Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей

Подождите немного. Документ загружается.

•I'tlMllHHocn.

<f-

533

нежит нарушенное

связью* ни г

тромбоцитов

измененным фактором Виллеб-

ранда.

Поэтому

для коррекции

выявленных нарушений гемостаза используют

/in

мопрессин.

Сам же факт

шшаружения тяжелой тромбоцитопении

беремен-

и|.IX

дает

все основания дли

тщательного обследования

их на

предмет выявления

ГГОГО

варианта болезни Ииллебранда.

В то же

время поднимать неоправданную

млмику

по

поводу нарастающей тромбоцитопении

таких женщин

не

стоит,

по-

кильку большинство

из них

значительных кровотечений

не

имеют

даже

при ес-

тественном рождении ребенка.

случае

же

необходимости оказания помощи

им

показаны

инфузии

не

фактора Виллебранда,

концентрата фактора VIII,

кото-

ром фактор Виллебранда представлен

достаточном количестве.

Большие проблемы

свертывающей системе крови встречаются

беремен-

ных

появлением

крови волчаночного антикоагулянта

развитием антифос-

фолипидного синдрома. Волчаночный антикоагулянт, относящийся

иммуно-

глобулинам класса

G или М,

взаимодействует

фосфолипидным каркасом

коа-

гуляционного каскада

таким образом удлиняет зависимые

от

фосфолипидов

коагуляционные тесты.

итоге

таких больных

могут

быть ложноположитель-

ные тесты

на

сифилис

обнаруживаются антитела

кардиолипину

волчаноч-

ный

антикоагулянт.

свою очередь,

при

наличии

крови этих антител часто

развиваются тромбоцитопения

тромбозы венозной

артериальной систем.

Появление

волчаночного антикоагулянта

крови беременных

антифосфоли-

пидным синдромом чрезвычайно серьезно.

Оно

чревато

не

только тромбозами,

но

спонтанными абортами,

мертворождением, наблюдаемыми соответствен-

но

в I и во

П-Ш триместрах беременности. Оптимального лечения беременных

волчаночным антикоагулянтом пока

нет.

Использование преднизолона

аспи-

рина

малоэффективно. Предпочтительнее стандартная терапия гепарином,

а для

профилактики

тромбозов

лучше

использовать низкомолекулярный гепарин.

Риск

образования тромбозов, развития инфарктов

плаценте, гибели плода

замедления

его

развития резко нарастает

при

наличии

беременных эссенци-

альной тромбоцитемии

истинной полицитемии. Поэтому

им

необходима

без-

отлагательная плановая терапия дипиридамолом

аспирином. Непосредственно

перед родами женщинам

эссенциальной тромбоцитопенией может быть пред-

ложен тромбоцитаферез,

больным

истинной полицитемией

высоким гема-

токритом

— и

эритроцитаферез.

Синдром тромбофилии может иметь место также

беременных

дефицитом

или

функциональной недостаточностью протеинов

С и S, а

также низким содер-

жанием

крови антитромбина-Ш.

большинства таких больных тромбозы

имеют место

или во

время беременности,

или

после родов.

При их

ведении

ис-

пользуют гепарин, непрямые антикоагулянты,

а при

дефиците протеина

С —

концентраты этого ингибитора свертывания крови.

частности,

при

врожден-

ном

дефиците антитромбина-Ш первые

месяца беременности вводят гепарин

(лучше низкомолекулярный)

по 20 000 ЕД

подкожно

раза

сутки,

затем

(до

36-37-й

недели) даются непрямые антикоагулянты. После этого снова назнача-

ется гепарин, который перед родами отменяют. Непосредственно

родах

одно-

кратно вводится

3500

ЕД

антитромбина-Ш.

Наконец,

описаны случаи беременностей

родов

женщин

пароксизмаль-

ной

ночной гемоглобинурией,

при

которой нередки тромбозы глубоких

вен

нижних конечностей, печеночных

вен и

сосудов

мозга. Если такие больные

ока-

зываются

стационаре,

им

показана терапия

или

низкими дозами гепарина,

или

лава

17. Консультлiишии

низкомолекулярным гепарином. Поскольку во время беременности гемолитиче-

ские кризы у таких больных становятся чаще и может

даже

сформироваться

аплазия кроветворения, то для подержания гемоглобина на уровне 100 г/л им

приходится переливать отмытые эритроциты. При этом (из-за высокого ри< KI

сенсибилизации организма матери) необходим тщательный мониторинг состоя-

ния

плода на предмет возможного развития у него врожденной изоиммунной re

молитической анемии.

17.4.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

ХИРУРГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ

Не

менее остро, чем в акушерстве, стоят вопросы полноценного

гемостая

у хирургических больных. Опасность возникновения операционных и послеоиг

рационных кровотечений, прежде всего, может быть связана с наличием у боль

ных тромбоцитопений или тромбоцитопатий, заболеваний печени и почек,

а также с использованием противосвертывающих препаратов.

Относительно тромбоцитопений общепризнано, что риск хирургических

кровотечений минимален при количестве тромбоцитов > 80 х

/л,

а при числе

тромбоцитов ^ 20 х 10

/л — высок. Если тромбоцитопения имеет иммунный ге-

нез,

то довести количество тромбоцитов до нужного уровня можно только с по-

мощью применения глюкокортикоидных гормонов и инфузий у-глобулина.

других

случаях, в том числе при ттюмбоцитопатиях, переливают тромбокон-

центрат. Показанием к выбору количества тромбоконцентрата служит не только

исходное содержание тромбоцитов, но и объем ожидаемого хирургического

вмешательства. Так, хирургические вмешательства с низким риском кровотече-

ния

могут

быть защищены однократным введением тромбоконцентрата, которое

способно повысить исходное количество тромбоцитов более 50

/л.

У боль-

ных со средним и высоким риском возникновения послеоперационных кровоте-

чений,

у которых базовое количество тромбоцитов необходимо поддерживать

выше 100 х

/л,

переливание тромбоконцентрата в течение недели

следует

проводить повторно.

Сопровождающие хирургические вмешательства нарушения гемостаза при

заболеваниях печени имеют сложный характер. В основе их лежат как недоста-

точный синтез одного или нескольких факторов и ингибиторов коагуляции, так

дефекты системы фибринолиза. При этом лучшим показателем уровня непол-

ноценности

свертывания крови

будет

удлинение протромбинового времени, а не

изменение АПТВ (АЧТВ).

Одной из серьезных причин нарушения гемостаза у хирургических больных

являются используемые с лечебной целью дезагреганты, антикоагулянты и фиб-

ринолитики,

особенно применяемые на фоне тромбоцитопений, почечной не-

достаточности и нераспознанных до операции врожденных дефектов гемостаза.

Используемая на сегодняшний день тактика ведения таких пациентов такова.

Если больные длительно получают аспирин, то его отменяют перед операцией

только в

случае

удлинения длительности кровотечения. В исключительных же

случаях терапия аспирином должна быть остановлена за неделю до предпола-

гаемой операции.

Используемое повсеместно для профилактики тромбозов подкожное введе-

ние

5000

ЕД гепарина 2 раза в сутки или малых доз низкомолекулярных гепари-

нов

удлиняет АПТВ незначительно и поэтому практически не увеличивает кро-

I Ml I" .!•

Юточивость ран. Однако ntiro нельзя сказать о

больших

дозах

гепарина, ис-

пользуемых для печения oi

грыя

громбозов.

Имеете

с тем

период полуиыведения

ррпарина

составляет менее

2 часов.

(>тсюда

следует,

что его

отмена

за 6

часов

до

операции обеспечимет надлежащее

восстановление гемостаза. Если

же

речь

идет

неотложной

операции, ТО

нейтрализация введенного гепарина может

быть

осуществлена внутривенным введением протамина сульфата

из

расчета

1 г

п,|

каждые

100 ЕД

циркулирующего

крови гепарина. Далее, если больные

по-

мучают

гепарин

по

поводу тромбоза,

то

перед операцией введение гепарина

на

короткое время должно быть прервано

заменено подкожным введением

ма-

П1.1Х

доз

гепарина

или

профилактических

доз

низкомолекулярного гепарина.

|сли при

этом опасности развития послеоперационных кровотечений

нет, вое-

тлновление планового введения гепарина начинают спустя

часов после

опе-

рации.

Значительно сложнее проводить предоперационную подготовку пациентов,

получающих

по

поводу своего заболевания варфарин, который,

как

известно,

ингибирует систему гемостаза более длительно,

чем

гепарин. Поскольку риск

образования новых тромбов

эмболии

во

время отмены препарата

больных

недавними венозными тромбозами, внутри сердечным

тромбами

искусствен-

ными

клапанами сердца чрезвычайно высок,

все

принимаемые решения должны

быть взвешенными.

частности,

избранных пациентов

низким риском

хи-

рургической кровоточивости

дозу

варфарина перед операцией можно снизить

так, чтобы MHO достигло безопасного

для

операции уровня менее

2,0. У

боль-

пых

со

средним риском хирургической кровоточивости снижение дозы варфари-

на

начинают задолго

до

операции, достигая более низкого уровня

MHO

(менее

1,5) и

переводя пациентов

на

гепарин.

Наконец,

случае

необходимости

экс-

тренной операции

больных

со

средним

высоким риском ожидаемой кровото-

чивости быстрое устранение антикоагулянтного эффекта варфарина может быть

достигнуто введением викасола

или

свежезамороженной плазмы.

В тех же слу-

чаях, когда

для

достижения желательного эффекта

требуется

слишком большой

объем плазмы, можно воспользоваться концентратами протромбинового

ком-

плекса.

Если кровотечение возникает

во

время операции

или в

послеоперационном

периоде,

то

прежде всего необходимо решить, имеет

оно

локальный характер

или

обусловлено недостаточностью механизмов свертывания крови.

Для по-

следнего характерны множественные места кровотечений, необычные

по

форме

кровотечения,

также нарушения тестов коагуляции.

При

этом основными

при-

чинами

развития интра-

послеоперационных кровотечений

могут

быть пред-

шествующие операции нарушения гемостаза, ДВС-синдром, первичный фибри-

нолиз,

делюционная тромбоцитопения,

также влияющие

на

гемостаз лекарст-

венные препараты.

Из

лабораторных тестов диагностики операционных

осложнений гемостаза имеют значение:

а)

протромбиновое

частично активи-

рованное тромбопластиновое время;

б)

время свертывания крови

количество

тромбоцитов;

в)

качество тромбоцитов

мазках крови;

г)

содержание фибрино-

гена, продуктов деградации фибриногена

и (или)

D-димеров;

е)

время лизиса

эуглобулинового

сгустка

длительность кровотечения.

Обсуждая

все эти

проблемы,

следует

иметь

виду,

что

умеренные дефициты

факторов VIII,

IX и XI

могут

не

отражаться

на

удлинении АПТВ,

функциональ-

ные изменения тромбоцитов

без

проведения

теста

на

продолжительность крово-

536 <•

Глава

17, Консультативная гематологии

течения

могут

быть не установлены. Далее, диагностика дефицита фактора XIII

нуждается в проведении специальных тестов, а врожденные нарушения в систе-

ме фибринолиза, включая дефицит ингибитора а

-плазмина,

могут

приводить к

возникновению

операционных кровотечений, но стандартными тестами коагу-

ляции

не идентифицироваться.

Важное место в хирургической практике занимает профилактика тромбозов

глубоких

вен. Если операционный риск тромбоза невысок, например у людей

моложе 40 лет при операциях, продолжающихся менее 30 мин., то для профи-

лактики тромбозов бывает достаточно одной лечебной гимнастики голеней. При

среднем риске тромбоза (у больных старше 40 лет и более длительных, чем

30 мин, оперативных

вмешательствах)

показан низкомолекулярный гепарин.

Наконец,

в группе лиц высокого риска, к которой относятся пациенты с перело-

мом и трансплантацией

бедра,

замещением коленного

сустава,

открытой простат-

эктомией

и опухолями половых органов, показаны и варфарин, и низкомолеку-

лярный

гепарин, и наружная пневматическая компрессия.

Что касается лекарственной терапии послеоперационных тромбозов, она от-

личается от

других

подобных ситуаций только тем, что необходимо принимать

во внимание опасность стимулирования кровотечений, непосредственно связан-

ных со специфическими хирургическими вмешательствами.

17.5.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

ПЕДИАТРИИ

Реакции

крови при различных системных заболеваниях детей напоминают

таковые у взрослых. Однако в силу того, что некоторые болезни больше прису-

щи

детям, разграничивать эти реакции на фоне особенностей физиологии дет-

ского возраста крайне важно.

Самым частым гематологическим нарушением у детей считается анемия. Как

у взрослых, она нередко сопровождает хроническое воспаление или инфекции.

Наряду с этим у детей анемия разной степени выраженности может сформиро-

ваться в

ходе

острой вирусной или бактериальной инфекции. При этом всем ви-

дам инфекций,

хотя

и нечасто, свойствен острый гемолиз. Механизмы гемолиза

различны. Например, у септических больных, инфицированных

Clostridium

perfringens,

наблюдается повышенный выброс гемолизинов. При малярии имеет

место паразитарная инвазия эритроцитов. В

случае

микоплазменной и Эпстай-

на

— Барр инфекции происходит выработка

Холодовых

агглютининов, а при

парвовирусной инфекции избирательно или в комбинации с другими ростками

поражается эритроидный росток кроветворения.

Изменение

количества лейкоцитов при детских инфекциях имеет разнона-

правленный характер. Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз более свойст-

вен бактериальной природе инфекции, а нейтропения (с количеством нейтрофи-

лов менее 1,5 х

/л)

чаще встречается при вирусной патологии. В частности,

нейтропения

ассоциируется с гепатитом, розеолой, краснухой, свинкой, адено-

вирусной инфекцией, вирусами Коксаки, Эпстайна — Барр, гриппа, а также рик-

кетсиями и грибами.

Что касается причин эозинофилий у детей, они, как и у взрослых, преимуще-

ственно связаны с паразитарными инвазиями и аллергиями.

Одним из компонентов острой фазы реакции организма на инфекцию может

быть тромбоцитоз. Он бывает выше 50 х 10

/л при пневмониях, эмпиеме плев-

11 .э. i

омпшиинтг

ры и гриппозном

менингите

<'.

Другой

стороны, практически все виды инфекции

могут

осложниться

тромбоцитопениями.

Первые позиции среди них занимают

ветряная оспа,

инфекционный

мононуклеоз, краснуха, свинка, и цитомегалови-

рус. Одной из причин -громбоцитопении может быть ДВС-синдром, который

у детей встречается относительно редко.

Появление

ингибиторов коагуляции при детских инфекциях встречается

редко, а сопутствующие им проявления геморрагического диатеза, за редким ис-

ключением, имеют умеренный и преходящий характер. В этих

случаях

жела-

тельно обследование детей на предмет наличия волчаночного антикоагулянта и

появления

специфических ингибиторов к факторам VIII и IX.

Наличие в анализах крови ребенка панцитопении должно настраивать врача

на

предмет исключения диагноза лейкемии, апластической анемии или диссеми-

нированной

нейробластомы. Инфекции в роли причинного фактора панцитопе-

нии

выступают редко. Среди них пальма первенства принадлежит:

Mycobacterium

tuberculosis,

atypical

Mycobacteria,

Histoplasma

capsulatum,

Salmonella

typki,

Mucor

spe-

cies,

Brucetta

species,

Fusobacterium

necrophorum

Erlichia

canis.

Еще реже причиной

панцитопении

являются вирусы или реактивный гемофагоцитарный синдром.

Наконец,

развитие панцитопении присуще больным, инфицированным вирусом

иммунодефицита, парвовирусом В19 и

Mycobacteriurn

avium

intracellulare.

Помимо

инфекций, изменения со стороны крови встречаются при коллаге-

нозах и васкулитах. Так, у

50-60

% больных с ювенильным ревматоидным арт-

ритом может быть выраженная анемия. При этом количество ретикулоцитов

обычно низкое. Содержание железа в сыворотке крови снижено, а железосвязы-

вающая способность крови, наоборот, повышена. Причину дефицита железа ви-

дят в нарушении его усвоения.

Кроме

того, у больных с ювенильным ревматоидным артритом может быть

высокий

нейтрофильный лейкоцитоз (до 30 х 10

/л),

хотя

встречаются и ней-

тропении.

Среди причин нейтропении

могут

быть лекарственная миелосупрес-

сия

и синдром Фелти, который включает в себя ревматоидный артрит, сплено-

мегалию и нейтропению.

Далее, у половины больных с ювенильным ревматоидным артритом увеличи-

вается количество тромбоцитов, что может быть связано с повышенным содержа-

нием

в крови ИЛ-6. С

другой

стороны, свойственная некоторым пациентам тром-

боцитопения

может быть обусловлена или приемом лекарств, или кумуляцией

тромбоцитов в увеличенной селезенке, например при синдроме Фелти.

Приблизительно такие же изменения крови, как при ювенильном ревмато-

идном артрите (гипохромная железодефицитная анемия, нейтрофильный лей-

коцитоз

и высокий тромбоцитоз), свойственны болезни Кавасаки, причем высо-

кий

тромбоцитоз может

долго

сохраняться в крови выздоровевших пациентов.

У некоторых больных с врожденными пороками сердца, в первую очередь

«синими», может быть эритроцитоз. У этих же пациентов может иметь место де-

фицит

железа, связанный как с низкими запасами железа в организме при рож-

дении,

так и с повышенным расходованием его на усиленный эритропоэз.

В свою очередь, увеличение количества железодефицитных эритроцитов может

быть одной из причин тромбирования мозговых вен.

Достаточно часто у детей встречается спленомегалия. Не являясь первопри-

чиной

болезни, она может иметь место при многих системных заболеваниях.

Поскольку селезенка является самым большим вместилищем лимфоидной

ткани,

она, естественно, увеличивается

размерах

во

всех

случаях

активной

ан-

тигенной стимуляции лимфоидной системы,

т. е. при

инфекциях. Другими при-

чинами спленомегалии

могут

быть:

а)

повышение давления

портальной систе-

ме,

б)

участие

селезенки

повышенном разрушении эритроцитов (внесосуди-

стый гемолиз)

и их

секвестрация;

в)

инфильтрация селезенки чужеродными

клеточными элементами (лейкозы, лимфомы, болезни накопления)

и т. д.

Основные

причины

спленомегалии

детей

Заболевания

крови

• Гемолитические анемии: врожденные

приобретенные.

• Талассемии.

• Серповидно-клеточная анемия.

• Лейкемии.

• Остеопетроз.

• Миелофиброз/миелоидная метаплазия/тромбоцитемия.

Острые

и хронические инфекции

Вирусные:

• Инфекционный мононуклеоз (вирус Эпстайна — Барр, цитомегаловирус).

• Ассоциированный

вирусами гемофагоцитарный синдром.

•

СПИД.

Бактериальные:

• Сепсис/абсцессы.

• Бруцеллез.

• Салмонеллез.

• Туляремия.

• Туберкулез.

• Подострый бактериальный эндокардит.

• Сифилис.

• Болезнь Лайма.

Грибковая:

• Диссеминированный гистоплазмоз.

Риккетсии:

• Болезнь

от

кошачьих царапин.

Паразитарные:

• Токсоплазмоз.

• Малярия.

• Лейшманиоз.

• Шистосомиаз.

• Эхинококкоз.

Болезни

пегени

портальной

системы:

• Острый

хронический активный гепатит.

• Цирроз

фиброз печени, атрезия желчных

ходов.

• Тромбоз портальной

или

селезеночной

вен

(синдром

Банти).

упюиммунные

заболевания:

• Ювенильный ревматоидный артрит.

• Системная красная волчанка.

• Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (синдром Канале - Смита).

Опухоли

кисты:

• Лимфома Ходжкина.

• Неходжкинские лимфомы.

• Злокачественные гистиоцитозы.

• Гемангиомы и лимфангиомы.

• Гамартромы.

• Врожденные и приобретенные (посттравматические) кисты.

Болезни

накопления:

• Липидозы (болезни Гоше, Нимана — Пика и т. д.).

• Мукополисахаридозы.

• Дефекты метаболизма

углеводов

(галактоземия, непереносимость фруктозы).

• Синдром синих гистиоцитов.

Прогие:

• Реактивные гистиоцитозы и из клеток Лангерганса.

• Саркоидоз.

• Хроническая сердечная недостаточность.

Обсуждая

представленные данные,

следует

отметить, что самой частой при-

чиной

острой спленомегалии у детей являются вирусные инфекции. При этом

селезенка увеличивается в размерах умеренно и ненадолго. Когда факт вирусной

инфекции

при спленомегалии налицо, чтобы исключить неожидаемые лейке-

мию,

инфекционный лимфоцитоз и гемолиз, крайне важно сделать больному

полный

клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, коли-

чества тромбоцитов и ретикулоцитов.

В течение 4 недель анализы крови должны быть проконтролированы. Если

при

этом размеры селезенки сохраняются более 4-6 недель, то ее увеличение

считается хроническим.

Если причина увеличения размеров селезенки неясна, то диагностический

поиск

должен включать полный клинический анализ крови с качественной

оценкой

мазка, функциональные печеночные пробы, определение титра антител

вирусу

Эпстайна — Барр и цитомегаловирусу, а также к

возбудителю

токсо-

плазмоза, антинуклеарные антитела, УЗИ печени и портальной системы. Если

этого для постановки диагноза окажется недостаточно, то проводят стернальную

пункцию или трепанобиопсию костного мозга.

17.6.

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ

Прежде чем

обсуждать

гематологические проблемы у онкологических боль-

ных,

следует

заметить, что они

могут

быть обусловлены как самой опухолью,

так и сопроводительной терапией.

У половины больных с опухолями диагностируется анемия разной степени

выраженности. Ее причинами

могут

быть сама хроническая патология, инвазия

костного мозга опухолевыми элементами, красноклеточная аплазия, кровопоте-

ри

и связанный с ними железодефицит, неблагоприятное действие на костный

мозг цитостатических препаратов, возможный дефицит витамина В

и фолие-

вой кислоты, а также гемолиз.

В противоположность этому, у больных с продуцирующими эритропоэтин

опухолями почек, печени и гемангиобластомой мозжечка может сформировать-

ся

абсолютный эритроцитоз.

Легкий или умеренный лейкоцитоз свойствен опухолям бронха,

желудка

почек. В то же время у больных с метастатическими и распадающимися опухо-

лями

различных локализаций

могут

быть лейкемоидные реакции, в том числе

очень выраженные (от 50 до 200 х 10

/л), что иногда

требует

проведения диф-

ференциальной диагностики с хроническим миелолейкозом или идиопатиче-

ским

миелофиброзом.

случае

инвазии костного мозга опухолевыми элементами может быть лей-

копения

и лейкоэритробластоз. С

другой

стороны, выраженная обратимая лейко-

пения,

а иногда и агранулоцитоз

могут

быть следствием длительной цитостатиче-

ской

терапии опухоли, что является основанием для подключения к терапии пре-

паратов гранулоцитарно-макрофагального фактора (нейпогена или граноцита).

Свойственный многим больным с опухолями тромбоцитоз связан не с инва-

зией

костного мозга опухолевыми элементами, а, скорее всего, представляет его

реактивный

ответ

на опухоль. Что касается тромбоцитопении при негематологи-

ческих

видах

опухолей, она чаще всего обусловлена проводимой терапией,

реже — распространением

опухолевого

процесса на костный мозг.

Важной клинической особенностью онкологических больных является их

склонность к тромбозам и к развитию небактериального тромботического эндо-

кардита. В основе этого феномена

лежат

и вынужденный постельный режим, и

возможность давления на

сосуды

со стороны опухоли, и серьезные нарушения

механизмах гемостаза. В частности, у онкологических больных увеличивается

концентрация

многих прокоагулянтов, в том числе фибриногена, факторов V,

VII, VIII, IX и XI. Когда же развивается ДВС-синдром, это

ведет

к повышенному

потреблению антитромбина-III, протеинов С и S, что, в свою очередь, еще боль-

ше усиливает склонность к тромбозам. Далее,

опухолевые

элементы

могут

акти-

вировать тромбообразование выбросом собственного тканевого фактора, кото-

рый в комплексе с фактором

Vila

участвует

в активации фактора X.

Лечение тромбозов у онкологических больных начинают с расширения дви-

гательного режима и лечения самой опухоли. Однако

ввиду

того, что многие из

этих новообразований обнаруживают

отчетливую

резистентность к проводимой

специфической

терапии,

встает

вопрос о назначении антикоагулянтов.

Одной из главных причин кровотечений у онкологических больных может

быть присоединение ДВС-синдрома. Хотя ДВС-синдром чаще встречается

у больных раком предстательной железы, он был описан неоднократно также

при

опухолях

желудочно-кишечного тракта, раке легкого и меланоме.

17.7.

ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛЕНИЯ

Из

хронических заболеваний, сочетающихся с изменениями основных пара-

метров крови, прежде всего заслуживают внимания ревматические болезни. Как

известно, большинству из них присуща анемия разной степени выраженности.

В основе ее, по крайней мере при ревматоидном артрите, лежит нарушенная

I'в.

МПЦЛЯЦМИППП

••VWMUBBnnn

реакции

клеток на зритропоэтии,

нарушенное

поступление i

костный

мозг желе

за

и, наконец,

некоторое

уменьшение

длительности

жизни

эритроцитов.

Большинству

больных

ревматическими

болезнями

свойствен лейкоцитов.

Исключением

из

этого правила

ЯВЛЯЮТСЯ СКВ и

синдром Фелти

присущими

им

лейкопениями.

Что касается нарушений коагуляционного звена,

они

ярче всего представле-

ны

при СКВ.

Речь идет

тромбоцитопениях иммунного генеза, повышении

АПТВ

антифосфолипидном синдроме.

17.8.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Типичным изменением крови при вирусной инфекции считается лейкопе-

ния.

Особенно часто с нейтропенией сочетаются грипп, гепатит, краснуха, аде-

новирусная инфекция, вирус Коксаки А21, тропическая лихорадка и свинка.

В то же время на раннем этапе вирусной инфекции может быть умеренный лей-

коцитоз,

как лимфоцитарный, так и нейтрофильный.

У пациентов с вирусными инфекциями нередко выявляется легкая или уме-

ренная

тромбоцитопения. В первую очередь это относится к больным с корью,

тропической лихорадкой, оспой, краснухой, свинкой, инфекционным мононук-

леозом и цитомегаловирусной инфекцией. Реже тромбоцитопения встречается

при

гепатите В и герпетической инфекции. В целом ассоциированная с вирусами

тромбоцитопения нетяжелая и относительно редко осложняется выраженным

геморрагическим диатезом.

Серьезным осложнением некоторых вирусных инфекций может быть гемо-

фагоцитарный синдром, который характеризуется лихорадкой, гепатоспленоме-

галией, увеличением размеров лимфатических желез, сыпью и панцитопенией.

При

этом в препаратах костного мозга выявляются гемофагоцитоз и гистиоци-

тарная гиперплазия.

Преходящий гемолитический криз может быть вызван инфицированием

парвовирусом В19 больных с серповидно-клеточной анемией и микросфероци-

тозом. С

другой

стороны, апластическая анемия может быть одним из тяжелых

осложнений гепатита.

Бактериальные инфекции, как правило, вызывают нейтрофилию, которая

выше у детей, чем у взрослых. В то же время при сальмонеллезе, бруцеллезе,

коклюше, риккетсиозе, диссеминированном

туберкулезе

легких и диссеминиро-

ванном гистоплазмозе может иметь место и нейтропения.

Лимфоцитоз более 4 х 10

/л является частой находкой при коклюше. У неко-

торых из этих больных лимфоцитоз может достигать 15-25 *

/л.

Из

других

бактериальных инфекций, ассоциирующихся с лимфоцитозом, в том числе соче-

тающимся с нейтрофилезом,

следует

вспомнить риккетсиоз, туберкулез, сифи-

лис и бруцеллез.

Лимфопения

(менее 1 х

/л)

встречается при многих острых инфекциях,

в том числе при туберкулезе, бруцеллезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Умеренный моноцитоз на этапе выздоровления присущ многим инфекциям,

между

тем он может быть представлен у 15-20 % больных с диссеминирован-

ным

туберкулезом легких и с подострым бактериальным эндокардитом.

Эозинофилия

у больных с бактериальной и грибковой инфекцией встречает-

ся

редко. Исключения составляют бронхопульмональный аспергиллез, кокци-

ППОЛ

IIIWilIHP

диомикоз

хламидиоз

легкого. В основе выраженной

эояинофилии

при грш(

вой

инфекции лежит аллергия

высокая концентрация

в сыворотке

крови

больных

Ig E. И все же

главными причинами эозинофилии

до сих пор шик

паразиты

желудочно-кишечном тракте.

Некоторым

инфекциям,

первую очередь

туберкулезу,

подострому бакте|

альному эндокардиту

остеомиелиту, свойственен высокий тромбоцит:)

(Сю>

500-700

/л),

в то

время

как

тромбозы

таких больных представляют

6oj

шую редкость.

Нередкой

причиной тромбоцитопении является острый бактериальный

грибковый сепсис,

что

объясняется повышенным потреблением тромбоцито!

формированием

ДВС-синдрома, свойственных этим состояниям.

другой

роны,

появление тромбоцитопении

некоторых больных

туберкулезом.

ги<

плазмозом

риккетсиозом может быть

и без

попадания микроорганизм

кровь.

Выраженная анемизация больных

для

бактериальной

грибковой инфекщ

не

очень характерна. Исключением является гемолитическая анемия, связан*)

с инфицированием

Clostridium welchii и Bartonella bacilliformis.

17.9.

СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА

Нарушение крови при СПИДе связано

как с

прямым действием ВИЧ

на к<»

ный

мозг,

так и с

разрегуляцией иммунной системы хозяина, приводящей

струкции

или

торможению гемопоэтических клеток,

также

вторичному

фицированию

малигнизации.

У большинства больных СПИДом диагностируется анемия, причем тяжгп

ее четко нарастает

случае

активации оппортунистической инфекции.

У Hej

ных больных анемия,

как

правило, нормохромная,

но

после лечения зидову/ц

ном

она

может стать макроцитарной. Наряду

анемией, нередко развиваеп

лейкопения,

которая вовлекает

лимфоциты,

нейтрофилы,

даже

моноцпти

Существенные изменения

при

СПИДе претерпевают сами кроветворные элемсн

ты.

Так,

гранулоциты обнаруживают недосегментированность ядер

черт!

пельгероидной аномалии. Кроме того, встречаются гранулоциты больших

раз-

меров

выраженной грануляцией

усиленной активностью пероксидазы.

других

неспецифических находок заслуживают внимания вакуолизированиыг

моноциты

атипичные лимфоциты. Одной

из

причин гранулоцитопении

мог)

быть лекарственные препараты, используемые

для

лечения инфекций, связан

ных

со

СПИДом: триметоприм, сульфамеоксазол, пентамидин, флуцитозин

и др,

Поэтому неудивительно,

что

осложняющая СПИД гранулоцитопения часто

.и

социируется

большим количеством бактериальных

грибковых инфекций,

свойственным

другим больным

нейтропенией. Механизм развития

грануло«

цитопении

при

СПИДе

до

конца

не

ясен.

большинства больных костный

мои

имеет нормальную

или

повышенную клеточность

чертами миелодисплазин

что настраивает

на

неэффективный миелопоэз.

Другим частым осложнением ВИЧ-инфекции является тромбоцитопешш,

которая встречается

и у

взрослых,

и у

детей.

Как

правило,

она

нетяжелая

средним количеством тромбоцитов, варьирующимся

пределах

43—57

* 10" 1

Клинические

проявления тромбоцитопении

виде петехий, небольшой кроне

точивости

кровотечений встречаются

трети пациентов.

отличие

от

клак и