Белопольская Н.Л. Детская патопсихология. Хрестоматия

Подождите немного. Документ загружается.

ГЛАВА?

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ

~^^

===========

======

Генетические

заболевания

ВВОДНЫЕ

ЗАМЕЧАНИЯ

Среди

детей,

имеющих проблемы

обучения

воспитания,

встречаются

дети

генетическими

заболеваниями.

Речь

идет

таких генетических заболеваниях,

которые

сопровождают-

ся

нарушениями психики.

Эта

категория

детей

мало

изучена

психологами.

Пожалуй,

больше всего

известна

болезнь

Дауна,

так

как

дети

этим заболеванием имеют типичную

внешность.

Однако

не

все

дети

генетическими заболеваниями имеют

столь

вы-

раженные

внешние черты.

Да и

болезнь Дауна имеет

мозаич-

ную

форму,

при

которой внешность ребенка

не так

типична,

особенно

когда

он

маленький.

Конечно,

патопсихолог обращает внимание

на

особенности

внешности

ребенка

проблемами. Часто очень высокий

или

очень

маленький рост ребенка связан, например,

гормональ-

ными

нарушениями,

также

как

избыток

веса.

этихстучаях,

чтобы

помочь ребенку,

недостаточно

изучать

его

психологичес-

кие

комплексы.

Своеобразная

внешность, строение

лица

тела ребенка

могут

быть

признаками генетической патологии. Проверить

эти

по-

дозрения можно только

генетической консультации.

Дети

генетическими заболеваниями часто имеют

нарушения

психического

развития,

них

может быть умственная

отста-

лость

разной степени. Поэтому коррекционная

психологичес-

кая

работа

социальная адаптация

большой степени

опре-

делены биологическими факторами развития этих детей. Так,

умственная

отсталость детей

болезнью Дауна является

одной

из

характеристик этого заболевания. Несмотря

на то, что

мно-

гие из

этих больных обучаются

во

вспомогательных

школах,

они

не

смогут жить

работать

самостоятельно,

когда

вырастают,

находятся

на

инвалидности.

Дети

наследственной патологией

Н.

Л.

Белополъскал

ДИАГНОСТИКЕ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

ДЕТЕЙ

НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Цельпсихологическойди^^^

между индивидами

или

группами

людей

по

ест

^™пред-

хологическим

или

психофизиологическим

признакам

Р^_

ставление

этих

различий

^^^^^'^ос^^

нейшихтеоретических

проблем,

™^

*™^чеык

°Ъмо*-

состоит

определении наследственных, генетич

ленных особенностей психики

человека.

генеал

огичес-

Психогенетикаиспользуетразличныеме

д.

дначительно

кий,

популяционный,

метод

близне

«°*™

диагностика

реже

применяется

патогенетический

метод,

твенны

психического развития детей (или

взрослых;

ми

заболеваниями.

яния психики больных

литературе

встречаются

исслед

°®

нные

психиатрами,

генетическими заболеваниями,

вьш

дедова

ния

прак-

то

время

как

собственно

психологические

тически

отсутствуют.

иргко

диагностики является

Спецификой

патопсихологическо!

иных

дси

изучение

степени отклонения

(

;

ли

нали

чие

(отсут-

хических

свойств

от

возрастной норм

рных

для

дан-

ствие)

психических

новообразовании,

мо

несКО

лько

ного

заболевания

[1].

патопсихологи

это

общее>

бол

ее

или

вариантов

такого отклонения:

во-перв

•

пс

ихических

менее

равномерное

недоразвитие

°°

ых

фо

рм

олиго-

процессов,

которое типично

для

звития

психики,

френии,

во-вторых,

это

дементныи

ти

305

характеризующийся

избирательным

гетерохронным

распадом

отдельных

психических функций.

литературе

нет

сколь-

ко-нибудь

достоверных сведений

своеобразии

патопсихоло-

гического

статуса детей, имеющих

генотипичные

связанные

ними психические отклонения.

Нами была предпринята попытка проанализировать

струк-

туру психического дефекта

детей

диагностированными

на-

следственными

заболеваниями.

Было

исследовано

детей

возрасте

от 3 до 15 лет с

различными диагнозами:

болезнь

Морфана,

гомоцистинурия,

рахитоподобные

заболевания,

не-

совершенный

остеогенез. Кроме того, проводилось

динамичес-

кое

наблюдение

детей

фенилкетонурией.

Патогенетический метод

включал:

психологическое исследование

учетом состояния сен-

сорных

моторных функций,

анализ

качества

усвоения

школьных

знаний

умений,

анализ микросоциальных условий

жизни

ребенка.

психологическом исследовании

был

использован

набор

стандартных патопсихологических методик. Результатом

яв-

лялась качественная оценка уровня интеллектуального

разви-

тия, памяти, умственной работоспособности, эмоциональ-

но-волевой

сферы.

При

обследовании детей школьного возраста выясняли,

каком классе

и в

школе какого типа обучается ребенок.

Про-

верка усвоения

ключевых

понятий школьной программы

по

ос-

новным

предметам позволяла дать объективную оценку

успе-

ваемости ребенка.

Как

известно, большое влияние

на

развитие психики

ребен-

ка

оказывают микросоциальные

условия

его

жизни.

Поэтому

настоящем исследовании обобщались данные

об

условиях

жизни, составе семьи

семейном климате,

круге

форме

об-

щения

со

сверстниками.

Все это

давало возможность

сделать

вывод

социальной ситуации развития ребенка.

Полученные данные позволили выделить

как

некоторые

об-

щие

диагностические вопросы психической патологии

детей

наследственными заболеваниями,

так и

более

узкие,

относя-

щиеся

исследованию

детей

одним генетическим

синдромом-

ьледует

отметить,

что в

данной

статье

рассматриваются

толь-

ко

заболевания,

сопровождающиеся нарушениями психики.

Анализ

полученных данных показал,

что для

детей

гене-

тической

патологией характерно своеобразие психической

да-

Дети

наследственной патологией

ятельности,

которое проявляется главным

образом

неравно-

бенн

СТИ

иытеллект

альной

Деятельности

личностных осо-

При

исследовании

интеллекта этих больных обращают

себя

внимание

как бы

«разноуровневые» ответы испытуе-

мых.

При

сохранном

понимании смысла сюжетных картинок

№ них

оказываются

трудными задания

на

простые

обобще-

ия.

Понимание

смысла рассказа более доступно,

чем

анализ

последовательности

сюжетных

картинок.

Различение

назы-

ание

основных

цветов

(«понятие цвета») значительно труд-

ее

чем

складывание

разрезных

картинок

для

соответству-

Щего

возраста.

Отсутствие представлений

числе, количестве,

четных

операциях

обнаруживается

при

сохранных

аналити-

ко-синтетических

приемах

мышления.

•Таким

образом,

оценивая интеллект этих больных, можно

только

условно

приравнять

его к

задержке психического раз-

ВДтия или

олигофрении

какой-либо степени,

так как

струк-

Ура

дефекта

этих

больных значительно отличается

от

сниже-

ния

интеллекта

детей

органическим поражением

ЦНС.

Снижение

интеллекта

часто сочетается

больных

недоуче-

том

ситуации,

недостаточной

критичностью,

эйфорией, склон-

ностью

резонерству,

эгоцентричностью.

качестве

гипотезы

может быть высказана мысль,

что

пси-

хическое

развитие

детей

генетическими заболеваниями

по ка-

ким-то

причинам

протекает весьма своеобразно.

Воздействие

микросоциальной среды, обучения

лечэния

озддет

специфический

симтомокомплекс данного заболевания.

Ряд

детей,

обучающихся

из-за основного заболевания

на

дому,

обнаружил

картину «псевдоолигофрении». Так,

при со-

хранении

собственных возможностей интеллекта (понимание

врытого

смысла

ситуации,

нахождение существенных призна-

ков

понятия

и т. п.)

обнаружилось полное незнание вопросов

РУЖающей

жизни,

основных исторических моментов

про-

граммного

материала

школы. Даже

несложные,

доступные

По

возрасту

«научные» понятия были подменены житейскими.

°Уждения

детей

были

примитивны, конкретны,

случайны,

представления

сформировались

поверхностно

по

несуществен-

ньш

признакам.

данном случае влияние педагогической

микросоциальной

запущенности исказило истинную картину

интеллекта.

Но к

подростковому возрасту собственные интел-

яектуальные

возможности

ребенка настолько тесно

спаиваются

^307

Генетические

заболевания

его

знаниями

представлениями

об

окружающем,

что

диаг-

ностика

психического развития

прогноз оказываются

весьма

затруднительными.

Безусловно,

психологическая структура дефекта

больных

различными наследственными синдромами

имеет

свои

осо-

бенности.

Однако данное исследование позволяет только

под-

твердить

это

положение

наметить пути дальнейшего

изуче-

ния

психологических особенностей

детей

внутри

одного

синдрома.

Так,

детей

рахитоподобными

заболеваниями

на

первый план выступило снижение психического тонуса,

по-

знавательной

активности, продуктивности умственной дея-

тельночсти,

т. е.

нарушение ряда предпосылок интеллектуаль-

ного

развития.

детей

болезнью Морфана наблюдается сочетание

свое-

образного

развития личности

неравномерным недоразвити-

ем

высших психических функций

слабовидением.

Дети

гомоцистинурией

характеризуются

сочетанием

вы-

раженного

интеллектуального дефекта

слабовидения,

од-

ной

стороны,

достаточно правильным поведением

ориен-

тировкой

быту

— с

другой.

Относительно

более изученными являются психологичес-

кие

особенности детей

фенилкетонурией.

структуре

их

де-

фекта

на

первом месте

—

недоразвитие внутреннего плана

дей-

ствии

эмоциональное

своеобразие.

Результаты исследования позволили сформулировать

ги-

потезу

том,

что

структура дефекта больных

генетически-

ми

нарушениями своеобразна

существенно отличается

от

недоразвития интеллекта

детей

органическим

пораже-

нием

центральной

нервной системы.

Это

своеобразие

ни в ко-

ем

случае

не

означает

однородности

психического

дефекта

вольных

данной категории,

но

дает

основание выделить

их по

психологическим особенностям

отдельную группу.

ЛИТЕРАТУРА

-v

?n?o

apKUK

Основы

патопсихологии.-

М.:

Изд-во

•

">1У73.

308

С.

РГП

Подготовка

школе

детей

ФКУ

Н,

Л.

Белополъская

ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДГОТОВКА

ШКОЛЕ ДЕТЕЙ

ЛЕЧЕНОЙ

ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ*

Фенилкетонурия

(ФКУ)

—

тяжелое наследственное

заболе-

Ван

ие,

относящееся

группе

энзимопатий

(нарушений

обме-

на

веществ).

Основным симптомом

ФКУ

является глубокая

Умственная

отсталость, возникающая вследствие поражения

Центральной

нервной системы.

Однако

ФКУ,

отличие

от

дру-

гих

разновидностей олигофрении, поддается лечению

помо-

Щью

специальной

диетотерапии.

Эффективность диетотерапии зависит

от

возраста,

кото-

Ром

началось

лечение

ребенка,

от

длительности лечения,

так-

^е

от

тяжести

поражения

мозга

моменту начала лечения

5, б]. Все

исследователи-клиницисты единодушны

том,

то

раннее

начало

лечения

при

строгом соблюдении диеты

ве-

Дет

значительному

уменьшению клинических проявлений

аболевания,

также

резкому улучшению умственного раз-

вития

поведения.

другой стороны, ослабление диеты

в пе-

Риод

до

подросткового возраста сразу

же

влечет

за

собой регрес-

сивные

изменения

психики.

Вопрос

возможности предупреждения возникновения

ин-

теллектуальной

недостаточности

процессе лечения

ФКУ

представляет

несомненный интерес. Однако строгие статисти-

ческие

данные,

которые помогли

бы

ответить

на

него,

настоя-

щее

время

отсутствуют. Немногочисленные исследования,

про-

йденные

этом направлении, зачастую противоречат друг

Дефектология. 1988.

№ 2. С.

69-75.

309

Генетические

заболевания

ДРУгу,

хотя все-таки преобладает оптимистическая точка

зре-

ния.

Тем

не

менее

нам не

известно

ни

одной работы,

где бы

про-

гноз

нормального

интеллектуального развития детей

леченой

ФКУ

подтвердился

бы для

всей

исследуемой

группы

—

только

большая

или

меньшая

ее

часть

достигала

уровня

возрастной

нормы.

Имеются

сомнения

и в

способах оценки нормы

интеллек-

туального

развития.

<.„>

Отметим только,

что

тесты

часто

используются

лишь однократно,

динамические

наблюдения,

которые

захватывали

бы

отдаленные влияния лечения

ФКУ

условиях школьного обучения

и в

течение последующей

жиз-

ни,

практически

отсутствуют.

большинстве

проведенных

исследований

возраст

обследованных

детей

не

превышал

лет.

Нет

примеров

длительных

наблюдений

отечественной

литературе

по

ФКУ,

хотя

используемые

нашей

стране

мето-

ды

принципы патопсихологической

диагностики

[4]

позво-

ляют

дать качественное описание

структуры

интеллектуаль-

ного

дефекта.

При

общей оценке уровня

интеллекта

обычно

используют

условную шкалу, соответствующую

общеприня-

тым

градациям отставания

умственном

развитии:

норма,

за-

ияи™

ПС

ХИЧеСК

азвития

Дебильность,

имбецильность,

были

пп'

Шлемся

на

наш

опыт.

течение десяти

лет

нами

сФКуТ

ВеДеНО

псих

ологическое

обследование

114

детей

ние

РаСТ6

лет

Почти

все

они

получали

лече-

тель1г1Л°

ЗРаСТ

начиная

которого

соблюдалась

диета,

дли-

гента

л™

Тп?

™°

азл

^ались.

Из

всего

этого

контин-

пстаеско,п

Д6ТеЙ

бЫЛ

выста

*лен

диагноз

задержка

бе™ногГ

РаЗВИТИЯ

15%

Детей

была

диагностированаим-

^™°

ТЬ

инте

^кт

остальных

находился

на

уровне

де-

бильности.

личинГюнужно

оГ

ИфРаМ

кп

иво

Д™ымв

литературеве-

мо

воГог.

^носиться

большой

осторожностью.

В^'

Si^S^

ТЯ

бЫ

ЧаСТЬ

Де-й,

получивших

«Ш;

^«.mffiKSSSS^

ВРаЧ6Й

Л6ЧеНИе

УР

ВНЯ

ПОЛЙ

СнекотоиГтмГп

сле

ДУ

ет

считать

открытым,

но

принять

п-

РКами

за

показатель

такого

уровня

то*'

совоГп

ро

^мТ<

еН

^^^^

ФКУ

приобпетяр-Р

п"

Л6Ма

шк

°льного

обучения

детей

что

дошкольнГ

УЮ

важнос

ть

остроту

еще и

потому,

особенностями

ппи1

ЛеЧеНОЙ

ФКУ

™W™

характерны^

при

выполнении интеллектуальных

операции-

310

ТГГ\\7Т\

Подготовка

школе

детей

ФКУ

Сюда

относятся слабое развитие внутреннего плана

действий,

локальное нарушение

пространственных

представлений,

труд-

ности

распределения

концентрации внимания [3].

Как

след-

ствие,

таких

детей

возникают сложности

при

обучении

арифметике,

они

плохо пересказывают, рисуют,

опосредуют

предъявленный

для

запоминания материал,

также недоста-

точно

успешно

выполняют

задания

на

конструирование

на

классификацию

по

нескольким признакам.

Для

обучения детей

леченой

ФКУ

весьма важным

явля-

ется

тот

факт,

что у

этих детей

концу

дошкольного

возраста

формируется своеобразный склад личности.

На

фоне

общего

снижения работоспособности, высокой утомляемости,

недоста-

точной целенаправленности

произвольности деятельности

них

развивается

целый комплекс

эмоционально-личностных

реакций

на

социальное окружение,

на

способы

результаты

своей

деятельности,

по

которым

они

сильно

(и

не в

лучшую

сто-

рону)

отличаются

от

своих здоровых одногодков.

Первое,

что

бросается

глаза,—

это

трудности

установле-

на.?

контакта

таким ребенком, которые

возникают

при по-

пытках

общения

с ним как

взрослого человека (например,

пе-

дагога),

так и

детей.

этих случаях поведение детей

ФКУ

напоминает поведение детей, страдающих ранним аутизмом,

—

они

не

выдерживают направленного

на

них

взгляда, отворачи-

ваются

от

партнера

по

общению,

закрывают лицо руками

вся-

чески

стремятся

уйти

от

этой тяжелой

для них

ситуации.

Од-

нако

отличие

от

аутистов

они не

переносят данный стиль

общения

на

близких людей,

что

указывает

на

принципиально

иные

причины

их

трудностей.

Другая

типичная особенность этих детей

—

неуверенность

себе, стремление избежать малейших затруднений

работе,

нежелание

или

невозможность

делать

умственные усилия.

Сюда

же

наслаиваются неадекватные эмоциональные

реакция

на

успех

неудачу, связанные

плохой оценкой своих

возмож-

ностей

результатов.

Детей

с ФКУ

отличает

эмоциональная

холодность

по

отношению

своим близким

почти полное

от-

сутствие сопереживаний

понимания эмоционального

смыс-

ла

"итуаций.

структуре мотивов детей

с ФКУ к 6-7

годам

еще

преобла-

дают игровые интересы, причем удельный

вес

собственно

.ро-

левых

игр

обычно невелик. Дети

отличаются

незрелостью

со-

циальных

мотивов учебной деятельности: необходимость

311

Генетические

заболевания

посещать

школу,

где

много незнакомых

людей,

где

нужно

под-

чиняться требованиям учителя

соблюдать

правила

поведе-

ния, вызывает

у них

чувство тревоги

страха.

Школьная

оцен-

ка не

имеет

для них

того стимулирующего

значения,

которое

хорошо

понятно здоровым детям

при

поступлении

школу.

Слабо

выражены

детей

леченой

ФКУ и

чисто

познаватель-

ные

интересы:

они не

любят играть

дидактические

игры

или

игры

со

сложными правилами,

не

проявляют

выраженных

стремлений

приобретению

новых

знаний

или

навыков,

не

одолевают взрослых вопросами

и т. д.

Учитывая

эти

особенности личности,

характерные

даже

для

тех

детей, которым оказывалось лечение

раннего возраста,

труд-

но

ожидать,

что они

самостоятельно могут

сразу

включиться

учебную деятельность

реализовать

там все

свои

потенци-

альные

возможности. Ясно также,

что и

определение уровня

ин-

теллекта

таких детей находится

прямой зависимости

от

искус-

ства

специалиста, проводящего

обследование,—

от его

умения

быстро

войти

контакт, правильно поощрить усилия

ребенка,

учесть быструю утомляемость

и т. д.

Однако,

на наш

взгляд,

было

бы

ошибкой считать, что, несмотря

на

лечение, личность

детей

ФКУ

имеет фатальные черты, обусловленные чисто

биологичес-

кими причинами

потому

не

поддающиеся коррекции.

Психи-

ческое

развитие этих детей невозможно рассматривать

отрыве

от

социальной ситуации,

которой

они

находятся

и в

которой

они

конечном счете формируются

как

личность.

ситуация

эта

достаточно своеобразна. Жизнь детей,

ко-

торых обнаружена ФКУ,

самого раннего

возраста

проходит

под

знаком соблюдения диеты. Родители знают, что,

выпол-

няя

рекомендации врачей,

они

лечат

ребенка

и от

строгости

диеты зависит степень терапевтического эффекта.

Соблю-

дением диеты озабочена

вся

семья больного. Вокруг этого

стро-

ится

общение

ребенком

— ему

внушают,

что

можно

есть,

а что

нельзя

почему

[3,5].

Такой ребенок

силу необходимо-

сти

соблюдать диету

не

может быть помещен

дошкольное

уч-

реждение общего типа,

потому подавляющее

большинство

детей

леченой

ФКУ

воспитывается дома.

семье

он

оказы-

вается

на

положении больного, которому дозволено больше,

чем

другим,

что

несомненно,

сказывается

на его

психической

облике. Поглощенные соблюдением диеты,

что,

действитель-

но,

требует затраты многих

сил и

средств, родители больных

детей значительно меньше

внимания

уделяют

их

психи-

312

посе