Журба Л.Т., Мастюкова Е.М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни

Подождите немного. Документ загружается.

жизни отсутствуют понимание обращенной речи, познава-

тельный интерес к окружающему, дифференцированные эмо-

циональные реакции.

Прослеживая в динамике возрастное психомоторное раз-

витие ребенка с тяжелой задержкой развития, можно отме-

тить, что по количественной шкале он на каждом возраст-

ном этапе теряет в среднем более 20 баллов. При тяжелой

степени задержки формирующаяся функция грубо дефектна,

а поступательный характер ее развития выражен незначи-

тельно или отсутствует, поэтому по мере увеличения предъ-

являемых к ней требований ее дефицит с возрастом увели-

чивается и развитие как бы приостанавливается (см. рис.

1, IV).

Крайний вариант нарушения развития — почти полное от-

сутствие развития — обычно обусловлен грубыми пороками

развития мозга. Тяжелая задержка развития сочетается, как

правило, с выраженными неврологическими синдромами, ко-

торые усугубляют ее и качественно видоизменяют.

Определяя прогноз при тяжелой степени задержки пси-

хомоторного развития, необходимо учитывать большие потен-

циальные возможности к компенсации у ребенка первого

года жизни, за счет которой при раннем начале комплексных

лечебно-коррекционных мероприятий в ряде случаев возмож-

но формирование некоторых психомоторных функций, спо-

собствующих бытовой адаптации ребенка.

Глава IV

Основные неврологические и психопатологические

синдромы у детей первого года жизни и их влияние

на психомоторное развитие

Для диагностики заболеваний нервной системы, проявляю-

щихся описанной в предыдущей главе специфической за-

держкой психомоторного развития, важное значение имеет

оценка сопутствующих задержке развития неврологиче-

ских и психопатологических синдромов [Ковалев В. В.,

1980].

Синдром представляет собой сочетание и повторяемость

взаимосвязанных между собой симптомов. Он является как

бы связующим звеном между симптомами и нозологическим

диагнозом и отражает основные патогенетические механиз-

мы заболевания, а часто также уровень поражения централь-

ной нервной системы. Возрастная незрелость нервной систе-

мы ребенка первого года жизни определяет фрагментар-

ность и недифференцированность наблюдаемых у него синд-

ромов. Организм, особенно новорожденного и грудного ре-

бенка, реагирует на различные вредности ограниченным чис-

лом типовых реакций, характер которых в первую очередь

звисит от возрастной фазы нервно-психического развития.

Ниже представлены основные синдромы, отражающие пре-

имущественно тип нервно-психического реагирования на пер-

вом году жизни.

Синдром гиповозбудимости

Основные проявления синдрома: малая двигательная и пси-

хическая активность ребенка, которая всегда ниже его дви-

гательных и интеллектуальных возможностей; высокий по-

рог и длительный латентный период возникновения всех

рефлекторных и произвольных реакций. Синдром часто со-

четается с мышечной гипотонией, гипорефлексией, замедлен-

ной переключаемостью нервных процессов, эмоциональной

вялостью, низкой мотивацией и слабостью волевых усилий.

171

Гиповозбудимость может быть выражена в различной

степени и проявляться либо эпизодически, либо стойко. Эпи-

зодическое возникновение синдрома характерно для сомати-

ческих заболеваний, особенно патологии желудочно-кишеч-

ного тракта, сопровождающихся гипотрофией.

Иногда легкие, но стойкие проявления синдрома могут

быть обусловлены типом высшей нервной деятельности. Пре-

обладание синдрома в первые месяцы жизни наблюдают при

недоношенности, у детей, перенесших асфиксию, внутриче-

репную родовую травму. Выраженность и стойкость синдро-

ма характерны для дисфункции мозга, особенно его диэн-

цефально-лимбических отделов. В этих случаях синдром

всегда сочетается с соматовегетативными нарушениями и

сопровождается задержкой психомоторного развития, кото-

рая приобретает некоторые характерные особенности.

Задержка психомоторного развития при гиподинамичес-

ком синдроме характеризуется замедленным формированием

всех условных рефлексов. В период новорожденности и в

первые месяцы жизни это проявляется в отставании разви-

тия условного рефлекса на время кормления; в дальнейшем

задерживается развитие всех пищевых условных рефлексов

(рефлекс на положение кормления, вид груди или бутылки

с молоком и т. д.), задерживается развитие пищевой, а за-

тем зрительной и слуховой доминанты и тактильных локаль-

ных реакций. Особенно характерна задержка развития цеп-

ных двигательных сочетательных рефлексов, что наиболее

отчетливо начинает проявляться со второго полугодия жизни.

Такой ребенок в возрасте 6—8 мес не похлопывает рукой по

одеялу или игрушке, не стучит предметом о предмет, к кон-

цу года не производит повторных выбрасываний предмета,

не вкладывает предмет в предмет. Это проявляется также в

голосовых реакциях: ребенок редко повторяет звуки, слоги,

т. е. выполняя однократные движения и произнося отдель-

ные звуки, он не стремится к их повторению. В результате

задержки формирования условных рефлексов на сочетание

слова с предметом или действием как в конкретной, так и

в неконкретной ситуации начальное понимание речи и под-

чинение словесным командам у этих детей происходит в бо-

лее поздние сроки.

Задержка развития сочетательных рефлексов приводит

также к отставанию таких функций, как предметно-манипу-

ляторная деятельность, ползанье, лепет, понимание речи и

собственная речь.

172

При синдроме гиповозбудимости в более поздние сроки

отмечают формирование положительных эмоциональных ре-

акций. Это проявляется как при общении со взрослым, так

и в спонтанном поведении ребенка. В период новорожден-

ности при общении со взрослым у таких детей обычно отсут-

ствует ротовое внимание, в возрасте 2 мес не выражена или

слабо выражена реакция радостного оживления при виде

взрослого и ласковом голосе. Часто вместо мимики оживле-

ния у ребенка можно видеть только реакцию сосредоточения.

Улыбка появляется позже 8—9 нед, для ее возникновения

требуется комплекс раздражителей, включая и проприоцеп-

тивные, их повторность; латентный период возникновения

улыбки в ответ на раздражитель удлинен.

В состоянии бодрствования ребенок остается вялым, пас-

сивным, ориентировочные реакции возникают в основном на

сильные раздражители. Реакция на новизну вялая и в боль-

шинстве случаев имеет характер пассивного изумления, когда

ребенок с широко раскрытыми глазами остается неподвиж-

ным при виде нового предмета, не предпринимая активных

попыток приблизиться к нему, захватить его. Чем более дли-

тельный период отсутствуют активное бодрствование и ори-

ентировочно-исследовательское поведение, тем более выра-

жено отставание в психомоторном развитии.

Комплекс оживления —одно из основных проявлений ак-

тивных форм эмоционального поведения у ребенка первых

месяцев жизни — при синдроме гиповозбудимости либо от-

сутствует, либо проявляется в рудиментарной форме: сла-

бой мимической реакцией без блеска глаз и голосовых реак-

ций или отсутствием двигательного компонента, отчетливых

вегетативных проявлений. Активные отрицательные эмоцио-

нальные реакции также слабо выражены и почти не отра-

жаются на общем поведении ребенка.

Особенности эмоциональной сферы определяют вторич-

ное недоразвитие интонационной выразительности голосовых

реакций, а также специфику формирования сенсорных функ-

ций. Так, на втором возрастном этапе гиповозбудимый ре-

бенок обычно хорошо фиксирует и прослеживает предмет, но

движения глазных яблок за перемещающимся предметом у

него начинаются не сразу, а после определенного латентно-

го периода, как это характерно для новорожденного: глаза

как бы постоянно догоняют перемещающийся в поле зрения

предмет. Эти зрительные реакции отличаются непостоянст-

вом, и для их возникновения часто необходимы специальные

173

Рис. 2. Динами-

ка психомоторного

развития детей с

гиподинамическим

(I) и гипер дина-

мическим (II) син-

дромами, а также

синдромом мальаб-

сорбции (III).

оптимальные условия: определенное состояние ребенка, до-

статочная сила и длительность раздражителя и др. Во вто-

рой возрастной период указанные реакции наиболее отчет-

ливо и часто возникают не в положении на спине, а в вер-

тикальном положении на руках у взрослого. Особенностью

зрительного восприятия при гиповозбудимости на этом воз-

растном этапе является также то, что ребенок спонтанно

почти не рассматривает окружающие предметы, у него от-

сутствует активный поиск раздражителя. Гиповозбудимый

ребенок обычно поворачивает голову и глаза к невидимому

источнику звука после неоднократного повторения и дли-

тельного латентного периода; слуховое восприятие, так же

как и зрительное, обычно не приобретает доминантного ха-

рактера.

Задержка психомоторного развития при синдроме гипо-

возбудимости характеризуется диспропорцией развития, ко-

торая проявляется во всех формах сенсорно-моторного пове-

дения. Так, при достаточном развитии дифференцированных

эмоциональных реакций на «своих» и «чужих» ребенок не

проявляет активной радости на общение со знакомыми и

протеста на общение с незнакомыми лицами, т. е. на всех

возрастных этапах остается выраженной недостаточная ак-

тивность общения. Наряду со своевременным развитием от-

дельных сенсорных функций наблюдается отставание в фор-

мировании интерсенсорных связей, особенно в системе так-

174

тильно-кинестетического анализатора, поэтому гиповозбуди-

мые дети позже начинают рассматривать и сосать свои ру-

ки, ощупывать игрушки, у них с задержкой формируется

зрительно-моторная координация. Отсутствие активного ис-

следовательского поведения выражается в диспропорцио-

нальности развития зрительного восприятия. Поэтому при

достаточном развитии у ребенка дифференцированного зри-

тельного восприятия может сохраняться автоматический

характер прослеживания предмета.

При динамической количественной оценке возрастного

развития ребенок с синдромом гиповозбудимости в разные

периоды теряет 7—9 баллов, причем максимальную потерю

наблюдают в возрасте 4—5 мес, когда в норме должны ак-

тивно формироваться первые интерсенсорные связи и актив-

ные формы поведения (рис. 2,I).

Синдром гипервозбудимости

Основные проявления синдрома — двигательное беспокойст-

во, эмоциональная лабильность, нарушение сна, усиление

врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбуди-

мость, тенденция к патологическим движениям часто в соче-

тании со сниженным порогом судорожной готовности. Синд-

ром гипервозбудимости в нозологическом отношении мало

специфичен. Он может наблюдаться у детей с перинаталь-

ной патологией, некоторыми наследственными ферментопа-

тиями и другими метаболическими нарушениями, врожден-

ной детской нервностью и при минимальной мозговой дис-

функции.

Выраженного отставания в психомоторном развитии у

этих детей может и не быть, но при тщательном обследова-

нии обычно удается отметить некоторые негрубые отклоне-

ния

Для нарушения психомоторного развития при синдроме

гипервозбудимости характерно отставание в формировании

произвольного внимания, дифференцированных двигатель-

ных и психических реакций, что придает психомоторному

развитию своеобразную неравномерность. У таких детей к

концу первого года жизни обычно хорошо выражены позна-

вательный интерес к окружающему, активные формы обще-

ния, и в то же время при сильных эмоциях может прояв-

ляться общий комплекс оживления с диффузными двига-

тельными реакциями.

175

Все двигательные, сенсорные и эмоциональные реакции на

внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают

быстро, после короткого латентного периода и так же быст-

ро угасают. Освоив те или иные двигательные навыки, дети

беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся к

каким-либо предметам и захватывают их. При этом манипу-

лятивная исследовательская деятельность, подражательные

игры и жесты у них выражены слабо. Обычно дети проявля-

ют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоцио-

нальная лабильность нередко затрудняет их контакт с ок-

ружающими. У многих из них отмечается длительная реак-

ция страха на общение с незнакомыми взрослыми с актив-

ными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбуди-

мости сочетается с повышенной психичской истощаемостью.

При оценке возрастного развития гипервозбудимого ре-

бенка обычно относят не к группе задержки, а к «группе

риска» (общая сумма баллов 25—26), если гипервозбуди-

мость не сочетается с другими неврологическими нарушени-

ями. Потеря баллов распределяется между повышением мы-

шечного тонуса, неустойчивостью реакций на общение со

взрослым, усилением безусловных и (или) повышением су-

хожильных рефлексов, общим беспокойством, тремором (см.

рис. 2, II).

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Синдром повышения внутричерепного давления у детей ран-

него возраста часто сочетается с гидроцефальным, который

характеризуется расширением желудочков и субарахнои-

дальных пространств в результате скопления избыточного

количества спинномозговой жидкости. Повышение внутриче-

репного давления у новорожденных и грудных детей может

быть преходящим или постоянным, гидроцефалия — компен-

сированной или субкомпенсированной, что наряду с анато-

мо-физиологическими особенностями раннего возраста и об-

условливает широкий диапазон клинических проявлений.

В большинстве случаев при гипертензионно-гидроце-

фальном синдроме имеет место увеличение размеров головы,

что выясняется путем динамического измерения ее окружно-

сти и сравнения с динамикой роста и массы тела. Патоло-

гическим считают прирост окружности головы, превышаю-

щий нормальный более чем на 2 сигмальных отклонения. По

мере увеличения окружности головы выявляется диспропор-

176

ция между мозговым и лицевым черепом. Увеличение чере-

па может быть асимметричным вследствие односторонности

патологического процесса либо дефекта ухода за ре-

бенком.

Повышение внутричерепного давления у грудных детей

сопровождается также расхождением черепных швов, что

можно определить при пальпации и рентгенологическом ис-

следовании. Расхождение швов наступает быстро при про-

грессирующей гидроцефалии и более медленно, когда вну-

тричерепное давление повышено нерезко и стабилизирова-

лось. При перкуссии черепа отмечают звук «треснувшего

горшка».

Другим признаком повышения внутричерепного давления

является выбухание и увеличение большого родничка. При

выраженном гидроцефальном синдроме могут открываться

малый и боковые роднички. Следует, однако, иметь в ви-

ду, что изменение черепных швов и родничков выявляется

лишь на определенной стадии развития патологического про-

цесса, поэтому их отсутствие при однократном осмотре нель-

зя расценивать как свидетельство против наличия гипертен-

зионно-гидроцефального синдрома.

При повышении внутричерепного давления у новорож-

денных и грудных детей расширяется венозная сеть волоси-

стой части головы и истончается кожа на висках.

Изменения на глазном дне у маленьких детей развива-

ются не обязательно в связи с возможностью увеличения

объема черепа за счет расхождения черепных швов. Однако

в ряде случаев можно обнаружить расширение вен, стуше-

ванность границ соска зрительного нерва, а в дальнейшем,

при прогрессировании гидроцефалии, его отек и атрофию.

Неврологическая симптоматика при гипертензионно-гид-

роцефальном синдроме зависит как от степени выраженнос-

ти синдрома и его прогрессирования, так и от тех изменений

мозга, которые явились его причиной. В первую очередь из-

меняется поведение детей. Они становятся легко возбудимы-

ми, раздражительными, крик—резким, пронзительным; сон—

поверхностным, дети часто просыпаются. Такой комплекс

более характерен для преобладания гипертензионного синд-

рома. При гидроцефальном синдроме, наоборот, дети вялые,

сонливые. Снижение аппетита, срыгивания, рвота приводят

к уменьшению массы тела. Поражение черепных нервов про-

является симптомом «заходящего солнца», сходящимся ко-

соглазием, горизонтальным нистагмом.

12-1788

177

Мышечный тонус меняется в зависимости от выраженно-

сти внутричерепной гипертензии и течения заболевания.

В первые месяцы жизни при повышении внутричерепного

давления, особенно если оно сопровождается гипервозбуди-

мостью и объем черепа не увеличен, мышечный тонус часто

бывает повышенным, сухожильные рефлексы высокие, с рас-

ширенной зоной, иногда наблюдаются клонусы стоп. При

гидроцефальном синдроме с умеренно выраженной внутри-

черепной гипертензией вначале наблюдают мышечную гипо-

тонию. Если гидроцефалия прогрессирует, в дальнейшем

можно отметить нарастание мышечного тонуса, раньше в

ногах. Это связано с растяжением пирамидных волокон в

парасагиттальной области за счет увеличения желудочков

мозга.

У новорожденных и грудных детей при гипертензионно-

гидроцефальном синдроме часто выражен тремор рук. Он

может быть частым, мелкоразмашистым или редким, круп-

норазмашистым типа гемибализма. Судороги наблюдают

значительно реже, они возникают обычно при быстром на-

растании внутричерепной гипертензии.

Важное значение для диагностики гипертензионного син-

дрома имеет определение давления спинномозговой жидкос-

ти при люмбальной пункции, которое в норме у новорож-

денных составляет 50—100 мм вод. ст., у грудных — 60—

150 мм вод. ст. При гипертензионном синдроме ликворное

давление у грудных детей может повышаться до 200—300

мм вод. ст. и выше. Состав спинномозговой жидкости при

гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит от осо-

бенностей патологического процесса, в результате которого

он возник, характера течения синдрома, стадии его развития.

Чаще наблюдают нормальный состав ликвора, но могут быть

белково-клеточная или клеточно-белковая диссоциация.

Наряду с клиническими, офтальмологическими и ликво-

рологическими данными для диагностики гипертензионно-

гидроцефального синдрома важное значение имеют: трансил-

люминация черепа, ЭхоЭГ, краниография, пневмоэнцефало-

графия, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная томо-

графия.

Метод трансиллюминации безопасен, ее можно проводить

неоднократно и в амбулаторных условиях. Принцип метода

заключается в распространении лучей света в пространст-

ве, заполненном жидкостью. В норме у новорожденных и

грудных детей вокруг тубуса с источником света возникает

178

кольцо свечения шириной от 0,5 до 3 см в зависимости от

плотности костей черепа. Наиболее интенсивное свечение

наблюдают в лобных областях (до 3 см), наименьшее — в

затылочной области (0,5—1 см). Увеличение границ свече-

ния возникает при расширении субарахноидального прост-

ранства до 0,5 см. Просвечивание полостей внутри мозговой

ткани или желудочков возможно только при толщине моз-

говой ткани менее 1 см.

У детей с наружной и внутренней гидроцефалией отмеча-

ют симметричное свечение. На светящемся черепе контури-

руются тени серповидного отростка, мозжечкового намета,

синусов, сосудов, швов. Асимметричное свечение имеет место

при одностороннем расширении желудочка и субарахнои-

дального пространства.

На ЭхоЭГ при гидроцефалии регистрируют увеличение

количества отраженных эхо-сигналов, вентрикулярного ин-

декса (норма 1,9) и амплитуды эхопульсаций. В случае ас-

имметричного расширения желудочковой системы М-эхо сме-

щено в сторону, противоположную увеличенному желудочку.

Краниография у новорожденных, особенно в остром пе-

риоде, менее надежна, чем клинические признаки и пальпа-

ция в отношении обнаружения минимальных признаков рас-

хождения черепных швов. У детей грудного возраста при

легком повышении внутричерепного давления без расхожде-

ния черепных швов краниография не дает опорных данных

для диагностики. В то же время именно краниография может

дать объективные доказательства повышения внутричереп-

ного давления. При прогрессировании гидроцефалии на кра-

ниограммах уже спустя 2—3 нед наблюдают расхождение

черепных швов, чаще венечного и стреловидного. Асиммет-

ричное расширение черепных швов указывает на локализа-

цию очага поражения. Истончение костей свода черепа и

выраженные пальцевые вдавления у детей первого года жиз-

ни указывают на относительную давность процесса, привед-

шего к ограничению внутричерепного пространства.

При ПЭГ обнаруживают расширение желудочков, чаще

боковых, и субарахноидального пространства.

В последние годы для диагностики гидроцефалии приме-

няют метод радиоизотопной сцинтиграфии. В ликворное про-

странство тем или иным способом вводят радиоактивный

изотоп 99

-пертехнетат, затем с помощью сканограмм изуча-

ют состояние желудочковой системы и субарахноидального

пространства.

12*

179