
O<£
I
отсутствуют, соски широко
расставлены,
втянуты
и
низко
расположены. Массивные кисти
и
стопы, иногда аномалии
строении
пальцев
рук и
ног. Отмечается также
высокое
нёбо,
неправильный рост зубов, часто неправильный прикус,
дефор-
ированные,
глубоко сидящие ногти, обилие пигментных
пя-
тен
на
коже.
Таков внешний облик больных.
Со
стороны
внутренних органов имеется
ряд
пороков раз-
вития
(отсутствие
или
грубое недоразвитие матки
и
яични-
ков,
что
приводит
к
аменорее
и
бесплодию, врожденные
по-
роки
сердца,
крупных
сосудов, почек, недостаточность слуха
и
зрения).
i>
основе
развития
этого синдрома лежит
определенный
вид
хромосомной
аномалии
—
отсутствие одной
половой
хромосо-
мы-
Таким
образом,
хромосомный комплекс таких детей
со-
Держит
45
хромосом
вместо
46 в
норме
и
одну Х-хромосому
вместо
2
Х-хромосом
в
норме.
Особенности физического состояния таких детей описаны
Достаточно
полно.
Специальных
же
исследований
по
психопа-
тологии,
по
описанию характерологических
особенностей,
эмо-
Цйонально-волевой
сферы, интеллектуальной деятельности
Так
их
детей
в
отечественной литературе нет. Большинство
зарубежных
исследователей
основное
внимание уделяет изуче-
нию
уровня
интеллектуального развития
с
помощью
психомет-
рических
тестов
и
описанию отдельных локальных гностичес-
ких
расстройств.
Однако
вопросы
обучения, социальной
и
трудовой адапта-
ции,
так же как и
вопросы лечения этих детей, теснейшим
об-
Разом
связаны
с их
психическими особенностями.
Под
нашим
наблюдением находятся
50
больных
в
возрасте
от
5 до 20
лет;
17
из них
находятся
под
наблюдением детских
психоневрологов
с
раннего детского возраста.
Чаще
всего
этим
детям
ставятся диагнозы: задержка пси-
хофизического
развития,
астеническое состояние
у
соматичес-
ки
ослабленного ребенка, остаточные явления внутриутробно-
Го
поражения
центральной нервной системы
и т. п.
Они,
как
правило,
обучаются (или обучались)
в
массовой школе,
од-
нако
испытывают
трудности
в
обучении; нередко нуждаются
в
Дополнительных педагогических занятиях, индивидуальном
подходе
с
учетом
особенностей
их
мышления, работоспособно-
сти
и
личности.
В
психическом состояния всех обследованных
Детей
и
подростков ведущее место занимает своеобразный