пробуждении

8. Другие формы

9. Эпилепсия с припад-

ками, провоцируемыми

специфическими фак-

торами

Неспецифической эти-

ологии

1. Ранняя миоклониче-

ская эпилепсия

2. Ранняя младенческая

эпилептическая энце-

фалопатия с подавле-

нием ЭЭГ активности

3. Другие формы сим-

птоматической генера-

лизованной эпилепсии

Специфической этио-

логии (эпилептические

припадки, вызванные

мальформациями, де-

генеративными, мета-

болическими и други-

ми заболеваниями)

1. Синдром Уэста (ин-

фантильные спаз-

мы, синдром Бли-

ца—Ника—Салаа-

ма—Крампфе)

2. Синдром Леннок-

са—Гасто

3. Эпилепсия с мио-

клонически-аста-

тическими припад-

ками

4. Эпилепсия с ми-

оклоническими аб-

сансами

III. Эпилепсии и эпилептические синдромы, которые нельзя отнести

к фокальным или генерализованным

С генерализованными и парциальными припадками

В отсутствие четкого

указания на генера-

лизованный или пар-

циальный характер

221

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.2

1. Неонатальные припадки

2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего

возраста

3. Эпилепсия с непрерывными комплексами пик-

волна во время медленного сна

4. Приобретенная эпилептическая афазия (син-

дром Ландау—Клеффнера)

5. Другие формы

Генерализованные су-

дорожные припадки,

которые по клиниче

ским и ЭЭГ-данным

не удается отнести к

первично генерали-

зованным или парци

альным с вторичной)

генерализацией

ГУ. Специфические эпилептические синдромы

Ситуационные припадки

1. Фебрильные припадки

2. Изолированные припадки или эпилептический статус

3. Припадки, возникающие вследствие острых метаболических нару-

шений или интоксикаций (отравление алкоголем, лекарственными

препаратами, эклампсия, некетогенная гипергликемия и др.)

Составлено на основе: Comissia on the classification and terminology of the

International League Against Epilepsia. Proposal for revised classification of epilepsies

and epileptic syndromes // Epilepsia. - 1989. - Vol. 30. - P. 389-399.

С возраст-зависимым началом (расположены в порядке увеличения воз-

раста начала заболевания).

Данный раздел включает состояния, при которых припадки представляют

единственное или доминирующее проявление.

Таблица 9.3

Отличительные особенности идиопатической, симптоматической

и криптогенной эпилепсии

Признаки

Идиопатическая

эпилепсия

Симптоматическая

эпилепсия

Криптогенная

(«предположитель-

но симптоматиче-

ская») эпилепсия

Тип припадков

Генерализован-

ные (реже

фокальные)

Фокальные

(парциальные)

Фокальные (пар-

циальные)

Очаговые не-

врологические

симптомы

Как правило,

отсутствуют

Могут

выявляться

Могут

выявляться

222

Глава 9. Эпилепсия

Окончание табл. 9.3

Признаки

Идиопатическая

эпилепсия

Симптоматическая

эпилепсия

Криптогенная

(«предположитель-

но симптоматиче-

ская») эпилепсия

Психические

изменения

Часто отсутству-

ют или умерен-

но выражены

Могут быть

тяжелыми

Могут быть

тяжелыми

Эффективность

противоэпилеп-

тических пре-

паратов

Как правило,

высокая

Может быть

низкой

Может быть низ-

кой

Очаговые изме-

нения при ЭЭГ

Как правило,

отсутствуют

Возможны Возможны

Изменения при

КТ

МРТ

Отсутствуют

Часто выявля-

ются

Возможны

Причины Наследствен-

ный дефект

Энцефалит, ин-

сульт, черепно-

мозговая травма,

метаболические

поражения мозга

и др.

Неизвестны

(возможно пе-

ринатальное

поражение или

микроструктурная

патология)

Таблица 9.4

Клинические проявления парциальных форм эпилепсии в зависимости от

локализации очага

Вид эпилепсии

Тип припадков

Характерные феномены

Эпилепсия

височной доли

(височная

эпилепсия)

Простые

парциальные

Сложные

парциальные

Парциальные с

вторичной гене-

рализацией

Сенсорные (обонятельные, слуховые,

вкусовые), вегетативные (дискомфорт

в эпигастрии, отрыжка, приливы, за-

держка дыхания), дисмнестические

(dejavu, jamais vu), аффективные, ороа-

лиментарные автоматизмы, послепри-

падочная спутанность сознания

Эпилепсия

лобной доли

(лобная эпи-

лепсия)

Простые

парциальные

Сложные

парциальные

Моторные (клонические, тонические,

дистонические, адверсивные, посту-

ральные, псевдоистерические (допол-

нительная моторная кора), фонаторные,

глотательные и жевательные движения

223

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.4

Вид эпилепсии Тип припадков Характерные феномены

Парциальные с

вторичной

генерализацией

(оперкулярная кора)); вегетативные,

психические, сенсорные (обонятельные

(орбитофронтальная кора), вкусовые

(оперкулярная кора)); часто со вторич-

ной генерализацией

Эпилепсия

теменной доли

(теменная

эпилепсия)

Простые парци-

альные

Парциальные с

вторичной

генерализацией

Полиморфные сенсорные, реже сен-

сомоторные феномены, иногда с мар-

шем, головокружение и дезориента-

ция в пространстве (нижняя теменная

долька), нарушения речи

Эпилепсия

затылочной

доли (заты-

лочная эпи-

лепсия)

Простые парци-

альные

Парциальные с

вторичной

генерализацией

Зрительные расстройства (фотопсии,

скотома, гемианопсия), реже иллюзии

(макро- и микропсии, метаморфоп-

сии) и галлюцинации, окуломоторные

феномены

Таблица 9.5

Типы эпилептических припадков и стимулы, провоцирующие рефлекторные

припадки (в соответствии с предложениями группы экспертов МПЭЛ, Engel

et al.,

2001)

Категория

Припадки/стимулы

Спонтанно прекращаю-

щиеся припадки

Генерализованные припадки:

• Тонико-клонические припадки (включая при-

падки, начинающиеся с клонической или ми-

оклонической фазы)

• Клонические припадки (без тонических про-

явлений или с тоническими проявлениями)

• Типичные абсансы

• Атипичные абсансы

• Миоклонические абсансы

• Тонические припадки

• Спазмы

• Миоклонические припадки

• Миоклония век (с абсансами или без абсансов)

• Миоклонические атонические припадки

• Негативная миоклония

• Атонические припадки

• Рефлекторные припадки при синдромах гене-

рализованной эпилепсии

224

Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.5

Категория

Припадки/стимулы

Спонтанно прекращаю-

щиеся припадки

Фокальные припадки:*

• Фокальные сенсорные припадки:

— с элементарными сенсорными симптомами

(например, припадки затылочной или те-

менной коры)

— с психосенсорными (experiential sensory)

симптомами (например, припадки области

теменно-височно-затылочного стыка)

• Фокальные моторные припадки:

— с элементарными клоническими двигатель-

ными проявлениями

— с асимметричными тоническими двигатель-

ными проявлениями (например, припадки

дополнительной моторной коры)

— с типичными (височными) автоматизмами

(например, мезотемпоральные припадки)

— с гиперкинетическими автоматизмами

— с фокальной негативной миоклонией

— с ингибиторными моторными феноменами

(торможением движений)

• Геластические припадки

• Гемиклонические припадки

• Вторично-генерализованные припадки

• Рефлекторные припадки при синдромах фо-

кальной эпилепсии

Непрерывные (непрекра-

щающиеся) припадки

Генерализованный эпилептический статус (статус

генерализованных припадков):

• Стасус генерализованных тонико-клонических

припадков

• Статус клонических припадков

• Статус абсансов

• Статус тонических припадков

• Статус миоклонических припадков

Фокальный эпилептический статус (статус фо-

кальных припадков):

• Постоянная парциальная эпилепсия (Кожевни-

кове кая)

• Постоянная аура

• Лимбический эпилептический (психомотор-

ный) статус

• Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

225

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.5

Категория

Припадки/стимулы

Стимулы, провоцирую-

•

Зрительные стимулы:

щие рефлекторные при-

— мигающий свет

падки

— зрительные картины

— другие зрительные стимулы

•

Мысли

• Музыка

•

Действия

•

Соматосенсорные стимулы

•

Проприоцептивные стимулы

•

Чтение

•

Горячая вода

•

Стартл-реакция (внезапный стимул, испуг)

* Ранее парциальные (деление на простые и сложные парциальные при-

падки предполагается исключить).

Таблица 9.6

Классификация эпилептических синдромов (в соответствии с предложениями

группы экспертов МПЭЛ, Engel et al., 2001)

Группы синдромов

Специфические синдромы

Идиопатические

фокальные эпи-

лепсии младен-

ческого и дет-

ского возраста

Доброкачественные младенческие припадки

Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-

височными пиками

Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с

ранним началом (тип Panayiotopoulos)

Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с

поздним началом (тип Gastaut)

Семейные (ауто-

сомно-доминант-

ные) фокальные

эпилепсии

Доброкачественные семейные неонатальные припад-

ки

Доброкачественные семейные младенческие припадки

Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия

Семейная височно-долевая эпилепсия

Семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фо-

кусами

Симптоматиче-

ские (вероятно

симптоматиче-

ские

) фокальные

эпилепсии

Лимбические эпилепсии:

• Мезотемпоральная эпилепсия со склерозом гиппо-

кампа

• Мезотемпоральная эпилепсия, определяемая специ-

фической этиологией

226

Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.6

Группы синдромов

Специфические синдромы

Симптоматиче-

ские (вероятно

симптоматиче-

ские

) фокальные

эпилепсии

• Другие типы, определяемые локализацией и этиоло-

гией

Неокортикальные эпилепсии:

• Синдром Расмуссена

• Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром

• Другие типы, определяемые локализацией и этиоло-

гией

• Мигрирующие парциальные припадки раннего дет-

ского возраста

Идиопатические

генерализован-

ные эпилепсии

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия ран-

него детского возраста

Эпилепсия с миоклоническими астатическими при-

падками

Детская абсансная эпилепсия

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Идиопатические генерализованные эпилепсии с вари-

абельными фенотипами:

• Ювенильная абсансная эпилепсия

• Ювенильная миоклоническая эпилепсия

• Эпилепсия только с генерализованными тонико-

клоническими припадками

Генерализованные эпилепсии с фебрильными припад-

ками-плюс

Рефлекторные

эпилепсии

Идиопатическая светочувствительная затылочно-до-

левая эпилепсия.

Другие визуально-сенситивные эпилепсии

Первичная эпилепсия чтения

Стартл—эпилепсия

Эпилептические

энцефалопатии

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Синдром Отахары

Синдром Уэста

Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского

возраста (синдром Древета)

Миоклонический статус при непрогрессирующих эн-

цефалопатиях

Синдром Леннокса—Гасто

Синдром Ландау—Клеффнера

Эпилепсия с постоянной пик-волновой активностью

во время медленного сна

227

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.6

Группы синдромов

Специфические синдромы

Прогрессирую-

щая миоклони-

ческая эпилеп-

сия

См. табл. 7

Припадки, не

позволяющие

диагностировать

эпилепсию

Доброкачественные младенческие припадки, фе-

брильные припадки, алкогольные абстинентные

припадки, лекарственные припадки, немедленные

и ранние посттравматические припадки, одиноч-

ный припадок или группа быстро следующих друг за

другом припадков, редко повторяющиеся припадки

(«олигоэпилепсия»)

Ранее криптогенные.

Состояния, при которых эпилептические разряды вызывают прогрессиру-

ющее нарушение функции головного мозга.

Таблица 9.7

Классификация заболеваний, часто сопровождающихся эпилептическими

припадками или синдромами (в соответствии с предложениями группы

экспертов Международной противоэпилептической лиги; Engel et al., 2001)

Группы заболеваний

Специфические заболевания

Прогрессирующие мио-

клонические эпилепсии

Цероидный липофусциноз

Сиалидоз

Болезнь Лафоры

Болезнь Унферрихта—Лундбурга

Нейроаксональная дистрофия

MERRF

Дентаторубро-палл идолюисова атрофия

Другие

Нейроэктодермальные

заболевания

Туберозный склероз

Нейрофиброматоз

Гипомеланоз Ито

Синдром эпидермального невуса

Синдром Штуге—Вебера

Аномалии развития коры

Лиссэнцефалия

Субкортикальная гетеротопия

Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия

Фокальная гетеротопия

Микродисгенезия

Другие

228

Глава 9. Эпилепсия

Окончание табл. 9.7

Группы заболеваний

Специфические заболевания

Опухоли

Ганглиоцитома

Ганлиоглиома

Кавернозные ангиомы

Астроцитомы

Гамартомы

Другие

Хромосомные аномалии Парциальная моносомия 4р

Трисомия 12р

Кольцевая 20-я хромосома

Другие

Моногенные заболевания

с менделевским типом

наследования и сложным

механизмом развития

Синдром ломкой хромосомы

Синдром Ретта

Другие

Наследственные метаболи-

ческие заболевания

Некетотическая гиперглицинемия

Аминоацидопатии

Заболевания, связанные с нарушением мета-

болизма углеводов

Болезнь Менкеса

Другие

Пренатальные или перина-

тальные ишемические или

аноксические повреждения

или церебральные инфек-

ции, вызывающие непро-

грессирующие энцефало-

патии

Порэнцефалия

Перивентрикулярная лейкомаляция

Внутримозговые кальцификации и другие

поражения вследствие токсоплазмоза, ВИЧ

ИТ. д.

Постнатальные инфекции

Цистицеркоз

Герпетический энцефалит

Бактериальные менингит

Другие

Другие постнатальные за-

болевания

Черепно-мозговая травма

Злоупотребление алкоголем и другими пси-

хоактивными веществами

Инсульт

Другие

1. Определение и классификация неврозов

2. Астенический невроз (неврастения)

3. Тревожно-фобические расстройства

4. Депрессивный невроз (невротическая депрессия)

5. Невроз навязчивых состояний

6. Истерический невроз

7. Соматоформные (органные) неврозы

8. Реактивные (стрессовые) расстройства

Среди пациентов невролога весьма значительна доля лиц, страдаю-

щих неврозами. Они составляют существенную часть больных с жало-

бами на головную и лицевую боль, боль в спине, головокружение, веге-

тативные расстройства, нарушения сна и т. д. Практика показывает, что

значительная часть больных с такими диагнозами, как «арахноидит»,

«вегетососудистая дистония», «гипоталамический синдром», «дисцир-

куляторная энцефалопатия», «вертебробазилярная недостаточность»,

«посттравматическая энцефалопатия», «шейный остеохондроз» на

самом деле страдают неврозами. Не вызывает сомнений, что диагно-

стика и лечение неврозов находятся преимущественно в компетен-

ции психиатров. Однако вследствие широкой распространенности

этой патологии, ее пограничного характера и сложившейся прак-

тики организации здравоохранения значительная часть больных с

230