Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей

Подождите немного. Документ загружается.

Лечение.

Исходя и;» патогенеза, можно сделать иынпд, чти основным прим

ципом

терапии и профилактики ДВС-гиндрома является лечение основного и-1

болевания

или патологического состояния, которое стало причиной чрезмерен

активации

системы гемостаза. Для восполнения дефицита факторов свертымЯ

ния

крови и ингибиторов предпочтение отдается СЗП, которая является истоШ

пиком

как факторов свертывания, так и естественных антикоагулянтов. В тнжД

лых случаях в дополнение к плазме рекомендуют использовать специфический

концентраты:

концентраты факторов протромбинового комплекса, фибриноге-

на,

факторов VIII/ФВ или препарат НовоСевен фирмы «НовоНордиск» (реком*

бинантный

активированный фактор VII), а также концентраты протеина С и аН

титромбина.

При тяжелом фибринолизе возможно использование транексамо*

вой

кислоты, которую не

следует

вводить больным с макрогематурией из-зв

риска

образования сгустков крови в мочевыводящих путях. По этой же причине

введение транексамовой кислоты пациентам с нарушенной функцией почек про*

водится с осторожностью. Трансфузии тромбоцитов

могут

стимулировать пато-

логическую активацию гемостаза, поэтому их применение не показано, исклю-

чение

составляют случаи тяжелой тромбоцитопении.

Несмотря

на роль выраженной тромбинемии в патогенезе ДВС-синдрома,

введение гепарина, особенно при молниеносном течении, не показано. Это об-

условлено возможностью усиления геморрагических проявлений, а также слабо

выраженным

антитромботическим эффектом гепарина на фоне истощения анти-

тромбина.

Кроме того, гепарин, как известно, может нарушать функцию тромбо-

цитов

и вызывать тромбоцитопению.

ЛИТЕРАТУРА

Алексеев

Н. А. Геморрагические диатезы и тромбофилии. — СПб. : Гиппократ.

2005.

Баркаган

3. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М. : Медицина, 1988.

Баркаган

3. С. Патология тромбоцитарного гемостаза // Руководство по гематоло-

гии / под ред. А. И. Воробьева. - Т. 3. - М.: Ньюдиамед,

2005.

- С.

29-35.

Руководство по гематологии в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — М.: Ньюдиамед,

2005.

Головина

О. Г. Роль плазменного и тромбоцитарного фактора Виллебранда в патогене-

зе и диагностике болезни Виллебранда : автореф. дис.... канд. биол, наук. — СПб., 1995.

Долгов

В. В.,

Свирин

П. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. — М. —

Тверь : ООО Триада,

2005.

- 227 с.

Летаген

С. Гемостаз и геморрагические заболевания / пер. с англ. — М. :

Аир-Арт,

2004.

- 82 с.

Момот

А. П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной

диагностики. - СПб.: Формат Т,

2006.

- 208 с.

Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм

геморрагических заболеваний / под ред. Н. Н. Петрищева, Л. П. Папаян. — СПб.: Изд-во

СПбГМУ, 1999. - 115 с.

Пшенигная

К. И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики,

симптоматики и течения : автореф. дис.... д-ра мед. наук. — СПб.,

2002.

Шитикова

А. С. Значение анамнеза при обследовании больных с нарушениями в сис-

теме

гемостаза // Тер. архив. - 1977. - № 8. - С.

132-136.

.lit.i 4.

АНЕМИИ

Анемия характеризуется уменьшением количества гемогло-

1>пг проявляется снижением его концентрации в единице объема кро-

и ыпинпинстве случаев, за исключением железодефицитных состояний и та-

iiiii,

анемия сопровождается также снижением количества эритроцитов

ПЧИЩГ

объема крови.

11п|!м.|!11.ные показатели красной крови представлены ниже (табл. 4.1). Со-

• критериям ВОЗ, речь

идет

об анемии, если у взрослых муясчин концентра-

моглобина в периферической крови менее 130 г/л, а у взрослых женщин —

г.'О г/л. У новорожденных нижней границей нормы считается концентра-

ритроцитов 150 г/л. У детей старше 3 месяцев признаком анемии является

грация гемоглобина менее 110 г/л. При наблюдении пациента в динамике

мне концентрации гемоглобина на 10 г/л

следует

расценивать как анемию.

При

определении наличия анемии

следует

учитывать, что концентрация ге-

idniia определяется общим содержанием гемоглобина и объемом плазмы,

чтпдратации (ожоги, обильный

диурез

и пр.) концентрация гемоглобина

пить нормальной

даже

при значительном уменьшении общего его коли-

iii.i

и наоборот, концентрация гемоглобина может быть снижена при нор-

ном общем его количестве у пациентов с увеличенным объемом плазмы

• тлточность кровообращения, беременность). При острой кровопотере

ишцеитрация гемоглобина сначала остается нормальной и только после пере-

ределения жидкости в организме (примерно в течение суток) или возмеще-

iHii (нп.ема циркулирующей жидкости анемия становится явной.

Нормальные

показатели

красной

крови

взрослых

Таблица 4.1

Показатель

•

•мшпобин,

г/л

1|1Ш|)0ЦИТЫ,

/Л

пмлюкрит,

Нччовой показатель

Средний диаметр эритроцита, мкм

рвдний объем эритроцита, фл

Сроднее содержание гемоглобина в эритроците, пг

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците, г/дл

Показатель анизоцитоза, %

Мужчины

130—165

4,0—5,1

40—52

0,82—1,05

7,2—7,8

80—95

27—32

32—36

11,5—14,5

Женщины

120—145

3,7—4,7

37—47

0,82—1,05

7,2—7,8

81—99

27—32

32—36

11,5—14,5

Анемия

— это не

диагноз,

патологическое состояние,

требующее

ди;

стического поиска

для

выяснении

его

причины. Эмпирическое лечение,

M;III|HI

мер назначение препаратов железа пациентам

со

сниженными показателями

моглобина, недопустимо. Анемии может быть проявлением широчайшего (ПГШ

тра различных заболеваний

соответственно является одним

из

самый

распространенных видов патологии. Как правило, она является признаком клкм

го-либо заболевания,

а не

самостоятельным видом патологии. Кроме того,

;шг

мия

обычно

не

бывает единственным проявлением заболевания,

важно

ним

нить

о его

негематологических признаках.

Распространенность анемий широко варьируется

зависимости

от

пола,

но]ч

раста,

также социально-бытовых условий

этнической принадлежности,

В среднем анемия выявляется более

чем у 7 %

населения.

Классификация

анемий.

Существует

множество классификаций анемий.

Наиболее удобной

нам

представляется патогенетическая классификация.

Постгеморрагические

(острые,

хронические) анемии.

П.

Анемии, обусловленные

нарушением

продукции эритроцитов:

А. Нарушение пролиферации

дифференцировки клеток-предшественникои

эритропоэза (апластическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия).

Б.

Нарушение пролиферации

дифференцировки пронормоцитов

нормп*

цитов:

1. Нарушение синтеза гемоглобина:

• нарушение синтеза гема (железодефицитная);

• нарушение синтеза порфиринов (сидеробластные);

• нарушение синтеза глобина (талассемии),

2. Нарушение синтеза ДНК (мегалобластные, обусловленные дефицитом

«и

тамина

1г

фолиевой кислоты).

3. Нарушение продукции эритропоэтина (анемия

при

хронических заболева-

ниях почек).

4. Множественные

или

неизвестные причины (анемия

при

хронических

за-

болеваниях,

гемобластозах,

метастазировании злокачественных

опухолей

кост-

ный

мозг, миелодиспластическом синдроме

и др.).

III.

Анемии, обусловленные

повышенным

разрушением эритроцитов

(гемолитические):

А. Связанные

патологией эритроцитов:

Наследственные:

1. Патология мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз).

2. Патология ферментов эритроцитов:

• дефицит ферментов гликолиза (пируваткиназы, глюкозофосфатизоме-

разы);

• дефицит ферментов пентозофосфатного шунта (глюкозо-6-фосфатде-

гидрогеназы);

3. Патология гемоглобина (гемоглобинопатии

—

серповидно-клеточная,

нестабильные гемоглобины, гемоглобинопатии

С, D, Е).

Приобретенные:

1. Дефект мембраны эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Б.

Связанные

внеэритроцитарной патологией:

1. Иммунные гемолитические.

2. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов

селезенке.

пенные

механическим

разрушением эритроцитов (микроангиопа-

ииичшые

токсическим повреждением эритроцитов (малярия).

К'(

кой

работе часто используется морфологическая классификация

пиши тяжести выделяют легкие (содержание гемоглобина более

|)i

incii степени (содержание гемоглобина

от 70 до 90 г/л) и

тяжелые

пин- гемоглобина менее

70 г/л)

анемии,

хотя

для

некоторых видов

ане-

Шримср

^пластической,

существуют

другие

критерии тяжести заболе-

41.

ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ АНЕМИЙ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

4.1.1.

Клинические признаки анемий

цинические признаки анемии зависят

от

вида патологии, выраженности

: ип'льности существования анемии. Анемия приводит

снижению окси-

прганов

тканей, которое может быть компенсировано улучшением

и,|Ьжсния (повышение частоты сердечных сокращений

ударного

объ-

уменьшением сродства гемоглобина

кислороду

помощью 2,3-Дифос-

тцсрата (2,3-ДФГ). Выраженность анемического синдрома широко варьи-

определяется четырьмя основными факторами:

скорость развития анемии. Быстро развившаяся анемия сопровождается

|'мпс!|1,11о более выраженной симптоматикой,

чем

медленно развившаяся,

при

•

1><>м есть время

для

адаптации сердечно-сосудистой системы

выработки

•

n't)

количества

2,3-ДФГ

эритроцитах;

') пмраженность анемии. Умеренно выраженная анемия (содержание гемо-

т.i более

90 г/л)

может

не

сопровождаться специфическими жалобами

гомами,

в то

время

как

дальнейшее снижение гемоглобина обычно сопро-

к'гся клиническими проявлениями анемического синдрома;

иозраст больного. Пожилые пациенты переносят анемию

хуже,

чем

моло-

поскольку компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы

IX,

как

правило, снижены;

родство гемоглобина

кислороду. Анемия

общем сопровождается

по-

1'нием

содержания

2,3-ДФГ

эритроцитах,

при

этом кислород

легче

отдает-

саням.

Этот адаптационный механизм особенно выражен

при

анемиях,

со-

|||"чшждающихся нарушением метаболизма эритроцитов (например,

при

дефи-

шпг

пируваткиназы)

или

гемоглобинопатиях, когда аномальный гемоглобин

г низкое сродство

кислороду (HbS).

Жалобы,

анамнез. У

больных

анемией легкой степени (концентрация

ге-

мппюбина

более

90 г/л)

самочувствие может быть

не

изменено

или же

появля-

и (и жалобы

на

одышку, сердцебиение

или

слабость

при

физической нагрузке.

Ирм

более выраженной анемии снижается толерантность

физической нагруз-

ке,

появляются слабость, одышка в покое. При концентрации гемоглобина Щ^Ш

75 г/л значительно увеличивается сердечный выброс в покое вследствие i

кардии

и увеличения ударного объема, что сопровождается сердцебиением,

чушШ

вом пульсации в

ушах.

При снижении резервов миокарда

могут

появиться ПШ

знаки

недостаточности кровообращения. Нередко больные предъявляют

на

головную боль, «звон в

ушах»,

раздражительность, снижение концентрИ^И

внимания,

работоспособности. Сочетание анемии и нарушений кровоснабиЛ^И

отдельных органов может привести к развитию кардиалгии, кратковреме!^И

потере сознания, нарушению зрения, гиперчувствительности к

холоду

и i i

У женщин с длительно существующей выраженной анемией может наруш.т.и

менструальный цикл, у мужчин — снизиться либидо, развиться импотенции

Крайне

тяжелая анемия может быть причиной анемической комы.

Кроме

общих жалоб, характеризующих анемический синдром,

могут

отмш

чаться жалобы, достаточно специфичные для отдельных видов анемий. Выям|

ние

таких жалоб, а также данных анамнеза может существенно помочь в диффр

ренциальной

диагностике анемий.

Особое внимание при выявлении жалоб и сборе анамнеза

следует

обрати,

на

следующие признаки:

— продолжительность существования признаков анемии — быстрое их поя|

ление обычно свидетельствует о кровотечении или гемолизе;

— признаки кровопотери (мелена, гематурия, меноррагия, метроррагия);

— признаки патологии гемостаза (послеоперационные кровотечения, спон-

танные кровоизлияния, кровотечения при родах и т. п.);

— применение медикаментов, которые

могут

вызвать депрессии кроветворе

ния,

гемолиз и т. д.;

— признаки поражения нервной системы и желудочно-кишечного тракта, x,i

рактерные для дефицита витамина В

(парестезии, нарушения походки, боли н

языке,

зловонный стул);

— признаки новообразования (снижение массы тела, немотивированная ли

хорадка, оссалгии и пр.);

— профессиональные вредности (ионизирующее излучение, тяжелые метал

лы,

ароматические углеводороды и т. д.);

— перенесенные инфекции (гепатит при апластической анемии; индуциро-

ванный

инфекцией гемолиз, красноклеточная аплазия);

— характер питания (дефицит продуктов, содержащих железо, витамины В

Е и фолиевую кислоту; наличие извращений вкуса при дефиците железа и т. д.); I

— признаки наследственной анемии, т. е. наличие у родственников

желтухи,

спленомегалии, желчнокаменной болезни и пр.

Кроме

того, имеют значение пол больного, его возраст и этническая принад-

лежность. Так, сцепленные с Х-хромосомой дефициты глюкозо-6-фосфатдегид-

рогеназы и фосфоглицераткиназы наблюдаются у мужчин. Анемии у новорож-

денных, как правило, связаны с врожденной патологией синтеза гемоглобина, а

дефицит витамина В

более свойственен пожилым. Талассемии чаще встречают-

ся

у жителей Закавказья и Средней Азии.

Данные объективного обследования. Объективные признаки анемии так-

же можно разделить на общие и специфичные для отдельных видов анемии.

наиболее часто встречающимся общим признакам можно отнести бледность

кожи,

слизистой оболочки полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа, кожных

к.i

П1Д0НЛЖ

И т. Д.

Появление

бледности

связано с днумя основными

1И:

снижением

концентрации гемоглобина и перераспределением кро-

III

улучшения оксигенации жизненно важных органов. Поэтому точно

•

II.

степень анемии с помощью этих признаков трудно. Считается, что

показательным общим признаком анемии является бледность конъ-

кпторая определяется у большинства больных с концентрацией гемо-

•

id менее 100 г/л.

При

til»

ш-доиании сердечно-сосудистой системы у больных с анемией опреде-

• || шхикардия, выраженный сердечный толчок, расширение границ сердца,

(мчи кий шум над верхушкой сердца и на

сосудах.

У пожилых больных с вы-

анемией

могут

отмечаться признаки недостаточности кровообращения.

• помнить, что общие клинические признаки анемии характеризуются низ-

пштгльностью (при концентрации гемоглобина 100 г/л —

48—67

%) и спе-

iiniiK) (при концентрации гемоглобина 100 г/л —

58—71

%). Поэтому от-

приинаков

анемического синдрома не исключает наличия анемии.

> и. мифичные для отдельных видов анемий объективные признаки включа-

•я

койлонихии при дефиците железа,

желтуху

при гемолитической или

наггной анемии, язвы голеней при серповидно-клеточной анемии, де-

ии

костей при талассемии и т. д. Выявление таких признаков может су-

1ИЧ1НП

помочь в дифференциальной диагностике анемий,

Кпбое пнимание при объективном обследовании больного с анемией

следу-

• рнтить на следующие признаки:

пшерпигментация кожи (анемия Фанкони),

желтуха

(гемолитические

им.

мегалобластные анемии, апластическая анемия), подкожные кровоиз-

'ин

(апластическая анемия, инфильтрация костного мозга злокачественны-

инклми,

иммунная анемия и тромбоцитопения), инфекционные экзантемы

(внгмин

при хронических инфекционных заболеваниях);

пимфаденопатия (лимфома, лейкоз, солидные опухоли, вирусные инфек-

ронические воспалительные заболевания);

|ц)пезненность

костей (лейкоз, лимфома, солидные опухоли);

глоссит (дефицит витамина В

или железа), ангулярный стоматит (дефи-

слеза), кровоизлияния (апластическая анемия, лейкоз),

«уремический»

за-

•11(1 рта (анемия при уремии);

ггпатомегалия, спленомегалия (лейкоз, лимфома, солидные опухоли, вро-

шая

гемолитическая анемия, патология печени), асцит (солидные опухоли,

|н)ма) и

другие

признаки новообразования;

патология органов таза, прямой кишки: признаки кровотечения, новооб-

1«| юнания;

патология нервной системы: нарушение чувствительности, нарушение

пибрационной

чувствительности, неустойчивость в позе Ромберга (дефицит ви-

ымина

), менингеальные знаки (нейролейкоз);

признаки

гипотиреоза, недостаточности коры надпочечников.

4.1.2.

Лабораторные

признаки анемий

Данные лабораторных исследований являются основой диагностики анемий.

п.шГюлее диагностически важным лабораторным исследованием является об-

щи'линический

анализ крови. Правильная интерпретация

результатов

анализа

ив v i

пава

ч ЙМ^Н

крови

позволяет не только установить наличие анемии, но и пронести начал!

дифференциальную диагностику. Помимо концентрации гемоглобина,

соде]

ния

эритроцитов и показателя гематокрита, большое диагностическое знаш

имеют цветовой показатель, размеры и форма эритроцитов и наличие в них наш

логических включений. Применение современных автоматических анализаторе

периферической

крови позволяет быстро и с высокой точностью определив

помимо

обычных указанных параметров, диагностически значимые индексе

эритроцитов (средний объем эритроцита, среднее содержание и среднюю

центрацию гемоглобина в эритроците, а также показатель анизоцитоза). СодвЛ

жание ретикулоцитов, а также

других

клеток, определяемых при общем анал|Я

крови,

также является очень важным для диагностики. Кроме того, к основным

лабораторным исследованиям, используемым для диагностики анемий, относив

ся

определение содержания железа, ферритина и трансферринов в сыворопЛ

крови,

а также исследование костного мозга с помощью стернальной пункции

или

трепанобиопсии.

Основные лабораторные исследования, используемые для диагност

ки

анемий.

Общеклипигеский

анализ

крови:

— концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, показатель гемагок

рита, цветовой показатель;

— индексы эритроцитов (средний объем эритроцита, среднее содержание гм

моглобина в эритроците, средняя концентрация гемоглобина в эритроците, по-

казатель анизоцитоза);

— морфологическое исследование эритроцитов (размеры, форма, патологи-

ческие включения);

— содержание ретикулоцитов;

— содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула;

— содержание тромбоцитов.

Исследование

костного

мозга:

— стернальная пункция (цитоз, морфологическое исследование клеток, соот

ношение

эритроидных и миелоидных клеток);

— трепанобиопсия (клеточность костного мозга, морфологическое исследо-

вание клеток).

Исследование

содержания железа в

организме:

— концентрация железа, трансферринов, ферритина в сыворотке крови;

— наличие железосодержащих макрофагов в костном мозге.

Определение и интерпретация индексов эритроцитов. Средний объем!

эритроцита (mean corpuscular

volume

— MCV) определяется отношением показа-

теля гематокрита 1 мм

крови на число эритроцитов в 1 мм

по формуле:

MCV (фемотлитры - фл) - Гематокрит 1 мм

/ Число эритроцитов в 1 мм

На

практике MCV можно вычислить по формуле:

MCV - Гематокрит (%) х 10 / Число эритроцитов (10

1г

/л).

При

анемиях эритроциты

могут

быть нормального размера (нормоцитар-

ные),

а также крупнее (макроцитарные) или меньше нормы (микроцитарные),

Аномальные размеры эритроцитов

могут

встречаться при некоторых физиоло-

гических состояниях. У новорожденных в течение первых нескольких недель

жизни

размеры эритроцитов значительно превышают норму, затем они стано-

нормы

постепенно

течение нескольких

лет

достигают

нор-

•

111111

При

нормально протекающей беременности отмечается

уме-

шчсние размеров эритроцитов

даже

при

отсутствии

других

причин

•

i.i.

iiiiiipMMcp недостаточности фолиевой кислоты.

некоторых

случа-

ii'ini сочетание микроцитоза

макроцитоза (например, одновремен-

1ЦН1

женпл

витамина

), при

этом средний объем эритроцитов

мо-

II.

нормальным.

тс эритроцитов разных размеров называется анизоцитозом.

Его

выра-

ипределяют

помощью показателя анизоцитоза

(red

cell

distribution

HDW),

который вычисляют

по

коэффициенту вариации эритроцитомет-

pumiii

выражают

процентах.

RDW в

норме составляет

11,5—14,5

кг содержание гемоглобина

эритроците (mean corpuscular hemoglo-

11) определяется

по

формуле:

Гемоглобин

(г/100

мл) х 10 /

Число эритроцитов (млн/мкл).

|.т;п выражают

пикограммах, норма составляет

27—32

пг.

Среднее

со-

• гемоглобина

эритроците аналогично цветовому показателю, кото-

чип

общеклинический анализ крови.

шин

концентрация гемоглобина

эритроците (mean corpuscular

Inhin

concentration

MCHC) вычисляется

по

формуле:

МСНС

Гемоглобин

(г/100

мл) х 100 /

Гематокрит

(%).

Иырлжлется этот индекс

в г/дл,

норма составляет

32—36

г/дл.

(пределение среднего содержания гемоглобина

эритроците (цветового

по-

i) позволяет разделить анемии

на

гипохромные, нормохромные

гипер-

|м,к-

Поскольку гемоглобин составляет основную часть эритроцита, суще-

четкая зависимость

между

размерами эритроцита

содержанием

в нем

чина,

т. е.

микроцитарные эритроциты обычно гипохромные, макроци-

гиперхромные,

нормоцитарные

—

нормохромные.

(иределение размеров эритроцитов

содержания

в них

гемоглобина позво-

издать полезную

для

клинической работы морфологическую классифика-

ции

анемий.

Эта

классификация позволяет

помощью минимального количест-

•

i мри

шлков

достаточной точностью определить патогенез анемии

вырабо-

|Т1.

тактику диагностического поиска. Кроме того, аномальные индексы

шцитов

могут

выявляться

и при

нормальном

или

субнормальном содержа-

НМ1

гемоглобина, например макроцитоз

на

ранней стадии дефицита витамина

ни!

фолиевой кислоты.

этих

случаях

возможно раннее выявление

лечение

ММНЮГИИ.

Морфологическая

классификация

анемий

Микроцитарнаи, гипохромная:

• Железодефицитная.

• Талассемия.

• Анемии хронических заболеваний (большинство).

• Сидеробластная (большинство).

• Отравление свинцом.

Нормоци

арная,

нормохромная:

•

Острая

постгеморрагическая.

• Большинство

гемолитических

анемий.

•

Анемии

при

гемобластозах,

метастазах

костный

мозг.

• Смешанные

дефициты

(например,

железа

витамина

Макроцитарная,

гиперхромная:

Мегалобластная:

—

дефицит

витамина

или

фолиевой кислоты.

•

Апластическая,

миелодисплазия.

• При

патологии

печени,

гипотиреозе,

алкоголизме.

•

Анемия

беременных,

новорожденных.

• Применение

гидроксимочевины,

антиметаболитов.

Определение

формы

эритроцитов

также

имеет

большое

значение

для дш

ностики анемий, особенно

гемолитических

(табл.

4.2).

Аномальные

включения

эритроцитах,

выявляемые

при

микроскопически!

исследовании,

также

могут

помочь

диагностике

анемий

(табл.

4.3).

Таблица

4.§

Диагностическая

значимость изменения формы эритроцитов

Вариант формы

Сфероциты

Эллипсоциты

Стоматоциты

Серповидные

Мишеневидные

сегментированные

пойкилоциты

Основные виды анемий

патологических состояний,

для которых характерна данная форма эритроцита

Наследственный микросфероцитоз

Иммуногемолитические анемии

Гемолитический

криз

при

дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрого-

НИЗЫ

Гемолитические трансфузионные реакции

Тяжелые ожоги

другие термические повреждения

Выраженная гипофосфатемия

Гиперспленизм*

Наследственный эллипсоцитоз

Талассемии

Гемолитические микроцитарные анемии*

Мегалобластные анемии*

Наследственный стоматоцитоз

Стоматоцитоз при холодовом гемолизе

Патология печени, алкоголизм

Серповидно-клеточная анемия

Гемоглобинопатии

S, С, D и Е

Талассемии

Негемолитические микроцитарные анемии

Состояние после спленэктомии

Обструкция желчевыводяших путей

Фрагментация эритроцитов (ДВС-синдром

и т. п.)

Наследственный пиропойкилоцитоз

Гемолитический

криз

при

дефиците глюкозо-6-фосфатдегидроге-

назы

* Для данного вида патологии

не

всегда характерна указанная форма эритроцитов.

Таблица 4.3

•

мистическая

значимость аномальных включений в эритроцитах

иунктация

HIM

Состав

Агрегаты

рибосом

Остатки

ядра

Остатки

ядра

Агрегаты

гемоглобина

Агрегаты

железа

Основные

виды анемий и патологических со-

стояний,

для которых характерны указанные

включения

Талассемии

Дефицит

железа

Отравления свинцом

Неэффективный

эритропоэз

Аспления,гипоспленизм

Дефицит

витамина В

и фолиевой кис-

лоты

Миелодиспластический

синдром

Выраженный

дефицит железа

Дефицит

витамина В

и фолиевой кис-

лоты

Отравления свинцом

Гемолитические

анемии

Талассемии

Нестабильные

гемоглобины

Дефицит

глюкозо-6-фосфатдегидроге-

назы

Аспления

Гипоспленизм

Хронические

заболевания печени

Состояние

после спленэктомии

Апластическая

анемия

Хронические

инфекции

•

ржание ретикулоцитов в норме составляет

0,5—2,0

%, или

25—75

/л.

^именном

эритропоэзе снижение количества эритроцитов сопровожда-

| наработкой эритропоэтина, ускорением

выхода

ретикулоцитов в перифе-

к)

кровь и ретикулоцитозом. Поэтому для определения наличия ретику-

,1 у больного с анемией необходимо производить коррекцию содержания

•

\ ипцитов по формуле:

А • Рет. х Эр./5,

количество ретикулоцитов после коррекции; Рет. — содержание ретику-

пн1

в периферической крови (%); Эр. — содержание эритроцитов (10

1г

/л).

Пораженный

ретикулоцитоз отмечается при гемолитических анемиях, когда

икается эритроидная гиперплазия. Другими причинами ретикулоцитоза мо-

им,:

острая кровопотеря;

иосстановление ранее поврежденного эритропоэза, например ретикулоци-

' гний криз после начала лечения витамином В

или фолиевой кислотой;

метастазы опухолей в костный мозг.

При

острой кровопотере концентрация эритропоэтина существенно увеличива-

нримерно

через 6 часов, количество ретикулоцитов возрастает на

2—3-й

сутки,

Имтигая

максимума на

6—10-й

день. Умеренно выраженный ретикулоцитоз

ипычно

сохраняется до восстановления нормального количества эритроцитов.